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Presentación

El cáncer es una enfermedad frecuente en el adulto pero muy poco frecuente en laedad pediátrica.En la Comunidad Valenciana se diagnostican al año aproximadamen-te alrededor de cien nuevos casos de cáncer en niños. No obstante, esta enferme-dad tiene un importante impacto en nuestra sociedad al condicionar la realidad coti-diana del niño y la de su entorno más inmediato.

En los últimos años, los esfuerzos se han dirigido,además de a las actuaciones de pre-vención primaria, hacia programas de tratamiento, con los que ha sido posible obte-ner grandes avances, superiores a los alcanzados en los tumores del adulto. El trata-miento del cáncer infantil ha permitido mejorar de forma extraordinaria la supervi-vencia que se sitúa en este momento por encima del 70 por ciento. No hay dudade que en gran parte ha contribuido a esta mejora, el trabajo multidisciplinar entreoncólogos pediátricos y radioterapeutas, cirujanos, profesionales de enfermería, etc.,que han enfocado su actividad a conseguir el máximo de curaciones, y a disminuiren lo posible los efectos secundarios a largo plazo, tanto físico como psicológico.

En la Comunidad Valenciana,aunque todos los hospitales diagnostican tumores infan-tiles, la atención del niño con cáncer se realiza en Unidades de Oncología Pediátrica.La centralización de los niños con tumores en unidades adecuadamente dotadas,permite tratarlos con experiencia suficiente y obtener unos resultados óptimos.

Una de las necesidades percibidas por los usuarios y profesionales sanitarios en rela-ción con el cáncer infantil es disponer de información clara y veraz de todo el pro-ceso al que van a enfrentarse el niño y sus padres, así como de la proximidad a unnuevo y desconocido entorno, el sanitario. Con este objetivo, la Conselleria deSanitat edita Información para padres del niño con cáncer en el que desde el diagnós-tico hasta el tratamiento se ofrecen recomendaciones y consejos para poder afron-tar con mayores garantías la enfermedad y los tratamientos oncológicos, desde unaperspectiva integral del niño y su entorno.

La Conselleria de Sanitat, con el apoyo de expertos profesionales y usuarios del sis-tema sanitario, del que cabe resaltar el gran trabajo que realizan las asociaciones defamiliares de niños con cáncer,va a definir las estrategias frente al cáncer para los pró-ximos años. La mejora de la atención al niño con cáncer, con toda seguridad, forma-rá parte de estas estrategias.

Rafael Blasco CastanyConseller de Sanitat

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Prólogo

El cáncer infantil ha evolucionado en las últimas décadas hacia la curación enaproximadamente un 75% de los casos, no obstante y a pesar de estos pro-gresos, sigue siendo la segunda causa de muerte en niños, por detrás de losaccidentes.

El reto actual en oncología pediátrica es conseguir unas tasas de curación queronden el 100% , y prevenir y tratar los efectos secundarios a corto y largoplazo tanto físicos como psicológicos.

Dentro del marco del Plan Oncológico de la Comunidad Valenciana y siguien-do la línea iniciada con la publicación “Información al paciente oncológico”, seedita el libro “Información a padres de niños con cáncer” como complemen-to necesario y para dar respuesta a la necesidad de padres y familiares deniños con cáncer de disponer de información relativa a la enfermedad tantoen aspectos relacionados con diagnóstico, tratamiento y efectos secundarioscomo en la forma de afrontar psicológicamente la nueva situación y los efec-tos que se derivan de la misma.

Con esta publicación pretendemos seguir mejorando la calidad de la asisten-cia sanitaria que dispensamos a los enfermos, es este caso los más jóvenes, decáncer, recordando que son los profesionales sanitarios que atienden alpaciente oncológico, los que ofrecerán la información más adecuada en rela-ción con la situación personal y el momento concreto de la enfermedad.

Manuel Escolano PuigDirector General de Salud Pública

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Coordinación:Oficina del Plan de Cáncer, Dirección General de Salud Pública

Autores:Mar Andrés MorenoJulia Balaguer GuillTina Barahona Clemente Victoria Castel SánchezAurora Doménech MoyaManuel Fernández SanmartínLucía Montero GimenoLucas Moreno Martín-TortilloAzucena Navarro PérezSilvia Queipo Peirats

Para cualquier consulta pueden dirigirse a:Oficina del Plan de CáncerDirección General de Salud PúblicaConselleria de Sanitate-mail: pcancer_val@gva.esTelf. 96 196 14 68Fax: 96 196 14 91C/ Micer Mascó, 31-3346010 VALENCIA

Edita: Generalitat Valenciana. Conselleria de Sanitat

© de la presente edición: Generalitat Valenciana, 2006

ISBN: 84-482-4493-1

Depósito legal:V-5261-2006

Diseño gráfico: M.P. Estudio Diseño Global S.L.

