PATOLOGIA DE LA AORTA Y VASOS PERIFERICOSERNESTO CONTRERAS BEINITES Servicio de CardiologiaHospital ESSALUD

Aorta AnatomaLa aorta es un conducto a travs del cual la sangre impulsada desde el ventrculo izquierdo pasa y se distribuye en el lecho arterial sistmico. El dimetro mximo en adultos corresponde a su origen (3 cm), disminuyendo caudalmente siendo de 2,5 cm a nivel de la porcin de aorta descendente torcica hasta 1,8 a 2 cm en la porcin abdominal de la misma. La pared vascular est formada por: la intima delgada ,compuesta de endotelio, capa subendotelial de tejido conjuntivo y una capa interna elstica; la tnica media de clulas musculares lisas y matriz extracelular; y una adventicia formada fundamentalmente por tejido conectivo, que engloba los vasa vasorum y la inervacin del vaso.

ANEURISMA AORTICO: Definicindilatacin focal de la arteria que supone un aumento de ms del 50% del dimetro esperado", basado en medidas medias obtenidas en estudios con TAC en poblacin general. Hablamos de aneurisma verdadero cuando afecta a las tres capas; En general los aneurismas verdaderos tienden a ser fusiformes mientras que los falsos tienden a ser saculares:los aneurismas possttraumticos,micticos y postquirrgicos son pseudoaneurismas.

TIPOS Distinguimos segn la morfologa del mismo entre fusiforme cuando afecta a toda la circunferencia del vaso y sacular cuando slo esta englobada una porcin de dicha circunferencia.

Clasificacin de aneurismas arteriales Formas: Saculares Fusiformes

Estructura: Falso Verdadero Etiologa: Degenerativos Arteriosclerticos Fibrodisplasia Protsicos Congnitos Infecciosos Asociados a arteritis Lupus Arteritis de clulas gigantes Takayasu Anormalidades del tejido conectivo Marfn, necrosis qustica de la media... Mecnicos Postestenticos Traumticos

EtiologaArteriosclerosis(mas frecuente) Conectivopatas(Marfan ,Ehler Danlos) Sifilis Pseudoaneurisma posttraumtico Aneurisma mictico Aortitis de Tahkayasu Aortitis clulas Gigantes(Horton) Aortitis colagenosis(artritis Reumatoide,espondilitis nquilopoytica

Los aneurismas degenerativos o arteriosclerticos son los mas frecuentes, la primera causa en el caso de aneurisma artico abdominal. Es esta la localizacin mas frecuente, con una proporcin abdominal / torcico que en la mayora de las series se aproxima a 7 / 1 en varones y 3/ 1 en mujeres. Debido a la mayor prevalencia e incidencia de ruptura y mortalidad el aneurisma de aorta abdominal es mas importante

ECTASIA AORTICA POR NECROSIS QUSTICA DELA MEDIAConcepto: Proceso degerativo de la capa muscular (media) responsable de la dilatacin aneurismtica de la aorta ascendente.Afecta habitualmente a la unin sinotubular y sus correpondientes senos articos provocando la aparicin de una insuficiencia artica .Etiologa:1)hipertensin 2)conectivopatas( pueden presentar una progresiva dilatacin de la aorta Marfan,Ehlers-Danlos,Noonan y homocistinuria)3) El sd de Turner puede presentar ectasia de la raiz artica e incluso diseccin adems de coartacin y vlvula bicspide.

ANEURISMA MICOTICOSuelen ser seudoaneurismas saculares localizados en la aorta ascensdente o istmo.Habitualmente los grmenes responsables son el estafilococo,estreptococo y salmonela.El TAC demuestra la presencia de inflamacin perianeurismticaPredisposicin en :Pacientes inmunosuprimidos A.D.V.P. Endocarditis Postquirrgicos Idioptico

Mtodos diagnsticos y de screening Casi tres cuartas partes de los aneurismas de aorta abdominal son asintomticos en el momento del diagnstico; generalmente son hallazgos casuales durante la exploracin fsica rutinaria de un paciente como una masa pulstil y mas frecuentemente a resultas del empleo de tcnicas diagnosticas (Rx, ecografa o TAC ) con motivo de otra patologa.

ANEURISMA AORTICO TORACICO Alrededor de un 25% de aneurismas articos degenerativos afectan a la aorta torcica. En la mayora de los casos afectan a arco y aorta descendente, a diferencia de los luticos que tienen mayor frecuencia en aorta ascendente. A veces toda la aorta es estsica, presentando mltiples dilataciones que se extienden a aorta abdominal, dando lugar a aneurismas toracoabdominales.

Patogenia Es idntica a la de los aneurismas de aorta abdominal, en orden decreciente las patologas que conducen a degeneracin de las media artica (necrosis qustica de la media, degeneracin mixoide, enfermedades del colgeno como Sndrome de Marfan, etc), arterioesclerosis, infeccin y trauma.. La mayora producen dilataciones difusas dando lugar a aneurismas fusiformes, frente a los infecciosos que suelen ser saculares. La hipertensin arterial a menudo coexiste contribuyendo a la expansin del aneurisma.

