Aminoácidos esenciales

FenilalaninaValinaTriptófanoTreoninaIsoleucinaMetioninaHistidinaArgininaLeucinaLisina

Glucosa

Fosfoglicerato

Piruvato

OAAAcetilCoA

Citrato

Isocitrato

Alfa- cetoglutarato Glutamato

Glutamato semialdehido

Prolina Serina

Aspartato

Asparragina

Glutamina

Glutamina

Serina

Glicina

Cisteína

Metionina

SINTESIS DE AMINOACIDOS NO ESENCIALES

Oxalacetato

Fumarato

Alfa-cetoglutaratoSuccinato

Piruvato

Acetil CoA Acetoacetato

AsparaginaAspartato

AspartatoTirosinaFenilananina

ValinaMetioninaTreoninaIsoleucina

GlutamatoGlutaminaHistidinaProlinaArginina

TriptófanoLeucinaIsoleucina

LeucinaLisinaFenilalaninaTirosina

AlaninaGlicinaCisteínaSerinaTreonina

Destino de las cadenas hidrocarbonadas de los aminoácidos

Glutamatoalfacetoglutarato

Glutamina

GABA

Glutamatosemialdehido Prolina

Citrulina

Arginina Oxido Nítrico

OrnitinaEspermina

Papel precursor del glutamato.

H3N+

CH2

CH2

CH2

H2N CH COO-

Ornitina

CH2

CH2

H2N CH COO-

SemialdehidoGlutámico

COH

H2C CH2

HC CH

N

COO-

H2C CH2

H2C CH

NH

COO-

Aminotransferasa

1Pirrolina-5- Carboxilato

Reductasa (NADPH)

PROLINA

CH2

CH2

H2N CH COO-

COOH

Glutamato

ATPNADH+ H+

El glutamato como precursor de aminoácidos

N

NH

NH

NH2

NH

O OH

OH

N

NH

NH

O OH

OHNNH

5,6,7,8 Tetrahidrobiopterina 7,8 Dihidrobiopterina

NADH + H+NAD+

DihidrobiopterinaReductasa

RH R-OH

O2 H2O

OXIDASA deFUNCION MIXTA

La Dihidrobiopterina es un coenzima de las oxidasas de función mixta

OH

NH2

|

CH2— CH—COO-

Tirosina

NH2

|

CH2— CH—COO-

Fenil alaninaFenilalanina hidroxilasa(Tetrahidrobiopterina)

Degradación de la Fenilalanina

OH

NH2

|

CH2— CH—COO-

OH

O | |

CH2— C—COO-

OH

OH

CH2—COO-

CH

HC

C—

O

CH2—C—CH2—COO-

O

COO-

HC

HC

C—

O

CH2—C—CH2—COO-

O

-OOC

Maleil Acetoacetato

Fumaril Acetoacetato

Ácido Homogentísico

p-hidroxifenilpiruvatoTirosina

Aminotransferasa

Oxidasa

Oxidasa

Isomerasa

hidrolasa

CH3—C—CH2—COO-

O

Acetoacetato

CH

HC

COO-

-OOC

Fumarato

Fenil alanina

Tirosina

P-hidroxifenil piruvato

Ac Homogentísico

Maleil acetoacetato

Fumarato y Acetoacetato

PKU

Tirosinemia II

Tirosinemia I

Alcaptonuria

Melanina

Albinismo

Fenilalanina* 6 10

COO

CH

CH3—CH

H3N+

CH3

COO

CH

CH3—CH

H3N+

CH2

CH3

COO

CH

CH3—CH

H3N+

CH2

CH3

Aminoácido ramificadoAminotransferasa(Músculo, riñón,SNC, tej adiposo)

COO

C

CH3—CH

CH3

COO

C

CH3—CH

CH2

CH3

COO

C

CH3—CH

CH2

CH3

O OO

C

CH3—CH

CH3

C

CH3—CH

CH2

CH3

C

CH3—CH

CH2

CH3

O OO

SCoA SCoA SCoA

- Cetoácido ramificado DH

CoASH

CO2

NAD+

NADH+H+

Valina Isoleucina Leucina

Isobutiril CoA 2-Me- Butiril CoA Isovaleril CoA

Cetoisovalerato Ceto MetilButirato

CetoIsocaproato

Degradación de aminoácidos ramificados

C

CH3—CH

CH3

C

CH3—CH

CH2

CH3

C

CH3—CH

CH2

CH3

O OO

SCoA SCoA SCoA

Isobutiril CoA 2-Me- Butiril CoA Isovaleril CoA

ACILCoA DH (FAD)

C

CH3—C

CH2

C

CH3—C

CH

CH3

C

CH3—C

CH

CH3

O OO

SCoA SCoA SCoA

Metilacrilil CoA Tiglil CoA - Metil crotonill CoA

Propionil CoA Acetil CoA Acetoacetato

Succinil CoA

Degradación de aminoácidos ramificados 2

CH3—CH2—C—SCoA

O

-OOC—CH—C—SCoA

O

CH3

-OOC—CH—C—SCoA

OCH3

-OOC—CH2—CH2—C—SCoA

O

Propionil CoA

Propionil-CoA carboxilasaCO2

D-Metil Malonil CoA

Metil Malonil CoARacemasa

L -Metil Malonil CoA

Metil Malonil CoAMutasa(5’ Desoxiadenosil Cobalamina)

