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personas que conocieron a los dos primos, cabe destacar a CORENCE'Z, que comenta que "es indudable que los dos acarrean en su sangre el mismo origen de la enfermedad".

También se confirmaría, pues, en el caso de Rousseau, la afirmación de KRETSCHMER de que el delirio scnsitivo-paranoidc surge, predominante­mente, sobre la base de una tara hereditaria.

XVII. Cor\CLUSIÓ:-.;.- En .este trabajo se efectúa un estudio psiquiá­trico de las manifestaciones psicopatológicas de Juan Jacobo Rousseau, en el que se confirman las observaciones de KnETSCHMER sobre el delirio sen­siti~o-paraooide por un lado, y a través de esto puede contribuir a poner de relieve la importancia de la caracterología, como estudio complementario para el psiquiatra, ayudándole a comprender mejor ciertas afecciones ela­boradas sobre un determinado tipo de personalidad.

Sesión del día 9 de noviembre de 1962

CIRUClA ESTEREOTAXICA DE LOS MOVIMIENTOS ANORMALES

(Corea, atetosis, distonía de torsión y balisrno)

M. AGUINIS (Argentina)

Agradezco la oportunidad que se me brinda para exponer en vuestra Sociedad algunos de los problemas que preocupan actualmente a la ciru­gía estereotáxica de los movimientos anormales.

Cuando se me acordó el honor de disertar aquí, sugirió el Dr. ToLOSA que desarrollara los motivos de los fracasos de esta cirugía. No los motivos de los éxitos, sino de los fracasos. Este enfoque negativo, lo encuentro muy razonable y oportuno. La cstereotaxia es realizada ahora en todos los países del mundo y la publicidad que sobre ella se efectúa no siempre es honesta. Existen por cierto, resultados brillantes, pero no es posibl~ ocultar muqhas insatisfacciones. Sólo analizando los fracasos y el porque de estos fracasos, será posible encontrar mejores soluciones, perfeccionar la terapéutica y darle a la estereotaxia en fin, todo el florecimiento que promete.

En .1947, cuando SPlll:CEL y WYCIS construyeron el primer aparato estereotáxico para la cirugía cerebral pl'Ofnnda en el hombre, no se sospe­chaban las enormes posibilidades que encerraba. Ése fue w1 momento

e e e e e e e' el e e e e ct e e

AGUI.NIS. CIDUGÍA ESTEREOTÁXfCA 221

brillante de la nemocirugía. La introducción de la estereotaxia es para la fineza y precisión de la neurocirugía, lo que ot1·ora la introducción de la encefalografía gaseosa y la angiografía cerebral fueron para la precisión y fineza del neurodiagnóstico.

Si hoy analizaré los fracasos, no será para desacreditar la estereotaxia. ~.fuy lejos de ello, mi propósito es señalar las dificultades para que, cono­c:éndolas claramente, puedan ser mejor superadas.

No podremos entender estas dificultades sin recurrir a la Bsiopatogenia de las enfermedades extrapiramidales. Ello pondrá de manifiesto uno tras otro, los motivos de los fracasos que tanto interesan a neurólogos y neuro­cirujanos.

Antes de entrar definitivamente en materia, deseo recordar a mi maestro, el profesor R. HASSLER, hombre aún joven y en plena capacidad de trabajo, pero en quien la estereotaxia reconoce uno de sus pioneros. Lo recuerdo en este momento porque desarrollaré la fis-iopatogenia de las enfermedades extrapi­ramidales -que le debe a él uno de los trabajos más completos y escrupu­losos- y hablaré de los fracasos de la cirugía estereotáAica. Esto requiere autocrítica y severa honestidad científica. Pues cuando se trabaja una larga temporada codo a codo con el profesor HASSLER, lo que más impresiona, por no decir emociona, es su sencilla, natural, pero no menos rigurosa honestidad.

La sistematización del tálamo óptico, que realizó luego de exhaustivos rstudios, firmemente asentada sobre bases morfológicas y conectivas, facilitó el desarrollo de la estereotaxia, la cual a su vez, corroboró la validez de dicha siste­matización. Ella equivale -no titubeo en asevcrarlo- a las sistematizaciones corticales otrora realizadas por BRODMANN y por voN EcoNOMO.

HASSLER fue el primero, en 1951, en indicar la talamotomía para el trata­miento del Parkinson, con perfecto conocimiento de causa. El buen resultado obtenido, no produjo la alegría del é....:ito inesperado. No, ello no fue una sorpresa: fue la demostración por parte de la terapéutica, de sus afirmaciones neuro­anatómicas y neurofisiológicas.

Al tema de esta noche lo desarrollaré, pues, en base a 1.0 , Jos esquemas Asiopatogénicos del profesor HASSL ER; 2.0 , las estadísticas de la Neurochi­~·urgische Universitii.tsklinik del profesor T. RIEc.amu, y 3.0 , mis traba­jOS de investigación estereotáxica realizados en Freiburg i.Br. (Alemania) junto a ambos.

. COREA. -E u substrato anatomo-patológico de esta enfermedad con­SISte en una claudicación de las pequeñas células del estriado (caudado Y putamen).

