bronquiectasias

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ACTUALIZACIÓN

Concepto

Las bronquiectasias, como entidad clínica, fueron descritaspor primera vez por Laenec a principios del siglo XIX. Soncausadas por múltiples etiologías, que no siempre se consi-guen conocer. Tradicionalmente han sido consideradascomo una entidad poco común. A pesar de ello, son de grantrascendencia en la clínica diaria, ya que pueden llegar a pro-ducir una gran afectación de la calidad de vida de aquellospacientes que las padecen.

Son definidas como la dilatación anormal, permanente,de uno o más bronquios, con inflamación crónica de la paredbronquial, destrucción de los componentes elásticos y, confrecuencia, afectación de la capa muscular y las arterias bron-quiales1.

Como dijimos, han sido consideradas históricamentecomo una enfermedad poco común. Tanto su incidencia comosu prevalencia son desconocidas en el momento actual.

En los últimos tiempos, están volviendo a recobrar im-portancia debido, fundamentalmente, a una mayor supervi-vencia de los pacientes afectos de fibrosis quística, síndromesdiscinéticos y algunos síndromes de deficiencia de inmuno-globulinas. También debido al conocimiento de nuevas cau-sas, de gran prevalencia, como la infección por el virus de lainmunodeficiencia humana (VIH), sobre todo cuando se aso-cia a tuberculosis o infección por Pneumocistis carinii, actual-mente jirovecci. También por haber sido descritas como com-plicación de procedimientos de reciente aplicación, como lostrasplantes de pulmón, de corazón e incluso de médula ósea.

A pesar de su creciente interés, siguen siendo poco diag-nosticadas y, hasta donde llega nuestro conocimiento, noexiste en el mundo un registro de bronquiectasias. Para ellola Sociedad Española de Patología Respiratoria (SEPAR)está llevando a cabo un proyecto para realizar un RegistroNacional de Bronquiectasias que permita ampliar el conoci-miento de éstas en nuestro país2.

No existe una clara diferencia sexual. Recientes estudiosde revisión de casos muestran que hay tantos o más casos en-tre las mujeres que entre los hombres. En algunos, la preva-lencia femenina llega a ser de más de un 60%3.

Según los hallazgos radiológicos se pueden dividir en lossiguientes tipos: a) cilíndricas o tubulares, caracterizadas por

PUNTOS CLAVE

Concepto. Las bronquiectasias fueron unimportante objeto de estudio hace años, pero suinterés se fue diluyendo con el tiempo al serconsideradas una enfermedad poco común. Porello su incidencia y prevalencia actual sondesconocidas. En los últimos tiempos, estánvolviendo a recobrar interés, pero a pesar de esteimpulso creciente siguen siendo pocodiagnosticadas en la práctica clínica habitual.

Etiología. Sus causas son múltiples y,ocasionalmente, no únicas. Se estima que hastaen un 50% de los casos no conseguiremos llegar asu conocimiento definitivo. A pesar de su posiblecomplejidad es importante intentarlo, ya queexisten etiologías que poseen una terapéuticaespecífica, que aunque no consiga evitarlastotalmente, sí facilitará el control de su progresión.

Diagnóstico. La tomografía axial computarizadade alta resolución (TACAR) es la mejorherramienta para el diagnóstico. La realización deuna radiografía de tórax, hemograma, velocidadde sedimentación globular (VSG), valores deinmunoglobulina G (IgG) (y subclases), IgA e IgM yuna exploración funcional respiratoria son elpunto de inicio del estudio, que se completará conotras pruebas según sospecha diagnóstica.

Tratamiento. El tratamiento ideal es el específicode cada causa, si la conseguimos definir,instaurada lo antes posible. Pero, generalmente,cuando nos enfrentamos a un paciente de estascaracterísticas, ya tiene bronquiectasias, por loque dirigiremos nuestros esfuerzos al control delas infecciones, drenaje de la hipersecreciónbronquial y tratamiento de las complicaciones.Para ello utilizaremos antibióticos, tanto para lasagudizaciones como para la colonización. En esteúltimo caso se ha estudiado el uso de losantibióticos inhalados, basados en la experienciade la fibrosis quística, pero con resultados noequiparables debido, sobre todo, a importantesefectos secundarios. También se utilizanantiinflamatorios y broncodilatadores, aunque suefectividad no esté claramente definida, así comomucolíticos, cuyo uso deberá ser tambiénindicado individualmente.

No existe, de todas maneras, un protocolo queindique claramente cómo tratar a estos pacientescon bronquiectasias.

BronquiectasiasJ. Ricoy Gabaldón, A. Palacios Bartolomé, B. Presedo

Garazo y J. González BarcalaServicio de Neumología. Hospital Clínico Universitario.

Santiago de Compostela. La Coruña.

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la dilatación exclusiva de la vía aérea, sin aumento de diáme-tro distal; b) varicosas, caracterizadas por áreas de estrechezo constricción a lo largo de una vía aérea dilatada y c) sacu-lares o quísticas, caracterizadas por la dilatación progresivade la vía aérea, acabando en grandes quistes o cavidades. Estetipo es siempre indicativo de gravedad.

