trastornos neurocognitivos

TEMA 1 y 2- TR. NEUROCOGNITIVOS (NCD)

DSM-IV-TR DSM-5Delirium, demencia, amnesia y otros tr. cognitivos TRASTORNOS NEUROCOGNITIVOS (NCD)

DELIRIUM Debido a problemas médicos generales Inducido por sustancias Debido a múltiples etiologías

SINDROME CONFUSIONAL Inducido por intoxicación de sustancias Inducido por abstinencia de sustancias Inducido por medicación Debido a otra condición médica Debido a múltiples etiologías Otro delirium especificado

o Síndrome del delirio atenuado Delirium no especificado

DEMENCIA Tipo Alzheimer

o Inicio tempranoo Inicio tardío (>65a)

Vascular Debida a problemas médicos

o VIHo Traumatismo cranealo Parkinsono Huntingtono Picko Creutzfeldt-Jacobo Otras enfermedades

Inducida por consumo de sustancias Debida a múltiples etiologías No especificada

TRASTORNO NEUROCOGNITIVO MAYOR O LEVEDebido a:

Enfermedad de Alzheimer Frontotemporal Cuerpos de Lewy Enfermedad Vascular Traumatismo craneoencefálico Uso de sustancias / medicación Infección VIH Enfermedad por priones Enfermedad de Parkinson Enfermedad de Huntington Otra condición médica Múltiples etiologías Sin especificar

TRASTORNOS AMNÉSICOS Debidos a problemas médicos Inducido por sustancias

SINDROME CONFUSIONAL – DELIRIUM

DEFINICIÓN Y DESCRIPCIÓNLa alteración principal del Delirium es una alteración del estado de conciencia, y por consiguiente de la atención, que presenta fluctuaciones a lo largo del día, cambios en su sintomatología. Su desarrollo es rápido, y tiene una duración muy corta. Se caracteriza por:

- Alteración de la conciencia: Variable y fluctúa a lo largo del día. Deterioro en la capacidad para dirigir, focalizar, mantener o desplazar la atención, y gran distraibilidad. La confusión consiste en la dificultad para distinguir entre la realidad externa y el sueño o las alteraciones perceptivas (intromisiones en la vigilia de productos del ensueño)

- Deterioro de la memoria: Afecta más frecuentemente a la reciente, también la inmediata. La remota relativamente intacta.

- Desorientación: Principalmente la temporoespacial. - Alteraciones del lenguaje: disnomia, disgrafía y dificultad de comprensión. En algunos casos es vago e

irrelevante, en otros caudaloso, incoherente y disgregado.- Alteraciones del pensamiento: Interpretaciones erróneas, ilusiones o alucinaciones, sobre todo visuales.

Convicción delirante de la realidad.

- Alteración del ciclo sueño-vigilia: insomnio, somnolencia diurna o agitación nocturna e inversión del ciclo. Empeoramiento vespertino de los síntomas.

- Alteraciones del comportamiento psicomotor: Muchos están inquietos e hiperactivos, agitados. Otros con inactividad, letargia o cercano al estupor. La actividad puede oscilar de un extremo al otro durante el día.

- Síntomas emocionales: ansiedad, miedo, depresión, irritabilidad, ira, euforia y apatía. El miedo es frecuente (por alucinaciones). La alteración del estado emocional predomina por la noche.

- Hiperactividad del sistema simpático: taquicardia, sudoración, frío, hiperventilación…- EEG: típicamente anormal, enlentecimiento generalizado o actividad rápida.

CLASIFICACIÓN: - Inducido por intoxicación: alcohol, alucinógenos, anfetaminas, cannabis, opioides, etc- Inducido por abstinencia: alcohol (delirium tremens), sedantes, hipnóticos, ansiolíticos y otras. - Inducido por medicación: anestésicos, analgésicos, antihistamínicos, relajantes musculates, etc. También

tóxicos, como gasolina, pintura, insecticidas, monóxido de carbono, etc.- Debido a otra condición médica: Prácticamente todas las enfermedades de la medicina interna.- Debido a múltiples etiologías: Hay más de una.- Otro delirium especificado: La causa es conocida pero los síntomas no cumplen todos los criterios.

o Síndrome del delirium atenuado: Cuando la severidad es menor o no cumple todos los criterios.- No especificado: No se ha establecido su etiología específica.

EPIDEMIOLOGÍA: - El tr. mental orgánico con más alta incidencia.- PG: 1-2%- >85a: 14%- H: 10-30%

- Más frec. Niños y >60 a- Con patología cerebral preexistente, adictos,

o traumatismo craneal.

CURSO:- Inicio rápido (horas o días). - Síntomas prodrómicos (fatigabilidad, astenia, apatía, labilidad afectiva, sensibilidad luz y sonido, insomnio).- Fluctuaciones de la sintomatología a lo largo del día, con empeoramientos nocturnos, intervalos de

coherencia (por las mañanas). - Duración breve (difícilmente llega a un mes). - Remisión en pocas horas, o puede persistir durante semanas (demencia coexistente). - Recuperación completa si se corrige el factor etiológico. - Puede evolucionar hacia un deterioro crónico, al coma u otro tr de conciencia, o la muerte. - Según el curso y el nivel de actividad, especificar si:

o Agudo: horas o díaso Persistente: semanas o meseso Hiperactivo: importante actividad psicomotora, con agitación, labilidad emocionalo Hipoactivo: Poca actividad, letargia, o estuporo Mixto: O nivel normal, o rápida fluctuación de actividad.

ETIOLOGÍA: Casi todas las enfermedades de la medicina interna. La alteración primaria se produce por una afectación en el sistema activador reticular ascendente (SARA) situado en el tronco cerebral y en regiones subcorticales. También parecen estar afectadas otras estructuras mantenedoras de la atención como el sistema límbico y los lóbulos frontales.

TRATAMIENTO:El principal tratamiento va dirigido a resolver la causa que originó el cuadro. Puede hacer revertir el trastorno rápidamente y evitar un agravamiento.

- Prevenir el desencadenamiento delirium en pacientes con factores de riesgo (ancianos hospitalizados, demenciados con cambios en entorno, postoperatorios…)

- Prevenir la aparición de complicaciones.- Aminorar la repercusión de los síntomas con sedación (neurolépticos, evitando las benzodiacepinas que

empeoran), y el reajuste del ciclo sueño- vigilia.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:

TRASTORNO NEURO COGNITIVO MAYOR O LEVE

La mayor parte de las demencias (no todas!) son en personas mayores. Para que un adulto pueda tener demencia, tiene que estar en su plenitud de desarrollo, en un rendimiento pleno Xq implican un deterioro del nivel previo. Un adulto joven puede tener demencia pero un niño no, ya que aun esta en desarrollo.

DEFINICIÓN Y DESCRIPCIÓNLa demencia es un DETERIORO (para deteriorarse hay que estar bien) de funciones cognitivas GLOBAL (no solo es perder la memoria, es el punto cardinal y mayoritariamente el síntoma inicial, pero también implica otras funciones). Es ADQUIRIDO y PERSISTENTE casi siempre. En general es PROGRESIVO, cuando está ligado a la degeneración neuronal. Un diagnóstico de demencia requiere que los síntomas den como resultado un deterioro en el funcionamiento social y ocupacional, representando un DECLIVE SIGNIFICATIVO del nivel PREVIO de funcionamiento.

TRASTORNO NEUROCOGNITIVO MAYOR:

TRASTORNO NEUROCOGNITIVO LEVE: Puede regresar a niveles normales (no es lo mismo que una demencia leve) Puede progresar a demencia: aproximadamente 10-12% por año, una tasa 6-8 veces la tasa para personas

sin problemas cognitivos Estas alteraciones no interfieren en la vida diaria, pero sí que requiere un sobreesfuerzo por parte del

paciente

FUNCIONES COGNITIVAS ALTERADAS:Memoria: El tipo de memoria más afectada es la memoria a corto plazo o reciente, la de aprendizaje. Se deteriora paulatina y claramente en los demenciados, principalmente porque el hipocampo es una estructura muy endeble.

