CAS CLÍNIC

GLADIS SABATER TALAVERANO

R4 PNEUMOLOGIA 14/12/2010

HOSPITAL UNIVERSITARI DR. JOSEP TRUETA

ANTECEDENTS

Home de 54 anys.

Dubtosa al·lèrgia a penicil·lina.

Ex-fumador dels 17 als 35 anys de 0,5 paq/dia (9 paq/any).

Treballava de transportista.

Hipertensió arterial en tractament dietètic.

Diabetis Mellitus en tractament amb ADOs.

IQ: Amigdalectomia/ fístula anal.

ANTECEDENTS

Tos i expectoració purulenta diària des dels 33 anys, HRB, dispnea d’esforç.

Juliol 2006: OCFA greu (FVC 2.59L 62%, FEV1 1.20L 38%,

FEV1/FVC 45%) amb IR. Oxigenoterapia domiciliària.

Bronquièctasis bilaterals difuses de predomini a bases d'etiologia no coneguda.

Infecció bronquial crònica per Pseudomonas aeruginosa.

Medicació habitual: Metformina 850 mg 0-1-1; atrovent 3 inh/6h; serevent 2 inh/12h; budesonida 2 inh/12h; 02 domiciliari a 1,5L 16 h/dia.

MALALTIA ACTUAL

Quadre d’una setmana d’evolució:

Augment de la dispnea habitual.

Tos amb augment de l’expectoració

(100cc/d) i canvi en les seves

característiques (groguenca).

Febrícula.

EXPLORACIÓ FÍSICA

TA 151/97, FC 116x', FR 40x, T 37ºC, Sat 02 basal 88%.

No ADP perifèriques. Acropaquia incipient.

AR: hipofonesi global, espiració allargada, roncus disseminats, crepitants a base D.

AC: Tons rítmics, no buffs, no signes d'insuficiència cardíaca. Polsos distals presents i simètrics, no signes de TVP.

Abdomen: normal.

EXPLORACIONS

Analítica:

Leucos 13.500, N 59%, Limf 27.5%, resta dins

de la normalitat. PCR 12.8 mg/dl, VSG 116.

Rx de tòrax:

TC TORÀCIC

TC TORÀCIC

DEFINICIÓ BRONQUIÈCTASIS

Descrites per Laennnec a principis del segle XIX.

Dilatacions anormals i irreversibles dels bronquis.

No es una malaltia en si.

Prevalença desconeguda.

Clínica: Tos 98%.

Expectoració crònica mucosa, purulenta o

mucopurulenta durant mesos o anys 78%.

Infeccions respiratòries de repetició.

Dispnea 62%.

Hemoptisi 27%.

Astènia, pèrdua de pes.

EF: Crepitants 75%, roncus 44%, sibilants 22%.

Malaltia avançada: acropaquies 2%, caquèxia, IR, cor pulmonale.

DIAGNÒSTICS

Agudització.

Insuficiència respiratòria crònica

aguditzada.

Bronquièctasis bilaterals difuses de

predomini a bases d'etiologia no coneguda.

Infecció bronquial crònica per Pseudomonas

aeruginosa.

QUINES PROVES DEMANARIEU

PER DETERMINAR L’ETIOLOGIA

DE LES BRONQUIÈCTASIS?

ETIOLOGIA BRONQUIÈCTASIS

Postinfecciosa. Bactèries.

Micobacteries.

Virus (adenovirus, influenza, sarampió, rubeola).

Fongs.

Alt. arbre traqueobronquial. Alt. cartilaginosa. Sd.Williams Campbell.

Traqueobroncomegalia. Sd.Mounier-

Kuhn.

Fístula traqueoesofàgica.

Alt. vascular.

Aneurisma.

Segrest pulmonar.

Alt. limfàtica.

Sd.ungles grogues.

Antecedents d’infecció

amb clínica respiratòria

posterior, PPD, cultius.

Proves d’imatge

ETIOLOGIA BRONQUIÈCTASIS

Obstrucció bronquial.

Cos estrany.

Més freq en nens.

LLII o seg. post LLSS.

Tumors.

ADP hiliars.

Tbc.

Sarcoïdosi.

Histoplasmosi.

MPOC.

Proves d’imatge

Broncoscopia

ETIOLOGIA BRONQUIÈCTASIS

Immunodeficiències. Primàries.

Immunod. Comú Variable.

Hipogamaglobulinèmia (sd.Bruton).

Dèficit de subclasses. Ig G2.

Disfunció dels neutròfils.

Altres immunodeficiències.

Secundàries. QMT, trasplantament, m. hematològiques, VIH.

Susceptibilitat d’infeccions

(otitis, sinusitis, meningitis,

pneumònies de repetició).

FR: VIH, QMT, trasplant.

