4.- urticaria y angioedema
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URTICARIA Y URTICARIA Y ANGIOEDEMAANGIOEDEMAURTICARIA Y URTICARIA Y ANGIOEDEMAANGIOEDEMA
DEFINICION:DEFINICION:
Manifestaciones de Manifestaciones de hipersensibilidad frecuentes ante hipersensibilidad frecuentes ante procesos inmunológicos e procesos inmunológicos e inflamatorios, fundamentalmente inflamatorios, fundamentalmente limitadas a la piel que cursan con la limitadas a la piel que cursan con la formación de habones dérmicos formación de habones dérmicos superficiales (urticaria) o reacciones superficiales (urticaria) o reacciones dermocutánea de localización más dermocutánea de localización más profunda (angioedema)profunda (angioedema)
Pueden presentarse como:Pueden presentarse como:
Única manifestación de una reacción Única manifestación de una reacción alérgica, oalérgica, o
Formando parte de una reacción Formando parte de una reacción generalizada (anafiláctica) o como si generalizada (anafiláctica) o como si se tratase de una manifestación más se tratase de una manifestación más dentro de un complejo proceso dentro de un complejo proceso sistémico. sistémico.
Reacción inmunológica dependiente Reacción inmunológica dependiente de IgEde IgE
Degranulación directa de mastocitos.Degranulación directa de mastocitos.
Anormalidades del sistema del Anormalidades del sistema del complementocomplemento
Metabolismo del ácido araquidónicoMetabolismo del ácido araquidónico
MEDIADORESMEDIADORES
HistaminaHistamina SerotoninaSerotonina Acetilcolina.Acetilcolina. LeucotrienosLeucotrienos ProstaglandinasProstaglandinas ProteasasProteasas Bradicinina y otras citoquinas.Bradicinina y otras citoquinas. Neuropéptidos (Neuroquininas A y B, Neuropéptidos (Neuroquininas A y B,
taquiquininas: Sust P, VIP) estimuladas por taquiquininas: Sust P, VIP) estimuladas por factores físicos o histamina. factores físicos o histamina.
Los mastocitos se encuentran en diferentes Los mastocitos se encuentran en diferentes órganos que tengan abundante tejido órganos que tengan abundante tejido conectivo (Piel, mucosas, parénquima conectivo (Piel, mucosas, parénquima respiratorio y mucosa gastrointestinal.respiratorio y mucosa gastrointestinal.
Los mastocitos cutáneos pertenecen al tipo Los mastocitos cutáneos pertenecen al tipo TC (Triptasa, quimasa y carboxipeptidasa).TC (Triptasa, quimasa y carboxipeptidasa).
Los mastocitos de la mucosa y parénquima Los mastocitos de la mucosa y parénquima pulmonar son de tipo T (Triptasa).pulmonar son de tipo T (Triptasa).
FACTORES ETIOLOGICOSFACTORES ETIOLOGICOS Medicamentos: Penicilinas, Pirazolonas y AINES,
pero puede ser producida cualquier fármaco.
Alimentos: Segunda causa más frecuente,
– En adultos: frutos secos y mariscos.
– En niños, leche, huevos y pescado.
Aditivos: Benzoato y colorantes (E 102 tartracina, E 120 amarillo naranja, E 127 eritrosina
Látex
Infecciones y parasitosis: mononucleosis, virus Coxsackie, oxiuros, ascaris, equinococus, anisakis (parásito del pescado fresco).
Heminopteros: las picaduras de abeja y avispas. Agentes físicos: frío, calor, acuagénica, dermografismo
o urticaria facticia, por presión, luz solar, angioedema vibratorio.
Por contactantes: alimentos, telas, productos animales, medicamentos...
Por inhalantes: pólenes, hongos, epitelios animales... Secundarias a enfermedades: LES, amiloidosis,
neoplasias, leucemias, trastornos tiroideos, trastornos gastrointestinales, vasculitis.
Por ejercicio físico. Angioedema por déficit de C1 inhibidor (hereditario,
adquirido) Angioedema con C1 inhibidor normal (idiopático,
físico, episódico) Idiopática.