Su exploración suele hacerse pidiendo al paciente que recuerde un nombre y una dirección unos minutos después de haberle hecho repetir este material. A veces es más conveniente solicitar que recuerde algo más sencillo como tres objetos comunes. En todo caso conviene entretener al paciente con otras tareas antes de solicitarle que evoque el material. Para el material visuoespacial se señalan varios objetos de la habitación que el paciente debe recordar después o se le hace copiar de memoria un dibujo simple.

En cuanto a la memoria inmediata, se mantiene en las primeras fases de la demencia. Se valora solicitando al paciente que repita un número creciente de dígitos (es normal ser capaz de recordar al menos 7 dígitos) y con esta

evaluación se ve si el paciente tiene preservada la capacidad de registro. Este tipo de memoria es simplemente una capacidad atencional, por lo tanto, si le preguntamos a un paciente que nos repita una serie de números, no nos tiene que extrañar que sea capaz de hacerlo sin ningún tipo de problemas.

Con el tiempo también se va perdiendo la memoria remota, pero tarda bastante ya que es un tipo de memoria resistente Ley de Ribot: se olvida primero y más intensamente lo reciente, y más tarde y con menor gravedad lo antiguo.

Un trastorno relativamente frecuente (15%) en las demencias es la confabulación. Se ha dicho que este fenómeno es más típico de fases incipientes de la demencia y se corresponde con un intento del enfermo de compensar su olvido de lo que realmente ocurrió.

Orientación: Si perdemos la capacidad de aprendizaje también perdemos la orientación. Durante el proceso de desorientación progresiva del demente, se sigue la siguiente secuencia: primero se pierde la orientación temporal, luego la espacial y finalmente la personal. Para poner de manifiesto la presencia de desorientación temporal en un demente, se puede pedir a éste que nos diga qué día de la semana es o cuál es el mes o la fecha del calendario. La orientación espacial se explora preguntando al paciente el nombre del lugar donde se lleva a cabo la entrevista, de la ciudad o del país, cuál es la planta del edificio, etc. Finalmente, la desorientación personal se pone de manifiesto al no ser capaz el individuo de reconocer a personas que le deberían ser familiares (prosopagnosia) o incluso el rol de las mismas (no sabe que somos un médico, una enfermera, etc.). Existe una escala específica de orientación adaptada en castellano.

Lenguaje: Afasias (Pérdida o alteración del lenguaje producida por una lesión cerebral. Implica alteraciones en el habla, la comprensión y la denominación. El discurso del pensamiento no está alterado). Si existen fenómenos afásicos, conviene distinguir fenomenológicamente si son fluentes (débito de palabras normal) o no fluentes (débito de palabras disminuido). Con frecuencia, la dificultad para encontrar la palabra adecuada, anomia, aparece en estadios precoces de la demencia. Esto se explora señalando objetos que el paciente debe ir nombrando.

Se ha de valorar la presencia de posibles alteraciones motoras del lenguaje (como disartria, hipofonía), parafasias (sustitución de palabras o grupos de éstas), paragramatismos (alteración u omisión en la construcción gramatical, p. ej., lenguaje telegráfico) y alteraciones perseverativas del lenguaje (ecolalia, palilalia). La perseveración (repetición excesiva e iterativa de una palabra o respuesta más allá de cuando deja de ser apropiada) es posiblemente un indicador patognomónico de patología orgánica cerebral. Puede ser útil explorar también el lenguaje automático, como los días de la semana o el alfabeto.

La comprensión del lenguaje debe explorarse independientemente de sus aspectos motores, lo cual puede hacerse a través de instrucciones simples, como pedirle al paciente que se levante, que coja un objeto, que señale diversos objetos al ser nombrados por el clínico o que doble un papel por la mitad.

La fluencia verbal del sujeto siempre debe explorarse, al ser sus alteraciones una indicación de lesión frontal. Para medir la fluencia verbal del individuo se puede usar un test simple de función frontal, como es pedir al paciente que enumere tantos animales (o prendas de ropa, nombres de muchacha, etc.) como recuerde durante 1 min. Es normal ser capaz de enumerar 10-12 palabras, lo cual raramente ocurre en el demente.

La evaluación del lenguaje es esencial en las demencias, pero es preciso anotar que, mientras los trastornos como la afasia son frecuentes en ciertas demencias, también hay cuadros afásicos sin demencia. No obstante, en presencia de un estado demencial, la afasia, al ser un signo cortical, será un elemento útil para distinguir entre demencia cortical y subcortical.

Praxias: Capacidad para hacer actos voluntarios y aprendidos (vestirse, atarse los zapatos, comer con cubiertos…). Se puede explorar más detalladamente mediante la copia de dibujos de dificultad creciente. Un ejemplo usado a menudo por diversos tests neuropsicológicos es pedir al paciente que dibuje un reloj, incluyendo los números y ajustando las manecillas a una hora determinada. Un fallo en esta función indica la apraxia.

Gnosias: Capacidad de conocer las cosas a través de los sentidos. Es un conocimiento complejo aprendido, que se puede desaprender. Por ejemplo agnosias visuales (prosopagnosia) y auditivas. Puede explorarse poniéndole al paciente varias monedas en la mano, mientras tiene los ojos cerrados, y pidiendo que las identifique por tacto, o mostrándole caras de famosos que ha de nombrar, imágenes de objetos tomadas desde ángulos inusuales, etc. Estas pruebas ponen de manifiesto la presencia de agnosias.

Percepción: Si no hay entradas, el cerebro se deteriora. Para que el cerebro esté sano necesitamos inputs, y en los pacientes con demencia existe una disminución de sus entradas, y por lo tanto un proceso de declive.

Las alteraciones perceptivas son frecuentes en los individuos con patología orgánica cerebral y, en muchas ocasiones, son la base de su comportamiento anormal. Al explorar la percepción, el clínico ha de valorar la presencia de distorsiones de la percepción (cambios en la intensidad, en la calidad o en la forma espacial de la percepción), y la de ilusiones y/o alucinaciones.

Atención: Se va perdiendo con el tiempo. La persona también acaba con problemas de concentración (atención sostenida). Puede valorarse indirectamente durante el curso de la entrevista o, de un modo más específico, pidiéndole que realice tareas como la de restar sucesivas veces 3 o 7 a un número dado inicialmente, que cuente hacia atrás o que deletree una palabra hacia atrás, etc.

Funciones ejecutivas: Es la capacidad de utilizar todos los recursos que tenemos para unos fines adaptativos (planificación, toma de decisiones, memoria de trabajo, respuesta a la retroinformación o corrección de errores, inhibición/ hábitos predominantes, flexibilidad mental). Se pierden estas capacidades con facilidad porque los lóbulos prefrontales son frágiles.

SINTOMAS CONDUCTUALES I PSIQUICOS:Casi todos los pacientes con demencia (70-90%) los tendrán. Determinan la calidad de vida del paciente y la de su cuidador. Es la primera causa del burnout de los cuidadores. A diferencia de los cognitivos, estos se pueden tratar, sobre todo los síntomas de agresividad, los delirios y la agitación psicomotriz. Aparecen en estados medios y avanzados. En estados muy avanzados no se pueden observar ya que la persona se encuentra en un estado casi vegetal.

