sindrome miastenico de eaton lambert

DRA.ILDA SELENE ORTIZ SAUCEDO

SÍNDROME MIASTÉNICO DE EATON-LAMBERT

OBJETIVOS

Diagnostico clínico y electrofisiológico de enfermedad

Conocer algoritmos diagnósticos y de tratamiento

DEFINICIÓN

Es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular, causada por anticuerpos contra canales de calcio de la membrana presináptica dependientes de voltaje

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia estimada de 0.49 /millon

Paraneoplásico: hombres; > 50 años

No tumoral: inicio a cualquier edad; 2 picos a los 35 y 60 años

ASOCIACIÓN CON TUMORES

Aproximadamente un 50-60% de las veces se asocia a neoplasia

Principalmente carcinoma de células pequeñas de pulmón

Puede relacionarse con otros tumores, tales como el de mama, ovario, vejiga, linfoma de Hodking, entre otros

DIAGNÓSTICO

Basado en criterios clínicos, estudios electrofisiológicos y anticuerpos contra canales de calcio

CUADRO CLÍNICO: DEBILIDAD

Debilidad proximal de miembros pélvicos es el primer síntoma que notan los pacientes (80%)

Generalmente se extiende de dirección caudal a craneal

La progresión es mas rápida en pacientes asociados a tumor

Sintomas oculares 0-80%

Sintomas bulbares 5-80%

CUADRO CLÍNICO: DISFUNCIÓN AUTONÓMICA

Aproximadamente en 80-96% de los pacientes

Sequedad de boca: mas común

Disfunción eréctil

Constipación

CUADRO CLÍNICO: REFLEJOS TENDINOSOS

La mayoría de los pacientes con reflejos disminuidos o abolidos

Fenómeno de facilitación en aproximadamente 40%

Si se sospecha de este síndrome explorar reflejos después de periodo de reposo

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

MIASTENIA GRAVIS: Ptosis y diplopia

MIOPATÍAS: dolor, ↑ CPK

Guillain Barre y/o ELA: alteraciones en sensibilidad, dolor o alteraciones en LCR

ELECTROMIOGRAFÍA

Estimulación nerviosa repetitiva:

Estudio de elección

Estimulación repetida a razón de 2-5Hz hace evidente la existencia de un defecto en la transmisión neuromuscular

La amplitud del primer potencial de acción muscular compuesto (CMAP) es baja y continua en descenso con estimulación repetida

ELECTROMIOGRAFÍA

Estimulación nerviosa repetitiva:…

Decremento en la amplitud de mas del 10% en la CMAP es considerado anormal

96-98% de los pacientes presenta dicho decremento

ELECTROMIOGRAFÍA

ELECTROMIOGRAFÍA

Estimulación nerviosa repetitiva:

Con niveles de 10 a 50 Hz hay un notable incremento de la amplitud de respuesta evocada postsináptica (2 a 20 veces el valor original)

Fenómeno de facilitación

Incremento del 100% de la amplitud es considerado anormal

Utilidad para discriminar entre MG y LEMS

Sensibilidad del 84-96% con especificidad del 100º% para LEMS

ELECTROMIOGRAFÍA

AUTOANTICUERPOS VS CANALES DE CALCIO

Se clasifican por su características electrofisiológicas en 4 subtipos (T, L,N y P/Q).

Suptipo N sensibilidad del 44%

Subtipo tipo P/Q

Diagnósticamente superiores

Comprometidos en la liberación de neurotransmisores neuromusculares.

El 85% de los pacientes tienen Ig.G específica para VGCCs

AUTOANTICUERPOS VS CANALES DE CALCIO

Presentes en 85-90% de los pacientes

Proteína compleja formada por múltiples subunidades

Subunidad 1 responsable de características bioquímicas y electrofisiológicas

Técnica de ELISA y Western Blott

FISIOPATOLOGÍA

Autoanticuerpos contra los canales de calcio dependientes de voltaje

Disminución en la liberación de vesículas de acetilcolina

FISIOPATOLOGÍA

PREDICCIÓN Y SCREENING PARA CANCER DE PULMÓN

Importancia por pronóstico y tratamiento temprano

Pacientes con cáncer de pulmón asociado a LEMS tendencia a enfermedad limitada (65% vs 39%)

Síntomas de LEMS generalmente preceden a los de cáncer de pulmón

En menos de 6% diagnostico de cáncer precede al de LEMS

PREDICCIÓN Y SCREENING PARA CANCER DE PULMÓN

Sospechar y buscar siempre cáncer de pulmón al momento de diagnóstico de LEMS

91% dx de cáncer a los 3 meses y 96% al año de dx de LEMS

Historia clínica: masculino, edad avanzada, tabaquismo, síntomas consuntivos

PREDICCIÓN Y SCREENING PARA CÁNCER DE PULMÓN

ALGORITMO DE SCREENING

TRATAMIENTO

3-4 diaminopiridina tratamiento de primera línea en pacientes sintomáticos

Medicamento bien tolerado

Efectos secundarios mínimos dosis dependiente

ALGORITMO TRATAMIENTO

CONCLUSIONES

Padecimiento poco común sin embargo importante mantener sospecha ante paciente con debilidad muscular

Buscar siempre asociación tumoral al momento de diagnóstico

BIBLIOGRAFÍA

GRACIAS