sindrome adenomegalico ucv

República Bolivariana de VenezuelaUniversidad Central de Venezuela

Facultad de Medicina Escuela Luis RazettiMedicina Interna I Servicio III

SINDROME ADENOMEGALICO

Br: Gabriel Martínez

Sindrome: (del griego syndromé, 'concurso'). Es un conjunto de síntomas y signo, relacionados entre si y que tienen una fisiopatología común y pueden ser plurietiologicos.

Adenopatías: (del griego aden, glándula; pathos, enfermedad) aumento del tamaño y consistencia de los ganglios linfáticos. Pueden también llamarse linfadenopatias o linfadenomegalias.

Adenomegalia: Crecimiento ganglionar. Adenitis: Ganglios con cambios inflamatorios. Adenopatía: enfermedad del ganglio linfático.

HISTOLOGIAGanglio linfático

ANATOMÍA

ANATOMIA

Ganglios Poplíteos

Fisiología

Esencial para mantener equilibrio entre los líquidos intravascular e intersticial.

Representa la única vía por la cual las proteínas regresan a la circulación sistémica.

Mantiene la circulación de linfocitos e Ig, facilita la extracción de materiales extraños.

Facilita el aclaramiento de lípidos desde el S. digestivo (QM).

Es el responsable de la reabsorción de los líquidos pleural, pericardico, peritoneal y articular.

Semiología

Semiología. Edad. Sexo. Antecedentes personas y familiares. Viajes. Trabajo/ocupación. Naturaleza de la tumoración. Tiempo de evolución. Síntomas conjuntos.

Anamnesis

Signo de hoster.

Las adenopatias se pueden clasificar según su:

Extensión• Localizadas o regionales• Generalizadas

Situación• Superficiales • Profundas

Duración

• Aguda < 3 sem• Subaguda > 4 sem• Crónica > 8 sem

TamañoExtensión

• Blando• Firme• duro

Etiología

Inflamatorias

Infecciosas Inmunológicas, L.E.D., Artritis Reumatoidea.Los pseudolinfomas Sarcoidosis

Neoplasias Hematológicas

No hematológicas

Endocrinas

Infiltrativas

Otras causas

LinfomaLeucemia aguda linfoblástica Leucemia linfática crónica Histiocitosis

CA de tiroides, laringe, pulmón, riñón y estómago.

Hipertiroidismo, Enfermedad de Addison.

Enfermedad de Gaucher y Enfermedad de Niemann- Pick

Enfermedad de Kawasaki Linfadenopatía angioinmunoblástica

Exploración Los ganglios superficiales se exploran por la

inspección y la palpación, para lo cual es necesario precisar:

Localización Características de la piel Forma Tamaño <1 >2 >4cm Numero Sensibilidad Consistencia Movilidad Latidos

Características Adenopatía Benigna Adenopatía Maligna

Crecimiento Rápido o lento Rápido o lento pero progresivo

Dolor Dolorosa Indoloras

Consistencia Blandas y resistentes Duros o pétreos.

Bordes y superficie Regular y lisa Irregular

Fijeza o movilidad Libres y móviles Adheridas

Extensión Localizado y generalizado

Generalizado

Semiología por área. Ganglios linfáticos cabeza y cuello.

Etiología. Preauriculares: Infección de párpados y/o conjuntivas.

Retroauriculares: Linfomas, infecciones del cuero cabelludo o rubeola.

Submandibulares: Odontitis o faringitis.

Etiología. Yugulares o mandibulares unilaterales:

Linfomas o tumor maligno no linfoidede cabeza y cuello.

Yugulares o mandibulares bilaterales: Sarcoidosis, sífilis secundaria o tularemia.

Etiología. Occipitales: Linfomas, infecciones de cuero

cabelludo o rubeola. Supraclaviculares y/o escalénicas: Metástasis de

tumores intratorácicos o digestivos (supraclavicular izquierda o ganglio de Virchow que puede ser la única manifestación de una neoplasia abdominal).

Siempre se debe realizar estudio histológico

Ganglios linfáticos axilares.

Semiología por área.

Etiología. Axilares unilaterales: Neoplasia de mama que

hasta ese momento había pasado inadvertida, linfoma, hidrosadenitis o foliculitis.

Axilares bilaterales: Linfoma, enfermedad por arañazo de gato(Bartonella),o brucelosis.

Ganglios epitrocleares.

Semiología por área.

Etiología.

Epitrocleares unilaterales: Infecciones de mano o antebrazo.

Epitrocleares bilaterales: Sarcoidosis, talasemia o sífilis secundaria.

Ganglios linfaticos Hiliares y mediastinicos.

Semiología por área.

Etiología. Hiliares unilaterales: Metástasis de

neoplasia de pulmón.

Hiliares bilaterales: Sarcoidosis, tuberculosis o infecciones fúngicas sistémicas. La asociación de adenopatía hiliar bilateral con masa mediastínica anterior y derrame pleural es muy sugestivo de neoplasia.

