SOCIEDAD CATALANA

SESIÓN DEL 14 DE jUN/0 DE 19 2 S

PRESIDENCIA: DR. SALVAT ESPASA

Un caso de sinciro e de Hirsclishrungpor M. Artigas

Poco tiempo desp, s dc: la comunicación de Hirschsprung a favor de lanaturaleza congénita del megacolón, aparecen nuevos trabajos sobre dicha teoría,unos partidarios de la misma, en cambio otros y éstos son los más numerosos,presentan casos verdaderamente contradictorios, por cuanto observan la dila-tación cólica con más frecuencia en la adolescencia, en la edad adulta e inclusoen la misma vejez, que en la primera infancia, es decir, contradiciendo unos delos puntos principales favorables a la teoría congénita de rnegacolón (consti-pación pertinaz y meteorismo abdominal, desde el nacimiento) y que • durantemacho tiempo, fueron considerados como formando parte de dicha enfermedad.Estos trabajos se deben a autores ya conocidos y de gran autoridad científicacomo son Marfan, Gauyone, Jocobi, Ferwick, etc. Todos sus trabajos, son parademostrar que no todos los casos de dilatación cólica, son debidos a la mismacausa. Marfan dice: Ciertos restreffirnientos, debidos a un obstáculo mecánicoa la evacuación de las heces o también el restrefiimiento congénito de origennervioso, cuando son muy pronunciados, no pueden producir las dos lesionesesenciales de la enfermedad de Hirschsprung, la dilatación y la hipertrofia dela capa muscular anular del colón y en consecuencia, manifestarse por los dossíntomas fundamentales, el restrefíimiento invencible y la dilatación abdominal?No se hace esperar mucho tiempo la nueva teoría para responder afirmativa-mente y demostrar que la dilatación cólica puede ser debida a múltiples, causas,desde esta serie de hechos, se hace ya la separación entre la verdadera enferme-dad de Hirschprung o meg,acolon congénito y el síndrome de Hirschprung o

7)4

DE PEDIATRIA

mega.cótico, que suele presentarse a consecuencia de obstáculos al curso normalde las heces. Esta teoría agrupa bien pronto a gran número de defensores, apesar de ser diferente para cada uno de ellos la naturaleza del obstáculo mecá-nico productor de la dilatación.

lVlarfan, Ja.cobi y otros, creen, por ejemplo, que las dilataciones cólicas, queaparecen tardiamente, no són más que retrodilataciones secundarias al restrerii-miento habitual, esta constipación sería, según ellos, secundaria en la mayoríade las veces, a la exageración de la longitud de la S sigrnoidea que normalmentese observa en los nirios, esta excesiva longitud de la sigmoidea, hace que susfluxuosidades serían más numerosas y más acentuadas, que en estado normal,apareciendo una forma de constipación habitual, que mejora espontáneamente alllegar a los dos arios de edad, pues como observó Hugnier, es en esta edad cuan-ció la pelvis se ensancha y • los rep3.egues de la S ilíace se hacen menos acentuados.Pero no siempre sucede así, al contrario cuando por cualquier causa estos obstácu-los aumentan, la constipación en lugar de ceder se exagera, dificultando porcompleto el curso de los heces, apareciendo pronto, una serie de accidentes quecaracterizan el síndrome de Hirschsprung; el colon se dilata y su capa muscu-lar se hipertrofia, que no deja de ser una hipertrofia compensadora por el exce-sivo trabajo a que está obligada, para vencer el obstáculo, se puede comparara la hipertrofia del corazón, cuando exagera sus esfuerzos para compensar losefectos de una lesión valvular. Las autopsias de Gaufone i Bosc, los exámenesradioscópicos de Bensaude y los rectoscópicos, han demostrado la frecuenciade este mecanismo.

