ESCLEROSIS SISTÉMICA

Iván Lucas Bautista

Enfermedad idiopática, sistémica, autoinmune, crónica, de curso impredecible que se distingue por daño microvascular y deposito de colágeno.

Epidemiología

Incidencia: 0.6 - 12/1 000 000 habitantes Prevalencia: 50 - 300/1 000 000 habitantes

Edad: 30 – 50 años Mujer/Hombre 3,4:1

Raza negra

Etiología

Genética CMH o HLA (DRB1*1104, DQB1*0301 o DQB1*0501)Polimorfismo en el gen PTPN22 HLA (DRB1*1501, DRB1*0701, DQA1*0102, DQB1*0602)

Fármacos como Bleomicina y Pentazocina

Agentes ambientalesSiliconas, pesticidas, disolventes orgánicos, sílice, resinas.

Fisiopatología

- Lesión vascular - Fibrosis - Alteraciones inmunológicas

Estimulo Proceso inflamatorio Citocinas y factores de crecimiento Proceso fibrótico y producción de anticuerpos

Clasificación

Esclerosis sistémica difusa (ESD)

Esclerosis sistémica limitada (ESL)

Esclerodermia sin esclerodermia (ESE)

Manifestaciones clínicas

Fenómeno de Raynaud

›90%Fibrosis de los dedos y perdida de los pulpejos

Piel

* Edema: no doloroso en manos, disminución elasticidad (prurito)

* Induración: textura dura, firme, tensa y acartonada por adherencia a planos mas profundos Limitación de movimientos

* Atrófica: delgada, sin vello.

Ulceras 50%Amputación

Piel

Manchas hipocrómicas o acrómicas, Hiperpigmentación de la piel (lesión en sal y pimienta), Telangiectasias

Musculoesquelética

Debilidad ArtralgiaArtritis

Contractura en flexión

Acroosteólisis en ultimas falanges

Gastrointestinal

Mas frecuente después de la piel 75 – 90%

Fibrosis músculo lisoAno – Recto

Esófago (ERGE, Barrett)Intestino y Colon (Malabsorción, íleo, sobrecrecimiento bacteriano, estreñimiento)Anorectal (Incontinencia fecal, prolapso rectal)

Pulmonar

70%Principal causa de muerte

Fibrosis intersticial 75%Hipertensión Arterial Pulmonar 10 - 15%- HAP sin fibrosis (ESL)- HAP con fibrosis (ESD)

Derrame pleuralNeumotóraxNeumonía por aspiración (ERGE)Cáncer

Renal

Crisis renal 18%Hipertensión Insuficiencia renal oligúrica Alteraciones neurológicas

Derrame Pericárdico Fibrosis del miocardio en parches o en banda ArritmiasInfarto al miocardioDisfunción diastólica VI 40%

Cardiaca

Fibrosis de la glándula tiroides Tumores hipofisarios Hipotiroidismo, Hipertiroidismo

Endocrinas

Genitourinarias. 12 - 60% Disfunción eréctil, disminución de la lubricación vaginal; 50% dispareunia.

Neurológicas 40% anomalías en los pares craneales (trigémino y facial)La mononeuropatía distal del nervio mediano es un hallazgo frecuente.

Diagnóstico

Criterios Mayores:Esclerodermia proximal

Criterios Menores:EsclerodactiliaCicatrices digitales o pérdida te tejido en pulpejosFibrosis pulmonar bibasal

* 1 Criterio mayor y 2 menores

Exámenes complementarios

Anticuerpos antinucleares 90%Anticuerpos antipoliisomerasa I o Anti-Scl 70% FR 30%Anti-RNP

CREST: Anticentrómero 70 - 80 %

Capilaroscopia ESD: pérdida de capilaresESL: dilatación capilar difusa

Diagnóstico diferencial

Trastornos metabólicos: Mixedema, Porfiria cutánea tardía, acromegalia, fenilcetonuria

Enfermedad injerto contra huésped crónica

EscleromixedemaEscleredema Dermopatía fibrosante nefrogénica

Tratamiento

Fenómeno de Raynaud: evitar exposición al frio, guantes, no tabaco ni cafeína Calcioantagonistas: nifedipino, felodipino, amlodipino Piel: metrotexate, ciclofosfamida, ciclosporina AFototerapia con radiación ultravioleta A (UVA)

Ilioprost: úlceras digitales

Tratamiento

Gastrointestinales: procinéticos, inhibidor de la bomba de protones

Pulmonar: ciclofosfamida (alveolitis, fibrosis) HAP: bosentan, sildenafil, sitaxsentan

Corazón: AINE o corticoides (pericarditis)Miocarditis: glucocorticoides, digitálicos y diuréticos

Renal: IECA (captopril)

Tratamiento

Prevención daño vascular: análogos de las prostaciclinas (epoprostenol y treprostinil)

Inmunomoduladores Ciclofosfamida, Metrotrexate, Azatriopina, Micofenato de Mofetilo

Tratamiento biológico Anti-TNF: no se utilizan de forma habitual. Rituximab con metrotexate

Bibliografía

Martínez Elizondo, Píndaro. Introducción a la Reumatología. 5° Edición. México: Editorial Colegio Mexicano de Reumatología 2011. Paginas 419 - 426.

González Hermosa, Maria Rosario. Esclerodermia (Esclerosis sistémica). Dermatología, piel 2010. Volumen 25 (5): 252 - 266.