Impresión: Sorell Impresores

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Índice

PRESENTACIÓN

PRÓLOGO

1. DIAGNÓSTICO1.1. LEUCEMIA1.2.TUMORES SÓLIDOS

2. PRUEBAS PARA EL DIAGNÓSTICO

3.TRATAMIENTOS EN ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA3.1. CIRUGÍA

3.1.1. Generalidades3.1.2. Efectos secundarios

3.2. QUIMIOTERAPIA3.2.1. Generalidades3.2.2. Efectos secundarios

3.2.2.1.Toxicidad sanguínea.3.2.2.2.Toxicidad digestiva.3.2.2.3.Toxicidad sobre cabello-piel-uñas

3.3. RADIOTERAPIA3.3.1. Generalidades3.3.2. Efectos secundarios

3.4.TRANSPLANTE DE MÉDULA ÓSEA3.4.1.Transplante de Progenitores Hematopoyéticos (TPH)3.4.2.Tipos de TPH3.4.3. Secuencia temporal3.4.4. Efectos secundarios

4. SEGUIMIENTO

5. CUIDADOS Y CONSEJOS5.1. ALIMENTACIÓN 5.2. ACTIVIDAD5.3. CUANDO LLAMAR A LA CONSULTA DE ONCOLOGÍA5.4.VACUNAS

6.ASPECTOS PSICOLÓGICOS Y EMOCIONALES6.1. EL PAPEL DE PADRES, FAMILIARES Y AMIGOS.6.2. DESARROLLO Y ADAPTACIÓN DEL NIÑO CON CÁNCER.

7. GLOSARIO DE TÉRMINOS

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1diagnóstico

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El cáncer infantil constituye una de las entidades médicas más des-conocidas por la población general. Es una afección rara, pero queconstituye la segunda causa de mortalidad infantil, sólo superadapor los accidentes e intoxicaciones.

Sus causas son desconocidas, por lo que se sigue investigando alrespecto.

Los resultados que se han obtenido en el tratamiento del niño concáncer en las últimas décadas han sido muy favorables, consi-guiendo cada vez más tasas de curación. En este momento lameta es obtener buenos resultados en todos los grupos de pacien-tes, optimizando el tratamiento mediante la utilización de unaspautas terapéuticas efectivas, pero menos tóxicas y con menosefectos secundarios. Para ello, todos los pacientes se tratan deacuerdo a protocolos de tratamiento consensuados y se registranen grupos de trabajo para poder comparar a nivel nacional e inter-nacional la efectividad del tratamiento y poder mejorarlo.

Existen algunos tópicos o errores que hay que desterrar:

1.- “El desarrollo del cáncer de tu hijo no se relaciona connada que hayas hecho u omitido hacer tú o tu hijo”. El cán-cer infantil es una enfermedad muy estudiada pero de la quese conoce poco y no hay evidencias de nada que pudierashaber hecho para prevenirlo.

2.- El cáncer no es hereditario en la mayor parte de losniños, aunque algunos casos de cáncer infantil son secunda-rios a factores genéticos (hereditarios). Ej.: Retinoblastoma .

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3.- El cáncer no se contagia.

El cáncer no es una enfermedad única, bajo esta denomina-ción se agrupan varios procesos clínicos con comportamien-to diferente pero que se caracterizan por un crecimientoincontrolado de las células donde se originan.

1.1. Leucemia

Es la forma de cáncer más frecuente de los niños, uno de cada 3 niñoscon cáncer tiene leucemia. Es una enfermedad de la sangre y se originaen la médula ósea.

En la médula ósea se fabrican 3 tipos de células:·Glóbulos rojos o eritrocitos: Dan su color a la sangre, se encargande recoger el oxígeno y distribuirlo a los tejidos.·Plaquetas o trombocitos:Ayudan a detener el sangrado de una herida.·Glóbulos blancos o leucocitos: La leucemia se origina en estas célu-las, que deben madurar y asumir ciertas funciones para luchar con-tra las infecciones, y sin embargo escapan de los mecanismos decontrol y continúan multiplicándose sin realizar sus funciones. Existenvarios subtipos de leucocitos: Neutrófilos, linfocitos, monocitos…

En la leucemia se produce una proliferación incontrolada de “blastos”.El exceso de blastos y su acumulación en la médula ósea desplaza a lasotras células normales que se producen en este lugar.

Las células blásticas en algunas ocasiones pueden visualizarse en la san-gre periférica y estudiarse al microscopio, pero sobretodo se encuentranen la médula ósea. Por ello en todos los casos, para el diagnóstico esimprescindible la realización de una punción-aspirado de médula ósea.

Cuando esto ocurre, puede dar diferentes síntomas:·El descenso de los glóbulos rojos produce anemia, que setraduce en palidez cutánea y cansancio debido a que lasangre no puede transportar suficiente oxígeno a los teji-dos del cuerpo (corazón, pulmones, músculos). Algunasveces, debido a la instauración progresiva de la anemia,

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los tejidos se “acostumbran” y el niño desarrolla normal-mente sus actividades a pesar de la anemia.·La falta de plaquetas puede dar lugar a sangrado demucosas y petequias.·El descenso de los glóbulos blancos que se encargan deproteger al organismo de los gérmenes puede provocarinfecciones.

Existen varios tipos de leucemias dependiendo de las células de las queprovienen los blastos:

·Leucemia linfoblástica aguda (LLA): Como su nombre sugiere, afec-ta a los linfocitos. Suele afectar a niños entre 2 y 8 años, pero tam-bién a adolescentes y mayores. Es la más frecuente en niños.·Leucemia mieloide aguda (LMA): Es más frecuente en mayores de25 años, pero también puede afectar a niños y adolescentes. Lascélulas blásticas provienen de las células madre que dan lugar a losneutrófilos. A veces son necesarios estudios especiales para poderdiferenciarla de la LLA.

