anemias
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anemias en pediatriaTRANSCRIPT
DEFINICIONDEFINICION
A: privativoA: privativo
Haima: sangreHaima: sangre
ANATOMIA FUNCIONALANATOMIA FUNCIONAL
• ERYTRHOS: ROJOERYTRHOS: ROJO
• KYTOS : CELULAKYTOS : CELULA
ERITROCITOS: Cel. Biconcava que se ERITROCITOS: Cel. Biconcava que se desarrollan en la medula ósea que desarrollan en la medula ósea que expulsan el núcleo, mitocondrias expulsan el núcleo, mitocondrias antes de ser expulsados a la antes de ser expulsados a la circulación. Citoplasma esta circulación. Citoplasma esta constituido de Hb.constituido de Hb.
RETICULOCITOS: Forma inmadura del RETICULOCITOS: Forma inmadura del eritrocito representa el 0.8% del total eritrocito representa el 0.8% del total de eritrocitos.de eritrocitos.
ERITROCITOERITROCITO
El mantenimiento de la forma del El mantenimiento de la forma del eritrocito depende :eritrocito depende :
• De la membrana celular. ( doble capa De la membrana celular. ( doble capa lipídica, proteínas en banda y lipídica, proteínas en banda y filamentos cortos de actina.filamentos cortos de actina.
• Metabolismo: formación de ATP.Metabolismo: formación de ATP.
Célula normal
Célula esférica
Célula oval
Célula falciforme
HEMOGLOBINAHEMOGLOBINA
• Proteína formada por cuatro Proteína formada por cuatro cadenas polipeptídicas dos alfa y dos cadenas polipeptídicas dos alfa y dos beta idénticos, con un grupo hemo beta idénticos, con un grupo hemo (derivado de la porfirina que contiene (derivado de la porfirina que contiene hierro) en el centro. (HbA 96%). hierro) en el centro. (HbA 96%).
• HbA2 : Existe otro 2% de Hb con 2 HbA2 : Existe otro 2% de Hb con 2 cadenas alfa y dos cadenas delta.cadenas alfa y dos cadenas delta.
• Y HbF (fetal) dos cadenas alfa y dos Y HbF (fetal) dos cadenas alfa y dos cadenas gamma. el otro 2%.cadenas gamma. el otro 2%.
Reacciones de la Reacciones de la hemoglobinahemoglobina
• Oxihemoglobina: O2 unido al Fe+. (la Oxihemoglobina: O2 unido al Fe+. (la temperatura, la concentración de 2.3 temperatura, la concentración de 2.3 DFG afectan esta afinidad).DFG afectan esta afinidad).
• Monoxicarbohemoglobina: el CO2 Monoxicarbohemoglobina: el CO2 desplaza fácilmente al O2.desplaza fácilmente al O2.
Componentes a evaluarComponentes a evaluar
• HEMATOCRITO (hto) %HEMATOCRITO (hto) %
• ERITROCITOS (EC) 10 A LA 6/MICROL.ERITROCITOS (EC) 10 A LA 6/MICROL.
• HEMOGLOBINA (Hb) g/100MLHEMOGLOBINA (Hb) g/100ML
• VOL. CORPUSCULAR MEDIO (VCH) Fl VOL. CORPUSCULAR MEDIO (VCH) Fl
• HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (HCM) pg.(HCM) pg.
• CONCENTRACION DE HCM (CHCM) CONCENTRACION DE HCM (CHCM) G/100MLG/100ML
FRECUENCIA DE ENF. FRECUENCIA DE ENF. HEMATOLOGICASHEMATOLOGICAS
• FERROPENICA 21%FERROPENICA 21%• DEFICIENCIA DE FOLATOS Y VITB12: DEFICIENCIA DE FOLATOS Y VITB12:
10%10%• ANEMIA APLASICA: 8%ANEMIA APLASICA: 8%• HEMOLITICA AUTOINMUNE: 7%HEMOLITICA AUTOINMUNE: 7%• TALASEMIA : 2%TALASEMIA : 2%• ESFEROCITOSIS HEREDITARIA, ANEMIA ESFEROCITOSIS HEREDITARIA, ANEMIA
REFRACTARIA Y PERNISIOSA: 6%REFRACTARIA Y PERNISIOSA: 6%
Rev. Biomed 2001;12 supl 1.Rev. Biomed 2001;12 supl 1.
CLASIFICACION DE LAS CLASIFICACION DE LAS ANEMIASANEMIAS
POR ETIOPATOGENIA:POR ETIOPATOGENIA:
• REGENERATIVAS O PERIFERICASREGENERATIVAS O PERIFERICAS
• ARREGENERATIVAS O CENTRALESARREGENERATIVAS O CENTRALES
REGENERATIVASREGENERATIVAS
• POSTHEMORRAGICASPOSTHEMORRAGICAS
• HEMOLITICAS:HEMOLITICAS:INTRACORPUSCULARES: falla en la INTRACORPUSCULARES: falla en la
función de la membrana, defectos función de la membrana, defectos enzimáticos, hemoglobina anormal.enzimáticos, hemoglobina anormal.
