esclerosis sistemica y sindromes relacionados · clasificacion de la escleroderma i.-sistémica...
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ESCLEROSIS SISTEMICA Y SINDROMES RELACIONADOS
Dr. med. Miguel Angel Villarreal Alarcó[email protected]
ESCLERODERMA Y ENFERMEDADES RELACIONADAS
Engrosamiento y atrofia de piel Pueden incluir manifestaciones internas y fenómeno
de Raynaud
CLASIFICACION DE LA ESCLERODERMA
I.-Sistémica A.-Escleroderma (difusa) B.-CREST (limitada) C.-Síndromes de sobreposición Ii.-Localizada A.-Morfea B.-Escleroderma linear C.-Esclerosis tóxicas D.-Fasciítis eosinofílica
ESCLERODERMADATOS GENERALES
Incidencia: 20 casos/millón/año Predominio sexo f/m: 3:1 Incidencia máxima: 35-50 años
ESCLEROSIS SISTEMICA ETIOPATOGENIA
Etiología: desconocida
Células mononucleares activadas
Citoquinas
Fibroblastos (testigo inocente)
Sobreproducción de colágena
ESCLEROSIS SISTEMICACUADRO CLINICO
Paciente típico: Mujer en la quinta década Inicia con edema en los dedos Fenómeno de Raynaud por meses o años Esclerosis centrípeta de piel
FENOMENO DE RAYNAUD
PRIMARIO 85-95% Aislado
ANA Negativo Edad <30 No hay necrosis Capilaroscopía normal
SECUNDARIO 5-15% Enfermedad de tejido
conjuntivo
ANA Positivo Edad mediana Si hay necrosis Capilaroscopía anormal
FENOMENO DE RAYNAUD EN LA ESCLEROSIS SISTEMICA
Al inicio en 75% Precede a otros signos meses o años Atribuíble a: I.-Vasoespasmo Ii.-Enfermedad estructural
ESCLEROSIS SISTEMICA ARTICULACIONES
Primaria: Osteólisis de falanges distales
Erosiones interfalángicas Secundaria: Limitación articular por esclerosis cutánea
ESCLEROSIS SISTEMICA PARTICIPACION RENAL
Crisis renal En 20% de la forma difusa en los
primeros 3 años 1) Hipertensión hiperreninémica 2) Insuficiencia renal
ESCLEROSIS SISTEMICA TUBO DIGESTIVO
Microqueilia Microstomía Reflujo gastroesofágico Dilatación gástrica Síndrome de malabsorción intestinal Pneumatosis intestinal Diverticulosis coli antimesentérica
ESCLEROSIS SISTEMICA PARTICIPACION CARDIACA
Primaria Pericarditis insuficiencia cardiaca Arritmias Secundaria Hipertensión arterial sistémica o pulmonar
DIFERENCIAS EN PARTICIPACION PULMONAR
Escleroderma Fibrosis basal bilateral: Radiografía
anormal PFP patron
restrictivo TAC de alta
resolución
CREST Hipertensión pulmonar: Ecocardiograma (DLCO) difusión de
monóxido de carbono disminuida
ESCLEROSIS SISTEMICA DATOS DE LABORATORIO
Eritrosedimentación elevada Anemia normo normo Anticuerpos antinucleares: Patrón nucleolar Anticuerpos Anti Scl-70
ESCLEROSIS SISTEMICA CRITERIOS DE CLASIFICACION
Criterio mayor: 1) Escleroderma proximal Criterios menores 1) Esclerodactilia 2) Cicatrices de hundimiento digital 3) Fibrosis pulmonar basal bilateralAplicación: Uno mayor y uno menor o
Los tres menores.Excepción: Escleroderma sine scleroderma
¿CUÁNDO PENSAR EN ESCLERODERMA?
Raynaud en estudio Edema de manos o de cara no explicados Artritis sin explicación Hipertensión maligna Fibrosis pulmonar basal Reflujo gastroesofágico intenso
ESCLEROSIS SISTEMICA TRATAMIENTO
Medidas generales Fenómeno de Raynaud Hipertensión Agentes antifibróticos
FENOMENO DE RAYNAUD TRATAMIENTO
Nifedipina Diltiazem Losartán Prostaglandina E-1 IV Simpatectomía arteriolar
ESCLEROSIS SISTEMICA TRATAMIENTO ESPECIFICO
Metotrexate + Ciclosporina-A
Plasmaféresis + ciclofosfamida D-penicilamina no funciona
SINDROME DE CREST
C = Calcinosis R = Raynaud E = Alteracion esofágica S = Esclerodactilia T = Telangiectasias
ESCLERODERMA LINEAL
Juvenil Fase activa: 1) Anti-histona 2) Anti DNA de cadena única 3) Factor reumatoide 4) Eosinofilia Actividad por 2 años en 80% No hay cambios viscerales
ESCLEROSIS SISTEMICA PRONOSTICO
A 5 años: 70% Causas de muerte: Renal, pulmonar y cardiaca CREST: Hipertensión pulmonar y malabsorción
“Lo importante es seguir aprendiendo, disfrutar de los desafíos y tolerar la ambigüedad pues, en definitiva, no hay certezas” Martina Horner
ESCLEROSIS SISTEMICAPATOGENIA II
Daño celular endotelial 1) Mecanismos inmunológicos 2) Componente sérico indefinido