El estriado es el principal sistema fl'enador. Él gobierna, por medio de dos gruesos fascículos, a la sustancia negra y al pálido.

La atrofia del fascicu lo estrio-nígral, ya visible en ]os primeros estadios d~ l~s coreas, explica ]a liberación de la sustancia negra del control inhi­bitono estriado. La sustancia negra, que es un centro de la regulación del tono ~· de los movimientos asociados, recibe impulsos de las áreas corti­cales motoras, a las cuales ella proyecta, ahora dese11frenados, a las neu-

2:.!2 ANALES. SECCIÓN ESPECIALIDADES

ron<lS medulares del asta anterior. Nacen movimientos no intencionados: la hiperquinesia coreica.

Al mismo tiempo degeneran las fibras estrío-palidales. El control es­triado sobre el pálido entonces cesa; este centro se libera. Los impulsos que allí nacen ya son patológicos. Éstos arriban a la médula di-recta o indirectamente. Directamente, por el camino pálido-retículo-espinal. Indi­rectamente, por la ruta pálido interno-campos de Forel-núcleos ventroral anterior y lateropolar del tálamo, que se proyectan a las áreas premotoras 6ao. y 4s; desde aqui se precipitan por diferentes vías a la médula.

Terapéutica. - U na corticotomía en las áreas premotoras del lado opuesto a la hiperquinesia, in!:luye a la corea favorablemente y hasta puede hacerla desaparecer, porque es eliminada la estación que envía un exceso de estímulos provenientes del pálido desenfrenado. Dicha operación aca­rrea, lógicamente, una mayor o menor hemiparesia.

Resultados parecidos pueden obtenerse mediante la corclotomía ante­rior de Putnam, porque las fibras nigro-retículo-espinales que conducen los impulsos patológicos de la sustancia negra desenfrenada, se encuentran especialmente en el cordón ánterolateral.

En los casos no progresivos, ambas operaciones mejoran sensiblemente a la hiperquinesia, pues inteJTumpen los caminos a través de los cuales se desplazan los estímulos patológicos: la corticotomía ataca a la cadena pálido-tálamo-córtico-espinal; la operación de Put1wm secciona las fibras descendentes nigro y pálido-reticulo-espinales.

Para evitar las secuelas de estas intervenciones, es decir las secuelas que nacen por lesiones a nivel de las eferencias, nació la idea de efectuar­las a nivel de las aferencias. Teóricamente, habría que destruir al pálido sin gobierno o su camino a corteza. Ésta no recibiría lo sestímulos desenfre­nados pálido-talámicos y la biperquinesia reduciría su amplitud. Evitaría­mos además, una lesión en las eferencias corticales, responsable de las in­deseables parálisis.

En efecto, entre los años 1950-52, SPIEGEL y WYcrs operaron 4 casos de corea de Huntington, destruyendo especialmente al pálido externo. La estereotaxia comenzaba a desarrollarse y la exactitud no era aún gran­de, pero la mejoría sobre la hiperquinesia contralateral fue, en todos los casos, buena.

Más tarde comunicó en Japón el Dr. NARA.BAYASHI otros 2 éxitos en casos tratados con quemopalidotomía.

La corea de Huntington, dado su carácter progresivo y sus síntomas psíquicos escapa, en líneas generales, a la terapéutica estereotáxica. Los casos que refiere la literatura son relativamente escasos. Por ende: preten­der éxito en una corea ex'ige, más que en ob·a enfermedad ¡rigurosa se­lecci6nl

Las comunicaciones favorables de SPIEGEL y WYCIS y de NARABAYAS~ decidieron a HASSLER y Rr.ecHERT, operar un caso con fuerte hiperquJ·

AGUINTS. CIRUGÍA EST.EREOTÁX!CA 223

nesia y síntomas psíquicos (la terapéutica a¡>unta por cierto, sólo a la hi­perquinesia). Realizóse una coagulación en el pálido externo. La corea desapareció en el lado opuesto, incluso en el territorio facial. No aparecie­ron signos paréticos ni nada que indicara una lesión de la vía piramidal. El éxito parecía consagrado. Sin embargo, el paciente tornóse apático y somnoliento; al cabo de 9 días falleció por trastornos vasculares y respira­torios, sin que hayan aparecido absceso, meningitis, hemorragias o cual-quier otra complicación cerebral. ¿Qué significaba esto? Pues, señores, el pálido e~temo no sólo se proyecta a corteza por el camino pálido interno-tálamo óptico: él envía fibras directamente descendentes al cuerpo de Luys, al núcleo rojo, a la formación reticulada y al hipotálamo. El pálido ertemo, contrastando con el interno, afirma su rol psicomotor y vegeta-tivo.

Las enseñanzas de este caso evitaron incurrir en los mismos errores: In coagulación debe tener lugar por lo tanto, en el pálido interno sola. mente o en los núcleos talámicos donde dicho pálido interno se proyecta. Consecuencias: a) la mejoría obrada sobre la hiperquinesia es semejante n la que se obtiene por destrucción del pálido externo; b) tampoco sobre­vienen secuelas piramidales; e) fundamentalmente se evitan los b·astornos vegetativos y no se agrava el estado psíquico.

