cas crioglobulinèmia
Post on 24-Jul-2015
5.497 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Sessió Medicina Interna 30/09/2014
Servei Nefrologia
Anna Pardo i PelegrínR3 Medicina Interna
Antecedents personals
Home 78 anys Barthel 100. Viu amb la seva dona. Era
informàtic Pare neoplàsia de còlon
Antecedents patològics I Hipertensió arterial, de llarga evolució ,en tractament
farmacològic. Bon control tensional Dislipèmia, en tractament amb estatines Hiperuricèmia,en tractament hipouricemiant Ictus isquèmic al setembre de 2014 (ingrés HUSC), recuperat
sense seqüel·les Cardiopatia isquèmica crònica, que va debutar al 2002 i va
precisar d’implantació de stent. Reintervenció al 2007. Últim ecocardiograma (26/11/13): FEVI 66%
Fibril·lació auricular crònica en tractament frenador i descoagulat amb sintrom
Insuficiència cardíaca en tractament deplectiu. Dos ingressos per descompensació.
MPOC de tipus enfisematós GOLD II. Controls a l'hospital de Sant Pau. PFR (2012): FVC 55%, FEV1 61%, FEV1/FVC 82%
Antecedents patològics II Portador de VHC Vasculitis leucocitoclàstica secundària a VHC
en tractament amb corticoides Insuficiència renal amb creatinina habitual de
1,5-1,7mg/dL. Biòpsia renal (Puigvert): GMN membranoproliferativa
Hipotiroidisme en tractament substitutiu Anèmia, multifactorial, en tractament amb àcid
fòlic Osteoporosi Lumbàlgia mecànica molt simptomàtica Trombosi artèria central retina ull esquerre
Antecedents patològics III Neoplàsia de cordes vocals, tractada de forma
quirúrgica l’any 2003. Segueix controls, de moment lliure de malaltia
Neoplàsia de còlon l’any 2013, tractada de forma quirúrgica. Segueix controls, de moment lliure de malaltia
IQ: cordectomia esquerra, hemicolectomia dreta, colecistectomia, faquectomia bilateral
Tractament habitual: àcid fòlic 5mg/24h, levotiroxina 75mcg/24h, furosemida 40mg (1-1-0), prednisona 5mg/24h, diltiazem 240mg/12h, calci (1-0-1), omeprazol 20mg/24h, atorvastatina 20mg/24h, Sintrom 4mg segons pauta, alopurinol 100mg/24h, budesonida + formoterol (1-0-1), digoxina 0.25mg/24h excepte dijous i diumenge
Malaltia actual
Síncope a domicili, amb politraumatisme secundari
Exploració física inicial TA 145/80mmHg, FC 60bpm, Tª 36ºC, SatO2 91%
(VMK 31% 4L) Conscient, orientat, col·laborador. Bona hidratació i
coloració cutàneo-mucosa Múltiples hematomes, ferida inciso-contusa a 3r i 4t
dits de mà dreta. Dolor a la palpació d’hemitòrax/parrilla costal dreta
AC: tons arrítmics, sense bufs. No IJ ni RHI AC: hiponventilació base esquerra i crepitants
bibasals Abdomen: dolorós a hemiabdomen inferior, tou i
depressible, sense peritonisme EE.II.: no edemes ni signes de TVP NRL: conscient , orientat, GCS 15, sense focalitat
Exploracions complementàries inicials ECG: FA amb FVM de 75bpm. T negatives V4-V6 Analítica: Ht 30.4%; Hb 9.7 g/dL; VCM 85 fL;
Plaquetes: 232.000/uL; Leucòcits: 9.300 /uL; Limfòcits 4.9%; Neutròfils 90.8%; Protrombina 17.4 %; INR 3.95; APTT 38.1s; Glicèmia 2.81 g/L; Creatinina 1.73mg/dL; Na 136 mmol/L; K 4.1 mmol/L; CPK 134 U/L; CPK-mb 30 U/L; Troponina T 50-100 ng/L
Corba enzimàtica: TnT 50-100ng/L GV: pH 7,31; CO3H 24.2 mEq/L. Rx espatlla i parrilla costal dretes: sense lesions
