PURPURAS PURPURAS Alteraciones de la Hemostasia PrimariaAlteraciones de la Hemostasia Primaria

Joaquin J. Millán PérezSandra Lozano Royo

QUE ENTENDEMOS POR PÚRPURA?

Sangrados cutáneos y mucosos, resultado de la extravasación de hematíes, que obedecen a una alteración, generalmente, en la HEMOSTASIA PRIMARIA.

• Motivo de consulta poco frecuente en Atencion primaria

• OBLIGA A DESCARTAR AQUELLOS CASOS QUE PRECISAN DE PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Y ATENCION URGENTE

RECORDEMOS Ante un daño endotelial…

HEMOSTASIA PRIMARIA es la interaccion plaqueta-endotelio Y plaqueta-plaqueta con la consecuente formacion de un trombo plaquetario

LESION VASCULAR

FASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantes

FASE PLAQUETARIA: Formacion del tapon plaquetario

FASE PLASMATICA: Cascada de la coagulacion. Formacion del coagulo de fibrina

ADHESION: Exposicion del colageno subendotelial. GP Ib IX – Factor Von Willebrand. Interaccion endotelio plaqueta

ACTIVACION: Liberacion de granulos alfa y granulos densos

AGREGACION: Fibrinogeno + GP IIb IIIa . Interaccion plaqueta-plaqueta

HEMOSTASIA PRIMARIA

HEMOSTASIA SECUNDARIA

Los trastornos de la hemostasia primaria involucran por definición a vasos y plaquetas y se manifiestan con clínica hemorrágica diferente de las coagulopatías

MANIFESTACIONES:

ALTERACION HEMOSTASIA PRIMARIA

ALTERACION HEMOSTASIA SECUNDARIA

COMIENZO DEL SANGRADO

Inmediato Tardio. Horas o dias

TIPO DE HEMORRAGIA Prolongada. No recurrente Prolongada. RecurrenteLOCALIZACION DE LA HEMORRAGIA

PIEL Petequias Equimosis Raras MUCOSAS Frecuentes Raras ARTICULACIONES Raras Frecuentes MUSCULOS Raras Frecuentes RETROPERITONEO Raras Frecuentes

PRUEBA EVALUA VALOR NORMAL

Recuento de plaquetas

Hemostasia primariaNum plaq

150.000-400.000/mm3

TS (Ivy) Hemostasia PrimariaNum + función plaq

1-5 min

EVALUACION DE LA HEMOSTASIA PRIMARIA

-Recuento plaquetar:» <20.000/ µL : riesgo de sangrado espontáneo» <50.000/ µL: riesgo de hemorragia si cirugía» <100.000/ µL: riesgo de hemorragia si cirugía en ojo o SNC

LESION VASCULAR

FASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantes

FASE PLAQUETARIA: Formacion del tapon plaquetario

FASE PLASMATICA: Cascada de la coagulacion. Formacion del coagulo de fibrina

ADHESION: Exposicion del colageno subendotelial. GP Ib IX – Factor Von Willebrand. Interaccion endotelio plaqueta

ACTIVACION: Liberacion de granulos alfa y granulos densos

AGREGACION: Fibrinogeno + GP IIb IIIa . Interaccion plaqueta-plaqueta

HEMOSTASIA PRIMARIA

HEMOSTASIA SECUNDARIA

ALTERACION DE LA FASE VASCULAR

•Trastornos hemorrágicos debidos a alteraciones estructurales y/o funcionales de la pared vascular y sus tejidos de sostén

• Las pruebas de coagulación y el número de plaquetas son normales

•Se presentan como petequias y equimosis en la piel, siendo menos frecuente la presentación de hemorragias mucosas

-Pupura común o senil-Purpura de Schonlein Henoc-Traumatismos-Enfermedad de Rendu Osler Weber-Sindrome de Marfan-Sindrome de Ehler Danlos-Enfermedad de Fabry-Osteogenesis imperfecta-Farmacos-Escorbuto-Meningococcemia, Dengue hemorrágico, endocarditis infecciosa productora de émbolos sépticos