Trastornos del comportamiento: Vagabundeo o deambulación constante Inquietud psicomotora (agitación). El comportamiento del paciente con demencia es frecuentemente

agitado y la valoración de dicha agitación puede resultar esencial al planear la acción terapéutica. Existen múltiples instrumentos diagnósticos útiles para la agitación en ancianos; entre los más ampliamente usados se encuentran el Inventario de agitación de Cohen-Mansfield, y la versión española del Present Behavioural Examination (Examen del comportamiento actual).

Agresividad verbal (gritos, insultos) Agresividad física Trastornos sexuales (poco frecuentes)

El tratamiento de las alteraciones conductuales pasa por la mejora del entorno ambiental del paciente y frecuentemente requiere el uso de antipsicóticos atípicos o benzodiazepinas de acción corta. En todo caso, la polifarmacia y los fármacos con vida media larga deben evitarse para no incurrir en deliriums iatrogénicos que pueden exacerbar los síntomas que se pretende tratar inicialmente.

Cambios de personalidad: Dependencia, desinhibición, apatía y egocentrismo. Tienden a aparecer precozmente.

Las alteraciones de la personalidad son frecuentemente anteriores a las manifestaciones cognitivas del síndrome demencial. Un 75% de pacientes con enfermedad de Alzheimer leve presentaron alteraciones clínicamente relevantes de su personalidad comparados con controles. Los pacientes con enfermedad de Alzheimer estaban desinteresados por lo que les rodeaba y presentaban dejadez por el entorno, junto con comportamientos de

desinhibición social, apatía e irritabilidad. También se ha descrito un aumento de rasgos como la tozudez y la suspicacia (Méndez y cols., 1990). Otros síntomas del denominado cambio de personalidad son la moria, la labilidad emocional, la falta de consideración por los demás y sus normas o la acentuación hacia el polo patológico de rasgos premórbidos de personalidad del paciente.

Depresión:Muy frecuente en ciertas demencias como la demencia vascular y en la DSTA (Demencia Senil Tipo Alzheimer). Suele aparecer en estados iniciales, por lo que se puede confundir con la depresión con afectación cognitiva (Diagnostico diferencial). También relacionados con otros tipos de demencias como la asociada a la enfermedad de Parkinson.

En algunos casos, la aparición de dicha manifestación afectiva no es sino una reacción asociada a una cierta conciencia de enfermedad en la que se pierden capacidades mentales. No obstante, esta visión sólo sería válida para los síntomas de los pacientes en estadios iniciales del síndrome demencial. En muchas otras ocasiones, la sintomatología es un reflejo de procesos neuroquímicos degenerativos. En todo caso, la realidad es que la prevalencia de depresión mayor es mucho menor que la de síntomas depresivos sueltos. Así, mientras los síntomas depresivos emergen en hasta dos tercios de pacientes, los casos de depresión mayor sólo ocurren en un 10% de pacientes con enfermedad de Alzheimer o en un 30% de pacientes con demencia vascular o cerca de un 40% en la demencia por cuerpos de Lewy (DCL). En pacientes con demencia, la aparición de depresión no tratada determina un aumento de la mortalidad de la enfermedad.

Delirios: Descritos en el 20%-70% de los pacientes con demencia. Los más frecuentes son los delirios de robo, suspicacia, extraños en casa, celos y abandono por parte del cuidador. Son predictivos de la agresividad física y verbal. Les produce una reactividad que piensen que les están robando por ejemplo.

Falsas identificaciones:Delirio de Fregoli, Capgras, confusión entre la televisión y la realidad, huésped fantasma.

Una de las manifestaciones psicóticas más típicamente demenciales es la «identificación errónea» (misidentification). Se han descrito en el 23-50% de los pacientes. En este síntoma se combinan un error perceptivo (habitualmente una ilusión o una mala identificación o, menos frecuentemente, una alucinación) a la que el paciente asocia inmediatamente un delirio secundario «explicativo» de tal anomalía perceptiva. Se distingue de la prosopagnosia y de otras agnosias en que dentro de la definición de éstas no se incluye un delirio asociado.

Burns (1992) describe cuatro tipos principales de identificaciones erróneas en cuanto a su contenido:

1. Errores en la identificación de otras personas (incluyendo a la pareja, como ocurre en el síndrome de Capgras).

2. Creencia de que otras personas (extraños, ladrones, etc.) cohabitan con el paciente en su casa.3. Creencias de que lo mostrado en televisión está ocurriendo en realidad.4. Creencia de que las imágenes de uno mismo en el espejo son de otros.

El denominado síndrome de Capgras consiste en una identificación errónea en la que se da a creencia delirante de que una persona, habitualmente cercana al enfermo, ha sido reemplazada por un doble similar a la persona «reemplazada». En el síndrome de Fregoli la creencia consiste en que la gente se disfraza de otras personas para engañar o para influir o convencer al paciente. La intermetamorfosis, por otra parte, se trata de una identificación errónea en la que la apariencia física de una persona es percibida por el paciente como si fuese la de otra persona.

Alucinaciones:Visuales, seguidas de auditivas. Especialmente frecuente en la demencia por cuerpos de Lewy. Descartar enfermedad física concomitante. Las alucinaciones visuales son especialmente constantes y aparecen en el 70% de los casos, mientras que las auditivas pueden observarse en un 50% de pacientes.

CLASIFICACIÓN:

DEMENCIAS LOCALIZADAS:- DEMENCIAS CORTICALES: Afectan principalmente a la corteza cerebral, por lo que son las funciones

superiores las más deterioradas. Sintomatología característica: deterioro de las funciones cognitivas (proceso info, abstracción y juicio), alteraciones en la memoria y orientación, deterioro en las áreas de asociación cortical síndrome afaso-apraxo-agnósico. Pobre control de impulsos (conductas extravagantes). Y labilidad e incontinencia afectiva.

- DEMENCIAS SUBCORTICALES: Afectan principalmente al tálamo, los ganglios basales y el tronco cerebral. Se caracterizan por la ausencia del cuadro afasoapraxoagnóstico, la presentación de dificultades de memoria y orientación, y la alteración de las funciones de los lóbulos frontales. Uno de los principales síntomas es la disminución de la motivación, y alteración de la concentración con una gran distraibilidad. El lenguaje está afectado desde las primeras fases (hipofonía y disartria). Generalmente hay trastornos motores ya que las estructuras subcorticales están involucradas en el control motor.

- AXIALES: Las estructuras axiales principalmente afectadas son el hipocampo, los cuerpos mamilares y el hipotálamo. Los síntomas principales sin el deterioro de la memoria reciente y el aprendizaje. No presentan el síndrome afasoapraxoagnóstico (corticales) ni el enlentecimiento (subcorticales). El prototipo es la enfermedad de Wernicke-Korsakoff.

SUBCORTICALES CORTICALES

Codificación léxica Se mantiene capacidad Muy deteriorada

Reconocimiento Menos deteriorada Mucho más deteriorada

Tasas de olvido Normal Acelerada

Amnesia retrograda Igual de severa a lo largo del tiempo Graduada temporalmente

Funciones superiores Enlentencimiento o inhibición Pérdida de las funciones superiores

Anatomía alteradaGanglios basales, tálamo, mesencéfalo (tronco)

Córtex

Neurotransmisores alterados

Dopamina, GABA Acetilcolina

1. DEMENCIAS CORTICALES:

1.1. DEMENCIA SENIL TIPO ALZHEIMER:OMS: Dolencia degenerativa primaria de etiología desconocida que presenta rasgos neuropatológicos y neuroquímicos característicos. El trastorno se inicia de manera insidiosa y lenta, y evoluciona progresivamente durante años.

Epidemiología: El 10%-20% de la población anciana tiene Alzheimer, multiplicándose por dos en los mayores de 85

años. Existen 350-400.000 casos de enfermedad de Alzheimer. La incidencia es de 1-3% de la población general.

