ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

Presentado por: shirley contreras

ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG

La enfermedad de Hirschsprung es un defecto congénito que afecta al intestino grueso. En un intestino normal, las células nerviosas que se llaman células ganglionares les indican a los músculos del intestino que empujen las heces a través del intestino fuera del cuerpo. Un niño que tiene la enfermedad de Hirschsprung no tiene estas células nerviosas en una parte del intestino. En consecuencia, las heces no se mueven en forma adecuada a través del intestino y pueden desarrollarse estreñimiento grave e, incluso, una infección bacteriana. A veces, las células ganglionares faltan solo en una pequeña parte del intestino grueso cerca del ano. En otras ocasiones, las células podrían faltar en una gran parte del intestino grueso.

SINTOMAS Constipación ó Estreñimiento pertinaz. (Definido como el retrazo en el recién nacido para eliminar el meconio mayor a 48 horas con distensión abdominal)

• Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48 horas después del nacimiento.

• Malabsorción Intestinal

• Escaso aumento de peso

• Crecimiento lento (niño entre 0 - 5 años)

• Distensión Abdominal

• Vómitos biliosos

. • Diarrea acuosa explosiva (en el recién nacido), con fiebre, hemorragia digestiva baja, compromiso del estado general y sepsis son signos de enterocolitis necrotizante (causa de mortalidad 30 – 50%).

CAUSAS • A medida que un bebé crece en la matriz, las células ganglionares

crecen desde la parte superior del intestino hasta el ano. Cuando un bebé tiene la enfermedad de Hirschsprung, estas células nerviosas no crecen en todo el recorrido hasta el ano. Los médicos no saben el motivo por el cual las células nerviosas dejan de crecer, pero esto no es provocado por nada que haga o coma la madre durante el embarazo.

• La enfermedad de Hirschsprung puede ser hereditaria, es decir, un padre podría transmitirla a un hijo. Los niños con síndrome de Down tienen un riesgo más alto de tener la enfermedad de Hirschsprung. La enfermedad, que afecta aproximadamente a 1 de cada 5,000 bebés recién nacidos, es 5 veces más frecuente en los varones que en las mujeres.

DIAGNOSTICO INCIDENCIA

Incidencia: Presente de 1 de cada 5.000 nacidos vivos.

Dos de cada tres casos son diagnosticados durante los primeros 3 meses de vida.

Diagnostico: se diagnostica mediante radiografías abdominales y baritadas(enema de bario), manometría anal ( se infla un globo en el recto que mide la presión)y biopsia rectal (para demostrar la falta de inervación)

PRONOSTICO

Los síntomas mejoran o desaparecen, en la mayoria de los niños, después de la cirugía. Un pequeño numero de niños pueden tener estreñimiento o problemas para controlar las heces (incontinencia fetal).

COMPLICACIONES

Inflamacion o infeccion (enterocolitis) antes de la cirugia y, a veces, duarante los primeros 2 años posteriores a la misma. Los sintomas graves incluyen hinchazon de abdomen, diarrea acuosa y de mal olor, letargo y alimentacion deficiente.

OTRAS COMPLICACIONES: Perforacion o ruptura del intestino y sindrome del intestino corto, una afeccion que puede llevar a la desnutricion y deshidratacion.

TECNICA DE DUHAMMEL• Técnica de Duhammel descrita en 1956 y consiste en que el

recto nativo es dejado en su sitio y el colon normalmente inervado es descendido por detrás del recto en el espacio pre sacro y anastomosado de manera termino – lateral a la pared rectal posterior. - Técnica de Duhammel – Haddad: cirugía en dos tiempos. Primer Tiempo: movilización del Colon Izquierdo con descenso del Angulo esplénico, disección pre sacra hasta la punta del coxis, cierre del muñón rectal, resección de la megaformación y colostomía. Segundo tiempo: anastomosis colo – rectal.

LISTA DE CHEQUEO.EQUIPO INSTRUMENTAL DISPOSITIVOS ,EDICOS

QUIRURGICOSSOLUCION

Equipo básico:PRIMER TIEMPO:Equipo infantil

Instrumental especializado:Equipo vascularDeaver infantiles HemostáticasValva maleable Clamp intestinales

SEGUNDO TIEMPO:Equipo de plastia

Paquete de ropa Caucho de succionAceptojeringaElectribisturiCanula de yankauerCompresasGuantesManubrioMicropore Apositos GasasTorundas HB: 15

Solucion salina

SUTURAS:

- seda precortada 2/0, 3/0, 4/0

- seda 3/0 aguja curva redonda

- poliglactina 910, 2/0,3/0, 4/0 aguja curva redonda

- Nylon o polipropileno 4/0 aguja curva contante

GRACIAS