EPIDEMIOLOGIAEPIDEMIOLOGIA
La urticaria constituye uno de los La urticaria constituye uno de los motivos de consulta más frecuentes en motivos de consulta más frecuentes en la práctica médica la práctica médica
15 A 20% de la población tiene brotes 15 A 20% de la población tiene brotes de urticaria en algún momento de su de urticaria en algún momento de su vida.vida.
– 40% solo urticaria40% solo urticaria
– 10% solo angioedema10% solo angioedema
– 50% urticaria y angioedema.50% urticaria y angioedema.
URTICARIA:URTICARIA:
Proceso inflamatorio Proceso inflamatorio consistente en pápulas consistente en pápulas y placas edematosas, y placas edematosas, transitorias y transitorias y ligeramente ligeramente eritematosas, que se eritematosas, que se limitan a la piel.limitan a la piel.
Usualmente Usualmente pruriginosas que pruriginosas que afectan la dermis afectan la dermis superficial.superficial.
CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO
El síntoma fundamental es el prurito. Presencia de habones.
– Pápulas circunscritas de la piel, de tamaño y forma variable, eritematosas y pruriginosas.
– Consistencia elástica.
– Palidecen a la presión
– Carácter fugaz y cambiante
– Duración menor de 24 horas y sin dejar lesiones residuales.
– Cuando son numerosas, tienden a confluir en grandes placas, con bordes geográficos.
– En palmas y plantas: máculas eritematosas ligeramente induradas.
CLASIFICACIONCLASIFICACIONEVOLUTIVA:EVOLUTIVA:
Urticaria aguda: cuando las lesiones cuando las lesiones tienen una duración menor a 6 semanas. tienen una duración menor a 6 semanas. Más frecuente en niños y adultos jóvenes.Más frecuente en niños y adultos jóvenes.
Urticaria intermitente: Brotes intensos e Brotes intensos e intervalos largos.intervalos largos.
Urticaria crónica: a aquellas que se a aquellas que se mantienen por encima de 6 semanas. mantienen por encima de 6 semanas. Más frecuente en mujeres entre 20 a 40 Más frecuente en mujeres entre 20 a 40 años.años.
CLASIFICACIONCLASIFICACIONPATOGENICA:PATOGENICA:
Urticarias mediadas por mecanismos inmunológicos:
– Urticarias IgE dependientesUrticarias IgE dependientes
– Urticarias mediadas por Urticarias mediadas por inmunocomplejos circulantes.inmunocomplejos circulantes.
Enfermedad del sueroEnfermedad del suero
Urticaria vasculitica.Urticaria vasculitica.
CLASIFICACIONCLASIFICACIONPATOGENICA:PATOGENICA:
Urticarias físicas:– DermografismoDermografismo– Urticaria colinérgicaUrticaria colinérgica– Urticaria solarUrticaria solar– Urticaria a frígoriUrticaria a frígori– Urticaria por calorUrticaria por calor– Urticaria por presiónUrticaria por presión– Urticaria acuagénicaUrticaria acuagénica– Angioedema vibratorioAngioedema vibratorio
CLASIFICACIONCLASIFICACIONPATOGENICA:PATOGENICA: Urticarias mediadas por mecanismos
no inmunológicos:– Urticaria por estimulación directa de la Urticaria por estimulación directa de la
degranulación del mastocito.degranulación del mastocito.– Urticaria por agentes que interfieren en Urticaria por agentes que interfieren en
el metabolismo de ácido araquidónico.el metabolismo de ácido araquidónico. Urticaria de contacto Urticaria idiopática.
U. por sensibilidad a antígenos específicos (IgE dependientes):
– Aguda que cursa con angioedema, y Aguda que cursa con angioedema, y ocasionalmente con shock anafiláctico.ocasionalmente con shock anafiláctico.
– Son desencadenadas mayormente por Son desencadenadas mayormente por antígenos de alimentos, fármacos y antígenos de alimentos, fármacos y alergenos aerotranspotados.alergenos aerotranspotados.
Urticarias mediadas por Urticarias mediadas por mecanismos inmunológicosmecanismos inmunológicos
U. mediadas por anticuerpos:
– Unión de anticuerpos a células, por Unión de anticuerpos a células, por citólisis mediada por complemento.citólisis mediada por complemento.
