epilepsia, depresión y crisis convulsivas febriles
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UNAM
FESZ
Médico cirujano
Campo clínico: ISSSTE Zaargoza
Tercer ciclo
Resumen: Epilepsia, depresión crisis convulsivas febriles
Alumno: Mendoza Abarca Juan Eduardo
Grupo: 1501
Sección B
Fecha de entrega: 29 / Marzo / 2014
Contenido
DEPRESIÓN 3
DEFINICIÓN 3
EPIDEMIOLOGIA 3
CUADRO CLÍNICO 3
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 4
ETIOLOGIA 4
TRATAMIENTO 5
PRONOSTICO 5
EPILEPSIA 5
DEFINICIÓN 5
EPIDEMIOLOGIA 6
CUADRO CLÍNICO 7
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 8
ETIOLOGIA 10
ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE 11
TRATAMIENTO 12
PRONOSTICO 13
CRISIS CONVULSIVAS FEBRILES 14
DEFINICIÓN 14
EPIDEMIOLOGIA 15
CUADRO CLÍNICO 15
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL 16
ETIOLOGIA 16
ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE 17
TRATAMIENTO 17
PRONOSTICO 18
DEPRESIÓN
DEFINICIÓN
El transtornno denominado depresión es una modificación persistente del humor que cursa con tristeza, disminución de interés y anhedonia (pérdida del gusto por accines que antiguamente generaban placer), pérdida de energía y fatiga, sentimientos de inutilidad o de culpa excesivos, pensamientos recurrentes de muerte, disminución de la capacidad para pensar y concentrarse o indecisión, insomnioo hipersomnia, cambios de peso y agitación o enlentecimiento psicomotores.
El diagnóstico se realiza en función de criterios clínicos y no en función de puntuaciones en escalas, estos criterios clínicos permiten una buena sensibilidad y especificidad en base a DSM.
Los diagnósticos de depresión y demencia no son excluyentes. La depresión es frecuente en las demencias en cualquier momento evolutivo. El diagnóstico diferencial del deterioro cognitivo depresivo de la depresión, asociada a una demencia precoz, se plantea con mucha frecuencia.
EPIDEMIOLOGIA
La Salud OMS, establece que cada día ocurren 3 mil intentos de suicidios, y aunque en México aún no hay estadísticas claras, la Secretaría de Salud estima que cada año hay hasta 14 mil intentos, sin considerar a los consumados.
Se calcula que en México afecta entre 12 y 20% a personas adultasA la par las mujeres sufren casi el doble de depresión (14.4%), en comparación con los
hombres (8.9%). En la última estadística de INEGI, “Estadística de suicidios de los Estados Unidos
Mexicanos” del 2009, quedó asentado que en nuestro país se suicidaron 5,190 personas, 4201 eran varones y 989 mujeres. La mayoría prefirió el mes de mayo, la minoría, febrero.
Adolescentes y jóvenes entre 15 y 24 años, ocupan el primer lugar en sectores vulnerables, en segundo lugar se ubican personas adultas y en tercero adultos mayores, sin embargo se ha detectado un incremento en niños menores de 10 años.
CUADRO CLÍNICO
El diagnóstico es en gran parte un reto para el clínico. Consensadamente se adoptan los criterios de DSM.
Cinco (o más) de los síntomas siguientes durante el mismo período de 2 semanas y representan un cambio respecto del desempeño previo; por lo menos uno de los síntomas es (1) estado de ánimo depresivo o (2) pérdida de interés o placer.
(1) Estado de ánimo depresivo la mayor parte del día, casi todos los días, indicado por el relato subjetivo o por observación de otros.
(2) Marcada disminución del interés o del placer en todas, o casi todas, las actividades durante la mayor parte del día, casi todos los días.
(3) Pérdida signifi cativa de peso sin estar a dieta o aumento signifi cativo, o disminución o aumento del apetito casi todos los días.
(4) Insomnio o hipersomnia casi todos los días.(5) Agitación o retraso psicomotores casi todos los días.(6) Fatiga o pérdida de energía casi todos los días.(7) Sentimientos de desvalorización o de culpa excesiva o inapropiada (que pueden ser
delirantes) casi todos los días (no simplemente autorreproches o culpa por estar enfermo).(8) Menor capacidad de pensar o concentrarse, o indecisión casi todos los días (indicada
por el relato subjetivo o por observación de otros).(9) Pensamientos recurrentes de muerte (no sólo temor de morir), ideación suicida
recurrente sin plan específico o un intento de suicidio o un plan de suicidio.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Trastorno bipolar, fase depresiva . EN antecedents cuenta con familiars con transtorno bipolar, o en la anamnesis se halla una importante frecuencia de episodios maniacos.
Trastorno distímico . El transtorno ha durado más de dos años y los leves aunque menores en intensidad, son de un amnejo más dificil.
Trastorno adaptativo con estado de ánimo depresivo .
ETIOLOGIA
Se ha demostrado que en personas deprimidas aparece una disminución de monoaminas biógenas como la serotonina, noradrenalina y dopamina a nivel del sistema nervioso central.
