dra. laura hernández con neurología-hnn crisis convulsivas en la infancia

Dra. Laura Hernández ConNeurología-HNN

Crisis convulsivas en la infancia

Generalidades

1 de 20 niños presenta 1 convulsión antes de los 5 años

50% asociadas a fiebre

Generalidades

Relacionadas a:

Trastornos electrolíticos, infecciones y trauma Convulsiones febriles Epilepsia

Convulsiones febriles

2 a 5% de la población infantil 6 meses y 5 años Simples o complejas Se debe descartar infección a sistema nervioso central

Convulsiones febriles

Convulsión febril simple(60-70%)

Convulsión febril compleja(30-40%)

Edad > 12 meses < 12 meses

Duración < 15´o 1 crisis/d > 15´ o > 1crisis/d

Localización Sin focalización Focalización

Examen neurológico

Normal Anormal

Convulsiones febriles

Riesgo de recurrencia:

Edad < 1 año Antecedentes familiares de CF Tº baja en el momento de la CF CF compleja

Convulsiones febriles

Factores de riesgo de epilepsia:

Primera CF precoz Anomalías neurológicas o intelectuales preexistentes AHF de epilepsia CF compleja

Convulsiones febriles

Abordaje

Realizar PL si edad < 1 año No está indicado EEG Tranquilizar a los padres NO tratamiento profiláctico

Convulsiones neonatales

Incidencia

2- 2,8:1000 nacidos vivos de término 13,5:1000 nacidos vivos peso < 2500g 57,5: 1000 nacidos vivos peso <1500g

Convulsiones neonatales

Etiología La mayoría de naturaleza sintomática Hipóxico isquémica Infecciones de SNC y sepsis neonatal Hemorragias intracraneales Infartos cerebrales Causas metabólicas

H.I.Ventricular Hipoxia R.N.

Convulsiones neonatales

Abordaje Laboratorio: hemograma, química sanguínea, cultivos, EGO,

LCR … Imágenes: US cerebro, TAC EEG

Uso de anticonvulsivante Fenobarbital Fenitoína

Epilepsia

Dos o más crisis no provocadas• No provocada: no asociadas temporalmente con fiebre, daño

cerebral, trastorno hidroelectrolítico

• Algunos factores “provocadores” son permitidos: crisis reflejas (patrones, flash en crisis fotosensibles), stress.

Epilepsia

•Incidencia global (desde el nacimiento hasta los 16 años): 40 casos por 100000 niños/año• 0-1 año: 120/100000• 1-10 años: 40-50/100000• Adolescencia: 20/100000

•1% de todos los niños tendrá al menos 1 episodio convulsivo antes de los 14 años

Epilepsia

•Clínico

• Historia clínica• Antecedentes perinatales: traumas, abuso de drogas, infecciones o

rash, HTAIE.

• Tipo de parto, distocias de parto, datos de SFA, datos de EIH (convulsiones tempranas, alteración neurológica, alteración bioquímica)

• Semiología de las crisis• Examen neurológico

•Es muy importante un diagnóstico etiológico y de ser posible sindrómico• Necesidad de tratamiento• Remisión espontánea

• Efectos de los FAEs

• Pronóstico

•Definir que se trata de convulsión→ tipo de convulsión→ síndrome epiléptico → etiología• Depistaje neurometabólico• Causas tratables• Comorbilidad: retraso mental, PCI, dificultades conductuales,

trastorno metabólico

Toxoplasmosis Congénita

C.M.V. Congénito Paquigiria

Hemimegaloencefalia Izquierda

Displasia Cortical Focal

Displasia Cortical Heterotopia izquierda

Sme. Aicardi. Holoprosencefalia

Angioma Cavernoso Frontal Medial izquierdo

Síndrome Sturge-Weber

Esclerosis Tuberosa Angiofibromas

Esclerosis Tuberosa

Neurofibromatosis

Encefalitis por Herpes Simple

AVC (a.c. media)

