carcinoma tubular ecrino primario de piel metacronico con un carcinoma ductal infiltrante de mama

CARCINOMA TUBULAR ECRINO PRIMARIO DE PIEL METACRONICO CON

UN CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE DE MAMA.R. Sánchez Pacheco, P. Bueno Ortiz, A. León del Castillo, S. Hermana Ramírez, M. A González- López1 ,A.

Castillo Trujillo2, MC. González Vela

Servicio de Anatomía Patológica, 1Dematologia, y 2Oncologia Médica, Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.

INTRODUCCIÓN

El carcinoma siringoide (tubular) ecrino es un tumor maligno infrecuente derivado de las glándulas sudoríparas, cuyo origen y

diferenciación se desconocen. Se caracteriza por presentar un curso lento y prolongado con tendencia a recurrir pero las

metástasis a distancia son muy raras.

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DESCRIPCIÓN DEL CASOPaciente mujer de 68 años que acude a la consulta de

dermatología por una placa blanquecina en el cuero

cabelludo de largo tiempo de evolución. Como

antecedentes personales la paciente había sido tratada

con cirugía y quimioterapia por un Carcinoma Ductal

infiltrante de la mama izquierda en abril del 2012, en

remisión completa. Se realiza una biopsia-extirpación de

la lesión y se remite a estudio anatomo-patológico.

Macroscopía Recibimos un fragmento de piel de 5,5 x 2 x

0,5 cm, que en la superficie presenta una placa

blanquecina de 2,4 x 1,8 cm que respetaba los bordes

quirúrgicos.

Microscopía Los cortes histológicos muestran una

tumoración que infiltra la dermis e hipodermis.(Fig.1A)

formada por estructuras tubulares tapizadas por células

cuboideas (Fig. 1B, 1C) que se disponen formando

pequeños nidos y cordones. Se reconoce diferenciación

ductal con luces centrales y algunos contienen secreción

PAS positiva (Fig.1D). No se observa pleomorfismo y las

mitosis son escasas. El estroma es denso y fibroso. En el

estudio inmunohistoquímico (IHQ), las células tumorales

fueron positivas para CK7, CK bajo peso, p63, CEA

(focal), siendo negativas para RE, RP y GCDFP-15. Los

resultados obtenidos aparecen en la Tabla 1.

El diagnóstico es de Carcinoma tubular primario cutáneo.

CARCINOMA DUCTAL INFILTRANTE DE MAMA

MAMA

ER

Her2

Progesterona

p63

CARCINOMA TUBULAR ECRINO PRIMARIO DE PIEL

DISCUSIÓNEl carcinoma ecrino tubular (siringoide) es un tumor raro que ocurre más frecuentemente en cuero cabelludo, aunque también en otras

localizaciones. Es un tumor dérmico, sin conexión con la epidermis, formado por células basalioides con diferenciación ductal y estroma fibroso, no

desmoplásico. Pueden observarse áreas con estructuras “en renacuajo” pero no se ven áreas cribiformes , ni diferenciación escamosa. Las células

son pequeñas con nucleos hipercromáticos y citoplasma pálido , sin evidencia de pleomorfismo. El índice mitótico es bajo y es frecuente la invasión

perineural. Es importante hacer el diagnóstico diferencial con otros carcinomas ecrinos de peor pronóstico (carcinoma anexial microquístico,

carcinoma adenoide quístico, carcinoma mucinoso , carcinoma ductal y carcinoma polimorfo) y sobretodo con metástasis cutáneas de carcinoma

ductal infiltrantre de mama. Se revisó la biopsia del carcinoma ductal de mama y los hallazgos inmunohistoquímicos nos ayudaron a hacer el

diagnóstico diferencial, ya que en éste último se observó positividad para receptores de estrógeno y c-erbB-2, siendo negativo para el p63. La

paciente fue revisada por el Servicio de Oncologia y no mostró enfermedad actual. En nuestro caso consideramos que se tratan de dos tumores

metacrónicos.

PIEL

GCDFP-15

ER

Progesterona

p63

Tabla 1. Resultados de IHQ

Negativo Positivo

RE CK7

RP CK bajo peso

GCDFP-15 p63

CEA

FIG 1.A FIG 1.B

FIG 1.C FIG 1.D