aminoácidos esenciales fenilalanina valina triptófano treonina isoleucina metionina histidina...
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Aminoácidos esenciales
FenilalaninaValinaTriptófanoTreoninaIsoleucinaMetioninaHistidinaArgininaLeucinaLisina
Glucosa
Fosfoglicerato
Piruvato
OAAAcetilCoA
Citrato
Isocitrato
Alfa- cetoglutarato Glutamato
Glutamato semialdehido
Prolina Serina
Aspartato
Asparragina
Glutamina
Glutamina
Serina
Glicina
Cisteína
Metionina
SINTESIS DE AMINOACIDOS NO ESENCIALES
Oxalacetato
Fumarato
Alfa-cetoglutaratoSuccinato
Piruvato
Acetil CoA Acetoacetato
AsparaginaAspartato
AspartatoTirosinaFenilananina
ValinaMetioninaTreoninaIsoleucina
GlutamatoGlutaminaHistidinaProlinaArginina
TriptófanoLeucinaIsoleucina
LeucinaLisinaFenilalaninaTirosina
AlaninaGlicinaCisteínaSerinaTreonina
Destino de las cadenas hidrocarbonadas de los aminoácidos
Glutamatoalfacetoglutarato
Glutamina
GABA
Glutamatosemialdehido Prolina
Citrulina
Arginina Oxido Nítrico
OrnitinaEspermina
Papel precursor del glutamato.
H3N+
CH2
CH2
CH2
H2N CH COO-
Ornitina
CH2
CH2
H2N CH COO-
SemialdehidoGlutámico
COH
H2C CH2
HC CH
N
COO-
H2C CH2
H2C CH
NH
COO-
Aminotransferasa
1Pirrolina-5- Carboxilato
Reductasa (NADPH)
PROLINA
CH2
CH2
H2N CH COO-
COOH
Glutamato
ATPNADH+ H+
El glutamato como precursor de aminoácidos
N
NH
NH
NH2
NH
O OH
OH
N
NH
NH
O OH
OHNNH
5,6,7,8 Tetrahidrobiopterina 7,8 Dihidrobiopterina
NADH + H+NAD+
DihidrobiopterinaReductasa
RH R-OH
O2 H2O
OXIDASA deFUNCION MIXTA
La Dihidrobiopterina es un coenzima de las oxidasas de función mixta
OH
NH2
|
CH2— CH—COO-
Tirosina
NH2
|
CH2— CH—COO-
Fenil alaninaFenilalanina hidroxilasa(Tetrahidrobiopterina)
Degradación de la Fenilalanina
OH
NH2
|
CH2— CH—COO-
OH
O | |
CH2— C—COO-
OH
OH
CH2—COO-
CH
HC
C—
O
CH2—C—CH2—COO-
O
COO-
HC
HC
C—
O
CH2—C—CH2—COO-
O
-OOC
Maleil Acetoacetato
Fumaril Acetoacetato
Ácido Homogentísico
p-hidroxifenilpiruvatoTirosina
Aminotransferasa
Oxidasa
Oxidasa
Isomerasa
hidrolasa
CH3—C—CH2—COO-
O
Acetoacetato
CH
HC
COO-
-OOC
Fumarato
Fenil alanina
Tirosina
P-hidroxifenil piruvato
Ac Homogentísico
Maleil acetoacetato
Fumarato y Acetoacetato
PKU
Tirosinemia II
Tirosinemia I
Alcaptonuria
Melanina
Albinismo
Fenilalanina* 6 10
COO
CH
CH3—CH
H3N+
CH3
COO
CH
CH3—CH
H3N+
CH2
CH3
COO
CH
CH3—CH
H3N+
CH2
CH3
Aminoácido ramificadoAminotransferasa(Músculo, riñón,SNC, tej adiposo)
COO
C
CH3—CH
CH3
COO
C
CH3—CH
CH2
CH3
COO
C
CH3—CH
CH2
CH3
O OO
C
CH3—CH
CH3
C
CH3—CH
CH2
CH3
C
CH3—CH
CH2
CH3
O OO
SCoA SCoA SCoA
- Cetoácido ramificado DH
CoASH
CO2
NAD+
NADH+H+
Valina Isoleucina Leucina
Isobutiril CoA 2-Me- Butiril CoA Isovaleril CoA
Cetoisovalerato Ceto MetilButirato
CetoIsocaproato
Degradación de aminoácidos ramificados
C
CH3—CH
CH3
C
CH3—CH
CH2
CH3
C
CH3—CH
CH2
CH3
O OO
SCoA SCoA SCoA
Isobutiril CoA 2-Me- Butiril CoA Isovaleril CoA
ACILCoA DH (FAD)
C
CH3—C
CH2
C
CH3—C
CH
CH3
C
CH3—C
CH
CH3
O OO
SCoA SCoA SCoA
Metilacrilil CoA Tiglil CoA - Metil crotonill CoA
Propionil CoA Acetil CoA Acetoacetato
Succinil CoA
Degradación de aminoácidos ramificados 2
CH3—CH2—C—SCoA
O
-OOC—CH—C—SCoA
O
CH3
-OOC—CH—C—SCoA
OCH3
-OOC—CH2—CH2—C—SCoA
O
Propionil CoA
Propionil-CoA carboxilasaCO2
D-Metil Malonil CoA
Metil Malonil CoARacemasa
L -Metil Malonil CoA
Metil Malonil CoAMutasa(5’ Desoxiadenosil Cobalamina)
Succinil CoA