Neurocisticercosis

Clasificación

Epilepsia

Idiopáticas Sintomáticas

Generalizadas Epilepsia de ausencias infantiles, epilepsia de ausencias juveniles, epilepsia mioclónica juvenil

Sd WestSd Lennox Gastaut

Focales Epilepsia rolándica benignaEpilepsia con paroxismos occipitales

Tumores Malformaciones del desarrollo corticalTraumaInfecciónAVC, etc

• EEG: ayuda en la clasificación sindrómica, los hallazgos pueden variar en la evolución

• Un pequeño porcentaje de niños normales puede tener alteraciones epileptiformes en el EEG y nunca presentar una crisis convulsiva

• Hasta 40% de los pacientes epilépticos puede tener EEG intercrítico normal.

Epilepsia

•Neuroimagen: la presencia de anomalías, incrementa la posibilidad de epilepsia, dependiendo de la anomalía, incrementa la posibilidad de un síndrome epiléptico (p.e. lesiones típicas de esclerosis tuberosa)

Epilepsia generalizada

Crisis generalizadas Tónico-clónicas Tónicas Mioclónicas Atónicas Ausencias ( no en los lactantes) Espasmos infantiles

Epilepsia parcial

Crisis parciales Asociación de fenómenos motores, vegetativos y

automatismos Simples (sin ruptura de contacto) Complejas (con ruptura de contacto) Parciales secundariamente generalizadas

Parciales vs generalizadas

Epilepsia parcial

Crisis parciales o focales

Se caracterizan porque se originan de una porción limitada de la corteza

Se manifiestan según el origen topográfico

Epilepsia parcial

Crisis parciales o focales

Frontales: nocturnas, manifestaciones motrices precoces y rápida bilateralización

Centrales: algunas reflejas, generalizan raramente, somatomotrices

Temporales: semiología polimorfa, sx viscero-vegetativos, gastrointestinales, olfatorios, auditivos, automatismos, trastornos lenguaje

Epilepsia parcial

Crisis parciales o focales

Crisis parietales: sg gnoso-práxicos, manifestaciones vertiginosas, visuales, versión oculocefálica

Crisis occipitales: alucinaciones visuales, ilusiones, oculoclónicas, versión oculocefálica

Diagnóstico diferencial

•Eventos que se confunden con CTCG: • Síncope• Espasmos del llanto• Arritmias cardiacas

Diagnóstico diferencial

•Eventos que se confunden con crisis de ausencias:• Crisis parciales complejas• Trastornos de comportamiento• TICs

Diagnóstico diferencial

•Eventos que se confunden con crisis parciales complejas• Eventos de autoestimulación• Terrores nocturnos• Berrinches • Vértigo paroxístico benigno• Desórdenes relacionados a la migraña

Diagnóstico diferencial

•Eventos que se confunden con mioclonus epiléptico: • Mioclonus benigno del sueño• Mioclonus hipnagógico fisiológico• Sobresaltos

Epilepsia generalizada del lactante

Síndrome de West

Incidencia 3-4,5: 100.000 Inicio: alrededor 6 meses edad Triada clásica

Espasmos infantiles (salvas, al despertar o inicio sueño) EEG hipsarrítmico Retardo del desarrollo psicomotor

Epilepsia generalizada del lactante

Síndrome de West

Importancia del Dx e inicio Tx temprano (<2 meses después de Dx) Mayor respuesta a Tx Menores consecuencias sobre retardo del desarrollo psicomotor Menos posibilidades sg de autismo Menor riesgo de epilepsia a largo plazo

EEG hipsarritmia

Epilepsia generalizada del lactante

Tratamiento Síndrome de West Vigabatrina Esteroides a altas dosis ACTH

Epilepsia generalizada infancia temprana

Crisis de ausencia típicas Incidencia: 6,3-8/100.000 Sexo: 60-67% mujeres Edad de inicio: escolares 4-10 años, pico 6-7años EEG: PO 3Hz , favorecidas por HV o FE, trazo base normal Tx: Valproato de sodio, lamotrigina, etosuximida (no disponible

en CR)

