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UMAE HOSPITAL DE PEDIATRÍA
Dr Jorge David López Palomera
PUBERTAD PRECOZ
ENDOCRINOLOGÍA PEDIÁTRICA
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PUBERTAD
Fenómeno biológico complejo a través del cual se
desarrollan:
Caracteres sexuales secundarios, se
obtiene la maduración sexual
completa y se alcanza la talla
adulta
Parent . Endocr Rev. 2003:668-93
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PUBERTAD
Neurorregulación
Aumento en la secreción y la pulsatilidad de hormona liberadora de gonaotropinas.
Silveira y cols. Genetic basis for GnRHdependent pubertal
disorders in humans. Mol Cell Endocrinol. 2010;324:30-8.
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PUBERTAD
NORMAS DESCRIPTIVAS DE TANNER
Registro sutil de progresión de
caracteres sexuales secundarios
Carel JC, Precocious puberty and statural growth. Human Reprod Update. 2004;10:135—47.
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ESTADIOS DE TANNER EN LAS NIÑAS
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ESTADIO DE TANNER EN EL NIÑO
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CAMBIOS
NIÑA
• Desarrollo MAMARIO.
• Velocidad de crecimiento acelerada.
• Vello púbico
• Agrandamiento labios mayores y menores.
• Útero: Aumento de proporciones
NIÑO
• Tamaño TESTICULAR, primera indicación
• Espermaquiuria
• Crecimiento repentino
• Composición corporal
Carel JC, Precocious puberty and statural growth. Human Reprod Update. 2004;10:135—47.
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Crecimiento repentino
• Hormonas tiroideas, GH, estrógenos
• Incremento en secreción GH e IGF-1
• Maduración condroicitos y osteoblastos
Incremento de velocidad de crecimiento
Carel JC, Precocious puberty and statural growth. Human Reprod Update. 2004;10:135—47.
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REGULACIÓN HORMONAL
• Hipotálamo regula gonadotropina hipofisiaria
• Pulsos GnRH a sistema hipofisiario portal a las 20 SDG
Control secreción GnRH proviene del generador de pulsos en
hipotálamo, núcleo arqueado
Sensible a
retroalimentación d
esteroides sexuales e inhibina
Ojeda et al. Gene networks and the neuroendocrine regulation of
puberty. Mol Cell Endocrinol. 2010;324:3-11.
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Regulación hormonal…
Mujer
Hombre
LH
FSH
LH
FSH
Teca=andrógeno
Ovulación
Granulosa=estrógenos
Inhibina
Leydig: Testosterona
Sertoli Inhibina
Ojeda et al. Gene networks and the neuroendocrine regulation of
puberty. Mol Cell Endocrinol. 2010;324:3-11.
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Ojeda et al. Gene networks and the neuroendocrine regulation of
puberty. Mol Cell Endocrinol. 2010;324:3-11.
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Regulación hormonal
VIDA FETAL A NACIMIENTO:
FETO:
Meseta a mitad de gestación, disminuyen gradualmente hasta el
parto
-NACIMIENTO:
Elevación transitoria de estradio en la niña, testosterona en el niño,
hasta los 2 años de edad.
Ojeda et al. Gene networks and the neuroendocrine regulation of
puberty. Mol Cell Endocrinol. 2010;324:3-11.
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Regulación hormonal…
PAUSA JUVENIL-MÍNIMA SECRECIÓN GnRH:
-Concentración baja, pero pulsátil
AUMENTO PERIPUBERAL DE GnRH:
-Aumento de secreción endógena GnRH
-Menor sensibilidad a retroalimentación negativa
Silveira y cols. Genetic basis for GnRHdependent pubertal
disorders in humans. Mol Cell Endocrinol. 2010;324:30-8.
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Activación
• KISS 1 Codifica metastina
(kisspeptina)
Agonista endógeno
GPR54
Activa neuronas productoras GnRH
GABA N-metil-D-aspartato
Hipotálamo Ganglios basales
Silveira y cols. Genetic basis for GnRHdependent pubertal
disorders in humans. Mol Cell Endocrinol. 2010;324:30-8.
