universidad nacional autÓnoma de honduras, valle de …
TRANSCRIPT
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE HONDURAS,
VALLE DE SULA, ESCUELA UNIVERSITARIA DE CIENCIAS DE LA SALUD,
POSTGRADO DE PEDIATRIA
CARACTERIZACION DE LOS PACIENTES PEDIATRICOS
CON HIPERTENSION PORTAL PREHEPATICA.
Presentado por:
Dra. Saraí Elizabeth Umanzor Cárcamo
Previo al título de pediatría
Asesor:
Clínico: Dr. Luis Enrique Jovel Banegas
Metodológico: Dr. Carlos Fuentes
San Pedro Sula M.D.C., Honduras, CA., 13 de Diciembre, 2017
AUTORIDADES UNIVERSITARIAS.
UNAH
RECTOR
DR. FRANCISCO JOSÉ HERRERA ALVARADO
VICERECTORA ACADÉMICA
MSc. BELINDA FLORES.
SECRETARIA GENERAL
ABG. ENMA VIRGINIA RIVERA
DIRECTORA DE INVESTIGACIÓN CIENTÍFICA Y POSGRADOS
MSc. LETICIA SALOMÓN
DECANO DE FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
DR. MARCO TULIO MEDINA
SECRETARIO DE FACULTAD DE CIENCIAS MÉDICAS
DR. JORGE ALBERTO VALLE RECONCO
COORDINADOR GENERAL POSGRADOS DE MEDICINA FCM.
OCTAVIO RUBÉN SÁNCHEZ MIDENCE
AUTORIDADES UNIVERSITARIAS
UNAH-VS
DIRECTORA MSc. ISBELA ORELLANA RAMÍREZ
SUBDIRECTORA ACADÉMICO
MSc. ADA CANTARERO
SUBDIRECTOR VINCULACIÓN UNIVERSIDAD- SOCIEDAD
DR. FRANCISCO JAVIER SÁNCHEZ
SUBDIRECTOR DE DESARROLLO ESTUDIANTIL, CULTURA, ARTE Y
DEPORTE
MSc. RAFAEL ENRIQUE MEJIA
SECRETARIA
DRA. JESSICA PATRICIA SÁNCHEZ MEDINA
COORDINADORA DE POSGRADOS
MSc .ISBELA ORELLANA RAMÍREZ
DIRECTOR ESCUELA UNIVERSITARIA DE LAS CIENCIAS DE LA SALUD
DR. JOSÉ RAÚL ARITA CHÁVEZ
JEFE DEPARTAMENTO MEDICINA CLÍNICA INTEGRAL
DR. MARCO ANTONIO MOLINA SOTO
COORDINADOR CARRERA DE MEDICINA
DR. JOSÉ PASTOR LAÍNEZ MACIS
COORDINADORA GENERAL INVESTIGACIÓN CIENTÍFICA POSGRADOS DE
MEDICINA. EUCS
DRA. TANIA SOLEDAD LICONA RIVERA
COORDINADOR POSGRADO DE PEDIATRIA
DR. GABRIEL ENRIQUE BENNETT RECONCO
AGRADECIMIENTOS
A Dios por haber permitido la culminación de mi Trabajo de Investigación y mis
metas.
A mis padres, hermanos por su apoyo y amor incondicional.
A mis asesores técnico y metodológico por la guía brindada para la elaboración de
este trabajo.
A mis compañeros y amigos de postgrado por su amistad, colaboración y apoyo
durante estos tres años.
A mis catedráticos por la gran formación que nos dieron para ser lo que ahora
somos.
A mis pacientes, ya que por ellos me he formado en esta cerrera.
DEDICATORIA
Dedicado a Dios, por darme la fortaleza, sabiduría para enfrentar las dificultades de
la vida. A mis padres, hermanos, familia y amigos por su apoyo. Y a mis maestros,
asesores y compañeros de postgrado de pediatría por su colaboración y todos los
conocimientos obtenidos durante esta etapa de mi desarrollo profesional y
académico.
INDICE
Introducción
Planteamiento del problema
Antecedentes
Justificación
Pregunta de investigación
Objetivos
Marco teórico
Diseño metodológico
Enfoque, diseño y alcance de la investigación
Población y muestra
Criterios de selección
Plan de recolección de datos
Plan de análisis
Consideraciones éticas
Conclusiones y recomendaciones
Bibliografía
Anexos
Operacionalización de variables
Instrumento
Cronograma
INTRODUCCION
La hipertensión portal (HTP) en pediatría es una entidad desafiante, de baja
incidencia a nivel mundial, representando el 0.17% de las enfermedades hepática
en niños, poco estudiada en países en vías de desarrollo.
En países de primer mundo la hipertensión portal prehepática representa el 20 –
40% de los casos con hipertensión portal, de etiología congénita, idiopática o
adquirida, enfermedad que evoluciona de manera silente en los periodos del
lactante hasta la adolescencia siendo su patogénesis por trombosis de la vena
porta, degeneración cavernomatosa, trombosis de la vena esplénica,
malformaciones de la porta, presentando manifestaciones clínicas como sangrado
digestivo, esplenomegalia o hiperesplenismo; generando complicaciones mortales
como el sangrado digestivo.
Actualmente nuestro país no cuenta con un registro a nivel nacional de pacientes
con hipertensión portal prehepática por lo tanto se desconoce prevalencia de la
enfermedad, rango etario en el que se realiza el diagnóstico y principales
manifestaciones clínicas o conductas diagnósticas llevadas a cabo al momento de
empezar su abordaje, el poder caracterizar de manera adecuada a estos pacientes
nos permitirá tener una perspectiva de abordaje.
El presente estudio fue realizado en el Hospital Mario Catarino Rivas, en el periodo
de enero 2016 a mayo 2017, estudio de tipo cuantitativo, descriptivo transversal,
donde se estudiaron un total de 14 pacientes con hipertensión portal prehepática.
I. Planteamiento del Problema.
1.1 Antecedentes
La hipertensión portal prehepática en pediatría es una entidad poco frecuente, con
una incidencia de 0.17% de las enfermedades hepáticas en niños, no se ha
encontrado una predisposición en cuanto al sexo, asociado a factores como
cateterismo umbilical, sepsis neonatal, exanguinotranfusiones u onfalitis neonatal,
generando una amplia variedad de manifestaciones clínicas, en el cual su gravedad
está dada por las complicaciones a corto y largo plazo, así como el riesgo muerte
por sangrado de varices esofágicas en pacientes sin diagnóstico y tratamiento
oportuno. (1)
Los métodos diagnósticos y terapéuticos que involucran un proceso de hipertensión
portal prehepática se han modificado en los últimos 10-20 años con el fin de obtener
un mejor pronóstico para mejorar la calidad de vida de los pacientes. (2)
En nuestro país no existe un registro epidemiológico de pacientes con hipertensión
portal prehepática, por lo tanto se desconoce prevalencia de la enfermedad, rango
etario en el que se realiza el diagnóstico y principales manifestaciones clínicas o
conductas diagnósticas llevadas a cabo al momento de empezar su abordaje.
1.2. Justificación
El conocimiento de estos datos servirá para realizar protocolos de manejo en
pacientes con hipertensión portal prehepática en el Hospital Mario Catarino Rivas,
así como poder identificar a pacientes en riesgo de desarrollar la enfermedad y
mantener una vigilancia continua, con el fin de evitar complicaciones y disminuir la
morbimortalidad pudiendo realizar conductas terapéuticas y diagnostico precoz.
Se espera que este trabajo se convierta en una fuente de información, el cual
genere estudios futuros, pudiéndose abrir una nueva línea de investigación en este
tema.
