tumores benignos de la piel
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D E R M A T O L O G I A Y V E N E R O L O G I A .
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E Q U I P O 5 .
F U E N T E : L I B R O A R E N A S
TUMORES BENIGNOS DE LA PIEL
También se conoce como pilomatricoma, epiteliomacalcificado de malherbe.
Es una neoplasia benigna lobulada que se localiza en la cara,cuello o extremidades; deriva de la matriz del folículo piloso,e histológicamente se caracteriza por células basofilas ymomificadas, así como calcificaciones en dermis profunda ehipodermis.Se desconoce la causa. Al parecer no es hereditario. Elproceso se origina en las células primitivas de la matriz delfolículo piloso; sobreviene por queratinización incompleta, ypuede haber calcificación y osificación del estroma.
Predomina en cara y cuello en un 70%, extremidadessuperiores, y menos en las extremidades inferiores y eltronco, se caracteriza por neoformaciones únicas de 0.5hasta 3 a 5 cm de diámetro, de forma esférica, ovoide opoli lobulada del color de la piel o rojo-violáceas,indoloras, firmes y bien delimitadas. Duelen únicamentecuando se ulceran.
Se han descrito cuatro variantes: la nodular subcutánea,que es la más frecuente; la angioide que semeja unhemangioma; la ulcerada o ulceronecrótica; laseudoampollar o anetodérmica, y formas exofíticas.
La evolución es crónica y estacionaria; el crecimiento eslento, durante hasta 30 años. Excepcionalmente se hainformado transformación maligna, pero hay formasatípicas más agresivas; también se ha descrito el carcinomapilomatricial, que es recurrente. En casos familiares puedeacompañarse de distrofia miotónica.
Datos de laboratorio y gabineteLas radiografías con técnica para partes blandaspueden poner de manifiesto las calcificaciones;también se puede uÍilizar ultrasonido.
TratamientoExtirpación completa; hay probabilidades de recidiva(2 a 5%).
Histiocitoma solitario, fibroma en pastille.
Son Neoplasias benignas derivadas del tejido fibroso. Puedengenerarse lesiones blandas o duras. Predominan enextremidades y tronco.
Etiopatogenia: Proliferación reaccional benigna de tejidofibroso, de origen desconocido. Es probable que en la génesisintervengan los factores del crecimiento epidérmico y defibroblastos; se inducen por traumatismos y crecen durante elembarazo; se relacionan con obesidad y en personas demayor edad se ha señalado vínculo con diabetes de tipo II.
I. Fibromas blandos
a) Verrugas filiformes o acrocordones
b) Fibroma o molusco péndulo
II. Fibromas duros
a) Dermatofibroma o histiocitoma
b) Fibroqueratoma digital adquirido
Los fibromas blandos, cuando son pequeños y múltiples, sedenominan verrugas filiformes (acrocordones); son lesionspediculadas del color de la piel o hiperpigmentadas que selocalizan principalmente en cuello, axilas, ingles, plieguesinframamariosy párpados. Los únicos son de gran tamaño(molusco péndulo); miden hasta 5 cm o más, predominan entronco y pliegues y a veces muestran inflamación y necrosisdespués de traumatismo y torsion.
Fibroqueratoma digital
Fibroma digital
Fibroma
Los fibromas duros son el dermatofibroma y el fibroma digital. Elfibroma en pastilla mal llamado dermatofibroma, causa lesionsúnicas o múltiples en cualquier parte del cuerpo; predomina enextremidades inferiores y tórax; consiste en lesiones poco elevadas,pequeñas, de color amarillo marrón o rojizo, superficie lisa orugosa, consistencia firme o dura, y no unidos a planos profundos.Al comprimir una lesión entre los dedos se forma una depresión,denominada signo del hoyuelo.
El fibroqueratoma digital adquirido es una neoplasia de formacónica y localización acral, principalmenteen los dedos. Otras variants son: el dermatofibroma múltiple, asícomo las formas familiar, atípica polipoide, atrófica y gigante.