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PUBERTAD
.
Secreción pulsátil de GnRH
Hipotálamo
Gonadotropo hipófisis anterior
FSH LH
Teca
Cél, Leydig
Cél. Granulosa
Cél. Sertoli
Silveira y cols. Genetic basis for GnRHdependent pubertal
disorders in humans. Mol Cell Endocrinol. 2010;324:30-8.
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DEFINICIONES
Caracteres sexuales secundarios a una edad no fisiológica:
– < de 8 años en niñas
– < de 9 años en niños
• Pubertad adelantada – Inicio del desarrollo
puberal alrededor de 8 años en niñas y 9 en niños
Vargas F, FuentesMA, Lorenzo L,MarcoMV,Martínez-AedoMJ,RuizR. Pubertad precoz. Protocdiagnterpediatr.2011;1:193-204
Repercusión en la talla
Testículos de 4 cc o > de 2,5 cm de longitud antes de los 9 años.
• Vello púbico en estadio P2 antes de los 9 años.
Tanner M2 antes de los 8 años. •
Vello púbico o P3 antes de los 8,5 años. •
Menarca antes de los 9,5 años
Ortiz Picón, MD - Álvaro Barrera Prada, MD - Mauricio Coll Barrios, MD: Pubertad precoz; CCAP Volumen 7 Número 2
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PUBERTAD PRECOZ
Cambios relacionados con la pubertad
NIÑAS. - 8 años
NIÑOS -9 años
1/6000 niños Femenino-masculino 10:1
Carel J. Precocious puberty. N Engl J Med . 2008;358:2366—77.
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PUBERTAD PRECOZ
• Efecto de hormonas sexuales por activación de eje hipotalámico-hipofisiario:
• Aumento de horaw2222222222222223monas por vía no hipotalámica
CENTRAL
PERIFÉRICA
Teilmann. Prevalence and incidence of precocious pubertal development in Denmark: an epidemiological study based on national registries. Pediatrics. 2005;116:1323—8.
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Epidemiologìa
Relación 10 : 1
Prevalencia 0.2 0.05
Tasa de Incidencia 10/ 1 000 000 1/ 1 000 000
Edad inicio 50% 6-7 años
45% 2-5 años
Idiopática 95% 50%
Orgánica < 5% 50%
Patología
endocraneal
8-30% 30-90%
Teilmann. Prevalence and incidence of precocious pubertal development in Denmark: an epidemiological
study based on national registries. Pediatrics. 2005;116:1323—8.
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PUBERTAD PRECOZ
VARIANTES DESARROLLO PUBERAL PREMATURO
TELARCA: Crecimiento mamario benigno, pero 14% pubertad precoz.
PUBARCA: Vello púbico,axilar, talla alta.
MENARCA: Sangrado transvaginal sin otro
cambio puberal
Berberoglu Merih, Precocious Puberty and Normal Variant Puberty; J Clin Rese Ped Endo, 164-174, 2009
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PUBERTAD PRECOZ CENTRAL
Regulador kisspeptina –GPR 54, complejo de señales que activan a neuronas productoras de
GnRH
Activación prematura del eje hipotalámico-hipofisiario-gónada.
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PUBERTAD CENTRAL
Cambios físicos y pruebas de laboratorio con cambios progresivos de pubertad
normal, pero a edad temprana.
Predomina en niñas.
En ellas usualmente no afectación neurológica
Carel J. Precocious puberty. N Engl J Med . 2008;358:2366—77.
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ETIOLOGÍA
Niñas
Niños
Trastorno de estimuladores e
inhibidores. Idiopática 75%
Tumores SNC, meningitis,
meningioma, radioterapia
Carel J. Precocious puberty. N Engl J Med . 2008;358:2366—77.
