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Lic. Paula Plubatsch Klga. Ftra. TRCLic. Paula Plubatsch Klga. Ftra. TRCServicio de KinesiologServicio de Kinesiologíía a
Hospital de PediatrHospital de Pediatríía Prof. Dr. J.P. Garrahan.a Prof. Dr. J.P. Garrahan.
ABORDAJE RESPIRATORIO ABORDAJE RESPIRATORIO DEL PACIENTE FQ DEL PACIENTE FQ
EN EL HTAL. JUAN P.GARRAHANEN EL HTAL. JUAN P.GARRAHAN
Fibrosis QuFibrosis Quíísticastica
La Fibrosis QuLa Fibrosis Quíística es la enfermedad autosstica es la enfermedad autosóómica recesiva mica recesiva severa mas frecuente en la poblacisevera mas frecuente en la poblacióón caucn caucáásica. sica.
CrCróónica y progresiva afecta diferentes nica y progresiva afecta diferentes óórganos y sistemas, en rganos y sistemas, en especial al aparato respiratorio, el pespecial al aparato respiratorio, el pááncreas, las glncreas, las gláándulas ndulas sudorsudorííparas y el sistema reproductor masculino. paras y el sistema reproductor masculino.
La padecen 1 de 6500 nacidos vivos. La padecen 1 de 6500 nacidos vivos.
Se conocen mSe conocen máás de 1500 mutaciones.s de 1500 mutaciones.
Manifestaciones clManifestaciones clíínicasnicasEl comienzo de las manifestaciones clEl comienzo de las manifestaciones clíínicas varnicas varíía desde la a desde la niniññez hasta la edad adultaez hasta la edad adulta
El deterioro suele ser lento y progresivoEl deterioro suele ser lento y progresivo
Los episodios de infecciLos episodios de infeccióón (exacerbacin (exacerbacióón) suelen presentarse n) suelen presentarse con cambios mcon cambios míínimos en los signos y snimos en los signos y sííntomasntomas
Los centros especializados en la atenciLos centros especializados en la atencióón de pacientes con FQ n de pacientes con FQ tienen la ventaja de contar con datos longitudinales que tienen la ventaja de contar con datos longitudinales que permiten la deteccipermiten la deteccióón de cambios mn de cambios míínimos y la intervencinimos y la intervencióón n precozprecoz
Patient Registry-Annual Data Report 2009
Controles ClControles Clíínicosnicos
Al menos una vez por mes durante el primer aAl menos una vez por mes durante el primer añño de o de vidavida
Luego cada 2 o 3 meses.Luego cada 2 o 3 meses.
Los controles serLos controles seráán mn máás frecuentes en caso de s frecuentes en caso de exacerbaciexacerbacióón respiratoria, progreso de peso n respiratoria, progreso de peso inadecuado, mala adherencia al tratamiento, inadecuado, mala adherencia al tratamiento, condiciones socioeconcondiciones socioeconóómicas inadecuadas.micas inadecuadas.
Patient Registry-Annual Data Report 2009
Metas del tratamiento respiratorioMetas del tratamiento respiratorio
Mantener la funciMantener la funcióón pulmonarn pulmonar
PrevenciPrevencióón de las exacerbacionesn de las exacerbaciones
Tratamiento de las exacerbaciones y Tratamiento de las exacerbaciones y restauracirestauracióón de la n de la ““llíínea de basenea de base””
Recomendaciones 2009Recomendaciones 20091.1. Las tLas téécnicas de higiene bronquial estcnicas de higiene bronquial estáán n
recomendadas para todos los pacientes con FQ recomendadas para todos los pacientes con FQ para:para:
1.1. remociremocióón de secreciones n de secreciones 2.2. mantener la funcimantener la funcióón pulmonarn pulmonar3.3. mejorar la calidad de vida.mejorar la calidad de vida.
2.2. Ninguna forma de terapia kinNinguna forma de terapia kinéésica respiratoria, sica respiratoria, supera a otra en forma demostrada.supera a otra en forma demostrada.
Para cada paciente una tPara cada paciente una téécnica debe ser superior a cnica debe ser superior a otra. La prescripciotra. La prescripcióón debe ser individual basada en n debe ser individual basada en factores como,factores como,
La edadLa edadPreferenciaPreferenciaEfectos adversos.Efectos adversos.