Expliquemos ahora los resultados insatisfactorios. . Primero: la estereotaxia, además de ser una terapéutica sintomática,

sólo puede controlar los síntomas por exceso, vgr., el temblor, la rigidez, las mioclonías. Por el contrario, los síntomas que traducen déficit, vgr., las paresias, la ataxia, los trastornos psíquicos, serían agravados por la inter­vención.

Segundo: la progresividad de una corea terminará por barrer el even· tual éxito del postoperatorio inmediato. Ya me he referido a la imperiosa necesidad de selección.

Tercero (enfoquemos estrictamente la hiperquinesia): la intervención apunta los centros y caminos donde nacen o se desplazan los impulsos pa- 1

tológicos. Pues bien; en la corea, por claudicación del estriado, se liberan la sustancia negra y el pálido. Realizando una corticotomia o una palido- 1 tomia o una talamotomía, solamente atacamos la liberación palidal (la sus-tancia negra, merced a la vía nigro-retículo-espinal, continúa bombar-deando a la médula con sus impulsos desenfrenados.) En consecuencia, todas las intervenciones recién mencionadas, reducen la hiperquinesia, pero nunca lograrán un control absoluto de la misma. Para ello es me-nester suprimir la otra fuente patológica: esto Jo obtiene la operación de Putnam, que interrumpe la vía nigro-retioulo-espinal (pero en cambio deja a salvo la pálido-tálamo-cortical).

Veremos que tm problema semejante nos plantea la atetosis.

~TETOSJS. - El daño aquí, se halla esencialmente en el pálido externo, pud1endo asociarse una lesión más o menos extendida del estriado.

224 ANAT.F.S. SECC[ÓN Jo:$PEC1ALLTIAOES

Desde VocT se hizo clásico aceptar como cuadro histopatológico más frecuente de ln atetosis doble, el "status marmoratus" del eslTiado. En la mayoría de los "status marmoratus" se constata una hipotro.Aa palidal, es­peciahnente de su fracción externa. Esto es posible debido a que las graves lesiones del estriado tienen lugar en el niño, a una edad en la cual el pá­lido no alcanzó su madurez plena.

Vamos a demostrarlo mejor: en las coreas -cuyo substrato reside en un daño exclusivo del estriado- pueden sobrevenir movimientos menos amplios, vermiculares, "atetoideos". Cuando ello ocurre, la lesión nuclear se extendió al pálido externo.

Aceptamos, pues, la claudicación del pálido externo como substrato fundamental de la atetosis. Consecuentemente, el pálido interno y los nú­cleos talámicos a donde él proyecta sus eferencias se liberan, estimulando patológicamente las áreas corticales premotoras, las cuales a su tumo, lan­zan descargas irreguladas a la médula.

La cirugía ha confirmado estos conceptos: primero HoRSJ..EY, luego Buey y KLEMME han realizado corticotomías precentrales (en 6aa., 4s y 6a{3), obteniendo la disminución y hasta desaparición de la hiperquinesia por un tiempo variable. HoRSLEY acentuó en su comunicación que la hiperquine­sia permanecía ausente, incluso luego del retorno parcial de la motilidad voluntaria, hecho que se opone a las observaciones seguidas en el Par­kinson. Es claro: el área 4¡, origen fundamental de la vía piramidal y zona clave para el tratamiento del temblor parkinsoniano, no recibe eferencias palidales; permanece totalmente al margen de ]a fisiopatogenia coreica o atetoidea. Esto nos explica ¡:¡or qué una hemiplejía puede acompañarse de movimientos atetoideos en los miembros paralizados.

Con el desarrollo de la estereotaxia, dicho mecanismo fisiopatogénico ganó otra confirmación.

En síntesis, ¿cuál es la diferencia esencial en la fisiopatogenia de la corea y atetosis?

En la corea, por caída del control esb·iado, se libera la sustancia negra. Pero una lesión exclusiva del pálido externo - substrato fundamental de la atetosis- no libera a dicha sustancia negra; en cambio, a causa de la degeneración de los fascículos directamente descendentes pálido-reticu/ll­res, hay una Uberaci6n del sistema frenador reticulobulbar.

Tanto en la corea como en la atetosis existe una liberación de la ca­dena pálido-tálamo-cortical. Pero en la corea -repetimos- se añade w1a liberación de la sustancia negra y en la atetosis una Hberación del sistema f-renador retícttlobulbar.

HAsSLER aporta una hipótesis interesante: las cadenas pálido-tálamo­corticales de ambas enfermedades corren vecinas, pero no son idénticas. Es decir, en la corea se trataría de la cadena (putamen)-2/ 3 inferiores d.el páüdo-núcleo ventroral anterior del tálamo-área cortical 6a<1.. En la atetoSis, en cambio, sería (caudado)-1/ 3 supe1·ío1' del pálido-núcleo lateropolar del

AC.lffl\'TS. CffiUGÍA ESTElli>OT,\>..'lCA 225

tMamo-<Írea cortical 4s. Esta hipótesis empero, aguarda su confirmación histopa tológica.