Alteraciones neuroendocrinas, modificaciones neuroanatómicas y desarreglos de interacción entre los sistemas inmune y neuroendocrino.
La hipotesis de las aminas biógenas se basa en la observación de que la reserpina utilizada en el tratamiento de la HAS, generaba depression en un 15% de las personas tratadas. Este efecto se asoció con una disminución de la serotonina, noradrenalina y dopamina en el cerebro por inhibición de la captación del transmisor a través de las vesículas sinápticas en la célula presináptica.
La serotonina o 5 Hidroxitriptamina (5HT) es una amina biógena que se aisló por primera vez en sangre periférica y posteriormente en el sistema nervioso central. Las neuronas que contienen serotonina han sido localizadas, por procedimientos histoquímicos fluorescentes y por técnicas autoradiográficas, a nivel del tallo encefálico, principalmente en aquellas ubicadas en los núcleos del rafe. Sus axones se proyectan hacia varias regiones y de forma notable, hacia la corteza cerebral Este neurotransmisor se sintetiza a partir del L-Triptófano, aminoácido esencial.
TRATAMIENTO
Ahora bien, la asociación de los síntomas depresivos con una disminución de la concentración de la serotonina en el cerebro, dio paso a las investigaciones realizadas
posteriormente, pues entre 1955 y 1958 se comprobó que los inhibidores de la monoaminoxidasa (IMAO), como la isoniazida, eran antidepresivos eficaces. La isoniazida era usada para el tratamiento de la tuberculosis y se observó cómo pacientes con tuberculosis, que además presentaban depresión, mejoraban notablemente su estado de ánimo cuando eran tratados con este fármaco. También se experimentó tratar con isoniazida a pacientes deprimidos sin tuberculosis y se admitió su eficacia (15). Los IMAO aumentan la concentración de serotonina y noradrenalina en el cerebro al disminuir la degradación de los neurotransmisores por la monoaminoxidasa (16).
Los antidepresivos tricíclicos fueron descubiertos luego de los IMAO. Estos resultaron
muy eficaces, debido a su acción bloqueadora de recaptación de serotonina y noradrenalina por las neuronas presinápticas, prolongando la acción de estos transmisores en la hendidura sináptica
De esta forma, al igual que los IMAO, aumentan la disponibilidad de serotonina y aminas biógenas. El tercer grupo de antidepresivos eficaces son los inhibidores de la recaptación de serotonina (ISRS), los cuales afectan sólo la serotonina y no a la noradrenalina (18). Por ende, los tres grupos de antidepresivos potencian la actividad sináptica de serotonina inhibiendo la recaptación del neurotransmisor o su degradación, sustentándose así que el sistema serotoninérgico desempeña un papel importante en la fisiopatología de la depresión (19).
PRONOSTICO
En la actualidad el transtorno depresivo ha tenido una disminución en el subdiagnóstico, mejorando la calidad de vida y reduciendo el riesgo de agravamiento de otras patologias, mal control de otras y el riesgo de suicidio mientras se haga un control integral y no solo farmacológico atacando los factores subyacentes al transtorno de base.
EPILEPSIA
DEFINICIÓN
Se trata de un síndrome producido por diversas enfermedades, caracterizado por crisis epilépticas recurrentes.
A diferencia de ello, una Crisis epiléptica: se trata de un episodio producido por una descarga brusca anormal de una determinada población neuronal.
Tiene su origen en una irritación o destrucción de la corteza cerebral que ocasiona una descarga súbita, anormal, excesiva y desordenada de un grupo de neuronas cerebrales. Estos desórdenes pueden ser:
Crisis Convulsivas: desencadenan actividad motora, como las mioclonías, crisis tónicas, clónicas, atónicas y tónico-clónicas.
Crisis no Convulsivas: no presentan actividad motora, como ocurre con las ausencias y las crisis parciales complejas.
Las crisis convulsivas pueden ser parciales o generalizadas. En las generalizadas, las crisis se inician por alteración de ambos hemisferios cerebrales, mientras que las crisis parciales se inician en uno o varios focos corticales cerebrales y las manifestaciones son topográfi cas dependiendo del sitio de la irritación o la destrucción.
Epilepsia idiopática: sin causa conocida y en el que la infl uencia genética es mayor.– Epilepsia criptogénica: probablemente sintomática por el contexto clínico; pero cuya
causa no se puede tipifi car con seguridad.
– Epilepsia sintomática: aquella en la que existe un antecedente etiológico demostrado.
Existen muchas clasificaciones de crisis epilépticas, pero en general se respetan cuatro divisiones principales: Crisis generalizadas. Son aquellas que generan un cambio en todos los electrodos del EEG. La mayoría incluyen pérdida de la conciencia.
Crisis parciales La descarga sólo se registra en una zona del cráneo en el trazado EEG. Pueden ser elementales o complejas.
