microangiopatías trombóticas esclerodermia hta maligna
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Microangiopatías Trombóticas EsclerodermiaHTA maligna
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INTRODUCCIÓN
Grupo heterogéneo de entidades que se caracterizan por producir insuficiencia renal aguda por TROMBOSIS ARTERIOLAR Y GLOMERULAR e isquemia glomerular secundaria.
Nefropatías vasculares
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NEFROPATÍAS VASCULARES
Vasculitis sistémicas Esclerodermia Nefrosclerosis Nefropatía isquémica
Enfermedad ateroembólica HTA acelerada Microangiopatías trombóticas
Púrpura trombótica trombocitopénica Síndrome urémico hemolítico Síndrome antifosfolípido
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NEFROPATÍAS VASCULARES
Vasculitis sistémicasVasculitis sistémicas EsclerodermiaEsclerodermia NefrosclerosisNefrosclerosis Nefropatía isquémica Nefropatía isquémica
Enfermedad ateroembólicaEnfermedad ateroembólica HTA aceleradaHTA acelerada Microangiopatías trombóticas
Púrpura trombótica trombocitopénica Síndrome urémico hemolítico Síndrome antifosfolípido
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MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS
Trastornos microvasculares oclusivos caracterizados por Agregación sistémica o intrarrenal de plaquetas Trombocitopenia Daño mecánico a los hematíes (esquistocitos)
Clásicamente se describían dos síndromes Púrpura Trombótica Trombocitopénica (PTT)
Síndrome Urémico Hemolítico (SHU)
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PTT vs SHU
PTT Isquemia tisular
SNC Riñón Otros
Púrpura trombopénica Ánemia hemolítica
microangiopática Formación de trombos
plaquetarios sin fibrina en la microcirculación renal
SHU Fracaso renal agudo Hipocomplementemia Ánemia hemolítica
microangiopática Formación de trombos
plaquetarios y de fibrina en la microcirculación renal
Asociado a brotes epidemicos de diarrea en niños
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En los últimos años se han dilucidado los mecanismos patogénicos subyacentes a la PTT y a la SHU, confirmando que son enfermedades: Con una clínica muy similar, ya que tienen
un sustrato común ------ microangiopatía trombótica.
La patogenia es distinta. El abordaje terapéutico es diferente.
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TIPO DE MICROANGIOPATIA
PATOGENIAPRESENTACIÓN
CLÍNICA
Trombos plaquetarios sistémicos
Incapacidad para degradar multímeros grandes de Factor von Willebrand
(ADAMTS 13)
PTT
Trombos plaquetarios con fibrina, de predominio en el riñón
Exposición a Toxina Shiga SHU clásico del niño
Déficit en el factor H SHU familiar
Trombos renales o sistémicos
Trasplante
Fármacos (mytomicina, ciclosporina, tacrolimus,
quinina)
SHU ó PTT
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ALTERACIÓN PRESENTACIÓN CLÍNICA
Actividad de ADAMTS 13 inferior a la normal (< 5%)
PTT familiar, PTT recurrente
Autoanticuerpos frente al ADAMTS 13
TTP adquirida idiopática
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Toxina Shiga (S. dysenteriae)Toxinas ST-1 y ST-2 (E. coli, 0157:h7)
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Déficit de Factor H
Factor H: Evita el daño endotelial por sobreactivación de la vía alterna del complemento.
Su déficit favorece el daño endotelial, y la formación de polímeros de fibrina, agregación plaquetaria y trombos
SHU familiar Herencia variable AD, AR C3 descendido Brotes episódicos. 1/3 evolucionan a la IR terminal
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TRATAMIENTO
PTT Niños con déficit de ADAMTS
13: Plasma fresco ó
crioprecipitados. No precisan plasmaféresis.