Criterios diagnósticos:

Estadios: Estadio I (2 a 4 años): Insidioso, pasa

desapercibido, se puede confundir con el envejecimiento normal. La característica principal es el deterioro de la memoria reciente.

Estadio II (3 a 5 años): Se alteran todos los tipos de memoria, y aparece la Triple A (afasia, apraxia y agnosia). La persona empieza a ser dependiente en las actividades de la vida diaria (AVD).

Estadio III (variable): Se agudizan los signos neurológicos, no se reconoce en el espejo ni a las personas más allegadas. Graves alteraciones de la marcha (marcha a pequeños pasos) terminando en apraxia de la marcha. Pueden llegar a un estado casi vegetal, el mutismo, y hasta el coma.

Neuropatología:La única prueba concluyente en el diagnóstico de la EA es la autopsia cerebral. Es la única con afectación de las áreas temporales y parietales. Aunque también se han observado ocasionalmente afectación del lóbulo frontal y del área límbica (mayor afectación de la personalidad y afectividad). Los hallazgos más característicos son los ovillos neurofibrilares del interior de las neuronas, las placas seniles o neuríticas, ricas en amiloide, la degeneración neurofibrilar y granulovacuolar, y la acumulación de lipofuscina, unido a la atrofia cortical, a la dilatación de los surcos y el ensanchamiento de los ventrículos.

Microscópicos: se observa pérdida neuronal y de sustancia blanca. El diagnóstico histopatológico se confirma con la presencia de ovillos neurofibrilares intraneuronales y de placas seniles formadas por proteína beta-A4 procedente de una partición anormal de la proteína precursora del amiloide

Placas seniles o amiloideas: Las placas amiloides están formadas por conjuntos de péptidos beta-amiloides y otros constituyentes presentes en menor cantidad, en particular la apolipoproteína E (ApoE) y distintos tipos de proteoglicano. Los depósitos de estas proteínas impiden que las células nerviosas se comuniquen entre ellas de forma correcta.

Son depósitos insolubles extracelulares: ß-amiloide: péptido derivado de la proteína APP (de transmembrana). La apoE4 es el principal factor genético de riesgo de Alzheimer, el 60-80% de los pacientes con enfermedad de Alzheimer (EA) tienen al menos un alelo apoE4, la apoE2 el menor y la apoE3 un riesgo intermedio.

Ovillos neurofibrilares: El segundo proceso degenerativo que tiene lugar en la enfermedad de Alzheimer (y en otras enfermedades degenerativas del sistema nervioso) es la formación de ovillos de neurofibrillas que se inicia en la región del hipocampo.

En este proceso están implicadas las proteínas tau, por lo que muchas veces las enfermedades en las que se observa la formación de neurofibrillas se denominan taupatías.

Pérdida de memoria global. Apraxia totalAgnosia graveAfasia global: mutismo

Razonamiento lógico imposibleApraxia de la marchaIncontinencia doble Dependencia total

Macroscópicos: Peso cerebral reducido. Atrofia y ensanchamiento de los surcos cerebrales (sobretodo lóbulo frontal, temporal e hipocampo).

Factores de riesgo genéticos:En general, hasta un 50% de pacientes tienen un familiar afectado y entre el 15 y el 30%, un familiar de primer grado con EA.

- DTA familiar de inicio precoz, mutaciones autosómicas dominanteso 1a gen APP, proteína precursora beta amiloide (cromosoma 21)o 2a gen de la presenilina 1 (cromosoma 14)o 3a gen presenilina 2 (cromosoma 2)

- Sd. de Down (trisomía 21)o a los 50 años lesiones tipo Alzheimero mayor incidencia de afectos

Principales factores de riesgo

Historia familiar de Demencia Disminuye con la edad de inicio.Aumenta con más familiares afectados

Hª Síndrome de Down Más riesgo en casos familiaresEdat materna >= 40 años Más riesgo en casos femeninos y esporádicos. No concluyentesTCE Aumenta el riesgo en casos esporádicos y en TCE recientesHistoria Depresión Riesgo en casos de inicio tardíoHistoria cefaleas y migrañas Asociación inversaConsumo de tabaco Asociación inversaExposición agentes tóxicos ------Enfermedades víricas ------

Abordaje farmacológico- Fármacos destinados a potenciar la transmisión colinérgica:

o Tacrina (Cognex®)o Donepezilo (Aricept®)o Rivastigmina (Exelon®, Prometax®)

- Fármacos para tratamiento sintomático- Actualmente se buscan inhibidores selectivos de las enzimas que sintetizan la proteína β-Amiloide

1.2. DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWYDemencia cortical que aparece por la presencia de los llamados cuerpos de Lewy en córtex. La DCL es un trastorno degenerativo cerebral caracterizado por la pérdida de neuronas y la aparición de CL en la corteza, el sistema límbico, el diencéfalo y el tronco encefálico, dando lugar a un cuadro clínico progresivo que cursa con síndrome demencial, junto con otras manifestaciones psiquiátricas, y alteraciones del sistema motor extrapiramidal.

Prevalencia: 10-20% del total de las demencias, siendo la 2ª causa de demencia después de la DSTA. Su edad media de presentación son los 60a, y más prevalente en varones.

La presencia de CL y placas amiloide, así como el déficit de acetilcolina y dopamina, sugieren que esta demencia representa un punto medio entre el Alzheimer y el Parkinson.

Puede dar una clínica parecida a la DSTA pero destaca: Fluctuación estado de conciencia Fluctuaciones de las funciones Alucinaciones (sobretodo visuales) desde

fases tempranas

Sintomatología parkinsoniana. Muy grave con antipsicóticos

Progresión rápida


Los rasgos clínicos esenciales son el síndrome demencial con fluctuaciones, los síntomas psicóticos y el parkinsonismo. El síndrome demencial puede ser de inicio insidioso o subagudo, y se caracteriza por la afectación de las funciones ejecutivas de tipo frontosubcortical, la memoria, la fluencia verbal, y la praxis constructiva y visuoespacial. Existe un déficit grave de la capacidad de atención, que condiciona un rendimiento muy variable en las pruebas cognitivas. El 75% de los pacientes con DCL presentan este tipo de fluctuación a lo largo de la enfermedad. En los momentos de mayor lucidez, el paciente puede incluso reconocer la presencia de los trastornos y su variabilidad, lo que constituye, si aparece, un signo muy característico de la DCL. La reducción de la atención puede extenderse a disminución de la conciencia e incluso a somnolencia diurna, y la aparición de episodios breves de confusión o delirium (p. ej., en el momento del despertar), es frecuente.

Las alucinaciones visuales están presentes en el 46% de los pacientes a lo largo del curso de la enfermedad, y con frecuencia (36%) constituyen manifestaciones precoces. Fenomenológicamente, se trata de alucinaciones bien estructuradas, vívidas y detalladas, que se presentan en episodios recortados, similares a las que ocurren en otras entidades como el síndrome de Charles Bonnet. La recurrencia del trastorno y la mala respuesta a los neurolépticos permite diferenciarlas de las alucinaciones más episódicas que pueden aparecer en otros tipos de demencia o en el delirium.

Por lo que respecta a los síntomas parkinsonianos, suelen aparecer una vez que el deterioro cognitivo está establecido. El 77% de los pacientes lo manifiestan a lo largo de la enfermedad. Los signos extrapiramidales más comunes son rigidez y bradicinesia, aunque otros rasgos como hipofonía, amímia o trastornos posturales o de la marcha también pueden estar presentes. El temblor de reposo no es habitual. Se ha afirmado que la presencia de mioclono, la ausencia de temblor y la mala respuesta a Ldopa contribuyen a diferenciar la DCL de la enfermedad de Parkinson.