Fibroma blando
Fibroqueratomaadquirido
Corte histológico. Fibroma digital infantil.
Es de naturaleza estética. Lo más conveniente es la extirpaciónquirúrgica, que debe ser amplia y completa. Puede haberrecidivas o formación de queloides. Los pequeños fibromasblandos pueden eliminarse con tijeras de punta fina, y casinunca se necesita anestésico local. También se utilizaelectrodesecación aplicación local de ácido tricloroacético.
Cicatriz exuberante, persistente y antiestética, que se extiendeen forma de garra hacialas partes vecinas, y produce ciertogrado de prurito o ardor.
Etiopatogenia
Se desconoce la causa. Una cicatriz es la reparación de unasolución de continuidad con tejido conectivo, y puede sernormotrófica, atrófica, hipertrófica o queloide.
Predominan en pabellones auriculares, región deltoidea, regiónesternal, nuca, dorso y piernas. Se relacionan con heridas enzonas de más tensión, o foliculitis en la nuca. Las lesiones sonexuberantes, persistentes, lisas, firmes, duras al tacto, nodistensibles, del color de la piel o un poco pigmentadas oeritematosas y, con telangiectasias en la superficie. Se extiendenen forma de garra hacia las partes vecinas, causan prurito oardor, y rara vez son asintomática.
La cicatriz hipertrófica se restringe al sitio de la lesión original; esmenos exofítica y sintomática.T iende a desaparece con eltiempo (seis meses), o se aplana y suaviza. La diferenciaciónclínica y microscopico puede ser sutil.
Tumor glomico, glomangioma multiple, glomo.
Tumor solitario acral relacionado con el segmento arteriolar del glomuscutáneo; es de color azul violáceo, de 2 a 6 mm de diámetro, y doloroso;puede ser múltiple.
EtiopatogeniaEs un hamartoma benigno que se origina en células neuromioarteriales(cuerpos glómicos) alrededor de anastomosis arteriovenosas cutáneasque regulan la temperatura. Se ha relacionado con el segmentoarteriolar de este glomus cutaneo (conducto de suquer-Hoyer). En casosmultiples se ha informado herencia autosomica dominante.
Forma solitaria o glomus, y forma múltiple o glomangiomas. Pueden ser esporádicos o familiares.
La forma solitaria suele ser acral, a menudo subunguea(45%);es un tumor pequeño que varía de 2 a 6 mm, de color azulvioláceo, de consistencia elástica. E dolor sobreviene en accesos,sobre todo ante compresión y frío, cuya aplicación puede tenerutilidad diagnostica puede afectar una región corporal o serdiseminado.La tonalidad azul persiste aun a la vitropresión. La formamúltiple es menos frecuente y no dolorosa, con tumores demayor tamaño.
El tratamiento consiste en extirpación quirúrgica de los tumores dolorosos.
También llamados angiomas.
Son neoplasias que dependen de los vasos sanguíneos.Son mas frecuentes en niños. Pueden ser maduros,inmaduros o mixtos y deberse a neoformaciones omalformaciones vasculares.
Se desconoce la causa; en 10 % hay antecedentesfamiliares. Los múltiples se han relacionado con HLA-B40, y la mancha salmón es autosomica dominante.
Neoformaciones (hemangiomas inmaduros).
Malformaciones (hemangiomas maduros)
Mixtos (hemangiomas capilares-cavernosos)
Los hemangiomas capilares inmaduros, hipertróficos o“en fresa” son congénitos, son únicos y muy rara vezmúltiples. Predominan en la cabeza. Aparece unamancha eritematosa que crece con rapidez y seconvierte en un tumor firme, de color rojo brillante,con crecimiento progresivo en semanas o meses, casinunca rebasan los 10 cm. Se ulceran y existe luegoinvolución, casi nunca hay hemorragia nimalignizarían.
Los hemangiomas capilares inmaduros gigantes como los delsíndrome de Kasabach-Merrit, se caracterizan por hemangiomagigante, purpura y trombocitopenia; secuestran muchasplaquetas y causan coagulopatia por consumo. Alrededor delos seis a 12 meses de edad dejan de crecer, se tornan rojooscuro, y empiezan a disminuir de tamaño de maneraespontanea, sobretodo si se ulceran.