Complicaciones:Expansin:presencia de dolor ,ronquera ,disfagia o insuficiencia artica Rotura(raro en

Frecuencia de presentacin de sntomas en pacientes con aneurisma de aorta abdominal roto Signos y sntomasDolor abdominal Hipotensin Dolor de espalda Masa pulstil Parada cardiaca

Diseccin ArticaDefinicin Creacin de una falsa luz en la tnica media de la pared artica con sin aneurisma previo.Incidencia Aproximadamente 10 casos por milln.

DISECCION AORTICA la diseccin artica consiste en un grupo de entidades en las cuales la sangre penetra en la capa muscular (media) de la pared artica y la separa de forma longitudinal :la mayor parte de disecciones son espontneas y ocurren en el contexto de una degeneracin adquirida o congnita de de la capa media de la aorta(necrosis de la media).La necrosis de la media aparece habitualmente como lesin adquirida en hipertensos desde edad media a ancianos .las disecciones espontneas casi siempre se originan en la aorta torcica y pueden extenderse posteriormente a la aorta abdominal .La diseccion artica consiste en la separacin de dos trayectos de sangre por la capa ntima. La luz falsa representa el espacio creado por la divisin de la pared artica mientras que la luz verdadera la luz artica propiamente dicha.

ArteriosclerosisSdme. de Marfan Sdme. de Ehlers-DanlosEmbarazoCoartacin de aorta y aorta bicuspideEnfermedades inflamatoriasDiseccin ArticaEtiopatogenia

Diseccin Artica

DeBakey Tipo I:ao. ascendente + descendente (46%) TipoII:ao.ascendente(7%) Tipo III:ao. Descendente (45%). Daily (Stanford) Tipo A: compromete la ascendente. Tipo B: respeta la ascendente.

Diseccin articaDiagnstico de la diseccin proximal (Tipo A)-Cuadro clnico-Examen fsico-Ecg y Rx-Ecocardiograma ( TT, TE e intravascular)-TAC y RMN-Angiografa

CLINICADolor torcico o dorsalgia 80-90% Insuficiencia artica Asimetria de pulsos en extremidades Focalidad neurolgica Isquemia de extremidades Asimetria de tensiones arteriales forma clnicamente silente de diseccin es sumamente rara

RX

TAC

ETT

ETE

RMN

IVUS

Diseccin Artica

Hoja1

ETETACANG

Sensibilidad998388

Especificidad9810094

Diseccin ArticaTratamiento-Mdico:.alivio del dolor .disminucin de la tensin arterial .disminucin del volumen sistlico-Quirrgico:.en disecciones proximales .en distales complicadas

Tyrone-David Bental de Bono

Diseccin articaDiagnstico de la diseccin distal (Tipo B)-Cuadro clnico-Examen fsico-Ecocardiograma ( TT, TE e intravascular)-TAC y RMN-Angiografa

TAC

Diseccin ArticaTratamiento-Mdico .previene la muerte de la mayora de los pacientes en los primeros meses. .mayor mortalidad que en las de tipo A. .mortalidad a largo plazo igual mayor con tto. qx.-Quirrgico Crawford Trompa de elefante

TRATAMIENTO QUIRURGICO VS. TRATAMIENTO ENDOVASCULAR DE AAALos resultados actuales justifican el uso de stent-graft en AAA

Es un heterogneo grupo de sndromes clnicos caracterizados por inflamacin de la pared vascular Presentacin clnica raramente tpica El cuadro clnico depende del tamao y de la extensin de los vasos comprometidos No hay tests diagnsticos definitivos DIAGNSTICO MUY DIFCILQu es vasculitis?

CRITERIOS VASCULITIS:INFILTRADO INFLAMATORIO:NEUTROFILICO-LEUCOCITOCLASTICOEOSINOFILICOLINFOCITARIOGRANULOMATOSOVasculitis se define por la presencia de leucocitos en la pared del vaso con dao reactivo de las estructuras de la pared.