EEG ausencias

Epilepsia parcial

Epilepsia puntas centrotemporales

Incidencia: 21/100.000 (8-23%) Edad de inicio: 3-14 años, pico 5-8 años Epilepsia parcial idiopática benigna Ausencia déficit neurológico Crisis hemifaciales, disartria, generalización secundaria, 65-

70% en sueño

Epilepsia parcial

Epilepsia puntas centrotemporales

EEG: ritmo base normal, paroxismos PO CT, aumento frecuencia en sueño

Tratamiento VPA CBZ puede agravar hacia POCS

EEG epilepsia puntas centrotemporles

Tratamiento a largo plazo

Puntos importantes

Puntos importantes

Elección de tratamiento anticonvulsivante

Tipo y subtipo convulsión Primera elección Otras opciones

Generalizada

Espasmos infantiles Vigabatrina Hidrocortisona, topiramato

Ausencia

Valproato de sodio

Lamotrigina

Atónica

Fenitoína, fenobarbital, lamotrigina, topiramato

Tónica

Mioclónica

Tónico clónica

Parcial

Simple Compleja Con o sin generalización secundaria

Carbamazepina

Valproato de sodio, fenitoína, fenobarbital, lamotrigina, oxcarbazepina, topiramato

Fenobarbital

•Indicaciones:• Convulsiones tónico-clónicas generalizadas• Convulsiones parciales simples y complejas.• Status epilépitco y convulsiones neonatales.

•Efectos 2darios: letargia, hiperactividad, desórdenes del comportamiento y sueño, rash.

•Dosis: 2-6mg/kg/día.

Fenitoína

•Indicaciones:• Convulsiones tónico-clónicas generalizadas• Convulsiones parciales simples y complejas.

•Efectos 2darios: náuseas, vómitos, ataxia, nistagmus, acné, hiperplasia gingival, hirsutismo, síndrome de Steven-Johnson.

•Dosis: 4-8mg/kg/día.

Valproato de sodio

•Indicaciones:• Ausencias ó convulsiones mioclónicas.• Convulsiones tónico-clónicas generalizadas.• Convulsiones parciales, simples ó complejas.• Síndrome de Lennox-Gastaut, espasmos infantiles.

•Efectos 2darios: náuseas, vómitos, alopecia, ganancia de peso, irregularidades menstruales, pancreatitis, fallo hepático, plaquetopenia, tremor.

•Dosis: 10-60mg/kg/día.

Carbamazepina

•Indicaciones:• Convulsiones parciales simples ó complejas y en tónico-

clónico generalizadas.

• Efectos 2darios: diplopia, letargia, rash, toxicidad hepática, leucopenia, anemia aplásica.

• Dosis: 10-40mg/kg/día.

Status epiléptico

•Actividad convulsiva que dura > 30 minutos ó

•2 ó más convulsiones sin retorno del nivel de conciencia entre cada evento.

Benzodiazepinas(depresión respiratoria, sedación, hipotensión)

Fenitoína

•2da droga de elección, si no hay R/ a benzodiazepinas.

•Dosis: 10-20mg/kg IV.

•Efectos 2darios: • Hipotensión.• Disrritmias cardiacas.

•Precipitan al diluir en soluciones con glucosa.

Fenobarbital

•3era droga de elección. 1er elección en neonatos.

•Dosis: 20mg/kg dosis. Inicio de acción: 15-20 minutos. Duración de acción: 12-24h.

•FBB + BZD: depresión respiratoria, sedación e hipotensión TET.

Pentobarbital, midazolam ó propofol

•En crisis > 30-60 minutos a pesar de tx anteriores.

•En infusión continua.

•Monitoreo EEG continuo.

Muchas gracias

Bibliografía

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