DERMATOFIBROMA

DEFINICIÓN

El dermatofibroma, también llamado histiocitoma fibroso benigno, histiocitoma solitario,

hemangioma esclerosante, histiocitoma cutis o fibrosis nodular subepidérmica, es un tumor

benigno de origen fibroblástico o histiocítico, muy frecuente, único o en número escaso,

aunque a veces puede ser múltiple, como ocurre en pacientes inmunodeprimidos por

tratamientos inmunosupresores prolongados o VIH. Se ha descrito una variante familiar de

dermatofibromas múltiples. Se presenta como un nodulo intradérmico en forma de botón; su

importancia estriba en su aspecto estético o en la posibilidad de confundirlo con otras

lesiones, como un melanoma maligno, cuando es pigmentado. Puede ser doloroso a la

palpación. Puede aparecer a cualquier edad, pero lo más frecuente es en adultos entre la 3.ª-

5.ª década. Es más común en mujeres de mediana edad y se localiza, sobre todo, en

extremidades inferiores.

EPIDEMIOLOGIA

Muy común, se da fundamentalmente en adultos. Más frecuente en mujeres

ETIOPATOGENIA

Como sus diferentes nombres indican se le considera un supuesto origen fibroblástico o

histiocítico, con carácter tumoral o reactivo. Aunque lo más frecuente es que aparezca

espontáneamente, en el 20% de los pacientes existe un antecedente previo de traumatismo o

picadura de insecto. En su histogénesis se pueden diferenciar varias etapas: a) Tejido de

granulación con numerosos eritrocitos extravasados. b) Inflamación granulomatosa. c) Fibrosis.

Se podría concluir que el dermatofibroma, histogénicamente, es un tipo diferenciado de

inflamación granulomatosa y fibrosante que ocasiona un tumor. En los últimos años, mediante

inmunohistoquímia se ha comprobado que muchas células expresan factor XIIIa, hecho que le

ha valido a algunos autores a denominarlo dendrocitoma dérmico. El CD34 es negativo y suele

mostrar positividad focal a viventina y actina de músculo liso, pudiéndose estas formas

interpretarse como una diferenciación miofibroblástica.

EXPLORACION FISICA

Lesiones cutáneas

Pápula o nódulo en general asintomático de 3-10 mm de diámetro. Superficie más o menos

abovedada pero puede estar deprimida por debajo del plano de la piel circundante. Su

superficie puede tener una textura mate, brillante o escamosa. Es posible que haya costras o

cicatrices en la parte superior debido a excoriaciones o al afeitado. Los bordes están mal

definidos, fundiéndose con la piel normal.

Color: variable, como la piel, rosa, marrón, pardo, chocolate. Por lo general, es más oscuro en

el centro y a se vuelve más claro periféricamente hasta alcanzar el tono de la piel en el borde.

Signo del hoyuelo: la compresión lateral con el pulgar y el índice produce una depresión u

“hoyuelo”

Distribución: piernas> brazos > tronco. Casi nunca aparece en la cabeza, las palmas o plantas.

Suele ser solitario, pero puede ser múltiple y diseminado al azar.

PRUEBAS DE LABORATORIO

Dermatopatología: remolinos formados por fascículos de células fusiformes con escaso

citoplasmas azul pálido y núcleos alargados. Algunos alcanzan el panículo adiposo. Los

dermatofibromas pigmentados contienen lípidos o pigmento de hemosiderina en los

histiocitos, además de la hiperpigmentación de la epidermis. Aumento variable de espacios

vasculares. A menudo la epidermis que los recubre es hiperplásica.

