atualizaÇÃo/ updating artritis reumatoídea en columna ......rigidez cervical de inicio de...

ATUALIZAÇÃO/ UPDATING

Artritis Reumatoídea en Columna Cervical

Algoritmos de Tratamiento

Rheumatoid Arthritis of the Cervical Spine

Treatment AlgorithmsLyonel Beaulieu L.1

Sergio Vial S.2

Javier Delgado O.3

Aliro San Martín M.4

1Jefe Equipo de Columna, Instituto Traumatológico, Santiago, Chile e Instituto de Enfermedades de la Columna Vertebral, Santiago, Chile.2Residente Instituto Traumatológico, Universidad de Chile; 3Residente Universidad Austral de Chile; 4Instituto de Enfermedades de la Columna Vertebral,

Santiago, Chile.

Correspondencia

Instituto Traumatológico

San Martín 771 - Santiago - Chile - Tel: (562) 3970100 - E-mail: [email protected]

ABSTRACTCervical involvement in patients with rheumatoid arthritisis frequent and can be divided in three types ofdeformities: atlantoaxial subluxation, vertical settling andsubaxial subluxation. Symptoms initiate with the arise ofpain, mainly cervical and occipital. This is the base ofthe clinical diagnosis. Imaging allows the anatomical-clinical diagnosis with the plain lateral radiography beingthe basic evaluation to study and quantify its magnitudethroughout some specific measurements. There arenumerous radiological predictors for the cervicalinvolvement: the anterior atlantodens interval (AADI),the posterior atlantodens interval (PADI), the Ranawatindex, the Clark station, the Chamberlain, McGregor,Redlung-Johnell and McRae lines between others. Besidesplain radiology there is the possibility of tomography andmagnetic resonance imaging to a better assess of thelesion and to define the best treatment. This paper attemptsto provide study and treatment algorithms for each typeof rheumatic cervical lesion based on the above imagingpredictors. Each one of these has a particular sensitivityand specificity that will help to determine the besttreatment for each patient. Nevertheless only surgery withthe reduction of the compromised segment, itsdecompression and stabilization changes the prognosisof cervical involvement in rheumatoid arthritis.

KEY WORDS: arthritis, rheumatoid, spinal diseases, atlanto-axial joint , platybasia

RESUMENEl compromiso cervical en los pacientes con Artritis Reuma-toídea (A.R.) es frecuente, pudiendo esquematizarse en trestipos de deformidades: Subluxación Atlantoaxial, ImpresiónBasilar y Subluxación Subaxial. Los síntomas se inician conla aparición de dolor, principalmente cervical y occipital. Estoconstituye la base del diagnóstico clínico. La imagenologíapermite realizar el diagnóstico anátomo clínico, siendo laRadiología Cervical simple en su proyección lateral el pilarbásico para iniciar su estudio y cuantificar por medio de al-gunas mediciones su magnitud. Existen varios predictoresradiológicos para estudiar el compromiso cervical: la Dis-tancia Anterior Atlas-Odontoides (DAAO), la Distancia Pos-terior Odontoides-Atlas (DPOA), los índices de Ranawat yClark, las líneas de Chamberlain, de McGregor, de Redlung-Johnell y de McRae entre otros. Luego existe el apoyo deTomografía Axial Computada y de la Resonancia Magnéticapara tener una mejor descripción de la lesión y poder definirel tratamiento mas adecuado para esta. El presente trabajointenta entregar Algoritmos de estudio y tratamiento paracada tipo de lesión Reumática de la columna cervical, basán-dose en los predictores imagenológicos descritos. Estos pre-dictores tienen cada uno de ellos una sensibilidad y especifi-cidad que ayudarán a decidir cual será el manejo más adecu-ado para cada paciente en particular. Sin embargo, hay quedestacar que solamente el tratamiento quirúrgico, mediantela reducción del segmento afectado, la descompresión y suestabilización cambia el pronóstico de la enfermedad en sucompromiso cervical.

PALABRAS CLAVE: artritis reumatoide, enfermedades de la columna vertebral, articulación atlantoaxoidea, platibasia

4 2 COLUNA/COLUMNA - VOLUME 4 (1) - JANEIRO/FEVEREIRO/MARÇO 2005

Versão original aceita em Espanhol

ARTRITIS REUMATOÍDEALa Artritis Reumatoídea (A.R.) es una enfermedad infla-matoria crónica multisistémica, de base auto inmune y deetiología desconocida. Se caracteriza por producir una si-novitis crónica en diferentes articulaciones, lo que origi-nará distintos grados de deformaciones asociado a déficitfuncional. Puede además presentarse con compromisoextraarticular, con una gran variedad de manifestaciones1,2.

FISIOPATOLOGÍAEn la Columna Cervical Reumática, el proceso fisiopato-lógico es igual que en cualquier otra articulación sinovialde la economía. Hay un engrosamiento difuso de la sino-vial producto de la organización de la fibrina, hiperplasiade los sinoviocitos, presencia de vasos de neoformación,infiltración linfoplasmocítica y de células gigantes sino-viales, constituyéndose así el Pannus. Hay además un abun-dante exudado intraarticular asociado a la disminucióndel espacio articular por el daño progresivo del cartílagoy del hueso subcondral por tejido de granulación. Todoesto conlleva a una lesión subperióstica y finalmente laanquilosis osteofibrosa de la articulación2-5.

En cuanto al compromiso extraarticular, este se pre-senta con nódulos reumatoídeos que se pueden encontrarincluso algunos años antes de la primeras manifestacio-nes clínicas de la enfermedad, compromiso de la vainastendinosas, lesiones viscerales, vasculitis y en forma tar-día, amiloidosis2.

La inflamación de la sinovial puede afectar las articu-laciones occípito-atlantoídea, atlanto-axial, bursa retro-dental, los ligamentos alares y cruciformes, facetas arti-culares, articulación uncovertebral, ligamentos común ver-tebral anterior y posterior, supra e interespinosos, y tam-bién el disco intervertebral4,6,7.