1.3 Pregunta de estudio
¿Cuáles son las características en pacientes pediátricos con hipertensión portal
prehepática, en el Hospital Mario Catarino Rivas, periodo enero 2016 a mayo
2017?
2. Objetivos
2.1 Objetivo General
Caracterizar a los pacientes pediátricos con hipertensión portal prehepática en
el Hospital Nacional Dr. Mario Catarino Rivas, periodo enero 2016 a mayo 2017.
2.2 Objetivos específicos
Caracterizar sociodemográficamente a los pacientes con hipertensión portal
prehepática.
Identificar las causas de hipertensión portal prehepática en pacientes
pediátricos.
Describir la presentación clínica de hipertensión portal prehepática en los
pacientes pediátricos.
Enunciar los métodos de diagnóstico utilizados en los pacientes con
hipertensión portal prehepática.
Describir las distintas modalidades de tratamiento utilizados en pacientes
con hipertensión portal prehepática.
3. Marco Teórico
Hipertensión Portal
Un sistema porta es todo aquel que comienza y se torna en capilares, localizado
en áreas anatómicas que requieren contacto íntimo con hormonas y otros sustratos
metabólicos. La vena porta es responsable de acerca dos tercios del flujo
sanguíneo hepático. Administra sangre rica en oxígeno, nutrientes, factores de
crecimiento y hormonas entro otros elementos. Aunque el hígado recibe un gran
aporte de sangre (aproximadamente 25% del gasto cardiaco por minuto) la vena
porta resiste sólo bajas presiones. Se define hipertensión portal cuando la presión
a este nivel excede los 10 mm Hg. Mediante ultrasonido doppler se puede observar
de forma normal un flujo continuo con un rango normal entre 15-30 cm/s. (3)
El gradiente de presión portal, es la diferencia de presión entre el sistema venoso
portal y el sistémico. Un incremento en la presión portal resulta de la oscilación de
la presión intravascular (estado hiperdinámico) y de una elevada resistencia al flujo.
Por eso la oscilación de presión dentro de los vasos sanguíneos es directamente
proporcional al flujo dentro del sistema porta y a la resistencia a este flujo (Ley de
Ohm) a su vez la resistencia al flujo es inversamente proporcional a la cuarta
potencia del radio del vaso sanguíneo (Ley de Poiseville) basado en estas leyes
físicas podemos concluir que pequeñas variaciones en los vasos portales pueda
causar grandes incrementos de presión.
La etiología del síndrome de hipertensión portal es variada en base a su
clasificación anatómica pre hepática, intrahepática (pre sinusoidal, sinusoidal y pos
sinusoidal) y post hepática. (4) Se pueden mencionar las causas de este síndrome
tan complejo, las cuales se resumen en el siguiente cuadro:
Causas de hipertensión portal en general
Prehepática:
1. Trombosis de la vena porta.
2. Transformación cavernomatosa de la vena porta.
3. Trombosis de la vena esplénica.
4. Anomalías congénitas de la vena porta.
5. Aumentos del flujo sanguíneo por cortocircuitos
5. Enfermedad de Klatskin
6.
Intrahepática:
1. Pre sinusoidal.
• Fibrosis hepática congénita.
• Esclerosis hepatoportal (hipertensión portal idiopática).
• Esquistosomiasis Schistosoma japanicum.
• Sarcoidosis.
• Enfermedades mieloproliferativas y mielofibrosis.
• Hepatotoxicidad crónica por arsénico.
• Hepatotoxicidad por azatioprina.
• Hepatotoxicidad por cloruro de vinilo.
• Granulomas.
• Hemangiomas.
2. Sinusoidal
• Cirrosis secundaria a hepatitis crónica.
• Cirrosis alcohólica.
• Cirrosis criptogénica.
• Cirrosis biliar primaria.
• Cirrosis secundarias a colestasis.
• Colangitis esclerosante primaria.
• Transformación nodular parcial.
• Enfermedades por depósito (errores innatos del metabolismo).
• Metotrexate y otros agentes antineoplásicos.
• Hepatitis alcohólica.
• Hepatitis autoinmune.
• Hipervitaminosis A.
• Fibrosis septal incompleta.
• Hiperplasia nodular regenerativa.
• Hígado graso.
3. Postsinusoidal.
• Enfermedad venoclusiva (Pirrozolidinas, Schistosoma manzoni).
• Trombosis de la vena hepática (Enfermedad de Budd-Chiari).
Posthepatica:
1. Pericarditis constrictiva.
2. Regurgitación tricuspídea.
3. Insuficiencia cardiaca derecha severa.
4. Síndrome de Budd-Chiari (Trombosis, membrana o malformaciones de la vena
cava inferior).
Hipertensión portal prehepática
Epidemiología
Se define Hipertensión portal prehepática cuando hay obstrucción flujo venoso en
la luz de la vena porta.
Durante muchos años el poder determinar el factor etiológico de un proceso de
hipertensión portal en niños era más complicado, considerándose previamente que
las causas hepáticas predominaban sobre las extrahepáticas. Autores reportaron
su frecuencia y obtienen predominio de la hipertensión portal hepática sobre la
hipertensión portal prehepática, 50 % frente a 25%. Se ha descrito que la edad
inicial de las manifestaciones de enfermedad es de 4.6 años en la hipertensión
portal prehepática y 6.9 en la hipertensión portal hepática. Sin embargo se informan
de una edad promedio de sus pacientes entre 8 y 10 años mientras otros notifican
edades de entre 1 y 13 años. (5)
Los métodos diagnósticos y terapéuticos que involucran un proceso de hipertensión
portal prehepática se han modificado en los últimos 10-20 años. De los principales
elementos que se estudian y debaten en la actualidad es la utilización de ligadura
o escleroterapia en el tratamiento de las várices esofágicas, por ser ésta una de las
principales manifestaciones clínicas de este padecimiento y causante de sangrado
de tubo digestivo. (6)
Etiología
Se ha encontrado que la forma más frecuente de hipertensión portal en la población
infantil es la prehepática. Ésta se desencadena por cateterismo umbilical así como
infecciones neonatales umbilicales, sepsis generalizada o episodios diarreicos con
deshidratación y otras causas. Pueden verse defectos congénitos del desarrollo de
las venas vitelinas o mesentéricas, que dan lugar a cavernomas esplenoportales
aunque otra literatura se considera que en el 50 % de los pacientes se desconoce
la causa de la afección. En cuanto a la etiología se ha observado que el cese de
flujo sanguíneo en el sistema porta causa problemas clínicos menores debido a
mecanismos compensatorios: vasodilatación refleja inmediata de la arteria hepática
y la formación de vasos colaterales que rodean y evitan el sitio de la trombosis.
Como regla general la formación inicial de trombos es asintomática y el único signo
puede ser la neoformación de vasos sanguíneos que en ultrasonografía doppler es
conocida como cavernoma portal o transformación cavernomatosa debido al
volumen sanguíneo a este nivel. Estos plexos con flujo hepatópeto no son
suficientes para liberar presión del sistema resultando en flujos hepatofugos estos
cortocircuitos naturales y espontáneos pueden tener una amplia variedad de
manifestaciones clínicas y pueden requerir eventualmente correcciones
quirúrgicas.
La fisiopatología de la formación de trombos en el sistema porta todavía no es muy
clara, es conocido que puede existir una combinación entre factores pretrombóticos
y factores locales. Las causas de trombosis venosa portal pueden ser divididas en
4 diferentes grupos:
Lesión directa a la vena porta y consiguiente formación de trombo y
obstrucción, como ocurre en la onfalitis o en la cateterización umbilical.
Malformación congénita del sistema vascular, estando involucrado el
sistema portal asociado con otras anomalías cardiovasculares.
Factores indirectos que predisponen a la formación en el sistema porta.
