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Dr. Héctor Marcelo Ramírez Unidad de Arritmias Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Posadas-Misiones 26/09/2012
1736: Giovanni Maria Lancisi “Reportó una familia con recurrencia de enfermedad por cuatro generaciones. Los síntomas incluían palpitaciones, insuficiencia cardiaca, dilatación aneurismas del ventrículo derecho y muerte súbita” 1961: Se reportaron casos de Auricularización de las curvas de presión del ventrículo derecho (Am Heart 1961;61:25-33). 1982: Marcus F et. al Right Ventricular dysplasia (Circulation 1982;65:384-98).
Reseña Histórica
• Definición
Es una enfermedad del miocardio determinada genéticamente, caracterizada por el reemplazo fibro-adiposo y arritmias ventriculares.
Basso C et al. Lancet 2009;373: 1289-1300
Miocardiopatia/ Displasia Arritmogénica de Ventrículo Derecho (DAVD)
Prevalencia y Epidemiología
• La prevalencia de la enfermedad en la población general de EUA es de 1 :1000 a 1: 5000
• Suele manifestarse con mayor frecuencia en la segunda a cuarta década de la vida (adolescencia y adultez temprana)
• Más frecuente en hombres (1.6: 1)
• Primeramente reportada en la región de Veneto-Italia e Isla Griega de Naxos
Patología
• Inicialmente se pensó que la enfermedad se debía a un defecto de
desarrollo del VD, llevando a la descripción original de “displasia”. • Sin embargo, la atrofia miocárdica es consecuencia de la muerte
celular ocurrido pos nacimiento, a menudo en la infancia, siendo progresiva.
• El reemplazo fibro-adiposo es progresivo, comenzando en epicardio ó
mesocardio, extendiéndose a todo la pared.
• Afinamiento de las paredes afectadas y aneurismas con localización típica en pared inferior, apical e infundibular (Triángulo de la Displasia)
Basso C et al. Lancet 2009;373: 1289-1300
Histopatología
Consiste de 3 partes: 1. Moléculas de
adhesión celular
2. Proteínas de unión intracelular
3. Proteínas del citoesqueleto
Basso, C. et al. The Lancet 2009;373:1289-1300 Frank I.Marcus et al. Circulation 2010;121;1533-1541
Histopatología
Atrofia miocárdica
Inflamación
Sustitución fibrosa y adiposa
Estrés mecánico
Apoptosis
Anormalidades Estructurales
Motilidad parietal
Aneurismas ventriculares
Aumento de trabeculaciones
Dilatación ventricular
Genética de la DAVD
1. Es una enfermedad familiar en aprox. 50 % de los casos.
2. Transmitida con un patrón autosómico dominante, aunque hay formas recesivas.
3. Penetrancia variable.
4. Mayor prevalencia en varones (1.6: 1)
5. Mutación de genes conocidos en 40-45 %.
Corrado et al Heart 2011;97:530-539.
Historia Natural
1. Fase oculta
2. Fase eléctrica
3. Fase de insuficiencia cardiaca
4. Fase final
Basso, C. et al. The Lancet 2009;373:1289-1300 Frank I.Marcus et al. Circulation 2010;121;1533-1541
Presentación Clínica
1. Arritmias ventriculares con origen en VD (TV/EV)
2. Palpitaciones
3. Síncope
4. Dolor precordial
5. Muerte súbita
• Anamnesis
• Examen físico
• Radiografía de tórax
• Electrocardiograma
• ECG de Señal promediada
• Monitoreo Holter
• Ecocardiograma 2D
• Ergometría
• RNM/TAC
• Mapeo electroanatómico
• Análisis genético
• Biopsia endomiocárdica
• Angiografía VD
• Estudio Electrofisiológico
Evaluación inicial
Electrocardiograma
RNM
VENTAJAS
- Caracterización tisular
- No ventana acústica
- Alta sensibilidad
- Formas incipientes (fibrosis)
LIMITACIONES
- Falsos positivos
- Variabilidad interobservador
- Grosor parietal insuficiente
- Arritmias
Sen-Chowdhry et al Annu. Rev. Med.2010;61:233-253
Biopsia endomiocárdica
Acceso Venoso Femoral
Miocitos en diferentes estadios de muerte celular
Evidencia de fibrosis o reemplazo fibro-adiposo
Mejor rédito con muestras de pared libre de VD
Diagnóstico de DAVD
• Criterios mayores y menores
(Task Force)
1. Características de la pared
2. Anormalidades de la repolarización y despolarización
3. Arritmias ventriculares
4. Histopatología
5. Historia Familiar de MAVD ó Muerte súbita prematura
Circulation 2010;121:1533-1541.