Niños o adultos con PTT adquirida (autoanticuerpos): Plasmaféresis Si no responden:
glucocorticoides / esplenectomía / vincristina / rituximab
Evitar infusiones de plaquetas
SHU De soporte Evitar antidiarreicos Cuestionables o de dudosa
eficacia: Plasmaféresis IVIg Infusión de plasma Anticoagulantes Fibrinolíticos Antiplaquetarios
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CLÍNICA Y LABORATORIO
Anemia hemolítica microangiopática LDH Bilirrubina directa Haptoglobina Esquistocitos
Trombocitopenia: (5000 – 120.000) Púrpura Trastornos neurológicos Insuficiencia renal aguda
Proteinuria mínima o a veces entre 1-2 g/día Sedimento poco expresivo
Fiebre C3 disminuido en el 50 %
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico suele ser clínico con dos datos guía Trombocitopenia Anemia hemolítica microangiopática
Datos orientativos a la etiología Brotes previos Diarrea sanguinolenta Fármacos (ticlopidina, mitomicina), quinina) Gestación
DD con: Vasculitis sistémica (datos inmunológicos, afectaciones
sistémicas, ausencia de trombopenia) CID
No consumo de fibrina Niveles normales de componentes de coagulación o mínima
alteración del TP ó TTPA HTA maligna (Exploración física) Síndrome anticuerpos antifosfolípidos
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NEFROPATÍAS VASCULARES
Vasculitis sistémicasVasculitis sistémicas EsclerodermiaEsclerodermia NefrosclerosisNefrosclerosis Nefropatía isquémica Nefropatía isquémica
Enfermedad ateroembólicaEnfermedad ateroembólica HTA aceleradaHTA acelerada Microangiopatías trombóticas
Púrpura trombótica trombocitopénica Síndrome urémico hemolítico Síndrome antifosfolípido
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AFECTACIÓN RENAL EN EL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO PRIMARIO
Varios tipos de afectaciones renales: Estenosis de la arteria renal Trombosis de la arteria renal Infartos renales Trombosis de la vena renal Nefropatía asociada al Síndrome
antifosfolípido primario “Enfermedad vaso oclusiva de los vasos
intrarrenales de pequeño tamaño”
JASN1999; 10: 507-518
Estudio retrospectivo 29 biopsias renales de pacientes con Síndrome
Antifosfolípido Primario
-20: lesiones típicas - 9: otras lesiones
- 3 nefropatías membranosas- 3 cambios mínimos/HFS- 2 nefropatía mesangial- 1 GNRP tipo III
AJKD 2003; 41: 1205-1211
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NEFROPATÍA ASOCIADA AL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO PRIMARIO
Manifestaciones
HTA sistémica 93 % Insuficiencia Renal 87 % Proteinuria 75 % Hematuria 56 % Anemia microangiopática 6 % Síndrome Nefrótico 6 %
N=16
JASN1999; 10: 507-518
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NEFROPATÍA ASOCIADA AL SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO PRIMARIO
Varios tipos de lesiones histopatológicas
Arteriosclerosis 75 % Hiperplasia fibrosa de la íntima75 % Oclusiones arteriolares 75 % Atrofia focal cortical 62 % Microangiopatía trombótica 31 %
N=16JASN1999; 10: 507-518
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En un paciente con Insuficiencia Renal Aguda y Microangiopatía trombótica debe descartarse la presencia de un síndrome antifosfolípido primario.
Antecedentes clínicos Abortos Trombosis arteriales o venosas previas
AC antifosfolípidos
Abordaje terapéutico distinto Anticoagulación
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NEFROPATÍAS VASCULARES
Vasculitis sistémicasVasculitis sistémicas Esclerodermia NefrosclerosisNefrosclerosis Nefropatía isquémica Nefropatía isquémica
Enfermedad ateroembólicaEnfermedad ateroembólica HTA acelerada Microangiopatías trombóticasMicroangiopatías trombóticas
Púrpura trombótica trombocitopénicaPúrpura trombótica trombocitopénica Síndrome urémico hemolíticoSíndrome urémico hemolítico Síndrome antifosfolípidoSíndrome antifosfolípido
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HTA ACELERADA ¿Maligna?