Es la Columna Cervical Alta la más afectada por esteproceso inflamatorio, cuya consecuencia anátomo patoló-gica más importante será la subluxación vertebral, quepodrá asociarse ya sea, a una inestabilidad del segmento,a la compresión de los elementos neurales, o ambas5,7-9.

El daño neurológico producto de la compresión, ya seapor el Pannus o los elementos óseos, resulta de una isque-mia a nivel medular y/o radicular7,10.

En cuanto a los factores de riesgo que inciden en laprogresión de la subluxación cervical en la A.R., se debendestacar:

- Sexo masculino- Enfermedad periférica erosiva severa (metacarpo,

falanges y carpo)- Corticoterapia crónica prolongada- Seropositividad- Presencia de nódulos reumatoídeos subcutáneos.La Subluxación Atlanto-axial puede presentarse como

una sinovitis a nivel de las articulaciones Atlanto-axial,Atlanto-odontoídea o Atlanto-occipital. Puede haber ade-más una insuficiencia de los Ligamentos Transverso Ala-res, como así también un compromiso de la bursa sinovialentre el Odontoides (Dens) y el ligamento Transverso4,6,7.

A su vez, la Subluxación Subaxial se presenta con unadestrucción sinovial de las facetas articulares y de las un-ciformes, daño de los ligamentos interespinosos, de la placavertebral o de los discos intervertebrales11-13.

EPIDEMIOLOGÍATiene una prevalencia de 0,5% en varones y 1,8% en muje-res, porcentaje que aumenta en grupos de edad más avanza-da. El predominio en la mujer desaparece en las formas sero-positivas con compromiso extraarticular. Su mayor frecuen-cia es entre la cuarta y la sexta década de la vida2,3,8.

Entre el 83% y 90% de los pacientes con A.R. presen-tan compromiso de la Columna Cervical en algún mo-mento de su evolución. La Subluxación Cervical alta tie-ne una incidencia variable de 43 a 86%8,11,14. Con respectoa sus variantes anatomopatológicas se describen al menostres tipos (Tabla 1).

El Déficit Neurológico puro en la A.R. se presenta entreun 7% a 34% de los pacientes con compromiso cervical.En aquellos casos en que el Déficit Neurológico es pro-ducto de la inestabilidad, la frecuencia aumenta entre un11% y 58%. El compromiso Cervical puede producir lamuerte súbita por compresión medular en alrededor del10% de los pacientes afectados, sin embargo la mortali-dad se incrementa al 50% en pacientes con mielopatíaque no reciben ningún tratamiento de la A.R.4,11.

CLÍNICAEl Dolor Cervical es el síntoma cardinal y lo presentanentre el 40% y 80% de los pacientes afectados. Este puedeser causado por:

• Sinovitis• Hipermovilidad articular• Compresión neuralEste dolor cervical se origina en la unión cráneo- cervi-

cal, atlanto-axoídea y subaxial, apareciendo e incrementán-dose con la actividad y que alivia en reposo. La SubluxaciónCervical Reumática puede ser asintomática durante gran partede su evolución o bien ocasionar molestias vagas. Por ellodebe ser buscada en forma dirigida, en todo paciente reumá-tico, especialmente en aquellos de mayor riesgo. Típicamen-te los pacientes se quejan de un dolor profundo en la colum-na cervical alta y en el occipucio. Puede presentarse comorigidez cervical de inicio de actividad, en otros casos refierenque la “cabeza se les cae” a la flexión, crujido articular eincluso como un síndrome de Arnold2,4,15.

Tabla 1- Subluxación cervical en artritis reumatoídea

Fuente: Dreyer S1

Atlanto axial 65%Lateral 20%

Posterior 10%

Anterior 70%

Invaginación Basilar 20%Sub axial 15%

Subluxación Cervical 43 – 83%

COLUNA/COLUMNA - VOLUME 4 (1) - JANEIRO/FEVEREIRO/MARÇO 2005 4 3


En cuanto a la sintomatología producto del compro-miso neurológico, la radiculopatía de C2 es orientadorade una inestabilidad atlantoaxial siendo habitualmente malinterpretada al confundirla con una mastoiditis, otalgia omigraña11. Puede también manifestarse tan solo como unasensación de torpeza o parestesias en las manos. Hay ca-sos en que se presenta como una neuropatía del trigémi-no, o con una disfunción urinaria, o como una tetrapare-sia e incluso puede evolucionar con la muerte súbita porcompresión medular10.

La sensación de debilidad en las extremidades, si existe,se presenta especialmente en relación a los músculos in-trínsecos de la mano1. El déficit neurológico producto dela mielopatía se presenta como paresia de las manos y elfenómeno de L’Hermitte, caracterizado por una sensaciónde shock eléctrico cuando se realiza una flexión cervical2.

La insuficiencia Vértebro-basilar más comúnmente seasocia con la invaginación basilar de la columna cervical.Los síntomas asociados a esta lesión son el tinnitus, elvértigo, la pérdida del equilibrio y la diplopía. También in-cluyen pérdida del estado de conciencia, disfagia, convulsio-nes, disartria, nistagmus o alteraciones visuales. Aquí esimportante diferenciar estos hallazgos con algunos signosresultantes del compromiso osteoarticular periférico en lasextremidades y con la miopatía reumática2,13.

RADIOLOGÍATodo paciente con el diagnóstico de A.R. debe ser exami-nado en su columna cervical. Luego de realizado el exa-men físico, el adecuado estudio de estos pacientes incluyeradiografías del segmento. Al ser analizadas, deben estu-diarse algunos predictores radiológicos que ayudan paradeterminar el grado y la dirección de la inestabilidad cer-vical. Estos parámetros son evaluados esencialmente me-diante la Radiografía Cervical lateral, neutra y las diná-micas en flexión y extensión:

I. SUBLUXACIÓN ATLANTOAXIAL1. Distancia Anterior Atlas-Odontoides (DAAO)Este parámetro se mide en proyecciones dinámicas

y corresponde a la distancia desde el borde posteriordel arco anterior de C1 hasta el borde anterior del Dens,expresado en milímetros, siendo patológico si es mayora 3,5 (Figura 1).

