¿cuándo y para qué? -...

¿Cuándo y para qué?

Mayo 2010Ana María Bielsa Masdeu

Utilidad de la capilaroscopia

F. Raynaud PC de primera líneaD/D primario/secundarioTransición del F. Raynaud primario a secundario

Esclerosis sistémica Diagnóstico tempranoD/D con otras conectivopatíasDetección temprana de microangiopatía severaMonitorización del tratamiento

F. Raynaud

Prevalencia en España 3-5%20% desarrollarán enfermedad sistémica en los siguientes 10 años.

Los mejores predictoresANA +Capilaroscopia alterada

Fonollosa V., Medicina Clínica. 2008Cutolo M, Arthritits & Rheumatism. 2009

F. Raynaud

RAYNAUD

ANA

CAPILAROSCOPIA ALTERADA

CONECTIVOPATIA

20 %

F. Raynaud

Esclerosis sistémica: 90%EMTC: 80%S. Sjögren: 13-66%LES: 10-45%DM-PM: 20%AR: 10-20%Vasculitis: 3%SAF : ¿% Fonollosa V. Medicina Clínica. 2008

CAPILAROSCOPIA

Técnica no invasivaEconómica20 minutos en Tª normal (20-22ºC)Mano a la altura del corazónAceite de inmersiónLecho periungueal de 10-8 dedos de las manos. Más visibles en el 5 y 4 dedos (piel más transparente).

Sevdalina Nikolova Lambova, Rheumatol Int, 2009

CAPILAROSCOPIA


CAPILAROSCOPIA

Microcirculación cutánea normal del lecho unguealEvaluar los más distales

Capilares paralelos a la superficie cutáneaDensidad: 7-12/mmEn empalizada U invertidaRama arteriolar (aferente) y venosa (eferente)

SimétricasMorfología homogéneaLongitud: 200-*250*-400 micrasDiámetro: rama arteriolar 8-10 micras, rama venosa 10-14 micras

En sujeto sano la morfología tiende a mantenerse constante en el tiempo

CAPILAROSCOPIA

Microcirculación cutánea normal del lecho ungueal

Alteraciones en sujetos sanos: 10%Tortuosidades no complejas (uno o dos cruzamientos)Alteraciones en menos de un 10-20% de los capilares

Plexo venoso subpapilar visible (coloración más violácea que la del capilar)

30% de sujetos sanos (piel delgada, niños, ancianos).Gran variabilidad interindividual A veces aspecto de “punto” o “coma” (capilar perpendicular a la piel)

CAPILAROSCOPIA

Lecho ungueal normal

CAPILAROSCOPIA

Lecho ungueal normal: plexo venoso subpapilar

CAPILAROSCOPIA


CAPILAROSCOPIA

Lecho ungueal normal: “punto” o “coma”

CAPILAROSCOPIA


Patrones de esclerodermia

Fase Distribución capilar

Dilataciones, megacapilares

Hemorragias Pérdida capilar

Temprana o precoz

Preservada + + -

Activa Leve desorganización

++ ++ ++

Tardía Moderada desorganización

+ + +++

+: poco ++: frecuente +++:extenso

Cutolo M. Rheumatology. 2004

CAPILAROSCOPIA

ALTERACIONESPatrón de esclerodermia

DilatacionesMegacapilaresHemorragiasAusencias

Elevado VPP

Cutolo M, Arthritis & Rheumatism 2009

ESCLEROSIS SISTÉMICA

PreesclerodermiaRaynaudANA específicosCapilaroscopia alterada

ES sin esclerodermiaRaynaudANA específicosAfectación visceral

LimitadaRaynaud (años)ANA: anti-centrómeroCapilaroscopia patrón activo

MegacapilaresPédida escasa

DifusaRaynaud (< 1 año)ANA anti-Scl70Capilaroscopia patrón tardío

Dilatación escasaPérdida importanteDesestructuración

EMTC• Raynaud 85%

• (1º síntoma ? %)• Capilaroscopia

– Alterada en 80-95%– Patrón

– 50% de ES– 20% de LES

ESCLEROSIS SISTÉMICA• Raynaud 95%

• (1º síntoma 30-50%)• Capilaroscopia

– Alterada en 80-95%– Patrón característico

– Dilataciones– Megacapilares– Ausencias

LES• Raynaud 25%


– Alterada en 70%– Patrón NO característico

– Dilataciones– Escasa densidad– C. en sacacorchos

DM-PM• Raynaud 25%


– Alterada en 70%– Patrón de esclerodermia con

capilares arboriformes

AR• Raynaud 10-20%


– Alterada ? %– Patrón

– Plexo subpapilar muy visible– Escasas hemorragias– Asas largas y filiformes

S. SJÖGREN• Raynaud 13-66%

• (1º síntoma 50 %)• Capilaroscopia

– Alterada ? %– Patrón

– Plexo subpapilar muy visible– Hemorragias– Asas cruzadas– (a veces patrón

esclerodermiforme)

Fonollosa V., Medicina Clínica. 2008

SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDO• Raynaud % ?• Capilaroscopia

– Alterada en 78%– Patrón

– Tortuosidades– Diámetro menor– Microhemorragias simétricas (ACA IgG+ IgM+)

Trombosis relacionadas con el daño capilar

Revisado por Cutolo M, Arthritis & Rheumatism 2009

S. SJÖGREN

Mujer de 41 añosRaynaud desde 1990ANA 1/100Anti-Ro 60Patrón normal

RAYNAUDANA negativosInicio en 1990

RAYNAUDANA negativos

Mujer de 56 añosRaynaud desde hace 35 años.

