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RECTAL PROLAPSE

Dr. Keith W. Ashcraft

The treatment of rectal prolapse has

been based upon several theories of its etiology which even to this day are poorly understood. Our personal concept is that prolapse is essentially a herniation through the levator mechanism, allowing either an intussusception of the rectum or an actual prolapse of the anorectum to occur. Treatment based upon this pathophysiologic concept has been by a method of posterior suspension and levator repair, which we have now accomplished in 47 patients. Except for those

patients who have massive sacral deformities or who have sigmoid intussusception, the results have been generally very satisfactory. The operative procedure involves a natal cleft incision with excision of the coccygeal tip, and is performed in some instances as an outpatient. The hiatus through which the rectum transverses the pelvic floor is narrowed and the posterior rectum is suspended from the cut edge of the sacrum to prevent the easy recurrence of prolapse.

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Texto escrito a máquina

XXIV CONGRESO TORREON 1991

SUBGLOTTIC STENOSIS


Subglottic stenosis develops at the level of the cricoid cartilage for several reasons, the primary one of which is that this is the only complete cartilaginous ring in the airway, and in the neonate it is the narrowest area. Trauma from endotracheal intubation may generate a mucosal reaction with subsequent fibrosis to produce subglottic narrowing. Some instances of what is presumed to be congenital subglottic stenosis are also seen without any history of previous endotracheal intubation or trauma. Some of these may be a result of repeated reflux and aspiration of gastric acid. A dense fibrous scar within a complete cartilaginous ring make dilatation very

ineffectual. Resolution of the scar and growth of the cricoid cartilage is one means of passive treatment of this lesion, but often requires placement of a tracheostomy for long periods of time. The active attack on subglottic stenosis includes endoscopic resection by electrocautery, by laser or by rongeur. Techniques for relief of cricoid stenosis or subglottic stenosis at the level of the cricoid have included enlargement of the cricoid ring by the castellating procedure of Evans or by the cartilage block augmentation by Cotton. We have preferred to use the anterior cricoid wedge resection as described by Gerwatt and Bryce, and feel that the results of such treatment are very satisfactory, both in the short and long term.

MANAGEMENT OF THE DIFFICULT ESOPHAGUS


The esophagus is a very complex organ, both in its anatomy and physiology, whose diseases are becoming increasingly recognized as the cause of morbidity and mortality in childhood. Because of its vulnerability to ingestions of chemicals and foreing bodies and because of the susceptibility of its mucosa to acid refluxed from the stomach, the esophagus is subject to many potential stricture producing mechanisms. Esophageal caustic injury is probably not altered by the administration of steroid and antibiotics. Determination of a “significant” injury, therefore, must be followed by a plan for surgical management of the esophagus which minimizes the risk to the patient and establishes a functional conduit with a low incidence of complications. Many of the therapeutic alternatives for esophageal injury from corrosives involve the replacement of the esophagus by esophagastrostomy, by gastric tube, by small intestinal segment, or by colon interposition - all of which are fraught with both long and short term complications.

The difficult esophagus is defined as one which does not function properly after what is presumed to be “definitive treatment”. The principles of managing the difficult esophagus include : 1. That the use of the native esophagus is best provided that its functions is likely to be reasonable and the risk of malignancy low. 2. Esophageal substitution is indicated for most cases of short esophagus and for lye strictures. 3. That gastroesophageal or gastro-conduit reflux and strictures are best avoided by whatever means are necessary. 4. That a straight tract is usually a better conduit than a convulted tract.

The recognition of when esophageal substitution will be necessary and its early application with often prevent malnutrition and other complications.

THE HISTORY OF ESOPHAGEAL ATRESIA


From the time of Thomas Gilbson’s first description of esophageal atresia in 1696 until 1939, there were no survivors of this lesion. There had been a number of innovative but unsuccessful attempts at palliation by gastrostomy feedings which had, of course, resulted in regurgitation, aspiration and death. In 1913 Harry Richter attempted to ligate the distal tracheoesophageal fistula and esteblish a gastrostomy, hoping that the child would survive long enough to allow primary anastomosis. Unfortunately, both of his attempts resulted in death of the patient. Because a thoracic operation was considered tantamount to mortality in a baby attempts at exteriorizing the esophagus in the neck and transabdominal ligation tried and also resulted in failure. The first extrapleural anastomosis of esophageal atresia was performed by Lanman at the Children’s Hospital in Boston in 1936. The childdied after three hours. The second

attempt in July of 1936 resulted in death of the child after three days. Two further attempts were likewise fatal. In 1939 William Ladd and Logan Levin, in separate operations, managed to perform gastrostomies on patients who were later to survive extrapleural division of the fistula and subsequent ante-thoracic esophagoplasty. Then in March of 1941, Cameron Haight operated on a twelve day old, very robust 8 pound girl through an extrapleural approach and managed primary anastomosis of the esophagus; this time with survival. Fifty years later in many countries the mortality from esophageal atresia itself is approaching zero. Whereas patients with major anonalies previously did not survive, at present, they are surviving but most of the surgeons’ efforts ant the resources of the hospital must be devoted to the treatment of concomitant lesions.

UN NUEVO EXPANSOR TISULAR DE FABRICACION HOSPITALARIA

Autor y Ponente : Dr. José Antonio León Pérez Colaboradores : Drs. N. Sastré, C. Delvecchyo, A. Alcántara y J. Issak Depto. de Cirugía, Facultad de Medicina U.N.A.M., Hospital General de México, Instituto Nacional de Pediatría, SS, México, D.F.

Introducción: La expansión tisular es un proceso que se observa en el crecimiento y desarrollo del ser humano. La superficie cutánea aumenta progresivamente como respuesta al crecimiento de estructuras por debajo de la misma y el embarazo es el mejor ejemplo fisiológico. En la Cirugía Reconstructiva existe una gran población de pacientes que requieren de este procedimiento, el cual se dificulta por el costo de los expansores tisulares ($700,000 MN) que son de silicón y de fabricación extranjera. Objetivo: El presente estudio propone la utilización en humanos de un nuevo expansor tisular, de fácil y rápida obtención, de bajo costo ($2,000 MN) y de fabricación hospitalaria, hecho con bolsas de soluciones parenterales fabricadas con resina de PVC, a las que se les interconecta un tubo de venopak

del mismo material de la bolsa. Este se probó en el dorso de 7 perros, obteniendo buenos resultados clínicos en la expansión, y los hallazgos histopatológicos de la cápsula formada alrededor del expansor fueron similares a los reportados en la literatura con expansores de silicón. Material y Métodos : En 42 pacientes se colocaron 47 “expansores tisulares” en diferentes regiones anatómicas y se analizaron el número de complicaciones, el tipo de las mismas y sus posibles causas, comparándose con los reportados en la literatura. Resultados: Se encontraron un 38% de complicaciones, siendo en orden de frecuencia : exposición, infección, hematoma y fugas :

SITIOS ANATOMICOS

COMPLICACIONES CABEZA Y CUELLO TRONCO M.T. M.P. EXPOSICION 6 3 1 1 FUGAS 1 - - - INFECCION 2 1 - - HEMATOMA 1 - - - # DE COMPLICACIONES TOTALES 10 4 1 1 # DE EXPANSORES TOTALES 26 12 2 2 2-18 años Media :15 años 16 complicaciones de 42 pacientes = 38%

Estos resultados son similares a los encontrados en la literatura con el uso de expansores convencionales.

Conclusiones: 1- El expansor tisular propuesto resultó ser una medida eficaz para la expansión tisular, de bajo costo, de rápida y fácil fabricación, al alcance de cualquier medio hospitalario, que puede esterilizarse y volverse

a utilizar. 2- Sus limitantes son el tamaño de la bolsa por su fabricación industrial, las aristas de las mismas, que son la causa principal de las exposiciones. 3- Este expansor se puede considerar como el único en el orbe, de un material diferente al habitual, y que no es necesaria aparatología industrial para su fabricación.

EL USO DE CIANOACRILATO EN CIRUGIA PEDIATRICA

Autor y Ponente : Dr. René López Zepeda Colaboradores : Drs. Leopoldo Torres C., Víctor Leal Mainou, A. Medero G. y V. Andrade S. Hospital Central Sur de Concentración Nacional de PEMEX

Introducción : Desde el principio de los tiempos, el hombre ha tenido la necesidad de contar con un material que permita la cicatrización. La sutura ideal ha sido descrita por diferentes autores y actualmente no se cuenta con ella. En este trabajo se propone el cianoacrilato como una alternativa en la resolución de problemas quirúrgicos como: cierre de piel y fístulas bronquiales e hipospádicas pequeñas. El cianoacrilato es un material sintético derivado del ácido acrílico con propiedades adhesivas que permite su uso en cirugía. Sus ventajas entre otras, son el bajo costo, su fácil aplicación, la redución del tiempo quirúrgico anestésico, y que forma una película protectora. Material y Métodos : El estudio fue realizado de agosto de 1990 a mayo de 1991 en dos hospitales. Se estudiaron 53 pacientes, con edades desde recién nacido hasta 13 años con una media de 4.2 años. En 49 pacientes se aplicó el cianoacrilato en piel después de haberse efectuado el cierre por planos en forma convencional. 18 pacientes de orquidopexia, 13 de hernioplastia inguinal, 8 de hernioplastia umbilical, 2 de reimplante ureteral, 2 de higroma quístico, 3 toracotomías, 2 colocaciones de prótesis testiculares y una

anorrectoplastia sagital posterior. Se realizaron 3 cierres de fístulas en hipospadias, previa reavivación de bordes y se hizo un cierre de fístula bronquial. Resultados: En los 49 pacientes donde se aplicó el cianoacrilato en piel, la cicatrización fue excelente. No hubo ninguna dehiscencia ni infección de la herida y el cianoacrilato se eliminó en forma espontánea entre el quinto y séptimo día de su aplicación cuando la herida ya tenía una regeneración superficial adecuada. No observamos ninguna reacción local o sistémica. De los tres pacientes con hipospadias se observó adecuada cicatrización en dos, el tercero presentó una dehiscencia que se atribuye a mala técnica al reavivar bordes. El paciente con fístula bronquial evolucionó satisfactoriamente. Conclusiones: 1- El uso de cianoacrilato reduce el tiempo quirúrgico y anestésico. 2- Su fácil aplicación lo hace versátil para diferentes tipos de cirugía. 3- La cicatrización en piel es semejante a la obtenida con suturas habituales. 4- El cianoacrilato forma una película protectora que facilita el cierre de fístulas pequeñas. 5- Su costo es menor que cualquier otra sutura.

HERIDAS FACIALES EN NIÑOS POR MORDEDURA DE PERRO

Autor y Ponente : Dr. Emiliano Galeana Arreola Colaboradores : Drs. C. Ramírez R. y C. Baeza H. Hospital Pediátrico Quirúrgico “Moctezuma”, D.D.F., México, D.F.

Introducción : Las heridas faciales por mordedura de perro son un problema serio de salud pública. El Cirujano, a menudo se enfrenta a la responsabilidad de decidir el manejo adecuado debido a las múltiples complicaciones, secuelas, e incluso la muerte. En los niños existe mayor riesgo porque las lesiones en cara, cabeza y cuello se observan en 75%. En nuestro país no conocemos trabajos relacionados sobre este tema, siendo el objetivo del presente trabajo dar a conocer la experiencia obtenida en el manejo de las heridas faciales por mordedura de perro en el Hospital Pediátrico Quirúrgico “Moctezuma”. Material y Métodos : Se revisaron los expedientes de pacientes con diagnóstico de heridas por mordedura de perro en cara, cabeza y cuello de enero de 1988 a mayo de 1991. El tratamiento consistió en lavado quirúrgico, plastía de la herida, antimicrobianos, inmunización pasiva y activa contra rabia y tétanos, cuando fue necesario. Resultados : Se encontraron 26 casos, 19 masculinos y 7 femeninos con edades comprendidas entre 10 meses y 11 años con media de 4 años; el tiempo de evolución a su

ingreso varió de 30 minutos a 11 horas (media de 4 horas), el 73% tuvo evolución satisfactoria y el 27% cursó con complicaciones inmediatas y secuelas tardías. Dentro de las primeras se cuentan : un paciente que ingresó al hospital con las heridas ya suturadas y que desarrolló meningoencefalitis bacteriana, egresándose hasta los 26 días, y otro que presentó absceso en la herida con drenaje de 1 ml de pus. Dentro de las tardías se encuentran 5 por secuelas estéticas, meritorias de cirugía reconstructiva. La cara como único sitio de lesión representó el 70% y el resto en combinación con cuello y cabeza. La estancia hospitalaria varió de 3 a 26 días, con una media de 5 días. Las razas de perro implicadas más frecuentemente en la agresión son las de mayor tamaño, destacando el alaska y pastor alemán. Conclusiones : 1- Las heridas por mordedura de perro conllevaron a implicaciones infecciosas y estéticas. 2- Es importante el lavado meticuloso de la herida para obtener menor número de complicaciones. 3- Las razas caninas de mayor tamaño tienen elevado índice de morbiletalidad. 4- La cara y cuello fueron los sitios de lesión más frecuentes por la corta estatura de los niños.

DISEÑO DE UN NUEVO COLGAJO BILOBULADO PARA EL TRATAMIENTO DE LA

ESTENOSIS PALATO/FARINGEA IATROGENICA

Autores : Drs. Enrique Vinageras Guarneros y Enrique Rocha D.L. Ponente : Dr. Enrique Vinageras Guarneros Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : La estenosis iatrogénica de paladar o faringe secundaria a cirugía, genera graves dificultades para la ventilación nasal especialmente durante la espiración, con sueño intranquilo por la necesidad de ventilación bucal y ronquido constante, pudiendo existir apnea del sueño y repercusiones emocionales serias. Esto ha sido tratado por varios métodos complicados, incluyendo injertos de piel o mucosa y con retracción frecuente en el postoperatorio. Hemos desarrollado una técnica personal que mostramos en este trabajo. Material y Métodos : Se incluyeron los casos de estenosis puntiforme de esta área, manejados de 1980 a 1990. Técnica : después de ampliar quirúrgicamente la faringe y empleando el principio de la zetoplastia se diseña un colgajo bilobulado que permite : con uno reconstruir la zona cruenta de faringe (hacia atrás) y con el otro, al rotario, cubrir la zona denudada que deja el primer colgajo. Esto se efectúa en ambos lados de la estenosis puntiforme y sin utilizar tubos como férulas. Resultados : Se manejaron 5 pacientes, 4 con edades de 4 a 11 años y un adulto; 4

masculinos y una niña. En 4 fue secundario al abuso del electrocoagulador y uno por técnica deficiente de un colgajo faringeo. El resultado fue bueno con esta técnica en 4 casos, ya que después de la cirugía pueden efectuar la ventilación por nariz, con la boca cerrada, con sueño apacible y sin ronquido, por otro lado, la apariencia anatómica es adecuada. En el único caso adulto, el resultado fue regular, ya que sólo se consiguió ampliar la estenosis y mejorar los síntomas. Es de mencionarse que 2 pacientes, incluyendo el adulto, habían sido previamente sujetos a cirugía correctiva con férula pero con malos resultados. El seguimiento del primer caso es de 8 años y el del último, de un año. Conclusiones : 1- El abuso del ejectgrocoagulador fue la principal causa de esta complicación. 2- Esta técnica innovadora es una excelente alternativa para la solución de la estenosis faringea. 3- No requiere injertos libres de piel o mucosa ni el uso de férulas en el postoperatorio, lo que trae por consecuencia que la recuperación después de la cirugía sea muy satisfactoria. 4- Restituye la apariencia anatómica y funcional.

ASOCIACION CHARGE. PRESENTACION DE UN CASO CLINICO

Autor : Dr. J. Enrique Ochoa Diaz-López Ponente : Dr. Ricardo Reyes Retana Valdés Colaboradores : Drs. Enrique Vinageras G., Rosa I. Ortiz de Luna y Miguel A. Maldonado. Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : La Asociación Charge fue descrita en 1981 por Pagon y los rasgos clínicos que la caracterizan son : coloboma, cardiopatías congénitas, atresia de coanas, retardo en el desarrollo psicomotor y anomalias en genitales externos y pabellones auriculares. El objetivo de este reporte es presentar el primer caso de Asociación Charge en el Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, la técnica quirúrgica utilizada y la morbilidad que ésta conllevó. Presentación del Caso : Se trata de escolar masculino de 7 años, con antecedentes heredo-familiares desconocidos por ser hijo adoptivo. Se sabe que el embarazo cursó sin control y con intentos abortivos durante el primer trimestre. Portador de malformaciones múltiples detectadas al nacimiento y con manejo quirúrgico fuera del Hospital Infantil de México, con el objetivo de permeabilizar coanas, reconstruir pirámide nasal, cerrar fisura palatina y descender ambos testículos que se encontraban criptorquídicos. En la exploración física inicial en nuestra Institución se encuentra paciente mal conformado con anoftalmia bilateral, telecanto, nariz con dorso ancho y deprimido, atresia de coanas bilateral. Neurológicamente presentaba alteración en marcha con aumento de la base de sustentación, sin limitación en arcos de movildad. El diagnóstico inicial fue de displasia

frontonasal y paraparesia espástica con inteligencia normal. A los 4 años se realizó colocación de expansores tisulares en ambas órbitas, los cuales fueron retirados accidentalmente por el paciente. El 7 de marzo se realizó TAC nasal que muestra hipoplasia de ambas fosas nasales con atesia de coanas por placa ósea importante. En abril se intenta permeabilizar coanas por el Servicio de Otorrinolaringología sin éxito. En mayo fue intervenido por el Servicio de Cirugía Plástica, efectuando perforación de ambas coanas mediante abordaje vestibular con disección de ambas fosas piriformes. Se dejó sonda de Levin para ferulizar, la que hasta el momento, no se ha retirado. Durante su evolución postoperatoria presenta fístula de líquido cefalorraquídeo y neuroinfección agregada, habiéndose aislado gérmenes Gramm negativos. El manejo posterior fue con antibioticoterapia y punciones lumbares descompresivas, con lo cual la evolución fue satisfactoria y el paciente fue egresado sin secuelas neurológicas aparentes. Conclusiones : 1- Puede encontrarse Asociación Charge en pacientes con desarrollo psicomotor normal. 2- El abordaje transnasal en atresia de coanas debe reservarse para los pacientes de menor edad. 3- El riesgo en pacientes mayores es lesión meningea.

MANEJO MULTIDISCIPLINARIO DE LA FIBROMATOSIS MUSCULOAPONEUROTICA

AGRESIVA SUBMANDIBULAR

Autor : Dr. José Raúl Vásquez Langle Ponente : Dr. Enrique Reyes Hernández Colaboradores : Drs. Enrique Reyes Hernández, Takao Kimura, Lourdes Cabrera y Hugo Rivera M. Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS, México, D.F.

Introducción : Presentar el manejo médico quirúrgico coordinado para erradicar un tumor muy agresivo regionalmente con alta frecuencia de recurrencia local. Presentación del caso : Se presenta el caso de un preescolar de 4 años de edad con tumoración submandibular derecha de 3 meses de evolución, con crecimiento lento y progresivo, sin ninguna otra sintomatología. A la exploración se encontró tumoración que hace cuerpo con la rama horizontal de la mandíbula, sin cambios en la piel, de consistencia pétrea, no dolorosa, de aproximadamente 4 cm de diámetro, con crecimiento hacia tercio superior del cuello. En la exploración oral, la tumoración hacia protrusión a ambos lados de la encía siendo más importante el crecimiento en el piso de la boca. La tomografía computada de cara mostró tumoración homógenea con densidad de músculo que va del piso de la boca al tercio superior del cuello con invasión del periostio en el borde inferior de la rama horizontal de la mandíbula. Se tomó biopsia a cielo abierto, encontrando tumoración por debajo del músculo cutáneo, de aspecto nacarado, que al corte era dura y no sangró. Patología reportó fibromatosis musculoaponeurótica agresiva. Por el tamaño del tumor, se decidió dar un

curso de quimioterapia con VAC, encontrando, a la semana, disminución de la consistencia de la tumoración. A las dos semanas se encontró bien delimitada, por lo que se decidió la resección en bloque de la tumoración, con un abordaje por cuello y boca incluyendo piel, tejido celular subcutáneo, músculos, tumoración y rama horizontal de la mandíbula derecha, con colocación de una prótesis de silastic para mantener espacio. La evolución postoperatoria fue satisfactoria. Patología reportó fibromatosis musculoaponeurótica agresiva submandibular con invasión al periostio de la mandíbula y los límites quirúgicos libres de tumoración. Conclusiones : La fibromatosis musculoaponeurótica es un tumor con crecimiento radiado microscópico entre las estructuras sanas de la región, lo que lo hace muy agresivo localmente. Con experiencias clínicas previas hemos observado que con el uso de un curso de quimioterapia se delimita el tumor, permitiendo realizar su resección con límites quirúrgicos sin enfermedad, siempre con resección de la rama horizontal de la mandíbula. La prótesis permite mantener el espacio para efectuar el injerto de costilla o cresta iliaca un año después de la resección.

RECONSTRUCCION NASAL MEDIANTE COLGAJO MEDIO FRONTAL OBTENIDO POR

EXPANSION TISULAR. PRESENTACION DE UN CASO

Autores : Drs. G. Milán Gil y C. Avila M. Ponente : Dr. Gonzalo Milán Gil Unidad Médica Quirúrgica Pediátrica de Culiacán

Introducción : La expansión tisular como técnica alternativa de reconstrucción ofrece un medio para obtener tejidos de color casi perfecto, textura, sensibilidad y cualidad de apéndices dérmicos (sudoríparas y sebáceas) que substituyan los tejidos deficientes. La expansión tisular provee colgajos “retardados” confiables y se ha demostrado que ayudan a reducir el riesgo y trauma en los procedimientos reconstructores. Esto se logra usando un expansor capaz de acumular solución salina inyectada por una válvula que está conectada al domo de almacenamiento. La presión interna desde adentro del expansor ejerce su fuerza en el colgajo el cual se expande gradualmente, creando tejido adicional para la reconstrucción. Presentación del caso : Se trata de adolescente femenina de 14 años de edad, con antecedente de hemangioma nasal manifestado en el período neonatal inmediato, de crecimiento rápido, con involución a los 4 años de edad, inducido probablemente por trombosis, necrosis y esfacelo de piel y cartílago subyacente así como cicatrización, lo que dejó en la paciente desfiguración

permanente de la mitad distal de la nariz, con repercusiones en el aspecto físico, funcional, psicológico y social. Técnica quirúrgica : Se practicó incisión horizontal de aproximadamente 5 cm de longitud en región frontal media en el límite de piel cabelluda, se introdujo el expansor debajo de la piel, se dejó cicatrizar la herida y se inició insuflación seriada una vez por semana, hasta que se logró la expansión deseada. En un segundo tiempo quirúrgico se procedió a retirar el expansor, se colocó el tejido redundante creado, substituyendo al defectuoso (mediante rotación de colgajo) dejando pedículo vascular frontal. A los 21 días se liberó el pedículo concluyendo la reconstrucción. Conclusiones : La expansión tisular es una innovación en las técnicas quirúrgicas actuales, relativamente sencilla, útil en todos los defectos que requieran de substitución tisular como en el caso que nos ocupa; además, tiene aplicación en cualquier área del cuerpo. Consideramos que es una excelente opción que debemos tomar en cuenta los Cirujanos Pediatras, dado que tiene múltiples indicaciones y resultados bastante aceptables.

SENOS Y FISTULAS DE LA PRIMERA Y SEGUNDA HENDIDURA BRANQUIAL EN CUATRO GENERACIONES DE UNA FAMILIA

Autor y Ponente : Dr. Jorge Acosta León Colaboradores : Drs. Jorge Castañón Morales, Benigno Arreola Silva y

J. Jesús Iñiguez Iñiguez Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

Introducción : Los remanentes embrionarios del aparato branquial de primeros y segundos arcos y hendiduras que persisten en la vida postnatal producen una serie de anormalidades en la región del pabellón auricular y el cuello, como: senos, quistes y fístulas laterales del cuello y fístulas y apéndices preauriculares. A pesar de su sintomatología temprana pueden pasar inadvertidas, el familiar les da poca importancia o sólo se toman por interés estético, sin tener en cuenta las complicaciones que van desde infecciones hasta la sordera. El propósito del presente trabajo es dar a conocer un caso familiar de fístulas preauriculares y laterales del cuello asociadas a sordera en algunos casos. Presentación de los casos : Los propósitos fueron dos pacientes de 5 años de edad. El primero fue una niña que desde el nacimiento presentó salida de líquido claro por orificios laterales en cuello, localizados en el borde anterior del esternocleidomastoideo y una depresión minúscula preauricular bilateral, por delante del borde ascendente del hélix, con infecciones recurrentes del lado derecho. Acudió a consulta por motivos estéticos y por las infecciones. La audiometría fue normal, la fistulografía del cuello con trayecto fustuloso izquierdo que se comunica a faringe. En la cirugía encontramos fístulas bilaterales, se reportó epitelio plano estratificado en todo el trayecto fistuloso. Las fístulas preauriculares con trayecto de 0.5 cm sin comunicación con el conducto auditivo externo, fueron resecadas. A 3 meses postoperatorios sin evidencia de recidiva. El segundo caso fue masculino, con

orificios laterales en cuello y salida de líquido claro mucoide desde el nacimiento, también con orificios preauriculares, siempre asintomáticos. La audiometría normal. La fistulografía demostró seno externo izquierdo. En la cirugía se encontró senos bilaterales, reportando epitelio plano estratificado y formaciones quísticas con glándulas serosas y mucosas. Las fístulas preauriculares de 0.4 cm fueron resecadas. A un mes de la cirugía sin recidivas. La familia está compuesta de 50 miembros en IV generaciones, de los cuales 15 están afectados, 5 de ellos en edad pediátrica; 9 tuvieron fístula preauricular bilateral y remanentes cervicales bilaterales, 4 con fístula preauricular bilateral, 1 con fístula preauricular unilateral y 1 con fístula preauricular unilateral y bilateran en cuello. Nueve casos (todos adultos) y con fístulas preauriculares, presentaron sordera progresiva en diferente grado. Conclusiones : Las características y la evolución del padecimiento en el presente caso familiar, permitieron establecer un diagnóstico de sordera con fosetas, con un patrón de herencia autosómico dominante de penetrancia completa y expresividad variable. Se considera conveniente la exploración intencional y la evaluación de la agudeza auditiva ante la presencia de fístulas o remanentes branquiales en un paciente, especialmente en la infancia donde el diagnóstico y tratamiento oportunos pueden limitar el daño. Asimismo, se insiste en las ventajas de un análisis familiar lo más completo posible con fines de asesoramiento genético óptimo.