Urticarias mediadas por Urticarias mediadas por mecanismos inmunológicosmecanismos inmunológicos
U. mediadas por inmunocomplejos:
– Puede presentarse en enfermedades Puede presentarse en enfermedades relacionadas con vasculitis (urticaria vasculitis o relacionadas con vasculitis (urticaria vasculitis o enfermedad del suero).enfermedad del suero).
– Lesiones urticariales aisladas o acompañadas de Lesiones urticariales aisladas o acompañadas de lesiones purpúricas.lesiones purpúricas.
– Las lesiones persisten por más de 24 horas y son Las lesiones persisten por más de 24 horas y son dolorosas.dolorosas.
– Presencia de depósitos de inmunocomplejos que Presencia de depósitos de inmunocomplejos que activan la cascada del complemento (C3a y C5a) activan la cascada del complemento (C3a y C5a) que producen liberación de mediadores.que producen liberación de mediadores.
Urticarias mediadas por mecanismos inmunológicos
U. mediadas por células:– Intervendría una respuesta de linfocitos Intervendría una respuesta de linfocitos
T y/o macrófagos dirigidos contra T y/o macrófagos dirigidos contra autoantígenos alterados de la epidermisautoantígenos alterados de la epidermis
Urticarias mediadas por mecanismos inmunológicos
Urticarias físicasUrticarias físicas
Desencadenadas por agentes físicos Desencadenadas por agentes físicos externos capaces de producir liberación de externos capaces de producir liberación de histamina.histamina.
Los habones duran pocos minutos y tienen Los habones duran pocos minutos y tienen un período refractario.un período refractario.
Más frecuente en adultos jóvenes (17 a 40 Más frecuente en adultos jóvenes (17 a 40 años.años.
Representa el 20% de urtiarias crónicas.Representa el 20% de urtiarias crónicas.
Urticarias físicasUrticarias físicas DERMOGRAFISMO
(Facticia).(Facticia).
– Aparecen 2 a 3 minutos Aparecen 2 a 3 minutos despues del roce de la despues del roce de la piel y duran 20 o 30 piel y duran 20 o 30 minutos.minutos.
– Pueden o no ser Pueden o no ser pruriginosas.pruriginosas.
– Es la urticaria física más Es la urticaria física más frecuente.frecuente.
– Solo el 5% de ellas Solo el 5% de ellas requiere tratamientorequiere tratamiento
Urticarias físicasUrticarias físicas U. COLINERGICA
(Micropapulosa).(Micropapulosa).
– Habones de 1-3mm.Habones de 1-3mm.
– Prurito intenso.Prurito intenso.
– Localizadas Localizadas preferentemente en preferentemente en parte superior del torax.parte superior del torax.
– Se produce por Se produce por liberación de acetilcolina liberación de acetilcolina que estimula los que estimula los mastocitos.mastocitos.
– Aparecen 5 a 20 Aparecen 5 a 20 minutos despues de la minutos despues de la sudoración.sudoración.
Urticarias físicasUrticarias físicas U. A FRIGORE..
– Habones pocos minutos despues de la exposición al frío.Habones pocos minutos despues de la exposición al frío.
– Puede producir hipotensión y shock en caso de Puede producir hipotensión y shock en caso de enfriamiento de todo el cuerpo.enfriamiento de todo el cuerpo.
– Primaria:Primaria: se trataría de una forma familiar por un tipo de se trataría de una forma familiar por un tipo de herencia autosómica dominante, aparece 9-18 horasherencia autosómica dominante, aparece 9-18 horas
– Secundaria:Secundaria: suele asociarse a determinadas suele asociarse a determinadas enfermedades (crioglobulinemia, enfermedad por enfermedades (crioglobulinemia, enfermedad por crioglutininas, criofibrinogenia, hemoglobinuria crioglutininas, criofibrinogenia, hemoglobinuria paroxística por frío, sífilis, rubéola, varicela, hepatitis, paroxística por frío, sífilis, rubéola, varicela, hepatitis, infecciones virales respiratorias, mononucleosis infecciones virales respiratorias, mononucleosis infecciosa) o por inducción farmacológica (griseofulvina).infecciosa) o por inducción farmacológica (griseofulvina).
Urticarias físicasUrticarias físicas U. POR CALOR
– Desencadenada por el calentamiento de la Desencadenada por el calentamiento de la piel.piel.
Urticarias físicasUrticarias físicas U. RETARDADA POR PRESION
– Habones localizados en zonas sometidas a presión.Habones localizados en zonas sometidas a presión.
