CASO CERRADO

MANUEL URIBE H.MIR Radiodiagnóstico CAUSAL

HISTORIA

• Mujer de 36 años con babeo y cuadro de confusión rápidamente progresiva.

ENFERMEDAD VASCULAR

• Sustancia blanca profunda

• No yuxtacortical, yuxtaventricular ni en cuerpo calloso.

• Sólo si los hallazgos clínicos nos dirigen fuertemente hacia las enfermedadesinflamatorias, infecciosas, tóxicas u otros, debemos considerar estos diagnósticos.

• Médula espinal suele ser normal, por lo que en pacientes de edad avanzada consospecha de otra patología de SB (EM) la RM de médula espinal puede ser muy útil.

ESCLEROSIS MULTIPLE

• Enfermedad desmielinizante inflamatoria más común del SNC.

• Adolescencia – 6ª década / 35 a. / F:M de 2-3:1.

• Incidencia aumenta gradualmente con la distancia del ecuador.

• Sx sensorial o motor o mixta, incluyendo afectación de los nervios craneales.

• Criterios de McDonald para la EM requieren evidencia objetiva de lesiones diseminadas en el tiempo y el espacio.

LESIONES TIPICAS:

Afectación del Lóbulo Temporal: Encefalopatía HTA (Frontal y Parietal). CADASIL (afectación temprana temporal).

Lesiones yuxtacorticales (diferencia del origen vascular pequeño vaso).

Afectación del Cuerpo calloso, Cerebelo y Tronco.

Lesiones Múltiples de la Médula Espinal:

Pequeños y periféricos. Más común en médula cervical y por lo general afectan menos de 2 segmentos vertebrales de longitud.

Raro en enf. del SNC, excepto en ADEM, LES, Sarcoidosis y E. Lyme.

Lesiones Periventriculares.

Dedos de Dawson (áreas de desmielinización a lo largo de las pequeñas venas cerebrales que son perpendiculares a los ventrículos).

Realce de las lesiones: Irrupción BHE, 1 mes desde aparición. Captantes y no captantes (D. Tiempo y espacio).

EM TUMEFACTA (MARBUG)

• Similitud en las características Cx y Rx con tumores primarios del SNC o Abscesos(“forma pseudotumoral”), lo que obliga a realizar un diagnóstico diferencial.

• Edad de inicio 37 años (8 a 69 años).

• La clínica de presentación es variada. Ocasionalmente confusión o disminución delnivel de conciencia si existe compromiso hemisférico bilateral, o lo que es más raro,herniación por el efecto masa, de instauración aguda o subaguda.

• Lesiones agudas Hiper-T2 (>2cm), edema y realce periférico, a menudo con unanillo incompleto.

ESCLEROSIS CONCENTRICA DE BALO

• Variante agresiva rara de EM (Marbug).

• Jóvenes – Asiático.

• Suele tener curso fatal tras semanas de inicio de los Sx (Cefalea, confusión)

• Bandas alternantes de desmielinización (Hiper-T2) y de mielina preservada (Iso-T2) (espiroideas).

• T1-Gd captaciones lineales alternantes.

ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA

• Monofásica. Desmielinizante.

• Niños/Adolescentes tras (10-14 d) infección o vacunación (<5%).

• Sx: Fiebre, dolor de cabeza, disminución del nivel de conciencia que van desde el letargo hasta coma.

• LSB Hiper-T2 a menudo difusas y relativamente simétricos supra-infratentorial (médula, fibras-U, cuerpo calloso), que pueden realzar.

• Casi siempre afecta la materia gris cortical y profunda (GB – Tálamo).

LMP ASOCIADO A NATALIZUMAB

• Desmielinizante / Virus JC / Inmunodepresión.

• Natalizumab: AcMC, Tto EM (++ Cx y tamaño lesiones). Riesgo (raro/peligroso) deLMP.

• Dx: Cx + ADN JCV en LCR + Imagen (RM).

• Heterogénea y fluctuante en relación a población de LMP por VIH.

• LSB subcortical focal o multifocal que afectan SG cortical (fibras-U), poco frecuenteen fosa posterior y SG profunda. En ocasiones microquistes.

• Hiper-T2, Iso/Hipo-T1 (ºDesmiel), 30% realzan, Hiper-DWI periférico (infecciónactiva).

• Puede ser difícil diferenciar EM en progresión de LMP asociado a natalizumab.

SARCOIDOSIS

• La distribución de las lesiones es bastante similar a la EM.

• LSB profunda, yuxtaiventricular y lesiones similares a los dedos de Dawson.

• OTROS HALLAZGOS TIPICOS

• Realces puntiformes en GBs (LES y vasculitis).

• Realce leptomeníngeo (inflamación granulomatosa leptomeníngeo)

• Realce lineal (inflamación a lo largo de los espacios de VR).

ENFERMEDAD DE LYME

• Borrelia burgdorferi (Garrapata).

• Erupción cutánea (30%) _(meses)_ NeuroBor precoz (Sx <6m)MENINGORADICULITIS DOLOROSA.

Encefalitis y Mielitis (<frec).

NeuroBor tardía (Sx >6m)

Mono/Polineuropatía y Radiculopatía.

Vasculitis cerebral.

Encefalomielitis Cr. Prog.

• Lesiones 2-3mm simulando EM en un paciente con erupción cutánea y síndrome gripal.

• Hiper-T2 en la médula espinal y realce radicular.

CADASIL

• Arteriopatía Cerebral Autosómica Dominante con Infartos Subcorticales yLeucoencefalopatía.

• ECV Hereditaria poco frecuente, debida a una mutación del gen Notch3 en el brazocorto del cromosoma 19.

• Cx: Migraña, Migraña, síntomas/signos piramidales, bulbares y cerebelosos, deaparición en la cuarta década y que progresaban a la demencia y a la muerte en 10-15 años. Historia familiar.

• LSB son en el polo temporal anterior y la cápsula externa (Alta E) por Infartoslacunares subcorticales con pequeñas lesiones quísticas y leucoencefalopatía enadultos jóvenes.

HIV• Cx: Deterioro cognitivo, disfunción del comportamiento y motor.

• Hallazgo clave: Atrofia y LSB periventriculares o más difusas simétricas en pacientecon SIDA.

EM TUMEFACTIVA (MARBUG)

LMP(INMUNODEPRESIÓN/ACMC)