GENITOPLASTIA FEMINIZANTE. TECNICA ORIGINAL

Autor y Ponente : Dr. Jaime Vargas Basterra Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

Introducción : El manejo quirúrgico de mujeres con genitales ambiguos, incluye la reducción del tamaño del falo y la realización de una vaginoplastia. Aunque la mayoría de los autores están de acuerdo en que un falo grande debe ser reducido de tamaño en forma temprana en la vida de la niña, la edad óptima para realizar la vaginoplastia es aún tema de controversia. Nosotros hemos encontrado que la clitoroplastia y la vaginoplastia realizada en etapas llevan a la pérdida del prepucio, el cual es de gran valor en la realización de la vaginoplastia, para reconstruir la pared vaginal anterior, el vestíbulo y los labios menores. Por esta razón aquí describimos una técnica de genitoplastia femenina realizada toda en una sola etapa quirúrgica, con la característica única de preservar el prepucio para la reconstrucción. Material y Métodos : De noviembre de 1988 a mayo de 1991 practicamos genitoplastia femenina a 10 pacientes. El diagnóstico fue de hiperplasia adrenal congénita en 7 y disgenesia gonadal mixta en 3. La edad varió de 6 meses a 7 años, con un promedio de 4 años al momento de la operación. El método consistió en una combinación de la técnica de clitoro-reducción de Koogan y la realización de una vaginoplastia utilizando la técnica de jalamiento descrita por Hendren y Crawford. El prepucio se utilizó para formar el vestículo, la pared anterior de la vagina y los labios menores, el seno urogenital fue conservado como uretra y se utilizó un colgajo de piel perineal para formar la pared posterior de la

vagina. El glande del clítoris y la uretra se colocan en su posición anatómica normal a través de una ventana realizada en el prepucio como fue descrito por Flach y Feller. En todos los pacientes se utilizaron lupas de 4 aumentos e instrumental microquirúrgico. Resultados : En todos los pacientes los resultados cosméticos fueron satisfactorios, la uretra quedó colocada en una posición accesible a cualquier cateterización; se practicaron dilataciones vaginales postoperatorias para prevenir la estenosis vaginal y fueron seguidos a través de citas trimestrales. Tres desarrollaron una estenosis moderada del neo-meato-uretral que requirió de dilataciones. En 3 de ellas se consideró adecuado realizar cirugía de “retoque” cosmético, una al año de la operación y dos más a los 6 meses. A una se le redujo de tamaño aún más el glande del clítoris y a 2 más se les hizo una reducción de labios mayores escrotalizados. Conclusiones : Esta técnica tiene la ventaja de que se puede realizar la corrección quirúrgica total en un solo tiempo quirúrgico y a temprana edad. Asimismo, permite la adecuada utilización del prepucio para la construcción de las estructuras del introito vaginal, con resultados estéticos y funcionales muy satisfactorios. Las complicaciones presentadas fueron fácilmente resueltas mediante dilataciones uretrales y sólo en la tercera parte se requirió de cirugía cosmética menor.

DUPLICACION DE LA URETRA MASCULINA. REPORTE DE 6 CASOS

Autores : Drs. Marco Antonio Diaz Lira y Luis H. Eraña Guerra Ponente : Dr. Marco Antonio Diaz Lira Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : La duplicación de la uretra masculina es poco frecuente. La primera descripción la realizó Aristóteles. Hay clasificaciones que tratan de agrupar todas las formas de presentación, pero aún es útil la de Das y Brosman que las clasifica como : tipo I : duplicación completa; tipo II : uretra bifida y tipo III : uretra perineal. Reportamos la experiencia del Departamento de Urología Pediátrica del Hospital Infantil de México, en cuanto al diagnóstico y tratamiento. Material y Métodos : Se revisaron los expedientes clínicos y radiológicos de los pacientes con diagnóstico de duplicación de uretra, manejados en el período de enero de 1977 a mayo de 1991. Se investigó la edad, presentación clínica malformaciones asociadas y el tratamiento recibido. Mediante cistouretrograma miccional se determinó la duplicación, su posición anatómica, su origen y destino, clasificándolas de acuerdo a Das y Brosman. Resultados : Las edades de los pacientes fueron : 6m, 4a, 6a, 6a, 12a y 13a. Todos se presentaron por alteraciones de la micción como : chorro duplicado, polaquiuria y algunos con goteo por periné, escroto o región perianal. En dos se identificó meato uretral doble a nivel

glandular. Mediante el cistouretrograma miccional se clasificaron en tipo I (1), tipo II (1), tipo III (2). Dos casos no entraron en la clasificación siendo una fístula en H y una dilatación sacular en periné. Dos presentaron reflujo vesicoureteral y en uno de ellos la urografía excretora demostró no rotación de riñón izquierdo y duplicación ureteral, además de malformaciones asociadas con VACTER. El tratamiento quirúrgico fue para el tipo I : meatotomia y dilatación; para el tipo II : resección transuretral del septum; para el tipo III : resección de la uretra accesoria a nivel del diafragma pélvico. Para los casos de fístula en H y dilatación sacular en periné : uretroplastia con formación de neouretra con injerto libre de tubo de mucosa vesical. No se registraron complicaciones postquirúrgicas y todos mantienen buena continencia urinaria. Conclusiones : 1- Ninguna clasificación agrupa a todas las formas de uretra duplicada. 2- Ninguna teoría embriológica por si sola explica todas las variedades. 3- Es indispensable determinar el origen dorsal o ventral de la uretra duplicada, ya que la uretra ventral contiene los elementos esfíntricos. 4- El cistouretrograma miccional es el estudio más útil para el diagnóstico y para definir el tratamiento que deberá ser individualizado.

EVALUACION DEL RESULTADO INICIAL DEL CIERRE PRIMARIO DE LA EXTROFIA

VESICAL EN EL RECIEN NACIDO

Autor : Dr. José Luis Villegas Borrel Ponente : Dr. Héctor Gerardo Rodríguez Hernández Colaboradores : Drs. Mario Diaz Pardo y Efrén Villegas Sánchez Hospital General de Zona No. 1 “Gabriel Mancera”, IMSS, México, D.F.

Introducción : La extrofia vesical es una de las malformaciones genitourinarias más importantes, ya que, además del defecto anatómico, tiene gran repercusión psicosocial, afectando siempre al paciente y familiares. El manejo quirúrgico ha permanecido controversial, dando por resultado una gran diversidad de técnicas, lo cual muestra que no existe un manejo satisfactorio y estandarizado para estos pacientes. El Servicio de Urología presenta los resultados iniciales en el cierre primario de la extrofia vesical en el período de recién nacido. Material y Métodos : Se estudiaron los pacientes ingresados en el Servicio por extrofia vesical, con edad menor de 30 días. Fueron 12 recién nacidos, de término y peso adecuado para la edad gestacional, con edad al momento de la cirugía, de 5 a 30 días. A todos se les estudió desde el punto de vista de anomalías asociadas. A todos se les realizó cierre primario de la vejiga con aproximación de todas las estructuras a la línea media, sin realizar osteotomía sacroiliaca, según la técnica descrita por Williams. Los resultados se catalogaron como buenos cuando no se presentó infección ni dehiscencia de la plastia, quedando una vejiga cerrada con una epispadias incontinente. Se catalogaron malos cuando hubo infección y/o dehiscencia de la

plastia, requiriendo nueva plastia o derivación urinaria. Resultados : Fueron 6 masculinos y 6 femeninos; 10 pacientes tuvieron extrofia clásica y 2 extrofia mínima. Las anomalías asociadas fueron las propias del complejo y sólo uno con gemelo incluido. Se obtuvieron buenos resultados en el 66% de los pacientes, y malos en el 34%. Los resultados definitivos en cuanto a incontinencia, infección y daño al tracto urinario superior, no son objetivo de este trabajo, por ser la primera etapa en el manejo integral de esta patología. Conclusiones : 1- El cierre primario de la extrofia vesical durante el período neonatal sigue siendo el Tx sugerido en 1a. instancia. 2- A pesar de efectuarse en un hospital de 3er. nivel, con cuidados neonatales, el riesgo de dehiscencia es alto. 3- comparando series publicados, con la nuestra, el resultado final de esta primera etapa del Tx no se ve afectado por el hecho de efectuar o no osteotomía. 4- Deberá brindársele al paciente una técnica Qx cuidadosa y cuidados neonatales de excelencia, con el fin de permitir tiempos Qx subsecuentes exitosos. Consideramos que ningún intento quirúrgico deberá limitarse para lograr en estos pacientes una mejor calidad de vida psicosocial.

TRANSURETEROURETEROANASTOMOSIS EN NIÑOS. EXPERIENCIA CON 18 CASOS

Autor y Ponente : Dr. Eduardo Guzmán Diaz Colaboradores : Drs. Jaime Vargas Basterra, J. M. García de León Gómez y

Benigno Arreola Silva. Hospital de Pediatría, Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

Introducción : La transureteroureteroanastomosis (TUUA) es un procedimiento introducido en pediatría por Udall y Hodges en 1973. Sus indicaciones son : uréter refluyente u obstructivo, falla de reimplante ureteral y desderivación urinaria. Su mayor utilidad es en valvas uretrales posteriores, vejiga neurogénica, reflujo primario, doble sistema colector, etc., en donde la reconstrucción del aparato urinario ha sido posible gracias a este procedimiento. Material y Métodos : Se revisaron los niños manejados de febrero de 1989 a mayo de 1991. Técnica : El uréter enfermo se lleva hacia el uréter contralateral y se anastomosa por abajo del peritoneo y por arriba de los grandes vasos mediante surjete continuo con Polyglantin 7 ceros. Se deja fístula en ambos ureteros por 14 días y drenaje con penrose. Se utilizaron lupas de 4 aumentos. Fueron evaluados en forma pre y postoperatoria y se les investigó la edad, el lado afectado, la indicación, la patología básica, otros procedimientos quirúrgicos que acompañaron a la TUUA y complicaciones. Resultados : Fueron 18 niños. La edad varió de 16 meses a 16 años. La indicación fue : en 11 como procedimiento quirúrgico primario por

megaureter refluyente u obstructivo; en 6 por falla del reimplante ureteral previo (4 con reflujo persistente y 2 con obstrucción secundaria), y en uno por pérdida de un segmento del uréter en cirugía derivativa. En 16 casos se realizaron otros procedimientos para completar la reconstrucción y consistieron en : reimplante del uréter receptor en 13; fijación de la vejiga al psoas en 7 y enterocistoplastias de aumento en 3. Las complicaciones fueron : una obstrucción intestinal, una obstrucción del reimplante del uréter receptor, una hernia postincisional y una laceración de vasos epigástricos. El seguimiento con gammagrama renal, urografía excretora, uretrocistograma y cistometría mostró resultados satisfactorios en el 62% de los pacientes y leve mejoría en el 38%. La creatinina sérica en el 87.5% se normalizó y en el 12.5% fue estable (2.2 a 2.5 mg/dl). Conclusiones : 1- La TUUA es útil en casos de megauréter de más de 1 cm de diámetro. 2- Es segura y resuelve serios problemas. 3- Puede usarse como procedimiento primario en megauréter refluyente u obstructivo o en fracasos de reimplante. 4- No se observaron complicaciones derivadas de la TUUA en esta serie.

PSEUDOHERMAFRODITISMO FEMENINO SECUNDARIO A HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA. EXPERIENCIA CON 12 CASOS

Autor y Ponente : Dr. Eduardo Rodríguez Cervantes Colaboradores : Drs. Jaime Vargas Basterra y J. Manuel García de León Gómez Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

Introducción : La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) es la causa más común de pseudohermafroditismo femenino. Debe sospecharse en el neonato con genitales ambiguos, sin gónadas palpables, con cromatina sexual positiva. Los pacientes perdedores de sal presentan además, vómitos y deshidratación y se observan gravemente enfermos. Estos mueren frecuentemente sin diagnóstico y con diagnóstico erróneo. Algunos son sometidos a intervenciones quirúrgicas innecesarias y otros pasan inadvertidos, asignándoseles un sexo psicosocial masculino, imposible de cambiarse en edad más avanzada. El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de nuestro servicio en el manejo de estos pacientes Material y Métodos : Se analizaron 12 pacientes con diagnóstico de pseudohermafroditismo femenino secundario a HSC, tratados en nuestro hospital durante el periodo comprendido entre junio de 1985 y febrero de 1991. Se consideraron para su estudio las siguientes variables : 1- Edad al momento del envío a nuestro hospital. 2- Antecedentes heredofamiliares. 3- Asignación sexual y psicosocial previa. 4- Estudio genético. 5- Estudio endocrinológico. 6- Edad ósea. 7- Tratamiento médico. 8- Tratamiento quirúrgico empleado y edad al momento de la operación. 9- Resultados estéticos y psicológicos. Resultados : Sólo 5 pacientes fueron enviados durante los dos primeros meses de vida, el resto después de los 2 años. Tres pacientes tuvieron hermanos con HSC; uno de ellos tuvo 3 hermanos que fallecieron por deshidratación, 2 de los cuales fueron operados con diagnóstico erróneo de hipertrofia pilórica. Seis pacientes (50%) se habían asignado al sexo masculino y 6 al femenino. Todos fueron cromatina positivos con cariotipo 46XX. El perfil endocrinológico reveló elevación de andrógenos y disminución de cortisol en todos los casos, 7 con elevación de hormona adrenocorticotrópica y 5 perdedores de sal. La edad ósea fue avanzada en 7 por inicio tardío del tratamiento y el tratamiento médico consistió en prednisona para la variedad simple y prednisona más enantato de desoxicorticosterona para los perdedores de sal. La corrección quirúrgica se hizo a una edad promedio de 4.7 años con rango de 1.6 a 8.9 años y consistió en genitoplastia feminizante para 8 e histerectomía con salpingooforectomía, prótesis testiculares y corrección de hipospadias en 2 por edad avanzada y negativa familiar al cambio de sexo. Está pendiente la cirugía de 2 lactantes menores. Los resultados estéticos fueron satisfactorios y sólo un paciente presentó conducta agresiva posterior al tratamiento. Conclusiones : La mayoría de los pacientes fueron enviados tardíamente y la mitad con asignación sexual errónea, por lo que fue necesario efectuar cambio de sexo en varios de ellos (4), sin embargo, en 2 pacientes no fue posible modificar la asignación sexual debido a la negativa familiar, situación que a la postre ocasionó trastornos psíquicos a uno de los pacientes y a la familia. Se hace patente la necesidad de un diagnóstico oportuno para establecer una asignación sexual psicosocial correcta, un tratamiento médico y quirúrgico temprano que resulte en la plena expresión gonadal (endocrina y de fertilidad) de estos pacientes.

COMPLICACIONES DE CIRCUNCISION POR CAMPANA PLASTICA

Autor y Ponente : Dr. Carlos A. Bravo Matus Colaborador : Dra. Rosa María Flores Zúñiga de Bravo Clínica Privada de Especialidades, Xalapa, Ver.

Introducción : La circuncisión es una de las operaciones más antiguas en el hombre. No tiene indicación terapéutica en los primeros meses de vida, aunque se sigue efectuando en los niños al nacer o en los primeros meses de edad. La técnica más comúnmente empleada, es la colocación de campana plástica, que por su aparente sencillez, es usada por el médico general, obstetra o pediatra, sin embargo, las maniobras o criterios inadecuados, pueden dejar complicaciones y secuelas estéticas y/o funcionales, en su mayoría irreparables. Material y Métodos : Se estudiaron 250 niños circuncidados con campana plástica, antes del año de edad. 175 acudieron a consulta por diversas causas, encontrándose a la exploración, alguna secuela de la circuncisión (70%) : 75 acudieron específicamente por complicaciones de la circuncisión (30%) (48 agudas, 13 mediatas y 15 tardías). El rango de edad fue de 6 días a 8 años. A todos los padres se les interrogó sobre la circuncisión mediante un cuestionario cuyas respuestas se analizaron posteriormente. Resultados : Las complicaciones mediatas y tardías más comunes fueron : corte excesivo de piel de prepucio o supercircuncisión (81 casos = 32%); estenosis del meato urinario (39 casos = 15.5%); meatitis (26 casos = 10%); prepucio holgado o corte tangencial de prepucio (19 casos = 7.6%) y fimosis cicatricial (17 casos = 6.8%). Las complicaciones agudas más frecuentes fueron : retención del anillo plástico por más de 2 semanas (14 = casos = 5.6%); desprendimiento accidental del anillo (13 casos = 5.2%); infección (10 casos = 4%) y hemorragia (6 casos = 2.4%). Otras complicaciones observadas fueron : úlceras meatales y del glande, pene encarcelado,

adherencias balanoprepuciales, quemadura por electrocauterio y lasceraciones del glande. El análisis del cuestionario mostró las siguientes respuestas sobresalientes : a) la mayoría de los padres desconocen las indicaciones de la circuncisión (56%); b) en el 50% (126 casos), la circuncisión fue sugerida por el médico; c) en el 51% la circuncisión se practicó durante la estancia en la maternidad; d) sólo el 35% fue practicada por el pediatra, las demás fueron efectuadas por médico general, obstetra o cirujano general; e) 44% de los padres no tenían información sobre la circuncisión en el recién nacido; 39% tenían información por revistas populares, amistades o familiares y sólo el 17% tenían información médica; f) 20% de los padres refirieron desagrado ante el aspecto del pene circuncidado de su hijo. Conclusiones : La circuncisión tiene indicaciones precisas y no está indicada en el recién nacido y lactante, salvo por condiciones puramente rituales. La técnica de campana plástica, aunque parece sencilla, puede causar lesiones y complicaciones importantes. La circuncisión en recién nacidos y lactantes sigue siendo producto del costumbrismo, moda, falta de educación médica de los padres o rutina del médico. Finalmente, este estudio retrospectivo y circunstancial, muestra en forma objetiva que la circuncisión con campana plástica en manos inexpertas, puede tener riesgos y complicaciones estéticas y funcionales; además, en la literatura revisada no se encontró un estudio similar y tampoco artículos en textos o revistas, que describan claramente la técnica ni sus riesgos, por lo que, en general, suponemos que es aprendida en forma empírica, principalmente por el médico no pediatra.

RESERVORIO URINARIO CONTINENTE TIPO INDIANA EN NIÑOS

Autor y Ponente : Dr. Arsenio Hernández Flota Colaboradores : Drs. Juan Cuevas Alpuche y Lazar Moussali Flah Instituto Nacional de Pediatría, SSA, México, D.F.

Introducción : En años recientes ha despertado mucho entusiasmo el uso de las derivaciones urinarias continentes, sobre todo porque son opciones atractivas para pacientes cuya continencia está severamente comprometida y, no obstante, tienen una espectativa de vida larga. Antecedentes : El primer reservorio fue realizado por Simon en 1852 (ureterosigmoidostomia). En 1888 Coffey lo mejoró con una técnica antirreflujo. Gersuny, 10 años después, creó un reservorio rectal basando la continencia en el esfinter rectal. Gilchrist realizó en 1950 un reservorio cecoileal continente, usando la válvula ileocecal y el movimiento antiperistáltico del ileon como mecanismo de continencia. En 1982, Kock describió un reservorio ileal continente con intususcepción del ileon como válvula. En 1987 se describió el reservorio urinario tipo Indiana, motivo de esta presentación. Este procedimiento tiene las siguientes características : a) es una variante del reservorio cecoileal; b) el reimplante ureteral se efectúa a nivel de las tenías como medida antirreflujo; c) su mecanismo de continencia depende del movimiento antiperistáltico y una plicatura del ileon terminal; d) no se utilizan materiales extraños permanentes; e) su capacidad es excelente merced al uso de un segmento intestinal no tubular. En los niños puede ser usado en neoplasias pélvicas o vesicales, extrofia de vejiga, vejiga neurogénica y trauma que comprometa la continencia.

Presentación del Caso : Femenina de 3 años de edad con diagnóstico de extrofia vesical e incontinencia urinaria. Urografía excretora con dilatación ureteropielocaliceal bilateral grado II. El procedimiento quirúrgico fue el siguiente : se preparó el intestino con irrigación total, se aisló un segmento de colon ascendente de 20 cm y 15 cm de ileon terminal. En el borde antimesentérico del colon se incidió en sentido longitudinal entre las tenías en los 2 tercios superiores y plegándolo sobre sí mismo, se cerró en una configuración de Heineke-Mikulicz en 2 planos. Se reimplantaron ambos ureteres en cada tenia con un túnel de 7 cm. El mecanismo de continencia se creó plicando el segmento de ileon sobre una sonda Nelaton número 14 con puntos de Lembert. Se corroboró la continencia instilando solución salina en el reservorio. El segmento de ileon se exteriorizó a manera de estoma dejándole una sonda de Foley número 14. Se resecó el remanente vesical y se efectuó apendicectomía. Inició vía oral al 5o. día. Al 20o. día, la urografía excretora mostró buena función del reservorio. Al mes se inició cateterismo intermitente cada 6 horas y a 2 meses de evolución la paciente se mantiene seca y sin problemas para el cateterismo. Conclusiones : 1- La configuración del reservorio provee una capacidad adecuada. 2- La plicatura del ileon ofrece excelente continencia. 3- Es técnicamente reproducible. 4- Ha demostrado su utilidad en niños.

ABORDAJE TRANSPUBICO MEDIANTE PUBECTOMIA LIMITADA PARA LESIONES DE URETRA POSTERIOR. MODIFICACION A LA PUBECTOMIA CLASICA

Autor y Ponente : Dr. Mario Navarrete Arellano Colaboradores : Drs. Alberto García Pérez y Juan Antonio de la Fuente Hospital Central Militar, México, D.F.

Introducción : Las lesiones de uretra posterior son un reto para el Urólogo y el Cirujano Pediatra. Los resultados del tratamiento no siempre son satisfactorios, siendo las posibles secuelas : reestenosis, incontinencia e impotencia. La causa de la lesión uretral en la mayoría de los casos es una fractura pélvica y en raras ocasiones herida por proyectil de arma de fuego. En el 8% al 16% de los casos hay lesión vesical concomitante. La ruptura de la uretra prostatomembranosa puede tratarse por relineamiento de la uretra sobre una sonda de foley o anastomosis, ambas en forma temprana, o por talla suprapúbica inmediata, con reparación tardía de la uretra en 3 a 6 meses. Las lesiones complejas con amplia separación de los extremos uretrales pueden resolverse por abordaje transpúbico o por sagital posterior tipo Peña. El abordaje transpúbico mediante pubectomía clásicamente implica resecar una cuña amplia de hueso púbico, condicionando sangrado transoperatorio de 750 a 3000 ml o más y un gran espacio muerto. Se presenta la técnica de abordaje transpúbico modificada mediante pubectomía limitada a la sinfisis cartilaginosa, empleada en un paciente con lesión compleja de uretra posterior. Presentación del Caso : Paciente masculino de 12 años de edad, con evolución de 2 años con lesión de uretra posterior y lesión vesical, secundarias a herida por proyectil de arma de fuego, manejándose con talla suprapúbica.

Mediante cistouretrografía y uretrografía retrógrada simultáneas se precisó la lesión : disrupción uretral con separación de 5 cm entre la uretra prostática y la bulbar. El paciente se sometió a abordaje transpúbico propuesto por Pierce y Waterhouse. La modificación a la técnica consistió en realizar pubectomía limitada a la sinfisis cartilaginosa utilizando una gubia, en lugar de la pubectomía amplia anteriormente preconizada. Se valoró el sangrado transoperatorio, la exposición quirúrgica, las complicaciones y las secuelas postquirúrgicas. Resultados : El sangrado transoperatorio fue de 200 ml a 250 ml, se obtuvo adecuada exposición para efectuar la anastomosis uretral prostatobulbar, el espacio muerto fue mínimo, hubo fuga anastomótica que cerró a los 22 días, pseudodivertículo que desapareció a los 3 meses; el paciente está continente, presenta erecciones peneanas y sin estenosis. Conclusiones : 1- Con esta modificación al abordaje uretral transpúbico clásico el sangrado es mínimo, mucho menor espacio muerto, adecuada exposición quirúrgica. 2- Comparativamente con el abordaje sagital posterior tipo Peña, se evita una colostomía o el uso de nutrición parenteral y no se lesiona el recto. 3- Por lo anterior, se propone a la pubectomía limitada como el abordaje en lesiones complejas de uretra posterior.

PROLIFERACION MIOFIBROBLASTICA PSEUDOSARCOMATOSA DE VEJIGA URINARIA.

PRESENTACION DE UN CASO

Autor y Ponente : Dr. Freddy Arturo Orozco García Colaboradores : Drs. Sergio Landa Juárez y Ana María Gómez Hospital General, Centro Médico “La Raza”, IMSS, México, D.F.

Introducción : La Proliferación Miofibroblástica Pseudosarcomatosa de la vejiga urinaria es una entidad que puede causar una masa intraluminal pediculada que, clínica y radiológicamente simula un tumor maligno. Esta lesión benigna puede fácilmente confundirse, aunque por microscopia se observan determinantes histológicas de benignidad. Se han reportado en la literatura médica un total de 10 casos. Presentación del Caso : Se trata de paciente de sexo masculino, de 32 días de vida, con historia de retención urinaria desde el nacimiento, por lo que es manejado en su Unidad Familiar con colocación de sonda trans-uretral; posteriormente, al retiro de la misma, presenta protrusión de masa polipoide a través de meato uretral, con escaso sangrado y que provoca retención urinaria, por

lo que fue necesario realizar vesicostomía. Posteriormente, se realiza cirugía definitiva, durante la cual se reseca totalmente la masa, que se encontró sobre la cúpula vesical. El informe de patología reportó proliferación miofibroblástica pseudosarcomatosa de vejiga urinaria. La evolución postoperatoria fue adecuada, egresándose y controlándose por la Consulta Externa hasta el momento, y por espacio de seis meses sin medicamentos y sin observarse evidencia de recidiva tumoral. Conclusiones : Esta es una lesión de la vejiga, en niños, de reciente descripción, es de tipo benigno y puede confundirse con sarcomas. En los casos reportados, el seguimiento fue de 18 meses a 6 años, sin recurrencia. Observación última extensiva a nuestro paciente en un lapso de seis meses, hasta la fecha.

