El Temblor

Rebeca Ariza OrtínC.S. “Torreo-la Paz”

Caridad Matilla GasullC.S. “Torre Ramona”

ÍNDICE:

Página 2 Introducción.

Página 3 Clasificación funcional, según la frecuencia y etológica del Temblor.

Página 4 Temblor de reposo.

Página 5 Temblor postural y de acción.

Página 6, 7 y 8 Temblor esencial.

Página 9 Temblor neuropático y temblor intencional.

Página 10 Temblor psicógeno. Evaluación diagnóstica del Temblor.

Página 11 y 12 Evaluación diagnóstica del Temblor.

Página 13 y 14 Tratamiento del temblor.

Página 15 y 16 Conclusiones.

Pagina 17 Bibliografía.

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INTRODUCCIÓN.

El término temblor define un movimiento involuntario rítmico que es casi siempre patológico y que interfiere con la función motora normal; es el trastorno del movimiento más frecuente que se producen de vez en cuando en la mayoría de los individuos normales en la forma de temblor fisiológico exagerado, y una causa habitual de incapacidad.

El temblor es el más común de todos los trastornos del movimiento, y el temblor esencial es la causa neurológica más común de temblor postural o acción.

El temblor se define como un movimiento rítmico y oscilatorio de una parte del cuerpo con una frecuencia relativamente frecuente y constante causado por la contracción alternante o sincrónica de los músculos que controlan una determinada articulación.

El temblor es el primer trastorno de movimiento descrito en la antigüedad. El hecho de que en determinadas circunstancias los humanos desarrollen movimientos involuntarios, repetitivos y oscilatorios ha sido consignado desde hace miles de años.

La distinción entre el temblor de acción y el temblor de reposo ya aparece en textos de Galeno de Peramón (130-200 a.C.), donde se utilizan los términos “temblor” y “palpitación” para distinguir entre uno y otro; y es clásica la notación:”No hay temblor si no se mueve una extremidad”. En la Biblia, el temblor está asociado al miedo y las emociones.

No fue hasta el siglo XVII cuando se definieron las enfermedades como “un conjunto de síntomas que acontecen en varios individuos a la vez”, y durante el siglo XIX se describen la enfermedad de Parkinson y el temblor esencial familiar.

James Parkinson en el año 1817, enfatiza el papel del temblor en la “parálisis agigante” y, en el primer capítulo de su obra, describe como éste ocurre cuando las extremidades están en reposo.

Posteriormente, Charcot diferencia entre el temblor parkinsionano de reposo y el temblor de reposo de la esclerosis múltiple.

Existe un gran número de variedades sindrómicas y de causas conocidas de temblor, ya que se trata de un síntoma que está presente en diversos procesos patológicos.

Puede constituir el trastorno fundamental de un determinado proceso, e incluso ser el único síntoma presente, como es el caso del temblor esencial.

También puede formar parte de un complejo sintomático en el cual tenga mayor o menor trascendencia.

Asi se puede encontrar temblor en determinadas entidades como: la enfermedad de Parkinson, las distonías ideopáticas, las neuropatías periféricas, las lesiones cerebrales, el hipertiroidimo, y otros estados de hiperestimulación adrenérgica. También puede deberse al efecto adverso de una larga lista de fármacos.

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CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DEL TEMBLOR.

Se clasifican en dos grandes grupos de temblores: temblor de reposo y temblor de acción.

Dentro del temblor de acción, podemos encontrar 4 grandes grupos de temblores: el temblor postural, el temblor cinético , el temblor isométrico y el temblor específico de una tarea.

CLASIFICACIÓN DEL TEMBLOR SEGÚN LA FRECUENCIA:

Temblores de baja frecuencia: hasta 4 Hz.

Temblores de media frecuencia: de 4 a 7 Hz.

Temblores de alta frecuencia: superiores a 7 Hz.

SEMIOLOGÍA Y CLASIFICACIÓN ETILÓGICA DEL TEMBLOR:

El temblor es una oscilación rítmica de, al menos, una región corporal. Aunque los neurólogos, generalmente se enfrentan a diferentes tipos patológicos de temblor, es importante tener en cuenta que existe un temblor fisiológico, prácticamente imperceptible, que acompaña a la realización de movimientos voluntarios, sobre todo los más rápidos.

Los límites entre el temblor fisiológico y los temblores patológicos, a veces son difíciles de precisar.

Una forma práctica de definir un temblor anormal es cuando éste es visible a simple vista, o si tiene una frecuencia inferior a la del temblor fisiológico.

Los temblores pueden clasificarse en temblores estáticos y acción. Los temblores estáticos pueden dividirse en los que se producen en reposo( temblor en reposo) y los que se producen con la cabeza y las extremidades en una postura fija (temblor postural).

Los temblores de acción permanecen sin cambios durante el curso de un movimiento voluntario, mientras que los temblores de intención aumentan durante el curso del movimiento.

El temblor cinético es el que aparece al realizar un movimiento voluntario. Una variante del temblor cinético es el temblor intencional, que se caracteriza por un aumento de la amplitud cuando el movimiento está guiado visualmente para alcanzar una diana, sobre todo en las fases finales de aproximación de la misma. La aparición de este tipo de temblor implica, generalmente, una alteración del cerebelo o de sus conexiones aferentes o eferentes. Un variante del temblor intencional son los temblores precipitados por tareas específicas: son aquellos que aparecen o se exacerban durante la realización de determinadas tareas (por ejemplo, el temblor primario de la escritura).