Si el DAAO es mayor a 5 mm significa que existe unaInestabilidad Anterior, y si es mayor a 9 mm existe unalto riesgo de Compromiso Medular producto de la A.R.Además es importante señalar que esta medición no tienecorrelación con el posible daño neurológico producto dela enfermedad4,11.

2. Distancia Posterior Odontoides-Atlas (DPOA)Corresponde a la distancia entre el borde posterior del

Dens y el borde anterior del arco posterior de C1, tambiénen la radiología lateral (Figura 2).

Este parámetro es quizás el más preciso para definir elespacio real disponible para la médula, a pesar que no nospermite saber de la existencia y cuantía de la compresión

Figura 1

Distancia anterior atlas odontoides

por tejido no óseo. Es un predictor de la compresión neu-rológica si es igual o menor a 14 mm, con un 97% desensibilidad y un 52% de especificidad. A su vez, si elDPOA es mayor a 14 mm, existe un 94% de posibilidadesde que el paciente no presente un déficit neurológico1,11,14.

Esta medición también sirve como predictor de recupe-ración neurológica post-operatoria, y se define como un malpronóstico neurológico si la DPOA es menor a 10 mm.

Existen también Predictores Radiológicos que permi-ten evaluar la situación de la Apófisis Odontoides con res-pecto a la base del cráneo:

II. MIGRACIÓN VERTICAL1. Indice de RanawatMide la distancia entre el centro del pedículo de C2,

hasta la perpendicular a la línea entre los arcos anterior yposterior del atlas. Este índice es más exacto ya que no esnecesario ver el extremo del Dens para trazar las líneas dereferencia (Figura 3).

Figura 2

Distancia posterior atlas-odontoides


Cuando el índice de Ranawat es menor o igual a 13mm en hombres o a 11 mm en mujeres, es indicador deInestabilidad Vertical de la Columna Cervical Alta16,17.

2. Línea de WackenheimEsta línea se traza en forma tangente al clivus hacia el

interior del conducto vertebral cervical (Figura 4).La Apófisis Odontoides se encontrará por dorsal a esta

línea en la impresión basilar. Este parámetro tiene unasensibilidad de 88% y un valor predictivo negativo de 90%para detectar una invaginación basilar18,19.

Figura 3

Índice de Ranawat

Figura 4

Línea de Wackenheim

Existen además de los descritos anteriormente, unavariedad de parámetros que permiten evaluar el desplaza-miento del Dens indicando la migración vertical, talescomo:

3. Línea de ChamberlainEsta línea va desde el borde posterior del paladar duro

hasta el borde posterior del agujero occipital. El Dens debeestar hasta 3 mm de esta línea para ser considerado comonormal17,20 (Figura 5).

Figura 5

Línea de Chamberlain

4. Línea de McGregorSe traza una línea desde el borde posterior del cuerpo

del paladar duro, que sea tangente al punto más caudal dela curva Occipital. Estas referencias son identificables yfáciles de interpretar en una radiografía lateral cervical(Figura 6, línea A).

El deslizamiento vertical ocurre si el Dens sobrepasahacia cefálico esta línea en 4,5-5 mm o más4,20.

5. Redlund-JohnellEs la distancia mínima entre la línea de McGregor y el

punto medio del margen inferior del cuerpo del axis (C2).Un valor por debajo de 34 mm en hombres y menor a 29 mmen mujeres indica migración vertical11,17 (Figura 6, línea B).

6. Línea de McRaeVa desde el borde anterior del Agujero Occipital hasta

su borde posterior. El Dens debe estar 1 mm por debajo deesta línea4,8 (Figura 7).

7. Indice de ClarkCorresponde a la ubicación del anillo anterior del Atlas

con respecto a una división imaginaria del Dens en tressegmentos en su proyección sagital. Es sugerente de Inva-ginación Basilar si el anillo está ubicado en los terciosmedio o inferior11 (Figura 8).

Combinando este índice con los de Ranawat y Redlund-Johnell se obtiene una sensibilidad de 94% y un ValorPredictivo Negativo de 91% para Invaginación Basilar17.


Figura 6

(A) Línea de McGregor. (B) Indice de Redlund-Johnell

Figura 7

Línea de McRae

III. SUBLUXACIÓN SUBAXIALTambién hay predictores radiológicos para la sinovitiscrónica de las facetas, unciformes, discosis y daño de li-gamentos longitudinales, puesto que generan una inesta-bilidad progresiva.

1. Indice de Altura Cervical (IAC)Es la relación de la distancia del centro del cuerpo de

C2 con el centro de la base de C7; y la distancia entre elcentro del cuerpo de C2 con el centro de su Apófisis Espi-nosa (Figura 9).

Es normal cuando es mayor o igual a 2,0; si es menora este valor hay una sensibilidad y especificidad de 100%para detectar compromiso neurológico.

Cuando se presenta una anterolistesis de 3 mm o másexiste el riesgo de compromiso neurológico. Además, sedetermina la Traslación, que corresponde a la distanciadel borde anterior de la vértebra desplazada expresado enporcentaje del diámetro Anteroposterior total4,8,17.

IV. OTROS ESTUDIOS IMAGENOLÓGICOSDE UTILIDAD1. Resonancia Magnética Cervical en lateralCon la proyección en lateral, se puede visualizar la causareal de la compresión medular, ya sea el Pannus o tejidoóseo (Figura 10).

También se realiza la medición del Diámetro del CordónMedular (DCM). Si este parámetro es menor de 6 mm, exis-te un alto riesgo neurológico21 (Figura 11, línea A).

Además se mide el Diámetro del Canal Oseo (DCO),desde su borde anterior hasta el posterior. Si este es me-nor o igual a 13 mm, existe un alto riesgo de compresiónmedular22 (Figura 11, línea B).