Neter, Dorguini y otros, admiten que lã dilatación de la sigmoidea, pcidríaser debida a la flexión, en ángulo agudo, del colón pélvico sobre el recto. Ellosdicen: "La constipación mal curada, constituye una condición eficacísima parafavorecer la dilatación de la sigmoidea, debido a la influencia mecánica ejercidarepetidamente y en un largo período de tiempo para vencer la acumulación degases y materias fecales, como consecuencia de esto, vendría la relajación de lapared abdominal, preparando de esta manera a la cavidad abdominal, para alojarla sigmoidea, que lenta y progresivamente se dilata. Como resultado de estealargamiento y de la dilatación de la S ilíaca, no podría establecerse en un perío-do avanzado de la enfermedad, en el punto de pasaje entre la sigmoidea• y elrecto una flexión en ángulo capaz de obstruir, al menos en parte, el libre trán-sito del contenido intestinal?"

Para ›Gourevitch, la coprostasis sería debida a la flexión del colon pélvico porla enorme longitud de su meso, la hipertrofia y la dilatación, tendrían lugar ensegundo tiempo.

Notbuagel, defiende la teoría del mecanismo de válvula, o mejor dicho, cuan-do el obstáculo reside en la luz del mismo intestino, insiste en gran manera, enaquellos casos de dilatación cólica, debida a la presencia de pliegues valvularesen el punto que acaba la sigmoidea y empieza el recto, estas válvulas estaríansituadas de manera que se repliegan mediante la introducción de una sonda y quepor el contrario, se distienden al paso de las heces impidiendo total o parcial-

55

SOCIEDAD CATALANA

mente, su salida al exterior. Hoy, dice, gracias a la rectoscopia y sigmoidoscopiase han podido observar muchos casos de dilatación cólica, debidos a este meca-nismo.

También ocupa un lugar importante en la patogenia del síndrome de Hirschs-prung, las estrecheces congénitas o adquiridas del intestino grueso. Porro ha ob-servado este síndrome en un caso de imperforación anal. Bittorf cita el caso deestrechez cicatricial en forma de anillo cuyo diámetro era de un centímetro,situada en la unión del recto y del asa sigmoidea y que dió lugar también a laaparición de dicho síndrome.

Por último, dentro el capítulo de los llorios, no deja de ser interesante lo queatribuye a algunos casos de síndrome de Hirschsprung, al estreñimiento de ori-gen nervioso, consecutivo a un trastorno de inervación del colon, tal es la teoríavieuro,pätica, que a su vez, se subdivide ,en paralítica y espasmódica.

La paralítica defendida por Pennato, Richardson, Bing y otros, creen que ladilatación cólica, es secundaria a la disminución del tono de la capa muscular,debido a la inervación insuficiente. Hocfer y Witbgestein, citan el caso de unniño de ocho arios, afecto de insuficiencia motora y que presentaba síntomas dernegacolon, lograron vencer la constitupación mediante inyecciones de eserina, alcontrario, se acentuaba, cuando administraban atropina. Moderne y Siccardi re-fieren el caso de miotomia congénita en un individuo de 17 arios, que fué operadopor oclusión intestinal aguda, presentaba la S sigmoidea enormemente dilatadae hipertrofia de sus paredes.

La espasmódica, atribuye a la dilatación cólica, como secundaria y la hiper-tonía muscular, ésta, que mejor será llamarla "espasmo", se localiza general-mente a la última porción de la sigmoidea o bien en el recto, es debida proba-blemente a una disfunción del sistema nervioso. Fisiológicamente, en el mo-mento de la defecación, hay una relajación de los esfinteres, por inhibición delos filetes nerviosos, pero en estos casos, se produce lo contrario, en lugar deun reflejo inhibidor, se produce un estado espasmódico y en consecuencia reten-ción fecal seguida de dilatación cólica secundaria, tal sucedería, según Schreiber,Goebel, etc. Singer y Holzknecht„ han demostrado la existencia de espasmosentre la sigmoidea y el recto por medio de la radioscopia y rectoscopia. Estaclase de enfermos, modifican su sintomatología, con la administración de atropi-na, hidrat,o de cloral y otros antiespasmódicos.