Terapéutica.- Debemos interrumpir el aflujo de estímulos patológi­cos a corteza. La muerte del pálido externo implica una desinhibición del p<llido interno y del resto de la cadena. La estimulación eléctrica de la misma puede desencadenar la hiperquinesia después de haber sido ésta suprimida por la anestesia. La coagulación del pálido interno o de los nú-cleos talámicos adonde ~1 se proyecta, disminuyen ostensiblemente al trastorno.

Sin embargo, luego de un tiempo variable, la atetosis recidiva, pre­sentándose primero tras estímulos emotivos y sin causa, patente y cada \'ez con mayor frecuencia después.

Pero comparando los resultados de las corticotomías con los de la es­tereotaxia, estos últimos son mejores pues, al control más o menos satisfac­torio de la hiperquinesia, no es necesario cargar al paciente con el lasQ:e postoperatorio de una hemiplejía.

A fines de 1960 se realizó en Freiburg i.Br. una estadística general so­bre los resultados inmediatos y lejanos de la cirugía estereotáxica. En las atetosis dobles, las operaciones tuvieron lugar en el pálido interno y en los núcleos talámicos. Se constató en los días siguientes a la operación que más de la mitad de los casos mejoró en un 50%, existiendo matices desde el paciente cuya hiperquinesia no fue mitigada, basta el caso cuya hiper­quincsia desapareció por completo. Estos mismos casos fueron reexamina­dos con una distancia de 8 meses a 2 años. El aspecto era totalmente dis­tinto; es decir ¡peor!. Sólo 2 conservan una mejoría del 25-50% y 4 del 10-25 %; 6 casos volvieron a un estado idéntico al preoperatorio, mientras que en 7 el trastorno se mostraba más rebelde que antes de la intervención.

Ahora bien; la razón del fracaso, o sea del corto tiempo que fue posi­ble controlar la hiperquinesia, resulta claro. Dijimos que el pálido externo bifurca sus eferencias en dos sentidos: uno ascendente y el otro deseen- 1

dente. El ascendente sigue la cadena neuronal pálido-tálamo-cort.ical. El l descendente va a cuah·o puntos: 1), cuerpo de Luys; 2), núcleo rojo; 3), nú-cleos ventromedial, intercalado y peritrigonal del hipotálamo, y 4), forma-ción reticulada. La claudicación de este plilido externo implica una dege-n~r~ción de sus eferencias. Por lo tanto, las estructuras que antes las re- 1 Clb1an quedan liberadas. Hay, por ende, una liberación superior: pálido-tálamo-cortical y oh·a liberación inferior, especialmente de la formación 1 reticulada.

La operación que interrumpe la cadena superior (pálido-tálamo-corti­cal) suprime un gran contingente de estímulos patológicos. Así se explica su relativo éxito, trátese de una corticotomía, palidotomía o talamotomía. Pero la recidiva sobreviene; no podría ser de otra manera: el otro c:unino pdatológ~co, el directamente descendente, no ha sido tocado. ¿Cómo y ónde mterrumpirlo?

226 ANALES. S.I-:CCIÓN F.SPEClALTO ... J)ES

Repetimos que las cuatro e~tructuras líberadas por la degeneración th~ las eferencias palidales descendentes son: el cuerpo de Luys, el núcleo rojo, algunos núcleos hipotalámicos y el sistema frenador reticulobulbar. El cuerpo de Luys y el núcleo rojo se controlan entre sí - ya lo veremos al analizar los balismos - ; los trastornos vegetativos por liberación de una peq1.•eña porción hipotalámica no constituyen el problema mayor de la atetosis. Resta por atacar entonces, la formación reticulada. En efecto, HASSLER afirma que, teóricamente, habría que intervenir allí> con éxito promisor. Pero ¿quié11 se atreve achtalmente a operar en la sustancia reticulada?

:·La existencia de esta 1·esponsabilidad reticulada, o quizá rubro-reticu­lada, está fuera de discusión. Ella ha sido comprobada por la cordotomía anterior de Putnam. FoERSTER, GACEL, PlrrNAM y SCHÜRMANN obtuvieron una considerable reducción de la hiperquinesia homolateral a la cordo­tomía. Naturalmente, esta operación interrumpe los fascículos reticuloes­pinales.

No obstante, el res1.1Itado tampoco es altamente satisfactorio. Ella in­terrumpe el camino inferior, ¡pero deja intacto al superior! La hiperqui­nesia deberá forzosamente 1·ecidivar. Estamos frente a un problema aná­logo al de las coreas.

Esta especie de jaque me condujo a proponer un abordaje racional, que bloquee las dos vías a través de las cuales se desplazan los impulsos patológicos: es decir, una palidotomía o talamotomía por un lado y la operación de Putnam por el otro. El estado actual de nuestros conoci­mientos flsiopatogénicos y medios quirúrgicos nos limita a esta solución. '.feóricamente, ella es buena. En la práctica, aún no poseemos la suficiente per5pectiva que nos autorice a aconsejarla. El tiempo dirá.