RECTO EN LA FORMACION DE NEOURETRA POR LESION EXTENSA

Autores : Drs. Luis F. Guzmán, Jalil Fallad y Gabriel Medina Ponente : Dr. Gabriel Medina López Colaboradores : Drs. Ismael González y Romualdo Grimaldo Hospital San José de Monterrey, Monterrey, N.L.

Introducción : Las lesiones uretrales significan un reto para el cirujano, sobre todo en aquellos casos en que hay necesidad de sustituir el órgano, en donde los resultados son desalentadores, a corto y largo plazo. Presentamos aquí una nueva opción para el tratamiento de lesiones extensas de uretra, como procedimiento innovador, al aplicar un colgajo pediculado de recto y unir los cabos uretrales por vía sagital posterior. Este es el primero de un grupo de pacientes que en situación similar son candidatos a dicho procedimiento en un programa que incluye los estados de Coahuila, Nuevo León y Tamaulipas. El seguimiento, valoración urodinámica y finalmente la función adecuada y bienestar del paciente, determinarán el éxito de esta nueva conducta quirúrgica. Presentación del Caso : Paciente masculino de 10 años de edad que sufrió atropellamiento por vehículo que le ocasionó lesiones múltiples, con fractura de pelvis, de uretra membranosa y de ambos fémures. El tratamiento inicial incluyó : laparotomía, colostomía izquierda, cistostomía y ferulación fallida de la uretra fracturada. Posteriormente, se planeó la reparación de uretra mediante un abordaje sagital posterior, intentando una anastomosis término-terminal, que no fue posible por la gran separación de los segmentos uretrales (8 cm), además que el proceso fibroso cicatricial hacía difícil la disección. Dado que el paciente se encontraba

colostomizado y el colon preparado para un eventual cierre de colostomía, se decidió tomar un colgajo pediculado de recto en forma rectangular de aproximadamente 10 x 4 cm que, una vez rotado y tubulizado sobre una sonda de silástico uniera ambos cabos uretrales en una anastomosis término-terminal con vicryl 5-0 con un solo plano, cerrando el defecto del recto por afrontamiento simple. La evolución postoperatoria fue sin complicaciones, se restableció el tránsito vesicoureteral, recuperándose la continencia. El seguimiento ha sido de 3 meses y aún no se ha realizado el cierre de colostomía. Discusión y Conclusiones : Proponemos este abordaje y opción quirúrgica como una alternativa en el tratamiento de lesiones extensas de uretra, sin embargo, desconocemos las complicaciones derivadas. Es posible que ocurra estenosis u obstrucción por la producción de moco, o quizá que tenga la misma posibilidad de malignización que cuando existe flujo constante de orina a sigmoides. En este caso, creemos que la producción de moco disminuirá al ocurrir metaplasia de la mucosa, el flujo de orina será intermitente y por lo tanto, quizá influya favorablemente en el desarrollo de malignización. En la literatura mundial no existen reportes semejantes donde se utilice recto para la formación de neouretra.

URETROPLASTIA CON TUBO DE MUCOSA ORAL PARA EL TRATAMIENTO DE ESTENOSIS TRAUMATICA DE URETRA

Autor y Ponente : Dr. Sergio Landa Juárez Colaboradores : Drs. Carlos García Hernández, Ignacio López Caballero, Jaime Zaldívar Cervera y Alfonso Vallarta R. Hospital General, Centro Médico “La Raza”, IMSS, México, D.F.

Introducción : La estenosis postraumática de uretra posterior continúa siendo un reto terapéutico para el Cirujano especializado. La longitud de la estenosis es un factor determinante en la elección de la técnica de reparación. Dado los resultados reportados por Rivera para la reconstrucción uretral con mucosa oral en animales de experimentación, tratamos un paciente con estenosis postraumática larga de uretra posterior, con la aplicación de un injerto libre de mucosa oral a través de un abordaje sagital posterior, técnica que no se había reportado hasta ahora dentro de la Cirugía Pediátrica Urológica. Material y Métodos : Un adolescente masculino de 16 años de edad que sufrió un traumatismo pélvico once años atrás y una estenosis de uretra posterior secundaria al mismo, fue sometido a uretroplastia con un injerto libre de mucosa oral. Contaba con el antecedente de múltiples procedimientos quirúrgicos (aproximadamente 18), incluyendo una sigmoidostomia por fístula uretrorrectal. En su última valoración (septiembre de 1990), mostró una obstrucción total de la uretra posterior de aproximadamente 6 cm de longitud y una fistula rectouretral a nivel prostático. Dado que la vejiga estaba muy trabajada y que el paciente fue circuncidado, se decidió aplicar un tubo de mucosa oral para la reparación de la estenosis uretral por vía sagital posterior (transrectal, 18-09-1990). El injerto fue tubularizado sobre una sonda Nelaton 20 con vicryl 6-0 utilizando surgete continuo y puntos separados al final, con el objeto de poder eliminar el excedente. Las anastomosis proximal y distal se practicaron con puntos separados de vicryl 6-0 y se dejó

una sonda de Foley de silastic durante 4 semanas. Resultados : Una vez retirada la sonda la evolución fue satisfactoria, el paciente orinó a través del pene con buena fuerza y calibre del chorro, sin embargo, tres meses después (diciembre de 90), presentó una estenosis a nivel de la anastomosis distal y una fístula rectouretral secundaria (1.5 cm proximal a la estenosis). Se le practicó, entonces, uretrotomía endoscópica, ferulación uretral con Foley de silastic por 2 días y autodilataciones posteriores. Más tarde (enero de 1991), se cerró la fístula rectouretral por vía sagital posterior, utilizando además, un colgajo cutáneo de periné semejante al descrito por Hendren para la corrección de senos urogenitales y de este modo asegurar el cierre de la fístula. Dos semanas más tarde la uretrografía de control mostró un calibre satisfactorio de la uretra y poco después el paciente aquejó disminución de la fuerza del chorro por lo que se indicaron autodilataciones. Actualmente (julio 1991), y después de once años con talla vesical, el paciente puede orinar a través del pene se autodilata y únicamente queda pendiente el cierre de la colostomía. Conclusiones : La mucosa oral constituye un tejido accesible para la reconstrucción uretral y brinda una alternativa más para el tratamiento de las estenosis uretrales largas postraumáticas. El tubo de mucosa oral acompañado de otras técnicas que impidan la estenosis a nivel anastomótico (uretrotomía y autodilataciones), es bien tolerado, aunque habrá que practicar el procedimiento en un mayor número de pacientes y comparar los resultados con otras técnicas.

PERFORACION AGUDA DEL SIGMOIDES POR CATETER DE DERIVACION VENTRICULO

PERITONEAL

Autor : Dr. Jorge A. Lazareff Budinska Ponente : Dr. José Alfredo Hoil Parra Colaboradores : EP. Martha Lule Domínguez y Dr. Leopoldo Sánchez Cantú Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : La intervención neuroquirúrgica más frecuentemente practicada en niños, es la derivación del LCE para el tratamiento de hidrocefalia, la falla del sistema con hipertensión intracraneana y las infecciones son las complicaciones más comunes. Hay problemas particulares de las derivaciones en cuyo manejo puede estar involucrado el Cirujano Pediatra. Se presenta un caso con una complicación rara por lo agudo y aparatoso de su presentación. Presentación del Caso : Masculino de seis meses de edad, previamente sano, que a los tres meses de edad recibió un golpe en la cabeza al caerle un “coco” desde una palmera, produciéndole pérdida del conocimiento y múltiples fracturas craneanas, se realiza esquirlectomia en un hospital regional. Se da de alta a los 15 días recibiendo difenilhidantoina por convulsiones. Dos semanas después hay salida de LCR por la herida quirúrgica. Se reinterviene para cerrar la fístula y al no ceder, es traído a este hospital con 2 meses de evolución desde el traumatismo. La TAC mostró fractura parietal derecha, hidroneumoencefalia y porencefalia occipital derecha. Se detecta infección meningea por S. aureus que se maneja con

TMP-SMX y rifampicina por 17 días. Un mes después se opera practicándose resección de quiste leptomeningeo, aplicación de injerto con galea aponeurótica e instalación de DVP. Dieciseis horas después de la cirugía presenta abdomen agudo con salida del catéter peritoneal por el ano. Se practica laparotomía, se retira el catéter, se cierra en dos planos una perforación puntiforme encontrada en el sigmoides y se retira el sistema de derivación. Presentó fiebre por 2 días, requirió transfusión de paquete globular y se trató con ampicilina, amikacina y metronidazol hasta su egreso 10 días después, encontrándose en buenas condiciones generales y sin fístula, aunque aún con gran deformidad craneana. Conclusiones : 1- La génesis de la fractura aquí reportada es muy rara. 2- Las fístulas de LCR y los quistes leptomeninges no son complicaciones raras. 3- La perforación del sigmoides en pacientes crónicos está reportada pero no en forma aguda como en el presente caso, que además, se acompañó de abdomen agudo. 4- Esta eventualidad deberá agregarse a las ya conocidas como hernias inguinales, ascitis, quistes peritoneales, obstrucción intestinal, peritonitis por diseminación, etc.

BLOQUEO CAUDAL CONTINUO PARA EL CONTROL DEL DOLOR POSTOPERATORIO

Autor y Ponente : Dr. Jorge Espinosa García Colaboradores : Drs. Víctor Leal Mainou, Leopoldo Torres Contreras, René López Zepeda y René López Padilla. Hospital Central Sur de Concentración Nacional PEMEX, México, D.F.

Introducción : El dolor postoperatorio, sobre todo el ocasionado por operaciones complejas, con tiempo prolongado y amplias resecciones, es un problema al que debe hacer frente el Cirujano Pediatra. El objetivo de este ensayo clínico controlado es el de brindar una analgesia óptima en el postoperatorio, por medio de la administración de bupivacaina simple. Material y Métodos : El estudio se llevó a cabo de marzo de 1990 a febrero de 1991, en pacientes menores de 10 años, dividiéndolos en 2 grupos. Los del grupo A recibieron mediante catéter permanente cada 6 horas, 1/8 de la dosis inicial de bupivacaina transoperatoria, por un tiempo máximo de 72 horas. Los del grupo B recibieron cada 8 horas, dosis de dimetilpirazolona a 30 mg/Kg por el mismo tiempo. En ambos grupos se utilizó el bloqueo peridural vía del hiato sacrococcígeo a dosis de 4 mg/kg de bupivacaina simple al 0.25% para el transoperatorio. El dolor se evaluó de acuerdo a la escala de “Prince Henry” (modificada) dependiendo del grado de irritabilidad, desde el sueño fisiológico, la somnolencia, hasta el grado máximo de llanto incesante con rechazo al alimento y las caricias de la madre. Se le dió un valor de 0 a la ausencia del dolor, 1 al dolor ligero con la tos o los movimientos, de 2 si era moderado, con llanto débil y presentaba exacerbaciones ocasionales, 3 cuando se presentaba leve en reposo, con llanto fácil y constante, y el 4 representó el dolor severo con intranquilidad constante, llanto fuerte incesante, rechazo al alimento y a las caricias maternas. Se monitorizaron los parámetros hemodinámicos basales (tensión arterial sistólica, diastólica y media, frecuencia cardiaca y respiratoria), lo mismo que el grado de dolor de acuerdo a la escala descrita. Posterior a la administración de las drogas se evaluaron estos parámetros cada 5 minutos,

hasta los 20 minutos, y posteriormente cada 6 horas (20 minutos antes y 20 después de administrada la bupivacaina) durante 24 horas. Los mismos parámetros fueron registrados cada 8 horas en el grupo B. El método estadístico utilizado fue la “t” de Student. Resultados : Se evaluaron un total de 80 pacientes integrándose en 2 grupos de 40 cada uno. El grupo A se constituyó de 18 femeninos y 22 masculinos, con peso promedio de 14.55 kg; la edad promedio fue de 3.2 años. En el grupo B los promedios fueron de 13.55 kg y 2.3 años, integrado por 10 femeninos y 30 masculinos. Con ambos métodos se observó disminución de las presiones sistólica, diastólica y media, así como de la frecuencia cardiaca y respiratoria, pero sin repercusión hemodinámica. El registro basal promedio del dolor fue de 3.25 puntos según la escala modificada de “Prince Henry” para los grupos A y B respectivamente (sin diferencia estadística). A los 20 minutos hubo una disminución importante del dolor en el grupo A con un valor promedio de 0.6, habiendo descendido hasta 0.05 a las 24 horas. El grupo B presentó disminución del dolor lentamente gradual, con 2.75 a los 20 minutos, 2.5 a las 8 horas, 1.65 a las 16 horas y 0.75 a las 24 horas, cifras estadísticamente significativas con p- 0.05 para el grupo A. Conclusiones : 1- Se observó mejor analgesia con bupivacaina, estadísticamente significativa comparada con dimetilpirazolona. 2- No existió repercusión hemodinámica. 3- El intervalo analgésico de la bupivacaina es de 4-6 horas. 4- No se documentaron complicaciones ni efectos secundarios a las dosis utilizadas. 5- Se recomienda este método para una analgesia postoperatoria adecuada en cirugías complejas, de gran duración y amplias resecciones.

UTILIDAD DEL BLOQUEO CAUDAL

Autor y Ponente : Dr. Guillermo Castañeda Gutiérrez Colaboradores : Drs. Carlos Amador Zamudio Gracia y Graciela Rodríguez Pomarejo Hospital Infantil de Tamaulipas, Cd. Victoria, Tamps.

Introducción : El bloqueo caudal epidural es un procedimiento aceptado en anestesia pediátrica, notable por su simplicidad, seguridad y efectividad, principalmente para cirugías por abajo del diafragma. Puede ser considerado como una alternativa más para pacientes de alto riesgo. La anestesia regional produce analgesia, con alteraciones fisiológicas mínimas y también es útil cuando la anestesia general es técnicamente difícil e incrementa la morbimortalidad. Nuestro trabajo consiste en el reporte de 201 pacientes manejados con bloqueo caudal epidural para diferentes procedimientos quirúrgicos : cirugías abdominales, de región perianal, de genitales y de miembros pélvicos. Material y Métodos : Se manejaron con bloqueo caudal epidural 201 pacientes, no mayores de 5 años y que su estado físico, de acuerdo a la clasificación de ASA no fuera mayor de III. La posición para llevar a cabo el bloqueo fue en decúbito ventral, con una pequeña almohada en el vientre. Bajo asepsia de la región, con un miniset 21 se lleva a cabo la punción a través del hiato sacro. Se premedicaron todos los pacientes con Atropina a razón de 10 microgramos por kilogramo de peso y Ketamina a razón de 1 miligramo por kilogramo de peso. En todos los casos, el anestésico local utilizado fue Bupivacaina a 4 miligramos por kilogramo de peso, agregando solución fisiológica para obtener un volumen

total de 1.6 mililitros por kilogramo de peso. El monitoreo de nuestros pacientes se llevó a cabo con estetoscopio precordial, cardioscopio y un dinamap que nos reporta en forma continua : presión arterial sistólica, presión arterial diastólica, presión arterial media y frecuencia cardiaca. Resultados : Las edades de nuestros pacientes fueron desde prematuros hasta 5 años de edad, sin importar el peso, con una duración del evento quirúrgico hasta de 3 horas. No se presentaron cambios importantes en la presión arterial ni en la frecuencia cardiaca. La relajación muscular fue buena y el nivel de anestesia siempre fue útil, incluso para cirugías de abdomen alto. La estancia de los pacientes en recuperación fue corta, además de cursar con analgesia post-operatoria y no se presentaron complicaciones inherentes al procedimiento. Conclusiones : 1- La anestesia caudal no requiere de equipo especial, por lo que el costo es muy inferior al de la anestesia general. 2- Da una calidad de anestesia igual, y en ocasiones superior, a la de la general, 3- No existe el riesgo de laringoespasmo o dificultad para la intubación. 4- El paciente no está expuesto a agentes hepatotóxicos o depresores de la fibra miocardiaca. 5- No hay contaminación de gases en el área de los quirófanos.

DISGENESIA GONADAL MIXTA. EXPERIENCIA Y RESULTADOS

Autor y Ponente : Dr. Miguel Chong López Colaboradores : Drs. Jaime Vargas Basterra y J. Jesús Iñiguez Iñiguez Hospital de Pediatría del Centro Médico de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

Introducción : La disgenesia gonadal mixta (DGM) se caracteriza por presentar genitales ambiguos de diferentes grados, cromatina negativa y persistencia de estructuras del conducto de Muller. El cariotipo más común es 45XO/46XY, o bien mosaicos de mayor complejidad. En las gónadas los hallazgos más característicos son un testículo disgenético de un lado y estria ovárica del otro. La etiología no ha sido bien definida ni es uniforme para todos los casos, pero se ha relacionado con un déficit en la producción de testosterona a receptores de antigeno H-Y. Es un padecimiento que requiere de diagnóstico temprano, porque de esta manera permite escoger asignación sexual de acuerdo al fenotipo, lo que brinda un resultado estético-funcional y psicológico óptimos. Nuestro objetivo es informar la experiencia de 7 pacientes con disgenesia gonadal mixta. Material y Método : De octubre de 1987 a abril de 1991, se revisaron 7 pacientes con diagnóstico de DGM, analizando : edad al momento de envío, antecedentes pre y perinatales, sexo psicosocial establecido al nacer, edad al momento del diagnóstico final, cariotipo, hallazgos a la exploración abdominoinguinal, fenotipo, reporte histopatológico y operaciones reconstructivas a las que fueron sometidos. Resultados : El diagnóstico de envío para todos los pacientes fue ambigüedad de genitales; la edad promedio de envío fue de 31 meses con un rango de 14 a 77 meses; el sexo social establecido al nacimiento fue de 4 pacientes masculinos (57.14%) y 3 pacientes femeninos (42.85%); la edad en el momento

del diagnóstico final fue en promedio de 12 meses, con un rango de 2 a 60 meses; el cariotipo 45XO/46XY se presentó en 4 pacientes (57.14%), 2 más tuvieron 46XY (28.57%) y uno 45XO/47XY + 2 dic (Y/9) (14.28%). El reporte histopatológico fue de testículo y estría en 5 pacientes (71.42%), estrías bilaterales en uno (14.28%) y testículo unilateral en otro (14.28%); la edad promedio al inicio del tratamiento quirúrgico fue de 4 años, con un rango de 4 a 8 años. A todos los pacientes se les practicó exploración abdominoinguinal con extirpación de gónadas y residuos mullenarios; en 4 pacientes se reconstruyó el hipospadias (57.14%) y en 3 se realizó genitoplastia femenina (42.85). Conclusiones : El envío y diagnóstico final de todos los pacientes fue tardío; todos tenían establecido sexo psicosocial cuando iniciamos tratamiento, lo que anuló nuestras posibilidades de manejo de acuerdo al criterio de mejor fenotipo, para lograr adecuada asignación de sexo, por lo tanto, se respetó el sexo social previo en la reconstrucción quirúrgica genital por edad avanzada, este hecho impidió un mejor resultado estético-funcional en algunos pacientes. La extirpación gonadal se deberá practicar en todos los pacientes debido al riesgo de desarrollo tumoral; todos requerirán de terapia substitutiva hormonal al llegar a la adolescencia de acuerdo al sexo final establecido. Todos los pacientes serán estériles. La integración del diagnóstico de DGM requiere de participación de un equipo multidisciplinario, así como varias intervenciones quirúrgicas para la solución final.

TUMORES GERMINALES MALIGNOS DEL TESTICULO EN NIÑOS

Autores : Drs. Pedro Arenas Aréchiga y Juan Arroyo Sierra Ponente : Dr. Pedro Arenas Aréchiga Colaborador : Dr. Francisco Martín Gómez Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

Introducción : Los tumores germinales malignos del testículo en los niños ocupan el 1% de todas las neoplasias malignas de esta edad. El tipo más común es el tumor de senos endodérmicos (TSE) o tumor del saco de Yolk. Antes de ser clasificados así, eran catalogados como “carcinoma embrionario”. La sobrevida para el estadio I es superior al 80%. La utilidad de la linfadenectomia retroperitoneal ha sido cuestionada porque los reportes muestran una incidencia de 7.4% de ganglios positivos y se ha propuesto sustituir por los métodos modernos de imagenología para clasificar el estadio, además de la determinación periódica de la alfafetoproteina (AFP). De igual manera se ha dudado del beneficio de la quimio y radioterapia en los casos de tumor localizado a una gónada ya que no hay diferencia significativa con los casos que se han manejado sólo con orquiectomía. El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de nuestro hospital. Material y Métodos : Se revisaron los expedientes clínicos y radiológicos de los pacientes con tumores germinales malignos del testículo. Resultados : De marzo de 1978 a mayo de 1991 hubo 19 pacientes con los requisitos señalados. Las edades variaron de 0 a 4 años, con una media de 2. El tiempo de evolución fue de 1 a12 meses. La manifestación clínica en todos fue la de masa escrotal no transiluminable, 12 estuvieron localizados en el lado derecho y 7 en el izquierdo. 8/19 tuvieron

determinación de AFP elevada pre y postoperatoria. Los estudios de imagenología mostraron anormalidad en 2/5 ecosonogramas, 4/15 urogramas, 2/4 tomografías computarizadas y 4/7 gamagramas linfáticos. En 17/19 se realizó linfadenectomía retroperitoneal unilateral y en los restantes 2, sólo orquiectomía y correspondieron a menores de 1 año. Por Patología todos los casos eran tumores de senos endodérmicos. Los ganglios linfáticos fueron positivos a tumor en 12/17. 6 pacientes fueron clasificados en estadio I, 6 en Iia, 1 en Iib, 1 en Iic, 3 en III y 2 no clasificables. La sobrevida global fue del 78% (15/19) y del 100% para los estadios I y IIa; fallecieron 3 pacientes del estadio III y 1 del IIc. Conclusiones : La corrección entre la linfadenectomía positiva y los estudios preoperatorios fue del 100% cuando la imagenología y la AFP fueron positivos y también cuando la imagenología fue positiva y la AFP negativa; del 66% cuando la AFP fue positiva y la imagenología negativa y sólo del 20% cuando ambos parámetros fueron negativos. La AFP fue negativa en más del 50% para lo cual no tenemos explicación. Los ganglios positivos fueron significativamente mayores a los reportados en otras series. Por lo anterior concluimos que en nuestros casos, la linfadenectomía resultó ser de utilidad ya que el estadio fue clasificado con mayor grado de certeza y permitió a los pacientes en estadio I manejarlos sin terapia adyuvante con un 100% de sobrevida.

CARCINOMA SUPRARRENAL EN LA INFANCIA

REPORTE DE UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA

Autor y Ponente : Dr. Oscar Montes Quiroz Colaboradores : Drs. Francisco Larios Arceo, F. Sánchez Zubieta y Oscar Aguirre Jáuregui Hospital Civil de Guadalajara, Jalisco.

Introducción : El carcinoma suprarrenal en la infancia es una entidad rara, que se asocia habitualmente a enfermedad sistémica. Se considera un tumor hiperfuncionante en un 35% de los casos, manifestado clínicamente por síndrome de Cushing. El carcinoma suprarrenal es una enfermedad maligna rara que ocurre en el 0.02% del total de neoplasias malignas infantiles. Tiene una incidencia de un caso por cada 1’700,000 personas, es metastásico hasta en un 80% de los casos, siendo los sitios más comunes : hígado, pulmón, nódulos linfáticos y huesos. Ocurre con equidad en ambos sexos y de los casos de sobrevida en niños, sólo el 16% han logrado superar los 10 años. Presentación del Caso : Se trató de una niña de 10 años de edad, que inició su padecimiento 11 meses previos al ingreso con obesidad, incremento en el tono de la voz, hirsutismo y acné. Se evidenció un cuadro clínico florido de síndrome de Cushing, defectándose además, en el abdomen, una tumoración en flanco derecho de aproximadamente 10 x 8 cm de diámetro, de consistencia dura, fija a planos profundos y no dolorosa. El peso fue 30.5 kg y la talla, 114 cm; la tensión arterial 150/90. El laboratorio reportó en orina : 17 hidroxicorticosteroides con promedio de 14.5

mg/24 hrs, 17 cetoesteroides 31.2 mg por 24 horas. En suero : progesterona entre 0.3 y 4.66 nanogramos/mililitro y el cortisol plasmático matutino varió entre 35 y 50 microgramos/decilitro y la testosterona fue de 7.8 nanogramos/mililitro. Marcadores tumorales : antígeno carcinoembrionario 1 nanogramo/mililitro y alfa feto proteina 1.21 nanogramos/mililitro. Curva de tolerancia a la glucosa noral, ácido vanilmandélico 1.9 miligramos en 24 horas. Exámenes generales así como las pruebas de función tiroidea normales. Se ralizó prueba de supresión con dexametasona sin disminución. Se intervino quirúrgicamente, realizándose suprarrenalectomía derecha y no se encontró evidencia de metástasis macroscópicas a órganos vecinos. Conclusiones : 1- El cuadro clínico presentado por la paciente nos obliga a descartar 3 entidades nosológicas más, a saber : hiperplasia suprarrenal, hiperplasia nodular-suprarrenal y causas iatrogénicas. 2- De todas, la menos frecuente es el carcinoma, también la más grave. 3- El tratamiento quirúrgico y el manejo oncológico posterior oportunos y adecuados son importantes para la sobrevida de estos pacientes.

MANEJO ACTUAL DEL FEOCROMOCITOMA EN LA INFANCIA. A PROPOSITO DE UN CASO

Autor y Ponente : Dr. Gerardo Carmona Martínez Colaboradores : Drs. José Teniente Jaso y Eduardo Diaz de León Cano Hospital Regional del ISSSTE, Monterrey, N.L.

Introducción : El feocromocitoma es un tumor extraordinariamente raro en la infancia, pero constituye una entidad apasionante y excitante. Marchetti reportó en 1904 el primer caso infantil, en examen postmortem. Mayo en 1927, comunicó la primera resección exitosa en un adulto, y 27 años después, en un niño. Sólo el 1% de los casos de hipertensión arterial en la infancia pueden ser resultado de este tumor; el 10% son familiares y es más frecuente en hombres. Su importancia radica en que es una forma curable de hipertensión.