Una vez terminada esta ligera exposición de las principales teorías que tienenpor objeto explicar la patogenia del megacolón adquirido expondremos nuestrocaso:

Francisco Mollerach.Edad, 20 meses.Antecedentes familiares: Padres viven, clínicamente sanos, Madre dos hijos

y un aborto de dos meses, que según ella fué a consecuencia de una caída quesufrió, ha sido el último embarazo: el otro hermano vive y sano.

Durante el embarazo nada anormal; parto a término y fisiológico.Lactancia materna, hasta los seis meses, hiperalimentación, el pecho, cada hora,

56

DE PEDIATRIA

cada media hora, pasada esa edad le dan sopas, patatas, pan y alguna vez carne.Primeros pasos. A los 14 meses.Dentición. A los 11 meses.Crecimiento. Atrasado.Evolución psíquica. Normal.Antecedentes patológicos. Toda la patología de este niño afecta al aparato

digestivo, no ha sufrido ninguna enfermedad intercurrente, ni exantemática.Desde los primeros días de su vida, vómitos alimenticios, inmediatamente

después de darle el pecho, que persisten durante toda la lactancia y que cedencon el cambio de alimentación, las deposiciones desde un principio diarréicas, nohomogéneas de 2 a 3 al día.

El restreriimiento aparece cuando el niño tenía 11 meses, la familia no pre-cisa bien este punto.

Al principio una deposición, cada día, cada dos días, dura con tendencia aacentuarse, hará actualmente dos meses que estuvo 10 días sin hacer ningunadeposición, al cabo de los cuales y gracias a propinarle purgas fuertes, logróexpulsar verdaderos coprolitos, después de este episodio sigue el restreriimiento.

Vientre grueso desde los primeros meses, depresible.Estado actual. Actualmente hace 14 días que el niño no ha hecho ninguna

deposición.Aspecto del enfermo. Gran desnutrición, color pajizo de la piel, seca, muco-

sas cianóticas, lo mismo que las extremidades, éstas frías. Aspecto intoxicado:no puede tenerse en pie. Ortopnea.

Aparato digestivo. Anorexia acentuadísima, lengua saburral, seca, vomitatodo lo que se le dä, hace 24 horas, según sus familiares, los vómitos son f eca-loides.

Abdomen sumamente abultado, diámetro abdominal a nivel del ombligo esde 62 cm.; asimétrico, más abultado en el vacío y foca ilíaca izquierda, circu-lación complementaria. Percusión, timpanismo exagerado, menos en la parteizquierda.

Tacto rectal. Encontramos la ampolla rectal ocupada por una masa dura.Circulatorio. Corazón desviado hacia la línea media, latido débil, tonos apa-

gados, pulsaciones 140 por minuto, hipotenso.Respiratorio. Normal. Pirquet, negativo.Urinario. Síntomas de compresión de la vejiga, ésta repleta y orina gota a

gota.Síntoma óseo. Fontanela abierta; rosario raquítico.Sensorio. Gran postración.Por radiografía la que ha tenido que hacerse sin lavativa opaca por imposi-

bilidad de introducir la cánula y menos por ingesta debido a los vómitos, sehapodido ver: en el recto un focaloma de tamaño más que regular, por encima deéste otros menos voluminosos; la S sigmoidea sumamente dilatada, algo alarga-da y atönica, en el colón descendente que está dilatado, se vé una capa de masasfecales, por encima una de liquido, después gases, ninguna onda peristáltica.