1.3. FRONTOTEMPORALDemencia primaria, irreversible y no tratable. La DFT es la demencia degenerativa primaria más frecuente en adultos no ancianos, después de la asociada a EA de inicio precoz. Así, se estima que suma un total del 20% de todos los casos de demencia presenil. Su inicio ocurre típicamente entre los 45 y los 65 años de edad, aunque se han descrito casos a la edad de 30 años y también en la ancianidad. El rango de duración de la enfermedad una vez instaurada oscila entre 2 y 20 años, con una media de 8 años.


FRONTOTEMPORALA. Se cumplen los criterios de un trastorno neurocognitivo mayor o leve.

B. El trastorno presenta un inicio insidioso y una progresión gradual.

Aparece (1) o (2):

1) Variante de comportamiento :a) Tres o más de los siguientes síntomas comportamentales:

i) Desinhibición del comportamiento.ii) Apatía o inercia.iii) Pérdida de simpatía o empatía.iv) Comportamiento conservador, estereotipado o compulsivo y ritualista.v) Hiperoralidad y cambios dietéticos.

b) Declive destacado de la cognición social o de las capacidades ejecutivas.

2) Variante de lenguaje: a) Declive destacado de la habilidad para usar el lenguaje, ya sea en forma de producción del habla, elección

de las palabras, denominación de objetos, gramática o comprensión de las palabras.

D. Ausencia relativa de las funciones perceptual motora, de aprendizaje y memoria.

E. La alteración no se explica mejor por una enfermedad cerebrovascular, otra enfermedad neurodegenerativa, los efectos de una sustancia o algún otro trastorno mental, neurológico o sistémico.

Se diagnostica un trastorno neurocognitivo frontotemporal PROBABLE si aparece algo de lo siguiente; en caso contrario se diagnosticará un trastorno neurocognitivo frontotemporal POSIBLE:

1) Evidencias de una mutación genética causante de un trastorno neurocognitivo frontotemporal, ya sea en los antecedentes familiares o con una prueba genética.

2) Evidencias de una afección desproporcionada del lóbulo frontal o temporal en el diagnóstico por la imagen neurológica.

Etiología: No tienen una etiología conocida. La mayoría tienen una herencia autosómica dominante y se asocian con mutaciones en el gen que codifica la proteína tau (una de las que mantienen el esqueleto cerebral) localizado en los cromosomas 17 y 3, por lo q se le llaman taupatías.

Características clínicas:Sobretodo aparecen alteraciones características del Síndrome Frontal Los primeros síntomas suelen ser alteraciones conductuales y cambios de personalidad.

La característica clínica más conspicua es una profunda alteración del carácter y de la conducta social. Esto ocurre en el contexto de una relativa conservación de funciones instrumentales relacionadas con la percepción, las habilidades visuoespaciales, la praxis o la memoria.

Se distingue de la EA por la precocidad de los trastornos de personalidad y conducta, los defectos limitados a la región frontotemporal (neuroimagen) y la normalidad del EEG.

Variantes:FRONTAL SEMÁNTICA AFASIA PRIMARIA PROGRESIVACambios en: Personalidad Comportamiento Afecto Lenguaje Funciones Ejecutivas

Pérdida del significado de las palabras

Aspectos fonológicos y sintácticos conservados

Dificultades nominación Anormalidades en el discurso Parafasias fonológicas Alteraciones velocidad del

lenguaje, articulación y la prosodia

Errores gramaticales>hombres (2:1) >Hombres (2:1) >MujeresProgresión rápida (3-4a) Progresión más lenta (6a)

Subtipos (Vallejo):1. Subtipo desinhibido. La clínica predominante está presidida por la desinhibición, con moria, hiperactividad

sin objetivo, fatuosidad, tendencia a la distracción fácil, falta de miramiento social y conductas socialmente inadecuadas. Este subtipo parece asociado a alteraciones histopatológicas confinadas a las regiones anterior temporal y frontal orbitomedial.

2. Subtipo apático. Las alteraciones histopatológicas aparecen extendidas en toda la superficie de los lóbulos frontales hasta incluir ambos lados de la corteza frontal dorsolateral. Clínicamente, estos pacientes son arreactivos, apáticos, inertes, sin esfuerzo mental ni voluntad y con pensamiento rígido, perseverativo y tangencial.

3. Subtipo estereotipado. En este grupo de pacientes prevalecen los síntomas estereotipados y los comportamientos rituales y compulsivos. Este subtipo se asocia con cambios histológicos en el estriado y en zonas variables de la corteza (más en el lóbulo temporal que en el frontal).

La demencia debida a la enfermedad de Pick: En la actualidad se engloba dentro del grupo de demencias frontotemproales, representando el 20-25% de las mismas. Es una enfermedad degenerativa que afecta en forma de atrofia selectiva a los lóbulos frontales y temporales de forma simétrica. Pueden observarse dos lesiones patognómicas: los cuerpos de Pick y neuronas abalonadas. Se manifiesta entre los 40-50, la prevalencia no incrementa con la edad, y el curso suele durar entre 5-15 años.

Macroscópicos: Atrofia simétrica de los lóbulos frontales y temporales anteriores. Ensanchamiento del sistema ventricular frontal.

Microscopicos: Presencia de cuerpos de Pick (neuronas abalonadas) siguiendo la distribución macroscópica. Las células externas del córtex suelen ser las más afectadas. Estos cuerpos contienen una forma anómala (más larga) de las proteínas TAU.

Estadios (apuntes Obiols)ESTADIO I (1 a 3 años): ESTADIO II (1 a 3 años): ESTADIO III (6 a 12 años):

Personalidad: Cambios y desajuste sociolaboral

FFEE: dificultades para planificar, en flexibilidad y en abstracciones

Memoria: relativamente preservada (frontal)

Funciones visuoespaciales: Relativamente preservadas.

Lenguaje: normal o anomia y alt semánticas (temporal)

Sd. De Kluver Bucy: ↑apetito, pica, cosas en la boca, ↑conductas sexuales (temporal)

Motor: normal TOC

Lenguaje: estereotipias, alt comprensión, mutismo

FFEE: perseveraciones y estereotipias. Nula capacidad de planificación

Memoria: alt memoria reciente

Hiperfagia Apatía

Lenguaje: mutismo total o incoherente

Memoria: alt reciente y remota FFEE: déficits severos, síndrome

dorsolateral Visuoespacial: alt de todas las

funciones Apraxia Motor: síntomas

extrapiramidales

1.4. ENFERMEDAD POR PRIONESUn grupo de demencias debidas a encefalopatías espongiformes. Incluiría la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, el kuru, el síndrome de Straussler-Scheinker entre otras. La sintomatología motora es característica. Junto a déficits cognitivos se observan alteraciones motoras como mioclonías, corea o distonías. Puede presentarse en cualquier edad, pero su presentación más típica es entre los 40-60a. Suele progresar con rapidez en pocos meses, llevando a la muerte en 1 o 2 años.

Características principales: La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es una encefalopatía espongiforme subaguda, popularizada por el caso de “las vacas locas”. Está causada por agentes que pueden ser transmitidos, conocidos como “virus lentos”, los cuales no son virus sino proteínas sin ácido nucleico llamadas priones (agente infectante cuya estructura es más elemental que la de los virus). Típicamente los pacientes manifiestan la siguiente tríada:

- Demencia intensa y devastadora de curso rápido- Enfermedad piramidal y extrapiramidal con movimientos involuntarios (especialmente mioclonías)- Actividad particular del EEG (ondas trifásicas).

Síntomas prodrómicos: fatiga, ansiedad o aparente descoordinación, visión alterada, marcha anormal o movimientos mioclónicos, coreoatetósicos o balísticos.