Fase final de la degradación de Isoleucina, Valina y Metionina
Aminoácidos ramificados
Alfa-cetoácidos
Acil CoA
Propionil CoA
Metil malonil CoA
Succinil CoA
Homocisteína
Jarabe de Arce
Homocistinuria
Acidemia metilmalónica
Metionina
Defectos genéticos en el catabolismo de Aminoácidos ramificados
COO- | CH2 | NH2
COO- | H2N— CH | CH2—OH
SERINA
COO- | C O | CH3
Piruvato
Serina Deshidratasa
Glicina
Serina hidroximetil transferasa
TETRAHIDROFOLATO
N5N10 metilen tetrahidrofolato
Metabolismo de Serina
Pteridina P- aminobenzoato Glutamato
N
NH
NH
NH2
NH NH
O
O
NH
COOH
COOH
NH
NH
CH2
H
NH
CH2
H
NH
CH3
CH2
H
NH
CH2
N
NH
N
NH
N
NH
CH2
HN
N
NH
CH2
NH
N
NH
CH2
N
C
O H
C
O H
CH2
H
NH
CH
N
NH
HC
HN
510
1
5
10
El Tetrahidrofolato es un transportador de fragmentos monocarbonados con diferentes estados de oxidación del átomo de C
N
N
N
N
NH2
O
OH OH
CH2P
P
P
COO
CH
CH2
CH2
H3N
S
+
CH3
COO
CH
CH2
CH2
H3N
S
+
CH3
N
N
N
N
NH2
O
OH OH
CH2
Metionina
ATP
S-Adenosil metionina (AdoMet)
S-Adenosil Metionina
+
COO
CH
CH2
CH2
H3N
S
+
CH3
N
N
N
N
NH2
O
OH OH
CH2
S-Adenosil metionina (AdoMet)
COO
CH
CH2
CH2
H3N
S
+
N
N
N
N
NH2
O
OH OH
CH2
S-Adenosil homocisteína
COO
CH
CH2
CH2
H3N
SH
+
Homocisteína
COO
CH
CH2
CH2
H3N
S
+
CH3
Metionina
R R-CH3
Metil CobalaminaCobalamina
Metionina Sintasa
+
H3N+
CH2
CH2
CH2
H2N CH COO-
Ornitina
Ornitina descarboxilasa
CO2
H3N+
CH2
CH2
CH2
H2N CH2
Putrescina
AdoMet como donadora de otros grupos.
H3N+
CH2
CH2
CH2
CH2
H2N+
CH2
CH2
CH2
H3N+
COO
CH
CH2
CH2
H3N
S
+
CH3
N
N
N
N
NH2
O
OH OH
CH2
S-Adenosil metionina (AdoMet)
Espermina
S
CH3
N
N
N
N
NH2
O
OH OH
CH2
Metiltioadenosina
+
COO
CH
CH2
CH2
H3N
S
+
CH3
N
N
N
N
NH2
O
OH OH
CH2
S-Adenosil metionina (AdoMet)
COO
CH
CH2
CH2
H3N
S
+
N
N
N
N
NH2
O
OH OH
CH2
S-Adenosil homocisteína
COO
CH
CH2
CH2
H3N
SH
+
Homocisteína
COO
CH
CH2OH
H3N+
COO
CH
CH2
CH2
H3N
S
+
COO
CH
CH2
H3N+
Serina
Cistationina
COO
CH
CH2
H3N+
SH
COO
C
CH2
CH3
O
NH3
CisteínaAlfa cetobutirato
+
Adomet como donadora de átomos de azufre
5 desoxiadenosil cobalamina(de Stryer. Bioquímica. 4ªEd. Reverté)
CH2
CH2
H2N CH COO-
COOH
Glutamato
CH2
CH2
H2N CH2
COOH
Gamma amino butirato
CO2
El glutamato como precursor de neurotransmisores.
OH
CH2
CH
O
NH3+
O
OH
CH2
CH2NH3+
OHOH
CH CH2NH3+
OH
OH
OH
CH CH2NH
OH
OH
CH3
OH
CH2
CH
NH3+
OH
O
O
Tirosina
L-DOPA
Dopamina Nor-adrenalina
Adrenalina
Tyr Hiroxilasa(Tetrahidrobiopterina)
DOPA Descarboxilasa
DopaminaHidroxilasa
FeniletanolaminaN-metiltransferasa(Sadenosil metionina)
Síntesis de Catecolaminas
CH2
CH2
C
COO
SCoA
O
CH2— NH2
|COO-
CH2
CH2
C
COO
O
CH— NH2
|COO-
Succinil CoA Glicina
CH2
CH2
C
COO
O
CH2
|NH2
- Amino Cetoadipato - Aminolevulinato
ALASintasa
ALA Sintasa
NHCH2
|NH2
CH2
COO CH2
CH2
COO
NH
N
NH
N
Protoporfirina IX
Hemo
MeV
Me
V
MeP
P
Me
NH
N
NH
N
MeV
Me
V
MeP
P
Me
Ferroquelatasa
Fe
Hemo oxidasa
Biliverdina
BiliverdínReductasa
Bilirrubina
N OHNH
NH
NOH
Me V Me P P Me Me V
Metabolismo del grupo HEMO
Porfobilinógeno
PORFIRIAS
Defectos en el metabolismo de las Porfirinas
Porfiria Aguda Intermitente
ALA Sintasa (aumento)Uroporfirinógeno I Sintasa (disminución)4- 5-- Reductasa (disminución)
DominanteAfecta al sistema nervioso
Porfiria Eritropoyética.
Uroporfirinógeno III Cosintasa
FotofobiaFluorescencia roja en los dientes (UV)Excreción de pigmentos rojos por la orinaPalidez
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