Atendiendo al grado de extensión, las bronquiectasiaspueden ser localizadas o generalizadas. Las Localizadas sue-len deberse a una obstrucción de la vía aérea, tanto extrínse-ca como intrínseca, infecciones, secuestro pulmonar, etc. Lasgeneralizadas tienen un espectro etiológico mucho más ex-tenso, correspondiendo a un origen pulmonar o sistémico.

Las bronquiectasias centrales suelen corresponder a laaspergilosis broncopulmonar alérgica, aunque también seobservan en la fibrosis quística (FQ) o en la atresia bron-quial4.

Etiopatogenia

Las bronquiectasias son el resultado común y final de un im-portante número de diferentes enfermedades. No siempreconseguimos determinar con certeza su causa (idiopáticas),ocurriendo esto en aproximadamente un 50% de los casos2.A veces el diagnóstico es complejo, ya que la causa puede noser única3,4. Aunque entraña cierta dificultad, es importantellegar, si es posible, a un diagnóstico concreto. El conoci-miento de la causa o causas, nos llevará a implantar un tra-tamiento específico, que si bien no nos permite evitarlas, almenos nos permitirá, en lo posible, limitar su progresión, ypor tanto mejorar la calidad de vida de los pacientes que lassufren5.

Hasta no hace mucho, la etiología infecciosa, sobre tododurante la infancia (neumonías, tuberculosis, infecciones du-rante la infancia, etc.), era la más frecuente. La incidencia deéstas ha ido disminuyendo, dejando paso a otras como la FQ,el déficit de producción de anticuerpos, la infección por elVIH, etc. que han ido “ganando terreno” debido tanto a sumayor conocimiento, como a la mayor supervivencia de lospacientes.

Fibrosis quística

La FQ es posiblemente la causa identificable más común6.Considerada una enfermedad de niños, su supervivencia ac-tual es mucho mayor, por lo que su estudio también debe sertenido en cuenta en los adultos3,4. Es una enfermedad gené-tica, autosómica recesiva, cuya alteración más conocida, queno la única, es conocida como F508del. Su incidencia es va-riable, estimada en España en aproximadamente un caso porcada 5.352 recién nacidos vivos y cuya supervivencia se ha in-crementado en los últimos años debido al avance de las nue-vas terapias, tanto digestiva como antibiótica. Sus efectos sepresentan tanto en el aparato respiratorio (clínica de bron-quiectasias) como en el aparato digestivo. Los criterios diag-nósticos incluyen, junto a la clínica compatible, la determi-nación de cloro en sudor (más de 60mEq/l) en dos o másocasiones, la identificación de dos mutaciones compatibles o

la demostración de transporte iónico anómalo en el epitelionasal7.

Déficit de inmunoglobulinas

Los defectos de la inmunidad humoral (deficiencias de IgG,IgA o IgM) más comúnmente asociados a las bronquiectasiasson la inmunodeficiencia común variable, el déficit de IgG ysus subclases y el déficit selectivo de anticuerpos con inmu-noglobulinas normales8. Son también una etiología a teneren cuenta en el estudio habitual de la enfermedad, sobre todopor disponer de un tratamiento específico (inmunoglobuli-nas vía intravenosa) que puede frenar el deterioro pulmonary reducir el número de infecciones respiratorias9. Otro tipode defecto de la inmunidad son los de la inmunidad celular ylos defectos funcionales de los neutrófilos, que son muy gra-ves y pocos pacientes sobreviven hasta la edad adulta1. Porúltimo tenemos las situaciones de inmunodeficiencias secun-darias como el VIH, las enfermedades neoplásicas y/o su tratamiento o los agentes inmunomoduladores tras un tras-plante9.

Enfermedades hereditarias

Las enfermedades hereditarias son otras entidades a conside-rar. En este grupo incluimos la FQ, el déficit de α1-antitrip-sina, la discinesia ciliar primaria, el síndrome de Kartagener,o el síndrome de Young, entre otras.

Discinesia ciliar primariaLa discinesia ciliar primaria consiste en la alteración de lamotilidad de los cilios. En el tracto respiratorio contribuye ala retención de secreciones y por tanto a las infecciones derepetición, que inducirán a la formación de bronquiectasias.Aproximadamente un 50% de éstos sufrirá9 un síndrome deKartagener que consta de la tríada sinusitis recurrente o pó-lipos nasales, bronquiectasias y situs inversus.

Déficit de α1-antitripsinaEl déficit de α1-antitripsina como causa exclusiva de bron-quiectasias es controvertido. Causa principalmente enfisemapanacinar pulmonar, pero hasta en un 40% de los pacientesse ha demostrado la existencia de bronquiectasias. Puede queéstas sean un fenómeno acompañante, probablemente comoconsecuencia de infecciones recurrentes10. Es importante sudiagnóstico debido a la existencia de tratamiento específico.

Infecciones pulmonares

También las infecciones pulmonares son importantes. Secree que la agresión infecciosa inicial produce un daño es-tructural a la vía aérea que no causa síntomas clínicos. Po-tencialmente, la cronificación de la inflamación es la causan-te de las alteraciones estructurales y a la postre, de lossíntomas. Algún estudio encuentra que hasta un 70% de lasbronquiectasias son de causa postinfecciosa, siendo capaces

ENFERMEDADES RESPIRATORIAS (III)

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muchos de los pacientes de definirel evento respiratorio a partir delcual comenzaron los síntomas de laenfermedad11.