– El síntoma predominante es el dolor intenso en vez de El síntoma predominante es el dolor intenso en vez de prurito.prurito.
– Se presenta en 4 a 6 horas despues de aplicar presión, Se presenta en 4 a 6 horas despues de aplicar presión, estímulo y tiende a desaparecer entre las 24-48 horas estímulo y tiende a desaparecer entre las 24-48 horas posteriores. posteriores.
ANGIOEDEMA VIBRATORIO– Forma poco frecuente de herencia autosómica dominante.Forma poco frecuente de herencia autosómica dominante.
– Se confunde con urticaria por presión.Se confunde con urticaria por presión.
– Aparece en 10 min. tras la aplicación de un estímulo Aparece en 10 min. tras la aplicación de un estímulo vibratorio, y desaparecen antes de dos horas. vibratorio, y desaparecen antes de dos horas.
Urticarias físicasUrticarias físicas
Urticaria acuagénica: Secundaria al Secundaria al contacto con el agua independientemente contacto con el agua independientemente de la temperatura a la que se halle. de la temperatura a la que se halle.
Urticaria solar: Es una respuesta Es una respuesta inmediata, en los 5 primeros minutos, tras inmediata, en los 5 primeros minutos, tras la exposición solar; el primer síntoma es el la exposición solar; el primer síntoma es el prurito, apareciendo el eritema de carácter prurito, apareciendo el eritema de carácter reflejo, el cual se suele mantener durante reflejo, el cual se suele mantener durante 2-3 horas.2-3 horas.
URTICARIAS DE CAUSA URTICARIAS DE CAUSA NO INMUNOLÓGICA: NO INMUNOLÓGICA: – ACCION DIRECTA DE AGENTES LIBERADOS
POR LOS MASTOCITOS: OpiáceosOpiáceos
AntibióticosAntibióticos
Curare, D-tubocurarina.Curare, D-tubocurarina.
Medios de contraste radiológicoMedios de contraste radiológico
– AGENTES QUE ALTERAN EL METABOLISMO DEL ACIDO ARAQUIDONICO: Aspirina y otros AINES.Aspirina y otros AINES.
Colorantes azo y benzoatosColorantes azo y benzoatos
URTICARIA DE CONTACTO:
– La erupción se observa en minutos.La erupción se observa en minutos.
– Puede asociarse a manifestaciones sistémicas.Puede asociarse a manifestaciones sistémicas.
URTICARIA IDIOPATICA
– En agudas: 45 a 50%En agudas: 45 a 50%
– En crónicas: 75 a 80%.En crónicas: 75 a 80%.
ANGIOEDEMA ANGIOEDEMA (Edema angioneurótico, (Edema angioneurótico, o edema de Quinqckeo edema de Quinqcke).).
ANGIOEDEMA ANGIOEDEMA (Edema angioneurótico, (Edema angioneurótico, o edema de Quinqckeo edema de Quinqcke).).
Es el resultado de los fenómenos Es el resultado de los fenómenos de vasodilatación y edema en la de vasodilatación y edema en la dermis profunda dermis profunda y tejido subcutáneo.y tejido subcutáneo.
ANGIOEDEMAANGIOEDEMA
Placas edematosas, de color rosado o de piel Placas edematosas, de color rosado o de piel normal.normal.
No presentan aumento de la temperaturaNo presentan aumento de la temperatura
Elásticas, indoloras y no dejan fóvea tras la presión.Elásticas, indoloras y no dejan fóvea tras la presión.
Debido a la ausencia de terminaciones nerviosas a Debido a la ausencia de terminaciones nerviosas a este nivel no suele acompañarse de prurito, sino de este nivel no suele acompañarse de prurito, sino de sensación de tirantez o quemazón.sensación de tirantez o quemazón.
La urticaria y el angioedema se asocian con mucha La urticaria y el angioedema se asocian con mucha frecuencia, coexistiendo hasta en un 50% de los frecuencia, coexistiendo hasta en un 50% de los pacientes.pacientes.
INCIDENCIA: 20% de la población general, mas en mujeres.