Comenzaremos hablando del TEMBLOR DE REPOSO. La enfermedad de Parkinson y otros síndromes parkinsonianos son la causas más frecuentes de temblor de reposo.

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Otras causas de temblor de reposo serían el temblor rúbrico o mesencefálico, la enfermedad de Wilson, y debido a un traumatismo. Este temblor es evidente con la parte del cuerpo afectada y apoyado completamente en reposo y amortigua temporalmente o desaparece durante la actividad voluntaria. Los temblores de reposo generalmente fluctúan en amplitud y pueden aparecer y desaparecer, dependiendo del grado de reposo del paciente, si el paciente siente que él o ella está bajo observación, y otros factores desconocidos.

El temblor en reposo es normalmente menos incapacitante que el postural, acción o temblores de intención por su ausencia durante la actividad voluntaria. Sin embargo, el temblor puede volver a aparecer rápidamente tan pronto como la parte del cuerpo asume una postura de reposo nuevo y por lo tanto puede interferir con el uso de utensilios de comer, escritura, mecanografía y otras posturas o movimientos con propósito. En tales casos, el temblor de reposo es más una desventaja o incapacidad de temblor en reposo puro, que es de mayor preocupación estética. El temblor de reposo puede reaparecer al cabo de un cierto periodo de tiempo (temblor reemergente). Suele aparecer el temblor de reposo con el estrés y con la concentración. Y desaparece durante el sueño y con los movimientos voluntarios. Es considerado un temblor de baja frecuencia de 3 a 6 Hz.

En el examen, el temblor de reposo se activa normalmente mientras que la realización de movimientos repetitivos de la extremidad opuesta o durante la marcha.

Enfermedad de Parkinson ideopática. La mayoria de los pacientes con EP presentan algún tipo de temblor. El más frecuente es el de reposo y en pronosupinación, pero muchos de los pacientes pueden padecer otros tipos de temblores, que pueden asociarse o no a éste. Suele aparecer en edades superiores a 50 años y más frecuentemente en mujeres. Con antecedentes de historia familiar superior del 25% de los casos. Por este motivo dada la heterogenicidad clínica, se considera temblor parkinsoniano a aquél que presentan los pacientes con EP, definida ésta de acuerdo a los criterios diagnósticos de del Banco de Cerebros de Londres, con independencia de las características clínicas del temblor. El temblor parkinsionano clásico es en temblor de reposo, generalmente de una frecuencia de 4 a 6 Hz (en fases iniciales de la enfermedad la frecuencia puede ser alta). El temblor de reposo en la EP suele aparecer primero en una mano. Más tarde se puede o no se puede propagar a implicar la extremidad ipsilateral y/o la extremidad superior contralateral. La cara, los labios y la mandíbula pueden estar involucrados, pero a diferencia del temblor esencial o la enfermedad cerebelosa, sólo en ocasiones se produce temblor de la cabeza entera. Por esto se determina que su distribución es asimétrica. Las características asociadas son rigidez, bradicinesia y disminución de los reflejos. Es un temblor que mejora con el alcohol.

Temblor dominante de la enfermedad de Parkinson. Es un temblor de baja amplitud de descanso de la mano o la mandíbula, sin asociarse a otras manifestaciones de parkinsonismo, a veces se presenta como un hallazgo aislado y no suele progresar. Los pacientes pueden pasar años con el temblor como única síntoma. Cuando esto ocurre, se conoce como temblor dominante.

Otros trastornos asociados con el temblor de reposo incluyen la enfermedad de Wilson, degeneración hepatocelular no Wilsoniana, traumatismmo, enfermedad desmielinizante, síndromes extrapiramidales, y otros.

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Se ha sugerido que algunos pacientes con un temblor similar al parkinsoniano, sin evidencia de déficit dopaminérgico presináptico en pruebas de neuroimagen con marcadores del transpotador de dopamina (SWEDDs), pueden padecer formas de temblor distónico de inicio en el adulto. Refieren temblor aislado en extremidad superior en reposo y postural. Estas personas carecen de pruebas para demostrar la deficiencia de dopamina en las imágenes nigroestriatal de dopamina (DaTSCAN). Los pacientes con SWEDDs a veces refieren ligera distonía focl en el lado afectado, y pueden tener la mandíbula o el temblor de la cabeza o hipomimia facial, pero sin signos de acinesia.

Temblor rúbrico. Denominado también temblor de Holmes, o temblor mesencefálico, se caracteriza por temblor de reposo, postural e intencional, de frecuencia lenta, generalmente inferior a 4,5 Hz, provocado por una lesión próxima al núcleo rojo contralateral. Habitualmente existe un intervalo variable de tiempo entre la lesión y la aparición del temblor de semanas a meses.. Este temblor sintomático se cree que está mediado por un daño combinado con las vías nigroestriatal y cerebelosas.

