transposicion de grandes vasos
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SERVICIO DE CARDIOLOGIA
HOSPITAL NACIONAL DE ITAGUA
DRA. DAHIANA IBARROLA
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Transposición de Grandes
Vasos
Es una anomalía
cardiaca congénita en
la que la AORTA sale
del VD y la ARTERIA
PULMONAR del VI.
(Discordancia
ventrículo arterial).
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Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos Más frecuente en sexo masculino
Segundo lugar dentro de las cardiopatías cianógenos
Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas
sexuales
Asociada a CIV, CIA y PCA.
Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10%
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Características anatómicas
Al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI.
El VI que tiene un grosor normal, comienza a disminuir el tamaño de su pared a las pocas semanas vida y 2 a 4 meses tiene una pared relativamente delgada.
Será la condicionante del procedimiento quirúrgico que se podrá aplicar.
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Manifestaciones clínicas
Nace de término, con buen peso y talla.
Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose
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Cianosis Intensa
Hipoxemia Severa
Mal estado general
Insuficiencia Cardiaca
Manifestaciones clínicas
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Signos de Transposición de Grandes
Vasos
Taquicardia, taquipnea, galope, hepatomegalia, anasarca.
Soplos de CIV o estenosis pulmonar.
Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD
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EXÁMENES AUXILIARES
ECG: puede sernormal, luego HVD
Rx: de Torax CIV grandescausan cardiomegalia yaumento de lavascularizaciónpulmonar.
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ECOCARDIOGRAFÍA -El hallazgo
de una gran arteria posterior que sale
de un ventrículo izquierdo y se ramifica
en arteria pulmonar izquierda y
derecha establece el diagnóstico.
La aorta anterior que sale de un
ventrículo derecho lo confirma
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Formas de Presentación de TGA
1.TGA con SI del neonato.
2.TGA con SI en niños mayores de un mes.
3. TGA asociada a CIV grande.
4. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
5. TGA con SI y estenosis pulmonar.
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TGA con Septum Integro
Cardiopatía cianosante severa.
No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y
pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel
sistémico.
La presencia de conexiones entre los dos circuitos,
principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía
una excelente paliación en los primeros días de la vida.
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TGA+SI con cianosis severa, no CIA o poco flujo por foramen oval, y ductus cerrándose.
TRATAMIENTO:
1. PGE1: 1º Dosis de choque 0,05 microgr x Kg
2º Dosis de mantto. 0,01-0,02 mcg/Kg.
2. Realización con carácter urgente:
Atrioseptostomia de Raskind.(en hemodinámica)
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Atrioseptomía de Rashkind
. Consiste en la creación o aumento de
tamaño de la CIA para proporcionar una
mayor mezcla intracardíaca de sangre
desaturada y oxigenada.
Ésto se logra mediante un catéter-balón
que se infla en la aurícula izquierda y se
retira bruscamente a aurícula
derecha, rasgando el septo
interauricular
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NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV
PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES
En este grupo de pacientes la pérdida de la masa
muscular del V.I. es secundaria a la caída de presión en
el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las
resistencias pulmonares fisiológicas después del
nacimiento.
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Corrección quirúrgica anatómica en una
sola etapa (Jatene)
En los primeros días de vida (de los 4 a los 12-15 días).
Consiste en la sección de la aorta y arteria pulmonar, reconectándolas de nuevo con sus ventrículos correspondientes (la aorta con el VI y la pulmonar con el VD).
Se realiza en casos de TGA con SI y con CIV. En estos casos hay que además cerrar la CIV con parche.
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TGA CON CIV GRANDE
Clínicamente se
presentan al nacer
con menor cianosis
y van apareciendo
signos de
insuficiencia
cardíaca
congestiva a
medida que van
pasando los días.
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Momento de la intervención quirúrgica
El momento y el tipo de la intervención quirúrgica necesaria en estos pacientes debe de ser individualizado basado:
1 Severidad de la ICC:
1.1.ICC severa con el paciente intubado. Intervención.
