CASO CLNICO N 07 CEREBELO Y NUCLEOS BASALES

CASO CLNICO N 07CEREBELO Y NUCLEOS BASALES

Mujer de 58 aos que presenta un cuadro de torpeza generalizada, lentitud y temblor postural en miembros superiores de dos aos de evolucin. Inicia tratamiento con Pramipexol y L-Dopa con mejora teraputica. Dos aos despus del inicio del cuadro es reevaluada por presentar de forma fluctuante: conducta impulsiva, cambios de carcter con violencia y agresividad, ataques de llanto repentino, poca capacidad de comprensin y razonamiento, dificultad para hablar y expresarse.En la exploracin neurolgica se evidencia: Desorientacin parcial en tiempo y espacio, junto con rigidez y bradicinesia generalizadas.Un ao despus del inicio de los sntomas conductuales presenta empeoramiento progresivo de las funciones cognitivas as como despertares nocturnos frecuentes; mantiene tratamiento con L-DOPA con mejora de las funciones motoras. La exploracin neurolgica revela: Deterioro global de las funciones cognitivas. Reflejo palmomentoniano positivo y reflejo de parpadeo alterado. Hipomimia facial, rigidez axial y apendicular, bradicinesia global y prdida de movimientos asociados durante la marcha. Por disfagia, precisa colocacin de sonda nasogstrica para su alimentacin. RNM cerebral muestra: Lesiones inespecficas, en sustancia blanca periventricular y ncleos basales adems de atrofia corticosubcortical.Aproximadamente 4 aos despus del inicio de los sntomas la paciente fallece.ANATOMA PATOLGICA: ESTUDIO MACROSCPICO: Moderada disminucin del volumen de hemisferio cerebral izquierdo y discreta atrofia cortical macroscpica. En tronco cerebral se aprecia intensa despigmentacin de sustancia nigra. ESTUDIO MICROSCPICO: Prdida neuronal y gliosis a nivel cortical (frontotemporal), hipocampo ms giro dentado y ganglios basales. La inmunotincin para protena (tau) es positiva en crtex frontotemporal, hipocampo ms giro dentado, ncleo caudado, putamen ms plido, mesencfalo (sustancia nigra) y cerebelo (ncleo dentado). Torpeza Generalizada:" Es una enfermedad psicomotriz que implica una falta de organizacin del movimiento debilidad motriz generalizada o circunscrita a ciertas habilidades , Tambin se le atribuyen otros nombres, como "disfuncin motriz", "desorden de la coordinacin del desarrollo" o "dificultades moto-perceptuales".El reflejo palmomentoniano:

Es un reflejo anormal que se obtiene estimulando la eminencia tenar de la mano, producindose en respuesta una contraccin de los msculos del mentn y del orbicular del labio, del mismo lado donde se realiz la estimulacin.Es comn en el sndrome piramidal, extrapiramidal y en el Parkinson. Es un signo de liberacin motora. Puede aparecer en personas sin ninguna alteracin neurolgica pero en menor medida.

Reflejo Parpadeo:

Es un ejemplo de la complejidad de los reflejos del sistema nervioso central, y se utiliza para evaluar la sensibilidad del nervio Trigmino, las vas sensitivo-motoras del troncoencfalo y la va motora a travs del nervio facial.

Una sonda nasogstrica o sonda NG es un tubo especial que lleva alimento y medicamento hasta el estmago a travs de la nariz. Puede usarse para todos los alimentos o para suministrar caloras adicionales.

Sonda de alimentacin nasogstricaDisfagia es el trmino mdico que designa cualquier dificultad o molestia al deglutir (tragar). Una deglucin normal se realiza en cuatro fases, en las que toman parte 25 msculos y 5 pares craneales diferentes

DisfagiaLa deglucin y la succin, requiere la integridad de los nervios trigmino (V), facial (VII), glosofaringeo (IX) y vago (X) e hipogloso (XII). El arco aferente de la deglucin, depende de fibras del V y IX que terminan en el ncleo solitario (centro de la deglucin) y que se activan cuando el bolo alimenticio estimula la pared farngea o la parte posterior de la lengua. La respuesta eferente est formada por fibras motoras del nervio V, IX y X procedentes del ncleo ambiguo y los nervios hipoglosos.El reflejo de succin requiere la integridad de los nervios V, VII, XII. El componente automtico del reflejo desaparece despus de la lactancia y reaparece en afectaciones bilaterales de los hemisferios cerebrales.