Además pueden ser agudas o crónicas dependiendo del comporta-miento, aunque casi todas las leucemias infantiles son agudas porqueprogresan rápidamente sin tratamiento.

El diagnóstico de la leucemia requiere análisis de sangre y examen delas células de la médula ósea que se extraen mediante punción, ya quela sintomatología inicial es muy inespecífica y puede ser confundida conotras enfermedades como mononucleosis infecciosa, infecciones gravesen lactantes.

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Normalmente, el estudio bajo microscopio es suficiente (morfología),pero también se realizan otros estudios especiales, como inmunofeno-tipo o búsqueda de alteraciones cromosómicas (citogenética) paracompletar el diagnóstico.

Otras determinaciones como radiografía de tórax, ecografía abdominal y pun-ción lumbar se realizan para descartar afectación de otros órganos. Es necesa-rio valorar la función renal y cardiaca para iniciar al tratamiento quimioterápico.

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1.2. Tumores sólidos

La palabra “tumor” (bulto o hinchazón) no siempre lleva implícito eldiagnóstico de un cáncer, algunos tumores son benignos y por tanto nocancerosos. Describimos algunos de los más frecuentes:

Linfomas

Los linfomas son cánceres del tejido linfático que pueden afectar a todoel cuerpo humano. Este sistema incluye los ganglios linfáticos periféri-cos y órganos linfoides como el bazo, timo, amígdalas…

Se clasifican en Linfomas de Hodgkin y no Hodgkin.

En la Enfermedad de Hodgkin se afectan los ganglios linfáticos periféri-cos, siendo el primer signo de alarma una adenopatía. Es más frecuen-te en la segunda o tercera década de la vida. Por el contrario, losLinfomas no Hodgkin son más frecuentes en niños, siendo su localiza-ción más frecuente el abdomen.

El diagnóstico depende de pruebas de imagen (ecografía,TAC, RM…),y la biopsia. Es necesario conocer la extensión tumoral, por lo que serealiza frecuentemente una punción-aspirado de médula ósea y en oca-siones punción lumbar.

Tumores cerebrales

Los tumores cerebrales son clasificados y nominados por el tipo de teji-do en el cual se desarrollan.Además, representan el 2º grupo de tumor

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más frecuente en los niños. Suele ocurrir entre los 5 y 10 años de vida.Los síntomas y signos de presentación más habituales son las cefaleasmatutinas, vómitos no precedidos de náuseas, convulsiones, irritabilidady cambios de humor, letargia o somnolencia.

El diagnóstico depende de las pruebas de imagen (TAC o RNM). El tra-tamiento quirúrgico es un pilar importante cuando es posible, y ademásnos puede dar un diagnóstico anatomopatológico, ya que el resto deltratamiento depende del tipo de tumor.

Neuroblastoma

Es un tumor derivado de las células nerviosas adrenérgicas. Más de lamitad asientan en la glándula suprarrenal que se encuentra localizadasobre el polo superior renal. Suele ocurrir en niños menores de 5 años,con frecuencia en menores de 1 año.

Suele presentarse como una masa abdominal, asociando en algunoscasos dolor abdominal o de extremidades. Entre los tests diagnósticosse incluyen la ecografía y TAC o RM y la gammagrafía con MIBG.

También se realiza estudio de extensión como en el resto de los casos.Este tipo de tumor produce unas sustancias (catecolaminas) que soneliminadas por la orina. Estos marcadores contribuyen al diagnóstico ydespués también sirven para el seguimiento.

El diagnóstico debe ser establecido por examen histológico de unamuestra que ha sido previamente recogida mediante biopsia.

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Tumor de Wilms(nefroblastoma)

Es una forma de cáncer pediátrico que se origina en los riñones. Ocurreen niños pequeños y en algunos casos puede ser bilateral.

Los síntomas del tumor de Wilms incluyen masa abdominal, que es des-cubierta por la madre o su pediatra de manera casual. Otros síntomasque pueden asociarse son el dolor abdominal, hipertensión arterial.

El diagnóstico incluye como en el resto de los casos un examen físicoexhaustivo, ecografía y TAC o RM. En algunos casos pueden ser necesa-rias otras pruebas radiológicas más especiales.

Retinoblastoma

Es el tumor intraocular más frecuente en la infancia, la mayoría apare-cen en niños menores de 2 años y suele diagnosticarse en una revisióndel pediatra. Puede ser hereditario en algunos casos. Es necesario reali-zar una exploración oftalmológica con anestesia general para conocerbien sus características, ya que el tratamiento depende de ello. Se rea-liza ecografía ocular y RM cerebral, y a veces punción lumbar paradetectar posibles metástasis.

Rabdomiosarcoma

Es un tipo de tumor de partes blandas que afecta a las células muscu-lares. Ocurre más frecuentemente en varones entre 2 y 6 años. La loca-lización puede ser en cabeza y cuello, pelvis y extremidades.