ANGIOEDEMAANGIOEDEMA
Pueden localizarse en Pueden localizarse en cualquier área pero cualquier área pero tiene preferencia por tiene preferencia por zonas ricas en tejido zonas ricas en tejido conjuntivo laxo: conjuntivo laxo: párpados, labios y párpados, labios y genitales.genitales.
CLASIFICACIONCLASIFICACIONDE ANGIOEDEMADE ANGIOEDEMA
Angioedema relacionado con Angioedema relacionado con alteración del complemento:alteración del complemento:– Angioedema hereditarioAngioedema hereditario– Angioedema adquirido.Angioedema adquirido.
ANGIOEDEMA HEREDITARIOANGIOEDEMA HEREDITARIO
Episodios de angioedema sin urticaria.Episodios de angioedema sin urticaria. Antecedentes familiares. Antecedentes familiares. Denominada Angioedema por déficit de C1 Denominada Angioedema por déficit de C1
inhibidor de la vía clásica del complemento.inhibidor de la vía clásica del complemento. Que determina una activación incontrolada del Que determina una activación incontrolada del
C1 que dará cuadros repetidos de angioedema.C1 que dará cuadros repetidos de angioedema. Desencadenados por estímulos inespecíficos Desencadenados por estímulos inespecíficos
(infecciones, estrés, traumatismos)(infecciones, estrés, traumatismos) La mitad de los pacientes presentan La mitad de los pacientes presentan
sintomatología abdominal como dolor y vómitos. sintomatología abdominal como dolor y vómitos.
ANGIOEDEMA HEREDITARIOANGIOEDEMA HEREDITARIO
El diagnóstico se hace el C1 inhibidor y las El diagnóstico se hace el C1 inhibidor y las fracciones C4 y C2.fracciones C4 y C2.
La C4 se halla disminuida en forma La C4 se halla disminuida en forma constante.constante.
La C2 solo disminuye en la crisis.La C2 solo disminuye en la crisis. Suele iniciarse en la infancia y su curso Suele iniciarse en la infancia y su curso
puede ser fatal (muerte por edema laríngeo).puede ser fatal (muerte por edema laríngeo). Existen dos tipos:Existen dos tipos:
– Carácter hereditario, que es la mas frecuente yCarácter hereditario, que es la mas frecuente y
– Carácter adquirido (relacionado con linfomas, y Carácter adquirido (relacionado con linfomas, y enfermedades autoinmunes.enfermedades autoinmunes.
DX DIFERENCIAL:DX DIFERENCIAL:
URTICARIA: Picadura de insecto, Eritema Picadura de insecto, Eritema polimorfo, penfigoide ampollar, polimorfo, penfigoide ampollar, mastocitosis, erupción morbiliforme a mastocitosis, erupción morbiliforme a drogas, eritema anular, enf de Kawasaki, drogas, eritema anular, enf de Kawasaki, edema agudo hemorrágico, vasculitis, edema agudo hemorrágico, vasculitis, poliarteritis, LES.poliarteritis, LES.
ANGIOEDEMA: Anafilaxia, erisipela, Anafilaxia, erisipela, celulitis, dermatitis de contacto, celulitis, dermatitis de contacto, fotodermatosis.fotodermatosis.
EXAMENES AUXILIARESEXAMENES AUXILIARES
En todos los pacientes:En todos los pacientes:– Pruebas de provocación para la urticaria física.Pruebas de provocación para la urticaria física.– Hemograma completo y fórmula diferencialHemograma completo y fórmula diferencial– VSG.VSG.– Análisis de orina.Análisis de orina.
En casos seleccionados:En casos seleccionados:– Parasitológico en heces.Parasitológico en heces.– Bioquímica sanguínea.Bioquímica sanguínea.– ANA.ANA.– Biopsia de piel.Biopsia de piel.
TRATAMIENTO:TRATAMIENTO: Retiro del agente causante del cuadro clínico.Retiro del agente causante del cuadro clínico. Medidas generales: Lociones antipruriginosas Medidas generales: Lociones antipruriginosas
refrescantes: Mentol al 1% en crema acuosa.refrescantes: Mentol al 1% en crema acuosa. Antihistaminicos H1.Antihistaminicos H1. Combinaciones de antihistamínicos H1Combinaciones de antihistamínicos H1 Agregado de un antagonista beta-adrenérgico a los H1. Agregado de un antagonista beta-adrenérgico a los H1. Administración de antihistamínicos H1 y H2.Administración de antihistamínicos H1 y H2. En raros casos, administración de corticoides (episodios En raros casos, administración de corticoides (episodios
severos, refractarios)severos, refractarios) Evitar adrenalina, salvo que exista compromiso Evitar adrenalina, salvo que exista compromiso
respiratorio.respiratorio.