2. DEMENCIAS SUBCORTICALES:

2.1. DEMENCIA DEBIDA A ENFERMEDAD DE PARKINSONFue descrita por James Parkinson (1817) y es una alteración primaria (etiología desconocida). La enfermedad produce una degeneración de estructuras subcorticales, sobretodo la sustancia negra, aunque también el globo pálido, el putamen y el núcleo caudado. Suele afectar a las células dopaminérgicas, sobre todo al fascículo nigroestriado que está formado por neuronas que se originan en la sustancia negra y se proyectan hacia el estriado, aunque también afecta a otro tipo de sistemas.

Suele iniciarse en torno a los 50-60a, aunque puede hacerlo dos décadas antes. Su evolución es crónica y suele desembocar en una incapacidad grave unos 10a después. Más frecuente en hombres.

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurológica lenta y progresiva que se caracteriza por síntomas motores como temblor en reposo, rigidez, acinesia o pobreza de movimientos (falta de parpadeo e inexpresividad facial), bradicinesia, inestabilidad postural, marcha festinante (acelerada, arrastrando los pies con pequeños paso y

con escaso balanceo de los brazos), y anormales reflejos posturales que originan una postura flexionada y encorvada.

Características principales: La demencia afecta al 20-60% de los pacientes de Parkinson, siendo más frecuente en personas mayores, en las que tienen una enfermedad más grave o avanzada, si el comienzo es tardío, en hombres o cuando hay escasa respuesta a la levodopa.

Se caracteriza por el enlentecimiento motor (bradicinesia) y cognoscitivo (bradipsiquia), alteraciones visoespaciales, disfunción de la capacidad de ejecución, deterioro de la memoria, dificultad para utilizar los conocimientos adquiridos y alteraciones en la personalidad.

El patrón neuropsicológico es inverso al de la EA, predominando una intensa afectación de las tareas ejecutivas frontales y visoespaciales, y un moderado déficit en tareas de memoria (fallan en la recuperación, pudiendo permanecer normales el recuerdo y el reconocimiento), el lenguaje y motricidad.


2.2. DEMENCIA DEBIDA A LA ENFERMEDAD HUNTINGTONLa enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria, transmitida por un único gen simple autosómico dominante, con penetrancia completa en el curso de la vida, situado en el cromosoma 4.

Puede dar lugar a una demencia progresiva y degenerativa que afecta a las funciones cognoscitivas, las emociones y el movimiento. Esta enfermedad afecta a los núcleos basales, está causada por la degeneración del estriado, del caudado, del putamen y del globo pálido, especialmente las neuronas GABAérgicas y colinérgicas. Suele tener un ciclo insidioso y su duración media gira entorno los 17a. Con frecuencia se diagnostica la enfermedad entre los 30-40 a, pero puede aparecer en la infancia o después de los 85 a.

Antes de la demencia suele aparecer la corea de Huntington: movimientos coreiformes que son involuntarios e impredecibles (tronco, las extremidades y la cara) en forma de torsión que recuerdan un baile, espasmos que aparecen en reposo y se detienen al comienzo de otra actividad, hipercinesia, tics (sobre todo cara, manos y hombros o de la marcha). Pueden suprimir los movimientos durante un período de tiempo y pueden desaparecer durante el sueño. A diferencia del Parkinson, en el que se produce una pobreza de movimientos, en la enfermedad de Huntington los movimientos son incontrolados.

Características principales: La demencia se inicia con cambios insidiosos del comportamiento y la personalidad, que incluye depresión, irritabilidad, ansiedad y delirios de persecución. Posteriormente aparece una afectación de las funciones de los lóbulos frontales como problemas en la planificación y la ordenación secuencial, observando una mayor alteración frontal que mnésica en las fases iniciales. También importantes alteraciones visoespaciales. A veces hay síntomas psicóticos y un lenguaje desorganizado. Actualmente no existe un tratamiento eficaz.

2.3. DEMENCIA DEBIDA A LA ENFERMEDAD POR VIHLas alteraciones neuropatológicas suelen afectar a la sustancia blanca y a las estructuras subcorticales en forma de destrucción difusa y con múltiples focos. La demencia suele evolucionar de forma rápida, en el plazo de semanas o meses hacia una demencia global grave, estado de mutismo y la muerte. La prevalencia entre los pacientes de sida es de 9-20%.

Características principales:La demencia que se asocia a la infección directa del sistema nervioso central por VIH se caracteriza por olvidos, enlentecimiento, dificultad de concentración y dificultades para la lectura y la resolución de problemas.

Las manifestaciones comportamentales más frecuentes son: apatía, reducción de la espontaneidad, retraimiento social, y ocasionalmente ideas delirantes o alucinaciones.

En la exploración física se observa a menudo temblor, deterioro de los movimientos rápidos y repetitivos, falta de equilibrio, ataxia, hipertonía, hiperreflexia generalizada, signos positivos de liberación frontal y deterioro de los movimientos palpebrales y sacádicos.

Los niños también pueden desarrollar demencia debida al VIH, que se manifiesta por retraso en el desarrollo, hipertonía, microcefalia y calcificación de los ganglios basales.

DEMENCIAS GLOBALES:Las demencias globales son las que presentan combinaciones de las precedentes.

DEMENCIA VASCULAR:Las demencias vasculares son un grupo de demencias que tienen como etiología común el deterioro cerebral a consecuencia de enfermedad vascular. Es un trastorno neuropsiquiátrico complejo con manifestaciones cognitivas y conductuales resultante de múltiples lesiones isquémicas (arterioesclerosis, embolias, vasculitis, angiopatía) u ocasionalmente de lesiones hemorrágicas cerebrales. Causa 15-30% de los trastornos cognitivos demostrado en series clinicopatológicas.


Características clínicas:Debe manifestarse un déficit cognitivo amplio, afecta a diversas funciones intelectuales, como la memoria, coordinación o lenguaje. Pueden aparecer alteraciones en la personalidad, labilidad e incontinencia emocional y depresión.

Su inicio es típicamente brusco y es característico un deterioro en “escalones”, relacionados con la reaparición de problemas isquémicos, seguido por un curso fluctuante que se caracteriza por rápidos cambios en la afectividad del sujeto, más una lenta progresión típica de otras demencias.

El patrón de desarrollo es irregular, depende de las regiones del cerebro afectadas. A diferencia del Alzheimer (deterioro global e uniforme), en la demencia vascular es típico el deterioro en parches, mientras unas funciones están muy alteradas, otras se mantienen intactas.

CLASIFICACIÓN CLÍNICA:Otra manera de clasificar las demencias es en función de la gravedad:

- Mínima: pequeños déficits mnésicos- Leve: deterioros significativo pero mantiene autonomía para la higiene y capacidad de juicio- Moderada: Alterada la capacidad de autonomía, necesito cierto grado de control- Severa: necesita control continuo

Para evaluar el grado de demencia se emplean las escalas: escala de demencia de Blessed, la Global Deterioration Scale y la Clinical Dementia Rating Scale.

DEMENCIAS PRIMARIAS VS SECUNDARIAS- PRIMARIAS: No se consigue establecer un diagnóstico de causalidad, tras aplicar los procedimientos

apropiados. Alzheimer, Cuerpos de Lewy y la demencia frontotemporal.- SECUNDARIAS: Se establece un diagnóstico de causalidad. Puede dividirse en:

o Reversibles: originadas mayoritariamente por causa endocrina o neurológica. o Irreversibles: la vascular.