Los hemangiomas cavernosos maduros soncongénitos, no tan frecuentes en la cara, masprofundos, subcutáneos y de color azul violáceo;casi siempre afectan vasos de gran calibre; notienden a crecer ni desaparecer.
Los hemangiomas cavernosos multiples puedenformar parte de sindromes complejos como elde Maffuci, que conlleva condrodisplasia.
Los hemangiomas planos del recién nacido o manchasalmón son congénitos, predominan en frente, parpadosy nuca, no hacen relieve y son de color rosado; los deparpados y frente tienden a desaparecer, pero se hacenevidentes con las alteraciones emocionales o conesfuerzos físicos que aumentan la vasodilatación; los denuca persisten de por vida.
Hemangioma en fresa
Manchas de vino de oporto
Manchas salmón.
Síndrome de Kasabach-Merrit
Se obtiene biopsia con sacabocado de 2 a 3 mm, conprecauciones. En el hemangioma capilar inmaduro haymasas solidas de células endoteliales, con espacioscapilares muy delgados en la dermis y el tejido celularsubcutáneo. En los cavernosos se observanmalformaciones de vasos maduros. El angioma plano esuna lesión tipo ectático (ectasico), solamente condilataciones capilares del plexo vascular superficial de ladermis papilar.
En los hemangiomas de mas de 10 cm, recuentoplaquetario periódico. Arteriografía, gammagrafía ytomografía computarizada ante sospecha dehemangiomas internos.
Flebectasias, linfangiomas, granuloma piógeno, sarcoma de kaposi.
El lago venoso es una lesión benigna de aspecto nodular y color violáceo, blanda o renitente, que afecta el labio o el pabellón auricular; es mas frecuente en varones ancianos. Es causado por dilatación de una vénula y susceptible de tratamiento quirúrgico.
En las formas inmaduras se recomienda en general unaconducta expectante, ya que la curación en espontaneay da los mejores resultados estéticos.
La conducta puede ser diferente ante hemorragia,ulceración u obstrucción de estructuras importantescomo la boca o los ojos, ya que la falta de estimuloluminoso puede originar atrofia óptica y ceguera, por loque es indispensable mejorar la visibilidad
En hemangiomas obstructivos, destructivos o ensecuestro de plaquetas: prednisona, 1 mg/kg, ytransfusiones de concentrados plaquetarios, eritrocitosaglomerados o sangre fresca.
En hemangiomas planos, como mancha de salmón, norequiere tratamiento; en el nevo flameo, si hayhipertrofia se considera la cirugía o se usan cosméticoscomo cover-mark, tatuajes o laser.
Son neoplasias hamartomatosas formadas porconductos linfáticos dilatados y endotelio normal, enocasiones con cavidades quísticas. Casi todos soncongénitos, si bien algunos aparecen con el desarrollo yotros en la edad adulta. Predominan en la parteproximal de las extremidades o genitales. Y afectan lapiel y tejido celular subcutáneo.El proceso patológico es parecido, pero la clínica puedeser muy variada; linfangectasia, linfangioma simple,circunscrito o difuso, higroma quístico y linfangiomatosisgeneralizada.
El linfangioma circunscrito es el mas frecuente;predomina en cavidad bucal, lengua, axilas, perineo eingles. Hay una forma superficial (epidérmica), unaprofunda (subcutánea) y una mixta.
En algunos enfermos la punción confirma el diagnosticoal extraer linfa.
En el caso de lesiones pequeñas lo ideal es el tratamientoquirúrgico. En grandes, es frecuente la recidiva. Puederecurrirse a compresión neumática, vendajes, laser, y si esnecesario, diuréticos y antibióticos.