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HTA acelerada: Supervivencia
1 año 5 años 10 años
Años 50 10% 1% 0%
Año 2000 95% 75% 70%
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HTA acelerada: Definición
Síndrome Clínico: Emergencia HTA: HTA severa Insuficiencia Renal Aguda Encefalopatía HTA Insuficiencia cardiaca congestiva Anemia Hemolítica Microangiopática Retinopatía con presencia de hemorragias, exudados
y/o edema de papila Sustrato histológico caracterizado por la presencia de
necrosis fibrinoide arteriolar en varios órganos, incluyendo el corazón y el riñón
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HTA acelerada: Patogenia
Desconocida Pérdida de la autoregulación de la presión
arterial condicionada por cifras muy elevadas de presión arterial
Vasoconstricción arteriolar que condiciona daño endotelial. Marcada activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona
Múltiples sistemas endocrinos y paracrinos involucrados incluyendo NO, PGI2, angiotensina II, endotelina
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Afectación renal en la HTA acelerada
Insuficiencia renal progresiva Proteinuria moderada Micro o macrohematuria Anemia hemolítica microangiopática Hipopotasemia Estudio inmunológico negativo.
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- Varón 40 años- Crs: 12.9 mg/dL- Hb: 11.9 g- Plaquetas: 83.000 /ul- LDH: 1047- Esquistocitos-TA: 216/149 mm hg
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Esclerodermia – Esclerosis sistémica
Enfermedad sistémica caracterizada por la proliferación incontrolada de tejido conjuntivo y por la existencia de alteraciones vasculares características.
Clasificación: Esclerodermia localizada
Afectación exclusivamente dérmica Esclerodermia sistémica
Preesclerodermia Esclerodermia cutánea-difusa Esclerodermia cutánea limitada Esclerodermia sin esclerodermia Síndromes de superposición
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Afectación renal de la esclerodermia
60-80 % tienen afectación renal (series de autopsias)
Forma aguda de nefropatía esclerodérmica Crisis renal de la esclerodermia
Forma crónica de nefropatía esclerodérmica
Síndromes de superposición Esclerodermia / L.E.S Esclerodermia / Síndrome antifosfolípido Esclerodermia / ANCA – Vasculitis
Complicaciones renales de la terapéutica
Coincidencia de esclerodermia con HTA esencial u otras nefropatías.
C. Quereda, Nefrología Clínica 2003
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Crisis Renal de la Esclerodermia
10-15 % de los casos de esclerodermia Aparece habitualmente en los primeros cinco
años de la enfermedad, especialmente en Formas cutáneas-difusas Lesiones cutáneas severas
Suele aparecer en meses fríos Favorecido por corticosteroides y/o
ciclosporina.
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Crisis Renal de la Esclerodermia
Presentación clínica Fracaso renal agudo Hipertensión arterial moderada-severa Proteinuria moderada y sedimento urinario
mínimamente alterado Otros datos clínicos y bioquímicos que pueden
aparecer Anemia hemolítica microangiopática Encefalopatía hipertensiva Edema pulmonar
No tratada, evoluciona a la insuficiencia renal terminal en uno-dos meses.
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Crisis Renal de la Esclerodermia
Diagnóstico: Identificar signos extrarrenales de
esclerodermia Alteraciones cutáneas Reynaud Alteraciones capiloroscópicas en uñas Fibrosis pulmonar Alteraciones de la motilidad esofágica
Autoanticuerpos Anti-Scl-70: Característico. 30 % Anti-centrómero.
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Crisis Renal de la Esclerodermia: Tratamiento Control de la TA
IECAs – 1ª elección Objetivo TAd: 85-90 mm Hg Mejor que otros hipotensores
Menor evolución a la diálisis Más recuperación de función renal en pacientes que
precisaron diálisis Mejor supervivencia
¿Util? Prostaciclinas iv Aceite de pescado
20-50 % evolucionan a la diálisisSupervivencia: 1 año: 75 %, 9 años: 40 %
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Diagnóstico Diferencial
Insuficiencia Renal Aguda y Microangiopatía Trombótica PTT SHU Síndrome Antifosfolípido HTA acelerada Esclerodermia
PLASMAFÉRESIS
ANTICOAGULACION
HIPOTENSORES