anemias diseritropoyéticas

Anemias diseritropoyéticasAnemias diseritropoyéticas

Eritropoyesis ineficazEritropoyesis ineficaz

⇓⇓Producción de eritrocitosProducción de eritrocitos

Anemia diseritropoyéticaAnemia diseritropoyética

⇑⇑ eritroblasto eritroblasto (anormales)(anormales) en m.o. en m.o. Existe anemiaExiste anemia ⇓⇓ reticulocitosreticulocitos

ERITROPOYESIS INEFICAZERITROPOYESIS INEFICAZ

anemias sideroblasticasanemias sideroblasticas def. síntesis del Hemodef. síntesis del Hemo

anemia megaloblásticaanemia megaloblástica def. vit. B12def. vit. B12

def. ac. fólicodef. ac. fólico

diseritropoyesisdiseritropoyesis

Anormalidad funcionalAnormalidad funcional Aneormalidad morfológicaAneormalidad morfológica

Anemias refractariasAnemias refractarias

Anemias diseritropoyéticasAnemias diseritropoyéticas

HereditariasHereditarias AdquiridasAdquiridas

A. D. HereditariasA. D. Hereditarias

Anemia diseritropoyética congénita tipo IAnemia diseritropoyética congénita tipo I– Abundantes eritroblastos (pueden ser binucleados)Abundantes eritroblastos (pueden ser binucleados)

– puentes internuclearespuentes internucleares

– macrocitosmacrocitos

Anemia diseritropoyética congénita tipo II Anemia diseritropoyética congénita tipo II (más frecuente)(más frecuente)

– Eritroblastos bi o trinucleadosEritroblastos bi o trinucleados

– MultilobuladosMultilobulados

– O fragmentación nuclearO fragmentación nuclear

– normocitosnormocitos

Anemia diseritropoyética congénita tipo IIIAnemia diseritropoyética congénita tipo III– Eritroblastos grandes con núcleos monstruososEritroblastos grandes con núcleos monstruosos

– Confusión con eritroleucemiaConfusión con eritroleucemia

– De manera familiarDe manera familiar

A.D. AdquiridasA.D. Adquiridas

NeoplásiasNeoplásias

InicioInicio proliferación serie rojaproliferación serie roja incapacidad de terminar la maduraciónincapacidad de terminar la maduración

PosteriormentePosteriormente línea granulocítica línea granulocítica ⇒⇒ mieloblasto mieloblasto

⇑⇑ mieloblastos mieloblastos ⇒⇒ pancitopenia pancitopenia

Posterior transformación Posterior transformación ⇒⇒ leucemia aguda leucemia aguda


MielodisplasiasMielodisplasias “ “proliferación celular, con maduración hacia células proliferación celular, con maduración hacia células

morfológica y funcionalmente anormales, donde la morfológica y funcionalmente anormales, donde la maduración no se detiene en la etapa de blasto pero maduración no se detiene en la etapa de blasto pero tampoco llegan a la madurez”tampoco llegan a la madurez”


MielodisplasiasMielodisplasias Caracterizan por cambios morfológicos displásicos en Caracterizan por cambios morfológicos displásicos en

células mieloidescélulas mieloides con/sin con/sin ⇑⇑ mieloblastos en m.o. mieloblastos en m.o.

MielodisplasiasMielodisplasias

Aparecer de “novo” sin anteceentes previosAparecer de “novo” sin anteceentes previos Secundarias a Tx quimioterápico o radioterápicoSecundarias a Tx quimioterápico o radioterápico Pacientes con CáncerPacientes con Cáncer


Cambios displásicosCambios displásicos– Serie rojaSerie roja

Eritroblastos con núcleoslobuladosEritroblastos con núcleoslobulados Condensación/cromatina irregularCondensación/cromatina irregular MultinucleaciónMultinucleación Células monstruosasCélulas monstruosas Cariorrexis/cpos de Howell-JollyCariorrexis/cpos de Howell-Jolly Puentes nuclearesPuentes nucleares Vacuolización citoplásmicaVacuolización citoplásmica PAS positivoPAS positivo Sideroblastos en anilloSideroblastos en anillo


Cambios displásicosCambios displásicos– Serie granulocíticaSerie granulocítica

Neutrófilos multilobuladosNeutrófilos multilobulados Neutrófilos hiponucleados/pseudo Pelger-HuëtNeutrófilos hiponucleados/pseudo Pelger-Huët Disminución de granulos citoplásmicosDisminución de granulos citoplásmicos Eosinófilos y basófilos multinucleados o hiponucleados/pseudo Eosinófilos y basófilos multinucleados o hiponucleados/pseudo

Pelger-HuétPelger-Huét


Cambios displásicosCambios displásicos– Serie megacariocíticaSerie megacariocítica

Megacariocitos anormalmente pequeñosMegacariocitos anormalmente pequeños Núcleos no/poco lobulados Núcleos no/poco lobulados


Mieloblastos Mieloblastos < 30%/cels no < 30%/cels no eritroblásticas (m.o.)eritroblásticas (m.o.)