DISToNÍA DE TORSIÓN. - El ~'Ubstrato histopatológico se basa en pocos casos valederos (alrededor de 16). La mayoría de los autores acentúan que las principales modificaciones degener~tivas asientan en el P11tamen. Opuestamente a la corea, aquí son las grandes células las que aparecen más - o al menos tan - dañadas como las pequeñas. Se coincide en que el proceso respeta en todo o en gran parte al caudado.

En 1942, C. y O. VOCT estudiaron un caso hereditario de distonía de torsión y descubrieron una alteración simultánea en el núcleo central del tálamo (o centro medio de Luys), especialmente en su porción parvocelu­lular. Luego que se dembstraron las conexiones entre la porción parvocelu­lar del núcleo central del tálamo con el putamen, las modificaciones obser­vables en el putamen, fueron consideradas secundarias a una lesión en el primero. El núcleo central del tálamo no posee conexiones corticales; en cambio 1·ecibe fascículos del núcleo emboliforme, es decir del cerebelo.

Es la claudicación del putamen, aunque secundaría, quien puede acla­rarnos la fisiopatogenia de la distonía de torsión.

En efecto, cuando esto ocurre, solamente los 2/ 3 ventrales del pálido

ACUlXJS. ClHUCÍ \ ESTEREOTÁxiC.-\ 227

extemo e interno se libeJan, nunca el l/3 dorsal, nub;du por fascícttlos del caudado. Los 2/ 3 ventrales del pálido, desinhibidos, encuentran su próxima sinapsis en el núcleo ventroral ~mtedor del tálamo y desde allí se proyectan al área 6act. (El área cortical 4s, que recibe la aferencia: cau­dado-1/3 dorsal del pálido-núcleo latcropolar del tálamo, recibe y emite estimulas regulados, no1males.)

De toda la cmteza, sólo el área 6aa. es responsable ele la distonía de torsión. Sus eferencias ganan en gra11 parte directamente la médula por la vía piramidal, ob·o contingente se didge a la porción posterior de la sustancia negra y un tercero retorna al pálido cerrando un circuito.

Recordamos que desde el pálido externo descienden diJ·ectamente Jos impulsos patológicos a la formación reticulada. Sabemos además, que la inervación del sistema frenador reticulobulbar está sana, puesto que ella viene del área cortical 4s (a la inversa ocw-re en la atetosis). Por lo tanto, una excitación patológica puede ser transmitida únicamente al sistema reticular facilitad01'. Éste hace que algllnos movimientos voluntarios so­orelJasen la medida deseada, aparecen contracciones en músculos que, lejos de aportar a la perfección del movimiento intencionado, lo obstm­yen, configurando la distonía.

La similitud entre la distonía de torsión y la corea, puede explicarse merced a otro factor fisiopatogéruco: una relativa liberación de la sus­tancia negra. En efecto, su porción posterior está controlada por las áreas corticales 4¡ y 6aa.. Cuando, a causa de las descargas incontroladas pálido­talámicas, el área 6a« misma se desenfrena, mal podrá gobernar a las estn.1cttm1s inferiores bajo sus órdenes. Por lo tanto, la porción posterior de la sustancia negra se desinhibe, recibe los estímulos patológicos del área . 6aa. y los proyecta aún más dese11frenados a la médula.

Terapéutica.- La extil·pación del área COttical 6act acalla la hiperqui­nesia ... ¡teóricamente! En la práctica, los resnltados lJO han sido tan bri­llantes como se esperaba. Para HASSLER, la extensión muy limitada del área cortical responsable, e:!.-plicru·ía estos pobres resultados.

Mejores efectos obtiene la cordotomía anterior, que interrumpe el fas­cículo nigro-retículo-espinal.

Pero es la ciJugía estereotáxica por fln, la que encuentra aquí su mús positiva indicación. La destrucción del pálido interno o del núcleo ven­troral anterior del tálamo, es seguida de una evidente mejoría. Los exáme­nes clínicos del postoperatorio alejado, en vez de señalar recaídas como ocurre en la atetosis, regish·an una acentuación de los efectos favorables.

En este capítulo de la distonía de torsión, consideramos al tortícolis espá¡;tico. En la mayoría de los cusos, él no es más que una distonía de tor~ión localizada. El substrato histopatológico :>' la iisiopatogenia son analogos a los referidos hace un instante.

Sobre esta base se realizó la corticotomía, pero con tan poco éxito como

10

228 ANALES. SECCJÓN E$1~ECIAL1DADI1:S

en las clistonias de torsión. Según MEYERS, tampoco es favorable lu in· tervención a nivel de los ganglios de la base. Nosotros no opinamos así. Les relataré tm caso personal:

El 6-III-1962 se decide en Freiburg operar eslereotáxicamente al señor Gawens G. Posee un torticolis espástico que le inclina la cabeza hach\ la iz­quierda. Ya le había sido seccionado el nervio espinal y clislacerado el músculo estemoclcidomastoideo; el trastorno recidivó. Es lógíco, puesto que la inter­vención debe estar dirigída contra la tendencia a inclinar patológicamente la cabeza, no contra los medios que el organismo emplea para lograrlo. Eliminar un músculo es tan poca cosa como malar un soldado en la guerra, el cual no tardará en ser reemplazado por otros soldados -léase músculos- que cum­plirán la orden superior de fijar la cabeza en posición anormal. Por lo tanto, es menester atacar el origen mismo del disturbio, o sea la cadena pálido-tálamo­cortical desenfrenada yor claudicación del putamen.