Figura 8

Indice de ClarkFigura 9

Índice de Altura Cervical


La ubicación de la apófisis Odontoides posterior a lalínea de Wackenheim, se relaciona con impresión basilary es de mal pronóstico18 (Figura 11, línea C).

2. Resonancia Magnética en Proyección FuncionalCon ésta proyección se mide el Angulo Cérvico- Me-

dular (ACM), tomando como ejes las líneas trazadas en

Figura 10

Compresión Medular por Pannus

Figura 11

(A) Diámetro del Cordón Medular. (B) Diámetro del Canal Óseo.(C) Línea de Wackenheim

la sustancia gris en el Canal Medular en la Columna Cervi-cal Alta y la proyección de este mismo Canal sobre C0(Figura 12).

Se considera normal un ángulo entre 135° y 175°.Si es menor de 135° se correlaciona con una Inestabili-dad Vertical por la migración del Odontoides, orien-tando a un probable daño neurológico dependiendo dela magnitud de la migración, con signos de Mielopatíaclínica o de parálisis. Este ángulo es un predictor demal pronóstico21,22.

Figura 12

Ángulo Cérvico-medular

V. OTROS PREDICTORESA partir de las mediciones estudiadas y la correlaciónde algunos factores epidemiológicos relevantes, se pu-eden definir algunos elementos útiles para determinarparámetros de utilidad para evaluar el riesgo neuroló-gico en el compromiso Cervical Alto en A.R. y la recu-perabilidad de este ante el tratamiento.

Parámetros que Indican mayor riesgo neurológico• Sexo masculino• DPOA menor o igual a 14mm• IAC menor o igual a 2.0• ACM menor a 135°• DCO menor a 13mm• DCM menor a 6mm• Invaginación Basilar

Predictores de compromiso NeurológicoRanawat clasificó la Mielopatía Reumatoídea en base

al grado de déficit neurológico en tres grupos:


Predictores de una mala recuperación neurológica• Indice de Ranawat alterado• DPAO menor a 10 mm pre operatorio• Diámetro del canal medular subaxial menor a 14 mm• Pseudoartrosis posterior a la fusión

Enfoque TerapéuticoLos objetivos en el manejo de la mielopatía cervical de

origen reumatoídea, están dirigidos a:1. Evitar el desarrollo de déficit neurológico irreversible2. Evitar la muerte súbita por compresión medular no diagnosticada3. Evitar las cirugías innecesariasPara realizar un adecuado manejo de los pacientes con

A.R. que presentan compromiso cervical se intentan entre-gar los siguientes algoritmos de diagnóstico y tratamiento:

CONCLUSIONESEl tratamiento quirúrgico está claramente indicado en lospacientes que manifiestan dolor intenso o déficit neurológi-co, pero es en los casos en que no están presentes estas carac-terísticas cuando la indicación quirúrgica es más discutible,siendo en estas circunstancias en que deben utilizarse losíndices y mediciones ya descritos. Basándose en estos se lo-gra una adecuada interpretación del compromiso cervical deun paciente con A.R. con lo que se facilitan las decisionesterapéuticas posteriores.

En el presente trabajo se destaca la importancia de losparámetros presentados, en especial de la DPOA, la Líneade Wackenheim, el Indice de Altura Cervical, el Diámetrodel Cordón Medular y el Angulo Cérvico Medular, como losque indican con mayor certeza la sensibilidad, especificidady valores predictivos positivo y negativo de que los pacientescon A.R. y compromiso cervical manifiesten algún grado decompromiso neurológico. Hay tres objetivos principales parala cirugía: la reducción, la descompresión y la estabilizaciónde los segmentos afectados. Es con estos cuando el tratami-ento del compromiso cervical de la A.R., en cualquiera desus variantes, será exitoso en disminuir la sintomatología ysignología del paciente.

Los resultados son generalmente mejores en aliviar eldolor que para disminuir el déficit neurológico. Además larecuperabilidad variará según el grado de intensidad de laMielopatía.

Algoritmos de Diagnóstico y Tratamiento

Tabla 2- Clasificación de Ranawat en mielopatía reumatoídea

I Sin Déficit Neurológico

II Debilidad subjetiva con hiperreflexia y disestesias

III A Debilidad objetivable y “long tract” en pacientes ambulatorios

III B Debilidad objetivable y “long tract” en pacientes no ambulatorios

Tipo Características Clínicas

Dolor Intratable

Déficit NeurológicoNO SI CIRUGIA

Subluxación Atlanto-Axial

Impresión Basilar

Subluxación Subaxial

RX y TAC

1. Enfoque Inicial a AR con Compromiso Cervical:

3. Impresión Basilar

- Laminectomía C1- Amp. orificio magno- Fusión C0-Cerv- Fusión C0-C2

Impresión Basilar Sin dolor y/o daño neurológico Rx

- Angulo cérvico medular < 135°- Diam. médula en flexión < 6 mm- Migración basilar- Comp. medular extrínseco- Impresión basilar dinámica

SI

FusiónC0-C1

- I. Ranawat < 13mm- Odontoides: + 5mm sobre McGregor posterior a Wackenheim

Observar

SI NO

RM Tracción Reductible NO

2. Subluxación Atlanto-Axial:

Fusión C1-C2-(Brooks, Magerl)Fusión Occípito-Cervical

Subluxación atlanto-axial

Sin dolor y/o daño neurológico

Rx: DPOA ≤≤≤≤≤ 14

Observar

NO Inestabilidad Dinámica

SI

RM

Angulo cérvico medular < 135°Diámetro médula en flex < 6mmDiámetro canal óseo < 13 mm

SI

4. Subluxación Subaxial

- Fusión subaxial- Fusión Occ-Cerv- Panartrodesis- Ant/post + fusion

Subluxación subaxial Sin dolor y/o daño Neurológico

- Diam. médula en flexión < 6mm- Diámetro del canal < 13 mm- Granuloma intracanal

IAC < 2.0- Anterolistesis > 3mm- Retrolistesis- Distintos niveles afectados

Observar

SINO

RM

Rx

- Inestabilidad dinámica- Subluxación vertical C2

SI


1. Dreyer SJ, Boden SD. Natural history of

rheumatoid arthritis of the cervical spine.