Succinil CoA

Fase final de la degradación de Isoleucina, Valina y Metionina

Aminoácidos ramificados

Alfa-cetoácidos

Acil CoA

Propionil CoA

Metil malonil CoA

Succinil CoA

Homocisteína

Jarabe de Arce

Homocistinuria

Acidemia metilmalónica

Metionina

Defectos genéticos en el catabolismo de Aminoácidos ramificados

COO- | CH2 | NH2

COO- | H2N— CH | CH2—OH

SERINA

COO- | C O | CH3

Piruvato

Serina Deshidratasa

Glicina

Serina hidroximetil transferasa

TETRAHIDROFOLATO

N5N10 metilen tetrahidrofolato

Metabolismo de Serina

Pteridina P- aminobenzoato Glutamato

N

NH

NH

NH2

NH NH

O

O

NH

COOH

COOH

NH

NH

CH2

H

NH

CH2

H

NH

CH3

CH2

H

NH

CH2

N

NH

N

NH

N

NH

CH2

HN

N

NH

CH2

NH

N

NH

CH2

N

C

O H

C

O H

CH2

H

NH

CH

N

NH

HC

HN

510

1

5

10

El Tetrahidrofolato es un transportador de fragmentos monocarbonados con diferentes estados de oxidación del átomo de C

N

N

N

N

NH2

O

OH OH

CH2P

P

P

COO

CH

CH2

CH2

H3N

S

+

CH3

COO

CH

CH2

CH2

H3N

S

+

CH3

N

N

N

N

NH2

O

OH OH

CH2

Metionina

ATP

S-Adenosil metionina (AdoMet)

S-Adenosil Metionina

+

COO

CH

CH2

CH2

H3N

S

+

CH3

N

N

N

N

NH2

O

OH OH

CH2

S-Adenosil metionina (AdoMet)

COO

CH

CH2

CH2

H3N

S

+

N

N

N

N

NH2

O

OH OH

CH2

S-Adenosil homocisteína

COO

CH

CH2

CH2

H3N

SH

+

Homocisteína

COO

CH

CH2

CH2

H3N

S

+

CH3

Metionina

R R-CH3

Metil CobalaminaCobalamina

Metionina Sintasa

+

H3N+

CH2

CH2

CH2

H2N CH COO-

Ornitina

Ornitina descarboxilasa

CO2

H3N+

CH2

CH2

CH2

H2N CH2

Putrescina

AdoMet como donadora de otros grupos.

H3N+

CH2

CH2

CH2

CH2

H2N+

CH2

CH2

CH2

H3N+

COO

CH

CH2

CH2

H3N

S

+

CH3

N

N

N

N

NH2

O

OH OH

CH2

S-Adenosil metionina (AdoMet)

Espermina

S

CH3

N

N

N

N

NH2

O

OH OH

CH2

Metiltioadenosina

+

COO

CH

CH2

CH2

H3N

S

+

CH3

N

N

N

N

NH2

O

OH OH

CH2

S-Adenosil metionina (AdoMet)

COO

CH

CH2

CH2

H3N

S

+

N

N

N

N

NH2

O

OH OH

CH2

S-Adenosil homocisteína

COO

CH

CH2

CH2

H3N

SH

+

Homocisteína

COO

CH

CH2OH

H3N+

COO

CH

CH2

CH2

H3N

S

+

COO

CH

CH2

H3N+

Serina

Cistationina

COO

CH

CH2

H3N+

SH

COO

C

CH2

CH3

O

NH3

CisteínaAlfa cetobutirato

+

Adomet como donadora de átomos de azufre

5 desoxiadenosil cobalamina(de Stryer. Bioquímica. 4ªEd. Reverté)

CH2

CH2

H2N CH COO-

COOH

Glutamato

CH2

CH2

H2N CH2

COOH

Gamma amino butirato

CO2

El glutamato como precursor de neurotransmisores.

OH

CH2

CH

O

NH3+

O

OH

CH2

CH2NH3+

OHOH

CH CH2NH3+

OH

OH

OH

CH CH2NH

OH

OH

CH3

OH

CH2

CH

NH3+

OH

O

O

Tirosina

L-DOPA

Dopamina Nor-adrenalina

Adrenalina

Tyr Hiroxilasa(Tetrahidrobiopterina)

DOPA Descarboxilasa

DopaminaHidroxilasa

FeniletanolaminaN-metiltransferasa(Sadenosil metionina)

Síntesis de Catecolaminas

CH2

CH2

C

COO

SCoA

O

CH2— NH2

|COO-

CH2

CH2

C

COO

O

CH— NH2

|COO-

Succinil CoA Glicina

CH2

CH2

C

COO

O

CH2

|NH2

- Amino Cetoadipato - Aminolevulinato

ALASintasa

ALA Sintasa

NHCH2

|NH2

CH2

COO CH2

CH2

COO

NH

N

NH

N

Protoporfirina IX

Hemo

MeV

Me

V

MeP

P

Me

NH

N

NH

N

MeV

Me

V

MeP

P

Me

Ferroquelatasa

Fe

Hemo oxidasa

Biliverdina

BiliverdínReductasa

Bilirrubina

N OHNH

NH

NOH

Me V Me P P Me Me V

Metabolismo del grupo HEMO

Porfobilinógeno

PORFIRIAS

Defectos en el metabolismo de las Porfirinas

Porfiria Aguda Intermitente

ALA Sintasa (aumento)Uroporfirinógeno I Sintasa (disminución)4- 5-- Reductasa (disminución)

DominanteAfecta al sistema nervioso

Porfiria Eritropoyética.

Uroporfirinógeno III Cosintasa

FotofobiaFluorescencia roja en los dientes (UV)Excreción de pigmentos rojos por la orinaPalidez