Dada la somatotopm de las estructuras basales, el cuello v la cab za e~tán representados en el extremo medial de los núcleos ventroralés del t;\lamo. El electrodo fue introducido, consecuentemente, en el núcleo ventroral iuterno (V. o. i. en la nomenclatura de Hassler). A la estimulaci6n eléctrica, las wspuestas e~taban localizadas únicamente en la cabeza: el punto era id~al. Dentm del mismo núcleo, a medida que se avanzaba en sentido c:wdal, era más neta la respuesta en la lengua y después en el cuello. La coagulación obtuvo una neta reducción del espasmo. Se constató empero, una ligera at:OOa, debido a la coagulación de algunas fibras cerebelosas que se dirigen al núcleo ventroral posterior del tálamo (cuya destrucción es fundamental en la terapéutica del temblor parkinsoniano).

Debo reconocer que no todos los casos se revelan tan favorables. El mencionado, no obstante, prueba los beneficios de esta operación. Si ella no fuere suficiente, se puede siempre recurrir a la intervención de Foerster que secciona al nervio accesorio y las tres pdmeras raíces cervicales sensi­tivas y motoras. Las cordotomías anteriores altas, que interrumpen Jos impulsos nigro-retículo-cspinales contrihuyen tambi6n en la terapéutica de esta enfermedad.

La estadística levantada en Freiburg a fines de 1960, subraya los mé­¡;tos de la cirugía estereotáxica en las distouías de torsión y el tortícolis espástico. Los resultados del postoperalorio inmediato se vieron superados con el correr del tiempo. Inmediatamente después de la operación la mayor parte de los pacientes revelaba una mcjoda del 50 %, S meses a 2 afios des­pués ¡esta mejoría ascendió al 75 %! En comparación con la atetosis, aquí las recidivas son menores y los efectos lejanos de la intervención, lejos de menguar, se acrecientan en sentido positivo.

B.A.LISMÓ. - Según más del 70 % de los estudios realizados, el substrato histopatol6gico del balismo consiste en una claudicación primada del cuer­po subtalámico de Luys. En pocas observaciones las lesiones en el cu~rpo de Luys faltan o son secundarias, predominando en el estriado y pálido. Sabemos que el pálido, empero, guarda eso-echas relaciones con el cu~rpo de Luys. En efecto, del pálido exter110 parte el fascículo pálido-luyswno

AOUJNJS. ClllUC:ÍA F:STJ;:11EOTÁXICA 229

~· del cuerpo de Luys parte el fascículo de retorno, luyso-palidal, que ter­mina en el pálido interno; se trata de un verdadero circuito. La degene­ración retrógrada o transináptica en el cuerpo de Luys por alteraciones en el pálido externo es casi la regla, como lo atestiguan numerosas comuni­caciones.

Fisiopatogénicamente, debe considerarse en primer lugar la caída del infl11j0 inhibitorio ejercido por el cuetpo de Luys sobre la porción magno­celular del núcleo rojo. :E:ste se proyecta especialmente en la musculatura peritroncular. La liberación de la porción magnocelular del núcleo rojo del control luysiano, parece constituir el mecanismo fundamental del ba­lismo.

Esta porción magnocelular del núcleo rojo recibe estímulos no sola­mente del cerebelo (núcleo dentado magnocelular), sino también del pá­lido externo, a tntvés de fibras directas que no hacen estación en el cuerpo de Luys. Por eso, no bien se destruye terapéuticamente al pálido y se intenumpe este aBujo de estímulos, las descargas hiperquinéticas de la musculatura peritroncul:u disminuven.

Por otro lado, desaparece el freno que ejercía el cuerpo de Luys sobre el pálido interno. Este se desinhibe, jtU1to con su cadena tálamo-cortical, igual que en la corea y atetosis. Desde las áreas corticales 6ao. y 4s los estímulos patológicos caen directamente a la médula, o indirectamente, haciendo estaciones en la sustancia reticulada, el pálido y el núcleo rojo.

Este mecanismo nos explica los buenos resultados que obtiene en el bnlismo la corticotomía precentral o la pedunculotomía de Walker.

En líneas generales, la fisiopatogenia del balismo es parecida a la de las otras hiperquincsias extrapiramidales. El rasgo diferencial consiste en una liberación de la porción magnocelular del núcleo rojo. Pero ¿es ésta la causa decisiva de la dramática sintomatología balística? Aún no es po­sible afltmarlo a pies juntillas. Por el contrario, debemos recordar que al­gunos hemibalismos reducen espontáneamente la intensidad de sus mo­vimientos, adoptando un carácter atetoideo. En las experiencias anima­les, incluso las efectuadas en monos, es difícil obtenru· hiperquinesias cla­ramente diferenciables entre corea, atetosis y balismo.