EXTRACORPUSCULARES: intoxicación, EXTRACORPUSCULARES: intoxicación, mecánicas, anticuerpos, secuestro. mecánicas, anticuerpos, secuestro.
ARREGENERATIVASARREGENERATIVAS
• APLASICASAPLASICAS
• MIELOPTISICASMIELOPTISICAS
• MIELODISPLASICASMIELODISPLASICAS
•CARENCIALESCARENCIALES
CLASIFICACION SEGÚN CLASIFICACION SEGÚN INDICES ERITOCITARIOSINDICES ERITOCITARIOS
SEGÚN VCM.(fL)SEGÚN VCM.(fL)
• MICROCITICAS: <80MICROCITICAS: <80
• NORMOCITICAS: 80-100NORMOCITICAS: 80-100
• MACROCITICAS: > 100MACROCITICAS: > 100
Microcíticas y/o Hipocrómicas (VCM< 83 fl., y/o HCM< 27 pg.)
Macrocíticas (VCM > 97 fl.)
Normocíticas (VCM = 83-97 fl.)
•Anemia Ferropénica •Talasemia •Algunos casos de Anemia Sideroblástica •Intoxicación por plomo (en ocasiones) •Intoxicación por aluminio (infrecuente) •A veces en enfermedades crónicas
•Anemias Megaloblásticas •Alcoholismo •Insuficiencia hepática •Síndromes Mielodisplásicos •Reticulocitosis •Hipotiroidismo •Aplasia Medular (algunos casos)
•Enfermedades crónicas (la mayoría) •Hemolíticas (salvo reticulocitosis) •Aplasia Medular (la mayoría) •Síndromes Mielodisplásicos •Pédidas agudas (salvo infrecuente reticulocitosis) •Invasión Medular
MICROCITICAS: <80fLMICROCITICAS: <80fL
• DEFICIENCIA DE HIERRODEFICIENCIA DE HIERRO
• TALASEMIASTALASEMIAS
• POR ENFERMEDAD CRONICA (AR, POR ENFERMEDAD CRONICA (AR, LH,)LH,)
• SIDEROBLASTICASIDEROBLASTICA
NORMOCITICAS 80-100fLNORMOCITICAS 80-100fL
• NUTRICIONALES (deficiencia de NUTRICIONALES (deficiencia de hierro)hierro)
• IRCIRC
• HEMOLITICAS… microangiopatias HEMOLITICAS… microangiopatias (purpura, sx uremico) infecciones (purpura, sx uremico) infecciones (malaria).(malaria).
• DESORDENES MEDULARESDESORDENES MEDULARES
MACROCITICAS >100fLMACROCITICAS >100fL
• FARMACOS: HIDROXIUREA, FARMACOS: HIDROXIUREA, ZIDOVUDINA,ZIDOVUDINA,
• NUTRICIONALES (vit B12 y folatos)NUTRICIONALES (vit B12 y folatos)
• SX MIELODISPLASICOS (anemia SX MIELODISPLASICOS (anemia aplasica)aplasica)
HIPOCROMIA
RETICULOCITOS
MEGALOBLASTICA
FALCIFORMES
TALASEMIA
ANEMIAS CARENCIALESANEMIAS CARENCIALES
LA ANEMIA POR DEFICIENCIA DE HIERRO REPRESENTA LA FORMA MÁS FRECUENTE DE LAS ANEMIAS CRÓNICAS ARREGENERATIVAS
Anemias carencialesAnemias carenciales
• Disminución del numero de glóbulos Disminución del numero de glóbulos rojos provocada por la falta de hierro rojos provocada por la falta de hierro suficiente para la síntesis de la suficiente para la síntesis de la hemoglobina, esta en relación con el hemoglobina, esta en relación con el metabolismo del hierro y la nutrición.metabolismo del hierro y la nutrición.
• respuesta reticulocitoria baja por respuesta reticulocitoria baja por alteración en la síntesis de alteración en la síntesis de hemoglobina.hemoglobina.
• (VCM) es menor de 80 fl, (HCM) es (VCM) es menor de 80 fl, (HCM) es inferior a 28 pg y (CHbCM) es inferior a inferior a 28 pg y (CHbCM) es inferior a 32 g/dl. 32 g/dl.
CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO
• INCREMENTA EL GASTO CARDIACO, INCREMENTA EL GASTO CARDIACO, MANFESTADO POR TAQUICARDIA, MANFESTADO POR TAQUICARDIA, PALPITACIONES.PALPITACIONES.