3. Crisis parciales secundariamente generalizadas
4. Crisis continuas o “estado de mal”
EPIDEMIOLOGIA
Incidencia 50 y 100 por cada 100.000 hab./año
Incidencia Nacimiento y a los 20 años: 1% MAyores de 20 años: 3 - 4%
Prevalencia: Va de los 4 hasta los 8 por cada 1.000 habitantes. Se considera que en total una de cada tres personas tendrán un episodio de crisis epilética
en su vida. Recurrencia: Auqnue ésto dependerá bastante de la etiologái de la primera crisis 50% Remisión: 65 a 80% Recurrencia después de la suspencion de el tratamiento: 21 – 41 % Sin distinción por sexo, raza o edad Mayor Proporción de casos en la infancia y tercera edad
Según la OMS existen de 40 a 50 millones de pacientes epilepticos en el mundo. representando una tasa de 7 por cada mil personas.
De acuerdo al tipo de crisis, alrededor del 70% corresponden a crisis parciales o focales (CP/CF), 20% a crisis generalizadas (CG) y 10% a crisis no clasificables. Dado que el 76% de los casos inician antes de la adolescencia, se considera epilepsia de inicio tardío a aquella que comienza después de los 25 años de edad. En México una importante causa de epilepsia es la neurocisticercosis.
De acuerdo a la OMS (OMS, 2001) la epilepsia es una de las enfermedades no transmisibles de mayor prevalencia: 8.2/1000 (ajustada por edad: 6.8/1000)
En México, la prevalencia en los centros del Programa Prioritario de Epilepsia (PPE) es de 11-15/1000 (11.4 a 20.3/1000)
De tal manera, se calcula que en nuestro país el número de pacientes con epilepsia es de alrededor de 1.5 millones. En el IMSS para el 2002, la epilepsia ocupaba el lugar número 17 de la consulta de Medicina Familiar y el lugar número 13 de la consulta de Neurología. En los países subdesarrollados desgraciadamente el 80% de los pacientes no reciben tratamiento o reciben tratamiento inadecuado. Latinoamérica consume el 7% de los FAE del mundo.
CUADRO CLÍNICO
Crisis generalizadas
Se incluyen crisis que provocan un cambio en todos los electrodos del EEG. La mayoría son con pérdida de conciencia.
Entre ellas están:
Crisis generalizadas convulsivas tónico-clónicas o crisis de gran mal
Existe una pérdida de conciencia brusca.Puede haber grito inicial. Contracción tónica inicial de toda la musculatura que provoca
apnea; debido a ello ciertas crisis se confunden con paradas respiratorias. Luego viene la fase clónica con convulsiones que van cediendo paulatinamente.
Puede durar desde pocos segundos a varios minutos (habitualmente menos de 10).Puede existir mordedura de lengua, espuma por la boca e incontinencia de esfínteres, pero
no son constantes.
Debe pensar en una crisis de gran mal cuando la pérdida de conciencia es brusca, se acompaña de convulsiones o bien, ocurre en la cama.
Algunas veces puede ser una crisis sólo tónica.Suelen ser más breves. Más raras son las únicamente clónicas.
Ausencias
Se produce una breve interrupción de la conciencia. Suele comenzar y terminar de repente.
Dura de 2 a 50 segundos normalmente. Son más frecuentes en niños. Suelen ocurrir varias en un día, y se pueden detectar
facilitadas por la hiperventilación en el EEG. Tienen un trazado característico.
Debe sospecharlo ante un niño que parece distraído y que no contesta en ocasiones a la llamada, porque se queda “parado”.
Mioclonías masivas Se caracterizan por sacudidas musculares bruscas que afectan a una parte importante del cuerpo, generalmente parte del tronco y brazos. Ello induce que el enfermo tire lo que tiene en las manos. Ellos no se caen. Todos hemos sentido mioclonías al entrar en sueño. Éstas son fi siológicas. No todas las mioclonías son epilépticas. Hay que sospechar crisis mioclónicas en un joven que refi ere que tras dormir poco, a la mañana siguiente, tira bruscamente el objeto que tiene en la mano. A veces preceden a una convulsión.
Crisis parciales
La descarga sólo se registra en una zona del cráneo en el trazado EEG. Pueden ser elementales o complejas.
Crisis parciales elementales Ocurren con conservación de la conciencia. Pueden cursar con sacudidas clónicas de una
parte del cuerpo, alucinaciones auditivas, visuales, alteraciones sensitivas o del lenguaje. Una de las más conocidas son las crisis jacksonnianas.
En ellas las descargas empiezan por el labio, la mano o, menos frecuentemente, por el pie y se extienden al resto del hemicuerpo. Crisis parciales complejas Cursan con afectación de la conciencia.
A veces hay opresión ascendente del epigastrio, y fenómenos psíquicos, como terror, recuerdos anormales, percepciones anormales, etc. Otras veces se asocian automatismos con gestos de chupeteo, lenguaje automático, manoseo, deglución
Crisis que comienzan siendo parciales y luego se generalizan Lo que antes denominaban aura era, en realidad, una crisis parcial. La crisis generalizada es igual a la descrita en la crisis de gran mal.
Crisis continuas o “estado de mal epiléptico”
Cualquier tipo de crisis focal o generalizada que dura más allá de los límites habituales (2-3 minutos) o que se repite tan frecuentemente que el enfermo no llega a recuperar la consciencia entre una crisis y la siguiente.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
En principio se debe hacer la sospecha del syndrome epileptic en presencia de síntomas neurológicos ya sea con pérdida de la conciencia o no, de cualqueir duración pero que se repiten.