Tratamiento:Tratamiento:
Estabilizadores de células mastoideas: Estabilizadores de células mastoideas:
– Ketotifeno ha sido usado por sus propiedades Ketotifeno ha sido usado por sus propiedades antihistamínicas pero es sedante.antihistamínicas pero es sedante.
– Nifedipino reduce el prurito probablemente por Nifedipino reduce el prurito probablemente por modificación de la entrada de Ca++ en los modificación de la entrada de Ca++ en los mastocitos cutáneos, pero en general el mastocitos cutáneos, pero en general el beneficio no es bueno.beneficio no es bueno.
Tratamiento:Tratamiento: Corticoides orales:Corticoides orales:
– Pueden acortar la duración de la U. aguda.Pueden acortar la duración de la U. aguda.
– La Hidrocortisona EV es un útil complemento La Hidrocortisona EV es un útil complemento en edema laríngeo severo y anafilaxia, aunque en edema laríngeo severo y anafilaxia, aunque esta acción es retardada.esta acción es retardada.
– Cursos cortos de esteroides orales que se van Cursos cortos de esteroides orales que se van disminuyendo por 3 a 4 semanas puede ser disminuyendo por 3 a 4 semanas puede ser necesaria para U. vasculítica y U. Severa por necesaria para U. vasculítica y U. Severa por presiónpresión
– No deben ser usados por largo tiempo en U. No deben ser usados por largo tiempo en U. Crónica excepto en casos muy seleccionados Crónica excepto en casos muy seleccionados bajo control estricto.bajo control estricto.
Tratamiento:Tratamiento:
Adrenalina IM o SCAdrenalina IM o SC puede salvar la vida en puede salvar la vida en anafilaxia y en angioedema laríngeo severo, anafilaxia y en angioedema laríngeo severo, precaución con HTA. Si la 1ra dosis no es precaución con HTA. Si la 1ra dosis no es suficiente una 2da dosis puede ser necesaria. No suficiente una 2da dosis puede ser necesaria. No es considerada de ayuda para angioedema es considerada de ayuda para angioedema causada por deficiencia de inhibidor C1.causada por deficiencia de inhibidor C1.
Terapias Inmunosupresoras:Terapias Inmunosupresoras: Plasmaferesis e Ig. IV Plasmaferesis e Ig. IV puede ser efectiva en Urticaria crónica puede ser efectiva en Urticaria crónica autoinmune.autoinmune.
Tratamiento:Tratamiento:
Antagonistasdel receptor de leucotrienos:– Medicamentos sistémicos oralescon
altaafinidad por el receptor de leucotrienoD4
– Se ha demostrado sueficacia y seguridaden adultosy niñoscon.
– Formulacionesdisponibles: Montelukast (aprobadoparapersonas mayoresde
6 meses) Zafirlukast(aprobadoparapersonas mayoresde 6
años)
Tratamiento:Tratamiento:
CiclosporinaCiclosporina Fotoquimioterapia con UVB.Fotoquimioterapia con UVB. Terapia de relajación para U. CrónicaTerapia de relajación para U. Crónica El tratamiento con Tiroxina en El tratamiento con Tiroxina en
pacientes con tiroiditis auto pacientes con tiroiditis auto inmunitaria pueden acelerar la inmunitaria pueden acelerar la remisión de la urticaria.remisión de la urticaria.
Tratamiento:Tratamiento:
Inhibidores de la C1 esterazaInhibidores de la C1 esteraza: Stanozolol, : Stanozolol, danazol, acido tranexamico es solo danazol, acido tranexamico es solo necesaria para pacientes con angioedema necesaria para pacientes con angioedema recurrente o dolor abdominal relacionado, recurrente o dolor abdominal relacionado, poseen efectos virilizantes, es necesaria poseen efectos virilizantes, es necesaria una monitorización de función hepática.una monitorización de función hepática.
Algoritmo de tratamiento de Urticaria Crónica
GRACIASGRACIAS