Otras causas

Otras causas importantes de bron-quiectasias incluyen la aspergilosisbroncopulmonar alérgica, enfer-medades reumatológicas como laartritis reumatoide o el síndromede Sjögren, la asociación con la en-fermedad inflamatoria intestinal yotras que quedan reflejadas en latabla 1.

Manifestacionesclínicas y diagnósticodiferencial

El espectro clínico de la enferme-dad es muy amplio, pudiendo va-riar desde una presentación silentea cursar con infecciones repetidasde vías respiratorias altas, como he-moptisis o como tos con expectora-ción purulenta persistente. Esta úl-tima es considerada la forma depresentación más común.

Síntomas

Según Nicotra et al, en una revi-sión retrospectiva de pacientes conbronquiectasias, los principales sín-tomas referidos son: tos crónica(90%), producción diaria de espu-to, generalmente purulento (76%),hemoptisis (51%) con tendencia ala recidiva, fiebre recurrente y dolor torácico de característi-cas pleuríticas (46%). La disnea también fue uno de los sín-tomas más comúnmente referidos (72%).

Signos clínicos

Los signos más frecuentemente observados son según el mis-mo autor, en el 70% de los pacientes crepitantes, sibilanciasen el 34% y roncus en el 44%. Las acropaquias, considera-das habitualmente un hallazgo “típico”, sólo fueron obser-vadas en este estudio, en el 3% de los pacientes11,12.

Muchos de los pacientes con bronquiectasias, sobre todoen aquellas causadas por FQ, discinesias ciliares o inmuno-

deficiencias, presentan además sinusitis, bien crónica o de re-petición.

Barker, en una revisión realizada en el año 2002, haceuna interesante comparación entre los hallazgos más común-mente encontrados en los pacientes con enfermedad pulmo-nar obstructiva crónica (EPOC) y con bronquiectasia, loscuales pueden ayudarnos a orientarnos en la clínica diaria yque reproducimos en la tabla 2.

Criterios diagnósticos

Una vez que se tiene la sospecha, basada en la clínica y en laexploración física, se realizarán una serie de pruebas (las más

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TABLA 2Comparación entre enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y bronquiectasias

Variable EPOC Bronquiectasias

Causa Tabaco Infección, alteración genética, defecto de la inmunidad

Función de la infección Secundaria Primaria

Organismo predominante Streptococcus pneumoniae H. influenzae, Pseudomonas aeruginosa

Haemophilus influenzae

Obstrucción de vía aérea Presente Presentee hiperreactividad

Hallazgos radiográficos Radiolucencia, hiperinsuflación, Dilatación y engrosamiento de la vía dilatación de la vía aérea aérea, tapones de moco

Calidad del esputo (estabilidad) Mucoso, claro Purulento, espeso.

Fuente: Barker AF9.

TABLA 1Causas de bronquiectasias

Fuente: Vendrell M1.ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; Ig: inmunoglobulina.

Infección

Bacteriana

Viral

Protozoaria

Obstrucción bronquial

Intrínseca

Cuerpo extraño

Estenosis postuberculosa

Tumor

Extrínseca

Adenopatía hiliar

Tumor

Neumonitis inflamatoria

Aspiración

Contenido gástrico

Agentes cáusticos

Inhalación

Gases cáusticos o calientes

Drogas

Enfermedades granulomatosas

Tuberculosis

Sarcoidosis

Respuesta hiperinmune

ABPA

Postransplante pulmonar

Malformaciones congénitas

Alteraciones del cartílago bronquial

Síndrome de Williams-Campbell

Síndrome de Mounier-Kuhn

Secuestro pulmonar

Inmunodeficiencias

Déficit de producción de anticuerpos

Agammaglobulinemia

Inmunodeficiencia común variable

Déficit subclases IgG con o sin déficit IgA

Síndrome de hiper IgM

Otras

Déficit de TAP-2

Enfermedad granulomatosa

Síndrome de Nezelof

Síndrome del linfocito desnudo

Secundarias

Infección por virus de la inmunodeficiencia humana(VIH)

Enfermedad hematológica maligna

Alteración del sistema mucociliar

Genética

Discinesia ciliar primaria

Fibrosis quística

Adquirida

Idiopáticas

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importantes las especificamos pos-teriormente) para confirmar suexistencia. Posteriormente, una vezconfirmada, habrá que completarel estudio con otras que nos ayudena identificar su causa. Reproduci-mos el algoritmo diagnóstico pre-sentado por la SEPAR (fig. 1)2.

Radiografía

La radiografía de tórax es uno delos procedimientos más importan-tes para el diagnóstico de las bron-quiectasias ya que, en su gran ma-yoría, se observan alteraciones,aunque no específicas, pudiendoser confundidas ocasionalmentecon consolidaciones, cicatrices pul-monares, etc.12 (fig. 2).

