clase hiperbilirrubinemia

HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

Dra. Yesenia Sarahí Valdéz Bautista RI Pediatria

Ciclo de la Bilirrubina

GeneralidadesUno de los trastornos mas frecuentes en el neonato.60 - 80 % de RN pretérmino y a término presentan HBR en la primera semana de vidaPrincipal causa: fisiológica

Fisiopatología

Se produce 8 - 10 mg/kg/día en el primer día por:

disminución de V 1/2 del eritrocito

degradación acelerada del hem . (1gr de hgb = 34 mg bbss)

involución de tejido hematopoyético extramedular

aumento de circulación enterohepática

En el feto se produce bilirubina no conjugada, lipofílica, para excretarse x la placenta.

En el neonato se transporta

unida a 1mol:1mol a la albúmina (8.2 mg BBSS:1 gr Alb)

como bilirubina mono o diglucorónida

blilirrubina libre

Circulación enterohepática

La BMG y BDG se hidrolizan por:

betaglucoronidasa

pH alcalino en el intestino proximal

se absorbe y regresa por el sistema porta al hígado.

La ausencia de flora intestinal:

bilirrubina urobilinógeno y estercobilina

Clínica

Ictericia = BBSS >5 mg/dlProgresión céfalo-caudalDifícil de observar en piel oscura, policitemia, ictericia precoz. Mas fácil de observar en blancos, anemia, ictericia tardía, prematuros

Estimación clínica de niveles de bilirrubina

Criterios para ictericia patológica

Mazzi, E; Hiperbilirrubinemia neonatal; Rev Soc Bol Ped, 2005

Principales causas de ictericia patológica

Aumento de circulación

enterohepáticaAumento de producción

de bilirrubinaDisminución de

conjugaciónhepática de bilirrubina

Factores de RiesgoFactores maternos

Factores perinatales

Factores neonatales

Etnia: - Asiaticos- Griegos- Nativos americanos

Traumaobstétric

o

CefalohematomaEquimosis

Prematurez

Embarazo:

- DM- Incompat. Rh- Incompat. ABO

InfecciónBacterianaViralProtozoaria

Deordenes de

conjugación- Sx. Gilbert- Crigler Najjar

Parto: Uso de oxitocina

Defectos enzimáticos

- Def G6PDH- Def PK- Def HexK- Porfiria eritropoyética

Alimentación

Lactancia materna (inicio tardío)

Defectos estructurale

s del eritrocito

- Esferocitosis- Eliptocitosis

Drogas

- Estreptomicina- Cloranfenicol- TMSMX- Ceftriaxona

AlimentaciónBaja ingesta de LM(inicio temprano)

Alastair, J; Neonatal Hyperbilirrubinemia; NEJM, Vol, 344; Feb. 2001

Enfermedad hemofílica del recién nacido

Es el resultado de la destrucción de GR por la presencia de antígenos en los hematíes del RN y ausentes en los maternos.Es secundaria a la transfusión feto-materna.

Los principales signos:anemiahiperbilirrubinemia

Hiperbilirrubinemia y Lactancia Materna

6.8% de los neonatos que reciben lactancia materna.Dos variantes:

Temprana o por lactancia maternaTardía o por leche materna

DiferenciasLactancia Materna Leche Materna

Inicia (BBSS >7

mg/dL)2 - 4 días 4 - 7 días

Se eleva 3 - 6 días 5 - 15 díasNiveles

máximos 12 mg/dL 10 mg/dL

Normaliza > 3 semanas 9 semanas

Incidencia 12 - 13% 2 - 4%

????

Ingesta de líquidos

Disminución de excreción

hepática

Circulación enterohepátic

a

Inanición PregnanediolRetraso en el

paso de meconio

Frecuencia de alimentación

Acidos grasos libres de

lipasa

Formación de urobilinoide x

bacterias intestinales

Pérdida de peso/deshidratació

nEsteroides Beta-

glucoronidasa

Medio ácido del intestino

Recomendaciones AAP

Lactancia materna 8-12 veces al día.