Presentación del Caso : Paciente femenino de 3 años y medio, con antecedente de ser hija de madre con feocromocitoma bilateral. Ingresa al hospital por crisis convulsivas e hiperglucemia, cifras elevadas de tensión arterial con predominio matutino de hasta 240-160, acompañadas de diaforesis, cefalea y labilidad emocional. Se le detecta taquicardia sinusal persistente, miocardiopatia hipertrófica izquierda, pericarditis y retinopatía grado 1. Pruebas de función renal normales, determinación de ácido vanilil mandélico elevado en dos ocasiones, ultrasonido, nefrotomograma, urografía excretora y TAC abdominal sin alteración. La resonancia magnética nuclear muestra una masa tumoral de aproximadamente 3x2 cm sobre el riñón

izquierdo. Habiéndose iniciado tratamiento con beta bloqueadores, se agrega fenoxibenzamina por diez días. Se aborda mediante laparotomía, a través del epiplón mayor y levantando el páncreas. El manejo farmacológico transoperatorio se lleva a cabo con enflurane, nitroprusiato de sodio y dopamina; no se requiere fentolamina. En el postoperatorio inmediato se suspenden los medicamentos y las cifras de tensión arterial se normalizan. A tres meses de seguimiento, la paciente está asintomática.

Conclusiones : A pesar de ser un padecimiento raro, la sospecha diagnóstica debe establecerse cuando existe hipertensión arterial sin enfermedad renal, fundamentarse en el incremento de la excreción urinaria de los metabolitos de la noradrenalina. La demostración puede hacerse a través de ultrasonido o TAC de alta resolución, radionúclidos o resonancia magnética nuclear. El abordaje quirúrgico debe realizarse hasta que el paciente se estabilice en sus cifras de tensión arterial mediante bloqueadores alfa y beta y debe incluir exploración contralateral y paraganglionar. El cuidado postoperatorio debe orientarse a mejorar el volumen intravascular crónicamente depletado y mantener una glucemia adecuada.

TUMOR DE WILMS DE COMPORTAMIENTO ABERRANTE

Autor : Dr. José Raúl Vásquez Langle Ponente : Dr. Jorge García Luévano Colaboradores : Drs. J. García Luévano, Ma. Lourdes Cabrera y Hugo Rivera M. Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS, México, D.F.

Introducción : Presentar el comportamiento aberrante del tumor de Wilms de histología favorable, tanto localmente, como su recurrencia peritoneal y pulmonar. Material y Métodos : Se presentan tres casos : 1o. : Escolar de 6 años con tumor en hemiabdomen izquierdo que rebasa la línea media. TC abdominal reporta tumor renal gigante homogéneo con el colon descendente a la izquierda del tumor. En la intervención quirúrgica se encuentra el colon fijo al corredor perietocólico con invasión a la pared intestinal efectuándose ureteronefrectomía y hemicolectomía. Patología reporta tumor de Wilms blastemal con invasión a la serosa y muscular de colon. 2o. : Lactante mayor de un año, contumoración renal derecha. Se le efectuó ureteronefrectomía con linfadectomía regional. Patología reporta tumor de Wilms mixto con invasión a la cápsula y metástasis ganglionar quedando como estadio III. Recibe quimioterapia en forma irregular durante el primer año. A la exploración física se descubre hepatomegalia. La TC abdominal presenta tumoración en cara anterosuperior del lóbulo derecho e izquierdo del hígado, se cambia esquema de quimioterapia por 8 meses, se opera y se encuentran múltiples tumoraciones de diferente tamaño que cuelgan del peritoneo anterior y del diafragma, hacen cuerpo con el hígado el cual es sano. Patología reporta tumoración compuesta por colágena joven; en

su interior contiene islas del tumor de Wilms mixto. 3o. : Escolar de 11 años con tumor renal derecho. Se le efectuó ureteronefrectomía. Patología reporta tumor de Wilms epitelial quedando como estadio I. Recibe quimioterapia por 6 meses, vigilancia por 2 años, apareciendo en Rx de control, nódulo pulmonar en lóbulo superior derecho, el cual pasa desapercibido por un año. En TC pulmonar mide 2 cm. Se toma TC abdominal reportando probable recurrencia tumoral retroperitoneal por lo que se explora quirúrgicamente, siendo negativa. Tres semanas después, se explora el tórax encontrando el nódulo referido, además de varias metástasis subpleurales en el lóbulo medio e inferior. Patología reporta metástasis en pulmón de Wilms epitelial. Comentario : 1er. caso : la fijación corta del colon descendente al corredor parietocólico probablemente favoreció la invasión a la pared intestinal. 2o. caso : por ser un estadio III con permeación de la cápsula del riñón, permitió los implantes peritoneales. La formación de colágena puede tener dos explicaciones : que sea la forma de cicatrizar del peritoneo o porque sea el tumor germinal una forma de maduración. 3er. caso : las metástasis pulmonares pueden aparecer años después, sobre todo en aquellos casos mal estadificados. La forma lenta de crecimiento durante más de un año, no tiene explicación.

NEUROEPITELIOMA PERIFERICO PRIMARIO (RETROPERITONEAL). REPORTE DE UN CASO Y REVISION DE LA LITERATURA

Autor y Ponente : Dr. Miguel A. Batres Medina Colaboradores : Drs. Francisco Larios Arceo, F. Sánchez Zubieta y Oscar Aguirre Jáuregui Servicios de Cirugía Pediátrica y Oncología Pediátrica, Hospital Civil de Guadalajara, Jalisco.

Introducción : El neuroepitelioma periférico primario localizado en retroperitoneo es un tumor raro en la infancia y actualmente solo encontramos 5 casos en la literatura mundial a nuestro alcance : tres casos reportados por Marina y col., en Memphis, Tennessee y dos casos por Higashi et al. en la Universidad de Kagoshima, Japón. Este tumor se etiquetaba como sarcoma de Ewing o sarcoma indiferenciado hasta que aparecieron las nuevas técnicas histoquímicas y de microscopia electrónica que permitieron establecer sin lugar a dudas el origen neuroectodérmico de este tumor.

Presentación del Caso : Se trata de una niña de 7 años de edad, derivada de una casa hogar por una tumoración que ocupaba todo el abdomen, con perímetro abdominal de 72 cm, de predominio en hemi-abdomen derecho y circulación colateral visible, quien además, manifestaba insuficiencia respiratoria moderada, hiporexia y palidez de 8 días de evolución. Al día siguiente de su ingreso se practica paracentésis, encontrando en líquido peritoneal alteraciones morfológicas celulares que se catalogaron en clase V de Papanicolau. Se realizaron estudios radiográficos completos, ecosonograma y tomografía axial computarizada abdominal, así como exámenes generales de laboratorio, marcadores tumorales y médula ósea. Se encontraron como datos positivos : antígeno carcino-embrionario 4 nanogramos por mililitro y anemia. Los estudios de gabinete señalaron : derrame pleural derecho y gran tumoración retroperitoneal. Al cuarto día de su ingreso se decide realizar laparotomía exploradora para fines diagnósticos, con hallazgos de tumoración gigante de 30 x 25 cm de tipo cerebroide que ocupaba todo el abdomen que rechazaba intestino grueso y delgado. Se observaban

metástasis en hígado de tipo nodular e infiltración mesentérica. Se tomó biopsia del tumor, hígado y mesenterio exclusivamente. Fue diagnosticado como sarcoma indiferenciado y se inició quimioterapia de citorreducción al séptimo día postoperatorio, con lo que se consiguió la reducción tumoral primaria dos meses y medio después de la quimioterapia y una disminución de aproximadamente noventa por ciento del volumen tumoral original. Se realizó una segunda revisión quirúrgica encontrándose tumoración de 6 x 5 cm, lobulada, de aspecto cerebroide localizada a nivel de noventa y décima vértebra torácica, pediculada y que dependía de raíces paravertebrales derechas; hígado y mesenterio sin evidencia de metástasis. El tumor se resecó en su totalidad hasta plano vertebral. La evolución postoperatoria fue satisfactoria. La paciente recibió radioterapia habiendo acumulado 4,500 rads en abdomen, con sobredosis a lecho tumoral y quimioterapia durante 16 meses. La vigilancia clínica y radiológica se efectuó cada mes, con determinación de antígeno carcino-embrionario y tomografía abdominal cada seis meses. Actualmente la paciente tiene una sobrevida de veinte meses, está asintomática y sin evidencia de actividad tumoral, a cuatro meses de terminada su quimioterapia.

Conclusiones : 1- El neuroepitelioma periférico primario es un tumor raro en la infancia, pero debe ser considerado en los casos de sarcomas indiferenciados. 2- Es conveniente sólo realizar biopsia si la masa tumoral es muy grande, y programar una segunda exploración después de manejo de citorreducción, pues así es factible resecar el tumor residual. 3- Este sería el sexto caso reportado en la literatura mundial.

TERATOMA GASTRICO INMADURO EN RECIEN NACIDO. PRESENTACION DE UN CASO

CLINICO

Autor y Ponente : Dra. Lourdes Carvajal Figueroa Colaboradores : Drs. J. Velázquez Ortega, Leal, H. López y Ramón. Hospital General, Centro Médico “La Raza”, IMSS, México, D.F.

Introducción : El teratoma es un tumor que se origina de células pluripotenciales. Su frecuencia de presentación en el primer año de vida es del 79%. El sitio más común de presentación es la región sacrococcígea 60%, gonadal 10-20%, mediastinal 5-10%. Presacro 5%, intracraneal, retroperitoneal y cervical en menos del 5%, constituyendo los gástricos menos del 1%. Pueden ser quísticos y sólidos, maduros o inmaduros, con calcificaciones visibles radiográficamente en un 10 a 20%. El teratoma gástrico inmaduro es un tumor sumamente raro en la infancia. La mayoría de los casos reportados son benignos con componentes maduros, sin recurrencia o degeneración maligna, y en la literatura únicamente se cuenta con dos casos reportados como inmaduros considerados como malignos. Presentación del Caso : Se trata de recién nacido de término, eutrógico de 16 días de vida sin antecedentes de importancia, que presenta distensión abdominal en las primeras horas de vida. A la exploración física se encuentra masa palpable en hemiabdomen izquierdo; radiográficamente, una opacidad que desplaza las asas intestinales a la

derecha ; por ultrasonido : el riñón izquierdo se encuentra desplazado hacia abajo y lateralmente por tumoración de ecogenicidad mixta con componente sólido y quístico que presenta también calcificaciones. Sus marcadores tumoraciones preoperatorios muestran elevación de alfa feto proteina a 368 microgramos/ml. Es sometido a cirugía por sospecha de teratoma retroperitoneal, encontrándose durante el transoperatorio masa tumoral en la cara posterior del estómago, la cual se reseca en su totalidad sin complicaciones. Se reportó histopatológicamente teratoma con más del 50% de componente inmaduro (Estadio III). El seguimiento con marcadores tumorales ha mostrado disminución de 580 a 130 microgramos/ml posterior a dos cursos de vincristina, adriamicina y ciclofosfamida al 50%. Conclusiones : 1- El teratoma gástrico inmaduro es un tumor sumamente raro en la infancia. 2- El tratamiento ideal es la resección quirúrgica completa más quimioterapia adyuvante y seguimiento con marcadores tumorales.

LINFANGIOMA ABDOMINAL. REPORTE DE TRES CASOS

Autor y Ponente : Dr. José Humberto Vázquez Jackson Colaboradores : Drs. Jorge Maza Vallejos, Ricardo Sainz Castro y Héctor Rubio Macías Instituto Nacional de Pediatría, SS, México, D.F.

Introducción : Los linfangiomas abdominales son neoplasias poco frecuentes que por su localización pueden clasificarse en quistes de epiplón, mesenterio y retroperitoneales. Sus manifestaciones clínicas son variables y no existen estudios de laboratorio o gabinete que puedan considerarse patognomónicos. En ocasiones pueden complicarse con obstrucción intestinal, válvulus o hemorragia dentro del quiste. Presentamos tres casos, de los cuales, dos corresponden a linfangiomas de epiplón. Caso No. 1 : Femenino de un año dos meses de edad, con aumento de volumen y dolor abdominal, además de hiporexia y vómitos, de 20 días de evolución. A la exploración física se detecta una gran masa abdominal que ocupa toda la cavidad, no móvil. Hemoglobina de 7.9 gr. Rx de abdomen y ultrasonido confirman una masa intraperitoneal lobulada con quistes confluentes. Se diagnosticó como linfangioma intraperitoneal. En la cirugía se resecó una masa quística multilobulada de 30 x 20 x 10 cm dependiente del epiplón mayor y de contenido hemático. Fue reportada como linfohemangiona quístico. Caso No. 2 : Masculino de tres años de edad, con dolor abdominal y fiebre de 24 horas de evolución. A la exploración física se detecta una masa móvil en meso y epigastrio, dolorosa a la palpación. Rx de abdomen y ultrasonido abdominal muestran una masa intraperitoneal multiquística trabeculada. Se diagnostica como quiste de epiplón. En la cirugía se encontró una masa dependiente de la curvatura mayor del estómago, quística, multilobulada, de

contenido serohemático, de 13 x 8 x 5 cm. Se reporta como linfangiona de epiplón. Caso No. 3 : Femenino de dos años diez meses de edad, con aumento de volumen abdominal del lado derecho de tres meses de evolución. A la exploración física presenta red venosa colateral y una masa de hemiabdomen derecho de consistencia blanda adherida a planos profundos de 12 x 7 cm. Rx de abdomen y ultrasonido abdominal muestran una masa multiquística, septada, que va de epigastrio hasta hipogastrio con contorno renal derecho irregular. Urografía excretora muestra desplazamiento del riñón derecho hacia arriba y ureteros hacia los lados. Marcadores tumorales negativos. Se diagnostica una masa intraperitoneal, probable quiste de ovario. En la cirugía se encontró una gran masa retroperitoneal, de 14 x 13 x 5 cm, adherida a riñón derecho y segunda porción de duodeno. Originándose entre la vena renal derecha y vena cava inferior, de contenido achocolatado. Se reportó como linfangioma retroperitoneal. Conclusiones : 1- Los linfangiomas abdominales son tumoraciones poco frecuentes cuyo diagnóstico en ocasiones no queda bien establecido en forma preoperatoria. 2- Los síntomas y signos son determinados en gran medida por el tamaño y la localización del quiste, siendo el hallazgo más común el de masa abdominal. 3- No hay que olvidar que pueden presentarse con síntomas agudos debido a complicaciones, como la hemorragia al interior del quiste que se presentó en dos de nuestros casos.

TUMOR DE CELULAS DE LEYDIG. PRESENTACION DE UN CASO

Autor y Ponente : Dra. Cecilia Guadalupe Corrales Zazueta Colaboradores : Drs. José Velázquez Ortega, Guilermo Ramón García y Héctor Manuel Cárdenas Tirado Hospital General, Centro Médico “La Raza”, IMSS, México, D.F.

Introducción : El tumor de células de Leydig constituye del 1 al 3% de las neoplasias testiculares. En la edad pediátrica suele aparecer hacia los 4 y 5 años; generalmente es benigno y no se ha publicado la existencia de metástasis producidas por este tumor. El 20% de los postpúberes y adultos con tumor de células de Leydig presentan ginecomastia. Las alteraciones endocrinológicas son variables, pero clásicamente se presenta pubertad precoz, macrogenitosomía, aparición de caracteres sexuales secundarios y ocasionalmente feminización. El diagnóstico se establece por la presencia de tumor testicular, niveles séricos elevados de testosterona y 17 cetoesteroides. 39 casos se han reportado en las últimas dos décadas en la literatura internacional. A nivel nacional no encontramos ninguna referencia al respecto, lo que constituye la importancia de la presente comunicación. Presentación del Caso : Paciente masculino de 6 años de edad, sin antecedentes de importancia. Inicia su padecimiento a los 8 meses previos a su ingreso, con aceleración en el crecimiento, aparición de vello púbico, macrogenitosomia y aumento del timbre de la voz. Exploración física : talla de 142 cm, peso

de 33 kg; el desarrollo puberal a nivel gonadal es grado III-IV y de pubarquia estadio III. Testículo derecho con aumento de volumen y consistencia, no doloroso, de 4x3x1.5 cm y presencia de caracteres sexuales secundarios. El resto de la exploración es normal. El ultrasonido testicular del lado derecho presenta lesión en el polo superio de ecogenicidad heterógenea de 26x12 mm, retroperitoneo y riñones normales. La tomografía axial computarizada de cráneo normal. Marcadores tumorales normales. Hormona luteinizante 2.7 mUI/ml. Hormona folículo estimulante menor de 1.0 mUI/ml, testosterona sérica 1340 picogramos/ml, radiografía de tórax normal, edad ósea mayor (de 12 años). Se manejó quirúrgicamente con orquiectomía derecha con ligadura alta primaria del cordón espermático. El reporte histopatológico concluye “tumor de células de Leydig intratesticular”. Conclusiones : 1- El tumor de células de Leydig es una neoplasia funcional rara en las edades pediátricas. 2- La ginecomastia y feminización son signos poco frecuentes en los niños, contrariamente a los reportados en el adulto. 3- El tratamiento quirúrgico es la orquiectomia con ligadura alta y primaria de los elementos vasculares.

METASTASIS PULMONAR EN NIÑOS. PAPEL DE LA CIRUGIA TORACICA

Autor y Ponente : Dr. José Manuel Tovilla Mercado Colaborador : Dr. José Manuel Ruano Aguilar Instituto Nacional de Pediatría, SSA, México, D.F.

Introducción : Durante las últimas tres décadas, el abordaje quirúrgico de las metástasis pulmonares ha cambiado radicalmente. Aunque la comprensión de la biología de las metástasis se ha incrementado a nivel celular, éstas continúan siendo uno de los mayores problemas para su manejo. Casi nunca es posible la terapia curativa en presencia de una segunda recaida en los pacientes con cáncer, sin embargo, en casos seleccionados, la resección quirúrgica de metástasis pulmonares contribuye para mejorar su sobrevida. En los últimos 30 años, el abordaje quirúrgico en estos pacientes se ha reportado cada vez con mayor frecuencia. Material y Métodos : En el Instituto Nacional de Pediatría de la Ciudad de México se sometieron al estudio 19 pacientes en un lapso de 6 años, con los siguientes tipos de tumores : 13 pacientes con osteosarcoma, 1 con tumor de Wilms, 1 glioblastoma multiforme, 1 linforma no Hodgkin, 1 coriocarcinoma, 1 fibrohistiocitoma y 1 neuroepitelioma. Los 4 criterios de selección fueron : el control del tumor primario, la ausencia de metástasis a otros sitios, la presencia de hallazgos radiográficos compatibles con metástasis pulmonares, y que las metástasis resecadas dejaran una cantidad suficiente de parénquima para una buena función respiratoria. Todos los pacientes fueron evaluados con radiografías simples, tomografías lineales y tomografías computarizadas cada tres meses a partir del diagnóstico del tumor primario. Se realizaron siempre toracotomías posterolaterales, resecando así sólo las

metástasis pulmonares que se confinaran a un pulmón y en caso de haber sido necesario, se resecaron en otro tiempo quirúrgico las metástasis del otro pulmón. Los tipos de resecciones fueron : en cuña, segmentectomías o lobectomías, dependiendo del número y accesibilidad quirúrgica de las lesiones. El número de toracotomías efectuadas en cada caso fue variable. Resultados : La sobrevida global de los 19 pacientes sometidos a resección de las metástasis pulmonares a 24 meses fue de 42% y de un 15% a 48 meses. La sobrevida para los pacientes con osteosarcoma fue de un 38% a 12 meses y de 30% a 24 meses. Los factores más importantes para una mayor sobrevida fueron : el tiempo de aparición de las metástasis pulmonares, el tipo de tumor y el número de metástasis. La edad, el sitio de aparición y sexo no fueron significativos para la sobrevida en nuestro estudio. Conclusiones : 1. La sobrevida fue mayor en pacientes con osteosarcoma y resección de metástasis pulmonares, en comparación con pacientes no sometidos a resección. 2- Se recomienda la toracotomía posterolateral como abordaje quirúrgico en todos los casos. 3- La biología del tumor es un factor importante para el pronóstico de la sobrevida, ya que el sarcoma osteogénico tiene una peor sobrevida en comparación con el resto de tumores estudiados. 4- Se plantea una alternativa en aquellos pacientes que anteriormente eran etiquetados como fuera de tratamiento, ofreciéndoles así una esperanza más para la resolución de su enfermedad.

HERNIA DIAFRAGMATICA TRAUMATICA EN NIÑOS

Autor y Ponente : Dr. Giovanni Porras Ramírez Colaborador : Dra. Ma. Helena Hernández Herrera Unidad Hospitalaria “La Paz”, Puebla, Pue.

Introducción : Las hernias diafragmáticas en niños, secundarias a trauma abdominal son raras. Por esto mismo no se piensa en ellas. Se presentan más frecuentemente del lado izquierdo y su diagnóstico se dificulta a menos que se aprecie claramente un nivel hidroaéreo o la sonda nasogástrica dentro del tórax. El diagnóstico temprano y el tratamiento quirúrgico previenen el encarcelamiento o estrangulamiento de vísceras abdominales, así como la desviación del mediastino y la dificultad respiratoria relacionadas con el diagnóstico y tratamiento tardíos. Material y Métodos : Se revisaron los casos de hernia diafragmática traumática (HDT) manejados durante el período de septiembre de 1971 a noviembre de 1990 y se les analizó edad, sexo, manifestaciones clínicas, hallazgos radiológicos, lesiones abdominales asociadas, tipo de cirugía y evolución. Desde 1987 se ha utilizado el Indicador Pediátrico de Trauma. Resultados : De un total de 328 pacientes politraumatizados manejados en el periodo mencionado, 6 tuvieron HDT (1.8%); las edades fluctuaron de 4 a 12 años; 5 fueron varones y sólo una niña; las manifestaciones clínicas estuvieron representadas en 4 por datos de lesión de vísceras abdominales, fractura de pelvis y dificultad respiratoria; en las otras 2, el diagnóstico fue tardío por cursar

con mínimas repercusiones respiratorias, error de interpretación radiológica y porque las lesiones a otros niveles fueron más aparatosas. En un caso se confirmó el diagnóstico con estudio contrastado. El Indicador Pediátrico del Trauma ha sido de gran utilidad, ya que permite valorar rápidamente la gravedad del caso para tomar decisiones. En todos se empleó abordaje abdominal reduciendo las vísceras herniadas (bazo, estómago, colon y epiplón), cerrando el defecto con sutura directa, no requiriendo malla en ningún caso. Tampoco existió lesión visceral asociada. La recuperación fue adecuada y no existieron recurrencias de la hernia. Conclusiones : 1- En todo paciente con trauma abdominal debe sospecharse HDT hasta no demostrar lo contrario. 2- Se debe ser muy cuidadoso en la interpretación de RX de tórax en pacientes con trauma abdominal. 3- Recomendamos intervención quirúrgica temprana con abordaje abdominal que nos permite la exploración del abdomen, pues la dirección del impacto determina el patrón de la lesión. 4- Finalmente, en caso de lesión de órganos intratorácicos recomendamos una incisión torácica separada de la abdominal ante el peligro de debilitar el diafragma y conducirnos posteriormente a una nueva hernia.

ANILLOS VASCULARES. 20 AÑOS DE EXPERIENCIA

EN EL INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA

Autor y Ponente. Dr. Jorge Tapia Garibay Colaboradores : Drs. Antonio Moreno Hidalgo y Rubén Carlos Corona Instituto Nacional de Pediatría, SSA, México, D.F.

Introducción : Se denominan anillos vasculares a las estructuras vasculares anómalas que causan compresión de tráquea, del esófago o de ambos. Cada entidad en particular es causada por falta de resorcion, o por la persistencia anómala de alguno de los 6 arcos aórticos. Existen múltiples informes en la literatura respecto a su frecuencia y al tipo de anomalía más frecuente, sin embargo, muchos son discordantes. El propósito de este trabajo es conocer cuáles son los principales síntomas de esta patología, cómo podemos elaborar su diagnóstico, realizar su tratamiento y analizar en conjunto, la experiencia de 20 años en el Instituto Nacional de Pediatría. Material y Métodos : Se revisaron los archivos quirúrgico y línico del Hospital. Se incluyeron todos los pacientes con diagnóstico de anillo vascular, de noviembre de 1970 a febrero de 1991. Se analizaron sexo, edad, peso, sintomatología, anomalías asociadas y métodos de diagnóstico utilizados, tipo de tratamiento, complicaciones y sobrevida en todos los pacientes. Resultados : Hubo 38 pacientes, sin diferencia significativa respecto al sexo, la mayor frecuencia fue entre los 2 meses y los 2 años de edad. El peso corporal varió de 800 gr. a 39 kg. Los síntomas más frecuentes fueron : disnea, tos, rudeza respiratoria, vómito, cianosis, estertores y fiebre. La entidad más frecuente fue el arco aórtico a la derecha. El electrocardiograma fue anormal en 23/38

pacientes. En la radiografía simple de tórax el dato más frecuente fue una imagen de bronconeumonía. La esofagoscopia se hizo en 30/38 pacientes : demostró compresión esofágica en 20. La broncoscopía se realizó en 11/38 y hubo alteración en 7. El cateterismo cardiaco se realizó en 34/38 pacientes y en todos confirmó el diagnóstico. Se efectuó broncografía en 5/38 : todos tuvieron anormalidades. Se asociaron con cardiopatía 17/38 pacientes, y con otras patologías 18/38. El tratamiento quirúrgico se efectuó en 34/38 y dependió del tipo de alteración. Las complicaciones (14/38 pacientes) se debieron en su mayoría a su asociación con otras cardiopatías. Viven hasta el momento 28/38. En 7 de los 10 pacientes fallecidos, la muerte se atribuyó a la cardiopatia asociada. Sólo 3/10 murieron debido al anillo vascular (arteria pulmonar izquierda anómala). Conclusiones : 1- El tipo de anillo más frecuente fue el arco aórtico a la derecha. 2- Los datos de infección respiratoria fueron los síntomas más frecuentes. 3- El cateterismo cardiaco fue el estudio más sensible y específico. 4- La mortalidad transoperatoria atribuible al anillo vascular es baja. 5- La asociación a cardiopatías empeoró el pronóstico. La asociación a anomalías congénitas no fue importante. 6- Las diferencias encontradas en la literatura se deben a que los anillos vasculares tienen muchas variables.