jj
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McKenna WJ , et al. Br Heart J 1994;71:215-128. Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
Disfunción global o regional y alteraciones estructurales
Criterios Mayores ECO • Aquinesia
regional, disquinesia o aneurismas de VD y uno de los siguientes (fin de diástole)
1. TSVD eje largo PE ≥ 32mm (≥ 19mm/m2)
2. TSVD eje corto PE ≥36mm (≥ 21mm/m2)
3. Cambios en el área fracccional de ≤ 33 %
RVOT ≥ 32mm
RVOT ≥ 36mm
Criterios Menores (ECO 2 D) • Aquinesia regional o disquinesia de VD y uno de los
siguientes: 1. TSVD eje largo PE ≥ 29mm (BSA ≥ 16 y ≤ 19mm/m2) 2. TSVD eje corto PE ≥ 32 y ≤ 36mm (BSA ≥ 18 y ≤ 21mm/m2) 3. Cambios en el área fracccional ≥ 33 y ≤ 40 %
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
Disfunción global o regional y alteraciones estructurales
Criterios Mayores (RNM)
• Aquinesia o disquinesia regional de VD ó disincronía en la contracción del VD y uno de los siguientes:
1. VFDVD
≥ 110ml/m2 (M)
≥ 100ml/m2 (F)
2. Fracción de
eyección del VD
≤ 40 %
Criterios Menores
(RNM)
• Aquinesia o disquinesia regional de VD o disincronía en la contracción del VD y uno de los siguientes:
1. VFDVD
≥ 100 y ≤ 110ml/m2(M)
≥ 90 y ≤ 100ml/m2 (F)
2. Fracción de eyección del VD
≥ 40 y ≤ 45 %
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
Disfunción global o regional y alteraciones estructurales
Angiografía de VD
Criterios Mayores
• Aquinesia regional de VD, disquinesia o aneurismas.
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
Características Histopatológicas
Criterios Mayores • Miocitos residuales ≤ 60 %
por análisis morfométrico (ó estimado ≤ 50 %) con reemplazo fibroso de la pared libre del VD en ≥ 1 muestra, con o sin reemplazo adiposo del tejido en biopsia endomiocárdica.
Criterios Menores • Miocitos residuales 60 -75 %
por análisis morfométrico (ó estimado 50-65 %) con reemplazo fibroso de la pared libre del VD en ≥ 1 muestra, con o sin reemplazo adiposo del tejido en biopsia endomiocárdica.
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
Anormalidades en la Despolarización
• Criterios Mayores
- Onda Epsilon en precordiales derechas (V1 a V3)
• Criterios Menores
- Señal promediada de QRS (+):
≥ 1 de 3 parámetros
1- QRSd filtrado ≥114ms
2-RMS-40ms QRS f ≤ 20uV
3- LAS-40uV ≥ 38ms
- Duración de la activación terminal del QRS ≥ 55ms incluidas R´ en V1,V2 o V3 en ausencia de BCRD.