Clin Orthop 1999;(366):98-106.

2. Aris H, Valenzuela F. Reumatología.

Santiago: Fundación de Investigación y

Perfeccionamiento Médico; 1995.

3. Lipson SJ. Rheumatoid arthritis of the

cervical spine. Clin Orthop

1984;(182):143-9.

4. Monsey RD. Rheumatoid arthritis of the

cervical spine. J Am Acad Orthop Surg

1997;5:240-8.

5. Rana NA. Natural history of

atlanto-axial subluxation in rheumatoid

arthritis. Spine 1989;14:1054-6.

6. Grob D, Schütz U, Plötz G.

Occipitocervical fusion in patients with

rheumatoid arthritis. Clin Orthop

1999;(366):46-53.

7. Mayer JW, Messner RP, Kaplan RJ. Brain

stem compression in rheumatoid arthritis.

JAMA 1976;236:2094-5.

8. Boden SD, Dodge LD, Bohlman HH,

Rechtine GR. Rheumatoid arthritis of the

cervical spine. A long-term analysis with

predictors of paralysis and recovery. J

BoneJoint Surg Am 1993;75:1282-97.

9. White AA, Panjabi MM. Clinical

biomechanics of the spine. 1st ed.

Philadelphia: JB Lippincott; 1990.

p.85-127.

10. Mikulowski P, Wollheim FA, Rotmil

P, Olsen I. Sudden death in rheumatoid

arthritis with atlanto-axial dislocation. Acta

Med Scand 1975;198:445-51.

11. Clark C. The cervical spine. 1st ed.

Philadelphia: Lippincott-Raven; 1998.

12. Chan DP, Ngian KS, Cohen L.

Posterior upper cervical fusion in

rheumatoid arthritis. Spine 1992;

17:268-72.

13. Bogduk N, Major GA, Carter J. Lateral

subluxation of the atlas in rheumatoid

arthritis: a case report and post-mortem

study. Ann Rheum Dis 1984;43:341-6.

14. Englander O. Non-traumatic occipito-axial

occipital dislocation. Br J Radiol

1942;15:341-5.

15. Lipson SJ. Rheumatoid arthritis in the

cervical spine. Clin Orthop

1989;(239):121-7.

16. Ranawat CS, O’Leary P, Pellicci P, Tsairis

P, Marchisello P, Dorr L. Cervical spine

fusion in rheumatoid arthritis. J Bone Joint

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Visite o site da Sociedade Brasileira de Coluna: www.coluna.com.br

Surg Am 1979;61:1003-10.

17. Riew KD, Hilibrand AS, Palumbo MA,

Sethi N, Bohlman HH. Diagnosing basilar

invagination in the rheumatoid patient. The

reliability of radiographic criteria. J Bone

Joint Surg Am 2001;83:194-200.

18. Wackenheim A. Roentgen diagnosis of the

craniovertebral region. 1st ed. New York:

Springer; 1974. p. 82-3.

19. Karol LA, Sheffield EG, Crawford K,

Moody MK, Browne RH. Reproducibility

in the measurement of atlanto-occipital

instability in children with Down

syndrome. Spine 1996;21:2463-7.

20. Canale S. Campbell’s operative orthopae

dics. 9th ed. St. Louis: Mosby; 1998.

21. Dvorak J, Grob D, Baumgartner H,

Gschwend N, Grauer W, Larsson S.

Functional evaluation of the spinal cord by

magnetic resonance imaging in patients

with rheumatoid arthritis and instability of

upper cervical spine. Spine 1989;14:

1057-64.

22. Kawaida H, Sakou T, Morizono Y,

Yoshikuni N. Magnetic resonance imaging

of upper cervical disorders in rheumatoid

arthritis. Spine 1989;14:1144-8.

Recebido em: 24/12/2003

Aprovado em: 06/05/2004

VISÃO DE OUTRA ESPECIALIDADE

Anomalias congênitas da transição craniovertebral

Congenital anomalies of the cranio

vertebral junctionDenise Tokechi Amaral1- 2

Lázaro L. F. Amaral3

Guinel Hernandez Filho1, 4

ABSTRACTThe radiologic assesment (radiographies, computerizedtomography and magnetic resonance) of developmentalanomalies of the craniovertebral junction is essential fora correct diagnosis and proper management of thesepatients. These anomalies are relatively common and areassociated with craniovertebral instability, particularlyin the context of trauma. These anomalies also includemultiple malformations of the regional anatomic structures(e.g.: craniovertebral junction, subarachnoid space,spinal-cord and brain stem). This article intend to reviewthe common and important anomalies of this regionaccording to the anatomic structures involved, such asoccipital bone, atlas and axis showing these features inthe imaging exams, specially the magnetic resonance.

KEY WORDS: cervical vertebrae, atlas, axis,magnetic resonance imaging, spinal disease

RESUMOA avaliação adequada através dos métodos de imagem (ra-diografias, tomografia computadorizada e ressonânciamagnética) das anomalias do desenvolvimento da junçãocraniovertebral é fundamental para um diagnóstico preci-so e orientação adequada da conduta destes pacientes. Taisanomalias são relativamente comuns e podem estar rela-cionadas a uma instabilidade craniocervical, principalmen-te quando associadas a trauma. Estas alterações, por suavez, não raramente apresentam anomalias múltiplas as-sociadas, envolvendo as estruturas anatômicas regionais(junção craniovertebral, espaço subaracnóideo, medulaespinhal e tronco cerebral). Este artigo tem por objetivo,fazer uma revisão das principais afecções, desta região,subdividindo-as de acordo com o local do acometimento:o osso occipital, atlas e áxis, e abordando suas caracterís-ticas aos exames de imagem, em especial a ressonânciamagnética.