Microscópicamente, es un tumor dérmico, con límites mal definidos, simétrico, con hiperplasia

epidérmica suprayacente (interponiéndose una banda dérmica no afectada: “grenz zone”),

hiperpigmentación basal y elongación de las crestas interpapilares, que no suele extenderse

hasta tejido adiposo subcutáneo. Está constituido primordialmente por fascículos de células

fusiformes (de aspecto fibroblástico), histiocitos espumosos y ocasionales células gigantes

multinucleadas, así como linfocitos, entremezclados en un estroma mixoide, con finos vasos

sanguíneos, en proporción variable. Pueden verse haces “atrapados” de colágeno hialinizado

intensamente acidófilos), rodeados de células tumorales, en la periferia de la lesión. La gran

cantidad de sinónimos que tiene este tumor (dermatofibroma, histiocitoma, hemangioma

esclerosante, fibrosis nodular subepidérmica…) refleja las diferentes características

histológicas que puede presentar. Y así, el histiocitoma fibroso celular es un dermatofibroma

muy celular, con escaso colágeno y abundantes fascículos de fibroblastos dispuestos en patrón

verticilar (“estoriforme”); suelen extenderse al tejido subcutáneo y pueden recidivar. El

histiocitoma fibroso aneurismático o angiomatoide muestra canales o espacios de aspecto

vascular, rodeados de histiocitos que contienen hemosiderina, junto a fibroblastos. Otros

subtipos histológicos del dermatofibroma se denominan de acuerdo al aspecto microscópico

más relevante: histiocitoma fibroso epitelioide, lipidizado, de células claras, atróficas y atípicas.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

El diagnóstico diferencial clínico hay que realizarlo con cicatrices, sarcoma de Kaposi,

dermatofibrosarcoma protuberans y metástasis cutáneas de carcinomas. En las formas

pigmentadas hay que diferenciarlo del nevus azul y melanoma maligno primario.

Signo del hoyuelo: otras lesines también pueden deprimirse con la compresión lateral, por

ejemplo, las lesiones papulonodulares que contienen mucina, cicatrices, nevo azul, wuiste

piloso, carcinoma metastásico, sarcoma de

Kaposi, dermatofibrosarcoma protuberans.

El diagnóstico diferencial histológico hay que

establecerlo con cuatro entidades,

principalmete,

el dermatofibrosarcoma protuberans, el

sarcoma de Kaposi, el hemangioma

fusocelular y las lesiones melanocíticas. El

dermatofibrosarcoma protuberans es,

característicamente CD34 positivo, y carece

de células espumosas y células gigantes

multinucleadas, además, el dermatofibroma

no invade el tejido celular subcutáneo o su

invasión es mínima. La variante

aneurismática de dermatofibroma puede confundirse con el sarcoma de Kaposi y con el

hemangioma fusocelular, siendo de gran utilidad la inmunoreactividad que presentan las

células endoteliales frente al CD31, así como la ausencia de fibras de colágeno atrapadas y la

presencia de espacios pseudovasculares debidos a la hemorragia. Las lesiones melanocíticas

pueden ser diferenciadas del dermatofibroma gracias a su positividad frente a marcadores

inmunohistoquímicos tales como la proteína S-100.

EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO

Las lesiones aparecen de forma gradual a lo largo de varios meses, pueden persistir durante

años y décadas sin aumenta de tamaño, para desaparecer espontáneamente.

TRATAMIENTO

Al ser un tumor de comportamiento benigno, el tratamiento no suele ser necesario, pues la

cicatriz suele ser menos estética que el tumor. Se indicará extirpación quirúrgica cuando

plantee problemas estéticos por el tamaño o de diagnóstico diferencial. La criocirugía puede

ser una opción con resultados variables. La vaporación con láser de CO2 puede dar resultados

satisfactorios, aunque a veces la cicatriz queda pigmentada debido a la profundidad de la

lesión.

DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

DEFINICIÓN

Tumor de malignidad intermedia con un alto índice de recurrencias y potencial metastático

bajo. Neoplasia infrecuente de crecimiento lento e indoloro. Se considera de origen dérmico y

se caracteriza por una invasión local subclínica y agresiva, afectando frecuentemente al

panículo adiposo lo que produce un alto índice de recidivas locales.

ETIOPATOGENIA

De causa desconocida. Estudios ultraestructurales inducen a pensar en un origen fibroblástico

o histiocítico. Inmunohistoquímicamente las células neoplásicas son CD34 positivas. Se ha

identificado en la mayoría de los casos un reordenamiento de los cromosomas 17 y 22 con el

resultado de la fusión del gen COL1A1 que sintetiza el colágeno 1α1 y el gen PDGFB que

sintetiza la cadena beta del factor de crecimiento derivado de las plaquetas.