Melanocitosis dérmica
Es una dermatosis benigna y transitoria que predominaen razas mongoloides. Se presenta desde el nacimiento,sobretodo en región sacrococcigea y nalgas. Secaracteriza por una mancha azulada que desaparececon la edad.Representa una falla, durante la vida fetal, en lamigración de los melanocitos desde la cresta neuralhacia su ubicación definitiva, que es la epidermis; dichascélulas quedan detenidas en la dermis.
Dermatosis que se restringe a la región lumbosacra,nalgas, muslos, o parte superior de la espalda; consisteen una o varias manchas de color azul o gris de tamañovariable. Algunas miden centímetros y otras abarcantodo un segmento. No genera síntomas.
En los datos histopatológicos vamos a encontrar escasosmelanocitos dendríticos diseminados en la dermisreticular y media.
El diagnostico diferencial lo hacemos con Nevo de Ota,Nevo azul, equimosis.
No requiere tratamiento pues desaparece sola.
Nevo de Jadassohn-Tieche.
Es una hamartoma benigno de melanocitos dérmicos,congénito, que afecta principalmente extremidades y regiónsacrococcígea, y se caracteriza por una mancha o neoformaciónazul-grisacea, a menudo única y benigna.
Puede ser benigna pero se manifiesta con mas frecuencia haciael tercer decenio de la vida. Predomina en mujeres, a razón de2:1.
Es congénito o aparece durante los primeros años de la vida;predomina en el dorso de manos y pies, antebrazos y regiónsacro coccígea; se caracteriza por una mancha o neo formaciónde color azul grisáceo, firme y profunda; rara vez excede 1 cmde diámetro, o adopta forma de placa; suele ser único, pero enocasiones hay dos o tres.
Cuando el nevo azul se relaciona con lentigos, mixomaauricular y mixoma mucocutáneo, se conoce como síndromeLAMB.
Su patogenia es similar a la mancha mongólica, los melanocitos permanecen en la dermis.
Se clasifica en común, celular y compuesto.
En los datos histopatológicos observamos que en ladermis media y reticular hay melanocitos fusiformes,melanina y melanófagos mezclados; el celular, másprofundo, alcanzar tejido celular subcutáneo e incluircélulas névicas. En la variedad compuesta (combinado)se observa actividad de unión, y hay relación con unnevo melanocítico o incluso de Spitz.
El diagnóstico diferencial lo establecemos con nevonevocítico, melanoma maligno, mancha mongólica ,verruga vulgar, nevo de spitz pigmentado,fibrohistiocitomas, granuloma piógeno.
El tratamiento no se requiere. La lesión puede extirparse o tratarse con rayo láser de rubí con conmutación en Q.
Es un nevo epidérmico que afecta principalmente lasextremidades inferiores, lineal y pruriginoso, constituidopor neoformaciones verrugosas eritematosas aisladas oconfluentes.
Su etiopatogenia describe que es un nevo epidérmicoque por un mecanismo desconocido se vuelveinflamatorio.
Suelen consistir en tumoraciones múltiples de tamañovariable, de 0.5 a 2 cm de diámetro, semiesféricas,lobuladas y en ocasiones cerebriformes; se agrupan enplacas, casi siempre de distribución lineal. El sitio masfrecuente es la cintura pélvica; nalgas y parte alta de losmuslos, si bien se han observado en abdomen, tórax ypiel cabelluda.
La evolución es crónica, progresiva y muy pruriginosa.
Hay un patrón psoriasiforme, con hiperqueratosis yzonas de paraqueratosis en "pilas de platos",papilomatosis y acantosis; puede haber espongiosis,exocitosis y, en algunas ocasiones, micro abscesos deMunro-Sabouraud; en la parte central no hay granulosa,y la periferia muestra hipergranulosis.
El diagnostico diferencial lo establecemos con Liquenestriado, liquen plano lineal, psoriasis, liquen simple,nevo verrugoso lineal , psoriasis lineal.
En el tratamiento se han empleado, con resultados muyvariables: glucocorticoides de administración tópica eintralesional, reductores, queratoliticos, calcipotriol,tacalcitol, 5- fluorouracilo, curetaje, criocirugía, entreotros métodos.