Es un estudio seguro e indoloro en el cual se utiliza un campo magntico y ondas de radio para obtener imgenes detalladas del cerebro y el tronco enceflico. En la resonancia magntica no se utiliza radiacin y sta es una de las diferencias que tiene con la tomografa computada (tambin denominada "tomografa axial computada").

La resonancia magntica (MRI) Del cerebral

Implican una disminucin del volumen cerebral por la muerte de neuronas del tejido cerebral; cortical, se refiere a que ocurre tanto a nivel de la corteza cerebral y subcortical, a que ocurre en estructuras cerebrales profundas. Cierto grado de atrofia es normal en la medida en que el cerebro envejece; pero ms all de ese nivel normal puede estar relacionado con un proceso neurodegenerativo... es decir de una alteracin que va progresando lentamente en el caso de las demencias.

Las atrofias Cortico-subcorticales

Es, en principio, un sntoma, no es una enfermedad especfica o un diagnstico. Ataxia quiere decir torpeza o prdida de coordinacin de los movimientos .

La ataxia

La degeneracin de las neuronas pigmentadas en esta regin es la principal patologa que seala la enfermedad de Parkinson. Existe incertidumbre sobre la causa que desencadena estos procesos patolgicos, en los que se puede hallar un dao de carcter irreversible con muerte neuronal, as como la subsiguiente desregulacin de la produccin de dopamina.

Despigmentacin de sustancia negra

Es un trmino mdico usado para describir una proliferacin de astrocitos en regiones lesionadas del sistema nervioso central (SNC) y que por lo general deja como saldo la formacin de una cicatriz glial. Se puede evidenciar gliosis de los astrocitos o astrogliosis en el proceso de envejecimiento en individuos de la tercera edad y mayores. La gliosis y prdida neuronal son frecuentes en ciertas regiones del cerebro con trastornos neurodegenerativos como la enfermedad de Alzheimer, el sndrome de Korsakoff, la enfermedad de Huntington y la demencia en pacientes con sida.GIiosisEn anatomia es una parte del cerebro situado en el lbulo temporal (los seres humanos y otros mamferos tienen dos hipocampos, justo en medio de cada hemisferio cerebral). Forma una parte del sistema lmbico y participa en la memoria y la orientacin espacial.

Hipocampo

Trastorno extrapiramidal caracterizado por una disminucin en la velocidad de los movimientos normales y una escasez de los mismos, as como por una incapacidad para iniciar y desarrollar movimientos con una velocidad normal. Se asocia tambin con una sensacin de debilidad o fatiga. Es una caracterstica fundamental de los sndromes parkinsonianos, como la facies de mscara de la enfermedad de Parkinson, que es consecuente a la disminucin de la actividad dopaminrgica nigroestriatal

Bradicinesia

La hipotona es el trmino mdico usado para describir una disminucin del tono muscular. Las personas con hipotona muestran una resistencia muy limitada al movimiento, lo que hace que su cuerpo sea muy flexible. En un ejemplo clsico de hipotona, un nio cogido por las axilas se puede deslizar de las manos de los padres, ya que los brazos del beb no tienen suficiente tono muscular para sostenerse a s mismo. Esta enfermedad por lo general se produce como parte de otra afeccin mdica, aunque tambin puede aparecer por si sola.Hipotona

son los procesos mentales que nos permiten llevar a cabo cualquier tarea. Hacen posible que el sujeto tenga un papel activo en los procesos de recepcin, seleccin, transformacin, almacenamiento, elaboracin y recuperacin de la informacin, lo que le permite desenvolverse en el mundo que le rodea.

Funciones Cognitivas

Las tau son protenas microtubulares que abundan en las neuronas, siendo mucho menos frecuentes fuera del sistema nervioso central. Su principal funcin es la estabilizacin de los microtbulos axonales a travs de la interaccin con la tubulina.

Sin embargo, cuando la cinesina se adhiere a las tiras de la protena tau, el motor tiende a desprenderse completamente del microtbulo. De esta forma, la protena tau ayuda a regular el equilibrio del trfico de clulas nerviosas, lo que puede explicar que las alteraciones de tau se asocien con las patologas neurodegenerativas.

La modulacin diferencial de la motilidad de la dinena y de la cinesina sugieren que las protenas asociadas al microtbulo pueden regular espacialmente el equilibrio del transporte axonal dependiente del microtbulo. Dixit ha indicado que el objetivo de estudio ha sido analizar cmo la protena tau controla el balance del transporte neuronal.

Las tau fueron descubiertas en 1975 en la Universidad de Princeton en el laboratorio de Marc Kirschner.