Ig, subclasses Ig G.

Subpoblacions limf.

Resposta a vacunes.

ETIOLOGIA BRONQUIÈCTASIS

Alteració mucocil.liar. Fibrosi quística.

Història familiar, DM, pancreatitis, infertilitat.

BQ de predomini a LLSS.

Test del suor: Screening: SCSCA: FQ>95 mmol/L, <80 negatiu.

Confirmació: Clorhidrometria: FQ>60, dubtós 40-60.

Estudi genètic. CFTR.

Sd. Young. BQ i azoospèrmia obstructiva.

Discinèsia ciliar primària. Sd. Kartagener 50%.

Situs inversus, sinusitis, bronquiectasis.

Biòpsia bronquial, estudis motilitat ciliar, test de la sacarina.

ETIOLOGIA BRONQUIÈCTASIS

Miscel·lània. Dèficit de α-1-antitripsina.

Fenotip, Nivells α-1-antitripsina.

Pneumònia aspirativa de repetició. Alcoholisme, tr. NRL, RGE.

TC, manometria.

ABPA. Asma refractaria al ttm.

Eosinofília, IgE aspergillus, precipitinas.

BE centrals.

Inhalació de fums.

ETIOLOGIA BRONQUIÈCTASIS

Connectivopaties.

AR, Sjoegren, LES, Marfan.

FR, antiSSA/antiSSB.

M. inflamatòries intestinals.

C. Ulcerosa, m. Chron.

No coneguda 25-50%.

EXPLORACIONS

Analítica:

Proteïnograma dins de la normalitat.

Immunoglobulines: Ig G 1330.

Subclasses: Ig G1 575, Ig G2 > 977, Ig G3 1>100.

Ig A 633, Ig E 23 i Ig M 138.

Alfa 1 antitripsina 206 mg/dl.

Ig E aspergillus <0.35 KU/L.

Prova del suor 46 mmol CLNa.

EXPLORACIONS

TCAR sense contrast, talls 1mm, intervals de 10mm en insp màx.

Morfologia. Relació B-A >1-1.5 (signe de l’anell).

Visualització bronqui < 1cm pleura.

Engruiximent paret bronquial.

Taps de moc, tree in bud, patró en mosaic.

Localització i extensió. Central: ABPA.

LM o língula: Micobacteris no TBC.

LLSS: FQ o TBC.

Escales de valoració (Bhalla).

EXPLORACIONS

PFR: Trastorn obstructiu greu. PBD negativa (FVC 2,84 L (67%),

FEV1 1,14 L (36%), FEV1/FVC 40 %).

Important atrapament aeri amb hiperinsuflació pulmonar moderada (VR 233%, TLC 131%).

Disminució moderada-greu de la difusió que corregeix pel VA (DLCO 53%, DLCO/VA 91%).

GSA (FiO2 0,21): pH 7,45, PaCO2 48 mmHg, PaO2 59 mmHg, HCO3 32

mE/L, EB 8,3, SatO2 91%. Hipoxèmia greu amb hipercàpnia.

Pulsioximetria nocturna amb O2 2L: Sat O2 mitja 97%. CT90 0, ID 4% 0.

EXPLORACIONS

Esput.

>25 leucos, < 10 cel. epitelials per camp.

Condicions especials: MNT, nocardia.

ATBgrama.

No sempre bona correlació in vitro

i R clínica.

A veg, R a ATB no prediu fracàs terapèutic.

07/06: Ttm levofloxacino 21d.

07/06 PSEUDOMONAS

AERUGINOSA

LEVOFLOXACINO S

CIPROFLOXACINO S

CEFTAZIDIMA S

GENTAMICINA S

TOBRAMICINA S

IMIPENEM S

PIPERTAZO S

EXPLORACIONS

Inicialment ttm amb tobramicina i imipenem ev.

Als 7 dies canvi a Piper-Tazo (aïllament de PA amb S intermitja a Imipenem) durant 17d.

Fisioteràpia durant ingrés i a l’alta.

24/10/06

PSEUDOMONAS

AERUGINOSA

26/10/06

PSEUDOMONAS

AERUGINOSA

AMIKACINA S R

LEVOFLOXACINO S R

CIPROFLOXACINO S R

COLISTINA S S

CEFEPIME S S

MEROPENEM S S

CEFTAZIDIMA S S

GENTAMICINA S R

TOBRAMICINA S S

IMIPENEM S I

TAZOCEL S S

ÉS CORRECTE LA DECISIÓ

TERAPÈUTICA?

QUIN SERIA EL TRACTAMENT

A L’ALTA?

TRACTAMENT

Hem descartat etiologies tractables.

S´ha tractat agudització.

Tractament infecció bronquial crònica:

Al alta, tobramicina inh 300 mg/12h 28d.