Seguiremos hablando del TEMBLOR POSTURAL (aparece cuando se mantiene voluntariamente una postura contra la gravedad) Y DE ACCIÓN (se aplica a cualquier temblor que aparece durante la contracción muscular voluntaria). Constituyen el mayor grupo de temblores. Ellos son identificados durante el examen en dos circunstancias: con los brazos suspendidos en contra de la gravedad en una postura fija, y durante el transcurso de la actividad intencionada.

El temblor fisiológico está presente en todos los seres humanos. Habitualmente se trata de una oscilación asintomática de una extremidad como resultado de la interacción compleja entre mecanismos físicos, reflejos segmentarios y oscilaciones centrales. El movimiento mecánico y reflejo viene determinado en parte por el por el balistocardiograma, las propiedades mecánicas de los músculos, las carácterísticas de pulsación de las motoneuronas, el reflejo de estiramiento y la retroalimentación a partir de los husos musculares. La frecuencia básica de este componente es inversamente proporcional a la masa y la rigidez de la extremidad: al aumentar la masa disminuye la frecuencia del temblor (y aumenta su amplitud). El análisis espectral de la oscilación en el temblor fisiológico revela la existencia de un componente relativamente estable, que no varía con la masa de la extremidad, a una frecuencia de alrededor de 8 a 12 Hz y de pequeña amplitud. Suele ser un temblor que predomina en las manos más que en los dedos y que a veces se observa en la cabeza. Aumenta su intensidad cuando estamos ante un estado emotivo agudo. Está en relación con el Simpático y sus receptores B adrenérgicos. El sueño lo anula.

El temblor fisiológico exagerado es un temblor de alta frecuencia, inferior a 3 años de evolución. Sin evidencia de patología neurológica. Su distribución es simértrica. Aparece con la ansiedad, con la tirotoxicosis, el ejercicio la fatiga, con la hipoglucemia, con la privación de sedantes, y otras condiciones que aumentan con la actividad beta-adrenérgica periférica. En estos casos, el temblor es visible y puede llegar a interferir con las actividades de la vida diaria. Algunos pacientes pueden limitar ciertas actividades por la presencia del temblor o por incomodidad social (“me tiembla el pulso”). El miedo a no poder efectuar ciertas tareas puede condicionar el comportamiento social o laboral de la persona afecta. También encontramos temblor fisológico exagerado tras la exposición a fármacos simpáticomiméticos o

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antidepresivos. Otra forma frecuente es el temblor parkinsionno clásico que aparece con el tratamiento con neurolépticos u otros bloqueantes de la neurotransmisión dopaminérgica. Un temblor cerebeloso puede ser parte de la intoxicación por Litio. La abstinencia de alcohol o de otras sustancias puede producir temblor fisiológico exagerado de frecuencia superior a 6 Hz. Este temblor es diferente del provocado por el alcoholismo crónico, que es más lento y se cree que está relacionado con daño en el cerebro provocado por el alcohol. Una variante específica es el temblor tardío, producido por la exposición crónica a neurolépticos, es un temblor de frecuencia entre 3 y 5 Hz, postural, pero puede también tener componentes de reposo y cinéticos. El denominado rabbit síndrome también se considera una forma de temblor tardío.

El modelo más conocido de temblor postural es el temblor esencial (TE), una afección considerada predominantemente monosintomática, a pesar de que recientes aportaciones han mostrado una disfunción cerebelosa subclínica. Es un temblor de aparición entre la 2ª y la 6ª década de la vida, que afecta por igual a ambos sexos, con antecedentes de historia familiar inferior a un 50% de los casos. Su distribución es simétrica, con afectación de manos, de cabeza y de la voz, y normalmente bilateral. Aunque nos encontramos casos en los que es unilateral y de evolución asimétrica. Tiene una expresión muy heterogénea con gravedad variable desde leve hasta muy incapacitante.Ocurre en flexo-extensión. Con características asociadas son la sordera, la distonía y el parkinsonismo. Suele notarse mejoría con la ingesta de alcohol. Es el trastorno neurológico más común que causa y temblor postural o de acción, con una prevalencia mundial estimada de hasta el 5% de la población. La incidencia del TE aumenta con la edad, aunque a menudo afecta a personas jóvenes, especialmente cuando es familiar. En contraste con el temblor fisiológico exagerado, un aumento de la masa desplazada no produce un cambio en la frecuencia, lo cual se ha tomado como evidencia de que los mecanismos periféricos, tales como el reflejo de estiramiento o las características musculares, no participan en la generación del temblor. Se conoce como temblor familiar cuando hay un historial familiar de base (suele presentarse en edades tempranas) y TE benigno cuando es esporádico. El TE puede estar asociado a mayor riesgo a desarrollar enfermedad de Parkinson.

La heredabilidad, basada en agregación familiar del temblor esencial ya fue descrita por el doctor Dana, a finales del siglo XIX. En el año 2001, Tanner describió, tras comparar gemelos univitelinos y bivitelinos, que la coexistencia de TE entre hermanos era mayor en gemelos univitelinos que en gemelos bivitelinos. Sin embargo el hecho de que la concordancia en gemelos univitelinos no sea del 100% en ninguno de estos estudios implica que también existe factores ambientales que pueden afectar al desarrollo de la enfermedad. Sin embargo dichos estudios carecen del tamaño muestral necesario para poder establecer una relación causal de certeza. El TE parece ser geneticamente complejo. La importancia genética es sugerida por:

Herencia dominante relacionada con los loci genéticos en los cromosomas 2p25-p22, 3q13.3, 6p23 y 5q. Otras familias no están vinculadas a ninguno de estos loci. Es característica su base genética múltiple y bastante desconocida.