Trombosis venosa portal idiopática, es decir que el factor etiológico nunca
puede ser identificado.
A continuación se listan las principales causas asociadas a trombosis
venosa portal:
Sarin & Agarwal compararon siete estudios que buscaron determinar la etiología de
obstrucción venosa portal en infantes y niños. En la mayoría de los casos, la causa
no podía ser identificada y cuando era posible la mayoría de casos mostraron lesión
directa al sistema vascular umbilical (onfalitis y cateterización venosa umbilical) o
sepsis umbilical o intraabdominal. Sin embargo, parece existir una relación en
varios casos sugestiva de la coexistencia de un estado pretrombóticos. (7)
En relación a la cateterización umbilical, los factores predisponentes son: Inserción
tardía, catéter utilizado por más de tres días, colocación inadecuada
(subdiafragmática o periférica), trauma al momento de colocarlo, el tipo de
soluciones infundidas. Janssen et valoró 172 pacientes, con edades comprendidas
entre los 14 y 91 años en un estudio de cohortes, encontrando que el 84% tenían
al menos un factor de riesgo para desarrollar trombosis venosa portal
extrahepáticas por ejemplo enfermedades hepatobiliares malignas, enfermedades
abdominales inflamatorias, cirugías intraabdominales, estados de
hipercoagulabilidad y síndromes mieloproliferativos. Una categoría aparte incluye
trombosis venosa portal relacionado con cirrosis. En este caso la formación del
trombo parece estar asociado con la disminución del flujo sanguíneo secundario al
aumento de la resistencia intrahepática, presencia de linfangitis portal y fibrosis.
Se describe la hipertensión portal prehepática de acuerdo a etiología así:
1. Degeneración cavernomatosa de la porta
La entidad conocida como transformación cavernomatosa de la porta fue descrita
por Balfour y Stewart en 1869 como trombosis y dilatación varicosa de la vena porta
que daba como resultado esplenomegalia. Köbrich acuñó el término “cavernoma”
para describir la condición patológica en la cual la vena porta presenta aspecto
esponjoso, dado la gran cantidad de vasos sanguíneos formados. Igualmente
acuñó la frase “Transformación cavernomatosa de la vena porta” para implicar que
esta condición era secundaria a trombosis portal.
El diagnóstico de la transformación cavernomatosa de la porta es
anatomopatológico, pudiendo lograr diagnósticos con muy alto grado de certeza
mediante métodos de imagen como ultrasonido doppler, angiotomografía o
angiorresonancia magnética. Las pruebas de función hepáticas coagulación son
normales. Se pueden encontrar, como hallazgos de laboratorio, anemia por
sangrados y, raramente, pancitopenia por hiperesplenismo.
La causa principal de esta condición patológica es la trombosis portal, aunque se
han propuesto otras dos teorías etiopatogénicas que no han sido del todo
demostradas:
- Agenesia de la vena porta que lleva al desarrollo de vasos periportales
colaterales.
- Hemangioma de la vena porta.
A diferencia de lo que se pensaba en años previos, la transformación
cavernomatosa puede presentarse a partir de los 6 a 20 días después del evento
oclusivo, aún si existe recanalización parcial de la vena. El desarrollo de los vasos
que conforman esta entidad forma un circuito colateral porto-portal que sustituye a
la vena trombosada, aunque en forma insuficiente para el flujo esplenomesentérico,
por lo que se puede presentar con signos de hipertensión portal. El hallazgo
tomográfico más frecuente consiste en un cúmulo de vasos varicosos en la porta
hepatis, aunque se ha descrito también extensión de la cavernomatosis hacia los
vasos intrahepáticos, con vena porta de características normales. Se han descrito
además áreas de heterogeneidad parenquimatosa durante las distintas fases
vasculares, las cuales se presentan debido a que las zonas hepáticas centrales son
mejor perfundidas que las zonas periféricas por la vena porta cavernomatosa, por
lo que se desarrolla un incremento periférico en el flujo arterial. (9)
2. Trombosis de la vena esplénica
La trombosis de la vena esplénica es una enfermedad rara. Se produce por
enfermedades que alteran el endotelio de los vasos (infecciones agudas, sífilis,
tuberculosis, y el paludismo). Dentro de esta trombosis podemos encontrar la
estenosis de la vena esplénica y la esplenotrombosis. La trombosis de la vena
esplénica determina una esplenomegalia congestiva y puede diagnosticarse con
certeza mediante una esplenoportografía. El tratamiento consistirá en la
esplenectomía seguida de la anastomosis esplenorrenal. Después de la
esplenectomía, esta trombosis puede ser diagnosticada por ultrasonografía y el
tratamiento es con anticoagulantes.
Las causas que originan la trombosis de la vena esplénica son:
Trombosis postoperatoria por esplenectomía.
Trombosis primitivas por infecciones (forúnculos, osteomielitis, fiebre
tifoidea,
gripe, sífilis, tuberculosis y paludismo).
Procesos abdominales agudos o crónicos (apendicitis, ulcus gastroduodenal
perforado y pancreatitis).
Traumatismos.
Infiltración neoplásica por carcinoma del cuerpo o de la cola del páncreas.
Esta afección puede presentarse de tres formas distintas: sobreaguda, aguda y
crónica. La forma aguda puede estar caracterizada por una septicemia inicial con
fiebre de 40oC, escalofríos, sudores y aumento progresivo del bazo. Transcurridas
algunas semanas y desaparecida la fiebre, si se mantiene la esplenomegalia, esta
forma pasa a la fase crónica que está caracterizada por dolores abdominales
localizados en hipocondrio izquierdo, de intensidad variable, hemorragia digestiva
superior y esplenomegalia, no hay hepatomegalia, ni cirrosis, no son frecuentes las
adenopatías cervicales, ni inguinales, y la anemia está en relación con la
hemorragia gastrointestinal. La sangre de la vena esplénica en la trombosis se
deriva hacia las venas gástricas y esofágicas, lo que determina la formación de las
várices, las cuales al sufrir ruptura producen la hematemesis. En relación a éstas,
se ha indicado que la esplenomegalia congestiva cuando se debe a bloqueo de la
vena esplénica puede o no acompañarse de una hipertensión localizada en las
ramas de la vena coronaria estomáquica que a su vez se anastomosa con las venas
esofágicas; todo dependerá de que la vena coronaria desemboque en la esplénica.
Generalmente la vena coronaria desemboca en la vena esplénica, si ella está
trombosada, la hipertensión se extenderá a las venas gástricas y esofágicas con la
formación de várices en dichas venas y la producción de hematemesis. (10)
Cuando se diagnostica hipertensión portal es importante demostrar la presencia de
las varices esofágicas por medio del examen radiológico o de la endoscopía. La
trombosis de la vena esplénica determina una esplenomegalia congestiva, por lo
que la ultrasonografía, la laparoscopía, y la tomografía computarizada (TC) tienen
valor pero solo pueden diagnosticarse con certeza mediante una
esplenoportografía.
El tratamiento consistirá en la esplenectomía en los pacientes que presenten
esplenomegalia congestiva por trombosis de la vena esplénica, en la cual la vena
coronaria estomáquica desemboca en la porta o en la esplénica a la derecha de la
porción trombosada. Cuando existen várices esofágicas y las mismas han tenido
sangrado, se debe a que la trombosis de la vena esplénica está a la derecha de la
desembocadura de la coronaria estomáquica en la vena esplénica, por lo cual el
tratamiento es la esplenectomía seguida de la anastomosis esplenorrenal. En la
trombosis de la vena esplénica después de la esplenectomía, el tratamiento es
anticoagulante, lo más precozmente posible.