Alternat amb ciprofloxacino 28d.

TRACTAMENT

De l’etiologia. Dèficit Ig, ABPA, RGE, dèficit α-1-antitripsina, infecció per

micobacteris...

De l’agudització. ATB.

Empíric (quinolona) i modificar segons ATBgrama.

Mínim 10 d si resposta clínica, PA 14-21d.

Via administració:

VO: Aguditzacions lleus.

VE:

Aguditzacions moderades greus.

IBC per microorganismes R a ATB vo.

1er aïllament PA en FQ.

Ag. Moderades - greus per PA 2 ATB (β - lactàmic + AG).

INH: juntament amb vo o ev no demostra benefici.

TTM COLONITZACIÓ

No indueix resposta inflamatòria amb repercussió clínica (esput mucós). Inicial: primer cultiu positiu.

Intermitent: cultius positius i negatius amb un mes de diferencia.

Crònica: 3 o + cultius positius en un període de 6 mesos.

Microorganismes més freq: H. influenza.

S. pneumoniae.

Pseudomonas aeruginosa. Augment de la producció d’esput.

Descens de la FP.

Disminució de la qualitat de vida.

S. aureus (FQ i ABPA).

TTM COLONITZACIÓ

1er aïllament PA en FQ.

Cipro vo i ATB inh durant 3 setm i posteriorment ATB inh 3-12 m.

2 ATB ev 14-21 d i posteriorment ATB inh 3-12 m.

Altres etiologies (estudis FQ).

Ciprofloxacino vo durant 3 setm i si no erradicació igual que a FQ.

TRACTAMENT INFECCIÓ

BRONQUIAL CRONICA

Indueix resposta inflamatòria amb repercussió clínica. Expectoració purulenta persistent.

Infeccions resp de repetició.

Afectació sistèmica.

Tractament. Administració prolongada d´ATB.

Temps depèn del control de la infecció (esput mucós).

VO o inh. H. Influenzae: Amox-clav 875/125 1/8h vo.

S. Aureus: Cloxacilina 500-1g/6h vo.

PA: Tobra 300mg/12h inh 28d (valorar cipro vo en el períodes de descans) o colistina 1-2 mU/12h inh.

ATB INHALAT

Redueix absorció sistèmica i efectes tòxics.

Indicacions: IBC:

si no resposta o efectes 2aris ATB vo.

microorganisme R a ATB vo.

necessitat de més de 14d ATB vo.

Colonització inicial per PA si no erradicació en 14-21d de cipro vo.

Diferents estudis: Disminueix densitat microbiològica a l’esput.

Milloren símptomes, nº aguditzacions.

No millora FP.

ATB inh amb nebulitzadors específics. Colistimetato de Na GES®, Promixin® Praxis.

TOBI ® Novartis, Bramitob ® Chiesi.

Futur altres ATB neb i en pols.

Poden produir BE, dolor toràcic, dispnea.

TRACTAMENT

Macròlids. Eficàcia demostrada en FQ i panbronquiolitis difusa.

En no FQ, IBC per PA ben ttm sense milloria clínica.

Azitromicina 250-500mg/d 3d/setm 3-6m.

Excloure infecció per MNT.

Corticoides inh. HRB.

Estudis amb pocs pacients i de curta durada, beneficis subgrup amb IBC per PA, menys exacerbacions i menys V d’esput.

Mucolítics. Manitol inh.

Millora aclariment de les zones centrals però no perifèriques.

Millora qualitat de vida.

No millora FP, ni exacerbacions.

SS hipertònic neb. Facilita expectoració, no influeix en FP.

Calen més estudis (QV, exacerbacions).

TRACTAMENT

Tècniques de drenatge de secrecions.

Expectoració >30 cc/d.

1-3 veg/dia, després de BD i abans dels ATB inh.

Entrenament físic.

Millora qualitat de vida.

Millora tolerància a l’exercici.

SEGUIMENT

Crònica, irreversible, progressiva.

Controls cada 6m-1any depenent de morbilitat, gravetat, progressió.

Clínica. Color i volum esput.

Nº i gravetat aguditzacions.

Escala de dispnea.

Afectació sistèmica.

Consell dietètic.

Colonització - infecció. Cultiu esput i ATBgrama a cada visita i aguditzacions.

SEGUIMENT

PFR. Espirometria + PBD anual.

Valorar GSA i WT depenent de FP.

Inflamació sistèmica. Analítica: hemograma, VSG, PCR, paràmetres nutricionals.

TC toràcic. Cada 2 anys o si noves lesions a RX.

Qualitat de vida. St. George´s Respiratory Questionnaire.

Vacuna antigripal i antipneumocòcica.

SEGUIMENT

CCEE: No aguditzacions. Expectoració

20 cc mucopurulenta.