Mediastínicas bilaterales: linfoma de Hodgkin(sobre todo en su variante de

esclerosis nodular).

Ganglios linfáticos abdominales.

Semiología por área.

Etiología. Retroperitoneales e intraabdominales:

Tuberculosis, linfoma o enfermedades neoplásicas.

Mesentéricas: Neoplasias o Tuberculosis (grandes nódulos aglomerados y calcificados).

Ganglios Inguinales

Semiología por área.

Etiología. Inguinales unilaterales: Linfogranuloma

venéreo, lúes o linfoma. • Inguinales bilaterales: Enfermedades

de transmisión sexual, linfoma o enfermedades neoplásicas.

Femorales: Infección por Pasteurella pestis o linfoma.

Neoplasias.

Primarias

Linfoma de Hodgkin

Linfoma no Hodgkin

Leucemia linfoide crónica

Linfoma linfoblastico

Histiocitosis

Clasificación Ann arbor. -Estadio I: afectación de una única

región ganglionar (I) o de un único sitio u órgano extraganglionar (I-E) 

-Estadio II: afectación de dos o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma (II) o afectación localizada de un sitio extraganglionar u órgano (II-E) y una o más regiones ganglionares en el mismo lado del diafragma.

-Estadio III: afectación de regiones linfáticas ganglionares a ambos lados del diafragma (III), que pueden estar acompañadas por afectación localizada de un sitio u órgano extraganglionar (III-E) o esplénica (IIIS) o de ambas (III-ES) 

-Estadio IV: afectación difusa o diseminada de uno o más órganos extraganglionares distantes, con o sin afectación asociada de los ganglios linfáticos. 

-A: sin síntomas B -B: presencia de fiebre, sudoración nocturna, pérdida de peso superior al 10% del peso corporal en los seis meses previos 

Bajo grado. Linfomas indolentes que crecen lentamente. Los pacientes con frecuencia viven muchos años sin presentar problemas a

causa de la enfermedad. Generalmente no requieren tratamiento inmediato, a menos que exista

compromiso en la función de algún órgano. Rara vez se curan y pueden transformarse con el tiempo a combinación de

tipos de indolente y agresivo. Grado intermedio.

Linfomas de crecimiento rápido con un patrón agresivo, que requieren tratamiento inmediato

Con frecuencia son curables. Alto grado.

Presentan mayor rapidez de crecimiento que los anteriores,. Requieren inmediato e intensivo tratamiento. Son muy a menudo incurables

Clasificación según el grado Síndrome Adenomegalico

Linfoma de Hodgkin

Proliferación tumoral maligna primaria de los ganglios linfáticos, rara vez afecta el tejido linfoide extraganglionar, caracterizado por linfadenopatias o esplenomegalia, o el tejido linfoide en general. Es bien delimitado con capsula fibrosa gruesa, nódulos múltiples, consistencia pétrea

Se desconoce la causa. Común entre personas de 15 - 35 y de 50 -

70 años de edad. Se piensa que una infección pasada con el

virus de Epstein-Barr. Los pacientes con infección por VIH están

en mayor riesgo que la población general.

Síntomas○ Fiebre y escalofríos intermitentes ○ Prurito inexplicable en todo el cuerpo ○ Inapetencia ○ Diaforesis. ○ Inflamación indolora de los ganglios linfáticos del cuello, las axilas o la

ingle. ○ Pérdida de peso inexplicable○ Otros síntomas que pueden ocurrir:

-Tos

-Dolores en el pecho o problemas respiratorios si hay inflamación de los ganglios linfáticos en el tórax

-Dolor o sensación de llenura por debajo de las costillas

debido a la inflamación del hígado o el bazo

-Dolor en los ganglios linfáticos después de tomar

alcohol

-Piel enrojecida y caliente

En el linfoma de Hodgkin el parénquima tumoral está constituido por dos tipos de células de origen linfoide:

las células de Hodgkin:

grandes (alrededor de 20 micrones).

citoplasma relativamente abundante.

núcleo grande vesiculoso, redondeado o irregular,

membrana nuclear gruesa por marginación de

cromatina.

nucléolo prominente.

Las células de Reed-Sternberg:

gigantes (mayores de 50 micrones).

citoplasma abundante.

dos núcleos grandes vesiculosos con membrana nuclear gruesa.

nucléolo prominente.

El hallazgo de células de Reed-Sternberg características, es necesario para hacer el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin.

Síndrome Adenomegalico

Se reconocen cuatro variedades histológicas

principales de linfoma de Hodgkin.

Predominio linfocitico

Hombres Clínicamente, la presentación y los

patrones de supervivencia son similares a aquellos para la variante celularidad mixta.

HISTOLOGIA. Se caracteriza por

las células clásicas de Hodgkin y RS con un abundante trasfondo de linfocitos pequeños. Faltas células inflamatorias y bandas de colágeno.