ENFERMEDAD ADENOMATOIDEA QUISTICA PULMONAR CONGENITA

Autor : Dr. Gerardo Blanco Rodríguez Ponente : Dr. Jaime Penchyna Grub Colaboradores : Drs. Cecilio Belio Castillo, y G. Ramón García Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : La enfermedad adenomatoidea quística pulmonar es una patología poco frecuente caracterizada por la presencia de una masa multiquística de tejido pulmonar en la cual hay sobrecrecimiento de estructuras bronquiales y alveolares que no contienen cartilago y que generalmente involucran un lóbulo pulmonar. Dentro del diagnóstico diferencial se incluyen otros problemas congénitos como la hernia diafragmática y el enfisema lobar congénito. Material y Métodos : Se efectuó una revisión retrospectiva de todos los casos de enfermedad adenomatoidea quística pulmonar que fueron manejados en el Departamento de Cirugía de Tórax y Endoscopia del Hospital Infantil de México “Federico Gómez” durante el periodo de 1960 a 1990. Se les analizó : edad, sexo, antecedentes, datos clínicos de laboratorio, gabinete, tratamiento y evolución postoperatoria. Requisito indispensable de inclusión fue el que contaran con estudio histopatológico, donde se clasificaron de acuerdo a lo propuesto por Stucker. Resultados : Se obtuvieron un total de 14 casos, de los cuales 9(64%) fueron del sexo masculino. 11 se diagnosticaron en la etapa de lactantes y sólo 2 en los primeros días de vida. En ninguno se obtuvo el antecedente de

polihidramnios ni cursaron con anasarca concomitante. Los datos clínicos predominantes fueron : la dificultad respiratoria en 13, y proceso infeccioso pulmonar en 4. A la exploración física todos tuvieron hipoventilación del hemitórax afectado. La sospecha diagnóstica se hizo en base a la clínica y radiografías PA y lateral de tórax, en un caso con sospecha de enfermedad bilateral se realizaron además, broncografías y gamagrafía que dilucidaron el diagnóstico. El tratamiento en todos fue quirúrgico realizándose lobectomía en 13 y segmentectomía en 1. El diagnóstico fue confirmado por estudio histopatológico teniendo 9 casos con enfermedad tipo I y 5 con tipo II. La evolución en 13 pacientes ha sido completamente satisfactoria. Sólo un fallecimiento en etapa posterior y sin conocer la causa exacta. Conclusiones : 1- La casuística presentada es significativa en cuando al número de casos si la comparamos con lo reportado en otras series. 2- Hubo un predominio del sexo masculino y la edad de presentación más frecuente fue antes del año de edad. 3- El cuadro clínico y los hallazgos radiológicos apoyaron el diagnóstico, aunque el estudio histopatológico es el que lo establece. 4- El manejo es quirúrgico, siendo el de elección la lobectomía.

BIOPSIA PULMONAR A CIELO ABIERTO EN EL DIAGNOSTICO DE NEUMOPATIAS EN

NIÑOS

Autor y Ponente : Dr. Francisco Galindo Casanueva Colaboradores : Drs. Leopoldo Sánchez Cantú, Cecilio Belio Castillo y Gerardo Blanco Rodríguez Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : El diagnóstico etiológico y el tratamiento idóneo en pacientes pediátricos con síntomas respiratorios crónicos es difícil de alcanzar, generalmente sufren deterioro progresivo, tienen patrón radiológico pulmonar anormal y el Dx de “neumopatía crónica en estudio” no permite establecer un tratamiento específico. Para determinar el Dx etiológico en quienes no se ha conseguido por procedimientos menos invasivos, se dispone de la biopsia pulmonar a cielo abierto (BPCA), recurso importante pero aún no estandarizado, razón por la que decidimos revisar nuestra experiencia. Material y Métodos : Se revisaron retrospectivamente los expedientes de los pacientes en quienes se realizó BPCA por neumopatía crónica en estudio, de 1980 a 1989 en el Departamento de Cirugía de Tórax y Endoscopia del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”. Se analizó la frecuencia con la que la BPCA orientó hacia un Dx y permitió un tratamiento claramente dirigido, así como las complicaciones derivadas del método.

Resultados : Se efectuaron 50 BPCA mediante las cuales se obtuvo un Dx específico en 26 pacientes (52%), mientras que fue inespecífico en los otros 24 (48%). Los Dx específicos fueron neumopatía lipoidea en 9 casos (18%), hemosiderosis en 5 (10%), tuberculosis en 3 (6%), neumonía infecciosa en 6 (12%) y en 1 caso, neumonía por neumocistis carinii (2%). Como Dx inespecífico predominó el de neumonitis intersticial en 10 casos. Sólo se presentó una complicación directamente atribuible al procedimiento y fue neumotórax residual que se resolvió con sonda de pleurostomía. Quince pacientes murieron posteriormente (30%), pero debido a la evolución natural de la enfermedad de base, y no a consecuencia directa del procedimiento. Las causas de muerte fueron neumotórax, hemorragia pulmonar e insuficiencia respiratoria. Conclusiones : 1- La BPCA fue útil para establecer diagnóstico específico en el 52% de los pacientes con neumopatía crónica en quienes ya se habían agotado los métodos de estudio. 2- La morbilidad fue baja (2%).

AGENESIA DE TRAQUEA. REPORTE DE UN CASO

Autores : Drs. José Luis Villegas Borrel y Antonio Espino Cortés Ponente : Dra. Rossana Zúñiga Flores Colaboradores : Drs. Esperanza Villalobos, Mario Franco Gutiérrez y Enrique Reyes Hospital General de Zona No. 1, Gabriel Mancera, México, D.F.

Introducción : La agenesia de tráquea es una de las causas más raras de insuficiencia respiratoria en el periodo neonatal y es siempre refractaria a tratamiento médico intensivo. En la literatura se han reportado 38 casos, 2 de ellos en nuestro país. La sobrevida de los casos reportados ha variado de 5 minutos a 6 semanas y el diagnóstico se establece generalmente en el estudio postmortem. Presentación del Caso : Producto de primera gesta de madre de 28 años que cursó con polihidramnios durante el tercer trimestre, y a las 36 semanas de gestación inició con trabajo de parto, detectándose por ultrasonido, desprendimiento de placenta normoinserta. Se realizó cesárea, obteniéndose producto masculino de 2.4 Kg con un Apgar de 5. Se encontró dificultad para el paso de la sonda esofágica y se detectó malformación anorrectal. Inició con datos de dificultad respiratoria importante y fue trasladado a nuestro Servicio, ingresando a las 15 horas de vida en malas condiciones, con insuficiencia respiratoria severa y radicardia. Al tratar de intubarlo presentó dificultad, ya que en repetidas ocasiones la ventilación a campos pulmonares era escasa y parecía haberse intubado el esófago. Finalmente, se decidió dejar la sonda a pesar de escuchar los campos

pulmonares hipoventilados, se mantiene con ventilación asistida. La Rx de tórax y abdomen mostraron a nivel de tórax, cánula endotraqueal casi a nivel de T5. Los campos pulmonares aparentemente normales, a nivel abdominal dilatación de estómago y duodeno sugestivas de obstrucción duodenal. Se establecieron los diagnósticos de atresia esofágica con fístula distal, oclusión intestinal alta y malformación anorrectal. Se realizó gastrostomía de urgencia bajo anestesia local y se encontró estómago y duodeno muy dilatados con una fuga de aire, falleciendo a las 52 horas de vida. El estudio postmortem reportó hipofaringe y laringe normales, ausencia de tráquea con presencia de una sola estructura tubular de paredes musculares de 9 cm a partir de la epiglotis, a donde se insertaban ambos bronquios, páncreas anular con obstrucción completa de duodeno, recto formando fondo de saco ciego a .5 cm de la piel. Conclusiones : 1- La agenesia de tráquea se asoció a atresia de esófago, páncreas anular y malformación anorrectal. 2- Sobrevivió 52 horas gracias a que ambos bronquios se insertaban en el esófago. 3- Se deberá sospechar en pacientes atónicos, con insuficiencia respiratoria y dificultad para su intubación.

LARINGOTRAQUEOPLASIA CON INCISION CASTELADA ANTERIOR E INJERTO LIBRE DE CARTILAGO POSTERIOR EN UN PACIENTE CON ESTENOSIS SUBGLOTICA. REPORTE DE

UN CASO

Autores : Drs. Antonio F. Gallardo Meza y Pedro Arenas Aréchiga Ponente : Dr. Antonio F. Gallardo Meza Colaborador : Dr. Miguel A. Piña Garay Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

Introducción : El paciente con estenosis subglótica lleva una calidad de vida muy pobre debido a la dependencia de una traqueostomía. Presentan complicaciones asociadas, que van desde el acúmulo de secreciones y la ausencia de articulación de voz, hasta la obstrucción de la cánula y la muerte. La resolución quirúrgica de este problema es de alto grado de dificultad. En México sólo conocemos reporte de 3 casos (con técnica diferente) presentado por los Drs. Villatoro y Castro en el Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica en Monterrey, N.L. Presentación del Caso : Paciente masculino de 1 año y 8 meses de edad, con estenosis subglótica de 75% de la luz secundaria a intubación prolongada, a los 2 meses de edad. Por lo anterior, fue sometido a una traqueostomía con cánula de Shiley del número uno, permaneciendo con ella hasta la edad actual en que se sometió a la cirugía correctiva, y que consistió en : una incisión transversa en el cuello por arriba del sitio de la traqueostomía, exponiendo la tráquea desde el cartílago tiroides hasta el 5o. anillo traqueal. Se seccionó el cartílago tiroides longitudinalmente y a partir de la membrana cricotiroidea se abre en forma de “almena de castillo” la parte anterior de la tráquea hasta el 3er. anillo traqueal. La tráquea queda dividida en dos en su parte anterior. Se localiza la parte posterior del cartílago cricoides por debajo de las cuerdas vocales falses. Se abre el cricoides

en esta zona en forma longitudinal hasta la membrana crico-esofágica, y en este nivel se coloca un injerto libre de cartílago, a manera de cuña para ampliar la parte posterior de la estenosis. Se cierra la incisión castelada desfosando los cartílagos traqueales, con lo que se consigue ampliar bastante la luz traqueal. Finalmente, se dejó una férula de dacrón en el interior de la luz traqueal con el fin de conformar la nueva luz de la tráquea. Esta férula se deja por un período de 6 semanas. La evolución postoperatoria fue muy satisfactoria, dándose de alta a los 4 días, quedando pendiente únicamente el retiro de la férula intratraqueal. Conclusión : La cirugía correctiva de tráquea se ha venido realizando desde hace varios años en el Hospital de Cincinnatti, Ohio, por el Dr. Cotton Robin. El caso que aquí presentamos es el primero que se realiza en México y aunque la evolución a corto plazo es satisfactoria, aún desconocemos su evolución a largo plazo. Sin embargo, la literatura reporta buenos resultados con esta técnica hasta en el 90%, lo cual es una espranza de rehabilitación para estos pacientes. La técnica en video permite ver la exposición de la estenosis en su totalidad, así como la corrección, con relativa facilidad. Proponemos la creación de centros de referencia para este tipo de cirugías, de donde se desprende la inquietud de mostrar esta técnica.

DIVERTICULO ESOFAGICO CONGENITO COMPLICADO CON FISTULA

ESOFAGOTRAQUEAL POR LA PRESENCIA DE CUERPO EXTRAÑO

Autor : Dr. Rubén Cuevas Valdés Ponente : Dr. Daniel Constantino Martínez Millán Colaboradores : Drs. Jorge Flores Morón y Jardiel Argüello Cleyton Hopital para el Niño D.I.F.E.M., Toluca, Estado de México

Introducción : En 1877, Zenker y Ziemssen fueron los primeros en clasificar el divertículo esofágico en dos tipos : por pulsión y por tracción. Sin embargo, sólo los divertículos esofágicos congénitos se consideran como verdaderos, ya que están formados por un saco muscular y un epitelio plano. Pueden presentarse sin otras anormalidades o estar asociados con estenosis esofágica o fístula congénita y dar sintomatología en forma temprana después del nacimiento. El divertículo en si no podrá ser reconocido hasta ocurrir complicaciones tales como impactación de cuerpo extraño o inflamación. Se presenta un caso poco frecuente. Presentación del Caso : Masculino de 8 meses de edad, sin antecedentes de importancia para el padecimiento actual de 3 meses de evolución con la presencia de dificultad respiratoria, tos productiva e hipersecresión bronquial, refiriendo la madre, extracción de un cuerpo extraño de la boca. Ingresa al 27 de agosto de 1990 por sospecha de cuerpo extraño en vías aéreas inferiores, descartándose por broncoscopía, posterior a la cual presentó paro cardiaco reversible. Dentro del protocolo de neumopatia crónica, la serie esofagogastroduodenal mostró estenosis del tercio superior del esófago. Se realiza gastrostomía y paso de hilo sin fin y programa de dilataciones esofágicas, persistiendo con sintomatología respiratoria. Nueva serie esofagogástrica mostró el paso de bario a vías aéreas por una fístula esofagotraqueal. El 5 de noviembre de 1990 (con 5.5 Kg) se realizan broncoscopias, esofagoscopias y abordaje por cuello, localizándose la malformación y un cuerpo extraño, dificultándose su manejo por

esta vía, por lo que se realiza toracotomía derecha, encontrándose un divertículo en el tercio medio del esófago en su pared anterolateral derecha, con una rondana de plástico en su interior y la presencia de fístula esofagotraqueal amplia. Se realiza sección del divertículo y cierre del esófago en un solo plano con seda 4-0; el orificio traqueal con defecto de 2.5 x 0.5 cm se repara en dos planos con seda 4-0, puntos separados y segundo plano con sutura continua y colocación de parche de mediastino sobre la sutura. Ingresó a Terapia Intensiva, manteniéndose con ventilación asistida por 4 días, desarrollando sepsis y dos paros cardiorrespiratorios por obstrucción de la cánula, mejorando y egresando por mejoría al 14o. día de postoperatorio. Se manejó posteriormente con dilataciones de esófago y actualmente asintomático. El último esofagograma muestra discreta deformidad en su tercio medio pero con paso adecuado del medio de contraste. El estudio histopatológico reportó la presencia de epitelio plano y capa muscular, corroborando el diagnóstico de divertículo congénito. Conclusiones : 1- En niños con sintomatología respiratoria crónica, se deberá realizar serie esofagogastroduodenal para descartar una malformación congénita esofágica. 2- La presencia de un cuerpo extraño exacerbó las manifestaciones clínicas del divertículo, el cual se complicarse con una fístula esofagotraqueal. 3- El divertículo esofágico es extremadamente raro, siendo éste el primer caso reportado en nuestro hospital.

PSEUDONEUMOTORAX A TENSION. QUISTE DE DUPLICACION ENTERICA GIGANTE.

REPORTE DE UN CASO

Autor y Ponente : Dr. Eduardo Olazabal Ceniceros Colaboradores : Drs. J. Tueme A., C. Hernández R, S. Grijalva F. y J. L. Villafaña A. Sanatonio Español-Beneficencia Española de la Laguna, Torreón, Coahuila.

Introducción : Las lesiones hiperlúcidas e hipertensas son un grupo de imágenes radiográficas aéreas en cuyo interior no se identifica parénquima pulmonar y que provocan desplazamiento y compresión de las estructuras adyacentes, lo que puede condicionar insuficiencia respiratoria grave y alteraciones hemodinámicas severas capaces de provocar la muerte. Presentación del Caso : Masculino de 6 años de edad que desde el año de edad, cursó con detención de crecimiento y desarrollo, disnea de grandes a pequeños esfuerzos y accesos de tos persistente. En tele de tórax se detecta imagen hiperlúcida hipertensa en hemitórax izquierdo, por lo que se le coloca sonda pleural, retirándola a las 48 horas por no obtener mejoría. En una TAC se evidencia nuevamente neumotórax izquierdo a tensión, solicitando valoración por Cirujano Pediatra. Al exámen físico : peso 15 Kg (P-3), talla 1.08 mts (P-3), cianosis distal, tiros intercostales, retracción xifoidea y aleteo nasal. Tórax con aumento del diámetro AP, ausencia de ruido respiratorio e hiperresonancia percutoria en hemitórax izquierdo. Biometría hemática, electro y ecocardiograma normales. Gasometría con hipoxemia e hipercapnia. Pruebas de función pulmonar con patrón mixto (obstructivo y restrictivo). Broncoscopia y broncografía con rechazamiento de tráquea

hacia la derecha, compresión y obliteración total de bronquio principal izquierdo. Durante la toracotomía posterolateral izquierda se encontró una gran tumoración quística llena de aire que ocupaba todo el hemitórax izquierdo, con un pequeño hilio paraesofágico. Al extraerla se apreció el pulmón izquierdo aparentemente hipoplásico. Fue manejadocon sonda pleural por 5 días, habiendo alcanzado una reexpansión pulmonar de aproximadamente un 80%. Egresó 3 días después y un control radiográfico al mes, demostró una reexpansión pulmonar del 100%. Seis meses después, el niño se encuentra asintomático, con ganancia ponderal de 4.5 Kg y con mejoría notable de su función pulmonar. Patología reportó un quiste de duplicación entérica. Conclusiones : 1) Es importante el diagnóstico diferencial entre una imagen hiperlúcida hipertensa, ya que diversas patologías pueden presentar hallazgos radiológicos similares. 2) El estudio integral de un paciente neumópata crónico puede llegar a establecer diagnósticos en etapas más tempranas. 3) La reexpansión pulmonar total puede alcanzarse a mediano plazo, aun en pulmones aparentemente hipoplásicos, lo cual permite el retiro temprano de una sonda pleural aun sin haber alcanzado reexpansión pulmonar completa.

SUBCLAVIA DERECHA ABERRANTE. ANILLO VASCULAR CAUSANTE DE NEUMOPATIA

CRONICA

Autor y Ponente : Dr. César A. Villatoro Méndez Colaboradores : Drs. Hugo Staines O., Guillermo Garza y Jesús Rodríguez A. Instituto Chihuahuense de Salud, Hospital General de Ciudad Juárez, Chihuahua.

Introducción : Para cuando Gross y Ware en 1946 iniciaron el manejo quirúrgico de los anillos vasculares, ya habían pasado 200 años de que se hizo la descripción morfológica de esta patología. Las malformaciones congénitas del arco aórtico y de la arteria pulmonar pueden causar compresión de la tráquea, el esófago, o ambos, y se les llama anillos vasculares aunque no siempre constituyen un anillo verdadero. Los más comunes son : el doble arco aórtico y la subclavia derecha aberrante. Esta última, embriológicamente es el resultado de una alteración del cuarto arco aórtico derecho y se presenta en el 5% de la población; habitualmente es asintomática. Cuando hay síntomas, éstos se presentan desde el nacimiento y son : dificultad para la alimentación, estriador, cianosis, regurgitación y vómitos. Puede provocar broncoaspiración causando tos, bronquitis y neumonía de repetición. El estudio diagnóstico ideal es el tránsito esofágico que invariablemente muestra cómo la subclavia aberrante imprime una imagen radiolúcida supracardiaca oblicua de izquierda a derecha que es patognomónica en la placa anteroposterior y una muesca de compresión retroesofágica en placa lateral. La arteriografía comprueba el diagnóstico pero no es un estudio indispensable. El tratamiento es quirúrgico y consiste en la sección del vaso aberrante en el sitio en que nace de la aorta. Con esto se logra descompresión del esófago y desaparición de los síntomas respiratorios y digestivos. Se presenta el primer caso de subclavia derecha aberrante sintomática diagnosticado y tratado en Ciudad Juárez, Chihuahua.

Presentación del Caso : Se trata de un paciente masculino de 11 meses de edad con dificultad para la alimentación desde el nacimiento, regurgitación y vómitos, estridor respiratorio continuo, crisis de cianosis al comer e insuficiencia respiratoria. Tuvo dos ingresos al hospital por neumonía. A la exploración física se observó peso por debajo de percentila 3, abundantes estertores bronquiales y estridor continuo. Se descartaron alteraciones cardiacas. La radiografía de tórax mostró una neumonía apical derecha. El tránsito esofágico evidenció sombra característica de compresión por anillo vascular. Se efectuó aortografía que confirmó el diagnóstico. El tratamiento fue quirúrgico : toracotomía izquierda con abordaje extrapleural. Se localizó a la arteria subclavia derecha emergiendo de la aorta descendente por debajo de la subclavia izquierda. Se hizo doble ligadura y sección del vaso anormal en su emergencia. No se dejó sonda pleural. La evolución postoperatoria fue excelente con desaparición de los síntomas respiratorios y digestivos y ganancia de peso. Conclusiones : Los anillos vasculares son : 1- Malformaciones congénitas capaces de ocasionar neumopatía crónica en la edad pediátrica. 2- El tránsito esofágico es el estudio más útil para el diagnóstico. 3- La arteria subclavia derecha aberrante es la 2a. en frecuencia, su tratamiento, siempre que ocasione síntomas, es quirúrgico. 4- Dicho tratamiento es de la competencia del Cirujano Pediatra. 5- El tratamiento quirúrgico con abordaje extrapleural es muy efectivo y aminora los riesgos de complicaciones.

TRAQUEOBRONQUIOPLASTIAS EN PACIENTES PEDIATRICOS

Autor y Ponente : Dr. Ricardo Villalpando Canchola Colaboradores : Drs. Rubén Argüero S., Carlos García H. y Jaime Zaldívar C. Hospital General, Centro Médico “La Raza”, IMSS, México, D.F.

Introducción : La traqueobronquiplastia se emplea generalmente en la corrección de varias enfermedades del tracto respiratorio (cáncer pulmonar primario y metatásico, traumatismo torácico, enfermedades inflamatorias, etc.), englobándose en dos rubros principales su utilización en pacientes pediátricos : 1- Patología congénita del árbol traqueobronquial y 2- secuelas postintubación. El presente trabajo tiene como finalidad mostrar nuestra experiencia en el manejo de dicha patología. Material y Métodos : En el periodo comprendido entre los meses de enero de 1990 y mayo de 1991, fueron estudiados en nuestro servicio, pacientes cuyos diagnósticos incluyeron : a) estenosis traqueal postintubación (2 pacientes); b) fístula traqueo-cutánea postquirúrgica; c) fístula traqueoesofágica primaria y recidivante; d) sección y sutura de bronquio principal izquierdo. Inicialmente se analizaron las patologías de base, peso y edades. En forma preoperatoria se realizaron radiografías de tórax, tomografía lineal laríngea, serie esofagogastroduodenal, laringoscopia y broncoscopia, según estuviese indicado en cada caso; mediante estos estudios se determinó la localización y extensión de la lesión. De acuerdo a cada resultado se planteó el tratamiento mediante resección y plastia traqueal o rehabilitación radical de la vía aérea. Las anastomosis se realizaron con poliglactina o nylon. El seguimiento de estos pacientes

varió de 2 meses hasta 1 año, mediante estudios radiográficos y endoscópicos llevados a cabo el primero, segundo y sexto mes de postoperatorio. Resultados : Se operaron cinco pacientes cuyas edades fluctuaron entre 1 mes y 15 años y cuyo peso varió entre 700 gr. y 30 Kg. Mediante los estudios preoperatorios se determinó que la lesión traqueal minvolucraba de 1 a 4 anillos cartinaginosos. Los procedimientos quirúrgicos realizados fueron resección y plastia traqueal en cuatro casos y rehabilitación radical de bronquio principal izquierdo con plastia y anastomosis en el otro. El material de sutura empleado fue poliglactin (vicryl) calibre 4-0 en cuatro pacientes y nylon en uno de ellos. Los estudios radiográficos y endoscópicos no evidenciaron secuela postquirúrgica que requiriera manejo específico, siendo la vía aérea de tamaño y funcionalidad dentro de los límites normales. Sólo un paciente requirió ventilación asistida por prematurez, bajo peso y presencia de broncodisplasia. No se presentaron defunciones en nuestra serie. Conclusiones : Nuestras conclusiones preliminares en relación al manejo de esta patología nos permite establecer que el abordaje quirúrgico directo ofrece una solución correctiva total, con el menor grado de morbilidad posible, no requiriendo de una edad o tamaño anatómico específico para el manejo de estos pacientes.

CUERPOS EXTRAÑOS EN VIA RESPIRATORIA

Autor y Ponente : Dr. Cecilio Belio Castillo Colaborador : Dr. Gerardo Blanco Rodríguez Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : La aspiración de un cuerpo extraño es un accidente frecuente en la edad pediátrica, ocasionando un cuadro de insuficiencia respiratoria y en ocasiones la muerte. El diagnóstico oportuno y el manejo adecuado de estos pacientes constituye la clave para lograr buenos resultados en su tratamiento. Material y Métodos : Se revisó la experiencia del Servicio de Broncoesofagología del Hospital Infantil de México en un lapso comprendido entre enero de 1959 y febrero de 1990, analizando el número de casos que han sido atendidos, la edad más frecuente, el sexo, cuadro clínico, tiempo de evolución, hallazgos radiológicos tipo de cuerpo extraño más frecuente, localización y mortalidad. Resultados : Fueron atendidos un total de 1,003 pacientes, 595 (59.32%) eran del sexo masculino y 408 (40.68%) del femenino; 618 (61.61%) tenían entre 1 y 3 años; el cuerpo extraño más frecuente fue la semilla con 797 casos (79.46%); los síntomas más importantes fueron : la tos con 774 casos (77.10%); la cianosis con 448 casos (44.66%) y la disnea con 435 pacientes (43.36%); 304 casos

(30.30%) fueron atendidos en las primeras 24 horas después del accidente y 354 (35.29%) entre 24 horas y 7 días después, es decir un total de 658 pacientes vistos en los primeros 7 días de evolución. Se les tomó radiografía de tórax a 848 pacientes, siendo normal en 395 (39.38%). La extracción de cuerpo extraño fue mediante endoscopía con instrumental rigido y solo hubo 6 (0.6%) fallecimientos de los 1,003 casos atendidos. Conclusiones : En base a la anterior experiencia se puede concluir 1) que los niños que están más expuestos a broncoaspirar un cuerpo extraño son los que empiezan a caminar, entre uno y tres años; 2) que en nuestro medio, el cuerpo extraño más frecuente es la semilla y por ser ésta radiolúcida, un alto porcentaje muestra radiografía de campos pulmonares normales; 3) que el éxito en el tratamiento se basa en un diagnóstico oportuno, el cual es esencialmente clínico así como contar con el transporte adecuado a un servicio de tercer nivel que cuente con el equipo endoscópico y el personal médico especializado disponible las 24 horas del día de todos los días del año.

