CASO 02-23

SECUESTRO PULMONARDIAGNOSTICO PRENATAL

INTRODUCCIONLas malformaciones pulmonares congénitas son un grupo diverso de trastornos del desarrollo y crecimiento broncopulmonar originados en las distintas etapas evolutivas del sistema respiratorio. Pueden afectar la vía aérea, el parénquima pulmonar, la irrigación arterial pulmonar, el drenaje venoso pulmonar, o una combinación de ellos.

DEFINICIONConstituye una anomalía congénita derivada embriológicamente del intestino anterior. Está consti-tuida por tejido pulmonar primitivo que no tiene comunicación anatómica ni funcionalmente con el árbol bronquial, con irrigación arterial sistémica que nace comúnmente de la aorta descendente (75% de los casos), o del tronco celíaco a través del diafragma (21%), o bien de vasos intercostales (4%). Puede haber más de un vaso arterial y la circulación venosa ocurre en casi todos los casos a través de las venas pulmonares, excepto en el tipo extralobar donde el drenaje venoso se realiza hacia la circulación sistémica, vía ácigos, hemiácigos, cava inferior o superior e incluso a la porta.El secuestro pulmonar pertenece al grupo de patologías del tórax fetal que se expresan ecográ�ca-mente como masas ecogénicas torácicas.

ORIGEN EMBRIOLÓGICOLa primera etapa de desarrollo llamada embrionaria, ocurre durante las primeras 5 semanas de embarazo, en la que del intestino primitivo anterior brota un divertículo ventral (respiratorio), del cual se desarrolla el tejido epitelial de todo el árbol respiratorio y de las vías aéreas mayores (destina-das a convertirse en los 5 bronquios lobares). A continuación, entre la 5ª y 16ª semana de gestación, ocurre la etapa pseudoglandular, en la que se produce la rami�cación dicotómica de los bronquios, que culmina con la formación de los bronquiolos terminales (preacinar). El tejido mesenquimatoso acompaña en su desarrollo a las vías aéreas y a partir de él desarrollará las estructuras cartilaginosas, musculares, linfáticas y sanguíneas.

Malformaciones que se originan en esta etapa son:

• Secuestro pulmonar• Malformación congénita de la vía aérea pulmonar• Linfangectasia pulmonar congénita• Hipoplasia pulmonar• Quistes pulmonares• Hernia diafragmática congénita

INCIDENCIA Y PREVALENCIA

- La incidencia reportada en la literatura es variable, con rangos entre 1:10.000 a 1:35.000 embarazos, sin embargo, algunos autores plantean una incidencia real mayor.- Es una patología infrecuente, alrededor del 6% de todas las malformaciones pulmonares. - Es más frecuente en varones, con una relación 4:1.

CLASIFICACION

- INTRALOBAR: es el más frecuente (75% de los casos). Corresponde a una zona de parénquima, rodeada por su propia pleura visceral dentro de un lóbulo pulmonar, que no comunica con la vía aérea. La forma intralobar e intratorácica es la más frecuente, en el 90% de los casos se localiza a la izquierda y de éstos, el 77% en el segmento basal posterior.

- EXTRALOBAR: corresponde a tejido pulmonar separado del resto del pulmón, también rodea-do por su propia pleura, recibiendo igualmente circulación arterial sistémica, y sin conexión con la vía aérea. Pueden localizarse fuera del tórax en la cavidad abdominal.

ANOMALIAS ASOCIADASGeneralmente se presentan en el tipo Extralobar (aproximadamente el 60% de los casos)

• Hernia diafragmática congénita (la más frecuente).• Cardiopatías congénitas.• Quistes broncogénicos.• Duplicación esofágica.• Fístula con el esófago o el estómago.

No se ha demostrado su asociación con cromosomopatias.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS ECOGRAFICOS

1. Presencia de masa ecogénica homogénea, bien circunscrita, en el interior del parénquima pulmonar, generalmente de localización a la izquierda y basal posterior.