Según un estudio realizado porvan der Bruggen-Bogaarts et al, laradiografía de tórax presenta unasensibilidad de casi el 88% y una es-pecificidad del 74,4% para la detec-ción de bronquiectasias. Encuentraademás una buena correlación entrelos hallazgos encontrados en la ra-diografía y la gravedad de las bron-quiectasias observadas posterior-mente en la TACAR12. Podemosdecir que una radiografía de tóraxnormal descartaría casi siemprebronquiectasias importantes, perono las de menor intensidad y cuan-to más graves sean éstas más hallaz-gos encontraremos en la radiografíasimple.

Dentro de las diversas anomalías radiológicas que ca-racterizan a las bronquiectasias podemos encontrarnos conel signo del anillo de sello, el signo del raíl (líneas paralelasque corresponden al engrosamiento de la pared bronquial),signo del impacto mucoide (correspondiente al atrapa-miento de moco en los bronquios dilatados que da lugar auna opacidad elongada con bordes ondulados) o el signodel nido de paloma (cuando el moco se acumula y se infec-ta dentro de las lesiones, apareciendo un nivel hidroaé-reo)13.

Tomografía axial computarizada de tórax

En el momento actual, la tomografía axial computarizada dealta resolución (TACAR) torácica es aceptada universalmen-te como el método de elección para establecer el diagnósticode las bronquiectasias6.

Los hallazgos radiográficos más característicos incluyen:el signo del anillo de sello, que corresponde a la existencia de


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Rinosinusitis purulenta Radiografía de senosDéficit de anticuerpos Inmunoglobinas

Subclases de IgGProducción de Ac específicos

ABPA Precipititinas de aspergillusIgG e IgE específicaCultivo de esputo, Prick

Fibrosis quística Prueba del sudorEstudio genéticoPND

Déficit de alfa-1-antitripsina Alfa-1-antitripsinaFenotipo Pi

Tuberculosis PPDBaciloscopiaCultivo de Lowenstein

Sarcoidosis Pruebas de inmunidad

Fibrobroncoscopia

Cuerpo extrañoTumor

Estenosis inflamatoriaComprensión extrínseca

TACAR

Sospecha clínica de bronquiectasias

Tos y expectoración persistenteInfección respiratoria recurrente

Hemoptisis recidivante o infiltrado focal persistenteRadiografía de tórax sugestiva

Historia clínica y familiarInfección en la infanciaNeumonía necrotizante

Inhalación y drogasEnfermedades hereditarias

Tuberculosis

Malformaciones congénitas

Bronquiectasias localizadas Bronquiectasias difusas

Fig.1. Algoritmo diagnóstico y diagnóstico etiológico de las bronquiectasias. TACAR: tomografía axial com-putarizada de alta resolución; ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica; PPD: intradermo-reacción a latuberculina; Ac: anticuerpos; PND: diferencia del potencial nasal.

Fig. 2. Radiografía de tórax donde se pueden observar importantes bronquiecta-sias bilaterales.

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un bronquio dilatado (más de 1,5 veces) en relación con laarteria pulmonar acompañante, visto perpendicular al bron-quio, simulando un anillo de sello (fig. 3). El signo del raíl,correspondiente a la visualización del mismo bronquio dila-tado, pero visto longitudinalmente. La visualización debronquios a menos de 1 cm de la pleura costal o en contactode la pleura mediastínica. El engrosamiento de la paredbronquial y la falta de afinamiento de un bronquio (mismodiámetro que su rama madre durante más de 2 cm)14,15.

Broncografía

Durante tiempo se consideró el patrón oro del diagnóstico,pero en el momento actual no se realiza y ha sido totalmen-te desplazada por la TACAR de tórax.

Exploración funcional respiratoria

Las pruebas de función pulmonar permiten la valoración delos daños producidos por las bronquiectasias. La espirometríaforzada normalmente muestra limitación al flujo aéreo, condisminución de la relación entre el volumen espiratorio má-ximo por segundo y la capacidad vital forzada (FEV1/FVC),un FEV1 disminuido y normalmente una FVC normal o lige-ramente disminuida.

Estos hallazgos se confirman en distintos estudios3,11, sinencontrar diferencia entre sexos. Hasta un 40% de los pa-cientes muestran una prueba broncodilatadora positiva16 y ladifusión suele estar levemente disminuida. La alteración fun-cional pulmonar también puede ser restrictiva (capacidadpulmonar total [TLC], capacidad funcional residual [FRC] yvolumen corriente [VC] disminuidos) sobre todo si existe al-gún grado de atelectasia acompañante.

Datos de laboratorio

Se debe realizar inicialmente un recuento leucocitario y deneutrófilos, velocidad de sedimentación globular (VSG),proteína C reactiva, IgG (y subclases), IgA e IgM, incluso enlos pacientes con enfermedad estable1. En un segundo paso ydependiendo del diagnóstico de sospecha se determinará el

factor reumatoide, IgE, precipitinas de Aspergillus y nivelesde α1-antitripsina 9.

Otras

En el caso de que existan bronquiectasias localizadas, es ne-cesario la realización de una fibrobroncoscopia que valdrápara el diagnóstico y ocasionalmente para el tratamiento dela causa (cuerpo extraño o tapón mucoso). También se utili-zará para realizar la biopsia de la mucosa en caso sospecha dealteración de la motilidad ciliar17.