INSTRUMENTOS DE EVALUACIÓN Exámenes de estado mental: Mini Mental State y Mental Status Questionaire (MSQ) Escalas de apreciación: Mattis Dementia Rating Scale (MDRS), Blessed Dementia Scale (BDS), Global

Deterioration Scale (GDS) y Clinical Dementia Rating Scale (CDR). Pruebas multidimensionales: Escala de inteligencia para adultos de Wechsler (WAIS) muy costosa para

ancianos y no existen baremos para mayores de 45 a. Se ha de hacer una valoración individual. Permite hallar un índice de deterioro (ID) mirar libro

The Cambridge Examination For Mental Disorders Of The Eldery (CAMDEX), una entrevista de evaluación que cuenta en su interior con una exploración neuropsicológica (CAMCOG).

Evaluación funcional:o Índice de Katz: Valora 6 funciones básicas (AVD) (baño, vestido, uso de W.C., movilidad, continencia

de esfínteres y alimentación) en términos de dependencia o independencia.o Índice Barthel o “Indice de Discapacidad de Maryland”: uno de los más utilizados para valorar la

función física. Valora el nivel de independencia del paciente en las AVD, permitiendo una evaluación más escalonada que el anterior. (Comer, trasladarse de una silla a la cama, aseo, retrete, vestir-se…)

o Escala de Lawton y Brody: Evalua la autonomía física y AIVC (actividades instrumentales de la vida diaria).

ABORDAJE TERAPÉUTICO DE LA DEMENCIA

TRATAMIENTO SINTOMATOLÓGICO: Permite restringir los síntomas que resultan molestos para el paciente y sus cuidadores, disminuyendo la aparición de complicaciones, y facilitando el mantenimiento de las capacidades funcionales. Este tipo de intervención puede dividirse en 3 grupos en función del área:

A. ALTERACIONES COGNITIVAS: En los programas de rehabilitación cognitiva se trabajan tanto la memoria como las funciones de memoria como las de atención, intentando que diversas tareas que se realizan de forma automática se transformen en tareas controladas. El principal factor de estos programas en la mejora global del paciente es el incremento de su motivación. En la memoria se trabaja las ayudas internas como las externas:

Internas (cognitivas): técnicas que modifican la info como la imaginación visual, la codificación verbal, la formación de asociaciones en categorías más profundas y la organización.Externas: uso de relojes, agendas, diarios, listas, notas, ayuda de otras personas.

Terapia de Orientación a la Realidad (TOR): Se centra en la desorientación temporoespacial, aunque también actúa sobre la memoria, el lenguaje y la comunicación. Consiste en un proceso continuo en el que se le presenta información sobre el día, hora, lugar y los nombres de los participantes, actuando como estímulos sensoriales. Sólo es útil en estados iniciales, es ineficaz en grados de deterioro moderado o severo.

Programas de Psicoestimulación: Es un programa adaptado a las capacidades de cada paciente, en la que se le elaboran actividades y ejercicios que ejercitan sus habilidades cognitivas.

Terapia de Reminiscencia: Se apoya en el concepto de “repaso de la vida”, se le anima a recordar su pasado fomentando el hecho de recordar y poniendo en relación diversos acontecimientos.

B. ALTERACIONES EMOCIONALES: Se pueden emplear las mismas técnicas empleadas en el resto de personas (farmacológico o psicoterapéutico).

C. ALTERACIONES CONDUCTUALES: Intervenciones sobre las siguientes conductas: Vagabundeo: Sedación, restricción de movimientos. Pero las intervenciones actuales se dirigen a

crear espacios adecuados para desarrollar esta conducta (especificando tiempo y un espacio dedicado a ello). Se facilitan barandillas, buena iluminación, eliminando obstáculos.

Incontinencia: Modificar el ambiente que facilita la evacuación (xej localización baño), y contingencias (refuerzos) a conductas exitosas.

Conductas sexuales inapropiadas: Acciones de control estimular, permitiendo la conducta en determinados lugares y durante un tiempo, impidiéndola en el resto de situaciones. Reforzamientos diferenciales y selectivos.

Actividades Vida Diaria: Se dividen en Básicas (vestirse, movilidad, comer, comunicarse, controlar esfínteres…) e Instrumentales (usar teléfono, cocinar, limpiar, usar transporte…). Programas de técnicas conductuales.

TRATAMIENTO FARMACOLÓGICOALZHEIMER: Para la memoria, fármacos que aumentan la actividad colinérgica, la tacrina y el donepezilo, ya que se ha evidenciado un déficit en la transmisión colinérgica. A nivel sintomático se emplean neurolépticos, antidepresivos y ansiolíticos, pero pueden complicar el cuadro.

PARKINSON: Suelen emplearse precursores de dopamina, como la levodopa, para las alteraciones motoras. Para los síntomas anímicos los antidepresivos.

VASCULAR: La mejor terapia es la prevención del accidente cerebro vascular, controlando los factores de riesgo con fármacos dirigidos a la hipertensión arterial, diabetes, etc.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL DEMENCIA Delirium: alteración de la conciencia, inicio brusco, curso breve, recuperación si se trata causa. Trastorno mnésico: No presenta otros deterioros significativos de la función cognoscitiva. Retraso mental: no se relaciona con el deterioro de la memoria Esquizofrenia: patrón de síntomas característicos Trastorno depresivo mayor (Pseudodemencia depresiva): respuesta a antidepresivos, los síntomas

depresivos preceden a las alteraciones cognitivas, instauración subaguda (semanas) y deterioro cognitivo rápido y no progresivo. (mirar libro).

Simulación: inconsistencia en la evaluación neuropsicológica, discrepancia resultados. Envejecimiento: Olvidos ocasionales sin repercusiones importantes. Ausencia de alteraciones importantes

en otras esferas cognitivas.

TRASTORNOS AMNÉSICOS

INTRODUCCIÓNSconville: extirpa a un paciente (H.M.) bilateralmente el hipocampo, lo que provocó que dicho paciente quedara amnésico. La descripción de este caso fue la primera demostración de un cuadro amnésico provocado por una acción orgánica.

CIE-10 y DSM-III-R: Denominan síndrome amnésico al trastorno amnésico (alteración de la memoria producto de una enfermedad médica o sustancias)

DSM-IV: Establece la distinción entre transitorios (menos de un mes) o crónicos.

DSM-5: el termino trastorno amnésico se sustituye por Trastorno neurocognitivo mayor debido a otra condición médica. Para el diagnóstico es necesario cumplir los criterios de un NCD mayor afectando el dominio de aprendizaje y memoria.

DEFINICIÓNLos trastornos amnésicos se caracterizan por una disminución en el rendimiento en tareas en las que se ve implicada la memoria, producido por una etiología orgánica. La alteración debe ser lo suficientemente importante como para que el paciente tenga deteriorada sus actividades laborales o sociales. No existen otras alteraciones cognitivas (demencia) ni alteraciones de la conciencia (delirium).

La amnesia anterógrada está presente en todos los trastornos amnésicos, y dependiendo de la etiología, podrá aparecer, en mayor o menor grado, amnesia retrograda. El paciente puede mantener de forma adecuada una conversación, conservando su memoria operativa (corto plazo o inmediata). Si estuviese afectada nos daría a sospechar que se trata de una alteración de conciencia (delirium). Puede aparecer confabulación, desorientación temporoespacial, alteraciones de la personalidad y expresión emocional pobre y superficial.

CLASIFICACIÓN

Se han establecido múltiples formas de clasificar las alteraciones de la memoria. Una alude a la parte del cerebro afectada, así que una distinción clásica es la que distingue entre:

Amnesia bitemporal (representado por el caso H.M.)

