Esclerosis Sistémica Progresiva

Dr. Héctor Quevedo

Esclerosis Sistemica Progresiva

Es una enfermedad autoinmune sistémica que se caracteriza por la presencia de un aumento del colágeno y una marcada alteración de la microcirculación .

Epidemiologia

• Incidencia:2-10 casos/millón habitantes-año.

• Relación mujer/hombre 5-9/1

Etiopatogenia

• Un agente no identificado lesiona el endotelio.• Se activan plaquetas, mastocitos, linfocitos,

monocitos, cel. Endotelial.• Estas células producen producen IL-4, IL-6,

Factor de crecimiento transformante-β, factor de crecimiento derivado de plaquetas.

• Dichos factores estimulan a fibroblastos para que incrementen síntesis de colágeno.

Manifestaciones Clínicas

• Fenómeno de Raynaud usualmente es la primera manifestación.

• La característica clínica mas notable son los cambios en la piel.

- Fase edematosa

- Fase indurativa.

- Fase atrófica

E.S.P

• Lesión del T. digestivo es la mas frecuente de los compromisos viscerales.

• La esofagitis es la manifestación mas común.

• La afección intestinal produce atonía: nausea, vómitos, distensión abdominal, obstrucción y malabsorción, diarrea aguda ( muchas veces debido sobre-crecimiento bacteriano).

Esclerosis Sistémica Progresiva

• Rx. torax: fibrosis pulmonar.• Detección temprana con una TAC de alta

resolución, capacidad de difusión CO.• La principal causa de muerte.• Puede originar hipertensión pulmonar.

Esclerosis Sistemica Progresiva

• Las manifestaciones cardiovasculares relacionadas a fibrosis miocárdica : Arritmias.

• Necrosis en banda en el miocardio relacionado producido por hipoxia/reperfusion: F. Raynaud de las coronarias.

• Crisis renal esclerodérmica: HTA + IRA

Esclerodermia Localizada

• Morfea

• Esclerodermia lineal.

Pruebas diagnósticas

• AAN son positivos : > 90% casos. • Anti-Scl 70: específicos, pero se detectan en

25% de casos.• Capilaroscopia:

- Visualización de capilares del lecho ungeal

- E.S limitada: dilatación capilar, hemorragia aislada.

- ESP: Extensa perdida de capilares.

Tratamiento.

• F. Raynaud: nifedipino. Otros: diltiazem, enalapril, losartan, antagonista de receptores de endotelina (bosentán).

• Piel: Colchicina, D-penicilamina.• Esofagitis : Omeprazol.• Crisis renal esclerod.: Inhibidores ECA.• Fibrosis pulmonar : Ciclofosfamida 600-

800mg/ m2, terapia pulso EV.