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ATENEO OBSTÉTRICO ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL Dra. Valeria Bentancor Dra. Cecilia Bertoche Clínica Ginecotocológica C

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ATENEO OBSTÉTRICO

ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL

Dra. Valeria BentancorDra. Cecilia BertocheClínica Ginecotocológica C

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HISTORIA CLÍNICA

• Ficha patronímica:

- VG

- 32 años

- secundaria incompleta

- unión estable

- procedente de San José

- empleada en fabrica textil

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ANTECEDENTES

• Primigesta

• AG : Menarca 12 años, TMH 3/30 . Niega Infecciones de

Transmisión sexual. Colpocitología oncológica vigente

normal. Esterilidad primaria.

Miomectomía múltiple en 2015.

Actualmente miomatosis uterina (mioma en cara lateral

izquierda de 67x58 mm)

• AP : Tabaquista, depresión actualmente sin tratamiento.

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ANTECEDENTES

• AF : Hipertensión crónica (madre)

• AI : O Rh - , Coombs +

Aloinmunización anti D y anti C.

VAT vigente

• ASEC : aceptables

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SISTEMA RHESUS

• En la nomenclatura de los grupos sanguíneos, los antígenos codificados por el mismo gen o grupo de

genes se asignan al mismo sistema, de esta forma, cada sistema consiste en uno o más antígenos. Los

más comúnmente reconocidos son los del grupo ABO y los del sistema Rhesus (D,d,E,e,C,c).

• Además, existe un grupo de otras glicoproteínas menos frecuentes, que también pueden estar

presentes en la membrana de los eritrocitos como el sistema Kell, Duffy, MNSS, Lewis y Kidd, todos

capaces de generar una respuesta inmune.

• Sistema Rhesus: Cc, Dd y Ee

• Antígeno D presente: grupo "RhD positivo"

• Antígeno D ausente: grupo "RhD negativo"

• 1,2% de mujeres embarazadas aloinmunizadas

• 30% presentan anticuerpos contra antígenos capaces de producir enfermedad hemolítica perinatal

(RhD, Kell, RhE y Rhc)

• Alrededor de la sexta semana de gestación, el antígeno Rh comienza a ser expresado en los glóbulos

rojos fetales.

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• Aloinmunización = producción materna de anticuerpos hacia un antígeno de membrana de los hematíes fetales, ausente en la madre, como respuesta a una sensibilización previa.

• Los hematíes fetales son destruidos por el sistema retículo-endotelial fetal después de producirse una reacción antígeno-anticuerpo.

• La anemia fetal o neonatal secundaria a una hemólisis de origen inmunológico se ha llamado también Enfermedad Hemolítica Perinatal (EHP) o antiguamente Eritroblatosis Fetal.

• La inmunoglobulina anti D para la prevención de la isoinmunización materna en mujeres RhD (-) ha disminuido la incidencia de EHP.

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ANTECEDENTES DE ENFERMEDAD ACTUAL

• Cursando gestación de 25 semanas por ecografía precoz del 14/9 que informa 11 semanas, FUM incierta.

• Embarazo planificado, de captación precoz, bien controlado en PARO y mal tolerado por aloinmunización anti-D y anti-C .

• Desconocemos causa de aloinmunización

• Rutinas del 1, 2 do y 3er trimestre normales.

• Ecografías: 11-13+6 normal y estructural normal a las 22 semanas.

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EN SALA

• Ingresa a sala para valoración por aloinmunizaciónanti D y anti C

• Se realiza seguimiento semanal con velocidad máxima de la Arteria cerebral media

• Corticoterapía completa a las 25 y 31 semanas

• 12/1 se realiza búsqueda de Rh Fetal en sangre materna, se obtuvo resultado positivo para antígeno D

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EVALUACION DE LA VEL DE ACM EN FUNCION DE LA EG

Seguimiento semanal con velocidad máxima de

ACM

Fecha 2/1 9/1 16/1 23/1 30/1 6/2 13/2

EG 26+4 27+4 28+4 29+4 30+4 31+4 32+4

Velocidad

max. ACM

(cm/seg)

49 53,3 45 49 57 63 69

MoM 1,42 1,47 1,23 1,28 1,37 1,43 1,53

HB (g/dL) 8,96 8,64 10,59 10,32 9,76 9,36 8,54

MoM 0,72 0,68 0,84 0,81 0,75 0,71 0,64

Grado de

ANEMIA

leve leve sin sin leve leve moderada

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VELOCIDAD MÁXIMA DE LA ACM EN FUNCIÓN DE LA EG

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HB FETAL EN FUNCIÓN DE LA VELOCIDAD MÁXIMA DE LA ACM PARA

LA EG

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ECOGRAFÍAS

• 26/12 25 semanas , crecimiento en P75-90, PFE 850 g, LA normal, Placenta anterior, normal, inmadura. Imagen en cara posterior de 80 mm compatible con mioma y en cara anterior de 28 mm.

• 9/1 27 semanas, crecimiento en P90, cefálica, mioma en cara lateral izquierda de 67x58mm, LA normal. Placenta anterior, normal, inmadura.

• 30/1 30 semanas, crecimiento en P75, PFE 1865g, cefálica, LA normal. Placenta anterior, normal, inmadura.

• 13/2 32 semanas, crecimiento en P75, PFE 2145g, cefálica, LA normal. Placenta anterior, normal, inmadura

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EN SUMA

• 32 años

• Esterilidad primaria

• Miomatosis uterina

• Primigesta

• 25 semanas

• Aloinmunización anti-D y anti-C

• Seguimiento semanal de la velocidad máxima de

la ACM

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CONDUCTA

• Discutida en Round Clínico se decide conducta expectante y vigilante de la salud materna y fetal con seguimiento clínico y paraclínico con velocidad máxima de la ACM semanal dado que se trata de una gestación de 25 semanas con anemia fetal leve.

