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ESCLEROSIS SISTÉMICA
Iván Lucas Bautista
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Enfermedad idiopática, sistémica, autoinmune, crónica, de curso impredecible que se distingue por daño microvascular y deposito de colágeno.
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Epidemiología
Incidencia: 0.6 - 12/1 000 000 habitantes Prevalencia: 50 - 300/1 000 000 habitantes
Edad: 30 – 50 años Mujer/Hombre 3,4:1
Raza negra
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Etiología
Genética CMH o HLA (DRB1*1104, DQB1*0301 o DQB1*0501)Polimorfismo en el gen PTPN22 HLA (DRB1*1501, DRB1*0701, DQA1*0102, DQB1*0602)
Fármacos como Bleomicina y Pentazocina
Agentes ambientalesSiliconas, pesticidas, disolventes orgánicos, sílice, resinas.
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Fisiopatología
- Lesión vascular - Fibrosis - Alteraciones inmunológicas
Estimulo Proceso inflamatorio Citocinas y factores de crecimiento Proceso fibrótico y producción de anticuerpos
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Clasificación
Esclerosis sistémica difusa (ESD)
Esclerosis sistémica limitada (ESL)
Esclerodermia sin esclerodermia (ESE)
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Manifestaciones clínicas
Fenómeno de Raynaud
›90%Fibrosis de los dedos y perdida de los pulpejos
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Piel
* Edema: no doloroso en manos, disminución elasticidad (prurito)
* Induración: textura dura, firme, tensa y acartonada por adherencia a planos mas profundos Limitación de movimientos
* Atrófica: delgada, sin vello.
Ulceras 50%Amputación
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Piel
Manchas hipocrómicas o acrómicas, Hiperpigmentación de la piel (lesión en sal y pimienta), Telangiectasias
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Musculoesquelética
Debilidad ArtralgiaArtritis
Contractura en flexión
Acroosteólisis en ultimas falanges
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Gastrointestinal
Mas frecuente después de la piel 75 – 90%
Fibrosis músculo lisoAno – Recto
Esófago (ERGE, Barrett)Intestino y Colon (Malabsorción, íleo, sobrecrecimiento bacteriano, estreñimiento)Anorectal (Incontinencia fecal, prolapso rectal)
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Pulmonar
70%Principal causa de muerte
Fibrosis intersticial 75%Hipertensión Arterial Pulmonar 10 - 15%- HAP sin fibrosis (ESL)- HAP con fibrosis (ESD)
Derrame pleuralNeumotóraxNeumonía por aspiración (ERGE)Cáncer
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Renal
Crisis renal 18%Hipertensión Insuficiencia renal oligúrica Alteraciones neurológicas
Derrame Pericárdico Fibrosis del miocardio en parches o en banda ArritmiasInfarto al miocardioDisfunción diastólica VI 40%
Cardiaca
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Fibrosis de la glándula tiroides Tumores hipofisarios Hipotiroidismo, Hipertiroidismo
Endocrinas
Genitourinarias. 12 - 60% Disfunción eréctil, disminución de la lubricación vaginal; 50% dispareunia.
Neurológicas 40% anomalías en los pares craneales (trigémino y facial)La mononeuropatía distal del nervio mediano es un hallazgo frecuente.
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Diagnóstico
Criterios Mayores:Esclerodermia proximal
Criterios Menores:EsclerodactiliaCicatrices digitales o pérdida te tejido en pulpejosFibrosis pulmonar bibasal
* 1 Criterio mayor y 2 menores
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Exámenes complementarios
Anticuerpos antinucleares 90%Anticuerpos antipoliisomerasa I o Anti-Scl 70% FR 30%Anti-RNP
CREST: Anticentrómero 70 - 80 %
Capilaroscopia ESD: pérdida de capilaresESL: dilatación capilar difusa
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Diagnóstico diferencial
Trastornos metabólicos: Mixedema, Porfiria cutánea tardía, acromegalia, fenilcetonuria
Enfermedad injerto contra huésped crónica
EscleromixedemaEscleredema Dermopatía fibrosante nefrogénica
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Tratamiento
Fenómeno de Raynaud: evitar exposición al frio, guantes, no tabaco ni cafeína Calcioantagonistas: nifedipino, felodipino, amlodipino Piel: metrotexate, ciclofosfamida, ciclosporina AFototerapia con radiación ultravioleta A (UVA)
Ilioprost: úlceras digitales
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Tratamiento
Gastrointestinales: procinéticos, inhibidor de la bomba de protones
Pulmonar: ciclofosfamida (alveolitis, fibrosis) HAP: bosentan, sildenafil, sitaxsentan
Corazón: AINE o corticoides (pericarditis)Miocarditis: glucocorticoides, digitálicos y diuréticos
Renal: IECA (captopril)
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Tratamiento
Prevención daño vascular: análogos de las prostaciclinas (epoprostenol y treprostinil)
Inmunomoduladores Ciclofosfamida, Metrotrexate, Azatriopina, Micofenato de Mofetilo
Tratamiento biológico Anti-TNF: no se utilizan de forma habitual. Rituximab con metrotexate
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Bibliografía
Martínez Elizondo, Píndaro. Introducción a la Reumatología. 5° Edición. México: Editorial Colegio Mexicano de Reumatología 2011. Paginas 419 - 426.
González Hermosa, Maria Rosario. Esclerodermia (Esclerosis sistémica). Dermatología, piel 2010. Volumen 25 (5): 252 - 266.