Excluyendo la lcasificacion ya descrita, otros fenómenos han de ser reconocidos en circunstancias específicas: La incidencia de epilepsia es, principalmente, elevada en la infancia. Sin embargo, el 15% de los menores de 15 años van a padecer un trastorno paroxístico. La mayoría de ellos, el 10%, serán episodios paroxísticos no epilépticos, 4% serán convulsiones febriles, y sólo el 1% serán verdaderas “crisis epilépticas”.
Mioclono benigno del sueño
Se dan en el neonato. Son sacudidas mioclónicas generalmente de extremidades superiores, aunque pueden ser de las 4 extremidades. Aparecen exclusivamente durante el sueño y desaparecen al despertar al niño. No hay otro tipo de crisis y se dan en niños, por lo demás, sanos. No requiere tratamiento.
Espasmo del sollozo
Típico de niños entre 6 y 18 meses, aunque puede prolongarse incluso hasta los 7 años. Se dan siempre relacionados con el llanto, la sorpresa o el dolor. Se produce una apnea tras una espiración prolongada, con posterior cianosis, pérdida de conciencia e hipertonía. Cede espontáneamente en unos minutos. No requieren tratamiento y es importante que los padres aprendan a detectarlos y a no preocuparse por ellos.
Síndrome de Sandifer
En los lactantes, el refl ujo gastroesofágico puede ir asociado a una postura de hipertonía, con hiperextensión de la cabeza y rubor facial que puede ser confundido con una crisis.
Terrores nocturnos
En niños entre 2-5 años y suelen presentarse al inicio del sueño, en la fase REM. Son episodios de agitación, angustia, y es difícil calmarles. Tras unos minutos, se duermen sin recordar al día siguiente nada de lo ocurrido.
Tics y estereotipias
Son los movimientos anormales más frecuentes en los niños. Se diferencian de las crisis epilépticas, en que los primeros pueden ser controlados voluntariamente por el niño durante un periodo de tiempo. No aparecen nunca en el sueño.
Una probabilidad se trata de las crisis epilépticas desencadenadas por fármacos. Se tiene conocimiento de que varios fármacos pueden precipitar o inducir crisis epilépticas. Ello es más probable en pacientes con epilepsia o con lesiones cerebrales que les predisponga a una crisis. Es importante que los tenga presente por dos motivos:
1. Para evitarlos en pacientes epilépticos.2. Para conocer que una persona en situaciones determinadas que tenga una crisis bajoel efecto de algunos de estos fármacos no es un epiléptico que requiera tratamiento
antiepiléptico continuado En mi opinión, debe recordar especialmente los antibióticos (quinolonas como el
ciprofloxacino y el imipenem), antidepresivos, neurolépticos y beta-adrenérgicos.
Fuera de ello, el estudio del paciente con sospecha para un síndrome epiléptico, debe estudiarse la posibilidad de:
Sincope Hipovolemia Crisis psicógenas Ataques de pánico Hiperventilación Accidentes isquémicos transitorios Migraña Narcolepsia Hipoglucemia
ETIOLOGIA
La descarga súbita, anormal, excesiva y desordenada de un grupo de neuronas cerebrales que condiciona un a crisis epiléptica puede tener inicio en el caso de las generalizadas, las crisis se inician por alteración de ambos hemisferios cerebrales, mientras que las crisis parciales se inician en uno o varios focos corticales cerebrales y las manifestaciones son topográficas dependiendo del sitio de la irritación o la destrucción.
Recientemente se ha observado que las células gliales tienen la capacidad de inferir en las concentraciones de potasio y glutamato, dos factores de los cuales se conoce plenamente su implicación en la epileptogénesis.
La etiología subyacente a una eplepsia es de difícil estudio, pues se ha demostrasdo que cerca del 60% de las crisis epilépticas y los síndromes subyacentes a ellas son de origen criptogénica o idiopática. Se considera que estas epilepsias sin causa determinada pueden pertenecer a dos categorías diferentes: idiopática, cuando se supone que existe una base genética, y criptogénica, cuando se asume que debe existir una lesión focal cortical subyacente, aunque ésta no haya sido identificada mediante el estudio con resonancia magnética (RM). Mientras que el rest o se halla originada por una enfermedad cerebrovascular (15%), alcoholismo (6%), un tumor cerebral (6%), traumatismo craneal (3%), Infecciones del sistema nervioso central ( 2%).
Se entiende que en lo general, la herencia es factor para muchos tipos de eplilepsia, en donde intervienen múltiples genes e interacción entre ellos. esta interacción entre diferentes genes, con polimorfismos, herencias poligénicas Es ésta interacción entre diferentes genes, con polimorfismos diversos, determina las diferencias en la predisposición a padecer crisis y epilepsia entre los diferentes individuos, de tal forma que ante un mismo factor ambiental unas personas sufren crisis y otras no. Por otra parte, se han identificado una serie de epilepsias en las cuales la transmisión sigue una herencia mendeliana simple tipo mendeliana.