Esclerosis nodular Mujeres

(80%) afectación mediastino, Estadio II

Diseminación a bazo, hígado, MO y GL cervicales inferiores, supraclaviculares y mediastínico.

HISTOLOGIA. bandas de fibrosis esclerosantes con colágeno (patrón nodular) la capsula esta engrosada. Presenta la variante RS lacunar con un fondo polimorfo de linfocitos T pequeños, eosinofilos, células plasmáticas y macrófagos.

Celularidad mixta Hombres (70%) de edad mayor

con presentación en fase tardía (III y IV).

Ganglios linfáticos del abdomen y el bazo

HISTOLOGIA. Infiltrado celular heterogéneo inflamatorio formado por linfocitos, eosinofilos, células plasmáticas y macrófagos benignos entremezclados con numerosas células RS y de la variedad mononuclear. Cambia la estructura normal.

Con pronostico favorable Asociado a VIH

Depleción linfocitica

Asociada a VIH, y a la edad avanzada. Virus de Epstein Barr, se expresan en

muchos de estos tumores. Órganos abdominales, GL retroperitoneales y

la MO.

HISTOLOGIA. Infiltrado difuso con pocos linfocitos o fibrosis. dos subtipos: sarcomatoso con numerosas células RS bizarras; y una variante fibrosis difusa con fibrosis extensa desordenada y raras RS, linfocitos raros, y con frecuencia pocos y fácilmente identificables células RS en un fondo hipocelular. Linfocitos prácticamente inexistentes

Linfoma No Hodgkin El tejido tumoral está constituido casi

exclusivamente por las células neoplásicas; el estroma es muy escaso.

En general, en cada linfoma hay un solo tipo de célula tumoral, la que corresponde a alguna etapa de diferenciación de las células linfoides.

Alrededor de dos tercios de los linfomas no-Hodgkin corresponden a proliferación de células derivadas de linfocitos B; el resto corresponden principalmente a células linfoides de estirpe T.

Las células neoplásicas infiltran el ganglio linfático, puede ser:

uniforme en todo el ganglio (linfoma difuso) múltiples acúmulos esferoideos que remedan

folículos linfáticos (linfoma nodular)

Características Hodgkin No Hodgkin

Prevalencia Estable Aumento progresivo

Edad 15-34 a / >55 a. 20-40 a.

Comienzo Unicentro (1 solo ganglio) Multicentrico (varios ganglios)

Compromiso extraganglionar Raro Frecuente (20-40%)

Diseminación Linfática Hematogenea

Histología Células reed stemberg y mezcla de células normales

1 solo tipo celular. Linfocito T y B.

Pronostico Depende de la etapa clínica. Diagnostico precoz.

Depende del tipo histológico (indolente o agresivo)

Evolución Curable 80% Curable 50%

LINFOMAS

Linfoma de Burkitt Asociado principalmente a

linfocitos B.

Afecta gente joven, muy frecuente en África central.

Parece estar asociada con la infección del virus de Epstein Barr, aunque el mecanismo patogénico es desconocido.

El epónimo proviene del cirujano Denis Parsons Burkitt quien, trabajando en el África ecuatorial, describió la enfermedad en 1956.

Resulta de una característica translocación cromosómica que afecta al gen Myc.

• Una translocación cromosómica significa que el cromosoma se ha roto, lo que permite su unión con otras partes cromosómicas.

• Afecta al cromosoma 8 (locus del gen Myc), lo que cambia el patrón de expresión del gen Myc alterando su función natural de control en el crecimiento y proliferación celular.

Infecciosas

MONONUCLEOSISVirus Epstein-Barr

Herpesviridae. Un núcleo de DNA bicatenario lineal.Rodeado de una nucleocapside icosaedrica.Envoltura vírica contiene glicoproteínas.

MONONUCLEOSIS

Se transmite por saliva Se disemina por la circulación sanguínea. Frecuente en lactantes, niños pequeños y adolescentes.Poco frecuente en ancianos.Seguido con faringitis o amigdalitis, fatiga, mialgias y

malestar general. Adenopatías:

○ Aparecen a partir de la segunda semana.○ Afecta la cadena cervical posterior○ Sensibles a la palpación, simétricas y no están

adheridas.

Pruebas para clínicas Hemograma, fórmula leucocitaria y velocidad de

eritrosedimentación, test de combs. Serología: CMV, VEB, hepatitis B y C, VIH, herpes virus,

toxoplasma, treponema. ANA, factor reumatoide. Mantoux. Radiografía de tórax. Otras pruebas complementarias: Ecografía. TC, RM,

linfografía.Examen de médula ósea.PAAF cuando se sospecha metástasis.Biopsia excisional de la adenopatía más anormal. Es la

técnica de elección cuando no existe un diagnóstico o se sospecha etiología tumoral.

Algoritmo diagnostico

GRACIAS POR SU ATENCION