• FATIGA, DISNEA, ANGINAFATIGA, DISNEA, ANGINA• PALIDEZPALIDEZ• EDEMA,ASCITISEDEMA,ASCITIS• POLINEUROPATIA DISTAL SIMETRICA, POLINEUROPATIA DISTAL SIMETRICA,
MARCHA ATAXICA, HIPORREFLEXIAMARCHA ATAXICA, HIPORREFLEXIA• FIEBRE, INFECCIONES OPORTUNISTASFIEBRE, INFECCIONES OPORTUNISTAS• ICTERICIA, ESPLENOMEGLIAICTERICIA, ESPLENOMEGLIA
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
• IDENTIFICAR LA CAUSAIDENTIFICAR LA CAUSA
• ANALISIS CLINICOS DE LABORATORIO:ANALISIS CLINICOS DE LABORATORIO:
HEMOGRAMA: Bh COMPLETA, HEMOGRAMA: Bh COMPLETA, RETICULOCITOSRETICULOCITOS
FROTIS DE SANGRE PERIFERICAFROTIS DE SANGRE PERIFERICA
ESTUDIOS DE HIERROESTUDIOS DE HIERRO
Puncion y aspirado de medula osea.Puncion y aspirado de medula osea.
HIPOCROMIA
RETICULOCITOS
MEGALOBLASTICA
FALCIFORMES
TALASEMIA
Hb g/dlHb g/dl Hto %Hto % VCM flVCM fl
Sangre Sangre de de cordoncordon
13.7-20-13.7-20-11
45-6545-65 110110
2 sem. 2 sem. 13-2013-20 42-6642-66 110110
3 meses3 meses 9.5-14.59.5-14.5 31-4131-41 110110
6 meses 6 meses a 6 añosa 6 años
10.5-1410.5-14 33-4233-42 70-7470-74
7 a 12 7 a 12 añosaños
11-1611-16 34-4034-40 76-8076-80
MujerMujer 12-1612-16 37-4737-47 8080
Hombre Hombre 14-1814-18 42-5242-52 8080
ESTUDIOS DE HIERRO:ESTUDIOS DE HIERRO:
• Ferremia: 60-120 mg %Ferremia: 60-120 mg %
• Transferrinemia: 250-300 mg%Transferrinemia: 250-300 mg%
• Porcentaje de saturacion de Porcentaje de saturacion de transferina 20-30%transferina 20-30%
• Ferritina 12-325 ngFerritina 12-325 ng
Etapas secuenciales del desarrollo progresivo de la deficiencia de hierro
Parámetro Normal Etapa I Depleción de hierro
Etapa II Eritropoyesis
con deficiencia de hierro
Etapa III Anemia
Ferropenica
Hierro médula ósea RE
2-3 + 0-1 + 0 0
CFHT ( g/dl) 330 30 360 390 > 410
Ferritina Plasmática ( g/l)
100 60 20 10 < 10
Absorción de hierro (%)
5-10 10-15 10-20 10-20
Ferremia ( g/dl)
115 50 115 < 60 < 40
Saturación de transferrina(%)
35 15 30 < 15 < 15
Protoporfirina libre eritrocitaria ( g/dl, CR)
30 30 100 > 200
Eritrocitos (morfología)
Normal Normal Normal Microcíticos hipocrómicos
RE: retículo endotelial. CFHT: capacidad de fijación de hierro total. CR: células rojas.Fuentes: Goldman y col (4), Herbert y col. (164).
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
NO FARMACOLOGICO. DIETA NO FARMACOLOGICO. DIETA
FARMACOLOGICO. HIERRO FARMACOLOGICO. HIERRO
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
• 150-200 mg de hierro elemental al día 150-200 mg de hierro elemental al día repartido en tres tomas (3-5 mg/ kg / día repartido en tres tomas (3-5 mg/ kg / día en niños). El preparado químico de en niños). El preparado químico de mejor absorción es el sulfato ferroso mejor absorción es el sulfato ferroso
• Debe evitarse el tratamiento con hierro Debe evitarse el tratamiento con hierro oral en aquellas situaciones de Enf. Ac. oral en aquellas situaciones de Enf. Ac. péptica activa y en la enfermedad péptica activa y en la enfermedad inflamatoria intestinal igualmente inflamatoria intestinal igualmente activa. activa.
Hierro elementalHierro elemental
• Sulfato ferroso: proporciona 20mg de Sulfato ferroso: proporciona 20mg de hierro elemental por cada 100mg de hierro elemental por cada 100mg de la sal.la sal.
• Fumarato ferroso. Proporciona 33mg Fumarato ferroso. Proporciona 33mg de hierro elemental por cada 100mg de hierro elemental por cada 100mg de la sal. de la sal.
HIERRO DEXTRANOHIERRO DEXTRANO
• Ampolleta 50 mg/mL Ampolleta 50 mg/mL
• Indicaciones: anemia por déficit Indicaciones: anemia por déficit de hierro donde la terapia oral de hierro donde la terapia oral es inefectiva, no tolerada o es inefectiva, no tolerada o impracticable como trastornos impracticable como trastornos gastrointestinales debidos a gastrointestinales debidos a úlcera duodenal, úlcera duodenal, spruesprue, colitis , colitis ulcerosa, gastritis, diverticulitis.ulcerosa, gastritis, diverticulitis.