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ETIOLOGÍA
Alteración en componentes que regulan el eje; gen GPR 54 y si activador
Estado nutricional (obesidad, alimentación, ejercicio físico)
Daño por afección neurológica
Tumores SNC: Causa común en niños; (glioma, ependimoma, astrocitoma).
Ojeda et al. Gene networks and the neuroendocrine regulation of
puberty. Mol Cell Endocrinol. 2010;324:3-11.
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ETIOLOGÍA..
Peso bajo al nacer: Hiperinsulinemia hiperanrogénica..adrenarca
Hipotiroidismo: Desarrollo mamario y sangrado transvaginal; probable
señalización cruzada TSH-FSH
Consumo inadvertido de hormonas
Carel J. Precocious puberty. N Engl J Med . 2008;358:2366—77.
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EVALUACIÓN
Historia clínica detallada
Examen físico minucioso (Estadios de Tanner)
Peso, Talla, IMC, velocidad de crecimiento, relación de segmentos
Carel J. Precocious puberty. N Engl J Med . 2008;358:2366—77.
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DIAGNÓSTICO
Considerar patología subyacente para abordaje
integral.
Talla alta (crecimiento transitorio)
Edad ósea, diferencia mayor a 2 años.
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DIAGNÓSTICO
Laboratorio= Nivel de activación de gonadotropinas y esteroides sexuales
Niveles de gonadotropinas basales
Perfil tiroideo, niveles de Dehidroepiandrosteron., 17 hidroxiprogesterona.
Pruebas dinámicas
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DX POR IMÁGENES
• Gran utilidad: Etiología, efectividad y duración del tratamiento.
• EDAD ÓSEA:
Rx carpo falángica, Greulich y Pyle
Edad ósea avanzada
Velocidad crecimiento acelerada
Inicio puberal temprano
SOSPECHA DIAGNÓSTICA
Chalumeau et al. Selecting girls with precocious puberty for brain imaging:
validation of european evidence-based diagnosis rule. J Pediatr. 2003;143:445-50.
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Dx por imagen..
• EDAD ÓSEA en TODO paciente de reciente dx.
- Repetir según evolución 6 a 12 meses, valorar progresión y eficacia terapéutica.
Atlas de Greulich y
Pyle
Método de Tanner-
Whitehouse
Tablas de Bayley y
Pinneau (predicción
talla final)
Chalumeau et al. Selecting girls with precocious puberty for brain imaging:
validation of european evidence-based diagnosis rule. J Pediatr. 2003;143:445-50.
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Ultrasonido Pélvico
-Tamaño y volumen de Útero y ovarios
<6años: útero mayor de 3.1 cm
6-8 años: útero mayo de 3.8cm
Ultrasonido Mamario
-Reservado cuando no es posible
distinguir
entre botón mamario y adipomastia.
Resonancia Magnética
•Varones
• “Niñas <6años con Estradiol > pc 40”
S = 100% / E = 39%
• Reducción de 1/3 de estudios
Pruebas de imagen
Chalumeau et al. Selecting girls with precocious puberty for brain imaging:
validation of european evidence-based diagnosis rule. J Pediatr. 2003;143:445-
50.
![Page 32: UMAE HOSPITAL DE PEDIATRÍApediatrasyucatan.org.mx/admin/uploads/page_menu_pages/pubertad-precoz... · Gonadotropo hipófisis anterior LH FSH Teca Cél, Leydig Cél. Granulosa Cél](https://reader030.vdocuments.co/reader030/viewer/2022040806/5e47095c866437587a1e9741/html5/thumbnails/32.jpg)
DX POR LABORATORIO
NIVELES BASALES DE GONADOTROPINAS.
-LH:
Útil en técnicas de tercera generación (inmunofuorometría).
Dificultad para diferenciar valores prepuberales y puberales
-FSH:
Poca utilidad. Guarda relación con FSH.
Carel J. Precocious puberty. N Engl J Med . 2008;358:2366—77.