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El diagnóstico definitivo se realiza por biopsia. Es necesario estudiar siexiste diseminación del tumor mediante estudios radiográficos.

Osteosarcoma

Es la forma más frecuente de cáncer de hueso en los niños. Los huesosque suelen afectarse son el fémur, tibia y el húmero. Ocurre entre los10 y 25 años. Es un tumor de consistencia dura y es doloroso; pudien-do confundirse con una infección local o artritis.Tras la sospecha clíni-ca, la imagen radiológica puede hacer sospechar este tipo de tumorpero será la biopsia la que lo confirmará.También es necesario realizarestudios de imagen para descartar posibles metástasis (más frecuente-mente óseas o pulmonares).

Sarcoma de Ewing

Es otro tipo de cáncer de hueso que afecta huesos largos y también pla-nos. Puede producir fiebre, escalofríos y sudoración. Se presenta en lasmismas edades y también puede metastatizar en otros huesos o pul-món. El diagnóstico definitivo también es histológico tras biopsia.

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2pruebas para el

diagnóstico

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Una vez diagnosticado el tipo de cáncer, es necesario estudiar la exten-sión de la enfermedad, es decir, saber las áreas que están afectadas.

Existen algunas pruebas que suelen ser utilizadas para ello:

·Examen físico: Se realiza una exploración completa para verificar siexisten masas o cualquier otra cosa que parezca anormal. Puede mos-trar el sitio y tamaño de los tumores y la diseminación del cáncer a losganglios linfáticos o a otros órganos. Se anota la historia médica delpaciente y también se buscan antecedentes familiares, importantes encaso de tumores hereditarios.

·Los estudios de imagen: pueden mostrar el sitio del cáncer, tama-ño del tumor y si hay diseminación a otros órganos. Se utilizan lossiguientes: radiografía, exploración por tomografía axial computarizada(TAC), resonancia magnética (RM) y exploración por tomografía poremisión de positrones (PET). (Ver glosario de términos)

·Las pruebas de laboratorio: análisis de sangre, orina, de otros flui-dos y tejidos que se extraen del cuerpo. Por ejemplo, análisis de funcio-nes del hígado y marcadores de tumores (sustancias que son produci-das por el tumor y se encuentran en cantidades mayores en caso decáncer).

·Los informes de patología pueden incluir información sobre eltamaño del tumor, el crecimiento del tumor dentro de otros tejidos uórganos, el tipo de cáncer y el grado de malignidad.

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·Los informes de cirugía: Estos informes describen el tamaño y laapariencia del tumor e incluyen con frecuencia observaciones sobreganglios linfáticos y órganos vecinos.

·Biopsia: Toma de una muestra de tejido por el cirujano o radiólogoque será estudiada por un patólogo para dar un diagnóstico.

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3tratamiento en

oncología pediátrica

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El manejo del cáncer pediátrico debe ser realizado por un EQUIPOMULTIDISPLICINARIO, el cual está formado por Médicos OncólogosPediatras, Cirujanos, Oncólogos Radioterápicos, Anatomopatólogos,Especialistas en otras ramas de la medicina, Enfermeras, Psicólogos,Trabajadores Sociales, etc… y cuyo objetivo primordial es establecerla mejor alternativa de tratamiento que asegure la mayorposibilidad de curación a cada uno de los pacientes.

En la mayoría de centros hospitalarios, se cuenta con Protocolos detratamiento, específicos para cada uno de los tumores, especialmen-te los más prevalentes en la infancia. Estos protocolos suelen estar con-sensuados por grupos de expertos a nivel nacional e internacional y tie-nen como objetivo el manejo más adecuado e integral del paciente, asícomo la extracción de conclusiones en cuanto a diagnóstico y trata-miento de dichos tumores, que permitan mejorar su pronóstico.

Es importante saber que para la mayoría de tumores infantiles se dis-pone de hojas de Consentimiento informado, donde se explica deforma clara y adecuada a los padres toda la información concernienteal tratamiento y a determinadas técnicas diagnósticas. Los padres debenleer dicha información y firmar los documentos en caso de estar deacuerdo. En el caso de los niños más mayores habrá que tener en cuen-ta que, en la información y la toma de decisiones también ellos estánimplicados.

La Cirugía, la Quimioterapia y la Radioterapia son las tres armas funda-mentales con las que contamos actualmente.

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3.1. Cirugía

3.1.1 Generalidades

Se trata de un tratamiento que pretende la extirpación del tejido tumo-ral, con un margen de tejido sano alrededor que evite la reaparición dela enfermedad en el mismo lugar. Como única medida de tratamientosólo será eficaz en los casos en los que va ser posible la resección com-pleta de la tumoración y en aquellos en los que el riesgo de metástasisno existe (CIRUGÍA CURATIVA).

En muchas ocasiones la localización o el volumen del tumor no permi-ten que la cirugía sea posible inicialmente, ya que la extirpación podríasuponer un peligro para la vida del paciente o ser tan mutilante que lassecuelas para el paciente fueran inaceptables, por lo que se recurre a laquimioterapia para conseguir que sea extirpable.