3. Anomalías congénitas de la vena porta
Las anomalías congénitas de la vena porta (atresia o agenesia) son consecuencia
de la obliteración anormal de las venas vitelinas y sus anastomosis ventrales entre
la cuarta y décima semana de gestación. Son casos extremadamente raros, con
reportes de casos aislados en la literatura mundial. (10)
La ausencia de la vena porta es una patología congénita muy rara, que se
caracteriza por la aparición de cortocircuitos venosos que permiten el drenaje
directo del flujo venoso esplácnico a la circulación sistémica; tales cortocircuitos
pueden seguir diferentes rutas anatómicas, y tener, por lo tanto, características
específicas en los estudios de imagen según su tipo. El conocimiento de estas
características anatómicas es importante en el manejo integral del paciente, ya que
éstas determinan el pronóstico de la entidad, así como su tratamiento, ya sea
médico o como parte de la evaluación de aquellos pacientes que no responden al
manejo conservador y requieren transplante hepático.
Los estudios de imagen utilizados en orden de importancia son: USG doppler,
angiotomografía y angiorresonancia. (11)
4. Enfermedad de Klatskin
El tumor de Klatskin suele aparecer como una lesión difusa y nodular, se denomina
colangiocarcinoma, se origina a nivel de la confluencia de ambos conductos
hepáticos proximales y se visualiza de forma óptima con una colangiografía. Las
primeras manifestaciones de esta enfermedad son la obstrucción biliar y por
consiguiente un síndrome ictérico sin dolor al inicio, que posteriormente puede ser
profundo en hipocondrio derecho y es rara la fiebre. Debido a que la obstrucción se
establece de forma gradual, el diagnóstico se realiza en etapas avanzadas cuando
el colangiocarcinoma produce manifestaciones clínicas y por complementarios
imagenológicos. La radioterapia y la quimioterapia, por separado o juntas,
combinadas con un drenaje del árbol biliar externo, mejoran las condiciones clínicas
de forma paliativa. (11)
5. Aumento del flujo sanguíneo por cortocircuitos
Se han descrito un gran número de cortocircuitos que se forman secundarios a
estas alteraciones: extrahepáticos (portocavo con sus variantes término-lateral y
latero-lateral) e intrahepáticos (vaso único que comunica la vena porta o su rama
derecha con la vena cava inferior), cortocircuito periférico, cortocircuito a través de
una várice, múltiples comunicaciones entre las ramas portales periféricas y las
venas portales en ambos lóbulos.(11)
Manifestaciones clínicas de la Hipertensión Portal Prehepática
Las manifestaciones clínicas se presentan inicialmente con sangrado de tubo
digestivo alto o esplenomegalia en un examen de rutina en pacientes
asintomáticos. La presencia inicial de hematemesis es usualmente dramática para
el niño y para su familia, siendo éste previamente sano y con antecedentes y
morbilidad sin eventos significativamente importantes. Melena puede ser
observada, pero es menos común que la hematemesis. El niño puede estar
letárgico, con signos de hipotensión ortostática.
Un examen físico que revela esplenomegalia en un niño abordado por sangrado de
tubo digestivo alto, indica várices esofágicas como la causa más probable de
sangrado. Menos frecuentemente, el diagnóstico puede determinarse por la
investigación de un paciente con dolor abdominal o con complicaciones
relacionadas a hiperesplenismo.
Los signos y síntomas pueden variar considerablemente y tener un amplio rango
de presentación:
eraciones inmunológicas
de acuerdo edad del niño.
El examen físico puede revelar esplenomegalia. Hepatomegalia no es común en
niños con hipertensión portal prehepática, sin otra patología de base. Puede
observarse palidez, los episodios de hemorragia del tubo digestivo pueden recurrir
siempre y cuando las várices no estén completamente obliteradas o si la profilaxis
secundaria no se ha iniciado estos episodios usualmente son precipitados por
infecciones de vías aéreas superiores o por uso de ácido acetilsalicílico. El índice
de mortalidad secundario ha sangrado de tubo digestivo alto en pacientes con
trombosis portal aislada no es tan alto como en pacientes cirróticos los cuales
tienen más complicaciones como ser función hepática disminuida, ascitis refractaria
y encefalopatía. (12)
Se han descrito un gran número de anomalías congénitas asociadas a trombosis
venosa portal, como por ejemplo malformaciones cardíacas de grandes vasos,
tracto biliar y de origen renal.
El síndrome hepatopulmonar, así como la encefalopatía, es raro en trombosis
venosa portal sin cirrosis pero puede presentarse. Los resultados de laboratorio
presentarán valores normales de aminotransferasas y niveles de albúmina, así
como los tiempos de coagulación excepto en los pacientes con cirrosis asociada,
trombocitopenia y leucopenia son hallazgos comunes.
A continuación se describen las manifestaciones clínicas de hipertensión portal
prehepática en orden de frecuencia:
o Várices gastroesofágicas
La principal manifestación clínica de hipertensión portal prehepática al momento
del diagnóstico es sangrado de várices. Cerca del 90-95% de estos pacientes
tienen várices esofágicas y 35-40% tienen várices gástricas. La frecuencia de
gastropatía hipertensiva, aunque es menor que en el paciente cirrótico, parece
estar relacionada con la severidad de afección hepática. La mortalidad de la
hemorragia gastrointestinal secundaria a ruptura de várices, suma un 2-5% de
estos pacientes. (13)
o Hiperesplenismo
La esplenomegalia es la segunda manifestación más frecuente de trombosis
venosa portal. Hiperesplenismo moderado puede ser detectado por leucopenia y
trombocitopenia en aproximadamente 40-80% de los pacientes. Aunque hay
disminución en el recuento plaquetario, funcionalmente son normales. (13)
o Detención en el crecimiento
El factor que predispone a esta manifestación es todavía desconocida. Se ha
atribuido a anemia crónica (secundario a pérdidas por hemorragia y/o
hiperesplenismo), malabsorción secundaria a congestión venosa intestinal y
distensión abdominal, la cual interfiere con el índice de crecimiento.
Otra hipótesis es que el bajo aporte sanguíneo al hígado, secundario a la formación
de colaterales sistémicas, puede causar deprivación de hormona hepatotrófica,
interfiriendo con el crecimiento global del niño. Mehrota et al estudió a 33 niños con
TVP, 55% de ellos se encontraban debajo del percentil 5 en los indicadores de P/E
y T/E. Basados en los altos niveles séricos de hormona del crecimiento y
somatostatinas (IGF-1) concluyeron que existía cierta resistencia a la acción de la
hormona del crecimiento.
o Alteraciones de la coagulación
La deficiencia de Proteína C, un factor tisular inhibidor de la vía intrínseca, es
común entre los niños y adolescentes con TVP, pero no parece tener una etiología
genética o ser la causa principal de trombosis. De acuerdo a un estudio realizado
en la Universidad Federal de Río Grande en Brasil, la deficiencia de proteína C es
secundaria al consumo de la misma, por los múltiples cortocircuitos portosistémicos
de la hipertensión portal y a la posible reducción hepática de síntesis de factores
anticoagulantes por la disminución del flujo sanguíneo hepático. (13,14)
o Inmunidad
Estos pacientes pueden tener inmunidad humoral normal. Sin embargo, algunos
pueden mostrar inmunidad celular anormal secundaria al secuestro de linfocitos T
por el bazo. Aun así las manifestaciones relacionadas a alteraciones inmunológicas
son raras en los niños.
Diagnóstico
La trombosis venosa portal debe sospecharse en todo niño con esplenomegalia,
sin hepatomegalia y hematemesis, con pruebas de funcionamiento hepático
normales.(14) La biopsia hepática es normal en pacientes sin cirrosis asociada.