Medidas terapéuticas

El objetivo principal del tratamiento será intentar frenar eldeterioro de la función respiratoria, controlar la clínica (so-bre todo las infecciones) y facilitar el drenaje de las secrecio-nes bronquiales.

El tratamiento ideal será el específico de cada causa, debiendo ser instaurado lo antes posible. Generalmente,cuando nos enfrentamos a un paciente de estas característi-cas ya tiene bronquiectasias, por lo que dirigiremos nuestrosesfuerzos al control de las infecciones, el drenaje de la hiper-secreción bronquial y el tratamiento de las complicaciones.

Tratamiento antibiótico

La infección tiene un papel primordial en la evolución de lasbronquiectasias, tanto como causa de inicio como de perpe-tuación de los síntomas. Por ello el tratamiento contra losgérmenes implicados se ha convertido en uno de los objeti-vos fundamentales. Los antibióticos pueden ser usados tantopara prevenir como para tratar las infecciones, ya sean agu-das o recurrentes.

Tratamiento de las agudizacionesLo primero que tenemos que plantearnos es cómo definiruna agudización. Para ello, O’Donnell et al definieron éstacomo la existencia de cuatro de los nueve síntomas siguien-tes: cambio en el esputo, aumento de disnea, incremento dela tos, fiebre, aumento de sibilancias o cambios en la auscul-tación, malestar general (cansancio, debilidad, agotamiento,etc.), disminución de la tolerancia al esfuerzo y disminuciónde la función pulmonar18.

Cuando se produce una agudización, se instaurarán anti-bióticos sistémicos, debiendo empezar su administración loantes posible. La elección del antibiótico dependerá básica-mente del germen causal6 y de su sensibilidad específica a losdistintos antibióticos. Normalmente los de primera elecciónsuelen ser las fluoroquinolonas (ciprofloxacino 750 mg cada12 horas o levofloxacino 500 mg cada 12-24 horas) adminis-trados bien vía oral, para las agudizaciones leves, o vía intra-venosa, para las agudizaciones moderadas y/o graves.

La duración de la pauta antibiótica no se ha establecidode manera definitiva, pero en la práctica clínica habitual semantienen un mínimo de 7-10 días.

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Fig. 3. Se pueden obser-var dilataciones de losbronquios, con engrosa-miento de la pared de losmismos vistos longitudi-nal y transversalmente ala dirección principal delbronquio. Se puede ob-servar el signo del anillode sello y el signo delraíl (flechas).

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Cuando tras la administración de una pauta antibióticano se observa mejoría clínica, ni en las características del es-puto, se debe realizar un cultivo para aislar el germen cau-sante de la infección y realizar antibiograma. Esto nos ayu-dará a la elección de un nuevo antibiótico, más específico ysensible. Esta práctica también se llevará a cabo en el caso detener varias agudizaciones repetidas durante un corto perío-do de tiempo.

En caso de aislarse Pseudomona aeruginosa, se deben ad-ministrar 2 antibióticos que posean actividad antipseudomo-na (ceftazidima 2 g cada 8 horas, cefepima 2 g cada 8 horas,imipenem 1 g cada 8 horas, meropenem 2 cada 8 horas, pi-peracilina 3 g cada 6 horas, asociado generalmente a un ami-noglucósido) durante 2-3 semanas.

Tratamiento de la colonizaciónLa colonización de las bronquiectasias de pacientes clínica-mente estables es otro de los problemas a resolver. Se estimaque algo más del 60% de éstos presentan colonización bron-quial. Los gérmenes más comúnmente aislados son el H. in-fluenzae, el Streptococcus pneumoniae y la Pseudomonas aerugi-nosa, siendo posiblemente este último el más frecuente19. Sesabe además que la colonización por ésta última se asocia aun aumento de la producción de esputo20 y a un rápido des-censo de la función pulmonar, mayor que en el resto, asícomo una disminución en la calidad de vida21 de ahí la im-portancia de su control.

Tratamiento sistémico de la colonización. Antibióticoscomo la amoxicilina, ciprofloxacino, eritromicina o azitromi-cina por vía oral han sido testados en diversos estudios, decorta duración, con el objetivo de determinar su utilidad en eltratamiento de la colonización de las bronquiectasias22,23 conresultados favorables, pero limitados. Una revisión realizadapor la Cochrane, concluye que su uso presenta beneficio,consiguiendo un descenso en el volumen y purulencia del es-puto, pero sin disminuir la frecuencia de las agudizaciones nisu evolución natural24 pudiendo, además, asociarse a efectossecundarios y resistencias. Su uso, por tanto, no puede ser re-comendado de manera general en el momento actual6.

Tratamiento inhalado de la colonización. Otra manera decontrolar el crecimiento de bacterias potencialmente patóge-nas en las vías aéreas es administrar antibióticos por vía in-halada. De esta manera se consiguen altas concentracionesdel antibiótico en el lugar de la infección25, con una reduci-da absorción sistémica y, por tanto, una disminución de losriesgos o efectos adversos del antibiótico administrado porvía sistémica.

La aplicación más exitosa de los antibióticos por vía in-halada se ha obtenido para el tratamiento de la infección porPseudomonas aeruginosa en pacientes con bronquiectasias cau-sadas por FQ26, habiéndose demostrado efectiva tanto en lainhalación en forma de líquido como de polvo seco27.