FIBROENDOSCOPIA PRECOZ EN HEMORRAGIA DE VIAS DIGESTIVAS EN LA EDAD

PEDIATRICA. ANALISIS DE 272 CASOS

Autor : Dra. Rosalía Austria Mireles Ponente : Dra. Ma. Eugenia Hernández Hernández Colaboradores : Drs. Jaime Zaldívar Cervera, Hugo López Muñoz y Ma. Eugenia Hernández Hospital General, Centro Médico “La Raza”, IMSS, México, D.F.

Introducción : La hemorragia del tubo digestivo es una patología frecuente dentro de la edad pediátrica y en ocasiones tan severa que pone en peligro la vida del paciente, por lo que se requiere de un diagnóstico precoz y preciso. Este ha sido posible establecerse gracias a los avances logrados con la endoscopia de fibra óptica flexible. El motivo de la presentación de este trabajo es determinar la patología más frecuentemente encontrada en vías digestivas y causante de hemorragia del tracto gastroentérico en la edad pediátrica, diagnosticada por endoscopia. Material y Métodos : En el periodo comprendido de enero de 1987 a mayo de 1991, se revisaron los expedientes de 272 pacientes que ingresaron al Servicio de Endoscopía Pediátrica del Hospital General, Centro Médico “La Raza” con diagnóstico de hemorragia de tubo digestivo, activa o reciente. Se analizaron las siguientes variables, edad, sexo y diagnóstico endoscópico. Resultados : Del total de 272 estudios, el 91% correspondió a esofagogastroduodenoscopias y el 9% restante, a colonoscopias. No encontramos ninguna diferencia en cuanto al sexo. Cuarenta estudios (14%) se diagnosticaron como normales. Los diagnósticos de acuerdo a la frecuencia en cada grupo de edad, fueron los siguientes : en

4 estudios realizados en recién nacidos se encontró : esofagitis en 2, úlcera gástrica en uno, y gastritis en otro. En el grupo de un mes a un año, de 59 pacientes (21.6%) se encontró gastritis en el 30%; úlcera 27% y esofagitis en el 10.7%. En las edades de uno a cuatro años, 21% correspondió a esofagitis y el mismo porcentaje para várices esofágicas; con 15.3% para úlcera en 52 pacientes (19.2%). De cinco a nueve años, los resultados fueron : gastritis 20.2%, úlcera 15% y várices esofágicas 15% en 79 pacientes (29.1%). Para los pacientes entre diez y catorce años, los diagnósticos más frecuentes fueron : gastritis, úlcera y esofagitis con el 31.8%, 15.9% y 11.3% respectivamente, de una población de 44 (16.2). En el último grupo etario, se efectuaron 34 estudios endoscópicos (12.5%), los diagnósticos más frecuentes para los mayores de 15 años furon : gastritis 41%, várices esofágicas 20.5% y úlcera 14.7%. Los pacientes recibieron tratamiento médico y quirúrgico en forma oportuna con una adecuada evolución. Conclusiones : 1- Es posible establecer diagnóstico de hemorragia digestiva en recién nacidos y lactantes con el uso de fibroscopios pediátricos. 2- La misma patología de escolares y adolescentes se presenta en recién nacidos y lactantes, sólo se modifica el orden en la frecuencia

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INTUBACION NASOTRAQUEAL CON FIBROENDOSCOPIA EN NIÑOS

Autores : Drs. Gerardo Blanco Rodríguez y Cecilio Belio Castillo Ponente : Dr. Gerardo Blanco Rodríguez Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : La presencia de artrosis temporo-mandibular dificulta la intubación endotraqueal cuando se requiere cirugía. Para lograrlo se han empleado diversas técnicas como : intubación “a ciegas”, el uso de una guía colocada en forma retrógrada por punción de la membrana cricotiroidea hasta la narina y posterior deslizamiento de la cánula endotraqueal o, finalmente, una traqueostomía, sin embargo, son agresivas o de alta dificultad. En la literatura está referido el uso de fibroendoscopía en esto casos, con resultados adecuados. En el HIMFG la hemos empleado y elmostrar la experiencia obtenida es la razón de este trabajo. Material y Métodos : Se revisaron los pacientes que requerían de manejo quirúrgico pero no podían ser intubados en la forma habitual por incapacidad para abrir la boca vistos durante el periodo de mayo de 1988 a mayo de 1991. Técnica : Con el paciente en decúbito dorsal, y bajo anestesia endovenosa, se monta la cánula endotraqueal sobre un broncoscopio Olympus o nasolaringoscopio Wolf, pasándose a través de la narina. Se localiza la laringe y se

introduce hasta llegar a la carina. En ese momento se desplaza la cánula hacia la laringe y se corrobora su posición, dejándose fija la sonda en ese sitio. Resultados : Se manejaron 6 pacientes : 3 masculinos y 3 femeninos con edades que fluctuaron de 5a 5m, a 11 años, con una media de 7a 5m. Los diagnósticos incapacitantes fueron : anquilosis de articulación temporo mandibular bilateral en 3, anquilosis izquierda en 2 y derecha en 1. El calibre de las cánulas empleadas fue : 5 Fr en 2, 5.5 Fr en 3 y 6 Fr en uno. Se realizó la intubación exitosa en 5 y falló en uno debido a que presentó epistaxis importante, y muchas secreciones que no permitieron la visualización de la laringe. En los 5 pacientes que se intubaron la cirugía se efectuó sin problema y el postoperatorio fue normal. Conclusiones : Es un procedimiento útil y poco agresivo para pacientes con incapacidad para abrir la boca y que requieran intubación; pero tiene como inconveniente el que se necesita equipo endoscópico y práctica para realizarlo.

INCIDENCIA DE LESION ESOFAGICA SECUNDARIA A INGESTION DE HIPOCLORITO DE

SODIO

Autor y Ponente : Dr. Samuel Santana Maldonado Colaboradores : Drs. Jorge Tapia Garibay, Francisco Cuevas Schacht y Lorenzo Pérez Fernández Instituto Nacional de Pediatría, SSA, México, D.F.

Introducción : La ingestión de cáusticos ocasiona daño en orofaringe, esófago y estómago. Las sustancias cáusticas que más comúnmente se ingieren son : sosa cáustica, hipoclorito de sodio, amonio, hidróxido de potasio, detergentes (fosfato trisódico), desinfectantes, tabletas de clinitest, pilas alkalinas, bebidas calientes y hielo seco. Es menos común la ingesta de ácidos. Los factores que determinan la presencia de lesión son : tipo de agente ingerido, concentración, cantidad, presentación y tiempo de contacto. Con frecuencia no se registran debidamente estos datos en la historia clínica, por lo que todo paciente con sospecha de ingestión de cáustico debe ser sometido a valoración endoscópica, de gabinete y evolución clínica para descartar la presencia de lesión. Al revisar los casos de los pacientes sometidos a este seguimiento, llamó la atención que en los pacientes que ingirieron hipoclorito de sodio al 6%, no se encontraba lesión a pesar de lo señalado en la literatura, por lo que realizamos el presente trabajo, para determinar si existía lesión, en este tipo de pacientes. Material y Métodos : Se incluyeron todos los pacientes con “sospecha fundada” de ingestión

de cáusticos, que hubiesen ingerido hipoclorito de sodio al 6%, en presentación líquida, y en quienes se realizó endoscopía, estudios radiológicos y seguimiento clínico. Resultados : Encontramos 185 pacientes con “sospecha fundada” de ingestión de cáusticos, de los cuales 27 ingirieron hipoclorito de sodio al 6%, sin diferencia respecto al sexo. La edad más afectada fue entre los 1 y 3 años. Ninguno de los 27 pacientes que ingirieron hipoclorito de sodio al 6% presentó lesión esofágica corroborada por endoscopia, serie esofagogastroduodenal y seguimiento clínico. Conclusiones : 1- Es importante saber el tipo y presentación del agente, ya que de ello dependerá la pauta a seguir. 2- No encontramos lesión a ningún nivel en los pacientes que ingirieron hipoclorito de sodio al 6%. 3- Los pacientes que hayan ingerido hipoclorito de sodio expedido clandestinamente deberán incluirse en el protocolo de cáusticos. 4- Proponemos que cuando conozcamos con exactitud el tipo de agente que ingirió nuestro paciente, y si éste es hipoclorito de sodio al 6%, no deberá someterse al protocolo de cáusticos.

DUPLICACION DEL TUBO DIGESTIVO. EXPERIENCIA DE 15 AÑOS

Autor y Ponente : Dr. José Velázquez Ortega Colaboradores : Drs. Jaime Saldívar C., Antonio Sánchez C., Ricardo Villalpando C. y Juan Salazar M. Hospital General, Centro Médico “La Raza”, IMSS, México, D.F.

Introducción : Las duplicaciones del tubo digestivo son una falla embrionaria que tiene baja incidencia dentro de la patología del aparato gastrointestinal y que pueden presentarse a cualquier nivel, desde la boca hasta el ano. El presente estudio representa la experiencia acumulada de esta patología en un Hospital de concentración durante los últimos 15 años. Material y Métodos : Se analiza la experiencia de 39 pacientes que ingresaron con diagnóstico de duplicación del tubo digestivo, al Servicio de Cirugía Pediátrica del Centro Médico “La Raza” en el lapso comprendido entre junio de 1975 y diciembre de 1990, recolectándose datos sobre la edad, sexo, tipo de mucosa que poseía la duplicación, el tratamiento y la mortalidad encontrada. Resultados : El sexo predominante fue el masculino con una relación de 1.6 a 1, en favor de éste. Las dos principales manifestaciones

clínicas fueron la de una masa palpable y la de síndrome de oclusión intestinal. El tipo anatómico más frecuente de la duplicación fueron las quísticas con afectación preferente del ileon. Sólo en 15 pacientes (40%) se determinó histopatológicamente mucosa gástrica ectópica. La resección quirúrgica con intestino adyacente fue el procedimiento más empleado y la mortalidad fue de 15% en la presente muestra. Conclusiones : Con apego a los resultados de este estudio podemos concluir que : 1- La duplicación intestinal es ligeramente más frecuente en pacientes varones (1.6 :1). 2- Las formas de presentación clínica más encontradas fueron “masa palpable” y síndrome de oclusión intestinal. 3- El tipo anatómico más comúnmente encontrado correspondió a lesiones quísticas. 4- En el 40% de los casos puede encontrarse mucosa gástrica ectópica

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DIVERTICULO DE MECKEL. EXPERIENCIA DE 25 AÑOS

Autor : Dr. Jaime Nieto Zermeño Ponente : Dr. Sergio Velez Osejo Colaboradores : Drs. Eduardo Bracho Blanquet y Sergio Velez Osejo Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : El Divertículo de Meckel es una malformación presente en el 2% de la población general. El cuadro clínico puede ser : sangrado, oclusión o abdomen agudo. La información existente demuestra que el sangrado es el cuadro más común en Pediatría. Sin embargo, nuestra impresión no es acorde con ello, por lo que decidimos hacer un análisis al respecto. Material y Métodos : Se revisaron los expedientes clínicos de los casos manejados en el Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, de 1966 a 1990, con diagnóstico corroborado por patología o por cirugía y se les analizó : edad, sexo, cuadro clínico, hallazgos operatorios, conducta quirúrgica, histología, evolución, morbilidad y mortalidad. Resultados : Se encontraron 100 casos, 92 sintomáticos y 8 sin síntomas. La relación masculino-femenino fue de 4 :1. 47% fueron menores de dos años. La forma de presentación más común fue oclusión con 56 casos (61%) seguido por diverticulitis 43 (46%) y hematoquezia sólo 33 (35%) ; en el 47% la forma de presentación fue mixta. De los 56 pacientes ocluidos, más de la mitad fueron menores de 5 años. La causa de la oclusión fue brida, invaginación o hernia interna en 2/3 partes. El 16% mostró mucosa

ectópica. 8 tenían otras anomalías, (Síndrome de Down en 4). En 9 se presentaron complicaciones graves (oclusión por bridas, sepsis, CID, insuficiencia renal; de éstos últimos fallecieron 4 (7%) y uno quedó con intestino corto. De los 43 con diverticulitis, el 69% fueron menors de 5 años; todos mostraron inflamación y 7 perforación; la mucosa ectópica estuvo presente en 11 casos (25%); las complicaciones como oclusión por bridas, sepsis, CIV y sangrado se presentaron en 5 niños (11%), de los cuales, 2 fallecieron (4.6%). De 33 con hematoquezia, el 96% fueron menores de 5 años (68% menores de 2 años), la mucosa ectópica se verificó en 31 casos (93%) y se complicaron 6 casos (18%) con sepsis, bridas postoperatorias y CID, de los que uno falleció (3%). En relación a la técnica quirúrgica, a 13 se les efectuó resección en cuña, de los que 3 tuvieron sangrado por mucosa residual, por lo que ésta fue abandonada. Conclusiones : 1- La oclusión intestinal es el cuadro más común (61%). 2- La hematoquezia se acompaña con un alto grado de mucosa ectópica (93%) y se presenta especialmente en menores de 2 años (68%). 3- El cuadro mixto es común (47%). 4- La mortalidad global fue del 7%.

EXPERIENCIA CON LA OPERACIÓN DE BLANCO BENAVIDES EN NIÑOS

Autor y Ponente : Dr. Ricardo Tsuji Ruiz Colaborador : Dr. Miguel A. Vargas Gómez Instituto Nacional de Pediatría, SS, México, D.F.

Introducción : La operación de Blanco Benavides fue diseñada para el tratamiento de várices esofágicas sangrantes en adultos con clasificación B y C de Child. En base a un paciente tratado exitosamente con esta técnica en 1987, se decidió realizar este procedimiento en un grupo de pacientes con hipertensión porta de difícil manejo. Material y Métodos : Se operaron seis pacientes con la técnica Blanco Benavides durante 4 años en el Instituto Nacional de Pediatría. Se analizaron edad, sexo, número de sangrados previos, tipo de hipertensión porta, clasificación de Child, tratamiento quirúrgico y endoscópico previos, tiempo quirúrgico, reposición de elementos sanguíneos, complicaciones postoperatorias, estudios de control postoperatorio y seguimiento. La técnica consistió en una funduplicación de Nissen de 360 grados con anastomosis gastro-gástrica a nivel de la funduplicación con el propósito de formar una rosca neumática que comprima las várices y evite el sangrado. Resultados : 4 niños y 2 niñas entre 2 y 15 años de edad; 5 habían tenido uno o dos episodios de sangrado profuso. Otro tenía várices esofágicas grado IV. Dos niños habían recibido escleroterapia sin mejoría, en otro se hizo una derivación espleno-renal sin éxito. La hipertensión porta se debió a degeneración cavernomatosa en 4; a fibrosis hepática congénita en 1; a síndrome de Budd-Chiari en otro. Tres niños eran clasificación A de Child; uno de ellos B y dos C. Un paciente fue

esplenectomizado durante la derivación porto-cava y otro durante la operación de Blanco. El tiempo quirúrgico fue mayor de 4 horas en todos. Se transfundieron de 200 a 1,700 ml de sangre en el transoperatorio. Cinco pacientes presentaron complicaciones postoperatorias; disfagia a sólidos, 1; síndrome de distensión por gas, 1; derrame pleural, 3; infección y dehiscencia de herida quirúrgica, 1; dehiscencia de gastrostomía y absceso subfrénico, 1. Cuatro pacientes viven asintomáticos y no han sangrado. Radiológica y endoscópicamente han disminuido o desaparecida las várices a tres años (1 caso) y a un año (3 casos). Dos pacientes fallecieron, uno con clasificación A al año y medio de operado, por endocarditis bacteriana y sepsis. Radiológica y endoscópicamente se había demostrado desaparición de las várices. Otro con clasificación C falleció por insuficiencia hepática en el postoperatorio inmediato. Conclusiones : 1- La operación de Blanco Benavides en niños es una alternativa para enfermos con hipertensión porta en los que se ha fallado la escleroterapia o el procedimiento de derivación portosistémica. 2- La operación no es sencilla, su ejecución es prolongada y está sujeta a complicaciones postoperatorias frecuentes. 3- Estas complicaciones pueden disminuirse si se seleccionan bien los casos, operándolos en las mejores condiciones posibles, especialmente en pacientes con clasificación C de Child. 4- En ningún caso deberá preceder, como opción de tratamiento, a los métodos esclerosantes o derivaturas.

SINDROME ABDOMINAL AGUDO EN EL PACIENTE NEUTROPENICO

Autor y Ponente : Dr. José Luis Hernández Lozano Colaboradores : Drs. Gabriela Arenas E., Federico Valois Z. y Jorge Gallego G. Hospital Regional “20 de Noviembre”, ISSSTE, México, D.F.

Introducción : El síndrome abdominal agudo (SAA) en el paciente neutropénico implica grandes controversias. Los motivos de este trabajo son analizar una ruta diagnóstica simple, puntualizar las indicaciones quirúrgicas y valorar el procedimiento quirúrgico más adecuado según el caso. Material y Métodos : Se revisaron pacientes con SAA y neutropenia secundaria a padecimientos hemato-oncológicos y/o quimioterapia. Se analizó : enfermedad de base, evolución al momento de la complicación, cuadro clínico, diagnóstico paraclínico, indicación quirúrgica, tratamiento médico, procedimiento operatorio y resultado valorado por sus condiciones al alta, del Servicio. Resultados : Se estudiaron 17 pacientes, 13 con leucemia aguda linfoblástica (LLA), 3 con anemia aplástica (AA) y 1 con tumor de Wilms (TW). La edad fluctuó entre 4 y 14 años y la evolución de la enfermedad de fondo varió entre 2 meses y 3 años. Las manifestaciones clínicas fueron : dolor abdominal y vómitos (17/17), fiebre (14/17), diarrea mucosanguinolenta (9/17), distensión abdominal (8/17) y ausencia de evacuaciones (2/17). Diez presentaron irritación peritoneal. Todos los de LLA excepto 1, estaban en remisión. Fueron sometidos a cuidados intensivos y monitorización clínico-radiológica cada 8 hs. Hallazgos radiológicos : neumatosis intestinal (10/17), ileo con peritonitis (4/17),

aire libre (2/17) y oclusión mecánica (1/17). Dos niños mostraron imagen de coprolito. Todos con cifras de leucocitos por abajo de 1,500 y plaquetas menores a 20,000. Todos recibieron concentrados plaquetarios y 10/17 concentrados de granulocitos, 11/17 recibieron trimple esquema antibiótico, 6/17 sólo doble. 11 cursaron con enterocolitis neutropénica (EN) (10 con LLA y 1 AA); apendicitis aguda (AP) en 4 (2 LLA y 2 AA); infiltración leucémica del ciego y oclusión intestinal por diseminación intraperitoneal en un caso cada uno. 4/11 de los EN fueron operados (2 por perforación y 2 por deterioro progresivo). A 2 se les realizó resección ileocecal y anastomosis y sobrevivieron. A los restantes se les derivó y fallecieron. Los casos de apendicitis se intervinieron, los dos de AA fallecieron en sepsis. A la infiltración leucémica no se les realizó ningún procedimiento. El TW sufrió resección y anastomosis. Se operaron en total 10 pacientes y 7 se manejaron médicamente. De lo operados fallecieron 5/10 con una mortalidad global de 30%. Conclusiones : 1- No hay relación entre la evolución de la enfermedad base y la complicación abdominal. 2- El diagnóstico es clínico/radiológico. 3- La mortalidad está en relación con la gravedad de las lesiones. 4- La AA tiene peor pronóstico. 5- El deterioro progresivo indica la cirugía. 6- El procedimiento operatorio a realizar estará de acuerdo a los hallazgos quirúrgicos.

PATRON DE DISTRIBUCION DE CELULAS GANGLIONARES EN RECIEN NACIDOS DE

PRETERMINO, DE TERMINO Y LACTANTES ¿EXISTE REALMENTE LA HIPOGANGLIONOSIS?

Autor y Ponente : Dr. Mario Alberto Cuesta Vázquez Colaboradores : Drs. Jaime Zaldívar, Carlos García Hernández, Guillermo Ramón, Isabel Alvarado e Irma Contreras Hospital General, Centro Médico “La Raza”, IMSS, México, D.F.

Introducción : La hipótesis más ampliamente aceptada en la patogénesis de la enfermedad de Hirschsprung es la de una falta de migración del neuroblasto del intestino en sentido y gradiente. Sin embargo, algunos estudios experimentales mencionan la existencia de un desarrollo ganglionar dual. A pesar de que existen reportes de que la migración neuronal termina en la 12a. semana de gestación, existe inquietud de que pudiese haber cambios después del nacimiento, en relación a : presencia, número, distribución y maduración de fibras nerviosas y células ganglionares, lo que cuestiona el establecimiento del diagnóstico en el período neonatal y la toma de biopsia en esta etapa. El objetivo del presente trabajo fue el de conocer el patrón de distribución de las células ganglionares en la porción terminal del recto en productos a partir de la 30 semana de edad gestacional y hasta los 2 años de edad. Material y Métodos : De enero de 1990 a abril de 1991 se tomaron biopsias de los 10 últimos centímetros del tubo digestivo hasta el margen anal en necropsias de pacientes que habían fallecido de otra patología no relacionada con el tubo digestivo y que hubieran tenido un patrón de evacuaciones normales para su edad. Las biopsias fueron estudiadas empleando la técnica de hematoxilina y eosina, y con microscopia de luz.

Resultados : Se tomaron biopsias de 40 pacientes realizándose cortes desde el margen anal a 1, 3, 5 y 10 cm del intestino grueso. Los pacientes tuvieron la siguiente distribución por grupos etareos : de 30-34 semanas de edad gestacional : 6 pacientes; de 35-38 semanas; 3 pacientes; de 39-42 semanas : 7 pacientes; de 0 días a 1 mes de vida extra uterina : 6 pacientes; 1-6 meses 6 pacientes; de 6-12 meses : 6 pacientes y 12-24 meses : 6 pacientes. Los hallazgos fueron : presencia de acumulos de células ganglionares a partir de la línea pectinea en todos los pacientes, pero con una distribución diferente en los pacientes prematuros con respecto a los mayores de 6 meses. El número de células ganglionares en la apreciación cualitativa fue menor en los de 30 semanas de edad gestacional, pero fue incrementándose de acuerdo a la edad del paciente, sin existir diferencias significativas a partir de los 6 meses. Conclusiones : Las células ganglionares estuvieron presentes en todos los pacientes de la población estudiada, sin embargo, su distribución y número se va modificando conforme el paciente va creciendo hasta presentarse en una forma más o menos similar a partir de los 6 meses de edad. Debido a esta particular forma de distribución en los diferentes grupos etáreos, algunos términos como la hipoganglionosis deben ser individualizados según la edad del paciente.

ENFERMEDAD DE BERDON. REPORTE DE UN CASO

Autores : Drs. J. Francisco Valerio Corona, Mario Franco Gutiérrez y Ma. De Lourdes Cabrera Muñoz Ponente : Dr. J. Francisco Valerio Corona Colaboradores : Drs. Héctor Rodríguez Hernández, Enrique Reyes Hernández y Gabriel Reyes García Hospital General de Zona No. 1, Gabriel Mancera, IMSS, México, D.F.

Introducción : La enfermedad de Berdón obstrucción intestinal funcional en el recién nacido y al igual que en otras miopatías viscerales, se requiere su conocimiento por parte del equipo médico-quirúrgico pediátrico. Berdón reportó los primeros casos en 1976 como un síndrome conformado por megavejiga microcolon e hipoperistalsis intestinal, sin que hasta el momento se tenga una terapéutica adecuada. Informamos el primer caso de enfermedad de Berdón visto en nuestro Servicio. Presentación del Caso : Femenino de 3,050 gr. de peso, producto de gesta I, obtenido por parto eutócico. Es enviado por presentar vómitos biliares, distensión abdominal y ausencia de evacuaciones (41 hs de vida). A su ingreso, con abdomen globoso, sin masas palpables y peristalsis ausente. Moco grisáceo al estimular el recto. Radiografía abdominal con pequeña burbuja gástrica y opacidad en el resto de la placa. Se interviene con diagnóstico de atresia intestinal alta. Los hallazgos fueron : vejiga muy dilatada, ileon terminal muy disminuido de calibre y consistencia “acartonada” a 2 cm de válvula ileocecal; colon permeable, de 4 mm de diámetro; longitud de intestino delgado de 65 cm con válvula ileocecal en epigastrio. Se resecó zona “acartonada” y se efectuó anastomosis ileocólica término-terminal. Evolución mal con peristalsis esporádica y ausencia de evacuaciones. Micciones sólo con Credé. Al décimo primer día se realiza colon por enema que corrobora el microcolon y permeabilidad hasta ileon. Un día después se intervino con

los mismos hallazgos de cirugía previa y ausencia de peristalsis a la estimulación eléctrica. Se derivó en ileon terminal y se hizo vesicostomía. Un ultrasonido realizado una semana después reveló dilatación pielocalicial bilateral. Tres meses y medio después se intervino nuevamente efectuando gastrostomía y toma de biopsias a colon, ileon y vejiga. El estudio de microscopía de luz reveló células ganglionares presentes con prexos nerviosos normales y adelgazamiento de la capa muscular externa; colon con vacuolización fina focal en pared muscular y plexos mientéricos con aumento en el número de neuronas; vejiga con fibrosis intensa en submucosa, perimicial y perifascicular, plexos nerviosos sin alteraciones. El paciente se manejó con ayuno, alimentación parenteral, sonda orogástrica, antibioticoterapia y estimulantes de la peristalsis (cisapride), sin presentar evidencia de trabajo intestinal. Finalmente, desarrolló colestasis intrahepática por nutrición parenteral y falleció por sepsis por cándida, a los 5 meses de vida. El estudio ultraestructural mostró vacuolización del citoplasma de las fibras musculares con desorganización de los filamentos de actina y miosina en vejiga, colon e intestino delgado, confirmando el diagnóstico de miopatía visceral. Conclusiones : 1- Las miopatías viscerales son raras. 2- A estos pacientes, lo único que puede ofrecérseles hasta el momento, es apoyo nutricional y medidas de sostén, debiendo ser manejados en hospitales de tercer nivel, con estancias prolongadas y resultados desalentadores.