En la actividad epiléptica existe una descarga anormal e hipersincronica de una
población neuronal. Estas descargas eléctricas se producirían por un disbalance en los mecanismos excitatorios e inhibitorios cerebrales. Este hecho podría estar asociado a una disminución de los mecanismos inhibitorios centrales o a un aumento en la actividad excitatoria. 1) Disminución de los mecanismos inhibitorios centrales: el GABA tiene como función principal regular negativamente los fenómenos excitatorios cerebrales. Hay 3 tipos de receptores: GABA a, GABA b y GABA c. El primero se encuentra postsinapticamente en las dendritas, en la membrana somática y en el segmento inicial del axon de todas las neuronas. Este neurotransmisor contiene sitios de unión para el GABA, picrotoxina, neuroesteroides, barbitúricos y benzodiazepinas y cierra un canal par el cloro. Al unirse el GABA a su sitio receptor se produce la apertura del canal y por lo tanto ingresa cloro al interior celular ocasionando la hiperpolarizacion de la membrana celular y se inhibe la descarga neuronal. El GABA b se encuentra en la membrana postsinaptica y en los terminales presinapticos y probablemente se halle acoplado a canales de K Y Ca. La activación del receptor postsinaptico incrementa la conductancia al K produciendo un potencial inhibitorio lento. La activación del receptor presinaptico disminuye la entrada de calcio y en consecuencia la liberación de neurotransmisores monoaminergicos y aminoácidos excitatorios. El GABA c es también un ionoforo al Cl pero insensible a las benzodiazepinas. 2012) Aumento de la actividad excitatoria central: hay evidencias de la existencia de alteraciones en los receptores para aminoácidos excitatorios, en especial del receptor NMDA. Se trata de proteína que contiene sitios de reconocimiento al Glu y a otras sustancias tales como la Gly y las poliaminas.El receptor cierra un canal para Na, K y Ca. La activación del receptor NMDA por Glu produce la apertura del canal iónico central que produce la despolarizacion y excitación neuronal. La activación de los receptores NMDA en el hipocampo, la corteza cerebral o en cuerpo estriado produce un patrón de descargas intermitentes que se encuentra relacionado con el paroxismo de despolarización del potencial de acción. Dicho patrón es similar a la actividad que se observa durante la descarga de un foco epiléptico.
ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE
La adecuada clínica en muchas de las veces es lo único necesario, en otras tantas es lo único disponible para diagnosticar y con una relativa eficiencia y resultados favorables.
Sin embargo en la búsqueda de etiologías específicas o en el diagnostic diferencial con otras enfermedades, el EEG, la TAC y la RMN son utilizadas.
El EEG se trata de un registro de 20-30 minutos de duración realizado en condiciones de vigilia, en el cual se realizan habitualmente algunas maniobras encaminadas a la provocación de eventos críticos tales como hiperventilación (generalmente durante 3 minutos) o estimulación luminosa intermitente a diferentes frecuencias (habitualmente entre 1-60 Hz). Estas maniobras se pueden realizar de forma más intensiva en algunos pacientes seleccionados. El registro EEG de rutina nos va a dar información sobre la actividad cerebral del paciente y nos permitirá registrar en algunos casos actividad epileptiforme intercrítica
(puntas, ondas agudas, complejos punta-onda, polipuntas y complejos polipunta-onda).
Indicaciones Clasificación diagnóstica Tipificación de crisis y diagnóstico sindrómico de epilepsia Cuantificación de crisis y evaluación de factores desencadenantes Evaluación prequirúrgica
La RM ocupa el primer lugar entre las indicaciones de imagen en patología neurológica, y sin duda la epilepsia es una de ellas; de hecho la imagen ha venido a ocupar en los últimos años un papel decisivo en la Unidad de Epilepsia, y uno de los principales motivos de ello es el desarrollo de las técnicas en RM, que permiten estudiar con gran detalle la anatomía del cerebro de forma incruenta, detectando lesiones cada vez más pequeñas y tipificándolas con mayor exactitud. Gran número de pacientes presentan crisis refractarias y en ese grupo se incluyen lesiones como algunos tumores, malformaciones vasculares o esclerosis medial temporal, potencialmente curables con cirugía o radiocirugía. Sin embargo, sabemos que algunas de estas lesiones pueden encontrarse en pacientes sin crisis o bien presentarse en pacientes con crisis pero no ser la causa de éstas; incluso existen casos en los que se presenta más de una lesión.
También es de sobra conocido que muchos pacientes con crisis parciales no presentan lesiones detectables macroscópicamente. La calidad de imagen en RM ha mejorado continuamente desde sus comienzos, y esto ha ido reflejándose en la literatura. El objetivo primordial en la RM en la epilepsia es la detección del sustrato epileptógeno. El empleo de técnicas avanzadas, como la Difusión y la Espectroscopia para la detección de lesiones, ha despertado mucho interés y puede ofrecer información complementaria. Se considera el valor de la Difusión
La RM constituye hoy uno de los pilares fundamentales en la unidad de epilepsia, pero no hay que olvidar que como siempre ocurre con las técnicas de imagen, es fundamental la valoración del contexto clínico, así como de la información aportada por otras exploraciones. Cuando existen dudas diagnósticas, o cuando se consideran tratamientos como la cirugía, cada caso debe ser valorado de forma individual en la unidad de epilepsia, y decidir conjuntamente cuál va a ser el próximo paso, tanto desde el punto de vista diagnóstico como terapéutico.