óssies agudes TAC cranial: sense signes de sagnat agut
Evolució I Ingrés a Neurologia per observació A les 12h, quadre de desaturació amb
important treball respiratori Rx tòrax: infiltrat alveloar bilateral i
embassament pleural dret Analítica: Hb 7.7g/dL; plaquetes
169.000/mL; TP 48%; Cr 2.2mg/dL Sospita d’hemorràgia alveolar pas a
UCI
Evolució II Dependència a VMNI + esputs hemoptoics
VMI Suport transfusional Suport vasoactiu en context de sedació Fibrobroncoscòpia: sagnat difús dels dos
arbres bronquials en llençol a segments inferiors. S’aspira i es posa adrenalina als dos segments basals sense milloria ni observar-se punt concret actiu
Evolució III
Consulta Nefrologia antecedents + nivells previs de C4 molt baixos + context : sospita de crioglobulinèmia mixta essencial
Es sol·licita estudi immunològic complert Inici bolus de metilprednisolona (1gr x3
dies consecutius)
Ahir... Sense suport vasoactiu No noves transfussions; sense signes de
sagnat. Coagulació corretgida Extubació exitosa Cr 3.07mg/dl; hipernatrèmia 151; K 3,9.
Probable component prerenal Estudi immunitat: FR 490, C4 0.2, ANCAs
negatius, resta pendent Disminució de metilprednisolona a dosis de
1mg/Kg
Revisió breu
Crioprecipitat: precipitació de proteïnes sanguínies a Tº<37ºCCriofibrinògen precipita en sèrumCrioglobulina (CG) precipita en sèrum i
plasma○ Immunoglobulina○ Immunoglobulina + complement
Crioglobulinèmia
Síndrome d’inflamació sistèmica, generalment per vasculitis de vas petit-mitjà, per crioglobulines que contenen complexes immunes
1/100.000, però es detecten CG a molts pacients amb infecció/inflamació crònica (en VHC 40-65%)
6º dècada
Classificació de Brouet I (5-25%) Ig monoclonal (IgG, IgM, IgA,
rarament cadenes lleugeres). Típica del mieloma múltiple o Wäldestrom. Clínica d’hiperviscositat i trombosis
II (40-60%) Ig policlonal + Ig monoclonal (IgM, IgA) + FR+ crioglobulinèmia mixta essencial. Típica d’infeccions cròniques (VHC, VIH). Clínica sistèmica i inespecífica
III (40-50%) Ig policlonal. Típica de connectivopaties
Formes atípiques
Clínica La majoria dels pacients, assimptomàtics Cursa a brots, de 1-2 setmanes de durada Tríada de Meltzer = púrpura palpable + artràlgies +
miàlgia/astènia (tipus II i III) Símptomes inespecífics (astènia, artràlgies,
miàlgies, febre...) Manifestacions cutànies: gairebé en tots els malalts,
i poden precedir en anys a la resta Neuropatia Pulmonar (hemorràgia alveolar, molt poc freqüent) Renal: el més freqüent és la IRC per GMN
membranoproliferativa (60-80%). Major risc d’insuficiència renal en pacients amb VHC en aquest grup, principal causa de morbi-mortalitat
Diagnòstic
Laboratori: crioprecipitats (CG), anèmia normo-normo, complement baix (sobre tot, C4), augment reactants fase aguda, hipergammaglobulinèmia, FR+
Diagnòstic clínica + CG sèrum
Tractament Malaltia subjacent Indicacions de teràpia antiviral en cas de
crioglobulinèmia per VHC i afectació renal:Indicació per causa extrarenalSíndrome nefròticaInsuficiència renalHipertensió arterial de nova aparicióFibrosis (biòpsia renal)
Caldrà retrasar-la 2-4 mesos en cas d’afectació aguda severa. Mentrestant, s’utilitza metilprednisolona, plasmafèresis o rituximab
top related