PSEUDOOBSTRUCCION INTESTINAL CRONICA. DOS CASOS DE MIOPATIA VISCERAL

CONFIRMADOS POR MICROSCOPIA ELECTRONICA

Autor y Ponente : Dr. Antonio Espino Cortés Colaboradores : Drs. Lourdes Cabrera Muñoz, Mario Franco Gutiérrez, David González Lara, José Luis Villegas Borrel y Enrique Reyes Hernández Hospital General de Zona No. 1, Gabriel Mancera, IMSS Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS, México, D.F.

Introducción : En la seudoobstrucción intestinal crónica idiopática no se muestra una causa mecánica ni enfermedad subyacente que expliquen el cuadro oclusivo. Es causada por alteraciones en los plexos nerviosos intrínsecos o en el músculo liso intestinal. Esta entidad con frecuencia plantea serios problemas importantes en su diagnóstico y tratamiento. Los autores presentan 2 casos representativos : Caso No. 1 : Femenino de 48 horas de vida con cuadro clínico caracterizado por distensión abdominal progresiva, vómito gastrobiliar y ausencia de evacuaciones. La placa simple de abdomen mostró dilatación generalizada de asas con ausencia de aire distal. En el colon por enema se encontró dilatación generalizada del colon y retención del medio de contraste en la placa tardía, sospechándose enfermedad de Hirschsprung. En la intervención quirúrgica se encontró dilatación moderada de asas intestinales, generalizada, y neumatosis en colon por lo que se decide realizar ileostomía y toma de biopsias. Su evolución postoperatoria fue mala por persistencia del cuadro oclusivo. Se reintervino en dos ocasiones por sospecha de oclusión por bridas, sin demostrarse oclusión mecánica. Se tomaron nuevas biopsias ya que las iniciales reportaron presencia de plexos nerviosos normales. Persistió sin tránsito intestinal a pesar del uso de estimulantes de la motilidad intestinal, manteniéndose con alimentación parenteral. Finalmente fallece a los 6 meses de edad por sepsis. Las biopsias para microscopia electrónica reportaron vacuolización y acúmulo de colágena en músculo liso intestinal. Caso No. 2 : Femenino de un año cuatro meses, con historia de constipación crónica desde el nacimiento, con distensión abdominal y vómito ocasional. Se sospechó enfermedad

de Hirschsprung, por lo que se realizó colon por enema, que mostró dilatación generalizada sin zona de transición aparente. Fue hospitalizada de urgencia por cuadro de oclusión intestinal. Se intervino, encontrando dilatación generalizada de asas, más importante en colon. Se ralizó colostomía y toma de biopsias. Su evolución postoperatoria fue mala por persistencia del cuadro oclusivo que poco a poco mejoró. Se mantuvo con alimentación parenteral. Al tolerar la vía oral se realizó tránsito intestinal, el cual mostró dilatación importante desde estómago hasta ileon con tránsito muy lento. Actualmente, la niña tiene 3 años y ha sido hospitalizada en varias ocasiones por cuadros oclusivos que han cedido a manejo conservador. Se ha agregado a su cuadro clínico infección urinaria recurrente, y el cistograma mostró dilatación severa de la vejiga sin reflujo. Las biopsias iniciales se reportaron como normales. Nuevas biopsias para microscopia electrónica reportaron vacuolización y acúmulo de colágena en el músculo liso intestinal. Actualmente se mantiene con estimulantes de la motilidad intestinal, enemas diarios y antibióticos; sin embargo, su estado nutricional se encuentra severamente afectado. Conclusión : En pacientes con cuadro oclusivo en quienes se descarta causa mecánica y se reportan biopsias intestinales normales, debe considerarse la posibilidad de seudoobstrucción intestinal crónica idiopática. El procedimiento más útil para confirmar el diagnóstico es la microscopia electrónica y el hallazgo característico es la vacialización y acúmulo de colágena en la musculatura lisa. Hasta el momento no hay tratamiento específico y el pronóstico de estos pacientes continúa siendo muy reservado.

NUTRICION PARENTERAL TOTAL (NPT) AMBULATORIA EN SINDROME DE INTESTINO

CORTO

Autor y Ponente : Dr. Luis Jorge García Velázquez Colaborador : Dr. Pedro Arenas Aréchiga Hospital de Pediatría, CMNO, IMSS, Guadalajara, Jal.

Introducción : El intestino corto secundario a una catástrofe intestinal constituye uno de los problemas más graves a los que se enfrenta el Cirujano Pediatra. La nutrición parenteral total ha demostrado ser capaz de mantener un crecimiento y desarrollo normales. El advenimiento de catéteres permanentes ha permitido desarrollar programas de NPT ambulatoria con sobrevida de varios años, y en algunos casos han desarrollado adaptación intestinal a largo plazo. Se presentan dos casos manejados, uno durante un año y el otro durante tres meses. Caso No. 1 : Femenino que ingresó el 21/07/89 a la edad de 2 años 10 meses, en el quinto día post resección intestinal masiva con 10 centímetros de yeyuno anastomosado a hemicolon izquierdo. Durante los primeros nueve meses de hospitalización se mantuvo con NPT a infusión continua; al sexto mes se incició alimentación oral en forma progresiva. Posteriormente se inició el programa de NPT ambulatoria con infusión nocturna en el hospital y después en casa, en el que se mantiene hasta el momento actual. Caso No. 2 : Femenino que ingresó el 02/03/90 a la edad de 9 años, realizándose resección intestinal masiva por vólvulo e infarto intestinal dejando 45 centímetros de yeyuno que se anastomosó a hemicolon izquierdo. Durante el primer mes recibió NPT a infusión continua y a la tercera semana se inició la vía

oral progresivamente. Dos semanas permaneció sin NPT y reingresó para iniciar programa ambulatorio durante tres meses, al término de los cuales se alimenta por vía oral exclusivamente. Las mezclas de NPT se infundieron durante 12 horas por la noche, inicialmente en el hospital y más tarde, en la paciente No. 1, en su hogar. Se emplearon catéteres tipo Raaf de una y dos vías. El promedio de duración fue de 113.5 días-catéter. Presentaron 9 episodios infecciosos. En ambas hubo tendencia a la anemia. En la paciente No. 1 se documentó hiponatremia, hipomagnesemia y cifras bajas de zinc que fueron corregidas. La talla en ambas se mantuvo enla percentila 50. El peso en el caso No. 1 está en la percentila 25 y en el caso No. 2 por abajo de la percentila 3, (tablas de somatometría del Dr. Ramos Galván). Conclusiones : 1- La NPT ambulatoria con infusión nocturna demostró ser eficaz en el mantenimiento nutricional de dos pacientes con intestino corto. 2- El primer caso, que no tiene posibilidades de rehabilitación se mantendrá permanentemente en dicho programa, en cambio, el segundo mostró adaptación intestinal que le ha permitido mantenerse con aporte oral, pero continúa vigilándose ante la posibilidad de requerir aporte nutricional extra, si persiste el bajo peso.

ANORRECTOPLASIA SAGITAL POSTERIOR MODIFICADA

Autor y Ponente : Dr. J. Jesús Iñiguez Iñiguez Colaboradores : Drs. Benigno Arreola Silva, Miguel Chong L. y Eduardo Angulo Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

Introducción : En el tratamiento quirúrgico de las malformaciones anorrectales, los procedimientos de mayor aceptación son : el sacro-perineal (Stephens) y la anorrectoplasia sagital posterior (Peña y DeVries). En el presente trabajo adecuamos parte de las dos técnicas para crear lo que denominamos Anorrectoplastía sagital posterior modificada (ARPSPM) con el fin de lograr los mejores resultados anatómicos, fisiológicos y estéticos posibles. Material y Métodos : Se analizaron los pacientes tratados con ARPSPM en un lapso de 9 años. Se excluyeron las cloacas, las extrofias de cloaca o disgenesia sacra, los menores de tres años de edad y los que tenían menos de un año de postoperatorio; se agruparon de acuerdo a la clasificación de Winspred y todos fueron operados por el mismo cirujano. Procedimiento : La incisión es semejante a la de la ARPSP, excepto porque no se corta el complejo muscular esfinteriano (CME) (puborrectalis y esfinter externo profundo y superficial). Después de identificar el centro del esfinter con electro-estimulador se tuneliza en forma roma con una pinza de Kelly dirigida hacia la uretra posterior, (lugar donde se encuentra la porción más angosta del “cono” que forma el CME). Se pasa una cinta umbilical y se dilata con Hegar del No. 4 al 12. Liberando el recto lo menos posible, se realiza adelgazamiento del mismo y se pasa por el “túnel” del CME, se fija al esfinter externo con

4 puntos cardinales de vicryl 4 ceros, se hace la anoplastia con puntos separados de vicryl 5 ceros, utilizando la piel anal para formar el conducto del ano. Las dilataciones postoperatorias se inician a los 10 días hasta lograr un calibre 14 o 15 de Hegar. Se evaluaron los resultados calificando del 2 al 0 la continencia, el manchado y la contracción/tono del complejo muscular; 6 puntos se consideró excelente, 5 bueno, 3 a 4 regular y 2-0 malo. Resultados : Se valoraron 63 de 76 pacientes tratados en el período mencionado; todos fueron malformaciones altas; 27 femeninos y 36 masculinos, 5 de éstos con fístula a vejiga; todos tenían sigmoidostomía desde RN. El aspecto estético en 54 fue normal; 6 presentaron mucosa redundante y 2 ano ectópico. Función : excelente en 40 (63.5%) ; bueno en 19 (30.1%); regular en 2 (3.2%) y malo en 2 (3.2%); el 30% cursó con constipación. Complicaciones; sección de uretra en 2 casos, absceso perirrectal en 2, estenosis anal en 1 y fuga de orina en el sitio de la fístula en 1. Conclusiones : Los resultados anatómicos, fisiológicos y estéticos son satisfactorios. Las 6 complicaciones pudieron repararse sin secuelas. Lo que nos preocupa es la elevada incidencia de constipación que requiere tratamiento. Debemos investigar más acerca de la etiología, cómo prevenirla y cómo tratarla.

PROLAPSO RECTAL

Autor y Ponente : Dr. H. Ricardo Chávez Avila Colaboradores : Drs. Eduardo Bracho Blanchet y Jaime Nieto Zermeño Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : Existe una gran variedad de factores predisponentes para el prolapso rectal, siendo el idiopático muy frecuente en pediatría. El manejo es controvertido donde el tratamiento médico es el de elección, dejando el quirúrgico sólo para los casos que no responden. Al no existir publicaciones al respecto en nuestro medio, decidimos hacer una revisión. Material y Métodos : Se revisaron los expedientes clínicos de los casos manejados con este diagnóstico entre 1980 y 1990, eliminando los secundarios a malformaciones anorrectales. Todos recibieron orientación higiénico-dietética y cuando hubo un factor predisponente, se dió tratamiento específico. Cuando existó falla al manejo conservador se optó por el manejo quirúrgico y de acuerdo al método utilizado fueron divididos en 3 grupos : a) cerclaje anal (técnica Thiersch) con crómico No. 2; b) cerclaje más electrofulguración helicoidal; c) cerclaje anal más infiltración con solución glucosada al 50% o NaCI al 20%. Se analizó edad, factores predisponentes, tiempo de evolución, complicaciones y recidiva. Resultados : Se analizaron 27 pacientes, con predominio del sexo masculino 2 :1 y rango de edad entre 2 meses y 16 años; predominaron los menores de 5 años (74%). Como factores predisponentes más frecuentes se

encontraron : parasitosis en 15/27, diarrea en 12/27 y constipación en 2/27. El tiempo de evolución fue de 24 horas a 8 años (el 41% tenía un año o más de evolución). Se operaron 17/27 pacientes (62%) constituyéndose los grupos A y B con 7 niños cada uno y el grupo C con sólo 3 casos. Como complicaciones 2 pacientes (grupo A y C) tuvieron incontinencia menor que revirtió espontáneamente y un paciente (grupo A) cursó con rechazo al material de sutura que se manejó con aseo local y nuevo cerclaje. 7 pacientes cursaron con recidiva : 3 grupo A, 3 grupo B y uno del grupo C. Aunque cabe mencionar que la recidiva se presentó en forma ocasional y de poca cuantía y sólo uno (grupo C) ameritó reintervención quirúrgica, efectuándole fijación por vía sagital posterior más electrofulguración e inyección de sustancia esclerosnte con buen resultado. De los 10 pacientes de tratamiento médico, 5 se curaron y el resto abandonó la consulta y suponemos buena evolución. Conclusiones : 1- El prolapso rectal es má frecuente en hombres y en menores de 5 años. 2- Se asocia frecuentemente con parasitosis. 3- La recidiva con tratamiento quirúrgico fue de 7/17 (aproximadamentge 41%), pero sólo uno ameritó reintervención. 4- La técnica quirúrgica no tuvo relación con las recidivas ni con las complicaciones.

MUCOSA GASTRICA HETEROTOPICA EN POLIPO ESOFAGICO SOLITARIO EN LA EDAD

PEDIATRICA. REPORTE DE UN CASO

Autor y Ponente : Dr. Hugo Joaquín López Muñoz Colaboradores : Drs. Carlos García H., Jaime A. Zaldívar C. y Rosalía Austria Hospital General Centro Médico “La Raza”, IMSS, México, D.F.

Introducción : Los pólipos gastroesofágicos benignos son una patología rara en adultos y excepcional en la edad pediátrica. Los pocos casos reportados se han asociado a reflujo gastroesofágico. Las manifestaciones que pueden llegar a producir son : disfagia progresiva, pérdida de peso, náuseas, regurcitación, hematemesis y melena. El objetivo de la presentación de este caso es el reportar un paciente pediátrico con pólipo esofágico no asociado a reflujo, cuya manifestación inicial fue hematemesis. Presentación del Caso : Masculino de 14 años, originario de la Ciudad de México, sin antecedentes heredofamiliares de importancia. Inició su padecimiento caracterizado por hematemesis, misma que cedió en forma espontánea. Se efectuó protocolo de hemorragia de tubo digestivo alto. En la videoendoscopia se encontró pólipo en tercio inferior del esófago, sésil y de aproximadamente 1.5 x 2 cm. Se toman biopsias, tanto del pólipo como del esófago, las cuales reportan mucosa gástrica en el pólipo y mucosa normal en el esófago alrededor del mismo. Se lleva a cabo serie esofagogastroduodenal, en la que se aprecia defecto de llenado en el tercio inferior del esófago, sin evidencia de reflujo gastroesofágico radiológico ni endoscópico. El paciente fue sometido a resección del pólipo mediante un abordaje subcostal izquierdo, con disección del hiato, liberación y tracción esofágica, localizándose la lesión 2 cm por

arriba de la unión esofagogástrica en la cara lateral derecha, realizándose transección esofágica y resección del pólipo incluyendo pared de la mucosa donde se asentaba el mismo. Se realiza cierre del esófago en dos planos y posteriormente funduplicación tipo Nissen de 360. Su evolución postoperatoria es satisfactoria, iniciándose la vía oral al quinto día. El reporte histopatológico es de pólipo esofágico con mucosa gástrica. La serie esofagogástrica de control muestra esófago de calibre normal con cambios postquirúrgicos sin evidencia de reflujo. La videoendoscopia reporta esófago normal y funduplicación eficiente. Conclusiones : 1- Existen pocos reportes de pólipos gastroesofágicos en la edad pediátrica, no habiéndose descrito más de cinco hasta la fecha, y se han asociado a reflujo gastroesofágico y alteraciones duodenales. 2- No existen casos reportados en la literatura con mucosa gástrica heterotópica asociada a pólipos esofágicos sin reflujo. El presente caso llama la atención porque está localizado por arriba de la unión esofagogástrica, rodeado de mucosa esofágica normal y sin haberse asociado a las alteraciones antes mencionadas. 3- Desde el punto de vista clínico, se debe considerar este diagnóstico en los pacientes que cursen con hematemesis o disfagia. 4- El abordaje en los pólipos del tercio inferior de esófago es abdominal con disección del hiato y transección esofágica con sutura en dos planos.

DRENAJE ANOMALO BILIO-PANCREATICO. REPORTE DE UN CASO

Autor y Ponente : Dra. Sol Ma. De la Mora Fernández Colaborador : Dr. M. E. Suárez Morán Hospital Regional “Gral. Ignacio Zaragoza”, ISSSTE, México, D.F.

Introducción : El drenaje anómalo bilio-pancreático es una entidad de origen embrionario frecuentemente descrita en la literatura japonesa, pero rara en nuestro país. Esta alteración permite el reflujo libre de jugo pancreático hacia las vías biliares favoreciendo con ello su dilatación. Se sabe que el 60% se manifiestan antes de los 10 años de edad y tienen el riesgo de aparición de neoplasia maligna en vías biliares 20 veces mayor que el de la población general. Presentación del Caso : Paciente femenino de 4 años de edad con antecedente de dos cuadros previos de dolor abdominal, ictericia, coluria y acolia en los últimos dos años, agregándose intolerancia a colecistoquinéticos y vómitos seis meses antes de su ingreso, al momento del cual se le encontró con ictericia obstructiva, hepatomegalia leve y dolor en hipocondrio derecho. El ultrasonido abdominal reportó dilatación del colédoco (20 milímetros), engrosamiento de la pared vesicular y una imagen sugestiva de litiasis en el tercio distal del colédoco. Se efectuó colangiopancreatografía retrógrada endoscópica que puso en evidencia dilatación de las vías biliares extrahepáticas, acodamiento del colédoco en su tercio distal, canal común de 32 milímetros y exclusivón de

la vesícula biliar. Debido a estos hallazgos, se intervino quirúrgicamente, encontrando vesícula biliar de paredes engrosadas, acodamiento del cístico y colédoco de 22 milímetros de ancho; se realizó colecistectomía y exploración de vías biliares observando la presencia de lodo biliar. La colangiografía transoperatoria excluyó la existencia de litos y confirmó el acomodamiento del colédoco y la anomalía en la unión bilio-pancreática, con un ángulo de 100, canal común largo y dilatación de vías biliares, optando entonces por efectuar resección del colédoco y hepático-yeyuno-anastomosis en “Y” de Roux. La paciente egresó por mejoría; el estudio anatomopatológico reportó colecistitis crónica inespecífica. Conclusiones : La mayoría de los reportes de la literatura sobre las anomalías de la unión bilio-pancreáticas corresponden a pacientes en edad adulta y consideramos que esta entidad debería descartarse en todo niño con enfermedad colestática siendo el método de elección para ello la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica; el tratamiento quirúrgico oportuno evita la aparición de neoplasias en las vías biliares y consiste en resección del colédoco con hepático-yeyuno-anastomosis.

INTERPOSICION DE ILEON EN UN PACIENTE CON ESTENOSIS DE ESOFAGO,

SECUNDARIO A QUEMADURA POR CAUSTICOS, CON NECROSIS TRANSOPERATORIA DEL COLON. UNA ALTERNATIVA QUIRURGICA. PRESENTACION DE UN CASO

Autor. Dr. Antonio F. Gallardo Meza Ponente : Dr. Juan José Cárdenas R.V. Colaboradores : Drs. Juan José R.V., Alma Dinorah González C., Miguel A. Piña Garay, Ma. Del Carmen Palacios Zulueta, Martha I. Esparza Moguel Hospital General de Occidente, SS y BS, Guadalajara, Jalisco.

Introducción : La quemadura de esófago por cáusticos es un evento trágico para el paciente, la familia del paciente y el médico tratante, tanto en el momento de la ingestión del cáustico como a largo plazo. El manejo inicial son las dilataciones esofágicas, con lo que se espera que se resuelva la estenosis. Sin embargo, muchas veces, a pesar de completar el programa de dilataciones, no se logra corregir la zona de la estenosis y pueden presentarse complicaciones como la perforación del esófago. Es en estos casos en los que está indicada la sustitución esofágica. Presentación del Caso : Paciente masculino de 4 años de edad, que ingirió sosa cáustica, provocándose una quemadura de esófago de III grado, que ocasionó perforación del órgano, mediastinitis y desarrollo de una fístula esófago-pleuro-cutánea. El paciente salió de su cuadro agudo de mediastinitis con manejo médico quirúrgico a base de esofagostomía cervical, gastrostomía y drenaje de mediastino con sondas pleurales. A los 6 meses del cuadro inicial se planeó una interposición de colon. Durante el transoperatorio hubo necrosis del colon a pesar de haber verificado la circulación del segmento seleccionado. Ante este desafortunado evento, se decidió efectuar una interposición de ileon, para lo cual se seleccionó el ileon terminal. El procedimiento parecía difícil, ya que el meso del intestino delgado es bastante más corto que el del intestino grueso y había que efectuar 3 anastomosis : dos con el segmento interpuesto (una a nivel cervical y otra a nivel del estómago), y una más de ileon distal residual al colon sigmoides a unos 4-5 cm de la

reflexión peritoneal. Para lograr ésto, se pasó el ileon por vía retroesternal efectuándose primero la anastomosis a nivel cervical, y posteriormente se desprendió el estómago y se pasó por delante del hígado, lo cual dió 2 cm más de longitud para efectuar la anastomosis del ileon al estómago. Posteriormente, el ileon distal residual se anastomosó al sigmoides, fijándolo en la corredera perieto-cólica derecha para evitar tensión de la anastomosis y de los vasos nutricios del meso. A los 7 días del postoperatorio se dió un trago de bario donde se observaba buen paso del medio de contraste a nivel cervical y a nivel de la anastomosis ileogástrica. Unicamente había una pequeña fístula residual a nivel cervical, la que cerró en cuanto se retiró el penrose. El paciente fue egresado a los 15 días del postoperatorio con alimentación de líquidos y licuados por boca y dieta complementaria por sonda de gastrostomía. A los 8 meses del postoperatorio ha mantenido un buen incremento ponderal, come de todo por boca y en forma ocasional presenta diarrea. Discusión : El caso que aquí presentamos es muy particular desde el punto de vista quirúrgico debido al accidente transoperatorio que se presentó y creemos que la opción escogida para solucionarlo fue la adecuada, ya que la evolución del niño ha sido muy satisfactoria. Otra opción hubiera sido probablemente un tubo gástrico, sin embargo, esta cirugía implicaba un mayor procedimiento quirúrgico que la interposición de ileon. En cuanto al ascenso gástrico, pensamos que no hubiera alcanzado a llegar el estómago hacia el cuello, debido a que la ruta era retroesternal.

FISTULA RECTO-VAGINAL CONGENITA. UN CASO POCO COMUN

Autor : Dr. Jorge E. Gallego Grijalva Ponente : Dr. Pablo Alberto Morales López Colaborador : Dr. José Luis Hernández Lozano Hospital Regional “20 de Noviembre”, ISSSTE, México, D.F.

Introducción : La fístula recto-vaginal congénita no asociada a malformación anorrectal es un problema raro. Su tratamiento es sencillo si se conocen los aspectos embriológicos, anatómicos y el abordaje ideal. La vía sagital posterior brinda esta posibilidad. En base a lo anterior, se hace la presentación de un caso. Presentación del Caso : Lactante femenino de 5 meses de edad, producto de la 1a. gesta, de término, y sin antecedentes perinatales ni familiares de importancia. El diagnóstico se realizó hasta el primer mes de vida, en que la madre notó escurrimiento fecal por la vagina. La niña presentaba además, evacuaciones normales por vía rectal. Al ingreso se encontró con peso de 5,800 gr., sin alteración. La vaginoscopía mostró orificio

de aproximadamente 4-5 mm en el tercio superior de la vagina, porción inferior. La rectoscopia ratificó la presencia del problema en la pared anterior del recto, aproximadamente 2 cm por arriba de la linea pectinada. Radiológicamente se ratificó el problema. Se practicó sigmoidostomía y dos meses después, cierre por vía sagital posterior. Aún no se realiza el cierre de la sigmoidostomía que se habrá realizado para la presentación del caso. Conclusiones : 1- La fístula recto-vaginal congénita sin malformación anorrectal asociada es rara. 2- El abordaje sagital posterior permite visualización directa del problema y corrección satisfactoria. 3- No hay alteraciones de la función, pues el aparato anorrectal es normal.

DUPLICACION DE RECTOSIGMOIDES Y FISTULA URETRAL

Autor y Ponente : Dra. Alma Dinorah González Castillo Colaborador : Dr. Jorge E. Maza Vallejos Instituto Nacional de Pediatría, SS, México, D.F.

Introducción : Middeldorf describió desde 1885 el primer caso de duplicación rectal. De acuerdo a la clasificación de Gross y Ladd para su reconocimiento, se deben cumplir los siguientes requisitos : 1) la duplicación debe tener contiguidad y adherencia con alguna estructura del tracto digestivo; 2) debe tener cubierta de músculo liso, y 3) cubierta mucosa. Su presentación clínica está asociada a fiebre, dolor a la defecación, prolapso rectal o fístula perianal, hematoquesia, constipación, sangrado rectal, tenesmo, absceso y masa rectal. Entre las manifestaciones urinarias se han descrito la presencia de retención urinaria, disuria o la presencia de fístula. Presentación del Caso : Paciente masculino de 4 años de edad sin antecedentes de importancia para su padecimiento actual, excepto por el de ascaridiasis. Inicia su padecimiento desde el nacimiento al detectarse la presencia de ano imperforado. Se realiza colostomía (fuera del INP) y posteriormente se detecta la presencia de fístula rectourinaria. A los dos años y medio fue intervenido quirúrgicamente practicándosele descenso sagital posterior y cierre de fístula rectourinaria. Sin embargo, el paciente persiste con orina turbia, fétida, con expulsión de moco abundante, constipación, encopresis y se refiere el antecedente de expulsión de un áscaris por uretra, por lo que es referido al Instituto Nacional de Pediatría. Durante la exploración física de ingreso, se encuentran como datos relevantes, que presenta peso y talla por debajo de la percentila 3 y se corrobora la existencia de orina turbia de aspecto mucoso y fétida. Se realiza cistouretrografía miccional para tratar de demostrar la fístula rectouretral en dos ocasiones sin lograrlo, por lo que se realiza cistoscopía con lo que se evidencia la presencia de la fístula. En una tercera cistouretrografía, finalmente se corrobora la

presencia de la fístula a nivel bulbar y llama la atención un espacio presacro muy amplio. En la urografía excretora se detecta ectopia renal cruzada y una tumoración quística a nivel paravesical del lado derecho. El examen general de orina reporta leucocitos incontables y bacteriuria. Se decide realizar el tratamiento quirúrgico de la fístula rectourinaria por abordaje sagital posterior, para lo que se somete al paciente a irrigación intestinal total en dos ocasiones, sin lograr limpiar adecuadamente el colon. Se procede a realizar laparotomía exploradora. Durante la intervención quirúrgica se detecta duplicación de rectosigmoides localizada por delante del sacro, encontrando que esta no se comunica con el intestino, pero presenta un anillo que rodea al sigmoides en su porción superior y otro anillo que lo rodea en su porción inferior, así como la presencia de trayecto fistuloso que desemboca en uretra. Se efectúa resección de la tumoración y cierre de la fístula urinaria. El reporte de patología demuestra la presencia de duplicación rectal con mucosa colónica. La evolución postoperatoria del paciente es satisfactoria, cediendo la constipación y la encopresis secundaria. Conclusiones : Dentro de la literatura mundial se han reportado 81 duplicaciones de recto, dentro de las cuales, el 45% se asocian a fístula anal. Sin embargo, hasta donde sabemos, sólo existe un caso reportado asociado a fístula rectouretral. El presente caso es el único que combina MARA con duplicación quística de recto y fístula rectourinaria a partir de la zona duplicada. Aún cuando en este paciente no encontramos, al momento de la segunda intervención practicada, comunicación alguna entre el recto descendido y la poción duplicada, suponemos que esta debió haber existido, en virtud del antecedente de la expulsión de un áscaris por uretra.