Debido al éxito mostrado, se ha intentado extrapolar estamodalidad a los pacientes con bronquiectasias de otras etio-logías, para lo que se han realizado diversos estudios con dis-tintos antibióticos, fundamentalmente gentamicina y tobra-micina.

La utilización de gentamicina28 tiene como resultado unamejoría de la inflamación bronquial y una disminución de lahipersecreción bronquial. La tobramicina29,30, comparada conel placebo, muestra una marcada reducción de la densidad deP. aeruginosa en el esputo, con una desaparición del germen enhasta un 35% de los casos. Además se observa un descenso dela intensidad y gravedad de los síntomas respiratorios, demos-trando un incremento significativo en la calidad de vida30. Ellado negativo de la utilización de tobramicina inhalada fue lamayor incidencia de los efectos adversos, presentes en formade broncoespasmo, disnea o dolor torácico29. En algunos ca-sos, estos efectos adversos provocaron el abandono por partede los pacientes, lo que ocurrió hasta en un 24% de los casos30.

Un estudio reciente, cruzado, con placebo y tobramicina,de 6 meses de duración, demostró además la disminución delnúmero de hospitalizaciones y de la duración de éstas duran-te el período de tratamiento antibiótico en relación con el deadministración del placebo. En este mismo estudio ni el nú-mero de agudizaciones, ni la calidad de vida, ni la funciónpulmonar se vieron alteradas, observándose también, comoen otros estudios, un alto riesgo de broncoespasmo31.

En resumen, a pesar de los beneficios observados, se aso-cian importantes efectos secundarios, por lo que su uso nopuede ser recomendado, de manera general, en los pacientescon bronquiectasias de causa distinta a la FQ, donde sí estáclaramente mostrado su beneficio32.

A pesar de esta conclusión, la evidencia sugiere que algu-nos pacientes con bronquiectasias no relacionadas con FQ síse pueden beneficiar de la terapia inhalada con tobramicina.El problema, actualmente, es que no podemos saber cuálesde ellos van a responder favorablemente y cuáles no. Posi-blemente, los pacientes con enfermedad menos grave seanlos que mejor lo toleren. Para ello, se deben realizar más es-tudios para definir con exactitud el grupo de pacientes quemás se beneficiarían de éste7,33.

En caso de ser utilizado, la dosis recomendada en los pa-cientes con FQ es de 300 mg cada 12 horas de tobramicinaen ciclos de 28 días, con períodos de descanso de otros 28días. Como alternativa se utilizará la colistina (1-3 millonesde U/12 horas).

Tratamiento antiinflamatorio

Antiinflamatorios oralesNo se conoce la existencia de estudios de entidad suficienteque avalen el uso de esteroides orales en estos pacientes, nien situación estable ni en las agudizaciones34, sin otra pato-logía concomitante. A pesar de ello, su uso es habitual en lasagudizaciones, con la intención de disminuir la inflamaciónbronquial asociada35. Su uso deberá ser, en todo caso, indica-do de manera individualizada.

Antiinflamatorios inhaladosExisten dos estudios cortos con beclometasona36 y fluticaso-na37 que no demostraron un beneficio significativo de la fun-ción pulmonar. En el año 2006 se realizó un estudio de 12meses de duración con fluticasona inhalada, sin observar unamejoría del número de agudizaciones, de la purulencia del


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esputo, ni de valores de la función pulmonar. Sí disminuíasignificativamente la emisión diaria de esputo y la frecuenciade agudizaciones en los pacientes con infección por Pseudo-mona aeruginosa38. Por ello se puede decir que la utilizaciónde corticoides inhalados no tiene una indicación absoluta enestos pacientes, siendo comprobada su utilidad sólo en unsubgrupo específico, el infectado por Pseudomonas.

Vacunaciones

Todos los pacientes con bronquiectasias son candidatos a re-cibir la vacuna antigripal con periodicidad anual, así como laantineumocócica1.

Broncodilatadores

Muchos pacientes con bronquiectasias tienen ademásEPOC, y otros muestran signos de obstrucción de la vía aé-rea e hiperreactividad bronquial, por lo que reciben habi-tualmente tratamiento broncodilatador. Los estudios reali-zados con inhaladores tanto de corta39 como de larga40

duración no han demostrado eficacia suficiente como pararecomendar su uso de manera habitual6.

Técnicas no farmacológicas

EjercicioDe manera ideal se realizará fisioterapia respiratoria, que in-cluye técnicas y procedimientos (tos inducida, drenaje postu-ral, percusión, vibración, técnicas de espiración forzada, etc.)para facilitar la depuración bronquial e impedir la acumula-ción de secreciones, favoreciendo de esta manera el paso deflujo aéreo41. Tradicionalmente su uso está muy extendido. Apesar de ello se considera que sus efectos son escasos y su be-neficio no está claramente contrastado42.

Técnicas que facilitan la eliminación de secrecionesAdemás de la fisioterapia respiratoria, se ha intentado actuarsobre las características del moco para disminuir la viscosi-dad del mismo. Para ello se ha estudiado la administración dedistintos agentes farmacológicos (N-acetilcisteína, bromhe-xina, DNAasa I, etc.).

