Esclerosis Sistémica ProgresivaPresenta:Scarleth López Lezama

Experiencia educativa:Reumatología

Minatitlán, Ver 21 de septiembre 2009

UNIVERSIDAD VERACRUZANA

Facultad de medicina

Introducción.Trastorno multisistémico de etiología desconocida

caracterizado por:

• Fibrosis tisular • Alteraciones estructurales del lecho vascular.

Afecta:• la piel • ciertos órganos internos,

▫ tubo digestivo, ▫pulmón, ▫corazón ▫riñón.

Epidemiología

•Su incidencia pico máximo entre la 5° y la 6° décadas de la vida.

•Afecta > frecuencia a las mujeres

•Relación hasta del 5:1.

•Su prevalencia es muy variable y es de hasta 14/100,000/año

Etiopatogenia.Desconocida. Se plantean tres alteraciones básicas:

Anomalías

inmunológicas

Trastorno sint colágen

o

Alteraciones

vasculares

Podrían intervenir factores :

Genéticos

•HLA DR1•DR2•DR3•DR5

Ambientales

•Sospecha mas fuerte, contacto con diversas sustancias:

Cloruro de

polivinilo Silice

Disolventes

orgánicos

tricloroetileno

hidrocarburos aromáticos

Silicona

bleomicina y

pentazocina

Aceite tóxico

Clasificación

•Esclerosis Sistémica Difusa.

•Esclerosis Sistémica Limitada o Síndrome de Crest.

•Esclerosis Sistémica sin afectación cutánea.

•Esclerodermia Exclusivamente Cutánea.

• Esclerosis Sistémica sin afectación cutánea

▫ Afectación visceral ▫ sin esclerodermia ▫ cuadro raro

• Esclerodermia Exclusivamente Cutánea.

▫ Morfea en placas: Placas nacaradas con un halo violáceo (lilac ring).

▫ Esclerodermia lineal: en cuero cabelludo y frente (coup de sabre) o en extremidades. Más frecuente en niños.

▫ Morfea en gotas.

▫ Morfea generalizada.

• Esclerodermia morfea generalizada

• Esclerodermia morfea lineal

• Esclerodermia en placas

Cuadro clínico• Comienzo insidioso:

▫Dolores generalizados,▫Rigidez,▫Fatiga▫Perdida de peso

• Fenómeno de Raynaud• Alteraciones cutáneas• Alteraciones musculoesqueléticas• Gastrointestinales• Pulmonar• Cardiaca• Renal• Otras…

Fenómeno de Raynaud• 90-100%

• manifestación inicial

• Resultado de la vasoconstricción episódica de arteriolas y arterias de pequeño calibre de los dedos.

• desencadenada por:▫el frío, ▫emociones, ▫estímulos vibratorios

• cursa con tres fases clínicas: ▫ Palidez (vasoespasmo), ▫ cianosis (vasodilatación) ▫ y rubor (hiperemia reactiva)

• suele acompañarse de dolor.

Fenómeno de Raynaud

Alteraciones cutáneas• más característica.• produce en una serie de fases:

edematosa• inicial• Fundamental dedos manos (dedos salchicha)

Indurativa

• Piel engrosada y tirante• Dificil de pellizcar• En cara da lugar falta de expresividad:

microstomía y aumento pliegues peribucales• En dedos esclerodactilia

atrófica

• Con tiempo, piel se adelgaza• En mano aparicion de contracturas en flexión• Úlcera en yemas de los dedos y prominencias

óseas• Pérdida de pelo• Alteraciones de pigmentación (hiper o hipo)}• Calcinosis• Teleangiectasias

•Fase evolutiva de esclerodermia

Alteraciones musculoesqueleticas•Manos y rodillas.

•Manfiesta: artralgias, en ocasiones como poliartritis simétrica parecida a la AR.

•Engrosamientos tendinosos y atrofias musculares inmovilización

•En Rx: ▫Calcificación de partes blandas ▫reabsorción de falanges terminales▫incluso en clavículas y ángulo mandibular.▫Reabsorción de las falanges distales

(acroosteólisis)

•Sx del túnel carpiano.

•miositis no es frecuente.

Calcificaciones de partes blandas.

Manifestaciones GI.• Manifestaciones viscerales + Frecuentes

• Esófago + afectado

• 80% presenta alteraciones manométricas, 50% presenta clínica.

• porción distal y en el EEI.

• pirosis • reflujo, • Disfagia

• Complicaciones: Esofagitis x reflujo, estenosis, esófago de Barret, malignización.

•También estomago

•Intestino, todo trayecto:▫dilatación, ▫atonía,▫dolores abdominales, ▫íleo paralítico,▫malabsorción, ▫divertículos

Alteraciones pulmonares.

• 2° manifestación visceral

• es la primera causa de muerte.

• Disnea esfuerzo sintoma + frec.

• fibrosis pulmonar de lóbulos inferiores Ca broncogénico y de cel alveolares.

• Neumonías por aspiración

• HTP puede ser primaria, sin fibrosis pulmonar;

• HTP secundaria a la fibrosis pulmonar

Alteración cardiaca

•asintomática. ▫Pericarditis, ▫Insuficiencia cardiaca, ▫miocardiopatía, ▫arritmias o bloqueos.

•La necrosis en banda es una alteración patológica característica, resultado del vasoespasmo

Renal

•Mal pronóstico

•Desde proteinuria hasta una crisis renal esclerodérmica (+ frecuente en las formas difusas):▫IR▫HTA maligna por activación del eje renina-

angiotensina, ▫Precedida a veces de anemia

microangiopática y derrame pericárdico

Otras manifestaciones• Sx seco: sequedad oral (xerostomìa) y ocular

(xeroftalmía).

• Neuropatía periférica

• Neuralgia del trigémino,

• Endocrinopatías:▫hipogonadismo, ▫ tiroiditis de Hashimoto, ▫hipotiroidismo e hipertiroidismo

Diagnostico

Criterios diagnósticos•Se establece cuando se da 1 criterio

mayor y 2 menores.

Datos de laboratorio

•Datos inespecíficos:

▫VSG acelerada, ▫Anemia multifactorial ▫factor reumatoide positivo (25%), ▫anticuerpos antipolimiositis cuando asocian

poliomiositis, ▫hipergammaglobulinemia y/o

inmunocomplejos circulantes

•Anticuerpos antinucleares (ANA) positivos en el 90%.

•Anti-topoisomerasa I o anti-Scl 70 (20-25%), (pacientes con forma difusa).

•Anticuerpos anticentrómero, (50% del total de formas) son característicos de la forma limitada (70-80%).

Datos de laboratorio

•Anticuerpos antinucleolares (20%).▫Anti-RNA polimerasa I, II y III (forma

difusa)

▫Antifibrilarina (muy específica): afectación intestinal, HTP alteraciones musculoesqueléticas.

Datos de laboratorio

Tratamiento

•No hay un tratamiento satisfactorio.

•Tx de órganos afectos aliviar sintomatología

•Control de HTA.

•control de función renal y pulmonar

•Medidas generales:▫Glucocorticoides

Miopatía grave, pericarditis, artritis refractarias a AINEs y para reducir el edema en la primera fase de afectación cutánea.

▫D-penilcilamina Inmunosupresor interfiere sintesis

colageno Fases iniciales en forma difusa con afectación

orgánica mínima.

•Medidas generales:▫Otros:

colchicina, interferón alfa, Fotoquimioterapia

•Tratamiento específico.

•Orientado en función de las manifestaciones clínicas

Tratamiento específico