Hablamos de CIRUGIA PALIATIVA cuando la intervención se realizacon el objetivo de resolver una complicación originada por el tumor. Enestos casos pueden llegar a solucionarse determinadas urgencias quepermitan que el paciente acceda a otros tratamientos o por lo menosconseguir mejorar su calidad de vida.

Los cirujanos pediátricos también intervienen en otros momentos delproceso diagnóstico-terapeútico del cáncer como son la toma de biop-sias y la colocación de dispositivos venosos centrales (catéteres) quepermiten la administración de la mayoría de medicación quimioterápi-ca. En el caso de los niños estos procedimientos suelen realizarse bajoanestesia general.

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3.1.2. Efectos secundarios

En general la cirugía tiene como ventaja la ausencia de efectos indese-ables presentes en las otras modalidades de tratamiento. Aun así en elpostoperatorio podemos encontrarnos dolor o molestias, complicacio-nes derivadas de la anestesia y de las heridas quirúrgicas, etc… y alargo plazo secuelas funcionales o estéticas, que requerirán una atencióncontinuada por parte de los especialistas.

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3.2. Quimioterapia

3.2.1. Generalidades

Se basa en la administración de fármacos que actúan sobre la reproduc-ción celular. Las células cancerosas tienden a multiplicarse de formaanormal y a veces muy rápidamente. El empleo de estos medicamen-tos impide o frena esta reproducción y puede conseguir la desaparicióno una gran reducción del volumen tumoral y eliminar las células residua-les que pueden estar en el torrente circulatorio aun después de serextirpado el tumor.

La quimioterapia puede suponer el tratamiento único del cáncer o biencombinarse antes o después con la cirugía o radioterapia. La periodici-dad de la administración es variable, en unos casos se utiliza diariamen-te, mientras que en otros una vez por semana o incluso cada 3 o 4semanas. Dependiendo del fármaco y del tiempo que se necesite parasu administración, ésta se realizará en el hospital de día, en domicilio opermaneciendo el paciente ingresado durante algunos días.

La administración de la quimioterapia puede ser : oral, subcutánea, intra-muscular, intravenosa o intratecal (a través de una punción lumbar seaccede a liquido cefalorraquídeo).

Para la administración intravenosa de la medicación en la mayoría deocasiones se procede previamente a la colocación de un dispositivoque comunique con una vena de gran calibre (central), que se manten-drá implantado hasta un tiempo prudencial después de haber acabadotodo el tratamiento.

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En el caso de los niños este catéter central es colocado (y retirado) porlos cirujanos en el quirófano, bajo anestesia general. Según el tratamien-to que precise el paciente será elegido el dispositivo más adecuado (los2 principales son catéter tipo Port-a-cath y catéter tipo Hickman).

Aunque son susceptibles de complicaciones (infecciones, obstruccio-nes…) estos sistemas permiten la administración de la medicación sindeteriorar las finas venas periféricas y en la mayoría de ocasiones reali-zar extracciones analíticas (que van a ser frecuentes a lo largo de todo eltratamiento) con la ventaja que esto supone al tratarse de pacientespediátricos. Los familiares y pacientes serán instruidos por el personal deenfermería en el momento del alta sobre el manejo de estos catéteres.

3.2.2. Efectos secundarios

La quimioterapia dirige sus efectos sobre las células cancerosas pero tam-bién afecta a otras células sanas del organismo que permanentemente seestán renovando (células sanguíneas, células del aparato digestivo, folícu-los pilosos…), produciendo unos efectos indeseables o secundarios.Actualmente se disponen de muchas medidas para contrarrestarlos y esimportante seguir las instrucciones que faciliten su mejor tolerancia.

3.2.2.1. Toxicidad sanguínea

En la médula ósea continuamente se están fabricando las células de lasangre. Esta toxicidad es frecuente y el periodo en el que puede ocu-rrir es variable, aunque generalmente se da entre el 6-12º día tras aca-bar el tratamiento.El descenso en los glóbulos rojos (hematíes) se conoce cómo ANEMIA.

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Se manifiesta por palidez, acompañada de decaimiento, cansancio fácil yanorexia (falta de apetito). En ocasiones será preciso trasfundir concen-trado de hematíes.

El descenso de los glóbulos blancos (leucocitos), también llamado LEU-COPENIA/ NEUTROPENIA, no tiene repercusión clínica en sí, perofavorece las infecciones y aumenta la gravedad de las mismas, ya queestás son las células que nos defienden de los microorganismos. Paraacortar el tiempo y la duración de la neutropenia se utiliza en ocasio-nes, después de ciclos de quimioterapia intensivos, un factor estimulan-te de granulocitos (G-CSF), que se administra por vía subcutánea y ace-lera la recuperación de los glóbulos blancos.

El descenso de plaquetas (TROMBOPENIA), que son las células que seencargan de la coagulación de la sangre, puede traducirse en un aumen-to de las hemorragias (nariz, encías…) o aparición de manchas en lapiel (hematomas, petequias) ante mínimos traumatismos. En caso dehemorragia activa y/o trombopenia se trasfundirán plaquetas.