Protena Tau

HISTOLOGIA

CORTEZA CEREBELOSA El cerebelo es un rgano perteneciente al SNC, alojado en la cavidad craneana, ms concretamente en la fosa posterior. Lo podemos dividir en vermis y hemisferios. Podemos describir: Llbulo floculonodular o arqueocerebelo, que est relacionado con el vestibular y tiene como ncleo al ncleo del techo.Lbulo anterior o paleocerebelo, que recibe a los espinocerebelosos, gobierna el tono postural y tiene como ncleo al globoso y emboliforme.Lbulo posterior o neocerebelo que gobierna la motilidad voluntaria, recibe aferencias del cerebro y tiene como ncleo al dentado. Por lo tanto, el cerebelo es un rgano que se ocupa del ajuste y coordinacin de la musculatura estriada, tanto en sus funciones automticas (postura, etc.) como voluntarias, se puede tocar el piano gracias al cerebelo.El patrn histolgico de la corteza, es bsicamente igual en todas las reas, y se puede considerar que es la suma de multitud de unidades histofuncionales conocidas comolaminillas.SUSTANCIA GRISSe sita en la periferia del cerebelo se denomina corteza cerebelosa. Es la encargada de conservar el equilibrio del tono muscular y la coordinacin de msculos esquelticos. Se divida en tres capas:

CAPA MOLECULAR: (Capa mas externa, con poca densidad celular, debajo de la piamadre)Contiene clulas estelares, dendritas de clulas de Purkinje, clulas en canasta y axones no mielinizados de la capa granulosa (ubicados en la superficie) CAPA DE CELULAS DE PURKINJE: Contiene las clulas de Purkinje grandes, neuronas triangulares (se ramifican en la capa molecular y sus axones mielinizados en la sustancia blanca)Cada clula de Purkinje recibe cientos de miles de sinapsis excitadoras e inhibidoras que se debe integrar para generar la reaccin apropiada.Son las nicas clulas que envan informacin al exterior y siempre es un impulso inhibidor que emplea GABA como neurotransmisor. CAPA GRANULOSA: (Capa mas profunda)Contiene clulas granulosas pequeas y glomrulos, que son las regiones de la corteza cerebelosa donde se llevan a cabo las sinapsis entre os axones que penetran en el cerebro y las clulas granulosas. Esta capa contiene numerosas neuronas pequeas, cuyos axones mielinizados pasan hacia la capa molecular donde se difieren y corren paralelos a la superficie para establecer sinapsis con las dendritas de las clulas de Purkinje.En la corteza cerebelosa existen otros tres tipos de neuronas pequeas, las clulas estrelladas las clulas en cesta dispersas por la capa molecular y las clulas de Golgi diseminadas en l parte superficial de la capa de granos. NUCLEOS PROFUNDOSEn el interior de la sustancia blanca encontramos 4 pares de ncleos de sustancia gris, de medial a lateral son:

NUCLEO DEL FASTIGIOEL GLOBOSOEL EMBOLIFORMEEL DENTADO El emboliforme y globoso estn muy relacionados funcionalmente y en conjunto formal el NUCLEO INTERPUESTO.Los ncleos vestibulares del bulbo raqudeo tambin funcionan en ciertos aspectos como si fueran ncleos cerebelosos profundos debido a sus conexiones directas con la corteza del lbulo floculo nodular.

SUSTANCIA BLANCASe sita en profundidad a la capa granular de la sustancia gris.Conformado por fibras nerviosas y clulas de la gla.En un corte sagital del cerebro, esta sustancia adopta una disposicin por lo cual se le conoce como ARBOL DE LA VIDA.Formado por una masa voluminosa central (Centro Medular), de lo que parten prolongaciones hacia las circunvoluciones del cerebelo (Laminillas Blancas). El cuerpo medular se continua hacia adelante directamente con los pednculos, que estn constituidos de sustancia blanca.

Desde un punto histolgico..

La sustancia blanca del cerebelo esta constituido por axones junto con astrocitos fibrosos y abundantes oligondendrocitos. Los axones son eferentes y aferentes como fibras intrnsecas que conectan diferentes reas corticales entre si.Las fibras aferentes de la corteza corresponden a los axones de las clulas de Purkinje, mientras que los ncleos profundos corresponden a axones de las neuronas de proyeccin de dichos ncleos. Las aferencias, corresponden a las fibras musgosas, las trepadoras y las que provienen de los sistemas NORADRENERGICOS y SEROTINERGICOS.Entre las fibras intrnsecas o propias se distinguen dos tipos: Fibras Censrales: cruzan la lnea media y conectan las mitades opuestas del cerebeloFibras Arqueadas o de Asociacin: conectan las circunvoluciones cerebelosas adyacentes entre si.