Parientes de primer grado de pacientes con TE tienen mayor riesgo de desarrollar el trastorno, particularmente cuando el individuo afectado desarrolla TE a una edad temprana. La falta de concordancia del 1005 entre los gemelos monocigóticos sugiere que los factores ambientales está implicados en la patogénesis de la enfermedad.

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Estudios de Islandia y Europeos de TE han identificado variaciones en la secuencia del gen LINGO 1, que parece desempeñar un papel en la diferenciación de oligodendrocitos y la mielinización axonal. Los resultados de otro estudio de asociación del genoma completo de temsa europeos sugieren que SE TE asocia con polimorfismos en el gen del transportador glial de glutamato.

La evidencia sugiere que la neuropatología del SE TE localiza en el tronco cerebral (locus coeruleus) y el cerebelo. Uno de los mayores estudios publicados analizó los hallazgos postmorten de 33 pacientes con TE en comparación con 21 conroles. En el tronco cerebral, fueron encontrados cuerpos de Lewy en 8 pacientes (24%).

En otro estudio de casos y controles, el agotamiento de las neuronas pigmentadas en el locus coeruleus y gliosis cerebelosa fueron significativamente más frecuentes en 21 pacientes con TE que en 21 controles.

Un estudio con resonancia magnética con tensor de difusión ha demostrado cambios consistentes con la neurodegeneración en el núcleo dentado y en el pedúnculo cerebelosos de los pacientes con TE familiar.

En contraste, un estudio de neuropatología que los resultados comparados de 7 pacientes con TE, seis pacientes con Enfermedad de Parkinson y dos cerebros normales de control se encontró una reducción similar relacionada con la edad, en el número de células de Purkinje en los tres grupos y sin evidencia de cuerpos de Lewy.

Clínica de TE. Es un trastorno heterogéneo con una variabilidad considerable en el carácter de los temblores. ET más a menudo afecta a las manos y los antebrazos en el 90% de los casos, y puede ser asimétrico. También puede afectar a la cabeza, la voz (músculos fonatorios), la barbilla, la mandíbula, el tronco y las piernas. Hay antecedentes familiares hasta en un 67% de los casos.

Hay criterios diagnósticos para el TE. Resultan interesantes dos de ellos.

El primero a comentar son los Criterios diagnósticos de la Movement Disorder Society, el cual nos hablaría de criterios de inclusión y de exclusión. Como criterios de inclusión se requieren temblor bilateral de manos y antebrazos, con o sin temblor cinético visible y persistente, junto con una duración superior a 5 años. Como criterios de exclusión incluye: presencia de otros signos neurológicos (salvo el signo de Froment), presencia de causas que puedan exacerbar el temblor fisiológico, consumo o abstinencia de sustancias que puedan exacerbar el temblor, traumatismo sobre el sistema nervioso en los tres meses previos al inicio del temblor, evidencia de origen psicógeno y temblor de inicio súbito o rápido.

El otro sería el Criterio diagnóstico de Washington Heights- Inwood Genetic Study que incluyen como criterios:

el temblor postural de grado +2 en al menos un brazo (puede existir además temblor cefálico, pero no es suficiente para el diagnóstico)

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el temblor cinético es de grado +2 al realizar al menos 4 actividades, o de grado +2 al realizar una, o de grado +3 al realizar otra (estas actividades pueden ser trasvasar agua a un vaso, usar una cuchara, beber de un vaso, realizar la maniobra dedo-nariz y dibujar una espiral)

si el temblor afecta a la mano dominante, debe interferir al menos con una actividad diaria (comer, escribir, beber); si el temblor no afecta a la mano dominante, este criterio es irrelevante.

deben excluirse como causa de temblor el consumo de fármacos causantes de temblor y de alcohol, el hipertiroidismo y la distonía

ausencia de origen psicógeno por ejemplo el temblor abigarrado inconsistente que desaparece con la distracción del paciente.

El temblor esencial se hace evidente en los brazos cuando se extienden, por lo general aumentan en el final de de los objetivos dirigidos a objetivos tales como beber de un vaso o realizar la prueba dedo-nariz. En el temblor cerebeloso las oscilaciones aumentan de manera constante antes de finalizar la actividad intencionada, aunque a veces resulta difícil. El temblor en las piernas es poco frecuente en el TE. El temblor de la cabeza puede ser vertical (si, si) u horizontal (no, no) y se asocia generalmente con la mano o con temblor de voz. El temblor de la cabeza rara vez ocurre de horma aislada en TE, y cuando lo hace, la posibilidad de distonía con temblor en la cabeza distónica debe ser considerado.

Por definición, el temblor debería ser la única manifestación neurológica de TE, sin embargo en algunos casos muy graves, trastorno de la marcha suave y signos cerebelosos pueden estar presentes. Además, los estudios preliminares sugieren que los déficits cognitivos muy suaves con un menor rendimiento en pruebas de memoria y función ejecutiva frontal puede ser más común en los pacientes con TE de controles pareados por edad y el TE puede estar asociado con un aumento de riesgo de demencia.