• 13/2 - 32 semanas de EG: se realiza valoración de velocidad máxima de la ACM obteniéndose un valor 1,53 MoM (Hb de 8,54 g/dL) constituyendo una anemia moderada; por lo que se decide, en conjunto con equipo de neonatología, interrupción de la gravidez.

• Se explica a la paciente y su pareja estando de acuerdo con la conducta.

• Se coordina cesarea en conjunto con equipo neonatológico

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EN SUMA

• 32 años

• Esterilidad primaria

• Miomatosis uterina

• Primigesta

• 32 semanas

• Aloinmunización anti-D y anti-C

• ANEMIA FETAL MODERADA

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CESÁREA

• El 14/2 se realiza operación cesárea histerotomía segmentaria transversa

• Gran mioma posterior y múltiples miomas en fondo uterino

• Se constata líquido amniótico claro

• Se extrae feto en presentación podálica

• Sin complicaciones anestésico-quirúrgicas.

• Se envía placenta a estudio anátomo patológico

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PUERPERIO

• Buena evolución clínica

• Valoración por asistente social y salud mental

• Se otorga alta el 1/3/17

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CONFLICTO RHDRAS. MARIANA SENTENA- ANAL ÍA BALER IO.

RES IDENTES DE NEONATOLOGÍA.

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HISTORIA CLINICA

Recién Nacido:

• Sexo masculino

• 33 semanas de EG

• Peso 2220 grs

• Longitud 46 cm AEG

• PC 33 cm

• Apgar 6/8, sin acidosis de cordón.

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HISTORIA CLINICA

• Se realiza IOT en recepción por depresión neonatal

>>> ingresa a CTI >>> AVM

• Del examen físico al ingreso se destaca: ictericia

hasta tronco.

• Paraclínica de cordón: - Bilirrubina total (BST): 4.3

mg/dl

- Hb: 8.5 g/dl Hto: 24.3%

• Grupo del RN BRH + Coombs ++

CONFLICTO RH anti D y anti C.

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EVOLUCION

• Dada progresión de BST > 0.3 mg/dl se decide

EXANGUINOTRANSFUNDIR a las 6 hrs de vida.

• Previo exanguinotransfusión, se realiza transfusión

de glóbulos rojos (GR).

• Luego se administra Inmunoglobulina y fototerapia

intensiva (que cumple por 4 días )

• Bajo riesgo de infección connatal .Relevo

infeccioso negativo>>> no se inicia ATB.

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EVOLUCION

• EMH, recibió 2 dosis de Surfactante.

• Se extuba en forma programada a las 11 hrs de

vida >>> CPAP.

• VEA a las 48 hrs de vida .

• Ecocardiograma a las 24 hrs de vida (15/2): DAP 3.5

mm con repercusión hemodinámica>>> 1 dosis de

Ibuprofeno v/o >>> DAP cerrado (Ecocardiograma

16/2: normal).

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EVOLUCION

• Inicia v/o a las 48 hrs de vida con buena tolerancia.

• A las 72 hrs de vida >>> deterioro clínico + Relevo infeccioso: Hb 9.8 g/dl Hto 28 % GB 800 Plaquetas 31000 PCR 2 (-) PCT 10.45 (+) >>> Infección I/H >>> SHOCK SEPTICO a Klebsiella Pneumoniae BLEE (18/2).

• Recibe tratamiento con ATB por 14 días.

• Se realiza múltiples transfusiones de GR , Plaquetas ,plasma y crioprecipiados, se inicia Neupogen.

• Falla hepática y renal. Trastorno de la crasis, hemorragia pulmonar.

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EVOLUCION

• Reapertura del DAP. Ecocardiograma 18/2: DAP mediano (1.6 mm), HTPP moderada.

• Mala evolución >>> inotrópicos + NOi + VAFO .

• 4/3 hemocultivo nuevamente + a Klebsiella Neumoniae BLEE >>> se reinicia tratamiento ATB (Meropenem).

• Ecocardiograma 9/3: DAP 3.8 mm con repercusión hemodinámica. Hipertrofia difusa leve. Signos indirectos de HTPP.

• EcoAbd 6/3: leve/moderada ascitis. Hepato-esplenomegalia.

• EcoTF 6/3: Ventrículos laterales amplios.

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ACTUALMENTE

• RN 27 días de vida. EGPM 36 sem + 6/7 dias. PA:

3130 g

• Insuficiencia ventilo/respiratoria

• HTPP >>> VAFO y NOi con altos parámetros

• Hemodinámicamente inestable, falla contráctil

>>>Inotrópicos

• Hepatitis post - shock >>> Colestasis >>> en

tratamiento

• Insuficiencia renal

• Infección I/H

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EN SUMA

• Madre 32 años, fumadora

• 1ra gestación, EBC, complicado con conflicto Rh anti D anti c. Controlado con Doppler seriado. Anemia moderada.

• Cesárea electiva por anemia fetal, RAM i/c, LAC, presentación podálica.

• RNPT moderado, AEG, DNNM al minuto, vigoroso a los 5 min, s/acidosis de cordón.

• Anemia e hiperbilirrubinemia al nacimiento >>> Exanguinotransfusión

• Bajo riesgo de infección connatal >>> Hemocultivo 14/2: s/desarrollo

• Shock séptico en la evolución >>> Klebsiella Pneumoniae BLEE

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GRACIAS