Recomendaciones:·Evitar el contacto con personas que padezcan infecciones.Es conveniente no exponerse al contagio y evitar ambien-tes muy cargados o saturados de gente desconocida.·Hay infecciones víricas en estos niños que son especialmen-te peligrosas, como la Varicela. Si cree que el niño ha estadoen contacto con otro afectado de varicela, debe ponerse encontacto con los médicos responsables de su hijo.·Cuidar heridas aunque sean mínimas lavándolas y desin-fectándolas bien.·Consultar con el médico cuando el paciente tenga fiebre yantes de ponerse ningún tipo de vacuna.

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3.2.2.2.Toxicidad digestiva

Las nauseas y vómitos (emesis) son frecuentes. Pueden aparecer desdehoras antes a horas después de haber finalizado el tratamiento. Esimportante prevenir y tratar estos síntomas, ya que contamos conmodernos fármacos antieméticos que son capaces de minimizarlos.

Recomendaciones:·El día anterior y tras el tratamiento beber líquidos abundan-tes para que la medicación se elimine más rápidamente.·No forzar la alimentación. Es mejor las comidas ligeras,escasas y frecuentes.·Evitar comidas pesadas, muy condimentadas y olores fuer-tes que puedan resultar desagradables.·Tomar la medicación para prevenir los vómitos, es mejorque no lleguen a aparecer.

Algunos fármacos producen irritación de las mucosas (mucositis), sobretodo la de la boca, provocando lo que se conoce como estomatitis(inflamación o llagas en la boca), que puede resultar dolorosa, disminu-yendo así la ingesta de alimentos.

Medidas preventivas:·Mantener una buena higiene bucal, cepillándose los dien-tes después de cada comida, con un cepillo suave y un gelque contenga fluor y enjuagándose con un antiséptico ouna solución bicarbonatada (1 cucharadita de bicarbona-to disuelta en un vaso de agua).·Mantener labios y mucosas hidratados utilizando lubri-cantes, si es preciso.·Tomar alimentos triturados templados o fríos.

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·En ocasiones se recomienda tomar hielo durante laadministración del tratamiento, ya que puede disminuir laconcentración del fármaco en la mucosa y evitar la apari-ción de mucositis.·Si aparecen molestias a pesar de estas medidas, consul-tar con el médico.

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Algunos fármacos pueden provocar diarrea, incluso una semana des-pués de la quimioterapia.

Recomendaciones:·Evitar comidas o bebidas irritantes·Si el número de deposiciones es abundante (2-3 más delo habitual), iniciar dieta astringente (arroz, plátano...),evitando las grasas y la fibra.·En caso de los niños es importante vigilar signos de des-hidratación (sequedad de mucosas, ausencia de lágrimaso saliva, disminución de la orina...) Si aparecen estos sig-nos consultar con el médico.

Algunos quimioterápicos provocan estreñimiento, que se favorece ade-más con la poca actividad física, y los cambios en la dieta y la rutina queaparecen en los periodos de hospitalización. El estreñimiento puedecausar dolor abdominal e ir al baño puede ser muy molesto e inclusoprovocar sangrados.

Recomendaciones:·Tomar alimentos ricos en fibra y abundante agua·Hacer ejercicio moderado, como caminar, para ayudar aincrementar el movimiento intestinal·Buscar una hora fija para ir al cuarto de baño con el finde educar al intestino.·Si tras estas medidas persiste el estreñimiento, contactarcon su oncólogo médico para valorar añadir otros trata-mientos.

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3.2.2.3.Toxicidad sobre cabello-piel-uñas

La pérdida del cabello se conoce como alopecia, y es uno de los efec-tos secundarios más frecuentes de la quimioterapia. No sólo se afectael pelo del cuero cabelludo, sino también el de brazos, axilas, genitalesy a veces cejas y pestañas. La alopecia suele iniciarse a los 15-20 díasdel inicio del primer ciclo y no todos los fármacos la producen.

Se recomienda cortar el cabello cuando se inicia el proceso porquepuede resultar desagradable ver la caída. No existen medidas que evi-ten esta alopecia y hay que saber que el cabello vuelve a crecer al trans-currir unas 6 semanas tras finalizar el tratamiento.

Recomendaciones:·Usar champús suaves y evitar secadores y planchas depelo.·Mantener el cabello corto es más cómodo.·Una vez caído el cabello hay que cuidar el cuero cabellu-do con una higiene adecuada, hidratación y protección delsol, ya que se trata de una piel muy sensible.·Las prótesis de cabello (pelucas) pueden ser una opciónpara la alopecia. El uso de gorras, pañuelos o sombrerossuponen otras alternativas también muy válidas. El equi-po médico y de enfermería puede asesorarte sobre todosestos temas.

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3.3. Radioterapia

3.3.1.Generalidades

Consiste en la utilización de altas dosis de rayos X dirigidas contra las célu-las cancerosas.Este efecto se produce porque estos rayos destruyen el ADNde las células que se dividen muy rápidamente, como lo hacen las células deltumor. En niños y adolescentes puede utilizarse como parte del tratamien-to de tumores cerebrales, de médula espinal, neuroblastoma, linfomas, algu-nos sarcomas, en las leucemias con afectación del sistema nervioso y puedeformar parte del transplante de médula ósea (irradiación corporal total).