Terapéutica. - La cirugía del balismo empezó con la solución heroica de la amputación ...

JERUMUl'OvVlCZ y KUliLENKAMPFF ensayaron la inyección de alcohol en el plexo braquial.

En 1939, Buey extirpó el área cortical correspondiente al miembro superior del lado op~testo. Se trataba de un l1emiba.Jismo postraumático. Luego de la intervención sobrevino 1.111a monoparesia espástica y estallaron algunas crisis convulsivas; la hiperqtdnesia en cambio, desapareció total­mente por un año. Al cabo del mismo regresaron los movimientos invo­luntarios, pero mínimos y especiabnente bajo un estímulo emocional.

WAI.KEP reali76 la pedunoulotomía contralateral con éxito. Aparecíeron

230 ANALES. SECCfÓN ESPECIALIDADES

lógicamente paresia y disinergia, pero el otrora monstruoso hemibalismo quedó reducido a una sucesión de ínfimas sacudidas.

Por fin, TALAIRACH, PAU.LAS y DAVID, en 1950, coagulan el asa len­ticular y el pálido interno. El hemibalismo fue reducido a una especie de intranquilidad atetoidea. Este triunfo debe ser acentuado, puesto que a rucho paciente ya se le había efectuado una corticotomía con insatisfac­torio resultado.

En 1952 SPIEGEL v WYCIS añaden otro caso tratado favorablemente por una ansectomía. ·

Las c0agulaciones en los núcleos ventroral y láteropolar del tálamo se comenzaron a realizar en Freiburg. Durante la estimulaci6n eléctrica pre­via, para asegurar la exactitud del electrodo, fueron desencadenados ios mismos movimientos que la anestesia hizo desaparecer. Luego de la coa­gulación, las mismas estimulaciones eléctricas no consiguieron reproducir la hiperquinesia, con lo cual se daba por garantizado el éxito. Sin embargo, posteriormente se aclaró que el balismo sólo fue reducido en una porción del miembro ...

HAssLER arribó a la conclusión que en el balismo, la interrupción de las aferencias corticales no es suficiente. En efecto, el núcleo rojo libe­rado, envía sus estímulos patológicos rurectamente a ]a médula. m recibe, además de fascículos palidales y corticales, fascículos cerebelosos. La in· terrupción del influjo cortical y palidal resulta un flaco recurso para con· trolar al aparatoso balismo.

La pedunculotomía de Walker, que no sólo desb·uye fibras piramida· les, sino también un contingente rubro-espinal, ofrece hasta el presente los mejores resultados. La pa1·esia además, ni es tan grave ni irreversible como se temía.

RlECHERT y HAssLER mejoraron también sus estadísticas añaruendo a la coagulación de los núcleos ventroral anterior y láteropolar del tálamo, una lesión más lateral, o sea destruyendo parte del brazo anterior de la cápsula interna. La paresia resultante es mínima y el balismo se reduce más del 50%. Esta mejoría permaneció constante en los exámeneJ> aleja· dos, basta 2 años después de la intervención.

Pero ... ¿se trata &iempre de twa re<Ll destrucción de la cápsula interna? Aquí enb·amos en un problema delicado, actualmente muy discutido. En efecto, muchos cirujanos insisten en la necesidad de añadir una lesión de la cápsula interna para que una palidotomia o talamotomía sean verda­deramente óptimas. HASSLER mismo la aconseja en los balismos. Nosotros en cambio, no la consideramos imprescindible: poseemos al respecto una hjp6tesis diferente. Esta hipótesis -con la cual cerraremos la pres~nte disertación- se encuentra actualmente en prensa en la Acta Neurochirur· gica de Viena; les anticipo, pues, una primicia.

IMPORTANCIA DEL NÚCLEO RETICULADO DE ARNOLD.- Para explicarme mejor, y sin entrar en la problemática de la enfermedad de Parkinson, debo

AGUJNJS. CIRUGÍA ESTEREOTÁXJCA 231

traer ahora a colación los planteos que origina el tratamiento estereotáxico del temblor parkinsoniano, puesto que coinciden con los de todas las hi­perquinesias recién consideradas.

Efectivamente, el temblor parkinsoniano posee una .6siopatogenia di­ferente a la de las ob·as hiperquinesias extrapiramidales. Los mejores re­sultados se logran coagulando el nücleo talámico venb·oral posterior, que proyecta al área cortical 4¡. Este núcleo y esta área no deben ser dañadas para controlar las demás hiperquinesias.

El temblor parkinsoniano, que desaparece al desbllirse el núcleo ta­lámico ventroral posterior, suele recidivar en un considerable número de casos. Todos los neurocirujanos coinciden que si se agrega una coagulación más lateral, en dirección o en territorio de la cápsula interna, el éxito es manifiestamente mayor.