Algunos pacientes con TE pueden desarrollar temblor fisiológico aumentado por ansiedad u otros mecanismos adrenérgicos, agravando así el temblor subyacente. El temblor esencial se alivia con pequeñas cantidades de alcohol, a diferencia del temblor fisiológico que no se agrava por la cafeína.

Diagnóstico diferencial de TE. El más común es con temblor parkinsoniano, sin embargo muchos pacientes con Enfermedad de Parkinson tienen un temblor postural de acción indistinguible de TE. De hecho no es raro que los pacientes con Enfermedad de Parkinson presenten un temblor postural poco antes de mostrar otro tipo de síntomas. Los pacientes con TE severa puede tener un componente estático de temblor. La presencia de la bradicinesia o sútil micrografía en casos tempranos de temblor Parkinsonismo postural ayuda a hacer el diagnóstico, aunque estos síntomas pueden aparecer tardíamente.. Por el contrario, los pacientes de edad avanzada con TE puede tener bradicinesia y rigidez leve del miembro como síntomas acompañantes no específica del envejecimiento.

El temblor de la cabeza es más probable que nos indique que estamos ante un TE, mientras que el temblor de la mandíbula y de los labios es más típico del parkinsonismo.

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El temblor de la cabeza es también común en la distonía cervical (tortícolis espasmódica) en las que puede ser debido a una coincidencia de los dos trastornos o a una manifestación de los espasmos musculares distónicos.

Ataxia, dismetría, distribución próximal del temblor, o trastorno de la marcha por lo general sugieren un trastorno del cerebelo en lugar de TE. Sin embargo, los leves signos cerebelosos están presentes en algunos temblores familiares graves. El temblor de la voz rara vez se produce de forma aislada, y si lo hace es importante diferenciarlo de la disfonía espasmódica. El TE produce una voz temblorosa que se objetiva al decirle al paciente que mantenga una nota constante, como ahhh o eeee sin asociarse de ronquera, esfuerzo, y voz quebrada (característica de la disfonía espasmódica).

Temblor de escritura primaria. Muchos temblores de acción son especialmente graves durante el acto de la escritura. El temblor que se produce exclusivamente durante la escritura, y no durante otras actividades motoras voluntarias., se denomina temblor de escritura primaria. Este temblor se limita a la mano y de gran amplitud de movimients de pronación-supinación, con una frecuencia de 5 a 6 Hz. Sugieren encontrarnos ante una distonía más que antes un TE , la frecuencia baja, gran amplitud del temblor, su resistencia al propanolol, y su respuesta ocasional a fármacos anticolinérgicos.

Temblor ortostático. Es un temblor que se limita a las piernas y el tronco, y se produce exclusivamente al estar de pie. Si se aprecia frecuencia alta, los movimientos de las piernas pueden ser de tan baja amplitud que inicialmente se escapan a la detención clínica. El temblor ortostático suele ser sensible al tratamiento con Clonazepam.

Temblores cerebelosos. En este tipo de temblores puede haber temblor postural o cinético. En los casos graves, pueden extenderse a ocurrir también en reposo. La frecuencia del temblor es típicamente baja (3 a 4 Hz) y puede estar asociada con ataxia y dismetría.

TEMBLOR NEUROPÁTICO.

Es un temblor asociado en ocasiones con la neuropatía periférica. Esta asociación se observa más comúnmente en las neuropatías hereditarias, durante la fase de recuperación de algunos de los casos e Guillen-Barré, y la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC).

La debilidad muscular y pérdida de entradas del huso muscular propioceptivo o puede explicar el temblor. La frecuencia y la amplitud neuropático puede variar en gran medida cuando se asocia con un déficit propioceptivo.

TEMBLOR DE INTENCIÓN.

También llamado temblor cinético, es debido a perturbaciones en cualquier lugar a lo largo de la trayectoria de flujo de salida del sistema de proyección cerebelosa del núcleo dentado del cerebelo a la división del núcleo lateral ventral del tálamo. Las causas más comunes son la esclerosis múltiple, trauma del cerebro medio, y el accidente cerebrovascular. Las enfermedades heredodegenerativas del cerebelo, las formas graves de TE, la enfermedad de Wilson, la degeneración hepatocerebral y el envenenamiento por mercurio también pueden producir este temblor.

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El temblor generalmente aumenta de intensidad a medida que la mano se acerca a su objetivo, en contraste con temblores posturales y de acción, que se han mantenido constantes durante todo el rango de movimiento o aumentar abruptamente en la fijación terminal. Temblores de intención son generalmente muy grandes en amplitud debido a la implicación de los músculos proximales y son a veces difíciles de distinguir de la ataxia cerebelosa aguda. La frecuente asociación con ataxia, dismetría, titubeo y otros signos cerebelosos sirve para identificar el origen del temblor cerebeloso de intención.

TEMBLOR PSICOGÉNICO

El temblor es una alteración del movimiento voluntario relativamente fácil de imitar. Por ello no es infrecuente observar pacientes con temblor psicógenos. En estos casos debe considerarse la posibilidad de afecciones neurológicas subyacentes que podrían quedar enmascaradas por la presencia de temblor.