Sat O2 basal 89%. AR: alguns roncus dispersos.

PFR 2/07:

Trastorn obstructiu molt greu. FVC 2,2 L (52 %), FEV1 0,86 L (27%), FEV1/FVC 40 %. Atrapament aeri important. Hiperinsuflació pulmonar moderada. VR 271 %, TLC 164 %.

Hipoxèmia greu amb hipercàpnia (PaCO2 48 mmHg, PaO2 58 mmHg).

12/06

PSEUDOMONAS

AERUGINOSA

AMIKACINA I

LEVOFLOXACINO I

CIPROFLOXACINO I

COLISTINA S

CEFEPIME S

MEROPENEM S

CEFTAZIDIMA S

GENTAMICINA S

TOBRAMICINA I

IMIPENEM S

TAZOCEL S

SEGUIMENT

CCEE:

Expectoració

mucopurulenta 20 cc/d.

Sat basal 90%.

AR: roncus aïllats.

Ttm igual.

05/07

PSEUDOMONAS

AERUGINOSA

07/07

PSEUDOMONAS

AERUGINOSA

AMIKACINA S I

LEVOFLOXACINO S S

CIPROFLOXACINO S S

COLISTINA S S

CEFEPIME S

MEROPENEM S

CEFTAZIDIMA S S

GENTAMICINA

TOBRAMICINA S I

IMIPENEM S I

TAZOCEL S

HOSPITALITZACIÓ

Augment de la dispnea, de la tos i expectoració purulenta.

Sat basal del 82%.

AR: MVC bilateral amb estertors a bases i sibilants aïllats.

Analítica: Leucos 14.800 (96N/ 2,6L), PCR 9.

Rx Tòrax: augment de densitat a bases de predomini dret amb dilatacions bronquials.

Tractament amb imipenem i tobramicina durant 10 dies.

A l´alta igual ttm tobra i cipro.

10/07

PSEUDOMONAS

AERUGINOSA

01/08

PSEUDOMONAS

AERUGINOSA

AMIKACINA S

LEVOFLOXACINO S S

CIPROFLOXACINO I S

COLISTINA S S

CEFEPIME S S

MEROPENEM S S

CEFTAZIDIMA S S

GENTAMICINA S

TOBRAMICINA S S

IMIPENEM S S

TAZOCEL S S

SEGUIMENT

CCEE:

Expectoració 20cc mucopurulenta.

PFR: FVC 2L 48%, FEV1 0,8L 26%, FEV1/FVC 41%.

GSA 0,21: pH 7,42, pCO2 47,6, pO2 58, HCO3 30,

EB 5.2, Sat O2 90%.

Prova caminar 6 min FiO2 0,21: SatO2 inicial 90%,

336 m, SatO2 mitjana 78%, SatO2 mín 73%, Escala

Borg 5/10.

Esput: PA S a cipro i tobra.

Tractament: TOBI 28 dies, cipro 750/12h 28 dies.

SEGUIMENT

CCEE:

Expectoració 20 cc mucopurulenta/dia.

Sat O2 basal 86%. IMC 25,9. BODE 5.

MMRC 2.

TC toràcic: Múltiples bronquiectasis

saculars i quístiques que afecten ambdós

camps pulmonars, la major part d’elles

amb nivells hidroaeris al seu interior.

Cultiu esput: PA S a tobra i I cipro.

QUINES ACTITUTS

TERAPÈUTIQUES PODRÍEM

PRENDRE EN AQUEST

PACIENT?

SEGUIMENT

Valorat per trasplantament pulmonar.

Azitromicina 250mg 3 cops per setmana i N-acetilcisteina 600mg/8h.

Es canvia tobramicina per colistimetato sodi.

Trasplant bipulmonar. Complicació: pneumònia lobar D per PA S a

aztreonam i colistina.

Cultiu esput : Flora bacteriana normal.

INDICACIONS CIRUGIA

Cirurgia: Hemoptisi greu amb embolització no efectiva.

Malaltia localitzada amb fracàs del ttm.

Operabilitat: FEV1 preIQ > 1000ml, CVF > 45%, Karnosfsky < 60, malaltia

associada greu: IAM els 3 m previs.

Trasplantament pulmonar: Etiologia BE 2.7%.

Bipulmonar.

Indicacions: FEV1 < 30%.

Pèrdua rapida de la FP en pacients amb afectació greu, IRC, hipercàpnia, HTP.

Hemoptisi important i repetida.

Colonització per microorganisme multiR és CI relativa.

Sx a 1 any 75%, 5 anys 48%.

SEGUIMENT

AP:

Parènquima pulmonar de coloració gris

groguenca amb múltiples pseudoquists

de dimensions irregulars de distribució

difusa.

Abundant secreció purulenta a vies

aèries.