Sin embargo, creemos que el estudio de las estrucmras peritalámicas, especialmente del núcleo l'eticulado de Arnold, nos brinda una explica­ción más sensata, sin necesidad de mezclar obligatoriamente en este asunto a la cápsula interna. Esto es válido para dicho temblor parkinsoniano, como para todas las hipe1:quinesias extrapiramidales .en cuya fisiopatogcnia existe una liberación de la cadena pálido-tálamo-cortical.

El' núcleo reticulado de Arnold o "zone grülagée" es una delgada capa que envuelve lateralmente al tálamo, desde su polo rostral hasta el pulvinar y los cuerpos geniculados. La !amela lateralis la separa de los núcleos taláinicos.

Aunque es muy delgada, la "zone grillagée" tiene una estructura es­pecial, cuyas notorias particularidades me han llevado a la construcción de la hipótesis que intento comunicarles. Ella no es homogénea; por el contrario., su cito y mieloarquitectomia, así como sus conexiones fibrilares, son idénticas a las de los nücleos talámicos.

Se distinguen tres estratos superpuestos: dorsal, central y ventral. El contenido en neuronas disminuye hacia abajo, aumentando paralelamente su tenor en fibras. Se reconoce también una estructura en sentido ántero­posterior, que corresponde a la del tálamo: polar, oral, intermedia, caudal Y. geniculo-pulvinar. El angosto núcleo reticulado de Arnold se compone entonces de 15 núcleos individualizables. Su fisiología es idéntica a la de los núcleos laterales del tálamo, con los cuales guarda una estrecha rela­ción, reciben las mismas aferencias y se proyectan a las mismas áreas del córtex cerebral.

En efecto, una hemidecorticaoión o una helniattofia motiva una dege­neración retrógrada paralela de los 15 núcleos de la "zo.ne grillagée" y los co¡'respondientes· núcleo's laterales del tálamo. Por· lo fant6, las aferencias c.orticales de los núcleos laterales talámicos y de la "zone grillagée" cons­tituyen una doble proyección, un doble camino, por donde se desplazan los mismos estímulos. Cuando se habla de la proyección t<llamo-cortical de~emos recordar en consecuencia, que existe otra, conductora de iguales estJmulos y que se dirige a idénticas áreas: la proyección retículo-cortical,

232 t\.NALES. SECCIÓN ESPI>CIALIDADES

:v!ás a(Ul, para obtener un fuerte daño en la "zone grillagée" por dege­neración retrógrada, es menester extirpar un área co1tical más amplia que la habitualmente necesaria para consegt•ir igual daño en los núcleos la­terales del tálamo. Esto prueba que la "zone gtil1agée" no sólo se proyecta a las mismas áreas c01ticales, sino que excede los límites de dichas áreas e· influye tll1a extensión cortical más ancha.

CAJAL sei'íaló con el método de Golgi a los axones que desde el núcleo reticulado de Arnold penetran en los núcleos talámicos. Con ello se de­muestra una conexión dir·ecta entre ambas estructmas.

¿Adónde nos conducen estos hechos? Una operación estereotáxica en un determinado núcleo t<1lámico, no

suprimirá todo el aflujo de estímulos patológicos que pretende arribar a corteza. En efecto, por eliminación de dicho núcleo, se interTUmpe una vía de acceso y la corteza no recibirá más los impulsos que provenían de él. Pero esos mismos impulsos llegarán a las mismas áreas corticales por el otro camino: el retículo-cortical.

Empíricamente, mediante destrucciones estereotáxicas más grandes o - concretamente- más laterales, se interrumpe la doble proyección. El resultado es decisivamente supetior.

No debe pues - ahí va la crítica - adjudicarse siempre a una lesión de la cápsula interna, los buenos efectos crue pueden venir de una simrle interrupción m<l.s completa de las aferencias corticales. El daño en h cáp­sula interna es pequeño y en muchos casos no existe: si así no ft~era, di­fícilmente podríamos explicar que una lesión en el brazo anterior de la cápsula interna haga desaparecer un temblor del pie, cuya representación sornatotópica está muy lejos, en el brazo ]JOsterior.

Estas consideraciones, que implican una revisión total del problema, no sólo hace la crítica a la falsa adjudicación de lesiones en la cáps).lla in­terna -las cuales pueden ser mínimas o no existir en absoluto- para ex­plicar óptimos resultados en el tratamiento del Parkinson, sino que extien­de el planteo a toda la cirugía estereotáxica.

La ignorancia de la proyección retículo-cortical (paralela a la tálamo­cortical) es ob·o motivo de fracaso . Realizar una talamotomí.a estricta, sin dañar la "zone grillagée", es como pretender aislar una habitación echando llave a la puerta, pero dejando abierto un ventanal. Por ello en los últimos congresos se llega a la conclusión que destrucciones groseras, amplias, dan mejor resultado terapéutico que las lesiones precisas y bien limitada~. Cl:lro: una destrucción grosera arrastra con nócleos. talámicos, "zone gn­llagée", quiz~s. algq_más, pero· asegura la interrupciQn ·total, .s;omplet¡¡,, de .. los impulsos pálido-~alámicos desenfrenados ,qu.e preten.den llegar. al .córtE1~ cerebral. ·