Se han establecido criterios útiles para su diagnóstico. Estos temblores son en reposo, postural, y de acción, típicamente de inicio brusco, de curso estático, con características cambiantes, discapacidad funcional intensa y resistentes al tratamiento. Cualquier parte del cuerpo puede estar implicado, pero sorprendentemente, los dedos de la mano y muñeca están muy frecuentemente implicados. Otras características de los trastornos del movimiento están presentes, tales como la visulaización inconsistente de los síntomas y características clínicas que son incroguentes con temblores conocidos.

EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA DEL TEMBLOR.

La aproximación diagnóstica a los pacientes que presentan temblor implica la historia, el examen físico y estudios de laboratorio muy selectivas.

El temblor de acción es el que más comúnmente nos vamos a encontrar, y de estos el TE y el temblor fisiológico son los diagnósticos más frecuentes.

Los pacientes con temblor debido a otros trastornos tales como hipertiroidismo, enfermedad de Parkinson, distonía, enfermedad de Wilson, o temblores inducidos por fármacos con frecuencia tienen signos y síntomas adicionales que ayudan al diagnóstico, aunque no siempre es el caso.

HISTORIA CLÍNICA.

La historia relativa a la aparición de temblor puede ser sencillo, ya que es un síntoma muy visible que es fácilmente evidente tanto para el paciente y sus familiares.

El examen de muestras de escritura anteriores pueden ser útiles para de terminar el tiempo exacto de inicio de la sintomatología.

Hay que hacer hincapié en los factores desencadenantes, factores agravantes o aliviar factores tales como la cafeína, el alcohol, los medicamentos, el ejercicio, la fatiga, el estrés, revisar lista de medicamentos, y actuar en la medida de lo posible sobre todos ellos.

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ANTECEDENTES FAMILIARES DE TE.

Queda reflejado un patrón de herencia autonómico dominante aproximadamente en el 50% de todos los pacientes.

El temblor parkinsoniano es generalmente esporádico, siendo una historia familiar de enfermedad de Parkinson en el 15% de los casos, la enfermedad afecta a los familiares de primer grado (padres, hermanos o hijos) en aproximadamente la mitad de los casos familiares.

EXAMEN.

El examen comienza con las observaciones de l temblor durante la entrevista.

Muchos pacientes con temblor son más sintomáticos durante la primera parte del examen a causa del estrés que después de que se aclimate el encuentro médico-paciente.

Los pacientes deben de ser examinados sentados, tumbados, y caminando.

Cuando nos encontramos temblor en la cabeza, de tipo horizontal y de tipos vertical, generalmente es que se encuentra el temblor también en otros lugares.

Si nos encontramos temblor de la cabeza asilada debe plantearse la posibilidad de distonía cervical o de síndromes celeberoso.

Cuando el temblor se localiza en la cara, en mandíbula, en los labios, son localizaciones típicas de parkinsonismo.

El temblor esencial de la voz, es fácilmente audible y se puede mejorar haciendo que el paciente mantenga una nota prolongada.

El temblor en el brazo se observa con la extremidad afectada en reposo, con la extremidad elevada contra la gravedad, y dirigida a un objetivo durante los movimientos.

Los temblores de reposo suelen cesar cuando realizamos cambios de postura de la extremidad, pero pueden volver a aparecer después de reposicionar la extremidad a otra posición fija, denominado en este caso temblor re-emergente.

El temblor parkinsionano, a diferencia del TE, normalmente se activa por los movimientos repetitivos de la mano contraria, durante la marcha, y durante la distracción mental, como recitar los meses del año al revés.

Los temblores posturales o de acción se exploran con otras maniobras distintas, tales como colocar los dedos índice a una pulgada de distancia delante de la cara,, en las maniobras de aproximación de dedo y nariz, mientras el paciente bebe, o se vierte el contenido liquido sobre una taza.

Una serie de métodos con base clínica tales como la escritura y dibujar una espiral pueden ayudarnos a objetivar TE o la micrografía típica del parkinsonismo.

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El temblor típico de la pierna debe ser evaluado con la extremidad en reposo, durante la prueba del talón a la pantorrilla, y al estar de pie y caminar. El temblor de la pierna es más común debido a parkinsonismo.

La inspección de la marcha es casi siempre normal en pacientes con TE, mientras que es característico arrastrar los pies en la enfermedad de Parkinson. En los pacientes con temblor psicogénico, la marcha puede tener cualidades histriónicas.

FRECUENCIA DEL TEMBLOR.

Otra aplicación de la transformada de Fourier es la evaluación del grado de ritmicidad del movimiento, que puede apreciarse a partir del cálculo de la potencia relativa del pico de la frecuencia dominante con respecto al total del espectro de frecuencias analizado. Asi pues, la frecuencia del temblor se debe estimar en reposo y durante las maniobras posturales y de acción.

El temblor de reposo es de alta frecuencia de 10 a 12 Hz, el TE puede ser de baja o e alta frecuencia, el temblor parkinsoniano generalmente es de baja frecuencia de 4 a 6 Hz. El temblor ortostático es de 15 a 20 Hz. Los temblores psicogénicos tienden a variar en frecuencia, así como la amplitud, o bien se vuelven más irregulares o desaparecen por completo cuando el paciente debe de llevar a cabo una tarea compleja.