Existen dos tipos, la radioterapia interna o braquiterapia y la externa oteleterapia. La primera aplica la radiación dentro de la zona tumoral y seutiliza escasamente en pediatría. La segunda, más habitual, se utiliza admi-nistrando el haz de radiación sobre la piel que está por encima del tejidoque queremos irradiar (por ejemplo el abdomen en un neuroblastomaabdominal), o de todo el cuerpo en la irradiación corporal total.

Es necesario planificar el tratamiento con antelación para dirigir correc-tamente la radiación hacia las células cancerosas evitando irradiar lascélulas sanas que pueden lesionarse. Para ello, se realiza una sesión desimulación en la que se planifica la radioterapia: se comprueba la posi-ción que debe tener el paciente, se realizan marcas en la piel o una más-cara para el cráneo y también un escáner (tomografía computerizada)para localizar adecuadamente los lugares que deben ser irradiados.

Las sesiones de radioterapia suelen ser breves (duran unos minutos) ygeneralmente, se dan en varios días. Durante la radiación el pacientedebe estar quieto y solo, y no notará ninguna sensación.

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3.3.2. Efectos secundarios

A corto plazo náuseas y vómitos, diarrea, cansancio, irritación de la piel(radiodermitis), dolor mandibular, pancitopenia, pérdida de apetito ypérdida del cabello (alopecia). Estos efectos son diferidos, suelen apare-cer varios días después de haber recibido la radioterapia y ocurren deforma variable según la dosis acumulada y la pauta de radioterapia ytambién según los individuos.

Existe tratamiento específico para cada uno de estos efectos adversosque cuidará su equipo de pediatras oncólogos. Como medidas genera-les, son necesarios un descanso adecuado, un ambiente relajado y unadieta equilibrada y nutritiva. La alopecia se produce únicamente cuandola radiación afecta a la cabeza.

La radiodermitis o irritación de la piel tratada requiere cuidados caute-losos. La piel se debe lavar con agua templada y jabón neutro, evitandoagentes irritantes (incluso el calor o el frío), sin frotar enérgicamente ysecando con suavidad. Consulte con su médico o enfermera para apli-car otros productos (evitar desodorantes). La ropa debe ser amplia yno áspera. Existen cremas diseñadas específicamente para esta afecta-ción. Puede producirse picor, que se tratará específicamente, evitando elrascado de las zonas afectas. Debe extremarse la protección solar.Mientras existe la radiodermitis se debe evitar la exposición directa alsol en las horas centrales del día, se deben cubrir con ropa las zonasafectadas y, una vez resuelta la irritación, se debe aplicar un factor deprotección solar superior a 15, al menos durante el año siguiente. Elproceso resolverá en unas semanas.

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Se han descrito efectos a largo plazo (fertilidad, fibrosis pulmonar,segundos tumores, crecimiento o neuropsicológicos) que debe comen-tar con su médico, pues dependen en gran medida del tipo de tumor yde la dosis de radiación utilizada y siempre se tendrán en cuenta fren-te a los beneficios que puede otorgar esta terapia.

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3.4. Transplante de médula ósea

3.4.1.Transplante de Progenitores Hematopoyéticos (TPH)

El TPH sirve para restaurar las células madre de la médula ósea despuésde haber recibido quimioterapia o radioterapia para el tratamiento deun cáncer infantil (leucemias, linfomas, neuroblastoma, algunos sarcomas,meduloblastoma o mielodisplasias entre otros).

La médula ósea es el órgano que contiene a las células madre que pro-ducen las células de la sangre: glóbulos rojos o hematíes que transpor-tan el oxígeno desde los pulmones a los tejidos, glóbulos blancos o leu-cocitos que son las defensas frente a las infecciones y plaquetas que seencargan de tapar las heridas que se producen formando coágulos.

Existen dos tipos de TPH, el autólogo y el alogénico. En el primero seutilizan las células madre del propio paciente para restaurar el funciona-miento de la médula ósea y en el alogénico se utilizan las de otra per-sona (donante) que puede ser un familiar o no.

3.4.2.Tipos de TPH

Si damos dosis altas de quimioterapia o radioterapia a un niño, comoefecto secundario se afectará la médula impidiendo su funcionamiento(producir defensas y células de la sangre). Por ello se realiza el TPHautólogo, que consiste en recolectar células madre hematopoyéticas dela sangre del paciente (mediante el proceso llamado movilización y afé-resis) para poder dar altas dosis de tratamiento que serán muy efecti-vas contra el tumor y después reponer la médula ósea. Se utiliza en gran

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variedad de enfermedades (leucemias, linfomas y tumores de órganossólidos) para consolidar el tratamiento y aumentar las curaciones.

En el caso de algunos tipos de leucemia es la propia médula ósea la quepadece la enfermedad tumoral, y es por ello que se realiza el TPH alogéni-co, que consiste en dar quimioterapia o radioterapia para erradicar todaslas células malignas de la médula y sustituirlas por las de otra persona.

3.4.3. Secuencia temporal

El TPH se programa con suficiente antelación y consta de las siguientes

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fases: búsqueda o movilización según el tipo, acondicionamiento, infu-sión, prendimiento y periodo post-transplante.

La búsqueda de donante se realiza únicamente en los TPH alogénicos yconsiste en buscar entre los familiares de primer grado o en bancos demédula ósea el donante más compatible y por tanto más adecuado. En oca-siones puede utilizarse sangre de cordón umbilical de donantes compatibles.