CLÍNICA

Se presenta, habitualmente en adultos jóvenes o de mediana edad. Muy raro en niños y

excepcionalmente congénito. Clínicamente, al inicio, se manifiesta, como una placa rojo-

azulada, indurada sobre la que progresiva y lentamente van apareciendo nódulos o

protuberancias que coaelescen y se extienden adquiriendo un color pardo-rojizo o violeta. La

piel suprayacente puede ulcerase o adquirir un aspecto atrófico denominándose

dermatofibrosarcoma atrófico. Las localizaciones más frecuentes son el tronco y la zona

proximal de las extremidades. La afectación ganglionar es infrecuente, al igual que las

metástasis sistémicas. Éstas suelen aparecer después de varias recidivas locales y se localizan

preferentemente en el pulmón.

HISTOPATOLOGÍA

Microscópicamente, el dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) se caracteriza por grupos

compactos de células pequeñas, monomorfas, de núcleos pequeños ovales o fusiformes y

escaso citoplasma pálido, con escasas mitosis (índice mitósico generalmente inferior a 5 m/10

c.g.a.), inmunohistoquímicamente CD 34 positivas, en frecuente disposición verticilar o

“estoriforme” y con zonas más hipercelulares en el centro de la lesión; en la periferia, se

advierte infiltración difusa del estroma dérmico, que frecuentemente se extiende a la grasa

subcutánea, produciendo un patrón en colador o panal de miel; la extensión hasta la fascia o el

músculo es un fenómeno tardío. En ocasiones, el DFSP puede presentar áreas con cambios

heterogéneos sobreañadidos, tales como: cambio mixoide, áreas semejantes a fibrosarcoma

(con o sin células gigantes, células dendríticas con pigmento melánico (tumor de Bednar o

DFSP pigmentado) o zonas de hialinización (semejantes al queloide).

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Clínicamente debe realizarse con el dermatofibroma, las cicatrices hipertróficas y los

queloides, el melanoma maligno amelanótico, las metástasis cutáneas de carcinoma, la

morfea, el linfoma y el fibrosarcoma.

El diagnóstico diferencial histológico hay que establecerlo principalmente con el

dermatofibroma celular, sobre todo cuando la biopsia del DFSP es muy superficial, y no se

aprecia claramente el patrón estoriforme. El dermatofibroma presenta hiperplasia epidérmica

pigmentada, mientras que en el DFSP la epidermis es atrófica; el infiltrado inflamatorio es

escaso en el DFSP; las células espumosas son abundantes en el dermatofibroma y no es

frecuente verlas en el DFSP, así como la presencia de fibras de colágeno atrapadas;

inmunohistoquímicamente el dermatofibroma es CD34 negativo (aunque a veces presenta

positividad focal en la periferia de la lesión, a modo de collarete). También hay que diferenciar

al DFSP del histiocitoma fibroso maligno, el cual presenta más pleomorfismo celular, mayor

número de mitosis y necrosis; del neurofibroma difuso, con positividad inmunohistoquímica

a la proteína S-100 (negativa en el DFSP, aunque en los casos de tumor de Bednar, las células

pigmentadas son positivas) y del liposarcoma mixoide, cuando el DFSP presenta cambios

mixoides, pero la presencia de lipoblastos y vasos anserinos es propio del liposarcoma y no del

DFSP con cambio mixoide.

TRATAMIENTO

El único tratamiento curativo eficaz es la cirugía debiendo realizarse con un amplio margen de

escisión debido a la frecuente extensión subclínica. Es muy beneficioso el estudio

histopatológico de los márgenes intraoperatoriamente para establecer extensión del tumor.

Por este motivo, la cirugía micrográfica de Mohs se perfila como la técnica de elección debido

a los bajos índices de recidiva que muestra.

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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17 nov 2013] Disponible en:

www.e-dermatosis.com/pdf-zip/Derma024.pdf

Dres. E. Herrera, A. Tejera y A. Matilla DERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

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Wolff, Klaus Fitzpatrick y col.: Atlas En Color Y Sinopsis De Dermatología Clínica. Quinta

Edición. Editorial panamericana. Madrid 2005; 218