Ultrasonido doppler es el método diagnóstico más utilizado en la población
pediátrica con una alta sensibilidad (s= 94-100%) y especificidad (e= 90-96%),
aunque sigue siendo un método dependiente del operador. La cronicidad del
proceso también puede determinarse, visualizando la formación de nuevos vasos
alrededor del trombo. Dentro de las principales características que se buscan en un
estudio ultrasonográfico es determinar la velocidad y longitud de la vena porta
(considerando como hipertensión portal una velocidad de flujo arriba de 30 cm/s),
presencia de colaterales, presencia de derivaciones espontáneas, documentar una
obstrucción al flujo, presencia de compresión extrínseca y determinar presencia de
esplenomegalia de acuerdo a los parámetros establecidos para la edad del
paciente. (15)
La esplenoportografía es un estudio que brinda imágenes características de
algunas afecciones causantes de hipertensión portal pre hepática: imagen en ovillo
(degeneración cavernomatosa de la porta), imagen en corte de flujo (trombosis de
la porta), trombosis de la esplénica y la presencia de las múltiples colaterales que
pueden formarse. Sin embargo, por el carácter invasivo del estudio y los riesgos
implícitos, no se realiza de forma rutinaria en el paciente pediátrico, teniendo otras
herramientas diagnósticas de imagen como la angiotomografía o angiorresonancia.
(16,17)
La angiorresonancia y la angiotomografía nos permiten determinar algunos rasgos
importantes: medición de la porta, presencia de colaterales, presencia de
derivaciones espontáneas, presencia de obstrucción a nivel de flujo, presencia de
compresión extrínseca o esplenomegalia. (18,19)
Todos los pacientes deben ser sometidos a endoscopía para valorar la presencia
de várices gastroesofágicas, lo que permite un mejor plan de abordaje terapéutico.
Existen varias clasificaciones utilizadas para determinar las características de las
várices esofágicas observadas durante un procedimiento endoscópico. Las várices
gástricas aisladas pueden localizarse solo en el fondo en ausencia de várices
esofágicas, también puede encontrarse un proceso de pangastropatía congestiva
a nivel gástrico. (20,21)
Es importante establecer los diagnósticos diferenciales con otras causas de
esplenomegalia y pancitopenia, como enfermedades oncohematológicas o
infecciosas. La distinción entre las múltiples causas de hipertensión portal es de
suma importancia, principalmente entre cirrosis y trombosis de la vena porta para
brindar el adecuado abordaje. Generalmente los pacientes con trombosis de la
vena porta son más jóvenes, tienen función hepática normal, tienen mejor
tolerancia al sangrado variceal, no manifiestan coma hepático y sus niveles de
hemoglobina son menores que en los pacientes cirróticos. (22)
Tratamiento
Dentro del tratamiento médico instaurado en pacientes con hipertensión portal
prehepática, se describen dentro del manejo:
Medicamentos:
de histamina (ranitidina) o los inhibidores de bomba de protones. Estos últimos
descritos, han sido más utilizados durante los últimos años por su característica de
inhibir las tres vías de producción de ácido clorhídrico, teniendo un mejor efecto a
largo plazo y sin riesgo de taquifilaxia descrito con los antagonistas de los
receptores H2. La finalidad de uso de estos medicamentos es para disminuir el
riesgo de sangrado por la producción de ácido, teniendo en cuenta la presencia de
várices y pangastropatía congestiva secundario a hipertensión portal. (23)
propanolol, con el que se busca lograr un
proceso de vasoconstricción precapilar y vasodilatación post capilar y de esta forma
disminuir los valores de presión elevados generados en el sistema portal. (23, 24,25)
Tratamiento endoscópico de várices esofágicas:
Se han descrito dos técnicas: escleroterapia y ligadura con bandas.
La escleroterapia es una técnica que ha sido utilizada desde hace más de 30 años
y son muchos los estudios que avalan su eficacia (hasta hace poco tiempo era el
tratamiento de elección) reduce la frecuencia y la gravedad de la recurrencia del
sangrado. Se realizan 3-4 sesiones con intervalos de 7-15 días inicialmente, luego
cada 3 meses hasta lograr la erradicación variceal. (26,27)
Lograda la erradicación se controla endoscópicamente cada 6-12 meses. Las
sustancias esclerosantes más utilizadas son el polidocanol al 1% y aetoxiesclerol
al 1%. El volumen a inyectar en cada punción es de 1 a 2 cm3 hasta no superar a
los 20 cm3 por sesión, el área a tratar con las inyecciones estará en función de los
hallazgos en cada caso se comienza por la parte más distal del esófago 2-3 cm por
encima de la unión esofagogástrica con 3-4 inyecciones circulares. Las principales
complicaciones descritas son: dolor retroesternal, disfagia, fiebre autolimitada,
pequeño sangrado post punción, erosiones, úlceras, estenosis esofágica,
pseudodivertículos, formación de puentes mucosos, infección, perforación (2-5%),
mediastinitis, déficit respiratorio y neumotórax. (26,27)
En la técnica de ligadura con bandas, la várice es aspirada hacia el interior de la
cámara de bandas, la cual desaloja una banda elástica que “liga” la várice atrapada.
Produce de esta forma, necrosis isquémica de la mucosa y submucosa; puede
producirse una ulceración mucosa redonda y superficial. (26,27,28)
Existen algunas diferencias de este procedimiento entre adultos y niños. En
pediatría, es menor el número de bandas por sesión, por el lumen pequeño del
esófago en el niño, utilizándose en promedio de 2 a 4 bandas. En niños pequeños,
el endoscopista ocupa casi completamente la luz esofágica y reduce el campo de
visión y la maniobrabilidad del endoscopio. No existen muchos estudios en
pediatría en los que se compare escleroterapia y ligadura con banda en algunos
estudios realizado se ha observado que la ligadura es superior en el manejo a largo
plazo, la erradicación es más rápida, se realizan un menor número de sesiones y
es menor el porcentaje de reincidencia de sangrado.
Tratamiento quirúrgico:
Se han desarrollado varios tipos de quirúrgicos para el control de las hemorragias
varicosas. Las operaciones de cortocircuitos se clasifican como totales, parciales o
selectivas sobre la base de su impacto sobre el flujo sanguíneo portal. Los
cortocircuitos totales desvían todo el flujo sanguíneo portal hacia la vena cava
inferior (cortocircuito portocava terminolateral es el mejor ejemplo). Involucran la
transección de la vena porta en el nivel de su bifurcación y la creación de una
anastomosis entre el extremo de la vena porta y la parte lateral de la vena cava
inferior, de modo de desviar todo el flujo portal. (28,29,31,33)
Otra alternativa quirúrgica es el cortocircuito parcial. Como ya se ha indicado no se
produce una hemorragia varicosa con gradientes de presión portal de menos de 12
mm Hg por lo tanto la descompresión parcial del sistema portal por debajo de este
umbral puede prevenir la hemorragia al mismo tiempo que mantiene el flujo portal
anterógrado o hepatopeta. El término cortocircuito selectivo se utiliza para describir
un cortocircuito que descomprime en forma selectiva el flujo varicoso mientras que
conserva el flujo sanguíneo portal para evitar la elevada tasa de encefalopatía
observada con los cortocircuitos totales.
También se han descrito otros procedimientos quirúrgicos con la finalidad de
mejorar las condiciones clínicas generadas por la hipertensión portal y disminuir el
riesgo de sangrado. Se puede realizar una esplenectomía la cual puede ser parcial
o total o puede realizarse una embolización parcial esplénica, la cual consiste en
anular el funcionamiento de un 75% del bazo mediante la inyección en la arteria
esplénica de sustancias que impiden el paso de la sangre produciendo
desfuncionalización permanente de una parte del parénquima esplénico y se asocia
con mejoría en los recuentos de células en sangre periférica. (32,33,34)
4. Metodología
Metodología de la Investigación
El enfoque de la investigación será de tipo cuantitativo no experimental por medio
de la recolección de datos de expediente clínico.