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Dx por laboratorio…
• ESTRADIOL SÉRICO:
No diferencían con pubarca o telarca aisladas, poca sensibilidad diagnóstica.
Carel J. Precocious puberty. N Engl J Med . 2008;358:2366—77.
![Page 34: UMAE HOSPITAL DE PEDIATRÍApediatrasyucatan.org.mx/admin/uploads/page_menu_pages/pubertad-precoz... · Gonadotropo hipófisis anterior LH FSH Teca Cél, Leydig Cél. Granulosa Cél](https://reader030.vdocuments.co/reader030/viewer/2022040806/5e47095c866437587a1e9741/html5/thumbnails/34.jpg)
PRUEBAS DINÁMICAS
LHRH: Hormona liberadora de gonadotropinas
Estimula la secreción de reserva hipofisiaria
No puede analizarse en
suero…
Aplicación exógena de GnRH
(análogos)
Carel J. Precocious puberty. N Engl J Med . 2008;358:2366—77.
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PRUEBA GnRH
Muestreo 30, 60, 90, 120 min; lactantes 30 y 60 min
Administración rápida GnRH, menos de 5 seg; niños 25 a 100mcg/m2.
1 o 2 muestreos basales FSH-LH, 15 min previo a fármaco. 4 ml
Ayuno
Carel J. Precocious puberty. N Engl J Med . 2008;358:2366—77.
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Qué nos indica?
Un eje HHG activado:
Estímulo aislado con
LHRH y predomina la respuesta FSH
Eje activado:
Respuesta de LH y FSH,
habitualmente por encimade 10 mUI/mL,
predomina LH.
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TEST DE LEUPROLIDE
• Se administran 500 mcg sc (20 mcgkg)
• Se debe determinar:
- 0 y 24 hr: LH, FSH, estradiol, 17 OHP
- 3 hr: FSH y LH
Relación LH-FSH Mayor a 0.35
niñas
Mayor a 0.35, nilos
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Algoritmo diagnóstico
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TRATAMIENTO
• Detener cambios
• Evitar crecimiento acelerado
• Frenar desarrollo sexual, evitar maduración ósea.
OBJETIVOS
Carel JC. Consensus statement on the use of gonadotropin-releasing hormone analogs in children. Pediatrics. 2009;123:752—62.
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TRATAMIENTO
• Inhibidores GnRH: Agonistas y antagonistas
• ANTAGONISTAS:
-Cetrotide, Genirelix
Impiden unión GnRH a receptores: Reprime FSH y LH.
Requiere mantener receptores ocupados = Altas dosis.
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TRATAMIENTO
• AGONISTAS GnRH.
Afinidad receptor GnRH
-Efecto sobreactividad, primero liberan FSH y LH, agotamiento o «insensibilidad de la hipófisis».
Leuprolide, buserelina, goserelina, nafarelina.
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Pronóstico de talla con análogos GnRH
Edad Inicio tratamiento Ganancia sobre
predicción de Talla
< 6 años 10 cm
6-7 5 cm
8-10 Sin diferencia
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• Prospectivo, observacional
• Seguimiento 49 niñas y 6 niños
• 30 niñas y 4 niños llegaron o sobrepasaron talla final adulta
• Se concluye efecto benèfico de leuprorelina sobre el crecimiento
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• Revisión de estudios randomizados en población latinoamericana y europea
• Variación den predicción de talla final adulta
• En gran porcentaje de pacientes los análogos de GnRH detienen la velocidad de crecimiento al grado de comprometer talla final adulta.
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Criterios de suspensión de tratamiento
análogos GnRH
Femenino Masculino
Edad ósea 12 años 13 años
Edad cronológica 11 años 12 años
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analogs in children. Pediatrics. 2009;123:752—62.
Efectos adversos •Eritema / Abscesos / infección local
•Urticaria
•Sangrado trans-vaginal 1er mes de tratamiento
•Calor /rubor / Cambios de humor
• Cambios en el IMC
Estudios Heterogéneos Retrospectivos
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