Amnesia diencefálica (representada por el síndrome Korsakoff)

La clasificación más empleada se establece en función de la presentación clínica:

AMNESIA TRANSITORIA AMNESIA PERSISTENTE

Amnesia Global TransitoriaAmnesia por TCEAmnesia por TECAmnesia psicógenaAmnesia por crisi epilépticaInducida por róxicos

Sindrome KorsakoffLesiones talámicasAnoxia cerebralEncefalitis herpéticaTumores en el 3r ventrículoHemorragias cerebrales, etc (libro)

Algunos autores establecen la siguiente clasificación dentro de los cuadros amnésicos:

CUADROS AMNÉSICOS

AMNESIA DEL HIPOCAMPO AMNESIA DE KORSATKOFF

Amnesia anterógrada totalNo confabulaciónAmnesia retrograda parcialAmnesia inmediata conservadaMemoria remota conservadaAtención conservada

Amnesia anterógradaAmnesia retrogradaConfabulaciónAnosognosiaLesiones en sistema septo-hipocampo-trigonomamilar y en núcleos talámicos mediales

AMNESIA FRONTAL AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA

Gran confabulaciónFallos en evocaciónFallos en estrategias de memorizaciónDéficit en atención sostenida y divididaIncapacidad de aprender con distractoresDéficit en reconocimientos, fijación y evocación

Comienzo súbitoAmnesia anterógrada durante el icturAmnesia retrograda hasta 3 mesesMemoria inmediata normalPreservación de identidad y concienciaDuración entre 1 y 24 horas

AMNESIA PAROXÍSTICA AMNESIA POR TCE

Preservación de la concienciaDuración muy cortaRecuerdo temporal de huellas de memoriaRememoración panorámica de la vidaReminiscencias elaboradas en forma de ilusiones o alucinacionesRecuerdos de fenómenos ya vistos, vividos u oídos

Perdida inicial de la concienciaPeríodo inmediato confusionalDéficit en la fijaciónAmnesia anterógradaAmnesia retrógradaAmnesia lacunarParamnesias y confabulaciones postraumáticas

AMNESIAS TRANSITORIAS AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA: Trastorno amnésico de instauración aguda con una duración de

varias horas, que consiste en un trastorno grave de la memoria anterógrada (reciente: incapaz de recuperar la información almacenada minutos antes) que ocasiona un notable cuadro de desorientación temporoespacial por la incapacidad de retener y también un trastorno grave de la memoria retrógrada. Pero presenta conservada la memoria a corto plazo (memoria inmediata). La amnesia afecta a todo el material mnésico y tras el episodio mantiene una amnesia lacunar del episodio.

AMNESIA POSTRAUMÁTICA: Producida tras un traumatismo craneal, suele estar iniciada por un estado confusional. La amnesia anterógrada es más importante en horas posteriores al inicio del cuadro (gradualmente va desapareciendo) y la retrograda dura menos (unos 30 min, aunque puede durar más).

AMNESIA POR TEC: Después de las convulsiones aparece un estado confusional, que es seguido de amnesia retrógrada y anterógrada y desorientación. La memoria se recupera gradualmente en los 6 meses siguientes, quedando una amnesia lacunar para los siguientes días después del TEC. La amnesia retrógrada suele abarcar un período de 1 a 4 años antes de la aplicación del tratamiento.

AMNESIAS PERSISTENTES – SÍNDROME AMNÉSICOSíndrome Amnésico: Alteración de la memoria provocada por una lesión cerebral y que produce un déficit global y permanente de la memora sin que haya otros deterioros intelectuales significativos. Se trata de un trastorno que afecta a los componentes mnésicos del sistema límbico. El prototípico es el síndrome Korsakoff

SÍNDROME KORSAKOFF: Causado por un déficit nutricional de tiamina por un abuso crónico de alcohol junto a una malnutrición continuada. Se trata de un trastorno amnésico crónico caracterizado por una fase aguda (encefalopatía de Wernicke) y una fase crónica (enfermedad de Korsakoff). Por ello dicho cuadro se ha considerado tradicionalmente como dos fases de un mismo trastorno – Síndrome Wernike-Korsakoff.

SINDROME WERNICKE-KORSAKOFF

Características generales

Producido por el déficit de vitamina B1.Provoca lesión en el diencéfalo (cuerpos mamilares y núcleos dorso-mediales del tálamo)Asociado habitualmente a alcoholismo crónico que suele asociarse a una mala alimentación

SÍNDROME WERNICKE

Fase agudaAtaxiaSignos oculares (oftalmoplegia, nistagmus)PolineuropatíasCuadro confusional generalDesorientación (tiempo, lugar, persona)Incapacidad para reconocer a familiaresApatíaGraves problemas de atención y memoria

SÍNDROME KORSAKOFF

Fase crónicaEs un síndrome amnésico (anterógrada)Alteración retrograda parcial con gradiente temporalDesorientación temporoespacialSe mantiene memoria procedimental y primingCierto grado de confabulaciónOcasionales falsos reconocimientosConciencia no alterada

Extirpación quirúrgica áreas temporales mediales: El prototipo es el caso H.M. El paciente conservaba la memoria inmediata a corto plazo y podía hacer tareas cotidianas, pero las olvidaba rápidamente (amnesia anterógrada). Incapacidad para aprender nueva información.

Encefalitis herpética: Afecta a estructuras del sistema límbico como la amígdala, el hipocampo, el uncus y el cerebro basal anterior. Presentan inicialmente confusión y posteriormente grave amnesia, sufren a menudo crisis epilépticas y alteración de la conciencia. Similar al H.M. con más afectación retrograda.

Anoxia cerebral: Destrucción de ciertos grupos de células hipocámpicas, el grado de afectación dependerá de la duración de la anoxia.

Tumores alrededor del tercer vínculo: Afectan a la memoria cuando se ve afectado el fórnix, que es una estructura que conecta con el hipocampo y los cuerpos mamilares.

Infartos y hemorragias cerebrales: Producen cuadros amnésicos e interrumpen la conexión bidireccional de la amígdala y el hipocampo, y la inervación de acetilcolina.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL - Amnesia disociativa:

AMNÉSIA PSICÓGENA TRASTORNO AMNÉSICO

Cuadro funcional Cuadro orgánico

No hay amnesia crónica Amnesia crónica en muchos casos

Amnesia retrógrada Básicamente amnesia anterógrada y posible retrógrada

Alterada memoria autobiográfica (episódica) Alterada memoria declarativa (episódica y semántica)

Pérdida de material psicológicamente significativoPérdida de material con y sin contenido psicológicamente significativo

Relacionado con situaciones de estrés Relacionado con enfermedades o sustancias

Desorientación personal, sin desorientación temporoespacial

Desorientación personal si se produce desorientación temporoespacial

Escasa alteración para desempeñar las acciones cotidianas

Grave alteración para acciones cotidianas

AMNESIA GLOBAL TRANSITORIA

AMNESIA POSTRAUMÁTICA

SÍNDROME AMNÉSICO

Anterógrada Inmediata Reciente

ConservadaAlterada

ConservadaAlterada

ConservadaAlterada

Retrógrada Grave alteración Alterada Variable

TEORÍAS EXPLICATIVASEl síndrome amnésico es el resultado de un déficit en la codificación o almacenamiento (no lo procesan con suficiente profundidad o no lo registran adecuadamente) en la retención (lo olvidan patolçogicamente rápido) o en la recuperación (problemas para acceder al material en su memoria).

- Hipótesis del déficit en la recuperación: se apoya en distintos datos, por ejemplo, el rendimiento casi normal del amnésico en algunas tareas indirectas de memoria. Parece q lo que esta deteriorado es la capacidad para acceder de forma intencional.

- Hipótesis del déficit de memoria de contexto (CMDH, Mayes): Propone que la amnésia representa un déficit en el uso de información contextual. Muestran dificultades en el recuerdo del contexto extrínseco (lo que de manera accidental ocurre cuando se aprende algo; hace referencia a atributos espaciotemporales) que dificultan el recuerdo del contexto implícito (lo que debe recordarse).

trastornos neurocognitivos

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