Clasificación (FAB)Clasificación (FAB)– Mielodisplasia tipo I o anemia refractaria (AR)Mielodisplasia tipo I o anemia refractaria (AR)– Mielodisplasia tipo II o AR con siderablastos en anillo (ARSA)Mielodisplasia tipo II o AR con siderablastos en anillo (ARSA)– Mielodisplasia tipo III o AR c/exceso de mieloblastos (AREM)Mielodisplasia tipo III o AR c/exceso de mieloblastos (AREM)– Mielodisplasia tipo IV o Leucemia mielo-monocítica crónica (LMMC)Mielodisplasia tipo IV o Leucemia mielo-monocítica crónica (LMMC)– Mielodisplasia tipo V o AR c/exceso de mieloblastos en transformación Mielodisplasia tipo V o AR c/exceso de mieloblastos en transformación

(AREM-T)(AREM-T)

ARAR

No responde al Tx/hierro, vit B12 o ac fólicoNo responde al Tx/hierro, vit B12 o ac fólico Los cambios morfológicos y funcionalesLos cambios morfológicos y funcionales

– +/- serie roja+/- serie roja A. macro o normocítica normocrómicaA. macro o normocítica normocrómica Reticulocitos Reticulocitos ⇓⇓ PQ y neutrófilo NPQ y neutrófilo N ⇑⇑ eritroblastos (m.o.)/morfología anormales (algunos eritroblastos (m.o.)/morfología anormales (algunos

+/- N)+/- N) m.o.m.o.

< 5% mieloblastos< 5% mieloblastos Megacariocitos y prec/neutrófilos NMegacariocitos y prec/neutrófilos N

ARSAARSA

Eritroblastos no sintetizan protoporfirinaEritroblastos no sintetizan protoporfirina No secundariaNo secundaria

defec/congénitosdefec/congénitos Intoxicación PbIntoxicación Pb Alcoholismo crónicoAlcoholismo crónico

Riesgo Riesgo ⇒⇒ leucemia aguda leucemia aguda ⇑⇑ A. normocítica normocrómicaA. normocítica normocrómica PQ y granulocitos NPQ y granulocitos N

– Puede haber/trombocitosisPuede haber/trombocitosis

m.o.m.o. 15% sideroblastos en anillo15% sideroblastos en anillo < 5% mieloblastos< 5% mieloblastos No bastones de AuerNo bastones de Auer

AREMAREM

Mieloblastos 5-19% (m.o.)Mieloblastos 5-19% (m.o.) Mieloblastos 5% (s.p.)Mieloblastos 5% (s.p.) Mieloblastos s/bastones de AuerMieloblastos s/bastones de Auer Hiperplasia/cualquier serieHiperplasia/cualquier serie Sideroblastos en anillo Sideroblastos en anillo > 15%> 15% A. macrocítica normocrómicaA. macrocítica normocrómica Reticulocitos Reticulocitos ⇓⇓ NeutropeniaNeutropenia PlaquetopeniaPlaquetopenia ⇑⇑ frec frec ⇒⇒ leucemia aguda leucemia aguda

LMMC/mielodisplásicaLMMC/mielodisplásica

Similar a AREMSimilar a AREM– Hiperplasia/dif líneasHiperplasia/dif líneas

con cambios morfológicoscon cambios morfológicos

> monocitos (m.o.)> monocitos (m.o.) > 1000 monocitos/> 1000 monocitos/µµ l (s.p.)l (s.p.) Monocitos positivosMonocitos positivos

αα -naftil acetato esterasa-naftil acetato esterasa Cloroacetato esterasaCloroacetato esterasa

< 20% mieloblastos (m.o.)< 20% mieloblastos (m.o.)

AREM-TAREM-T

Similar al AREMSimilar al AREM Mieloblastos 20-29% (m.o.)Mieloblastos 20-29% (m.o.) Mieloblastos 5-29% (s.p.)Mieloblastos 5-29% (s.p.)

MieloblastosMieloblastos– <20% (m.o.)<20% (m.o.)

– bastones de Auerbastones de Auer

⇓⇓AREM-TAREM-T

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