ANGIOEDEMA

Definición: Es una inflamación auto-limitada, localizada, de bordes bien definidos, eritematosa o color piel, no pruriginosa, que se puede acompañar de dolor o sensación urente y que afecta piel y mucosas especialmente tracto respiratorio y digestivo. Se diferencia de la urticaria en que esta se presenta como una lesión papular eritematosa, pruriginosa. En algunos casos coexisten Angioedema y urticaria.

Clasificación:

ANGIOEDEMA IDIOPÁTICO: Es la forma más frecuente de Angioedema (38% de los casos). No guarda relación con algún disparador y los síntomas aparecen en horas. Con frecuencia se asocia con urticaria pero una pequeña parte (11%) puede no estarlo y responden al tratamiento en forma diferente.

• Manejo en Urgencias: En todos los casos de Angioedema, la protección de

la vía aérea es lo más importante, manteniendo siempre un umbral bajo para intubación orotraqueal con el menor signo de compromiso de l vía aérea pues el edema laríngeo es progresivo y cuando se presenta dificulta la intubación haciendo necesaria la traqueostomía. Para el tratamiento médico se utilizan: Antihistamínicos, Corticoides y algunas veces Epinefrina, Dejando en observación al paciente hasta que el cuadro se esté claramente resolviendo.

• Manejo del Angioedema Idiopático Recurrente: La profilaxis inicial consta de un Antihistamínico diario, con evaluaciones periódicas cada 3-4meses para identificar nuevos síntomas o si han aparecido disparadores identificables. En los casos en que no haya respuesta al antihistamínico puede utilizarse Acido Tranexámico (Angioedema Idiopático no Histaminérgico).

Tabla 1. CLASIFICACIÓN DEL ANGIOEDEMA

Angioedema Idiopático• Histaminérgico• No Histaminérgico

Déficit del Inhibidor de C1 • Hereditario: HAE-1, HAE-2, HAE-3• Adquirido: AAE-1, AAE-2

Angioedema relacionado con medicamentos• AINES, iECA’s

Angioedema Alérgico

Otras tipos infrecuentes:• Síndrome de Gleich • Síndrome NERDS• Síndrome de Clarkson

ANGIOEDEMA ALÉRGICO: Se caracteriza porque los síntomas se instauran en minutos a horas en respuesta a la exposición a un alérgeno identificable (disparador) y la rápida resolución de los síntomas con el inicio del tratamiento. Este tipo de Angioedema está asociado con Urticaria.

• Manejo en Urgencias: En todos los casos de Angioedema, la protección de la vía aérea es lo más importante, manteniendo siempre un umbral bajo para intubación orotraqueal con el menor signo de compromiso de l vía aérea pues el edema laríngeo es progresivo y cuando se presenta dificulta la intubación haciendo necesaria la traqueostomía. Para el tratamiento médico se utilizan: Epinefrina la cual hace ceder rápidamente el edema laríngeo, Adecuada reposición hídrica, Antihistamínicos y Corticoides. Dejando en observación al paciente hasta que el cuadro se esté claramente resolviendo.

• Profilaxis: Evitar la exposición del alérgeno es el startandard del tratamiento. Los antihistamínicos reducen los síntomas pero no previenen el desarrollo del Angioedema.

Tabla 2. Disparadores comunes para Angioedema Alérgico

Medicamentos Alimentos Otros

AINES Nueces Venenos (Insectos)

Antihipertensivos Huevo Latex

Narcoticos Leche

Anticonceptivos Mariscos

Soya

Trigo

ANGIOEDEMA POR DEFICIT DEL INHIBIDOR DE C1: Se divide en dos grupos el Hereditario (HAE-1, -2. -3) y el Adquirido (AAE-1,-2). En general se caracterizan porque sus síntomas se instauran en forma lenta (horas) y pueden durar días. Hay mayor afección periférica y gastrointestinal por lo que aparece con frecuencia signos de obstrucción intestinal, dolor abdominal, vomito, diarrea, ascitis e hipotensión. El 25% de los pacientes reportan pródromos como síntomas inespecíficos o rash reticulado pero NO se asocian a urticaria. En los HAE suele haber antecedentes familiares de Angioedema y la edad de inicio suele ser en la 1ª o 2ª década de la vida, la enfermedad se puede desencadenar por: Procedimientos dentales, quirúrgicos, infección, trauma menor o estrés emocional. El HAE-3 usualmente se hace sintomático sólo en mujeres pues es una enfermedad sensible a estrógenos tanto endógenos como exógenos apareciendo durante el embarazo o después de la administración de esta hormona. Los AAE se asocian a enfermedades linfoproliferativas, enfermedades autoinmunes y menos

frecuentemente a vasculitis o infección, aparece en adultos jóvenes y carece de antecedentes familiares lo cual sumado a las anteriores características debe orientar hacia su diagnostico. No responden a la epinefrina, antihistamínicos o corticoides.

• Manejo en Urgencias: Tener presente las consideraciones anteriores en cuanto a la vía aérea. Los edemas requieren tratamiento sí: Afectan via aera, cavidad oral, rostro o producen dolor abdominal significativo. El manejo para HAE-1,-2 y los AAE-1,-2 consiste en la administración de Inhibidor de C1 concentrado derivado de plasma o en su defecto de Plasma Fresco, la mejoría se logra en 30-120 minutos de instaurado el tratamiento siendo más corta entre mas temprano se inicie. Para el HAE-3 puede utilizarse C1 INH pero no existen guías para su manejo.

• Profilaxis: Ver indicaciones. Se utiliza Danazol o Acido Tranexámico, en quienes no se pueden utilizar los anteriores puede usarse C1 INH.

Tabla 3. Indicaciones de Medicacion Profilactica en HAE

Largo Plazo

• Episodios severos > 1 al mes

• Incapacidad por >5 dias/mes

• Historia de edema laringeo

• Tratamiento agudo inmediato no disponible

Corto Plazo

• Procedimiento dental

• Cirugia

• Intubacion

• Riesgo incierto del procedimiento

• Tratamiento agudo inmediato no disponible

ANGIOEDEMA RELACIONADO CON iECAS: Los síntomas no se relacionan temporalmente con el inicio del uso de iECA’s por lo cual no suele considerarse su diagnostico. El edema suele comprometer rostro, labios y lengua siendo raro el compromiso intestinal, no se asocia con urticaria. Son factores de riesgo: la raza negra de origen americano, el género femenino, el hábito de fumar y el envejecimiento. No responde a la epinefrina, los corticoides o antihistamínicos.

• Manejo: Tener presente las consideraciones anteriores en cuanto a la vía aérea. El iECA debe suspenderse INMEDIATAMENTE lo cual lleva generalmente a la mejoría de los síntomas, su uso quedará contraindicado pues continuarlo lleva a episodios cada

vez más graves y aunque los ARA II también pueden producir Angioedema el cambio a estos medicamentos suele ser exitoso. El C1 INH o el Plasma fresco son útiles para el manejo de los ataques agudos con compromiso laríngeo.