ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Es una enfermedad autoinmune, inflamatoria crónica del tejido conjuntivo de etiología desconocida que se distingue por:

- Fibrosis de la piel y órganos internos - Alteraciones vasculares - Alteración del tubo digestivo.- Alteración pulmonar. - Afección renal. - Úlceras digitales.

EPIDEMIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Incidencia: 19 casos por millón de habitantes por año.

Prevalencia: 50 a 300 casos por millón de habitantes.

Relación mujer-hombre 3:1

1.6% en pacientes con familiar directo.

Edad de inicio: 30 a 50 años.

ETIOLOGÍA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

• Desconocida

• Factores genéticos: - Familiares afectados

• Factores ambientales:- Sílice, cloruro de polivinilo, resinas epóxicas e

hidrocarburos aromáticos

- Medicamentos: bleomicina y pentazocina. Cocaína - Infección por parvovirus humano B19

PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Vasculopatía.

Respuesta humoral y celular

Fibrosis

PATOGENIA DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

CLASIFICACIÓN DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

1. Sistémica: - Difusa- Limitada - Esclerosis sistémica sin escleroderma.

2. Localizada:- Morfea. - Lineal.

3. Otras: - Síndromes de superposición.

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Difusa: - Fase edematosa

- Hiperpigmentación difusa. - Síndrome del túnel del carpo.

- Fibrosis en dermis.- Contracturas de los dedos de las manos.

-Prurito-Edema en tejidos blandos

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Limitada:

- Fenómeno de Raynaud es más grave.

- Hipertensión de la arteria pulmonar 10%.

- Síndrome CREST.

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Fenómeno de Raynaud:- Manos y pies.

- Nariz y lóbulos de las orejas. - Fibrosis, pérdida de pulpejos.

- Úlceras

- Isquemia

- Amputación digital.

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Piel: 1) Edema: - Disminuye la elasticidad

- Distribución bilateral y simétrica.

- Prurito

- Obliteración de los folículos pilosos.

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Piel: 2) Fase de induracíón: - Textura dura, firme, tensa.

- Fibrosis con tendones subyacentes.

- Cara en aspecto de “cabeza de ratón”.

- Microstomía - Nariz en pico de ave. - Hipopigmentación e hiperpigmentación

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Piel: 3) Fase atrófica:- Adelgazamiento.

- Telangiectasias.

- Úlceras

- Calcinosis.

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Pulmonar

Fibrosis intersticial 75%: alteraciones en el intercambio de gas.

Hipertensión pulmonar 8- 16%:

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Gastrointestinal

Esofágo: dismotilidad.

Estómago: gastroparesia.

Intestino delgado: Seudoobstrucción.

Intestino grueso: Divertículos.

Ano: prolapso rectal.

Hígado: Cirrosis biliar primaria

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Cardiaco

Pericarditis Fibrosis

miocárdica Bloqueos del

sistema de conducción

Necrosis en banda de los vasos coronarios

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Renal

Crisis renal 10%: - hipertensión arterial

acelerada. - Oliguria. - Alteraciones

neurologicas. - Anemia

microangiopática.

CUADRO CLÍNICO DE LA ESCLEROSIS SISTÉMICA PROGRESIVA

Musculoesqueléticas

Poliartralgias Afección de los tendones.

Debilidad muscular

Contracturas

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN

A. Criterio Mayor.Esclerodermia proximal: engrosamiento, tensión o induración de la piel de los dedos y de las articulaciones MCF o MTF. Estos cambios pueden afectar toda la extremidad, cara, cuello y tronco.

B. Criterios Menores.a) Esclerodactilia: Cambios

solo en dedos.b) Cicatrices digitales

umbilicadas o pérdida de la sustancia del pulpejo del dedo.

c) Fibrosis pulmonar bibasal.

DATOS DE LABORATORIO Autoanticuerpo Entidad clínica Características

Topoisomerasa I Difusa Fibrosis pulmonar, afección cardiaca, crisis renal.

Proteínas centroméricas

Limitada Isquemia digital, calcinosis, hipertensión arterial pulmonar

U3-RNP Difusa Hipertensión arterial pulmonar, crisis renal

Th/TO Limitada Fibrosis pulmonar, hipertensión arterial pulmonar.

PM/Scl Limitada Calcinosis, miosistis

Polimerasa de RNA

Difusa Afección difusa de la piel. Crisis renal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

TRATAMIENTO