LABORATORIO.

La evaluación de laboratorio de rutina del temblor debe incluir pruebas de función tiroidea, estudios para exclusión de enfermedad de Wilson, y detención precoz de posible intoxicación por metales pesados como el mercurio y el arsénico.

La enfermedad de Wilson debe de sospecharse en cualquier persona menor de 40 años que tiene temblores o movimientos involuntarios u otra postura.

En pacientes con temblor fisiológico debe de ser necesario descartar hipoglucemia y feocromocitoma.

NEUROIMAGEN.

Las técnicas de neuroimagen han contribuído de manera notable a facilitar los avances médicos durante las últimas décadas. Así ha ocurrido, especialmente, en las enfermedades neurológicas, entre las que destacan las patologías neurodegenerativas y los trastornos que cursan con temblor.

Desde el punto de vista clínica, existen diversos tipos de temblor que tienen muchas causas. No serviran de ayuda hoy día las técnicas de resonancia nuclear magnética(RM), y las pruebas de medicina nuclear (SPECT, PET), pues son éstas las que tienen aplicación clínica actual e interés en las enfermedades neurodegenerativas que cursan con temblor.

El TAC nos ofrece ayuda en el momento de excluir una patología tratable en un paciente como puede ser un tumor o un infarto.

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Las imágenes de cerebro pueden ser útiles en pacientes clínicamente sospechosos de tener una causa estructural para el temblor, tales como la enfermedad de Wilson, traumatismo cerebral, apoplejía, pero por lo general no se suelen indicar.

El análisis cuantitativo computerizado del temblor está disponible en algunos centros de atención terciaria, pero su capacidad para distinguir con seguridad entre los tipos de temblor no ha sido establecida.

TRATAMIENTO DEL TEMBLOR.

TRATAMIENTO MÉDICO DEL TEMBLOR.

El tratamiento del temblor depende de la causa subyacente.

El temblor fisiológico se maneja mediante la suspensión inmediata del fármaco responsable y el tratamiento de los distintos desórdenes endocrinos asociados, y manejo del estrés, de la ansiedad o la fatiga. Las dosis únicas de propanolol tomado en previsión de las situaciones sociales que pueden exacerbar el temblor, como el temblor asociado a hablar en público, son útiles en algunos pacientes.

El temblor de reposo, como por ejemplo en la enfermedad de Parkinson u otros trastornos parkinsonianos, se debe de tratar la enfermedad subyacente y por lo general se compone de fármacos anticolinérgicos u otros agentes antiparkinsonianos tales como la amantadita, agonistas de dopamina, levodopa y zonisamida.

El temblor cerebeloso, no hay tratamiento farmacológico útil para este tipo de temblor. El paciente con temblor intencional grave y ataxia, tal y como ocurre en la esclerosis múltiple, puede ser ayudado con la estimulación profunda cerebral del núcleo ventral intermedio del tálamo.

El temblor ortostático se limita a las piernas y el tronco y se produce exclusivamente cuando el paciente está de pie. La experiencia clínica sugiere que el temblor ortostático es única, pero no siempre, sensible al tratamiento con Clonazepam, aunque se dispone de pocos datos y no existen estudios evidentes. Existe evidencia anecdótica que la Gabapentina es eficaz.

El temblor esencial, los fármacos más eficaces y mejor estudiados para el tratamiento médico son el propanolol y la primidona.

TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DEL TEMBLOR.

Tanto la estimulación profunda del cerebelo y la talamotomía unilateral son eficaces para el tratamiento de la TE médicamente refractaria.

La estimulación cerebral profunda (DBS) consiste en implantación de electrodos en el núcleo del tálamo ventral intermedio utilizando métodos estereotácticos. Unos pocos estudios se han centrado en el DBS subtalámico de la zona posterior, pero los datos de eficacia son limitados. Los electrodos están conectados a un generador de impulsos implantado en la pared del pecho, y la estimulación eléctrica de alta frecuencia se aplica

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para modificar la actividad de la región diana. El montaje de electrodos, tensión, frecuencia del pulso, y la anchura de impulsos se ajustan para optimizar la reducción del temblor. El DBS ha reemplazado esencialmente a la talamotomía en la mayoría de los centros como el tratamiento de elección de la medicación resistente del TE.

Efectividad de la estimulación cerebral profunda para el temblor de extremidades. Existen pruebas limitadas de los ensayos controlados de la DBS del núcleo talámico ventral intermedio es eficaz para la reducción de temblor en las extremidades contralaterales. A una conclusión similar se llegó en las directrices de la AAN (Academia Americana de Neurología), que se publicaron en 2005 y se actualizaron en 2011.

Efectividad de la estimulación profunda cerebral para el temblor de la voz y de la cabeza. Existe evidencia limitada y contradictoria en relación con DBS para el tratamiento del temblor de la voz y el temblor de la cabeza asociado a TE.