2. Identi�cación del vaso nutricio proveniente de la aorta descendente.

3. Generalmente unilateral.

DIAGNOSTICOS DIFERENCIALESSu principal diagnóstico diferencial es la MAQ tipo III (forma «sólida» o microquística) entre otras.

Tabla 1. Diagnóstico diferencial entre masas ecogénicas intratorácicas.

FACTORES PRONOSTICOS• Tamaño de la lesión: a mayor tamaño, mayor compresión del pulmón, incrementando el riesgo de hipoplasia pulmonar.• Presencia o no de hidrops.• Asociación con otras anomalías.

EVOLUCION Y TRATAMIENTO• La historia natural de la enfermedad es extremadamente variable ya que se han visto algunos casos de regresión espontánea. • Se plantean como signos de mal pronóstico la presencia de hidrotórax, polihidramnios, desviación y compresión del cardiomediastino e hidrops. • En aquellos casos donde la patología no descompensa al feto, se logra un embarazo a término.• Cuando se sospecha el diagnóstico se completa el estudio con ecografía fetal, amniocentesis y otros métodos diagnósticos para pesquisar si existen malformaciones asociadas (resonancia magnética fetal).

Según los hallazgos se aconsejará a los padres:

- si no hay malformaciones y el feto evoluciona sin hidrops se realizan ecografías seriadas y se plani�ca un parto a término, con resolución quirúrgica post natal de ser necesario.- si aparece hidrops en un feto mayor de 32 semanas se realiza cesárea electiva y lobec-tomía. Si el feto es menor de 32 semanas, en algunos centros especializados en cirugía fetal se intenta tratamiento mínimamente invasivo, mediante ablación con láser del vaso nutricio.

Sobrevida al momento del parto > 95%, y de estos:

• Fetos sin hidrops: 100%• Fetos con hidrops: 80% y cercana al 100% con intervención prenatal.

El manejo pos natal, dependerá del grado de desarrollo pulmonar obtenido en vida fetal. General-mente requieren algún tipo de apoyo respiratorio (oxígeno ó ventilación mecánica) y cirugía neona-tal para extirpar la lesión pulmonar residual. En aquellos casos sometidos a una cirugía fetal pueden incluso presentar un desarrollo pulmonar normal y no requerir ningún tratamiento o cirugía neonatal.

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Dibujo esquemático del secuestro pulmonar intralobar

VASO NUTRICIO

Diagnóstico diferencial

Ultrasonido bidimensional Localización

Doppler color

Secuestro pulmonar

Masa ecogénica homogénea de tamaño variable

Lóbulo inferior izquierdo

Identificación de vaso nutricio que proviene de

la aorta descendente

MAQ Tipo III Masa ecogénica de

tamaño variable Variable (cualquier

lóbulo) Negativo

Hernia diafragmática

congénita

Masa ecogénica o anecoica

(dependiendo de órganos herniados)

Más comunmentea la izquierda

Negativo

Quiste broncogénico

Masa de aspecto multiquístico

Medial y extrapulmonar Negativo

CHAOS: Síndrome de obstrucción

congénita de la vía aérea

Ambos pulmones ecogénicos y

aumentados de tamaño

Alteración generalizada

de

ambos pulmones Negativo

�g. 1 Masa ecogénica bien delimitada intratorácica basal izquierda

Fig. 2. La masa ecogénica descrita mide aproximada-mente 3,2 x 1,3 cm.

Fig 3. Cortes longitudinales parasagitales en que se identi�ca una masa triangular ecogénica basal izquierda.

Fig. 6. Corte transversal en que la �echa blanca señala la aorta descendente, la �echa verde la vena cava inferior y la �echa amarilla la arteria nutricia de la masa descrita (AO y VCI ligeramente desplazadas por dicha masa).

Fig. 5. Corazón en corte de cuatro cámaras y tres vasos de características normales, ligeramente desplazados por la masa descrita

Fig. 4. Masa ecogénica intratorácica basal izquierda en la que se demuestra su vaso nutricio.