URTICARIA PIGMENTOSA

Mujer de 33 años.Hija de la anterior.No Raynaud.Madre y abuelo con Raynaud primario (de toda la vida).ANA 1/100.Anti-ENA negativos.

RAYNAUD ANA negativosInicio 2003

RAYNAUD

Mujer de 55 años.

Raynaud iniciado a los 50 años.

Fumadora.

AIT de repetición.

Foramen oval persistente.

aFL negativos repetidas veces.

ANA 1/1600Anti-centrómero

ESCLERODERMIA LIMITADA

72 añosDx de esclerodermia en 1997Alopecia universal ANA 1/50-1/400Anti-ENA negativos

ESCLEROSIS SISTÉMICA

Varón de 78 años

Raynaud desde 2004

ANA 1/400 patrón homogéneoAnti-SCl70

Patrón tardío

RAYNAUD

Mujer de 51 añosRaynaud desde hace 15 añosTumefacción de ambas manos desde agosto 2009 y esclerosis cutánea limitada, roces tendinososDisnea y debilidad muscular rápidamente progresivasCapilaroscopia: patrón activoANA 1/800 nucleolar(anti-Th/To)Fallece en abril 2010

Raynaud de inicio a los 35 añosLarga evoluciónSugiere primario y por tanto benignidadEscasa manifestación cutáneaCapilaroscopia alterada y ANA patrón nucleolar muy sugestivos de EsclerodermiaEvolución fatal

RAYNAUD

Mujer de 22 añosRaynaud desde 2004ANA 1/1600 nucleolarAnti-PMScl

RAYNAUD

Mujer de 22 añosRaynaud desde 2004ANA 1/1600 nucleolarAnti-PMScl

D2

I2 I4

S. DE SUPERPOSICIÓN

80 años.

MC: Lesiones cutáneas y Raynaud.

Raynaud de 2 años de evolución.

ANA 1/800 moteado.Ac anti Ro y anti La.

Sd de superposición LES, esclerodermia limitada, DM, S. Sjögren.

Esclerodactilia, Gottron, telangiectasias.

S. DE SUPERPOSICIÓN

Mujer de 40 años.

Raynayd desde 2005.

ANA negativo x 4 (no realizan anti-ENA)

Sd de superposición esclerodermia, Sd. Antisintetasa.

Capilaroscopia: tortuosidades, dilataciones y ausencias escasas.

S. ANTISINTETASA

Mujer de 37 años.

Raynaud desde 1998.

Dx en 2005

ANA negativos por IFI x 2 (laboratorio A) no estudian anti-ENA.Ac anti-Jo1 positivos x 10 en laboratorio B (ANA ELISA con Jo-1)Afectación pulmonar predominante.

S. ANTISINTETASAMujer de 56 años.

2008 Neumonitis intersticial linfocitaria.

2009 (enero) Raynaud.

2009 (agosto) Manos de mecánico.

10/06/2009 ANA 1/50 anti-ENA negativos

09/12/2009 ANA 1/800 anti-ENA negativos

03/02/2010 anti-Ro52

DM vs ANTISINTETASA

Mujer de 39 años.No Raynaud.Lesiones cutáneas:

GottronManos de mecánico

Autoanticuerpos:3-07-2009ANA 1/100 moteadoanti-ENA negativo27-01-10ANA 1/200anti-Ro60 positivo

EMTC?

Mujer de 18 años.

¿Artritis crónica juvenil?.

Raynaud desde 2003.

ANA 1/1600.Anti-ENA negativos.

MARCADOR DE ACTIVIDAD DE LAS CONECTIVOPATÍAS

CAPILAROSCOPIA

CAPILAROSCOPIA EN LES

F. Raynaud primario 20% F. Raynaud secundario en 10 años

Tasa anual 2%Recomendación: capilaroscopia / 6 meses

Cutolo M, Arthritis & Rheumatism 2009

CONCLUSIONES

Técnica incruenta, sencilla y económica.D/D Raynaud primario de secundario.El patrón puede orientar en el diagnóstico.Factor pronóstico en la Esclerosis Sistémica.

(limitada/difusa)Factor pronóstico en Miopatías Inflamatorias.Marcador de actividad independiente de la presencia de Raynaud.

RECOMENDACIONES

Capilaroscopia a todos los pacientes con F. Raynaud cada 6-12 meses.Capilarocopia a todos los enfermos con conectivopatías independientemente de la presencia de Raynaud, incluyendo los SAF.

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