QRSd = 217 ms LAS=107ms RMS= 4uV
Frank I. Markus et al. Circulation 2010; 121:1533-1541
Anormalidades de la Repolarización
• Criterios Mayores - Ondas T negativas en
V1,V2 y V3 o más allá en ≥ 14 años de edad (en ausencia de BCRD)
• Criterios Menores - Ondas T negativas en V1 y V2
en individuos mayores de 14 años de edad (en ausencia de BCRD) ó en V4-V5 o V6.
- Ondas T negativas en V1-V2-V3 y V4 en mayores de 14 años de edad en presencia de BCRD
Arritmias
• Criterios Mayores - TVNS o Sostenida con
morfología de BRI y eje superior (QRS negativo o indeterminado en DII, DIII y AFV y negativo en AVL)
• Criterios Menores - TVNS o Sostenida con
morfología de BRI y eje inferior “TSVD” (+) en DII, DIII y AVF y (-) en AVL) ó eje indeterminado.
- ≥ 500 EV en Holter 24 hs.
Frank I. Markus et al. Circulation 2010; 121:1533-1541
Historia Familiar
• Criterios Mayores
1. Diagnóstico confirmado de DAVD en familiar de primer grado (Criterios de Task Force)
2. Diagnóstico de DAVD confirmado por autopsia o cirugía en familar de primer grado.
3. Identificación de mutaciones patológicas en genes categorizados como asociados o probablemente asociados a DAVD en pacientes bajo evaluación.
• Criterios Menores
1. Historia de DAVD en familiar 1° orden en quien no es posible o práctico determinar si un miembro de la familia reúne los criterios de la Task Force.
2. Muerte súbita prematura (≤ 35 años) debido o sospechado a DAVD en familiar de primer grado.
3. DAVD confirmada patológicamente o por criterios corrientes de la Task Force en familiar de 2° grado.
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
Diagnóstico de DAVD
DEFINITIVO 2 criterios mayores/ 1 mayor + 2 menores/4 menores ≠
categorías
BORDERLINE 1 Criterios mayor + 1 menor/ 3 menores de ≠ categorías
POSIBLE 1 Criterio mayor/ 2 menores de ≠ categorías
POCO PROBABLE 1 Criterio menor
Frank I. Marcus et al. Circulation 2010;121:1533-1541
Diagnóstico en familiares con DAVD
Diagnósticos diferenciales
Enfermedades Congénitas
Hipertensión Pulmonar
Taquicardia idiopática de TSVD
Miocardiopatía Dilatada
Corazón de Atleta
Basso C et al. Lancet 2009;373: 1289-1300
TV Idiopática TSVD vs DAVD
Hoffmayer et al. JACC Vol. 58, No. 8, 2011:831-38
Estratificación de Riesgo
• Aumentan riesgo de MSC
1. Paro cardíaco previo
2. Síncope no explicado
3. Edad temprana
4. Historia familiar de MS
5. Deportes competitivos
6. Dispersión del QRS ≥ 40ms
7. TV mal tolerada
8. Disfunción severa de VD
9. Compromiso de FSVI
10. Disfunción severa biventricular
11. Inducibilidad en EEF
12. TVNS
13. EV > 1000/ 24hs
14. Marcadores genéticos positivos
Bhonsale et al. JACC Vol 58, N° 14, 2011: 1485-96
Tratamiento
• Objetivos 1. Prevención de MSC y
Supresión de arritmias
2. Tratamiento de la
disfunción ventricular
3. Evitar actividad física competitiva o no, que produzca síntomas
Tratamiento: 1. Beta bloqueantes
2. Sotalol
3. Amiodarona
4. Diuréticos
5. IECA
6. Anticoagulación
7. CDAI
8. Ablación RF
5. Trasplante cardíaco
Conclusiones
Enfermedad poco frecuente, genéticamente relacionada
Diversidad Clínica
Seguimiento
Diagnóstico basado en criterios
Tratamiento
Dr. Héctor Marcelo Ramírez Unidad de Arritmias Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular Posadas-Misiones
MUCHAS GRACIAS
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