ACTIVIDAD Y FUNCIONES DEL CIRUJANO PEDIATRA EN INSTITUCIONES PRIVADAS

Autor y Ponente : Dr. Nicolás Martín del Campo Martínez Colaboradores : Drs. Eduardo Perrusquia, José Luis Ibarrola y Oscar García Murray Hospital Infantil Privado y Hospital Angeles del Pedregal, México, D.F.

Introducción : Es del consenso general que el Cirujano Pediatra es subutilizado en las instituciones que no dependen del Gobierno, sin embargo, no existen fundamentos claros que apoyen este concepto y no se conocen datos objetivos al respecto, por lo que ante la necesidad de fundamentar o rechazar esta premisa, se realizó el presente estudio. Material y Métodos : Se revisaron los archivos clínicos del Hospital Infantil Privado y del Hospital Angeles del Pedregal, analizando todos los casos intervenidos quirúrgicamente en el lapso de enero a diciembre de 1990. Se investigaron los siguientes datos : tipo de cirugía, especialidad a la que corresponde y grado de especialización del Cirujano. Se clasificaron las cirugías realizadas dentro de las siguientes especialidades : Cirugía Pediátrica, Cirugía Neonatal, Otorrinolaringología, Oftalmología, Cardiovascular, Urología, Ortopedia, Cirugía Plástica, Cirugía de Tórax y Oncología. Los datos se procesaron mediante porcentajes. Resultados : Se revisaron 8,430 expedientes. De los procedimientos quirúrgicos efectuados en menores de 15 años, el 35% los realizó el Cirujano Pediatra, el 40% los especialistas del área y el resto (25%) otros cirujanos.

Analizado por especialidades : En Otorrinolaringología el 70% de la cirugía es hecha por el especialista, el 20% por el Cirujano Pediatra y el 10% por otros. En Oftalmología toda la efectúa el Oftalmólogo. En Cardiovascular el 5% la hace el Cirujano Pediatra y el resto el especialista. En Urología el 60% es efectuada por el Urólogo, el 30% por el Cirujano Pediatra y el 10% restante por otros. En Ortopedia, el especialista practica el 95% de los procedimientos y el resto lo ejecutan entre el Cirujano Pediatra y otros. En Cirugía Plástica el 35% lo lleva a cabo el Cirujano Pediatra, 60% el especialista y 5% otros. En cuanto a Cirugía de tórax, el 75% lo realiza el Cirujano Pediatra y el 25% el especialista de tórax. Finalmente, en Oncología el Cirujano Pediatra hace el 80% de las cirugías y el 20% cirujanos oncólogos o de otras áreas. En cuanto a Cirugía Neonatal que corresponde al 10% de todas las cirugías, el Cirujano Pediatra hace sólo el 70% de ésta. Conclusiones : 1- En términos generales el Cirujano Pediatra está efectivamente subutilizando en instituciones fuera del Gobierno. 2- Efectúa poca Cirugía Neonatal. 3- Dado que hace poca Cirugía de Traumatología, Ortopedia y Cirugía Reconstructiva, la enseñanza deberá reforzarse.

TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES QUIRURGICAS EN EL TRASPLANTE RENAL

Autor : Dr. Jorge E. Maza Vallejos Ponente : Dr. Héctor M. Azuara Fernández Colaboradores : Drs. Héctor Azuara Fernández y Octavio Ruiz Speare Instituto Nacional de Pediatría, SSA, México, D.F.

introducción : Las complicaciones quirúrgicas son inevitables y la única forma de prevenirlas y tratarlas adecuadamente es conociéndolas. Las mayores aparecen en un período de tiempo determinado y el ignorarlas o bien retrasar su diagnóstico implica un deterioro rápido en el paciente. El objetivo del presente trabajo es revisar las complicaciones quirúrgicas de los niños sometidos a trasplante renal en el Instituto Nacional de Pediatría desde 1971 hasta la fecha. Material y Métodos : Revisamos los expedientes clínicos de 115 niños en los que se realizaron 124 trasplantes renales, en un período de 19 años; el más pequeño de 4 años y el mayor de 19, con un rango de peso entre 8 y 70 kg. A los niños con peso menor de 16 kg se les implantó el injerto intraperitoneal y en el resto extraoperitoneal. Veinticinco órganos (21.7%) fueron de donación cadavérica y 99 (78.3%) de donadores vivos relacionados. Hasta el año de 1986 se utilizó doble esquema de inmunosupresión con azathioprina y prednisona y desde ese año hasta la fecha, triple esquema, agregándose ciclosporina. Se analizaron las complicaciones quirúrgicas presentadas. Resultados : Con doble esquema de inmunosupresión, la sobrevida general a 1 y 5 años con donadores vivos fue del 95% y 84% respectivamente y la sobrevida del injerto de 90% y 80%. Con triple esquema, la sobrevida general de los pacientes fue a un año, del 95% y la del injerto de 92%. Con donadores cadavéricos y doble esquema de

inmunosupresión la sobrevida del injerto a 1 año fue del 79% y a 5 años del 50%. Con triple esquema la sobrevida del injerto a 1 año fue del 80%. De los 124 trasplantes realizados en 19 años actualmente están vivos 72 niños (62.6%) y pacientes vivos con riñones funcionantes 68 (59.8%). Complicaciones Generales : Un hematoma e infección de la herida. Todos los niños con riñones intraperitoneales presentaron bloqueo funcional postoperatorio el cual duró de 3 a 8 días. Complicaciones Vasculares : Tres niños presentaron sangrado postoperatorio y requirieron reoperación : cuatro, estenosis arterial y también fueron reoperados; tres, trombosis venosa, de los cuales en 2 se resolvió en el transoperatorio y uno requirió reoperación a las 24 hs. Complicaciones Urológicas : Dos tuvieron fístulas vesicales, cuatro estenosis ureterovesicales. Un niño presentó necrosis uretral posterior a una corrección de fístula vesical y falleció. La mayoría de las complicaciones urológicas se presentaron cuando se cambió la técnica del reimplante : de Polithano Leadbetter a la de Amar, por lo que actualmente se volvió a la técnica antigua. Conclusiones : 1- Nuestros resultados son iguales a los publicados en series extranjeras. 2- Las complicaciones se corrigieron exitosamente en su mayoría. 3- La morbimortalidad de los trasplantes renales ha disminuido en los últimos años debido a la depuración de la técnica quirúrgica y al uso de triple esquema.

ESPLENECTOMIA EN PACIENTES HEMATOLOGICOS. EXPERIENCIA DE 5 AÑOS

Autor y Ponente : Dr. Gustavo Hernández Aguilar Colaboradores : Drs. Carlos García H., Jaime Zaldívar C., Teresa Marín y Hugo López M. Hospital General, Centro Médico “La Raza”, IMSS, México, D.F.

Introducción : El bazo juega un papel muy importante en algunas enfermedades hematológicas como la esferocitosis hereditaria, púrpura trombocitopénica idiopática y talasemia mayor, padecimientos en los cuales la esplenectomía permite la remisión de la sintomatología y la evaluación hematológica es primordial para valorar los riesgos de la operación contra los beneficios que de ésta se obtengan. El motivo del presente trabajo es revisar la experiencia de esplenectomías en padecimientos hematológicos en el Servicio de Cirugía Pediátrica del Centro Médico “La Raza” en los últimos 5 años. Material y Métodos : Se revisaron los expedientes de pacientes con esferocitosis, púrpura trombocitopénica idiopática y talasemia mayor, que requirieron esplenectomía, de diciembre de 1985 a diciembre de 1990. Se analizaron la edad, nivel de hemoglobina, plaquetas, bilirrubinas pre y postoperatoriamente, aplicación previa de vacuna antineumocóccica, ultrasonido, presencia de poliesplenia, hallazgos en la exploración de la vía biliar, estancia hospitalaria postoperatoria, uso de antimicrobianos y presencia o no de sepsis. Resultados : De los 352 pacientes tratados en el Servicio de Hematología Pediátrica, 52 requirieron de esplenectomía de acuerdo a los criterios antes mencionados : 27 con púrpura,

22 con esferocitosis y 3 con talasemia mayor. La edad varió de 3 a 15 años. Para los de esferocitosis la hemoglobina varió de 6-8 gr. con elevación de la bilirrubina indirecta hasta 6 mg. En los pacientes de púrpura trombocitopénica, la cuenta plaquetaria osciló de 5000 a 20000, y en los pacientes con talasemia, la hemoglobina fue de 5-7 gr. En total, a 44 pacientes se les aplicó vacuna antineumocóccica antes de la cirugía. El ultrasonido reveló la presencia de litos en vesícula biliar en un paciente, a quien se le realizó colecistectomía simple. Se encontró bazo de tamaño normal en todos los pacientes y bazo accesorio en 13. Todos los pacientes se manejaron con antibióticos postoperatoriamente. La hemoglobina alcanza niveles normales después de la operación en los pacientes con hemolisis previa, y las plaquetas se recuperaron al tercer día en los de púrpoura trombocitopénica. Hasta el momento, ninguno de nuestros pacientes ha desarrollado sepsis. Conclusiones : La esplenectomía es un procedimiento seguro que lleva a la remisión a pacientes con esferocitosis, talasemia mayor y púrpura trombocitopénica. La frecuencia de bazos accesorios es baja y la litiasis vesicular es extremadamente rara en pacientes con trastornos hemolíticos. No se ha desarrollado sepsis fulminante en ninguno de nuestros pacientes con esplenectomía.

SUSTITUCION DE ESOFAGO EN PACIENTES CON ATRESIA DE ESOFAGO TIPO I EN EL RECIEN NACIDO Y LACTANTE MENOR. EXPERIENCIA EN 6 AÑOS

Autor y Ponente : Dr. Miguel A. Vargas Gómez Instituto Nacional de Pediatría, SSA, México, D.F.

Introducción : A partir de 1985, iniciamos en el Instituto Nacional de Pediatría un programa de tratamiento para corregir la atresia de esófago tipo I en un solo tiempo quirúrgico, en el período de recién nacido, en base a que, antes de esta fecha, mediante el tratamiento tradicional en dos tiempos quirúrgicos. Había fallecido el 82% de nuestros pacientes, información que se expuso en el XVIII Congreso Nacional de Cirugía Pediátrica, en el que presentamos los dos primeros pacientes tratados con esta nueva conducta terapéutica. El motivo de este nuevo informe es el seguimiento de aquellos pacientes y la presentación de nuevos casos, la evaluación y análisis de esta nueva conducta quirúrgica, así como algunas consideraciones que se han obtenido, producto de estos años de experiencia. Material y Métodos : Se analizaron los expedientes clínicos de enero de 1985 a diciembre de 1990, de los pacientes, con atresia de esófago tipo I tratados, mediante sustitución de esófago, en el período de recién nacido o lactante menor (antes de los 4 meses); condición clínica al hospitalizarse, edad al elaborar el diagnóstico, peso al ingreso y al momento de la intervención quirúrgica, manejo médico previo a la operación, evaluación preoperatoria, técnica quirúrgica y hallazgos quirúrgicos, complicaciones postoperatorias, causa de fallecimiento y seguimiento. Resultados : Fueron 7 pacientes. Sólo una paciente pesaba 3 kg a su ingreso, siendo posible la interposición de colon a los 3 días de nacida; en los otros 6 pacientes, su peso al nacimiento varió de 1,300 a 2,600 gr. En la mayoría, el diagnóstico se retrasó y cursaron con bronconeumonía moderada. 3 pacientes tenían una cardiopatía, 2 con P.C.A. y uno con C.I.A. A estos 6 pacientes se les dió alimentación parenteral en el preoperatorio y

fueron operados cuando su peso llegó a cuando menos 2,250 gr. En algunos de ellos se practicó gastrostomía para dar alimentación enteral y parenteral. En 6 pacientes se practicó interposición de colon en la cual variaron las incisiones y la colocación del colon en el tórax. En un paciente se efectuó una interposición gástrica. En el mismo tiempo quirúrgico, a 2 pacientes se les ligó el conducto arterioso; en 3 pacientes se resecó una tumoración en el antro pilórico y en otro paciente se encontró malrotación intestinal, divertículo de Meckel y malformación anorrectal. Fallecieron 2 pacientes, uno con anomalías asociadas graves, malacia respiratoria y sepsis secundaria a dos meses de la operación; el otro falleció por sepsis. Los 5 pacientes vivos tienen un período de seguimiento de 1 año 2 meses a 6 años. Conclusiones : 1- La sustitución del esófago en los pacientes con atresia de esófago tipo I tratados en el período de R.N. o lactante menor nos ha dado buenos resultados. 2- Las causas de los fallecimientos no se relacionaron con el acto quirúrgico. 3- La mortalidad global es baja : 2/7 pacientes. 4- Una evaluación preoperatoria cuidadosa y la elaboración de un plan quirúrgico para cada paciente fue determinante en los resultados. 5- La alimentación parenteral en el preoperatorio y postoperatorio fue un apoyo terapéutico muy importante. Consideraciones : 1- El autor recomienda que esta nueva conducta terapéutica sólo la practique el Cirujano Pediatra que haya obtenido buenos resultados en pacientes mayores. 2- Si el paciente tiene una cardiopatía grave, múltiples malformaciones, peso inferior a 2,500 gr, o no gana peso con la alimentación parenteral, se recomienda se practique gastrostomía, esofagostomía, y diferir la sustitución del esófago el tiempo que sea necesario.

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO.

EXPERIENCIA EN EL INSTITUTO NACIONAL DE PEDIATRIA

Autor y Ponente. Dr. Miguel Angel Garrido Rojo Colaboradores : Drs. Arsenio Hernández Flota y Antonio Moreno Delgado Instituto Nacional de Pediatría, SSA, México, D.F.

Introducción : El conducto arterioso es un remanente de la porción distal del 60. Arco aórtico izquierdo y conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda. Al nacimiento hay un cierre funcional secundario a la contracción de su músculo. Muchos pacientes son asintomáticos y el cuadro clínico cuando se manifiesta, depende del corto circuito que se establece de izquierda a derecha. Es la cardiopatía congénita más frecuente (35%) y la que, operada adecuada y oportunamente, tiene mayor sobrevida cuando, tanto la técnica como el equipo necesario se encuentran al alcance del Cirujano Pediatra. El propósito del presente estudio es dar a conocer la experiencia acumulada en el I.N.P. Material y Métodos : Se revisaron 965 casos del archivo quirúrgico de 20 años y se dividieron en 3 grupos: conductos típicos: aquellos con electrocardiograma, radiografía simple de tórax y auscultación clásica de “conducto” y sin más alteraciones asociadas a otras cardiopatías cianógenas o acianógenas; conductos en asociación con otras cardiopatías u otras malformaciones, y conductos operados de urgencia (sobre todo, prematuros que ameritaron asistencia ventilatoria). Siempre se revisó el ecocardiograma, la placa radiográfica y en algunos casos, el ecocardiograma. En los casos atípicos se realizó cateterismo y en los

pacientes que fallecieron se revisaron los hallazgos de la autopsia. Resultados : Clasificados por edades, se observó : 88% correspondieron a recién nacidos (80 prematuros), 191 a menores de 1 año. 388 tenían entre 1 y 4 años, 210 entre 5 y 10 años y 88 eran mayores de 10 años. Los casos típicos fueron 757, los atípicos 208; asociados con cardiopatías aisladas 109 y con otras malformaciones aisladas, 12; conductos operados de urgencia, 97. Diez pacientes se reoperaron por sangrado. Quince pacientes fallecieron, (todos ellos eran casos atípicos) : dos por sangrado transoperatorio, dos al ser sometidos a bomba extracorpórea por cardiopatía compleja, en el postoperatorio inmediato; a un paciente, en el transoperatorio se le encontró cardiopatía dependiente del conducto arterioso, por lo que no se cerró y murió posteriormente. Los demás murieron por sepsis o patología respiratoria. Conclusiones : 1- El conducto arterioso típico es de buen pronóstico, con mortalidad de cero y puede ser manejado por el Cirujano Pediatra. 2- El conducto arterioso complicado aumenta la morbimortalidad. 3- El conducto arterioso en prematuros tiene buen pronóstico si el paciente pesa más de 1 kg. 4- La mortalidad ocurrió en el período postoperatorio por sepsis y patología respiratoria en su mayoría, sobre todo en prematuros de bajo peso.

ANALISIS DE RESULTADOS EN EL TRATAMIENTO DE GASTROSQUISIS CON CIERRE

PRIMARIO DEL DEFECTO Vs APLICACIÓN DE SILO

Autor y Ponente : Dr. Jorge Huerta Rosas Colaboradores : Drs. J. Jesús Iñiguez Iñiguez y Benigno Arreola Silva Hospital de Pediatría, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jal.

Introducción : El tratamiento de los niños con gastrosquisis ha mejorado notablemente en los últimos años, gracias al advenimiento de unidades de cuidados intensivos neonatales, ventiladores y nutrición parenteral, a la mejor comprensión de las alteraciones metabólicas y hemodinámicas que suelen presentarse, así como al tratar oportunamente las complicaciones secundarias al tratamiento quirúrgico (aumento de la presión intra-abdominal, compresión de la vena cava inferior, oliguria, etc.). En esta revisión analizamos los resultados obtenidos con la aplicación de dos procedimientos quirúrgicos diferentes : cierre primario del defecto o aplicación de un silo. Material y Métodos : Se revisó el expediente clínico de 21 casos tratados en un lapso de dos año (abril de 1989 a abril de 1991). Se dividieron en 2 grupos : Grupo A : 8 pacientes con peso mayor de 2300 g, cavidad abdominal aparentemente “amplia” y peritonitis leve a moderada, tratados con cierre primario y por planos del defecto. Grupo B : 13 niños con peso inferior a 2300 g, con cavidad abdominal aparentemente “pequeña” y peritonitis plástica de moderada a severa, tratados con un silo. Para formar este silo, se utilizó una bolsa de polietileno con capacidad de 250 ml (como las que se utilizan para almacenar soluciones intravenosas de glucosa y/o electrolitos), dos abatelenguas de madera y dos ligas de hule. La fijación del silo a la pared abdominal se hizo en dos planos : aponeurosis con nylon 2 ceros puntos separados y a la piel con sutura continua de dermalón 4 ceros. Los

abatelenguas se colocaron en la parte superior en ambas caras del silo, unidos en ambos extremos con una liga de hule. La reducción de las vísceras a la cavidad abdominal se realizó todos los días a partir del primer día del post-operatorio. Resultados : Todos los casos tenían una edad gestacional de más de 36 semanas, la mayoría con buenas condiciones generales a excepción de 4 con hipotermia, 2 con hipovolemia y 2 con hipoglucemia. El peso promedio en el grupo A fue de 2900 g y el B de 2100 g. Los tiempos de ayuno, alimentación parenteral y hospitalización fueron semejantes en ambos grupos. Las complicaciones fueron más numerosas y graves en el grupo A. El tiempo de duración del silo fue de 6 a 15 días. La fuga de líquido peritoneal en la base del silo se observó en todos los casos y cedió espontáneamente entre 48 a 72 horas. Sólo un silo se desprendió por infección local al décimo día y se realizó cierre de pared por planos. Hubo 2 defunciones, una en cada grupo. Comentario y Conclusiones : Quienes apoyan el tratamiento con cierre directo, buscan en un solo procedimiento quirúrgico resolver el problema, así como disminuir el tiempo de estancia hospitalaria y el ayuno; ésto aumenta el riesgo de las complicaciones que suelen observarse en niños intubados, con asistencia ventilatoria y relajantes musculares. En este estudio las complicaciones fueron más numerosas y más graves en el grupo de cierre primario.

MALFORMACION ANORRECTAL ASOCIADA A COLOBOMA DE IRIS :

SINDROME DE CAT-EYE

Autores : Drs. Henry Rodríguez Paredes y Jaime Nieto Zermeño Ponente : Dr. Henry Rodríguez Paredes Colaboradores : Drs. Rosa Isela Ortiz de Luna y Stanislao Sadowinski Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, México, D.F.

Introducción : Ha pasado poco más de una centuria desde que Habb en 1878 describió por primera vez la asociación de la atresia anal con el coloboma del Iris. En 1965 Schchernman encontró asociado un cromosoma más pequeño al par 22 en estos pacientes. En 1968 Gerald asignó por vez primera el nombre de Cat-Eye, aunque se conoce también como síndrome de Schmid-Fraccaro y Trisomia 22. El nombre de Cat-Eye obedece al aspecto que imprime al ojo con coloboma iridocoroidal vertical, lo que da la apariencia de un ojo de gato. Hasta 1975, 97 años después de su primera descripción, únicamente se habían reportado 15 casos catalogados como típicos; no se encontró reporte alguno donde se actualicen estas cifras en nuestros días. Además de la atresia anal y coloboma del iris, pueden existir otras anomalías asociadas. El cariotipo puede ser normal y en otros existir un patrón trisómico. Material y Métodos : Se recabaron del Archivo General y del Departamento de Genética del Hospital Infantil de México “Federico Gómez”, expedientes de pacientes portadores de malformación anorrectal asociada a coloboma de iris. De ellos se anotó : registro, edad del paciente al diagnóstico, sexo, edad de los padres a la concepción, número de gestación, peso al nacer, cariotipo y defectos asociados.

Resultados : Los casos recabados fueron 3, de los cuales 2 eran del sexo masculino. La edad materna a la concepción varió de 21 a 36 años, el peso promedio al nacimiento fue de 3.1 kg, en uno de ellos el coloboma era unilateral, 2 malformaciones anorrectales eran bajas y otra alta sin fístula al sistema urinario. Se encontraron asociados otros defectos como : auriculares, microcefalia, retraso psicomotor, paladar hendido, cardiopatía congénita, criptorquidia y defecto en extremidades. El cariotipo fue normal en 2 y en el tercero fue de 47XY22q-. Conclusiones : 1- El síndrome de Cat-Eye es raro en nuestro medio y probablemente en el mundo. 2- El Cirujano Pediatra no debe olvidar que la malformación anorrectal puede ser parte de una alteración que incluya otros sistemas y puede asociarse a desarreglo cromosómico y por tanto, debería incluir una valoración genética cuando se encuentran otras alteraciones fenotípicas asociadas. 3- Cuando se estudie un niño con malformación anorrectal deberá hacerse una exploración física completa y adecuada, incluyendo los ojos, ya que en ellos puede estar la clave para identificar un síndrome poco común : el Síndrome de Cat-Eye.

ATRESIA ESOFAGICA TIPO III Y AGENESIA PULMONAR

Autor : Dr. José Luis Hernández Lozano Ponente : Dra. Gabriela Arenas Espino Colaboradores : Drs. L. Sollano, O. Pérez López y J.L. Cabrera Hospital Regional “20 de Noviembre”, ISSSTE, México, D.F.

Introducción : La coexistencia de atresia esofágica tipo III y agenesia pulmonar es una asociación poco común que se acompaña de baja sobrevida. Se han reportado pocos casos en la literatura internacional (18 hasta 1988), con sobrevida de 10 meses como máximo. El pulmón residual se considera como “de alto riesgo” pero hay que considerar además, la posibilidad de otras malformaciones del llamado complejo VATER. Presentación del Caso : Recién nacido femenino de término, 4a. gesta, enfermedad eruptiva materna no especificada al 6o. mes, parto eutócico, Apgar 8-9, peso 2,600 gr., no polihidramnios. E.f. : sialorrea, sin dificultad respiratoria, ausencia de ruidos respiratorios en el hemitórax izquierdo. No soplos cardiacos, polidactilia mano izquierda borde cubital. Resto sin alteraciones. Se ratifica el diagnóstico radiológico de atresia esofágica tipo III. Fondo de saco a nivel de D4, aire en el tubo digestivo. Se ratifica la agenesia pulmonar izquierda por gamagrafía. Sin problemas de desequilibio ácido-base. A las 18 hs. de vida se realiza gastrostomía. Se diagnostica hiperbilirrubinemia por incompatibilidad de grupo. Responde a fototerapia. A las 72 hs. se realiza toracotomía derecha extrapleural,

anastomosis esofágica primaria (y ligadura y sección de fístula). Se extuba al 5o. día postoperatorio. Al 7o. día se inicia alimentación por gastrostomía y se demuestra residuo importante. Se vigila radiológicamente y dos días después se interviene quirúrgicamente por oclusión intestinal alta, encontrando malrotación intestinal y bridas de Ladd que se seccionan sin rotar el ciego a la fosa iliaca izquierda. Cursa con eventualidades mínimas y se da de alta a los 36 días de vida. Cuenta actualmente con 11 meses de edad y ha presentado cuadros respiratorios banales en tres ocasiones, así como infección de las vías urinarias bajas. La urografía excretora es normal. El peso actual es de 7,500 gr. Falta aún clasificar el tipo de la agenesia pulmonar. Conclusiones : 1- El resultado obtenido a la fecha es satisfactorio, máxime que el caso puede incluirse dentro del complejo VATER, además de la asociación poco común, motivo de la comunicación. 2- El plan a futuro es vigilancia y protección respiratoria así como la valoración funcional de la misma. 3- Creemos que la corrección de este problema debe ser temprano, basándose en los enunciados clásicos de Waterston con el enfoque multidisciplinario

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