1.2. ICC severa con riesgo de intubación. Intervención.
1.3. ICC controlada médicamente, se puede esperar hasta los 2 meses de edad.
2 Tipo de la CIV:
2.1. CIV. Perimembranosas o musculares altas. Corrección Anatómica de la TGA y cierre de la CIV con parche.
2.2.CIV musculares múltiples severas. Banding de la arteria pulmonar.
2.3. Si CIV muy grandes y en grave situación previa (sepsis, intubación).
Banding de la arteria pulmonar y corrección anatómica de la TGA al año de edad.
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TGA CON CIV Y ESTENOSIS
SUBPULMONAR FIJA
Es el grupo menos frecuente.
Se asocian la presencia de una CIV grande y una lesión VI en forma de estenosis subpulmonar .
Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas mitral en paracaídas o aneurismas del septo membranoso.
El tratamiento convencional en neonatos y niños pequeños con cianosis severa será la realización de una fístula sistémico-pulmonar tipo Taussig-Bingmodificada.
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CASO CLINICO
Lactante de 32 días de vida, masculino, producto de sexta gesta. Madre sana, de 27 años de edad; embarazo controlado y bien tolerado.
Parto de término a las 39 semanas de gestación, apgar 8-9, peso al nacer 3.400 g. Alta conjunta a las 48 horas, alimentado con pecho directo exclusivo.
Control a los cinco días de vida, no constatándose cianosis. Comienza 48 horas antes del ingreso con rechazo al alimento, cianosis generalizada y polipnea. Al ingreso al hospital requiere intubación orotraqueal y asistencia ventilatoria mecánica; saturación de oxígeno arterial: 68-70%.
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Del examen físico se destaca: poca reactividad, palidez cutánea, hipotermia (35ºC), hipoperfusión periférica y cianosis generalizada. No se palpan visceromegalias, pulsos finos en los cuatros miembros.
AR: buena entrada de aire bilateral con estertores subcrepitantes en ápex del pulmón derecho.
ACV ritmo regular de 136 pm, tonos bien golpeados, no se auscultan soplos.
Abdomen depresible, sin visceromegalias
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Radiografía de tórax: silueta cardíaca globulosa. Infiltrado inhomogéneo paracardíaco derecho.
Desde el punto de vista gasométrico se destaca acidosis mixta.
Hemodinamia inestable, realizándose dos cargas de volumen e infusión de dopamina a 10 gamas/kg/min y dos dosis de furosemide.
Ecocardiograma Doppler TGA con septuminterventricular intacto, CIA con buena contractilidad biventricular. Ductus pequeño en vías de cierre.
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Se inicia goteo de PGE1 a 0,1 gama/kg/min, aumentándose a 0,2 gama/kg/min sin respuesta, manteniendo saturación entre 55% y 60%.
Dada la gravedad progresiva, a pesar de las medidas terapeúticas instituidas, se decide atrioseptostomía de Urgencia bajo ETT.
Se destaca cianosis generalizada (Sat O2
menor de 40%), bradicardia e hipotensión
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Se realiza atrioseptostomía de urgencia bajo ecocardiograma, lográndose un aumento transitorio de la Sat O2 a valores de 80% y cierta estabilidad hemodinámica.
Rápidamente presenta nuevo episodio de descompensación con desaturación severa y compromiso hemodinámico persistente.
Ante la gravedad del cuadro clínico se decide la realización de un ecocardiograma con el fin de evaluar la función del ventrículo izquierdo y la posición relativa del septum interventricular así determinar su aptitud para soportar el gasto sistémico con vistas a realizar una cirugía correctiva de urgencia.
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Aproximadamente a las tres horas después de su ingreso se efectúa la corrección anatómica sin complicaciones intraoperatorias.
Actualmente, a los 6 meses de edad, el paciente se encuentra asintomático con buen crecimiento y desarrollo. El ecodoppler de control muestra buena función ventricular sin defectos residuales.
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