TRATAMIENTO
Crisis aislada
Ante el enfermo con una crisis aislada se debe procurar evitar los traumatismos y acomodarlo, a poder ser, de medio lado. Dado el riesgo de mordedura en las crisis clónicas, si es posible se colocará algo similar a un tubo de Guedel en la boca pero esto no es una maniobra absolutamente necesaria.
Estado de mal epiléptico
Los estados de mal de crisis generalizadas convulsivas son una urgencia. Es una indicación de tratamiento urgente y de ingreso en un centro hospitalario.
El tratamiento farmacológico inicial en urgencias es con diazepam intravenoso inyectadolentamente (2 mg/min hasta un máximo de 20 mg) o bien lorazepam (2 mg/min hasta 4mg), este último probablemente es algo más eficaz.
A continuación fenitoína intravenosa (50 mg/min hasta 1.000 mg).
El siguiente paso, a los 30 minutos, si el estado de mal no ha revertido se continúa enUCI y consiste en la utilización, también intravenosamente de fenobarbital y, en un
segundo paso, de lidocaína.
Cuando estas ultimas medidas fallan, se llega a una tercera fase, también en UCI, con propofol, tiopental y midazolam. El fenobarbital intramuscular o el diazepam rectal pueden ser fármacos a utilizar cuando las otras medidas iniciales no están disponibles.
Tratamiento profi láctico
En pocos casos el tratamiento etiológico del paciente epiléptico es posible, y generalmente es necesario recurrir a medidas farmacológicas continuadas que disminuyan el riesgo de una
nueva crisis. Ante todo paciente con crisis recurrentes es conveniente instruirle a evitar ue tome bebidas alcohólicas, que regularice sus ritmos de sueño, evitar situaciones donde perder el conocimiento corra peligro (bañarse, andamios, conducir), y a que tome orrectamente la medicación antiepiléptica.
Fármacos antiepilépticos Los medicamentos más utilizados en nuestro medio son: valproato sódico o ác. Valproico (VPA), carbamazepina (CBZ), lamotrigina (LTG), levetiracetam (LEV); pero quedan pacientes aún fi eles a tratamientos con fenobarbital (PB), Fenitoína o difenilhidantoína (PHT) y clonazepam (CLZ).
Los fármacos topiramato (TPM), zonisamida (ZNS), pregabalina (PGB), gabapentina (GBP) y lacosamida (LCS) se están utilizando cada vez más en otras indicaciones diferentes de la epilepsia, especialmente en el tratamiento del dolor neuropáticos y en trastornos del humor o del control de impulsos. Por ello considero conveniente mencionar las indicaciones y algunos efectos secundarios.
PRONOSTICO
Éste dependerá en gran medida del tipo y control de el syndrome. Por ejemplo, conocemos que una epilepsia de paroxismos rolándicos, a pesar de no tratarla
farmacológicamente, sabemos que desaparecerá en unos pocos años, y una epilpesia mioclónica severa del lactante llevará casi invariablemente a un deterioro cognitivo a pesar de tener las crisis controladas.
Esto acompañado con una adecuada orientación sobre el problema traerá a el paciente una mejoría en virtud del apego a su tratameinto. Podremos ahcer recomendaciones a los pacientes como:
Tomar bien los medicamentos, no tomar alcoholy procurar dormir regularmente sin alterar los ciclos de sueño y durmiendo el número de
horas sufi cientesEl alcohol es siempre facilitador de nuevas crisis. Además aumenta la toxicidad de los
medicamentos
Hay epilepsias que se curan y otras no. Hoy recomendamos que para suspender el tratamiento debes de permanecer al menos 5 años sin ninguna crisis. Algunos enfermos deberán de tomar medicación toda la vida
En casos de enfermos con epilepsias desencadenadas por determinados estímulos de luz intermitente hay que procurar ver la TV desde una distancia superior a la del alto de la pantalla multiplicado por 6.
CRISIS CONVULSIVAS FEBRILES
DEFINICIÓN
Convulsión que se produce en niños entre los 6 meses y los 5 años de edad, con una temperatura axilar mayor de 38ºC, en niños que previamente no habían presentado otro tipo de convulsiones, y que no están relacionadas con una infección del SNC ni a una alteración hidroelectrolítica.
Convulsión febril simple (85%)
Las que son generalizadas, duran menos de 15 minutos y no se repiten en las siguientes24 horas.
Las simples duran menos de 15 minutos, no tienen antecedente epiléptico, no se repiten en 24 horas, las complicadas no cumplen con éstos criterios.
Se debe saber:1. Las CF simples son procesos benignos.2. Las CF prolongadas o los status febriles no se han asociado con más riesgo de muerte,
secuelas neurológicas o alteraciones cognitivas.