PALAVRAS-CHAVE: vértebras cervicais, atlas, áxis, imagem por ressonância magnética, doenças da coluna vertebral

1Médicos radiologistas do Fleury – Centro de Medicina Diagnóstica - São Paulo/ SP; 2 Médica pós-graduanda do Departamento de Radiologia da Escola Paulista

de Medicina/ UNIFESP – São Paulo/ SP; 3Médico neurorradiologista da Medimagem – Hosp. Benef. Portuguesa de São Paulo/ SP; 4Médico assistente do Serviço

de Diagnóstico por Imagem da Irmandade da Santa Casa de Misericórdia de São Paulo/ SP

INTRODUÇÃOAs anomalias da junção craniovertebral e da medula cer-vical são relativamente freqüentes na infância e na ado-lescência. As mais comuns são aquelas resultantes das es-pondilodisplasias e encefalomielodisplasias. As espondi-lodisplasias incluem as displasias esqueléticas com defei-to na formação e segmentação da coluna, enquanto as en-cefalomielodisplasias estão relacionadas às anomalias defechamento do tubo neural (disrafismo). As manifestaçõescom anomalias múltiplas são freqüentemente encontradasnum mesmo paciente. As alterações ligamentares desta re-gião, comumente acompanham as manifestações ósseas.

QUADRO CLÍNICOAs anormalidades da junção craniovertebral tendem a semanifestar clinicamente no período da infância e adoles-cência 1,2,3. Os sinais clínicos mais característicos são tor-cicolo, pescoço curto, anormalidades craniofaciais e cra-nioverterbrais, alteração na mobilidade da coluna cervi-cal, dor cervical, aumento do volume (tumoração) na re-gião cervical, elevação da escápula e linha de implanta-ção baixa de cabelo2,3. A sintomatologia está relacionadaàs alterações anatômicas da junção craniovertebral comcomprometimento neurológico, vascular e do espaço su-baracnóideo, levando a mielopatias e radiculopatias sen-


Versão original aceita em Português

sitivas e motoras, síndromes cerebelares ou vestibula-res, disfunções do tronco (nistagmo, ataxia, dismetria,oftalmoplegia e diplegia facial), disfunção dos pares cra-nianos (perda auditiva, disfagia, paralisia de palatomole, fraqueza no músculo trapézio e atrofia de lín-gua) e comprometimento vascular (insuficiência vérte-bro-basilar)1. Ocasionalmente estas anomalias são des-cobertas nos estudos radiográficos de pacientes vítimasde traumatismo cervicais leves, que apresentam qua-dros neurológicos exuberante, desproporcionais à in-tensidade do trauma4. Algumas manifestações cutâne-as, que fazem parte do espectro destas anomalias, tam-bém podem estar presentes tais como lipoma subcutâ-neo, tufo piloso, hemangiomas, telangiectasias, hiper-pigmentação (nevo), pregas subcutâneas, cistos, sinusdermal e síndrome de Klippel-Feil4 .

Em geral, as afecções da junção craniovertebral es-tão associadas a anomalias cromossômicas, genéticas eoutras síndromes, tais como síndrome de Down, acon-droplasia, mucopolissacaridoses, neurofibromatose tipo1, Klippel-Feil, síndrome vertebral-anorretal- traqueo-esofágica e renal (VATER). Podem ser observadas ain-da deformidades cifoescolióticas associadas.

OSSO OCCIPITALDentre as anomalias congênitas do osso occipital, al-gumas são decorrentes da fusão incompleta dos escle-rótomos occipitais, que formam o clivus. Alguns ossí-culos supranumerários múltiplos ou solitários podemser encontrados como variação anatômica. Quando exis-te a persistência do IV esclerótomo occipital (proatlas),ou a sua fusão incompleta, chamamos esta alteração deterceiro côndilo ou “condilus tertius” 1,5,6, que pode for-mar uma articulação ou pseudo-articulação com o pro-cesso odontóide, ou o arco anterior de C1, causandouma limitação da amplitude de movimento da junçãocraniovertebral. Nota-se um aumento na prevalência de“os odontoideum” associado a esta anomalia6.

Na hipoplasia dos côndilos occipitais (hipoplasiacondilar), observa-se desenvolvimento incompleto des-tes, que morfologicamente se apresentam achatados, de-terminando uma invaginação vértebro-basilar e um au-mento do ângulo atlanto-occipital7. O processo odon-tóide e as massas laterais do atlas geralmente ficamabaixo de uma linha que une as porções inferiores dasmastóides (linha bimastóidea). Nos casos de hipopla-sia condilar o processo odontóide e o atlas ultrapassamesta linha1. Pode-se ainda observar uma fusão dos côn-dilos hipoplásicos com as massas laterais do atlas, acen-tuando a invaginação basilar7. No contexto clínico, es-tas alterações podem limitar a movimentação atlanto-occipital, determinando compressão da artéria vertebral,devido a um deslizamento excessivo da porção posteri-or do osso occipital em relação ao atlas.

A hipoplasia basioccipital varia de moderada a grave,dependendo do número de vértebras acometidas. Estas al-terações levam a um encurtamento do clivus, geralmente

Figura 1

Corte sagital de tomografia computadorizada demonstrandohipoplasia com horizontalização do clivus, associada a platibasiae invaginação basilarComputed tomography mid-sagittal plan demonstrate clivushypoplasia, platybasia e basilar invagination

Figuras 2 (a,b,c)

Cortes sagitais deressonância magnética (ae b) ponderada em T2,evidenciando hipoplasia ehorizontalização doclivus, associada aplatibasia e invaginaçãobasilar. Corte coronal deRM ponderada em T2 (c)com hipoplasia doscôndilos occipitaiscaracterizada por umaacentuação do ânguloatlanto-occipitalMidsagittal T2-weightedMR images (a,b)demonstrate clivushypoplasia associated toplatybasia and basilarinvagination. Coronal T2-weighted MR image (c)demonstrate occipitalcondylar hypoplasia (c)and widening of theatlanto-occipital angle



associado a uma invaginação vértebro-basilar1,9. A linhado clivus de Wackenhein é geralmente normal, embora oângulo clivo-canal esteja diminuído. Estas alterações sãomais difíceis de serem identificadas nas radiografias emperfil, sendo melhor evidenciadas nos cortes sagitais deressonância magnética1.

