RESUMEN DE CLASE SINDROME HIPOTÓNICO

Hipotonía: Es una disminución del tono muscular, es decir una disminución de la resistencia a la movilización pasiva de los miembros con reducción de la motilidad espontánea.

Ojo: Tono y fuerza son conceptos diferentes

Tono: Posición o postura que adopta el cuerpo en reposo. Este está regulado por SNC, principalmente por el sistema piramidal (1° motoneurona) y el cerebelo

Fuerza: Capacidad de ejercer un movimiento

Examen Físico

Postura

Tracción Ventral

Suspensión Horizontal

Suspensión Vertical

Tipos De Hipotonía

Periférica = Paresia Motora (debilidad muscular) + Hipo o Arreflexia OT Enfermedad Neuromuscular.Se afecta1. Segunda motoneurona 2. Raiz nerviosa3. Nervio periférico4. Unión neuromuscular5. MúsculoSignos principales Sin dismorfias (Excepto osteoarticulares) Reflejos arcaicos disminuidos Atrofia Muscular Reflejos osteotendinosos disminuidos Debilidad muscular acentuada Causas Compromiso de motoneurona inferiorAtrofia Muscular Espinal (Werdnig – Hoffmann)Síndrome de Moebius Poliomielitis Polineuropatías Neuropatías hereditarias sensitivo motora Trastornos de la transmisión neuromuscular

Síndrome Miasténico congénitosBotulismo del lactante Enfermedades musculares Miopatías CongénitasMiopatías metabólicasMiopatías hereditarias

Debido a la existencia de genes que codifican grandes cantidades de proteínas que conforman el sarcolema y que por ende son participantes de la actividad muscular, la cantidad de patologías que pueden presentarse es infinita. Por ejemplo; una de las alteraciones de estas proteínas es la de la Distrofina esto se traduce en las patologías de Duchenne y Becker.

Central = Fuerza Muscular Conservada + Disminución del Tono + ROT Presentes o Exaltados. El trastorno central puede ser con o sin dismorfias. Está afectada:1. Primera motoneurona.Signos principales Dismorfias Signos de encefalopatía Reflejos arcaicos persistentes Hipertonía distal Hiperreflexia osteotendinosa Debilidad muscular escasa o ausente

Causas

Encefalopatías no progresivasEncefalopatía Hipóxico-Isquémica (EHI)Hemorragia IntracranealTORCHMalformaciones del Sistema nervisoso central Trastornos de la migración neuronal Agenesia del cuerpo calloso Hipoplasia del cerebelo

Endocrinopatías

Hipotiroidismo

Cromosomopatías y genopatíasCri Du ChatSd. De MarfanSd. De DownSd. De Prader Willi

Errores congénitos del metabolismoAminoacidopatías Enfermedades peroxisomales Trastorno del metabolismo de los Ac. Grasos de cadena muy largaSíndrome de Zellweger Adrenoleucodistrofia

Hipotonía congénita benigna

Mixta

OJO: Sd. Hipotónico de origen central de la hiperlaxitud ligamentosa.

Entonces:

Manejo

Interdisciplinario con la participación de médico pediatra, neurólogo, rehabilitador, terapia ocupacional, física, del lenguaje y colaboración especial de la familia.

Si existe un diagnóstico definido se manejará al paciente en forma específica de acuerdo con las características y requerimientos de cada caso.