atresia de vias biliares i.ppt

Rev. Ped. Elec. 2012. Vol. 5. Nº 3. ISSN0718- 0918. Departamento de Pediatría y Cirugía Pediátrica

DEFINICIÓN Proceso obstructivo y progresivo de etiología

desconocida que afecta las vías biliares intra y extrahepaticas.

Corresponde a una colangiopatía obstructiva que se presenta en la etapa neonatal.

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ETIOPATOGENIA La etología y patogénesis aun no están absolutamente

aclaradas por lo que se postulan diversas teorías.

- Falta de recanalizacion de los conductos biliares.- Isquemia.- Posible causa genética.- Reflujo de secreciones pancreáticas.- Malformaciones de la placa ductal.- Enfermedad inflamatoria progresiva.

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La teoría de una infección perinatal con posterior afección secundaria al proceso inflamatorio dado por la respuesta inmune, se perfila como el de mayor importancia

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CLASIFICACIÓNBasada en el sitio predominante de la atresia: Atresia tipo I Atresia tipo II- IIa - IIb Atresia tipo III

Actualmente se han descrito dos fenotipos clínicos asociados a esta patología; la forma aislada y la asociada a otras malformaciones extrahepaticas.

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CUADRO CLÍNICO Ictericia tardía, ( prolongado ). Acolia . Coliuria. Ascitis. Otros signos y síntomas de insuficiencia hepática ,

( edema, circulación colateral ). Hipertensión portal.

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EXPLORACIÓN FÍSICA Piel y mucosas ictéricas. Abdomen globuloso, blando, depresible. Hepatomegalia. Esplenomegalia. Ascitis.

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Cuadro clinico Exploracion fisica Examenes de laboratorio Hematologicos Bioquimicos Examenes imagenologicos Usg bidimensional abdominal y Doppler. Scintigragia o gammagrafia hepatobiliar. Laparoscopia y biopsia

1. Hemograma

2. Coagulograma:

3. Bilirrubina directa

4. Transaminasas

5. Antígenos de superficie

6. GGT

USG abdominal bidimensional y Doppler.Vesicula biliarColédoco Aumento de la ecogenicidad hepáticaSigno del cordón triangular El estado de la porta. Dilatación de vías biliares

Scintigrafia o gammagrafia hepatobiliar

Con isótopo radioactivo, se observa el isótopo en el hígado y el intestino,

Intubación con aspirado

Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica.

Laparoscópicos y Biopsia hepática.

• Percutánea.• Laparoscópica.• Transoperatoria.

Colangiograma que muestra la ausencia del paso del medio del contraste a la vía biliar intra y extra hepática. 

Hepatitis.Enfermedades virales (TORCH).Sepsis bacteriana.Fibrosis quística.Toxoplasmosis.Enfermedades hemolíticas.Trastornos genéticos.Hipotiroidismo.Hiperalimentación parenteral.Pielonefritis.Inducida por drogas.

Consentimiento informado Ayuno Antibióticoterapia profiláctica Garantizar acceso venoso Cuidados de la piel Complementarios Administrar vitamina K Descontaminación intestinal

Kasai

Suruga  Sawaguchi  Lilly-Altman

Traslado Vía oral Antibióticoterapia Uso o administración de analgésicos y antipiréticos Vitamina K Observación estricta.

- Colangítis -Dehiscencia de suturas. - Sangrados de cualquier tipo - Infección de la herida quirúrgica. -Otras infecciones: peritonitis, sepsis generalizada. - Cirrosis hepática - Hipertensión portal