Tipo de estudio.
Se realizara un estudio descriptivo transversal de los pacientes diagnosticados
con hipertensión portal prehepática.
Población y muestra
El universo serán todos los pacientes pediátricos menores de 18 años con
hipertensión portal atendidos en el Hospital Mario Catarino Rivas.
Área
Hospital Dr. Mario Catarino Rivas, área de pediatría
Muestra
Todo paciente que acudió al Hospital Mario Catarino Rivas, área de pediatría con
diagnostico nuevo o subsiguiente de Hipertensión portal prehepática, en el periodo
enero 2015 a mayo del 2017.
Tamaño de la muestra
Todos los pacientes con diagnóstico de hipertensión portal prehepática atendidos
en el HMCR, constituyendo muestra de 14 pacientes.
Método de muestreo no probabilístico por conveniencia.
Unidad de Análisis. Hospital de tercer nivel de atención, consulta externa y sala
de hospitalización de pediatría, paciente con hipertensión portal, pediatría.
Criterios de selección
Criterios de Inclusión:
Todo paciente con diagnóstico de hipertensión portal prehepática
Todo paciente pediátrico menor de 18 años
Ambos sexo
El expediente debe estar completo y con los datos requeridos.
Criterios de exclusión
Pacientes con hipertensión portal hepática y posthepatica.
Expedientes incompletos
Plan de recolección de datos
Técnicas y Método de recolección de la información:
Se realizó una hoja de recolección de información por medio cuestionario, basada
en los datos recabados de los expedientes. El cuestionario tenía apartados como:
aspectos sociodemográficos, antecedentes patológicos, edad al momento del
diagnóstico, evolución de la enfermedad, estudios realizados, tratamientos
recibidos médicos o quirúrgicos.
Plan de análisis
Los datos recolectados fueron ingresados en una base de datos creada en el
programa IBM SPSS statics versión 23, para su tabulación y análisis. Se hizo una
limpieza de la base de datos para revisar inconsistencias, valores fuera de rango y
otros errores de digitación o de colección de datos.
5. Consideraciones éticas
5.1 Principios éticos a considerar:
Los principios de respeto a la dignidad humana, beneficencia y justicia.
5. 2 Clasificación de riesgo de la investigación
Categoría I: Investigación sin riesgo, se utilizó técnicas y métodos documentales.
6. Resultados
De los pacientes con hipertensión portal (N: 24), 14 pacientes tuvieron el
diagnóstico de hipertensión portal prehepática: 4 pacientes (28.6%) del género
femenino y 10 (71.4%) del masculino.
La edad al momento del diagnóstico mostró una mediana de 24 meses (mínimo
de 6 meses y máximo de 18 años), de los cuales se reportaron 2 niños (14.3%)
lactante menor, 6 (42.9%) lactante mayor, 1 (7.1%) preescolar, 4 (28.6%) escolar,
y un caso (7.1%) adolescente. El 100 % (n: 14) raza mestiza, provenientes de la
zona noroccidental del país distribuidos; 14% (n: 2) Copan, 21% (n: 3) Santa
bárbara, 20% (n: 2) Yoro, 14% (n: 2) Atlántida, 35% (n: 5) Cortes. (Ver tabla No.1)
Tabla No. 1. Caracterización sociodemográfica de los pacientes con hipertensión
portal prehepática en pediatría
Características sociodemográficas
n₌14
n %
Raza mestiza 14 100
Procedencia
Sta. Barbara 3 21
Yoro 2 20
Cortes 5 35
Hombre 10 71
Lactantes 8 57
Cuadro clínico
Los pacientes con hipertensión portal prehepática (n: 14) el 35.7% (n: 5) fueron
diagnósticos nuevos y el 9 (64.3%) diagnósticos subsiguientes. La principal
etiología de hipertensión portal prehepática fue degeneración cavernomatosa de
la vena porta en 12 casos (85.7%), trombosis de la vena porta en 2 casos (14.3%).
(Ver gráfico No. 1)
Grafico n. 1 Clasificación etiológica de pacientes con hipertensión portal prehepática.
DEGENERACION CAVERNOMATOSA TROMBOSIS VENA PORTA
86%
14%
Etiologia Hipertension portal prehepatica n:14
De los 14 pacientes el 85% presentaron antecedentes: onfaloclisis 50% (n: 7/14)
y el 35.7% (n: 5/14) sepsis neonatal. (Ver gráfico No. 2)
Grafico No. 2 Factores asociados en pacientes con hipertensión portal prehepática,
Enero 2016 a mayo 2017.
En cuanto al estado nutricional el 57% (n: 8) fueron eutróficos, 43% (n: 6) distróficos
de los cuales el 14% (n: 2) emaciado y 29% (n: 4) severamente emaciados. (Ver
grafico No.3)
Grafico No.3 Estado nutricional en pacientes con hipertensión portal prehepática, HMCR.
El motivo de consulta principal fue el sangrado de tubo digestivo alto en el 78.6%(n:
11/14) de tipo anemizante 45.4% (n: 5/11). Hiperesplenismo 35.7% (n: 5/14)
manifestado por esplenomegalia 100% (n: 5/5), síndrome anémico 80% (n: 4/5)
leve a moderado según grupo etario de paciente, 80 % (n: 4/5) trombocitopenia
menor a 148,000. (Ver gráfico No. 4)
Grafico n.4 Cuadro clínico en pacientes con hipertensión portal prehepática HMCR.
Diagnóstico
El 93% (n: 13) se realizó el diagnostico de base por medio USG doppler y
7% (n: 1) por angiotomografia de abdomen. Al 100 % (n: 14) se les realizo
endoscopia, presentando varices esofágicas según escala Japonesa I/IV: 7% (n:
1) no tenían varices esofágicas, 28.6% (n: 4) grado I, 42.9% (n: 6) grado II y 21.5%
(n: 3) grado III. (ver gráfico No. 5)
Grafico No.5 Grado de varices esofágicas en pacientes con hipertensión portal
prehepática HMCR.
Tratamiento
El 100% de los casos (14 pacientes) recibieron la combinación de propanolol e
inhibidor de la bomba de protones. El 57% (n: 8/14) se realizó tratamiento quirúrgico
por medio de: ligadura de várices en 75% (n: 6/8) casos y 25% (n: 2/8) derivación
esplenoportal.
Evolución
De los pacientes que recibieron tratamiento médico y/o quirúrgico el 100 % (n: 14)
aumentaron los valores de hemoglobina con disminución del grado de varices en
el 54% (7/13) y disminución de esplenomegalia en el 40% (n: 2/5) de los pacientes.