57

SOCIEDAD CATALANA

Confirmado por la radiografía, el diagnóstico de obstrucción intestinal, queclínicamente hicimos, lo único que nos quedaba para hacer de momento era ven-cer el obstáculo, creímos desde un principio que solamente con maniobrasmanuales venceríamos el obstáculo, pero pronto tuvimos que desistir de ello,tanta era la dureza del fecaloma, empleamos entonces a pesar del peligro delesionar la mucosa, unas pinzas rectales y de esta manera logramos deshacer lamasa estercoral. Teníamos la convicción que una vez desaparecido este obstáculo

el nifio podría expulsar las demás masas estercorales, pero no fué así, hacemosotro, tacto rectal y nos encontramos con la sorpresa de que en el mismo sitioque ocupara el fecaloma que acabábamos de deshacer estaba ocupado por otroaunque de tamafío algo menor; en vista de eso hacemos las mismas maniobrasque con el anterior y con idéntico resultado y así sucesivamente hasta deshacerdos fecalomas más. Por último una expulsión de, gases, intensamente putrefac-tas seguidas de una posumm diarréica, nos dieron a comprender que no quedabaya ningún obstáculo para vencer. El abdomen quedó sumamente flácido, los rec-tos separados.

Diámetro abdominal 49 cm.El tiempo empleado durante estas maniobras fueron dos horas, la cantidad

de heces expulsados llenaron un cubo.El tratamiento que siguió después, fué más que todo un estimulante del pe-

58

DE PEDIATRIA

ristaltismo a base de adrenalina y peristaltina y como régimen substancias ricasen celulosa, todo esto acompadado de una buena higiene general, vida al airelibre, masaje abdominal y eduración de la defecación; también se administró elaceite de hígado de bacalao y substancias fosforadas para combatir el raquitismode .este nido.

El resultado de este tratamiento fué muy satisfactorio, en los primeros díasdeposiciones diarréicas, problamente a consecuencia de la colitis secundaria,después las deposiciones se hacen duras, tendencia al restrefiimiento, tardandotodo lo más tres días en hacer una deposición, vientre abultado y blando, el res-trefiimiento se hace menos intenso y al cabo de cuatro meses podemos afirmarque el nido está clínicamente curado.

Una vez expuestos estos hechos, cabe preguntar, ¿la abstrucción que acabamosde vencer es primitiva o secundaria?, ¿no podría ser dados de antecedentes y evo-lución de la enfermedad, ser secundaria a un sinchome de Hischsprung? Repase-mos someramente los datos principales de su historia: es un nido que su restre-ffirniento. data desde la edad de 11 meses, que en una ocasión estuvo 10 díasy después 14 sin hacer ninguna deposición, todo esto precedido de aumento dela cavidad abdominal y si estos dos síntomas que podríamos llamar patognornónicosdel síndrome de Hirschsprug no son del todo convincentes, no hay mas queexaminar la radiografía y ver el alargamiento y dilatación de la S sigmoidea,prueba palpable de la cronicidad de la afección y en definitiva que la fase deobstrucción es secundaria, a dicho sindrome.

Este síndrome, concretando el caso que exponemos, seria de origen neuro-muscular, debido a la atonia de la musculatura del intestino y al mismo tiempoa la disminución de la excitación nerviosa, el prototipo de esta constipación seobserva en los nidos raquíticos. A mas, es cosa sabida, que la atonía de la mus-culatura intestinal que no deja de ser una manifestación de la atonía general, traepor consecuencia el alargamiento y dilatación del intestino.

Normalmente la longitud total del intestino en un nido de tres meses a dossilos es ocho veces la talla del, mismo, en cambio, en los raquíticos con vientrebatracio la proporción es mayor, de 9 a 11 veces la talla.

eW partir de los tres afíos, en un nido que no presenta vientre de batracio laproporción entre la talla y la longitud del intestino decrece, hasta llegar a lacifra de la edad adulta o sea de 5 a 6 veces.

Resumiendo, nuestro caso se trataría de un síndrome de Hirschsprung debido auna disminución de la excitación nerviosa y a la atonía muscular consecutiva alraquitismo. Además tanto el tratamiento, como la evolución de la enfermedad,parecen confirmar dicho diagnóstico.

59