CRITERIOS VASCULITISSIGNOS DE LESION VASCULAR:EDEMA - AUMENTO PERMEABILIDADEXTRAVASACION ERITROCITOSINFLAMACION PAREDES VASCULARESNECROSIS ENDOTELIAL Y OTRAS CAPASMATERIAL FIBRINOIDE LEUCOCITOCLASIA

Sospecha clnicaEs VASCULITIS O VASCULOPATIA (aterosclerosis?)Es PRIMARIA O SECUNDARIA?Cual es el CALIBRE de los VASOS?: grande, mediano, pequeo.Qu tipo de INFILTRADOS? neutroflico-leucocitoclstico, eosinoflico, linfocitario, histioctico-granulomatoso. Tiene INFECCIONES sistmicas??SEROLOGIA E INMUNOPATOLOGIACONTEXTO CLINICO: compromiso cutneo o extensin sistmica.Paciente con sntomas generales y/o piel y/o compromiso de rganos, nicos varios

Conducta ante paciente con sospecha de vasculitisHistoria clnica - edad? * Schonlein en menores de 30 aos * arteritis de clulas gigantes en < de 65 aos - drogas? - virus C? - otras enfermedades asociadas?Examen fsico - prpura palpable? - mononeuritis?Laboratorio generalHemogramaVelocidad de sedimentacin globularCreatinina anlisis de orinaEnzimas muscularesEnzimas hepticas - serologaRx. de TraxE.C.G.

Conducta ante paciente con sospecha de vasculitisSospecha clnicaPrpura palpable - aislada : vasculitis por hipersensibilidad? - con compromiso de rganos : Schnlein?Mononeuritis aislada mltipleCompromiso renal-pulmonar - Granulomatosis de Wegener? - poliangetis microscpica? - sndrome de anticuerpos anti-MBG?

Conducta ante paciente con sospecha de vasculitisOtros estudios Imgenes cerebrales - Examen de LCRTest de funcin pulmonar - Cultivos variosEstudios ms especficosAnticuerpos antinucleares : LESComplemento : descendido en LES y crioglobulinemia mixtaANCA : anti proteinasa 3, c-ANCA, Wegener antimieloperoxidasa, p-ANCA, poliangetis microscpicaE.M.G.BiopsiasArteriografas

Clasificacin de las vasculitis segn Congreso de Chapel Hill -1994- **

Arteritis de Celulas Gigantes (Arteritis Temporal)Vasculitis de Vasos GrandesArteritis de TakayasuPoliareritis Nodosa Clsica (PAN)Vasculitis de Vasos MedianosEnfermedad de KawasakiGranulomatosis de WegenerSndrome de Churg-StraussVasculitis de Vasos PequeosPoliangetis Microscpica (PAN microscpica*)Vasculitis Crioglobulinmica esencialPrpura de Schnlein-HenochAngetis Leucocitoclstica Cutnea* Vasculitis asociada a ANCA

Claves para identificar el tipo de vaso comprometido en las Vasculitis

Dato ClnicoVaso ComprometidoVasculitis SistmicaCutneaPrpura palpablevnula poscapilarCualquier vasculitis excepto arteritis cl. gigantes y de TakayasuUlceras de pielarteriolas y pequeas yPAN, Churg-Strauss, Wegener y vasc.arteriashipersensibilidad, BehcetGangrena en uaarterias pequeas y PAN, Churg-Strauss, WegenerextremidadmedianasAparato DigestivoDolor abdominal oarterias pequeas yHenoch-Schlein, PAN, Churg-Straussisquemia mesentricamedianasSangrado digestivocapilares y arteriasHenoch-Schlein, PAN, Churg-Straussmedianas

Claves para identificar el tipo de vaso comprometido en las Vasculitis

Dato ClnicoVaso ComprometidoVasculitis SistmicaRenalGlomerulonefritiscapilares y arteriaspoliangetis microscopica, Wegner,crioglobulinemia, Churg-StraussSchlein-HenochFalla renalarterias pequeas yPAN, Takayasu, y menos frecuente:isqumicamedianasWegener y Churg-StraussPulmonarHemorraga pulmonarcapilarespoliangetis microscopica, WegnerInfiltrados oarterias pequeas ypoliangetis microscopica, Wegner,CavidadesmedianasChurg-StraussNeurolgicoNeuropataarterias pequeasPAN, Churg-Strauss, Wegener,PerifricacrioglobulinemiaACVarterias pequeas,Arteritis de clulas gigantes y vascu-medianas y grandeslitis asociada a lupus sistmico

(Hunder GG, Bloch DA, Michel BA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for classification of Giant Cell arteritis. Arthritis Rheum 1990, 33:1122-1128)SENSIBILIDAD 94% - ESPECIFICIDAD 91%3/5 criterios

ARTERITIS DE TAKAYASUCayado artico (enfermedad sin pulso) : total parcialInfiltrado: mononuclear adventiciamononuclear media, granulomatosa con clulas gigantes con necrosis de la mediaClnica distingue de A. TemporalVASCULITIS GRANDES VASOS

3/6 = SENSIBILIDAD 90.5% - ESPECIFICIDAD 97.8%(Arend WP, Michael BA, Bloch DA, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis. Arthritis Rheum 1990; 33: 1129-134).

SENSIBILIDAD 90% - ESPECIFICIDAD 91%3/6 criterios

*Tratamiento quirrgico vs. Tratamiento endovascular de AAA

Los resultados actuales justifican el uso de stent-graft en AAA

Dr. Luis Bechara Zunino

Hospital Miltar Central**********