7. Discusión
Los pacientes con hipertensión portal (24 pacientes) se encontró una prevalencia
58.3% de etiología prehepática, presentando aumento en la incidencia de HTP
prehepática comparado con un estudio publicado en el 2012 realizado en el hospital
pediátrico de gastroenterología en Irán, el cual reporta mayor incidencia de
hipertensión portal de etiología hepática en el 93% de los casos estudiados, lo cual
contrasta con los datos encontrados en este estudio. (6)
Sociodemográficamente predomino el sexo masculino en el 71.4% de los casos,
grupo etario lactantes (57.1%), raza mestiza en todos los pacientes, procedentes
del área urbana de la zona noroccidental en el 78.5% de las series. Comparado con
un estudio realizado en México donde la edad de presentación de los síntomas es
en niños mayores de 4 años (4 – 6 años) lo cual difiere de la población estudiada,
en este estudio los pacientes presentaron manifestaciones clínicas a más temprana
edad. Con una prevalencia por hipertensión portal prehepática en el 36% de los
casos con diagnósticos nuevo en el periodo de un año. (5)
En Uruguay estudio de casos publicado en el 2012 describen la degeneración
cavernomatosa y la trombosis de la vena porta como los principales etiologías de
hipertensión portal prehepática, lo que coincide con el estudio actual donde el
85.7% se encontró degeneración cavernomatosa de la vena porta seguido de
trombosis de la vena porta. (16)
El antecedente de cateterismo umbilical estaba en la mayoría de los pacientes y en
menor frecuencia sepsis neonatal lo cual es importante destacar ya que es bien
conocido la predisposición de esta enfermedad en pacientes que estuvieron
expuestos a onfalitis, sepsis y cateterismo umbilical durante más de 6 días,
ocasionando daño en la luz del vaso con la administración de catéteres
inadecuados, soluciones hiperosmolares y hemoderivado, generando la formación
de trombos silentes los cuales resuelven espontáneamente en la mayoría de los
pacientes, según estudio realizado en EEUU en neonatos expuestos a cateterismo
umbilical a los cuales se les dio seguimiento con ultrasonido doppler. (35)
La desnutrición puede atribuirse a anemia crónica (secundario a pérdidas por
hemorragia y/o secuestro esplénico), teniendo impacto con el índice de crecimiento
de los pacientes con hipertensión portal, en nuestra serie de casos el 43 % fueron
distróficos: emaciado y severamente emaciado. El sangrado digestivo alto
anemizante secundario a várices esofágicas grado II/III (65%) fue la principal
manifestación clínica al momento del diagnóstico, lo cual correlaciona en la
literatura comparada con estudio realizado en México donde las varices esofágicas
estuvieron presentes en el 90 – 95% de los pacientes pero a diferencia del nuestro
se encontró mayor predominio de sangrado por varices esofágicas grado III/IV. (5)
Varios estudios publicados en MEDLINE en el 2013, han demostrado el beneficio
de uso propanolol y los inhibidores de la bomba de protones en niños como parte
del tratamiento médico para disminuir las complicaciones asociados a hipertensión
portal, utilizándose en todos los pacientes (N: 14) del estudio; encontrando que los
pacientes que recibieron tratamiento médico y quirúrgico ya sea por ligadura de
varices o derivación esplenoportal presentaron disminución de los síntomas medido
por el aumento de los valores hemáticos en todos los pacientes así como
disminución del grado de varices y disminución de esplenomegalia. (1,21,23)
8. Conclusiones
Los pacientes con hipertensión portal prehepática las características
sociodemográficas fueron sexo masculino, raza mestizo, lactantes con estado
nutricional eutrófico, procedentes del área urbana.
El síntoma principal fue sangrado digestivo anemizante por varices esofágicas
grado II,III, seguido de hiperesplenismo por secuestro esplénico, presentando
anemia y trombocitopenia.
Degeneración cavernomatosa de la vena porta es la causa frecuente de
Hipertensión portal prehepática en el estudio actual, con antecedente de
cateterismo umbilical sin seguimiento ultrasonográfico.
Los pacientes que recibieron tratamiento médico y quirúrgico, presentaron en su
seguimiento disminución de los síntomas en relación al grado de varices y
síndrome anémico por sangrado digestivo.
9. Recomendaciones
A la secretaria de salud se recomienda proveer en todos los hospitales del país,
insumos adecuados para realizar procedimientos médicos invasivos en los
pacientes.
Al HMCR gestionar con las autoridades correspondientes, para mejorar el área de
diagnósticos por imágenes en el hospital, no se cuenta con USG Doppler. De igual
manera mejorar el área de endoscopia para la realización de procedimientos
diagnósticos y terapéuticos.
A los médicos recordar que todo paciente que se le realiza cateterismo umbilical;
se le considera paciente con riesgo por lo cual es necesario realizar protocolos de
seguimiento ultrasonográfico durante y después de su estancia hospitalaria, ya que
esto constituye la piedra angular para el diagnóstico precoz de hipertensión portal
prehepática.
10. Bibliografía
1. Oliviera, B. A.. Hipertension Portal en niños. Archivos de pediatria Uruguay,
año 2013 pag 32-34.
2. Costaguta alejandro, Alvarez Fernandez. hipertension portal en pediatria,
aspectos fisiopatologicos y clinicos. revista argentina pediatria. 2010: 108
(3): 239 - 242.
3. Grande. (s.f.). Hipertension Portal. Protocolos de diagnostico terapeutico de
Gastroenterologia (SEENNP- AEP), 2012.
4. Callejas Ibarrola, N. R. Hipertension portal. Acta Medica colombia, año
2011.vol. 9 No. 2.
5. Romero Trujillo Jorge. Características clínicas, radiológicas y endoscópicas
al diagnóstico, de los pacientes con hipertensión portal prehepática en el
Instituto nacional de pediatría de Mexico, protocolos de manejo. año 2012.
6. Hadi Imanieh, Dehghani Seyed Mohsen, et al. etiologia de hipertension
portal en niños. Middle East Journal of Digestive Diseases. Iran October
2012, Vol.4 , pag 1- 4.
7. Rios, S.. Avances diagnostico etiopatogenia y pronostico de la hipertension
portal no ciarrotica. Barcelona: Facultad Medicina Barcelona. año 2013.
8. Management, M. E. Hipertension portal en niños. Rev Gastroenterologia,
2011,6-10.
9. Ramírez A, V. G.. Transformación cavernomatosa de la vena porta. Rev
Colomb Radiol,año 2011, 22(1), 3130-3.
10. M. Consuelo, V. I.. Estimacion del riesgo de hemorragia digestiva altaen
pacientes con cavernomatosis portal. Revista de Cirugia pediatrica, 2011,
pag 8-12.
11. Poblet,Galicia C. P. . Anomalia congenita portal como causa hemorragia
digestiva alta. Revista española de pediatria, 2012, 50-52.
12. Jovel Banegas, J. F.. Sangrado tubo digestivo en pediatria. Acta pediatrica
de Mexico, 2013, pag 280-287.
13. D Antiga L. Medical management of esophageal varices and portal
hypertension in children. Semin Pediatr Surg. 2012;21(3):211-218.
14. Hongjie Guo, Fabao Hao. Outcome of the Pediatric Patients with Portal
Cavernoma: The Retrospective Study for 10 Years Focusing on Recurren
Variceal Bleeding. Gastroenterology Research and Practice, Volume
2016,pag 1- 8.
15. Reyes Puentes, C. H.. Estrategias de manejo imneologico de la hipertension
portal pediatrica en Pinar del Rio. Hospital Pediatrico provincial docente, año
2010, vol 14 (2).
16. Maurene, G. M.. Carcinoma de la vena porta. Archivos de pediatria del
Uruguay, año 2012, 266- 272.
17. Shneider BL, Bosch J, de Franchis R, et al. Portal hypertension in
children:expert pediatric opinion on the report of the Baveno V Consensus
Worksho on methodology of diagnosis and therapy in portal hypertension.
Pediatr Transplant. 2012;16(5):426-437.
18. Woolfson J, John P, Kamath B, Ng VL, Ling SC. Measurement of hepatic
venous pressure gradient is feasible and safe in children. J Pediatr
Gastroenterol Nutr. 2013;57(5):634-637.
19. Zhang, C.-L. Pu, Y.-C. Li, and C.-B. Guo, “Sixty-fourslic computed
tomography in surgical strategy of portal vein cavernous transformation,”
World Journal of Gastroenterology,vol. 17, no. 38, pp. 4334–4338, 2011.