Asegurar una alimentación con LM que sea adecuada:

Los bebés con LM exclusiva pierden aprox 6 + 2% de su peso al tercer día; revaluar LM si pierde mas del 10%.

Cambio de 4-6 pañales con orina y 3-4 con heces al 4to día.

Al 3-4to día ya no pasa meconio.

Factores de Riesgo para hiperbilirrubinemia severa en infantes de > 35 s de edad gestacional

Mayores Menores Riesgo BajoBBSS sérica o Tc en la zona

de alto riesgoBBSS sérica o Tc en la zona de riesgo media-

altaBBSS sérica o Tc en la zona de riesgo bajo

Ictericia en las primeras 24 horas de vida EG 37-38 semanas EG >41 semanas

Riesgo de hemolisis por enfermedad hemolitica conocida o

incompatibilidad de grupo con coombs +

Ictericia antes del alta Alimentación con fórmula artificial

EG 35-36 semanas Hermano mayor con ictericia Alta después de 72 hrs

Hermano mayor recibió FTT Mamá > 25 añosCefalohematoma o

equimosis Sexo masculino

LM exclusivaAAP; Management of Hyperbilirubinemia in the

newborn infant 35 or more weeks of gestation; Pediatrics. 2004; 11:

297-316

Efectos tóxicos de la bilirrubina

Inhibe enzimas mitocondriales (respiración celular).

Interfiere con la síntesis de ADN e induce su ruptura, inhibiendo la síntesis de proteinas.

En las neuronas, inhibe la absorción de tirosina necesario para la transmisión sináptica.

Inhibe la función de NMDA (n-metil-D-aspartato) alterando la conducción nerviosa (particularmente del nervio auditivo).

….. toxicidad

Inhibe el intercambio Na-agua, produciendo edema.Depende de la concentración, tiempo de exposición y factores de riesgo.Condiciones que alteran la barrera hematoencefálica aumentan la entrada al SNC.

Manifestaciones clinicas de kernicterus

Mazzi, E; Hiperbilirrubinemia neonatal; Rev Soc Bol Ped, 2005

Diagnóstico de riesgoLa AAP publicó en 2004 recomendaciones para evitar hiperbilirrubinemia severa y la neurotoxicidad secundaria:

Nomograma para establecer riesgo

- Usar BS total.- Factores de riesgo: enfermedades hemolíticas, asfixia, letargia, inestabilidad térmica, sepsis, acidosis, albúmina < 3mg/dL.

Manejo en el neonato a término

Fototerapia

La bilirrubina absorbe la luz > FotobilirrubinaIsómeros estructurales > LumirubinaIsómeros configuraciones >

10 - 15 cm

Para la AAP, FTT intensiva se define:irradiación de al menos 30 microwats/cm2/nmen el mayor área de piel posible

Recomendaciones AAP

FTT estándar en pacientes 2-3 mg menos de el rango recomendado para FTT intensa.Medición de dosis de FTT con radiómetro.Utilizar luz LED, que emite luz azul.

Efectividad de la FTT

Depende de:Causa: en hemolisis activa es menos efectivaSeveridad

Exanguinotransfusión

Debe considerarse cuando los beneficios excedan los riesgos.Efectos adversos:

apnea trombosis vasoespasmo

hipocalcemia

bradicardia cianosis NEC convulsiones

En presencia de factores de riesgo, usar la línea inferior.

Infantes >12 hrs BST 1-50 micromoles (17.1 micromol/L = 1 mg/dL), repetir en 6-24 horas.

Bebés en FTT:

Considerar medir BST cada 4-6 horas hasta que ya no se eleve; luego caz 12-24 hrs.

Omitir FTT si > 50 micromoles/L (>3 mg/dL) debajo de la línea y hacer control en 12 horas.

Infantes con BST arriba del umbral deben tener exanguinotransfusión si se espera que las BS disminuya en las próximas 6 horas (hemólisis).Realizar exanguinotransfusión si se observan signos de encefalopatía.

< 35 semanas, < 1000 gr

< 35 semanas, 1000-1499 gr

< 35 semanas, 1550-1999 gr

Gracias!