riñon patología robbins parte 2

RIÑON

Patología

PATOLOGIA

• Mayor morbilidad que mortalidad• 70000 muertes al año• 20 % en mujeres - infecciones tracto urinario y 5%

nefrolitiasis• Estudio de la enfermedad renal: etiología variable

+ Glomérulos - inmunológicos+Túbulos - tóxicos + Intersticio - infecciosos+ Vasos sanguíneos

• Reservas funcionales aumentadas- Lesiones extensas previo a deterioro funcional visible

Afección secundaria

IRC

Manifestaciones Clínicas

• Azoemia- [] de BUN y creatinina por disminución del FG

- prerrenal- hipoperfusion renal- hemorragia, shock depleción de volumen e ICC

- Posrenal- obstruccion al flujo urinario por debajo de los riñones

Signos y sintomas + alteraciones bioquimicas = uremia

- Conjunto de AM y endocrinas por una lesion renal

• Presentaciones clínicas:- Sx. Nefrítico agudo: brusca hematuria

macroscopica, proteinuria leve e HTA – GPEA- Sx nefrótico: Proteinuria intensa (>3.5g/dia),

hipoalbuminemia, edema grave, hiperlipidemia y lipiduria

- Hematuria asintomatica: Ambas- IRA: oliguria o anuria con azoemia

- IRC- uremia larga duración- Defectos tubulares: poliuria, nicturia y T.

electrolíticos- Infección de vías urinarias- Bacteriuria y piuria- Obstrucción del tracto urinario y tumores

renales

• Insuficiencia renal aguda:- Deterioro rápido y reversible de la función renal• Insuficiencia renal Crónica- Presenta 4 estadios muy comunes1.-Disminución de la función renal FG – 50%BUN y creatinina normalesAsintomáticos Uremia- daño adicional

• 2.- Insuficiencia renal FG- 20 al 50%Azoemia + HTA o anemiaPoliruia y nicturia – decenso de la [] urinariaUremia- por nefrotoxinas

• 3.- Fracaso renalFG menor al 20 a 25%Perdida de la capacidad – regular volemia y compocision

de solutosEdema, AM e hipocalcemiaUremia: Manifestaciones importantes

• 4.- Insuficiencia renal terminalFG- menor al 55Uremia- estadio final

Alteraciones congénitas

• 10% de nacimientos C/ malformaciones significativas

• 20% displasia o hipoplasias renales- IRC • 10% enfermedad poliquística renal

autosómica dominante• Alteraciones congénitas: anatómicas y

metabólicos

• Anomalias mas frecuentes en riñon:Agenesia renal: ICV, hipertrofia riñon contralateral

(compensadora), esclerosis glomerular progresiva

Hipoplasia: Falla del desarrollo, bilateral = IR, mas frec

unilateral, oligomeganefronia

• Riñoes ectopicos:Diversas posiciones, obstruccion de flujo

urinario =infecciones bacterianas• Riñones en Herradura: Fusión de los polos 90% superiores y inf 10%=

herraduraMalformación frecuente1 -500 necropsias

Enfermedades quísticas del riñón

• Trastornos no y si heriditarios y adquiridos.

1.- Muy frecuentes2.- Causa importante de IRC3.- Falso positivo con tumores malignos

Quistes renales

Displasia renal

Enfermedad poliquística renal a.- Autosómica dominante b.- recesiva

Enfermedad quistica medular a.- en esponja medular b.- nefronoptisis

Enfermedad quisitica adquirida Dialisis

Quistes renales localizados Simples

Quistes renales en sindromes de malformaciones hereditarias

Esclerosis tuberosa

Enfermedad glomeruloquistica

Quistes renales extraparenquimatosos Quistes pielocaliciales, quistes linfaticos de hilio

ENFERMEDAD POLIQUISTICA DEL RIÑON AUTOSOMICA DOMINANTES- ADULTO

• EPRAD- desarrollo progresivo de múltiples quistes en ambos riñones

• Destrucción del parenquima renal • Insuficiencia renal 1-400 a 1000 nv. – 5 a 10% IRCPenetrancia elevadaMutación en el gen 16p13.3 PKD1 85%- 4q21

PKD2

• Patogenesis Policistina-2- canales CaCambios en:- Matriz extracelular- Proliferación celular - Funcion secretora de liquidos

=Formación de quistes porgresiva y daño renal agudo

• Morfología macroscopica- Riñones muy grandes 4kg- Superficie externa con quistes de 3 a 4 cm- Quistes con líquido serosa claro, turbio y

rojizo- Producción de efectos de compresion

• Manifestaciones clinicas:- Asintomaticas- Hemorragias de los quistes signos de dolorQue produce expulsion de coagulos de sangre.- Exploracion fisica- sensacion de pesades y

ocupacion- Hematuria, , nefropatia, poluria e HTA- 40% tiene uno o mas quistes en el higado- Dialisis