La administración de DNAsa recombinante humana ne-bulizada en pacientes con FQ ha demostrado utilidad paradisminuir la frecuencia de las infecciones y la función respi-ratoria. En cambio, en bronquiectasias de causa idiopática,no ha demostrado la misma efectividad. Por ello no se reco-mienda en pacientes con bronquiectasias de etiología distin-ta a la FQ18.

La solución de N-acetilcisteína nebulizada disminuye laviscosidad de las secreciones, pero la ausencia de datos con-cluyentes sobre su beneficio no permite tampoco su reco-mendación9. Lo mismo sucede con relación a su utilizaciónvía oral, aunque en la práctica clínica habitual sí se utilice.

Además de la correcta hidratación del paciente, para dis-minuir la viscosidad de las secreciones, se utiliza el suero sali-

no nebulizado ayudando con ello a mejorar su expectoración.Su utilización aumenta el volumen, disminuye la viscosidad ydisminuye el esfuerzo realizado durante la expectoración.

Tratamiento quirúrgico

En pacientes seleccionados, con manifestaciones clínicas im-portantes, infecciones o hemoptisis repetidas y fracaso per-sistente del tratamiento médico, se puede recurrir a la solu-ción quirúrgica. Ésta incluye desde la posibilidad deresección selectiva de la zona pulmonar afecta (en los casosde bronquiectasias localizadas) hasta el trasplante bipulmo-nar43.

Complicaciones

Las complicaciones más comunes incluyen la hemoptisis,que en ocasiones puede llegar a ser de gran cuantía y la insu-ficiencia respiratoria aguda, cuyo manejo seguirá los mismoscriterios empleados en otras etiologías1.

Bibliografía

• Importante •• Muy importante

✔ Metaanálisis

✔ Ensayo clínico controlado

✔ Epidemiología

✔1. • Vendrell M. de Gracia J, Álvarez A. Bronquiectasias. Arch Bronco-neumol. 2000;6Supl4:3-12.

✔2. Registro de Bronquiectasias. Área de trabajo de Tuberculosis e Infeccio-nes Respiratorias. Disponible en: www.separ.es.

✔3. • Pasteur MC. An investigation into causative factors in patientswith bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med. 2000;162:1277–84.

✔4. Moreno D. Artefactos. Lesiones benignas. Lesiones cavitarias y quísticas.Hiperclaridad. En: Fernández J, Moreno I, editores. Radiología elemen-tal del tórax. Barcelona: Caduceo multimedia SL, 2004.

✔5. Li AM, Sonnappa S, Lex C, Wong E, Zacharasiewicz A, Bush A, et al.Non-CF bronchiectasis: dose knowing the aetiology lead to changes inmanagement? Eur Respir J. 2005;26:8-14.

✔6. • Rosen MJ. Chronic cough due to bronchiectasis: ACCP eviden-ce-based clinical practice guidelines. Chest. 2006;129;122-31.

✔7. Giron RM, Salcedo A, editores. Fibrosis quística. Monografías Neumo-madrid. Madrid: Ed Ergón; 2005.

✔8. Martínez Martínez MT. Bronquiectasias. Fibrosis quística. En: MartínEscribano P, Ramos Seisdedos G, Sanchis Aldás J, editores. Medicina res-piratoria. Madrid: Grupo Aula médica; 2005.

✔9. • Barker AF. Bronchiectasis. New Engl J Med. 2002;346:18; 1383-92.

✔10. Miravitlles M, Vidal R, Torrella M, Bofíll JM, Cotrina M, de Gracia J.Evaluación del tratamiento sustitutivo del enfisema por déficit de alfa-1-antitripsina. Arch Bronconeumol. 1994;30:479-84.

✔11. • Nicotra MB, Rivera M, Dale AM, Shepherd R, Carter R. Clini-cal, pathophysiology and microbiologic characterization of bron-chiectasis in an aging cohort. Chest. 1995;108:955-61.

✔12. Van der Bruggen-Bogaarts BA, van der Bruggen HM, van Waes PF,Lammers JW. Screening for bronchiectasis. A comparative study betwe-en chest radiography and high-resolution TC. Chest. 1996;109:608-11.

✔13. Moreno D. Artefactos. Lesiones benignas. Lesiones cavitarias y quísticas.Hiperclaridad. En: Fernández J, Moreno I, editores. Radiología elemen-tal del tórax. Barcelona: Caduceo multimedia SL, 2004.

✔14. Kang EY, Miller RR, Muller NL. Bronchiectasis: comparison of preope-rative thin-section CT and pathologic findings in resected specimens.Radiology. 1995;195:649.

✔15. Fraser RG. Diagnóstico de las enfermedades del tórax. Volúmen 3. Phi-ladelphia: WB Sanders; 2002.

✔16. Murphy MB, Reen DJ, Fitzgerald MX. Atopy, immunological changes,and respiratory function in bronchiectasis. Thorax. 1984;39:179-84.