A assimilação atlanto-occipital decorre de uma falhana segmentação da primeira vértebra cervical e a base docrânio. Esta assimilação pode ser completa ou parcial einvariavelmente resulta em invaginação vértebro-basilar5,7.A linha basal do clivus pode estar normal. A assimilaçãopode ser incompleta, observando-se o atlas bastante elevadonas radiografias em perfil, e quando estão fundidos podematé não ser visibilizados. Nota-se uma associação elevada daassimilação atlanto-occipital, com fusão do áxis com a ter-ceira vértebra cervical. Associa-se ainda uma progressivaluxação atlanto-axial, em até 50% dos casos, decorrente deuma perda da movimentação atlanto-occipital5,6. Em circuns-tâncias extremamente raras, a assimilação atlanto-occipitalpode estar associada à morte súbita1.

ATLASCom exceção da assimilação atlanto-occipital, as anomali-as do atlas isoladamente, não produzem alteração da jun-ção craniovertebral. A maioria das alterações são anoma-lias de fusão relacionadas aos centros de ossificação1,5,6.Embora não tenham repercussão clínica não devem serconfundidas com fraturas

A aplasia total ou parcial do arco posterior é rara.Embora a ausência do arco posterior isoladamente possaser assintomática, algumas associações com luxação atlan-to-axial devem ser feitas. As fendas são mais comuns doque as aplasias ou hipoplasias7. A raquisquise posterior, a

Figura 3

Corte de RM no plano sagital ponderado em T1 demonstrando alinha do clivus de Wackenheim, acentuação do ângulo clivo-canal, com hipoplasia do clivus, platibasia, invaginação basilar ecompressão bulbo-pontina Midsagittal T1-weighted MR image demonstrate Wackenheimclivus baseline, widening of the clivus-canal angle, clivushypoplasia, platybasia, basilar invagination and bulbo-pontinecompression

Figura 4 (a,b)

Cortes de tomografiacomputadorizada comreconstruções nosplanos coronal (a) esagital (b) demonstrandoassimilação atlanto-occipital, caracterizadapela fusão do atlas como osso occipital e sinaisde invaginação basilar,bem como fusão doscorpos vertebrais de C2e C3Computed tomographycoronal (a) e sagital (b)images demonstrateatlanto-occipitalassimilation, with atlasfused to the basion andopstion, also noted C2and C3 vertebral bodyfusion

mais comum, é observada em 4% das autópsias em adultos1.A maioria das fendas ocorre na linha média, enquanto osrestantes são laterais, junto ao sulco da artéria vertebral.

Figura 5 (a,b)Cortes de RM ponderadas em T2 nos planos sagital (a) e axial(b) demonstrando assimilação parcial do arco anterior ehipoplasia do arco posterior de C1 e fusão dos corposvertebrais de C2 e C3Midsagittal (a) and axial (b) T2-weighted MR imagesdemonstrate incomplete C1 anterior arch assimilation andposterior arch hipoplasia, C2 and C3 vertebral body are alsofused

As anomalias de fusão do arco anterior de C1, são fa-cilmente caracterizadas na tomografia computadorizada.Segundo Smoker1, o estudo de RM revela uma ausênciade sinal da medula óssea no arco anterior, formando umamassa arredondada relacionada a espessamento da corti-cal óssea (pseudotumor do arco anterior). Apesar de se-rem achados incidentais, tais alterações podem indicar umdisrafismo da coluna, com atenção para algumas fendasmaiores que se associam à instabilidade do atlas.


Figura 6 (a, b)

Corte axial de TC (a) demonstrando fenda do arco anterior de C1(“split atlas”). Reconstrução tomográfica tridimensional (b) queevidencia raquisquise do arco posteriorAxial CT (a) demonstrate anterior C1 raquisquisis (“split atlas”).Tridimensional CT (b) reveals posterior arch raquisquisis

Figura 7(a,b,c)

“Os odontoideum” caracterizado na reconstrução de TC noplano sagital (a) e cortes axiais (b, c) localizado posterior esuperiormente ao arco anterior do atlas. Nota-se fusãoincompleta do arco anterior do atlas (c), com aspecto hipertróficoe arredondado no plano sagital (a)Midsagital (a) and axial (b,c) CT images demonstrate “Osodontoideum” localized posterior and superiorly to anterior atlasarch. Anterior C1 raquisquisis (a) appears plump and rounded onsagital image (a)

ÁXISCom exceção das anomalias de fusão, as anomalias con-gênitas do áxis estão restritas ao processo odontóide, po-dendo simular fraturas e também estão relacionadas aosnúcleos de ossificação. A persistência do ossículo termi-nal, também denominado ossículo de Bergman, resulta deuma falha na fusão do ossículo terminal do processo odon-tóide, que ocorre geralmente em torno dos 12 anos de ida-de1,7. Esta alteração pode ser confundida com a fratura doprocesso odontóide tipo I (avulsão do ossículo terminal) ea diferenciação entre os dois casos é muito difícil. Emambos os casos a alteração é estável, e quando ocorre deforma isolada, tem pouco ou nenhum significado clínico9.O processo odontóide geralmente tem altura normal.