Limitaciones de DBS. Se produjeron efectos adversos asociados con la estimulación cerebral profunda en todos los estudios revisados por la AAN, que se dieron en 18 de los pacientes, la mayoría estaban relacionados con mal funcionamiento del equipo y desplazamientos del plomo. Uno se los procesos relacionados con la mortalidad fue producido por hemorragia intracerebral perioperatoria. Otros efectos adversos incluyen disartria, desequilibrio, parestesias, debilidad, dolor de cabeza, hemorragia intracraneal, hemorragia subdural, isquemia, convulsiones generalizadas, y la disminución de la fluidez verbal. Muchos de los efectos secundarios fueron transitorios y se resolvieron con ajuste estimulador o con el tiempo.

Talamotomía. Con talamotomía convencional, las técnicas quirúrgcas estereotácticas se emplean para crear una lesión en el núcleo del tálamo ventral intermedio bajo guía electrofisiológico. La talamotomía gamma cuchillo utiliza radiación administrada a la diana intracraneal, pero la orientación electrofisiológica no es posible.

Efectividad de la talamotomía. Hay datos que sugieren que la talamotomía unilateral es eficaz para tratar el temblor d la extremidad contralateral en casos de TE. La talamotomía bilateral se asocia con efectos secundarios más frecuentes y a menudo más graves, sobre todo por deterior de la articulación del habla. Estas conclusiones son similares a las alcanzadas por las directrices de la Academia Americana de Neurología (AN) que se publicaron en 2005 y fueron actualizadas en 2011. Es destacar en la actualzación de las directrices de AAN 2011, no se identificaron ensayos adicionales sobre la talamotomía adicionales a los incluidos en la guía del 2005.

Limitaciones del la talamotomía. En los estudios revisados por la AAN, los efectos adversos asociados con talamotomía se produjo en el 14 a 47% de los pacientes, y la persistencia de los eventos adversos ocurrieron en el 16%. Un informe objetivo que la talamotomía unilateral en un 16% de los casos da lugar a hemiparesia permanente y dificultad para hablar.

La talamotomía bilateral en el tratamiento de TE ya no se realiza, sugieren que está asociada a una tasa inaceptablemente elevada de efectos secundarios.

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Talamotomía gamma knife llamada es la talamotomía gamma cuchillo para TE es un tratamiento no probado. Los resultados favorables se registraron en varios estudios con 61 pacientes, pero la mejoría clínica puede demorarse semana o meses después del procedimiento. Como complicaciones tardías se pueden presentar déficits neurológicos progresivos.

Comparación de talamotomía y DBS. Datos limitados sugieren tanto la DBS y la talamotomía efectivamente suprimir el temblor en TE, pero la DBS parece tener menos efectos adversos que la talamotomía.

La decisión de utilizar DBS o talamotomía para el temblor de las exremidades que resulta medicamente refractario en TE, depende de las circunstancias individuales de los pacientes. La decisión debe de tener en cuenta el riesgo de complicaciones perioperatorias en comparación con la viabilidad de la supervisión.

Ver algoritmo de tratamiento en diapositiva de power point.

CONCLUSIONES.

Los clínicos cada vez atienden más en sus consultas a pacientes con enfermedades que tienen entre sus características la presencia de temblor. Las causas de este incremento son, sobre todo, el aumento de la esperanza de vida, los avances diagnósticos y terapéuticos, y una mejor educación sanitaria de la población.

Los datos epidemiológicos permiten asegurar que tanto la enfermedad de Parkinson como el TE son dos de las enfermedades neurodegenerativas más prevalentes e incidentes. Sin embargo, queda como asignatura pendiente que en los próximos estudios epidemiológicos se lleven a cabo con una metodología de detección de casos y criterios diagnósticos similares. De esta manera podrán compararse las cifras de prevalencia e incidencia entre distintas poblaciones.

Comentario sobre algoritmo final de temblor en relación a diagnóstico y causas:

Es imprescindible la realización de una completa anamnesis, haciendo hincapié en la historia familiar, en su respuesta al alcohol, la forma de inicio del temblor y su progresión, las enfermedades asociadas, el consumo de fármacos en la actualidad y en el pasado, y el consumo de cafeína.

Imprescindible realizar una completa exploración, incluyendo la topográfica, medición de la frecuencia y de la amplitud, el grado de simetría, la velocidad de los movimientos, la expresión facial, el tono muscular, los movimientos asociados de los brazos en la marcha y la condición de activación.

La correcta exploración nos llevará a determinar si estamos ante un temblor de acción o de reposo.

Como causas más posibles de temblor de acción encontraremos: temblor fisiológico, temblor postural asociado, temblor esencial, distonía, parkinsonismo, temblor de Holmes o rúbrico, temblor tardío, temblor cerebeloso, temblor neuropático.

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Como causas más probables de temblor de reposo encontramos la enfermedad de Parkinson, otros síndromes parkinsonianos, enfermedades heredodegenrativas, Parkinsonismos secundarios, temblor esencial grave, temblor de Holmes o rúbrico, temblor tardío y miorritmia.

Debemos de realizar un buen diagnóstico diferencial con otros trastornos del movimiento como mioclonias o asterixis, clonus, y epilepsia parcial continua.

Primordial la realización de exploraciones complementarias: análisis, TSH, electrolitos, glucosa, urea y creatinina, enzimas hepáticas, cobre y ceruloplasmina (en pacientes menores de 40 años), realización e TAC o RNM cerebral en casos de inicio brusco.

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