BRONQUIECTASIAS

Medicine. 2006;9(65):4181-4188 4187

01 ACTUAL 65 (4181-188) 10/10/06 12:52 Página 4187


✔17. Martínez MT, Álvarez C. Bronquiectasias. En: Martín Escribano P, Ló-pez Encuentra A, editores. Pauta de práctica clínica en Neumología. Ma-drid: Idepsa; 1996. p. 124-33.

✔18. O’Donnell AE, Barker AF, Ilowite JS, Fick RB. Treatment of idiopathicbronchiectasis with aerosolized recombinant human DNase I. Chest.1998;113:1329-34.

✔19. Angrill J, Agusti C, de Celis R, Rañó A, González J, Sole T, et al. Bacte-rial colonisation in patients with bronchiectasis: microbiological patternand risk factors. Thorax. 2002;57:15-9.

✔20. Pak-leung Ho. The Effect of Pseudomonas aeruginosa infection on clinicalparameters in steady-state bronchiectasis. Chest. 1998;14:1594–8.

✔21. Evans SA, Turner SM, Bosch BJ, Hardy CC, Woodhead MA. Lung func-tion in bronchiectasis: the influence of Pseudomonas aeruginosa. Eur Res-pir J. 1996;9:1601-4.

✔22. Tsang KW, Ho PL, Chan KN, Ip MS, Lam WK, Ho CS, et al. A pilotstudy of low-dose erythromycin in bronchiectasis. Eur Respir J.1999;13:361.

✔23. Barker AF. Treatment of bronchiectasis. Up to date on line January 18,2006.

✔24. Evans DJ, Bara AI, Greenstone M. Prolonged antibiotics for purulentbronchiectasis. Cochrane Database Sys Rev. 2003;(4)CD001392.

✔25. Geller DE, Pitlick WH, Nardella PA, Tracewell WG, Ramsey BW.Pharmacokinetics and bioavailability of aerosolized tobramycin in cysticfibrosis. Chest. 2002;122:219–26.

✔26. Couch LA. Treatment with tobramycin solution for inhalation in bron-chiectasis patients with Pseudomonas aeruginosa. Chest. 2001;120:S114-7.

✔27. Labiris NRC. Dry powder versus intravenous and nebulized gentamicinin cystic fibrosis and bronchiectasis. A pilot study. Am J Respir Crit CareMed. 1999;160:1711-16.

✔28. Lin H, Cheng HF, Wang CH, Liu CY, Yu CT, Kuo HP. Inhales genta-micin reduces airway neutrophil activity and mucus secretion in bron-chiectasis. Am J Respir Crit Care Med. 1997;155:2024-9.

✔29. Barker AF, Chouch L, Fiel SB, Gotfried MH, Ilowite J, Meyer KC, et al.Tobramycin solution for inhalation reduces sputum Pseudomonas aerugi-

nosa density in bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med. 2000;162:481-5.

✔30. Scheinberg P, Shore E. A pilot study of the safety and efficacy of to-bramycin solution for inhalation in patients with severe bronchiectasis.Chest. 2005;127:1420-6.

✔31. Drobnic ME, Sune P, Montoro JB, Ferrer A, Orriols R. Inhaled to-bramycin in non-cystic fibrosis patients with bronchiectasis and chronicbronchial infection with Pseudomonas aeruginosa. Ann Pharmacother.2005;39(1):39-44.

✔32. Evans D, Bara A, Greenstone M. Prolonged antibiotics for purulentbronchiectasis. Cochrane Database Syst Rev (database online) (2) 2004.

✔33. LoBue PH. Inhaled tobramycin: not just for cystic fibrosis anymore?Chest. 2005;4:1099-111.

✔34. Lasserson T, Holt K, Greenstone M. Oral steroid for bronchiectasis (sta-ble and acute exacerbtions). Cochrane Database Sys Rev. 2001;(4)CD002162.

✔35. Silverman E, Ebright L, Kwiatkowski M, Cullina J. Current mange-ment fo bronchiectasis: review and 3 case studies. Herat Lung. 2003;32:59-64.

✔36. Elborn JS, Johnston B, Allen F, Clarke J, McGarry J, Varghese G. Inha-led steroids in patients with bronchiectasis. Respir Medicine. 1992;86:121-4.

✔37. Kolbe J, Wells A, Ram FS. Inhaled steroids for bronchiectasis. CochraneDatabase Sys Rev. 2000;(2)CD00996.

✔38. Tsang KW, Tan KC, Ho PL, Ooi GC, Ho JC, Mak J, et al. Inhaled flu-ticasone in bronchiectasis: a 12 month study. Thorax 2005;60:239-43.

✔39. Franco F, Sheik A, Greenstone M. Short acting beta-2 agonist for bron-chiectasis; Cochrane Database Sys Rev. 2003;(3)CD003572.

✔40. Sheik A, Nolan D, Greenstone M. Longa acting Beta-2 agonist for bron-chiectasis. Cochrane Database Sys Rev. 2003.

✔41. M Sangenis Pulido. Fisioterapia respiratoria. Archivos Bronconeumol.1994;30(2):94-100.

✔42. Bradley J, Moran F, Greenstone M. Physical training for bronchiectasis.Cochrane Database Sys Rev. 2002.


4188 Medicine. 2006;9(65):4181-4188

01 ACTUAL 65 (4181-188) 10/10/06 12:52 Página 4188


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