A aplasia total do odontóide é uma condição muitorara. Em algumas radiografias na incidência de boca aber-ta, a presença de um “os odontoideum” que se projeta noarco anterior de C1, pode simular uma aplasia de odon-tóide. 10. O termo “os odontoideum”, se refere a uma es-trutura óssea independente, de localização superior aocorpo do áxis. O arco anterior do atlas tem aspecto arre-dondado e hipertrófico, com uma localização superior emrelação ao corpo do áxis. A presença de um intervalo en-tre o os odontoideum e o corpo do áxis, que se estendeacima do nível da faceta articular superior do áxis, associ-ado a uma incompetência do ligamento transverso, favo-recem o surgimento de uma instabilidade atlanto-axial emgrande parte dos casos10. Os graus de instabilidade podem

ser avaliados com radiografias em perfil em extensão eflexão, em tomografia e RM.

Esta instabilidade leva a um estreitamento do canal ecompressão do canal vertebral em C1. A diferenciação deveser feita entre os odontoideum e fratura de odontóide tipoII em radiografias em perfil. Associado ao “os odontoi-deum”, o corpo do áxis apresenta uma margem superiorcom córtex bem definido e um arco de C1 hipertrófico earredondado, enquanto nos casos de fratura a margemsuperior do áxis está achatada com a cortical irregular e oarco anterior apresenta a forma de “meia lua” de aspectohabitual5,7.


Figura 9 (a, b, c)

Cortes sagitais de RM poderadosem T2 num paciente portador desíndrome de Down,apresentando luxação atlanto-occipital com acentuado edemada medula espinhal (a). Controleevolutivo evidencia persistênciada luxação atlanto-occipital,estreitamento do forame magno,marcada atrofia da medulaespinhal e hipoplasia comassimilação do arco posterior deC1 (b). O estudo funcional(flexão) demonstra piora dainstabilidadeMidsagittal T2-weighted imagesin a patient with Down Syndromdemonstrating atlanto-occipitalinstability and spinal chordedema (a). After a few months, anarrowing of foramen magnum isnoted, with spinal chordhipotrophy and posterior C1 archassimilation and hypoplasia (b).The postdental space is morereduced with flexion (c)

Figura 8

“Os odontoideum” observado em cortes sagitais de RMponderados em T1(a) e T2(b). Existe um estreitamento do canalcervical com sinais de compressão da medulaT1 and T2-weighted MR images: “Os odontoideum”. Note thenarrowing of the spinal canal and spinal chord compression

DISCUSSÃOAs alterações anatômicas ósseas das anomalias descritas seassociam a uma frouxidão ligamentar e conseqüente instabi-lidade craniocervical, podendo acometer tanto o segmentoatlanto-occipital, quanto o atlantoaxial8. A condição predis-ponente mais importante nesta categoria é a síndrome deDown, embora outras condições como infecções na transiçãocraniovertebral e artrite reumatóide são comumente encon-tradas. A instabilidade atlanto-occipital também pode serexacerbada no casos de fixação de C1 e C22,3.

A instabilidade rotatória se caracteriza por uma rota-ção entre os corpos vertebrais de C1 sobre C2, sendo estaa causa mais comum de torcicolos em crianças3,8. Estacondição pode se apresentar espontanemente ou secunda-riamente a trauma ou processos inflamatórios regionais(face e pescoço).

Figura 10 (a, b)

Cortes de RM ponderados em T2 nos planos sagital (a) e axial (b) emum paciente com fratura do processo odontóide tipo II comdeslocamento posterior do atlas, rotura do ligamento transverso(seta preta)Midsagittal (a) and axial (b) T2-weighted MR images in a type IIodontoid fracture with posterior atlas displacement and transverseligament rupture (black arrow)

Figura 11 (a, b)

Instabilidade rotatória deC1 sobre C2 observadanos cortes de TC no planoaxial (a) e reconstruçãotridimensional (b)Axial (a) and 3D (b) CTimages: C1 and C2rotatory instability


CONCLUSÃO As anomalias da junção craniocervical são relativamentecomuns na infância podendo levar a uma instabilidade dosseus componentes, e conseqüente comprometimento do

tronco cerebral e seqüelas neurológicas graves. O reco-nhecimento adequado destas alterações através dos méto-dos de diagnóstico por imagem são fundamentais para umaconduta adequada.

1. Smoker WR. Craniovertebral junction:normal anatomy, craniometry andcongenital anomalies. Radiographics 1994:14: 255 – 277.

2. Canale S, Griffin D, Hubbard C:Congenital muscular torticollis. J BoneJoint Surg Am 1982: 64: 810-816

3. Dubonsett J: Torticollis inchildren causedby congenital anomalies of the atlas. JBone Joint Surg Am. 1986: 68A: 178

4. Hensinger R, Fielding J: The cervicalspine. In Hoffman AJ, Epstein F (Eds):Lovell and Winter´s PediatricsOrthopedics. Philadelphia, JB

Lippincott, 19905. Von Torklus D, Gehle W. The upper

cervical spine. New York, NY: Grune &Sttraton, 1972.

6. VanGilder JC, Menezes AH, Dolan KD.The craniovertebral junction and itsabnormalities. New York, NY:Futura, 1987.

7. Menezes AH, Van Gilder JC. Anomalies ofcraniovertebral junction. In: Youman JR,ed. Neurological Surgery. 3 rd ed.Philadelphia, Pa: Saunders. 1990:1359-1420.

8. Barnes PD, Kim FM, Crawley C.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

Visite o site da Sociedade Brasileira de Coluna: www.coluna.com.br

Recebido em: 02/09/2004

Aprovado em: 14/01/2005

Developmental anomalies ofcraniovertebral junction and cervical spine.MRI Clin North Am 2000: 8: 651 – 674.

9. Ellis JH, Martel W, Lillie JH, Aisen AM.Magnetic resonance imaging of the normalcraniovertebral junction. Spine. 1991Feb;16(2):105-11.

10. Schweitzer ME, Hodler J, Cervilla V,Resnick D. Craniovertebral junction:normal anatomy with MR correlation. AmJ Roentgenol. 1992 May;158(5):1087-90.

atualizaÇÃo/ updating artritis reumatoídea en columna ......rigidez cervical de inicio de...

Documents