El ejercicio aerEl ejercicio aeróóbico estbico estáá recomendado para los recomendado para los fibroqufibroquíísticos como un complemento de la KTR que sticos como un complemento de la KTR que utilicen y por los beneficios adicionales a la salud del utilicen y por los beneficios adicionales a la salud del paciente en general.paciente en general.
Recomendaciones 2009Recomendaciones 2009
OptimizaciOptimizacióón de la depuracin de la depuracióón de la n de la vvíía aa aéérea:rea:
KinesioterapiaKinesioterapia: uno de los pilares del tratamiento. Debe : uno de los pilares del tratamiento. Debe incorporarse en la rutina diaria inmediatamente luego de incorporarse en la rutina diaria inmediatamente luego de realizado el diagnostico.realizado el diagnostico.
Ejercicios FEjercicios Fíísicossicos: no reemplaza KNT, pero asociados se : no reemplaza KNT, pero asociados se observo mejorobservo mejoríía del VEF1.a del VEF1.
Agentes mucolAgentes mucolííticosticos: ADNasa, soluci: ADNasa, solucióón salina hipertn salina hipertóónica.nica.
BroncodilatadoresBroncodilatadores
Nuestra ExperienciaNuestra Experiencia
Equipo MultidisciplinarEquipo Multidisciplinar
PoblaciPoblacióón de pacientes: n de pacientes:
Total: 170Total: 170En tratamiento Ambulatorio: 130En tratamiento Ambulatorio: 130Edades: 0 a 19 aEdades: 0 a 19 aññosos
Preferencia al TratamientoPreferencia al Tratamiento
TC: 38,2
CAR +PEP: 28,3
CAR: 20,9
PEP: 9,8
AD: 1,2HFCWO: 1,2
Porcentajes de Tratamientos
TransiciTransicióón a la adultezn a la adultez
Pacientes Pacientes fqfq entre 18 y 20 aentre 18 y 20 añños.os.Equipo interdisciplinario.Equipo interdisciplinario.HtalHtal. . GralGral de agudos de agudos Dr. R Dr. R Rossi. Rossi. La Plata.La Plata.
Nuestra experiencia: 12 pacientes Nuestra experiencia: 12 pacientes FqFq
Dificultad RespiratoriaDificultad RespiratoriaEn FQ, la obstrucciEn FQ, la obstruccióón de la vn de la víía aa aéérea y el proceso inflamatorio rea y el proceso inflamatorio crcróónico producen:nico producen:
RetenciRetencióón de secreciones.n de secreciones.
Aumento de la disnea.Aumento de la disnea.
HiperinsuflaciHiperinsuflacióón.n.
Discordancia entre la perfusiDiscordancia entre la perfusióón y la ventilacin y la ventilacióón.n.
DisminuciDisminucióón de la fuerza de la musculatura respiratoria.n de la fuerza de la musculatura respiratoria.
Incapacidad para mantener la oxigenaciIncapacidad para mantener la oxigenacióón arterial dentro de los ln arterial dentro de los líímites mites normales.normales.
La vasoconstricciLa vasoconstriccióón hipn hipóóxica refleja produce un aumento de la presixica refleja produce un aumento de la presióón n arterial en la circulaciarterial en la circulacióón pulmonar, sobrecarga ventricular derecha y n pulmonar, sobrecarga ventricular derecha y eventualmente, cor pulmonale.eventualmente, cor pulmonale.
Objetivos:Objetivos:Reducir la hipoventilaciReducir la hipoventilacióónn
Mejorar el intercambio de gases al aumentar la ventilaciMejorar el intercambio de gases al aumentar la ventilacióón n por minuto y reducir el esfuerzo respiratorio sin las por minuto y reducir el esfuerzo respiratorio sin las complicaciones asociadas a la intubacicomplicaciones asociadas a la intubacióón endotraqueal.n endotraqueal.
Revierte y estabiliza la hipercapnia y la hipoxemia al mejorar Revierte y estabiliza la hipercapnia y la hipoxemia al mejorar la ventilacila ventilacióón alveolar y reducir la fatiga muscular respiratoria n alveolar y reducir la fatiga muscular respiratoria o ambos (Hodson 1991; Piper 1992; Yankaskas 1999).o ambos (Hodson 1991; Piper 1992; Yankaskas 1999).
VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis Quíísticastica
VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis Quíísticastica
Puede ser beneficiosa en la insuficiencia Puede ser beneficiosa en la insuficiencia respiratoria aguda de la FQ, y puede desemperespiratoria aguda de la FQ, y puede desempeññar ar un rol en el tratamiento de la insuficiencia un rol en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria crrespiratoria cróónica al actuar como un puente nica al actuar como un puente hacia el trasplante.hacia el trasplante.
Puede ser una medida para revertir Puede ser una medida para revertir momentmomentááneamente o desacelerar la progresineamente o desacelerar la progresióón n de la insuficiencia respiratoria en la FQ.de la insuficiencia respiratoria en la FQ.
VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis Quíísticastica
PodrPodríía ser a ser úútil como complemento de las ttil como complemento de las téécnicas de cnicas de desobstruccidesobstruccióón de las vn de las víías respiratorias, especialmente as respiratorias, especialmente en personas con FQ con dificultad para expectorar. en personas con FQ con dificultad para expectorar.
La VNI, usada ademLa VNI, usada ademáás del oxs del oxíígeno, puede mejorar el geno, puede mejorar el intercambio de gases durante el sueintercambio de gases durante el sueñño en mayor medida o en mayor medida que la oxigenoterapia sola en la enfermedad moderada que la oxigenoterapia sola en la enfermedad moderada a grave.a grave.
VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis Quíísticastica
Durante el sueDurante el sueñño, las disminuciones del gasto respiratorio o, las disminuciones del gasto respiratorio neuromuscular sobredimensionan estos cambios y producen neuromuscular sobredimensionan estos cambios y producen hipoventilacihipoventilacióón nocturna antes de que la insuficiencia n nocturna antes de que la insuficiencia respiratoria diurna se haga evidente respiratoria diurna se haga evidente (Ballard 1996). (Ballard 1996).
El empleo de oxEl empleo de oxíígeno nocturno mejora la hipoxemia y podrgeno nocturno mejora la hipoxemia y podríía a tener efectos favorables en el cor pulmonale, no se comprobtener efectos favorables en el cor pulmonale, no se comprobóóque afecte el progreso de la enfermedad en la FQ que afecte el progreso de la enfermedad en la FQ (Zinman 1989).(Zinman 1989).
El uso de un tratamiento con oxEl uso de un tratamiento con oxíígeno puede provocar un geno puede provocar un empeoramiento de la hipercapnia empeoramiento de la hipercapnia (Gozal 1997; Milross 2001).(Gozal 1997; Milross 2001).
VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis Quíísticastica
Función de la VNI como método de eliminación de las secreciones de las vías respiratorias (Fauroux 1999; Holland 2003; Kofler 1998; Placidi 2006)
Cuatro ensayos, con un total de 79 participantes, evaluaron la VNI como un método de eliminación de las secreciones de las vías respiratorias
VNI en Fibrosis QuVNI en Fibrosis QuíísticasticaEn una sola sesiEn una sola sesióón de fisioterapia el uso de la VNI contribuyn de fisioterapia el uso de la VNI contribuyóó a a realizar una limpieza mrealizar una limpieza máás fs fáácil de las vcil de las víías respiratorias en los as respiratorias en los participantes con enfermedad estable moderada a grave. participantes con enfermedad estable moderada a grave.
La movilizaciLa movilizacióón de las secreciones de las vn de las secreciones de las víías aas aééreas puede ser reas puede ser mmáás fs fáácil y los participantes pueden preferir usar la VNI para la cil y los participantes pueden preferir usar la VNI para la limpieza de las vlimpieza de las víías respiratorias.as respiratorias.
No se encontraron pruebas de que la VNI aumente la No se encontraron pruebas de que la VNI aumente la expectoraciexpectoracióón de esputo o mejore la funcin de esputo o mejore la funcióón pulmonar.n pulmonar.
Hay algunas pruebas de que la introducciHay algunas pruebas de que la introduccióón de la VNI para la n de la VNI para la limpieza de las vlimpieza de las víías respiratorias preservas respiratorias preservóó la fuerza muscular y la fuerza muscular y mejormejoróó la fuerza muscular espiratoria.la fuerza muscular espiratoria.