LESION VASCULAR

FASE VASCULAR: Vasoconstriccion y liberacion de sustancias PRO/ANTI coagulantes

FASE PLAQUETARIA: Formacion del tapon plaquetario

FASE PLASMATICA: Cascada de la coagulacion. Formacion del coagulo de fibrina

ADHESION: Exposicion del colageno subendotelial. GP Ib IX – Factor Von Willebrand. Interaccion endotelio plaqueta

ACTIVACION: Liberacion de granulos alfa y granulos densos

AGREGACION: Fibrinogeno + GP IIb IIIa . Interaccion plaqueta-plaqueta

HEMOSTASIA PRIMARIA

HEMOSTASIA SECUNDARIA

FASE PLAQUETARIA: ¿Alteración del numero o alteración de la función?

Disminuye la formación en

Aplasia medularMieloptisis: Infiltración medular neoplásica por hongos, VIH…Mielofibrosis: Fibrosis de la médula ósea Aumenta la destrucción enPúrpura trombocitopénica inmune (PPI) asociada a infección viral, neoplasia, medicamentos, enfermedades autoinmunes (LES, etc) Hiperesplenismo, presente en la esferocitosis la cirrosis hepática,

Coagulación Intravascular diseminada

Inducida por fármacos

ALTERACION DEL NUMERO

ALTERACION DE LA FUNCION

Tromboastenia de GLAZMAN

DESCRIPCION DE LA LESION, ¿qué es lo que ven nuestros ojos?

•Bien delimitadas

•No desaparecen a la digitopresion

•Según su tamaño las clasificaremos en petequias (<4 mm) purpura (< a 1 cm) equimosis (> 1 cm)

•Coloración variable según profundidad: rojo ( más superficiales) o azulado (más profundas) y según tiempo de evolución (desde rojo violáceo en lesiones recientes hasta verde- amarillento en lesiones más evolucionadas)

•Palpables/ No palpables

ANAMNESIS: Indagar sobre las causas más frecuentes

Éstasis venoso : largas caminatas, embarazo, insuficiencia cardiaca

Maniobras de Valsalva: vómitos de repetición

Traumatismos

Fármacos

Infecciones Fiebre?

Conectivopatías

Hemopatías

Neoplasias

EXPLORACION FISICA

Palpación de lesiones incluyendo exploración de mucosas

Exploración general incluída palpación hepática y esplénica, en busca de enfermedades subyacentes. DATOS QUE PUEDEN ORIENTARNOS EN EL DIAGNOSTICO ETIOLOGICO-tensión arterial elevadahabla a favor de púrpura de Schonlein Henoch-Purpura dolorosa habla a favor de embolia de material septico (endocarditis, bacteriemia)

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Hemograma: para descartar plaquetopenia, anemia, leucocitosis

Bioquímica: función hepática y renal.

Coagulación

Sedimento urinario: hematuria y/o proteinuria

Radiografía de torax

CONDUCTA A SEGUIR Y TRATAMIENTO

Afectacion SOLO CUTANEA y LOCALIZADAS +

Lesiones NO PALPABLES

Tratamiento etiologico + Sintomatico: Reposo, AINES

Púrpuras palpables o

Afectación extracutánea o

Gran extensión de las lesiones

Corticoides orales (1mg/kg/día en pauta descendente)

Valorar ingreso hospitalario o remitir al paciente para estudio ambulatorio.

En caso de tratamiento ambulatorio:

Instruir sobre síntomas o signos de alarma (hematuria, melenas, extension de las lesiones etc), ante los cuales deberá acudir de nuevo.

