transposición de grandes vasos
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Alumno: Jorge Guallpa
Facultad: Medicina
Paralelo: “C”
TRANSPOSICIÓN DE
GRANDES VASOS
La transposición de los grandes
vasos es un defecto cardíaco
congénito (presente al nacer).
Debido a un desarrollo anormal
del corazón del feto durante las
primeras 8 semanas de
embarazo, los grandes vasos que
llevan sangre desde el corazón
hacia los pulmones o hacia el
cuerpo se conectan
inadecuadamente.
TRANSPOSICIÓN DE GRANDES VASOS
Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos
Más frecuente en sexo masculino
Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos
Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas
Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas sexuales
Asociada a CIV, CIA y PCA.
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%
o Normalmente, la sangre pobre en oxígeno
(azul) circula desde el cuerpo hacia la
aurícula derecha, pasa por el ventrículo
derecho y luego, a través de la arteria
pulmonar, se dirige hacia los pulmones
donde recibe oxígeno. La sangre rica en
oxígeno (roja) vuelve a la aurícula izquierda
desde los pulmones, pasa por el ventrículo
izquierdo y, a través de la aorta, se dirige
hacia todo el cuerpo.
Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI.
El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a las pocas semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared relativamente delgada.
Será la condicionante del procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar.
CARACTERÍSTICAS
Manifestaciones clínicas
Nace de
término, con
buen peso y
talla.
Cianosis Intensa
Hipoxemia Severa
Mal estado general
InsuficienciaCardiaca
Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, anasarca.
Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD
SIGNOS DE TRANSPOSICIÓN DE GRANDES
VASOS
EXÁMENES
ECOCARDIOGRAFÍAo El hallazgo de una gran arteria posterior que sale de un ventrículo izquierdo y se ramifica en arteria pulmonar izquierda y derecha establece el diagnóstico.La aorta anterior que sale de un ventrículo derecho lo confirma
o Rx: de Torax CIV grandes causancardiomegalia y aumento de lavascularización pulmonar.
1.TGA con SI del neonato.
2.TGA con SI en niños mayores de unmes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosissubpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis pulmonar.
Formas de Presentación de TGA
TGA CON SEPTUM INTEGRO
Cardiopatía cianosante severa.
No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y pulmonares, no esposible la oxigenación a nivel sistémico.
La presencia de conexiones entre los dos circuitos, principalmente anivel auricular aportará a la cardiopatía una excelente paliación en losprimeros días de la vida.
1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg
2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.
2. Realización con carácter urgente:
Atrioseptostomia de Raskind.(en hemodinámica)
Atrioseptomía de Rashkind
Consiste en la creación o aumento de tamaño de la CIA
para proporcionar una mayor mezcla intracardíaca de
sangre desaturada y oxigenada.
Ésto se logra mediante un catéter-balón que se infla en
la aurícula izquierda y se retira bruscamente a aurícula
derecha, rasgando el septo interauricular
Tratamiento
En los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días).
Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar,reconectándolas de nuevo con sus ventrículoscorrespondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con elVD).
Se realiza en casos de TGA con SI y con CIV. En estoscasos hay que además cerrar la CIV con parche.
CORRECCIÓN QUIRÚRGICA
TGA CON CIV GRANDE
Clínicamente se presentan al nacer con menor cianosis
y van apareciendo signos de insuficiencia cardíaca
congestiva a medida que van pasando los días.
Es el grupo menos frecuente.
Se asocian la presencia de una CIV grande y una
lesión VI en forma de estenosis subpulmonar .
Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas
mitral en paracaídas o aneurismas del septo
membranoso.
El tratamiento convencional en neonatos y niños
pequeños con cianosis severa será la realización de
una fístula sistémico-pulmonar tipo Taussig-Bing
modificada.
TGA CON CIV Y ESTENOSIS SUBPULMONAR FIJA
Lactante de 32 días de vida, masculino, producto de sexta gesta.Madre sana, de 27 años de edad; embarazo controlado y bien tolerado.
Parto de término a las 39 semanas de gestación, apgar 8-9, peso alnacer 3.400 g. Alta conjunta a las 48 horas, alimentado con pechodirecto exclusivo.
Control a los cinco días de vida, no constatándose cianosis. Comienza48 horas antes del ingreso con rechazo al alimento, cianosisgeneralizada y polipnea. Al ingreso al hospital requiere intubaciónorotraqueal y asistencia ventilatoria mecánica; saturación de oxígenoarterial: 68-70%.
Del examen físico se destaca: poca reactividad, palidez cutánea,hipotermia (35ºC), hipoperfusión periférica y cianosis generalizada. Nose palpan visceromegalias, pulsos finos en los cuatros miembros.
AR: buena entrada de aire bilateral con estertores subcrepitantes enápex del pulmón derecho.
ACV ritmo regular de 136 pm, tonos bien golpeados, no se auscultansoplos.
Abdomen depresible, sin visceromegalias
CASO CLINICO
Radiografía de tórax: silueta cardíaca globulosa. Infiltrado inhomogéneo paracardíaco derecho.
Desde el punto de vista gasométrico se destaca acidosis mixta.
Hemodinamia inestable, realizándose dos cargas de volumen e infusión de dopamina a 10 gamas/kg/min y dos dosis de furosemide.
Ecocardiograma Doppler TGA con septum interventricular intacto, CIA con buena contractilidad biventricular. Ductus pequeño en vías de cierre.
Se inicia goteo de PGE1 a 0,1 gama/kg/min, aumentándose a 0,2 gama/kg/min sin respuesta, manteniendo saturación entre 55% y 60%.
Dada la gravedad progresiva, a pesar de las medidas terapeúticas instituidas, se decide atrioseptostomía de Urgencia bajo ETT.
Se destaca cianosis generalizada (Sat O2 menor de 40%), bradicardia e hipotensión
Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo ecocardiograma,lográndose un aumento transitorio de la Sat O2 a valores de80% y cierta estabilidad hemodinámica.
Rápidamente presenta nuevo episodio de descompensacióncon desaturación severa y compromiso hemodinámicopersistente.
Ante la gravedad del cuadro clínico se decide la realizaciónde un ecocardiograma con el fin de evaluar la función delventrículo izquierdo y la posición relativa del septuminterventricular así determinar su aptitud para soportar elgasto sistémico con vistas a realizar una cirugía correctiva deurgencia.
Aproximadamente a las tres horas después de su ingreso seefectúa la corrección anatómica sin complicacionesintraoperatorias.
Actualmente, a los 6 meses de edad, el paciente se encuentraasintomático con buen crecimiento y desarrollo. El ecodopplerde control muestra buena función ventricular sin defectosresiduales
