Esclerosis sistémica (Esclerodermia)

a propósito de un caso

Evelin Horváth R2 Rotación de dermatología

13 de octubre 2014.

Caso clínico

- Mujer 29 años - asma en la infancia, acné facial con isotretinoina – se

suspende en agosto 2005- Tto: Ventolin ocasionalmente

- Desde los 17 años dolor, inflamación de IFP de manos bilateral, dolor MCF de manos.

- Rigidez matutina de manos más que 1 hora, lumbalgia intensa

- fenomeno de Raynaud

- Se orienta inicialmente como AR

- Inicia tto marzo 2005 MTX abril 2005 dolquine + Dezacor (deflazacort) 6 mg por persistencia de inflamación de las manos (FAME)

- Escasa respuesta- Dgn: sinovitis IFP bilateral de manos- Lumbalgia crónica- ANA 1/160- REUMA: posible lupus eritematos, pero no cumple 3

criterios. Falta antiDNA, cel LE, Anti-SM, TPHA/RPR

Caso clínico

Abril 2006: Se orienta como artritis reumatoide – cumple 4 criterios - la serología es negativa

Julio 2006: nueva síntoma – fotosensibilidad, se orienta

como lupus – se inicia Humira sc. (adalimumab) cada 15 días

Escasa respuesta: inicio Embrel (etanercept)

Caso clínico

2007: dedos afiladosasclerodactiliaRaynaudrash cutaneoAnticuerpos anticardiolipidos neg, crioglobulines

seriques pos. 8 mgcrioglobulinemia tipus II.

Llama la atención esclerodactilia y esclerosis a nivel de cara (incipiente microstomia), antebrazos –

nuevo diagnostico: esclerosis sistémica

Caso clínico

Inexpresión de la cara - esclerodermia

Inexpresión de la cara - esclerodermia

Regades, fisuras en comisura labial

Microstomia - esclerodermia

Consulta neumología para descartar afectación pulmonar (sep 2007)

Prick test (2004) + acaros

Mantoux neg. 2005

TAC tórax: áreas parcheadas en vidrio deslustrado subpleurales generalizadas, de predominio en bases izquierda y LSD, con patologia intersticial reticular dentro de las mismas, adenopatías mediastinicas de tamaño patologico. Sin evidencia derrames pleurales. Sin otros hallazgos significativos.

Revisión cardiologica: prolapso mitral leve con IMi leve

Juicio clínico: Esclerodermia – esclerosis sistémicaAfectación parenchimatosa pulmonar en forma de vidrio deslustrado y restricción posiblemente leve-moderada

Vidrio deslustrado - esclerodermia

Consulta digestivo para descartar afectación esofágica

Biopsia de esófago:Inflamación crónica inespecífica en la lamina propia, sin otras alteraciones histológicas significativas

Derivación a Hospital de referencia para Derivación a Hospital de referencia para valoración y tratamientovaloración y tratamiento

Se orienta como escleromiositis

Biopsia muscular: cambios dermatomiositis, necrosis, regeneración, atrofia perivascular, marcado infiltrado perivascular

Se inicia tto con inmunoglobulinas, tacrolimus, corticoides (50 mg/día) – mejoría clinicaANA+, Ac anti-PM/Scl +

Caso clínico

2014: Empeoramiento de la clínica articular predominio en manos con debilidad en extremidades superiores

se inicia leflunomida 10 mg

Capilaroscopia:Organización capilar: alteradaDensidad capilar: disminuida, tortuosidades: moderadaDiametro capilar: dilatados y megacapilaresAngiogenesis: abundantes ramificacionesHemorragias pericapilares: ausenciaTrombosis capilares: ausenciaPlexo venoso subcapilar: no visible

Conclusiones: patrón tipo esclerodermia ACTIVA

Caso clínico

Capilaroscopia

Ecocardio: VI no dilatado ni hipertrófico con función sistólica global y segmentaria conservada

Cavidades derechas dentro de la normalidad

IM ligera, IT ligera, No HTP, ni datos indirectos

2014: estabilidad

Tto actualmente: Dacortin 5 mg 1-0-0Amlodipino (bloqueante del canal de calcio) 5 mg 1-0-0Tromalyt (acetilsalicilico)150 mg 1-0-0Omeprazol 20 mg 1-0-0paracetamol 1g 1-1-1ibuprofeno 600 mg 1-1-1Calcio/vitD: 1-0-0

Caso clínico

Esclerosis sistémica (Esclerodermia)

Induración por fibrosis colágena de la piel y órganos internos

19-75/100.000 habitantes

edad media 45 años

predominio feminino (2,5:1)

más frecuentes en negros

EtiopatogeniaCausa desconocida

Factores genéticos y ambientales (aceite de colza adulterado, sílice, triptófano,

cloruro de vinilo, etc.)