Solicitar siempre sedimento urinario: afectación renal

SIGNOS DE ALARMA

-Púrpura por encima de las rodillas

- Vesiculación o necrosis de la púrpura

-Púrpura en zona distal de los dedos

-Púrpura más paciente gravemente enfermo(meningococemia)

CAUSAS MAS FRECUENTES DE PURPURA EN ATENCION PRIMARIA

Éstasis venoso : largas caminatas, embarazo, insuficiencia cardiaca. EEII

Maniobras de Valsalva: vómitos de repetición. Mejillas y parpados

Traumatismos

NO PALPABLES

DESCARTAR SIMEPRE EN LA ANAMNESIS!!!

PURPURA SENIL O DE BATEMAN: -en ancianos -tras mínimos traumatismos fragilidad de la pared vascular por envejecimiento -dorso de las manos y las caras de extensión de brazos y piernas

-resolución espontanea en 1 o 2 semanas sin tto

PÚRPURA INDUCIDA POR ESTEROIDES: aplicación prolongada de corticoides potentes topicos produce atrofia de la piel y favorece la aparición de lesiones purpúricas. No necesita tratamiento más allá de evitar la causa.

ESCORBUTO: fragilidad capilar

FARMACOS: glucocorticoides, penicilinas, heparina, tiazidas, AINES y AAS

PURPURA TROMBOPENICA IDIOPATICA

-Anticuerpos antiplaquetarios- Anticuerpos fijados a plaquetas son destruidos por el bazo

Recuento plaquetas y tiempo de sangría DISMINUIDOS Coagulación NORMAL

En los niños, algunas veces, la enfermedad se presenta después de una infección viral.

En los adultos puede ocurrir después de una infección viral, con el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o como parte de un trastorno inmunitario.

Tto: PREDNISONA 1-2mg/kg/dia … ¿esplenectomia.. IS..?

ENFERMEDAD POR ÉMBOLOS DE COLESTEROL - extremidades inferiores en pacientes con enfermedad

aterosclerótica.-Suele observarse tras iniciar anticoagulación o después de una

intervención vascular invasiva.

ENF. RENDU-OSLER-WEBER

SD. DE EHLER DANLOS

PURPURAS PALPABLE

LO PRIMERO: PENSAR SIEMPRE EN VASCULITIS O PROCESO EMBOLICO

VASCULITIS LEUCOCITOCLASTICA (DE PQUEÑO VASO)

•Constituye la causa más común de púrpura palpable

•El término vasculitis leucocitoclástica engloba a un grupo heterogéneo de procesos clinicopatológicos cuyo denominador común es la inflamación y necrosis de la pared de los vasos sanguíneos.

•Reaccion de hipersensibilidad a un afente infeccioso (hepatitis B y C), un farmaco (sulfamidas, penicilinas) o enf como la AR o el LES

•En el diagnóstico, aparte de la confirmación histopatológica, es imprescindible la realización de una analítica completa de sangre y orina para descartar afectación visceral

Preferentemente afeccion exclusiva cutanea, y dentro de la misma predominio de lesiones en EEII y region sacra

El subgrupo más característico de las vasculitis por hipersensibilidad es la PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH

-púrpura palpable que se distribuye por las nalgas y los miembros inferiores

- artralgias, signos gastrointestinales y glomerulonefritis.

-Afecta habitualmente a niños y adolescentes

-tras infecciones de las vías respiratorias

-La IgA es el anticuerpo que se observa con más frecuencia en los inmunocomplejos de estos pacientes, depositados en las paredes

de los vasos sanguíneos dérmicos.

ORIGEN EMBOLICO SEPTICO suelen tener contornos irregulares, a diferencia de la vasculitis leucocitoclástica, que presentan bordes o tienen forma circular. La forma irregular es un signo de infarto cutáneo en la zona de la piel que recibe el aporte sanguíneo de la arteriola.

ETIOLOGIA MAS FRECUENTE cocos gramnegativos (meningococo, gonococo), bacilos gramnegativos (enterobacterias) y cocos grampositivos (estafilococo). Otras causas son las rickettsias, y, en inmunodeprimidos, Candida y Aspergillus

fiebresignos meníngeosCID

GRACIAS