3. Un niño con una CF simple tiene el mismo riesgo que la población general de presentar
una epilepsia en el futuro. Si es una CF compleja, el riesgo de presentar una epilepsia es mayor. A más factores de CF compleja, más riesgo (1 factor: 5%, los 3 factores: 50%).
4. Un 30% de las CF recurren. Más riesgo si el niño es menor de 1 año en la primera CF; sila temperatura está cerca de los 38ºC, si la CF aparece en menos de 1 hora de fi ebre, y si
existen antecedentes familiares de CF.
EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia es variable: entre el 7% en Japón y el 2% al 5% en Estados Unidos. La mayoría de las crisis ocurren entre los 6 meses y los 6 años, con un pico de incidencia a los 18 meses. Su presentación luego de los 6 años es inusual.
Entre el 9 y el 35% de las CF son complejas. Existe un pico de los 12 meses a los tres añso de edad. Los niños con crisis recurrentes o prolongadas tendrían mayor riesgo de desarrollar epilepsia posterior. El mal epiléptico febril (mayor de 30 minutos de duración) ocurre en el 5%, pero representa el 25% de las causas de mal epiléptico en pediatria La gran mayoría (87%) de los niños presentan crisis febriles cortas (menores de 10 minutos) y con rápida recuperación posterior. A la hora del episodio y sin fiebre se observa un estado similar al previo.
CUADRO CLÍNICO
Se presentan en niños de 6 meses a 5 años de edad en relación con fiebre y sin infección del sistema nervioso central (SNC).
Afectan del 2 al 5% de los niños y constituyen el tipo más frecuente de crisis. Suelen presentarse en el primer día de fiebre y recurren en un tercio de los casos. Los antecedentes familiares de crisis febriles son muy frecuentes, siguiendo un patrón de transmisión autosómica dominante y poligénica. En el 80- 90% de los casos son crisis febriles simples: crisis tónico-clónicas generalizadas o episodios de hipotonía, sin signos focales, únicas y con una duración inferior a 15 minutos. Las crisis febriles complejas o atípicas presentan signos focales, duran más de 15 minutos, muestran focalidad neurológica durante la crisis o en la fase poscrítica, o se repiten en menos de 24 horas. Las convulsiones febriles complejas se asocian con un riesgo más elevado de padecer epilepsia.
Por regla general, los límites aceptados en la aparición de crisis febriles está entre los6 meses y los 5-6 años, con una incidencia máxima a los 18 meses (17 a 22 meses).La temperatura rectal mínima necesaria para producir las crisis es de 38º C (38,5º C para
algunos autores). Y el incremento brusco de la temperatura, se considera el factor desencadenante más importante de la CF. Actualmente conocemos que el 21% de las CF ocurren en la 1ª hora del proceso febril, el 57% desde la 1ª a la 24ª horas y el 22% después de la 24ª hora.
La semiología clínica es muy variable, pero la morfología más frecuente de las crisis son en forma de crisis tónico-clónicas generalizadas (80%), seguidas de c. tónicas (13%), c. atónicas
(3%), y c. focales o unilaterales (4%) que, en ocasiones, acaban generalizándose en una crisis tónico-clónica generalizada. Ocasionalmente se traducen en una fijación de mirada con posterior rigidez generalizada y más raramente focal.
El 92% de las crisis febriles son breves (3-6 a 15 minutos), y sólo el 8% de las crisis febriles superan los 15 minutos. Dos tercios de las crisis febriles prolongadas progresan hasta llegar a un Estado de Mal Convulsivo Febril (status epilepticus), y hay que tener en cuenta, que las crisis febriles prolongadas pueden constituir el estado inicial de un Síndrome de Hemiconvulsión-Hemiplejía (0,06%).
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Epilepsia mioclónica grave del lactante(síndrome de Dravet)Se inicia durante el primer año con crisis febriles prolongadas.La historia familiar de crisis febriles es frecuente. El desarrollo psicomotor y el EEG
durante el primer año pueden ser normales. A partir del segundo año aparecen crisis mioclónicas, retraso psicomotor, ataxia, piramidalismo y anomalías en el EEG, con polipunta multifocal y generalizada, puntas y ondas lentas. Se han relacionado con mutaciones en el gen SCN1A, relacionado con canales del sodio. Algunas enfermedades metabólicas, de depósito y encefalopatías mitocondriales pueden tener una presentación clínica similar. La respuesta a la medicación es pobre.
Sincope febril. Aparecen en el curso de procesos infecciosos y cursan con cianosisy/o palidez, bradicardia y afectación parcial del nivel de conciencia (también
denominados crisis anóxicas febriles)
Infecciones del SNC. en los niños con edades inferiores a los 18 meses, en los que la etiología de la fiebre no está suficientemente clara (meningitis, encefalitis)
En el caso de delirio febril, no se pierde el estado de conciencia.
ETIOLOGIA
Cuadros infecciosos que condicionan aumento en la temperatura corporal son por lo general los desencadenantes de la CF
Gastroenteritis aguda.• Exantema súbito.• Otitis media aguda.• Infección de tracto urinario.• Reacciones febriles tras vacunaciones: difteria-tétanos(1‰), tos ferina (0,5‰), sarampión: vacunados 1,9%, novacunados 7,7%.