Efectos escalonados

-vasoconstricción

-citoquinas inflamación

fibrosis sistema inmunitario

-obstrucción vascular – cambios de microcirculación

-radicales libres de oxígeno

-anticuerpos actúan contra propios tejidos

Esclerosis sistémica: síntomas

piel 90-100%

musculoesceletal 40-70%

Raynaud 85-95%

pulmón35-45%

corazón30-40%

digestivo40-80%riñon1-10%

Pronóstico : pulmón, riñon

Piel

Induración cutánea: 1.tumefacción2.esclerosis3.retracción

partes distales partes distales +

tronco, prox. parte de las extremidades

Esclerosis sistémica limitada

Esclerosis sistémica difusa

DD: esclerodermia cutánea/morfea – NO sistémica

Esclerodermia cutánea/morfea/localizada

Localización exclusivamente en la piel:

1. Morfea2. Lineal esclerodermia3. Coup de sabre

Lineal esclerodermia (coup de sabre)

Lineal esclerodermia (coup de sabre)

Lineal esclerodermia (coup de sabre)

Lesión de morfea con una zona blanca y borde difuso de eritema

DD: •micosis fungoide•eccema de contacto•lentigo•en su evolución vitiligo•procesos hiperpigmentadas postinflamatorias

Mancha de morfea pigmentada y atrófica

Mancha de morfea pigmentada y atrófica

Relleno de Acido hialuronico sinteticoToxina botulinica para eliminar la zona de exceso contracción

Esclerodermia lineal

Esclerodermia lineal

Formas de esclerodermia

anti-Scl-70anticuerpos ACA

CREST

Esclerosis sistémica SINE esclerodermia

Criterios diagnosticos para esclerodermia:

Criterio mayor: esclerodermia proximal

Criterios menores: esclerodactilia ulceras digitales distales

rx de tórax fibrosis pulmonar bibasal

Preesclerodermia

• No fibrosis • No induración de la piel

• PERO existen alteraciones vasculares (fenomeno de Raynaud/capilaroscopia alterada)

CREST (esclerodermia limitada)

Piel• retracción de la palma de manos

• limitación de la movilidad

• isquemia

• acroosteólisis

• calcinosis

• úlceras

• telangiectasias (cara, cuello, manos)

• pigmentación “en sal y pimienta”

Teleangiectasias

Pigmentación en «sal y pimienta»

Fenómeno Raynaud

1º fase: constricción de los vasos pequeños

intensa palidez, hormigueo, dolor

2º fase:vasodilatación

eritrodermia

ulceras digitales distales, “en mordedura de ratón”

CapilaroscopiaLa única especifica

1. Patrón lento: leve, esclerosis sistémica limitada

dilatación y tortuosidad de capilares

2. Patrón activo: esclerosis sistémica difusa

anti-Scl70perdida de capilares

Pulmón

- Hipertensión arterial pulmonar- Enfermedad pulmonar intersticial (EPI) más frecuente en las

formas limitadas - Primeros 3 años- tos no productiva (15%) se relaciona con Sjogren sec.

- TAC pulmonar: en vidrio deslustrado – inflamación antiqua (alveolitis) – reversible a inmunoterapia

- Neumonitis intersticial no especifica (fibrosis) – evoluciona a cicatrización retráctil

- Cáncer de pulmón – asocia esclerodermia, aspecto esclerodermia avanzada

Corazón

• Fibrosis

• Insuficiencia cardiaca

• Bloqueo – marcapasos

• Hipertensión arterial pulmonar – disnea

• Ecocardiografia anual

Aparato digestivo

• Alteración de la motilidad esofágica (tercios distales)

• Disfagia, pirosis, regurgitación

• Estreñimiento, diarrea, trastornos de absorción

Riñon

• Alteraciones vasculares en el riñon

• Hipertensión arterial intensa grave – crisis esclerodermica (no común, 10%)

• Insuficiencia renal oligúria, anemia hemolítica microangiopática con trombocitopenia

• Pronostico ha mejorado (IECA, plasmaferesis)

• Sindrome de Sjogren: extremamente frecuente

Tratamiento

Las alteraciones vasculares:

•Protección del frio•Evitar tabaco•Otros factores de riesgo CV•Evitar: beta bloqueantes, ergotaminicos, que pueden provocar espasmo•Nifedipino, misoprostol

Tratamiento

Crisis renales prevenciónHTA, evitar salCrísis esclerodermia: se precisa ingreso, grave.

Hipertensión arterial pulmonar1º causa de mortalidadProstanoidesAntagonistas de receptores de endotelinaInhibidores de fosfodiesterasa

Tratamiento

Fibrosis pulmonar y cutanea

?¿imatinib, colchicina, d-penicilamina

Bibliografía

1. Julio Sánchez Román, María Jesús Castillo Palma, Francisco J.García Hernández: Colagenosis (2010), Unidad de Colagenosis e Hipertensión Pulmonar, Hospital Universitario Virgen de Rocío Sevilla

2. R. Cervera, G. Espinosa, M. Ramos-Casals, J. Hernández-Rodríguez, M.C. Cid, M. Ingelmo: Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades autoinmunes sistémicas. Servicio de Enf. Autoinmunes, Hospital Clínic, Barcelona

3. Fotos: propias fotos de la consulta externa de dermatología de HGMO, Menorca

4. Kerl, Sánchez: Atlas clínico de las 101 enfermedades más comunes de la piel

5. UptoDate: Esclerodermia6. Hugo Armando Laborde, Pablo Young: Historia de la esclerosis

sistémica. Gaceta Médica de México. 2012;148:201-8.