VNI y terapia inhalatoriaVNI y terapia inhalatoria
Chatmongkolchat et al CCM 2001
VNI y terapia inhalatoriaVNI y terapia inhalatoria
EE--FLOWFLOWNebulizador ElectrNebulizador Electróóniconico
Sistema de inhalaciSistema de inhalacióón altamente innovador para el tratamiento de n altamente innovador para el tratamiento de enfermedades respiratorias.enfermedades respiratorias.
BeneficiosBeneficios
ReducciReduccióón en el tiempo del tratamiento de mn en el tiempo del tratamiento de máás del 50%. Esto lo hace s del 50%. Esto lo hace especialmente atractivo a los pacientes fibroquespecialmente atractivo a los pacientes fibroquíísticos.sticos.Muy pequeMuy pequeñño o ‐‐ Liviano Liviano ‐‐ Silencioso Silencioso A electricidad o baterA electricidad o bateríía de ra de ráápida recarga pida recarga AutonomAutonomíía ma míínima: 90 minutos con baternima: 90 minutos con bateríías totalmente cargadas as totalmente cargadas Apagado automApagado automáático tico Principio de nebulizaciPrincipio de nebulizacióón: Membrana vibradora perforada n: Membrana vibradora perforada 64% de la masa debajo de 5 64% de la masa debajo de 5 µµm m ‐‐ TamaTamañño promedio de la masa: 4,1 o promedio de la masa: 4,1 µµm m Peso: 300g con baterPeso: 300g con baterííaa
Indicaciones de Tx en pediatría:
Expectativa de vida Expectativa de vida ≤≤ de 2 ade 2 aññosos
Falta de respuestaFalta de respuesta al tratamientoal tratamiento óó alternativa alternativa tteraperapééutica utica
Severa limitaciSevera limitacióón funcionaln funcional
FEVFEV11 ≤≤ 30 %30 %, PCO2 > 45 mmHg, PO2 < 55 , PCO2 > 45 mmHg, PO2 < 55 mmHg (FQP)mmHg (FQP)
Criterios de inclusión:
VEF1<30% o deterioro de funciVEF1<30% o deterioro de funcióón pulmonar.n pulmonar.
Hipoxemia y/o Hipercapnia.Hipoxemia y/o Hipercapnia.
Agudizaciones frecuentes.Agudizaciones frecuentes.
DesnutriciDesnutricióón progresiva.n progresiva.
Hemoptisis masiva recurrente.Hemoptisis masiva recurrente.
Paciente femenino con rPaciente femenino con ráápido deterioropido deterioro
Cuándo se deriva un paciente FQ para evaluar Transplante pulmonar?
DisfunciDisfuncióón extrapulmonar severa :n extrapulmonar severa :IR Clcr< 25 ml/ min/1,73mIR Clcr< 25 ml/ min/1,73m22
Insuficiencia hepInsuficiencia hepáática con coagulopattica con coagulopatíía o HTPortala o HTPortalinsuficiencia ventricular izquierdainsuficiencia ventricular izquierda
Neoplasias activas Neoplasias activas óó < de 5 a< de 5 añños de remisios de remisióónn
Enfermedad aguda Enfermedad aguda –– crcríítica (sepsis)tica (sepsis)
TBC en actividadTBC en actividad
Abuso de sustancias tAbuso de sustancias tóóxicas (tabaco xicas (tabaco –– alcohol alcohol –– drogas)drogas)
Contraindicaciones absolutas:
Enfermedad psiquiEnfermedad psiquiáátricatrica
Enfermedad sistEnfermedad sistéémica en actividadmica en actividad
Enfermedad neuromuscular severaEnfermedad neuromuscular severa
Falta de adherencia al tratamiento documentadaFalta de adherencia al tratamiento documentada
FQ colonizados con algunos genomovares de FQ colonizados con algunos genomovares de Burkholderia Burkholderia
Contraindicaciones absolutas:
INGRESO DEL PACIENTE
Pre – transplante: “Evaluación”
Transplante: “Operativo”
Post- transplante: “Recuperación y seguimiento”
Trasplante pulmonar en pediatrTrasplante pulmonar en pediatrííaa
Desde 2002 hasta la actualidadDesde 2002 hasta la actualidad12 trasplantados12 trasplantados5 pacientes 5 pacientes fibroquisticosfibroquisticos6 EPOC post viral6 EPOC post viral1 HTP Primaria1 HTP Primaria