Su fisiopatología exacta no se conoce, pero se postula la asociación de varios factores, como el aumento en la circulación de toxinas o los productos de reacción inmune, la invasión
viral o bacteriana del SNC, la posible existencia de un relativo déficit de mielinización en un cerebro inmaduro, la inmadurez de los mecanismos de termorregulación a estas edades de la vida, el incremento de consumo de O2 en cualquier proceso febril o la existencia de una capacidad limitada para el aumento del metabolismo energético celular al elevarse la temperatura.
Las crisis febriles tienden a ser un trastorno familiar, ya que su frecuencia es mucho mayor en los padres y hermanos de niños afectos de CF que en la población normal. De hecho, en un estudio realizado en 32 pares de gemelos y 673 casos de hermanos, la tasa de concordancia de CF se cifra en el 56% de los gemelos monocigóticos y únicamente en el 14% en los gemelos dicigóticos. Se han obtenido semejantes resultados en estudios similares, hallando una correlación mucho mayor de síntomas clínicos, edad de comienzo y grado de temperatura desencadenante de crisis en los casos de gemelos que los de hermanos que no lo son. Actualmente, los análisis de ligamiento y el empleo de microsatélites como marcadores genéticos, han permitido identificar diferentes loci vinculados a las CF
Los estudios animales sugieren un posible papel de la interleukina 1 que influenciaría la excitabilidad neuronal y podría establecer la conexión entre fiebre y convulsiones.
También se ha descrito la presencia de una disminución en la neurotransmisión inhibitoria con alta temperatura, que produciría una falta de inhibición suficiente como para provocar una crisis. Esta disminución en la potencia inhibitoria se encontraría ante el aumento de temperatura, que disminuye la expresión de los receptores GABA A en células del hipocampo, con la mutación del receptor (subunidad gamma 2) que se expresa en las crisis febriles autosómicas dominantes
ESTUDIOS DE LABORATORIO Y GABINETE
La realización de un EEG en los niños con crisis febriles, puede ser un factor de confusiónmas que una ayuda diagnóstica. No hay ningún estudio prospectivo que haya podido
demostrar la existencia de una relación entre la presencia de unas anomalías paroxísticas en niños que padecen CF y el posterior desarrollo de una epilepsia. Las alteraciones generalizadas que pueden aparecer en el EEG se relacionan mas con la edad del paciente al realizar el registro que con las circunstancias de la crisis febril.
A pesar de ello, es necesario recoger aquí que un tercio de los pacientes muestran un enlentecimiento anormal del registro durante unos días en la primera semana tras la crisis, y que en otro tercio de los mismos se pueden encontrar en su evolución anomalías paroxística focales o generalizadas que difícilmente pueden correlacionarse con la existencia de una epilepsia posterior.
TRATAMIENTO
Los antitérmicos farmacológicos tienen el papel de mejorar el estado general del niño febril, pero no previenen las CF ni disminuyen su recurrencia. JUnto con esto, als medidads para reducir la temperatura corporal resultan equiparables.
Estado critico. En medio hospitalario puede utilizarse tras el diazepam rectal y si la crisis no cede, diazepam i.v. 0,2-0,5 mg/kg hasta una dosis máxima de 10 mg. Si no cede, pasar a
hidrato de cloral al 2% en enema a una dosis de 4-5 c.c./kg hasta una dosis máxima de 75 c.c.. Si en 10-15 minutos no cede la crisis, puede utilizarse ácido valproico (Depakine®) i.v. a una dosis de 20 mg/kg a pasar en 5 minutos. El levetiracetam (Keppra®) posee una nueva formulación que permite el tratamiento por vía intravenosa, siendo una opción terapéutica idónea para su uso hospitalario. La conversión, bien desde la administración intravenosa a la administración oral o viceversa, puede hacerse directamente sin modificar la dosis.
El tratamiento continuo debe incluirse en especial en niños que cuentan con antecedentes de familiares con crisis epilépticas de otro origen o febriles. Se utiliza ácido valproico a una dosis de 30-40 mg/kg/día repartida en dos tomas, desayuno y cena, no manteniendo un rígido ritmo horario, y de una duración no inferior al año, aunque no es oportuno sobrepasar los 3-4 años de edad. Tener en cuenta que los salicilatos interaccionan con el valproato, por lo que debe usarse paracetamol para combatir la fiebre. Entre los inconvenientes de esta terapia, tener en cuenta su rara asociación con hepatotoxicidad fatal (menores de 3 años), trombocitopenia, ganancia o pérdida de peso, pancreatitis y disturbios gastrointestinales.
PRONOSTICO
Las CF tienen un excelente pronóstico a largo plazo. No hay aumento de la mortalidad a largo plazo en niños con crisis febriles. Los padres deben saber que no se han comunicado niños fallecidos por CF13. Los estudios muestran desarrollo intelectual y de comportamiento normales. Existen estudios prospectivos caso control testimonio de que los niños con CF no sólo tuvieron un desempeño similar a los controles sino mejor en mediciones de inteligencia y memoria de trabajo
Bibliografía.
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