20. Marrero, Y. H. Protocolo para diagnostico y tratamiento de hipertension
portal pediatrica Cuba. Cuba: Catedra de Pediatria,2010
21. Pareja Q., Restrepo Juan Carlos, Métodos diagnósticos en hipertensión
portal. Rev Col Gastroenterol / 2016, vol 31 (2).
22. Ruiseco M, G. P. Hipertension portal en niños, analisis de 20 años. Rev
Cubana Pediatr año 2010, 1-5.
23. Ledezma.Ortega, L.. Uso de betabloqueantes como profilaxis de hemorragia
digestiva por varices esofagicas en pediatria. Hospital de niños Buenos
aires, septiembre de 2012 54, 246.
24. Torres, T. C. Alteraciones Neuropsicologicas en pacientes con hipertension
portal prehepatica. Revista cubana de pediatria, año 2015 pag 31-39.
25. Valencia Benavidez, V. B. Correlacion clinica y paraclinica en un escolar con
hipertension portal de etiologia a esclarecer. Rev GastroHNUP, año 2013 ,
vol 12(3).
26. Brecque D., et al. Várices esofágicas, WGO Practice Guideline Esophageal
Varices, 2013.
27. Gugig R, Rosenthal P. Management of portal hypertension in children: World
J Gastroenterol. 2012;18(11):1176-1184.
28. Feldman Amy, Sokol Ronald, Noncirrhotic Portal Hypertension in the
Pediatric Population. rev Clinical Liver Disease, May 2015 Vol 5, No 5.
29. Sagrare Eduardo. hipertension portal manejo quirurgico en niños. Revista
gastroenterologia, año 2012, vol 11, numero 3.
30. Olivera Nancy, Bouvier Sheila, et al. Hipertensión portal en niños. Arch
Pediatr Urug 2013; 84(1): 32-34.
31. Mohammad Hadi, Seyed Mohsen Dehghani. Etiology of Portal Hypertension
in Children. Middle East Journal of Digestive Diseases, Vol.4, No.4, October
2012.
32. Ibarrola José Luis, Calleja Francisco, et al. Acta Médica Grupo Ángeles.
Volumen 9, No. 2, abril-junio 2012.
33. Wote kluwer williams and wilkins. Porth CM. essential of patholgy sidegy
concepts of alterad heath states. 2015: 725.
34. Sheider Bosh, et al. portal hypertention in children consensus worpshop on
metodoly of diagnos in terapy in portal hipertension. Pediatric transplant,
2012 vol 16 (5) : 426 - 437.
35. Morag J, Epelman M, Daneman A. et al. Portal vein thrombosis in the
neonates, risk factors, course and out come. J pediatric, 2010 vol 48 : 735 –
739.
11. Anexos
11.1 Operacionalización de las variables
Variable Concepto Dimensión Indicador
Hipertensión portal
prehepática
Definido como la
obstrucción del
flujo a nivel de la
vena porta o de sus
confluentes
Etiología - Transformación
cavernomatosa de
la vena porta.
- Trombosis de la
vena esplénica.
-Anomalías
congénitas de la
vena porta.
-Aumentos del flujo
sanguíneo por
cortocircuitos
Variable Concepto Dimensión Indicador
Características
epidemiológicas
Determinantes de
distribución y
estado
relacionadas con la
población en
estudio.
Sexo Masculino
Femenino
Edad Neonato
Lactante menor
Lactante mayor
Preescolar
Escolar
Adolescente
Raza Mestizo
Blanco
Negro
Procedencia Departamento de
procedencia
Diagnostico
hipertensión portal
prehepática
Nuevo
subsiguiente
Estado nutricional Medición de los
indicadores de
salud en relación a
la ingesta y
adaptaciones
fisiológica asociado
a la ingesta de
nutrientes. OMS
obesidad
Eutrófico
Bajo peso
Emaciado
Z +3
Z -1 +1
Z – 2 +2
Z – 3
Características
clínicas
Elementos
objetivos y
subjetivos
asociados la
patología en
estudio, incluyendo
patologías
asociadas y apoyo
laboratorial
Signos y síntomas Sangrado digestivo
Esplenomegalia
hiperesplenismo
Valores
laboratoriales
Anemia
Leucopenia
trombocitopenia
Métodos de
imágenes
Usg doppler
Endoscopia Varices esofágicas
Grado 0
Grado I
Grado II
Grado III
Factores asociados Canalización vena
umbilical
Onfalitis
Sepsis neonatal
exanguinotransfusio
nes
Tratamiento
farmacológico
Inhibidor bomba de
protones
B bloqueadores
Diurético
Tratamiento
quirúrgico
Derivación
esplenoportal
Ligadura de varices
1.1. Instrumento
UNIVERSIDAD NACIONAL AUTÓNOMA DE HONDURAS,
VALLE DE SULA, ESCUELA UNIVERSITARIA DE CIENCIAS DE LA SALUD,
POSTGRADO DE PEDIATRIA
CARACTERIZACION DE LOS PACIENTES PEDIATRICOS
CON HIPERTENSION PORTAL PREHEPATICA.
HOJA DE RECOLECCIÓN DE DATOS
Paciente No. _______________ No expediente: _________________
Nombre: __________________________________________________
Fecha: ____________________________________________________
Procedencia: ________________________________________________
Aspectos generales
Edad (al momento del diagnóstico): ________________________
Género: ______ Femenino (0) Masculino (1)
Raza
Peso (Kg): ______________ Talla (cm): ____________
Perfil Clínico
Motivo de Consulta inicial: ________________
1) Sangrado de tubo digestivo alto anemizante
2) Sangrado de tubo digestivo alto no anemizante
3) Hiperesplenismo
4) Esplenomegalia aislada
5) Otros
Diagnosticado Si____ No _______
Diagnóstico de base: _______________
1) Trombosis de la vena porta
2) Degeneración cavernomatosa de la vena porta
3) Trombosis de la vena esplénica
4) Anomalías congénitas de la vena porta
5) Enfermedad de Klatskin
Antecedentes patológicos:
Onfalitis: Si ___ No___ no consignado ________
Cateterismo umbilical Si___ No___ no consignado _________
Sepsis neonatal temprana Si____ No _____ no consignado___________
Exanguinotransfusiones Si______ No____ no consignado _______
Estudios diagnósticos realizados
Hemograma : HB_____ Plaquetas _______ HCT _________
Endoscopía inicial:
Grado de várices esofágicas documentada: __________
0) No várices esofágicas
1) Várices esofágicas Grado I
2) Várices esofágicas grado II
3) Várices esofágicas Grado III
Grado de várices gástricas documentada: __________
Tratamiento Médico:
- Si ________ - No___________
1) Propranolol Si_______ No__________
2) Inhibidor de bomba de protones Si_________ No_______
3) Espironolactona Si_______ No_______
Procedimientos quirúrgicos realizados
1. Ligadura de varices ________
2. Derivación _______ Tipo _____________
Evolución
1. Disminución del Hiperesplenismo Si_______ No____
2. Disminución del grado de varices esofágicas Si______ No______
3. Hemograma control
Cronograma
Actividad Enero - Junio Julio - Junio Agosto Septiembre Octubre Noviembre Diciembre
2015 2015 - 2016 2016 2017 2017 2017 2017
Entrega y
Presentación
de protocolo.
Elaboración de
instrumento de
recolección de datos
(encuestas).
Encuestar a la
población.
Tabulación de los
datos obtenidos en
las encuestas.
Organización de
resultados en graficas
y tablas.
Elaboración de informe
final de investigación.
Primera entrega para
revisión del informe
final.
Realización de
correcciones.
Revisión final del informe de
investigación.
Elaboración de
presentación de
informe final.
Entrega final del informe de
investigación.
Presentación final del informe de
investigación.