En el caso de los TPH autólogos, se le administra al paciente un factorde crecimiento llamado G-CSF (movilización) que hace que sus célulasmadre de la médula ósea salgan a la sangre y después se recolectan esascélulas mediante el procedimiento de aféresis, que después se congelanpara el día de la infusión.

El acondicionamiento consiste en la pauta de quimioterapia (aveces también radioterapia: irradiación corporal total) indicada para elpaciente. En general son varios días donde se combinan varios medica-mentos, tiene lugar la semana anterior a la infusión y se realiza ingresa-do en una unidad específica para TPH con mayores medidas de aisla-miento.

La infusión es la administración de las células madre del paciente des-congeladas (autólogos) o del donante (alogénicos) al niño. Este proce-so es similar a una transfusión. En la semana siguiente hace efecto el tra-tamiento de acondicionamiento y es cuando son esperables los efectosadversos.

El prendimiento es el momento en que las células que se han infun-dido empiezan a crecer en la médula ósea y a producir células de la san-gre funcionales (leucocitos, glóbulos rojos y plaquetas). Puede tardarentre dos y tres semanas tras la infusión.

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El periodo post-TPH comprende los meses siguientes a la infusióny suele transcurrir en el domicilio del paciente, pero con vigilancia inten-siva de las posibles complicaciones y de la evolución de la enfermedadde base. Son necesarias visitas al hospital periódicamente para controlmédico, analíticas y en ocasiones pruebas radiológicas o biopsias demédula ósea. Es necesario tomar varias medicaciones para prevenirciertas complicaciones infecciosas hasta que se recuperen completa-mente las defensas. Se debe volver a vacunar al niño según el calenda-rio estipulado por la unidad.

3.4.4. Efectos secundarios

En general, los efectos esperables son similares a los de la quimiotera-pia o radioterapia, pero habiendo recibido altas dosis. Los más impor-tantes los detallamos a continuación. El TPH permite alcanzar más cura-ciones que el tratamiento convencional en múltiples patologías, pero noestá exento de complicaciones que pueden ser graves e incluso fatales,riesgo que se contempla frente al beneficio alcanzable y las indicacionesse consensúan en protocolos nacionales e internacionales.

Durante las primeras semanas tras el acondicionamiento, las defensasquedan muy bajas y por ello los niños pueden padecer diferentes infec-ciones (por bacterias, virus u hongos). En general tienen manifestacio-nes poco específicas como fiebre, malestar general o decaimiento.Cuando aparecen los síntomas se inicia el tratamiento antibiótico ade-cuado. Para prevenirlas son necesarias medidas de aislamiento riguroso:uso de mascarilla por los padres y sanitarios, lavado de manos, habita-ciones especiales, etc.

En los niños sometidos a TPH la mucositis es de mayor grado que con

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quimioterapia convencional. La irritación de la mucosa de la boca o deltubo digestivo y recto es muy frecuente y suele ser dolorosa, por lo quese utilizarán los analgésicos que sean necesarios.Además los niños pue-den rechazar la comida, por lo que se les proporciona alimentaciónparenteral (a través de las venas).

La enfermedad veno-oclusiva es una complicación específica de los TPH debi-da a las altas dosis de quimioterapia y consiste en afectación del hígado, condolor abdominal y retención de líquidos. Su tratamiento es complejo yrequiere analgesia, restricción de líquidos y manejo cuidadoso de los iones.

Otra complicación es llamada Enfermedad del Injerto Contra Huésped(EICH). Suele producirse sólo en los trasplantes alogénicos (de donan-te). Consiste en que las células madre del donante que infundimos yque tienen defensas reconocen como extrañas las células del propiopaciente. Puede ocurrir en los primeros meses (EICH aguda) o duran-te los meses o años posteriores (EICH crónica). Afecta a piel (irritacióny picor), hígado (ictericia) y tracto gastrointestinal (diarrea). El trata-miento requiere utilizar y combinar inmunosupresores, es decir, fárma-cos que frenan las defensas para que no ataquen tanto. Por ello estosniños pueden ser más susceptibles a infecciones. La EICH puede evolu-cionar a formas más crónicas y a otras complicaciones graves.

Finalmente, el TPH es una terapia que ha permitido aumen-tar la supervivencia de múltiples cánceres pediátricos asícomo alcanzar gran número de curaciones. Es un momentocrítico que debe planificarse y llevarse cuidadosamente yque supone un ingreso más prolongado de lo habitual, por loque es necesario tener siempre presente que existe unameta final que merece todos los esfuerzos y que se debesuperar paso a paso.

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4seguimiento

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Tras el diagnóstico de cáncer en un niño o adolescente, se inicia un pro-ceso de tratamiento, en el que participan de forma conjunta gran can-tidad de especialistas médicos (oncólogo infantil, cirujanos, oncólogosradioterápicos … ). La duración del mismo dependerá del tipo de pato-logía y en ocasiones del estadio que presente. En general hablaremosde varios meses hasta 1-2 años.

Una vez que ha finalizado el tratamiento, es necesario realizar un segui-miento periódico, con el objetivo de identificar :

·Posibles recaídas: en general, se considera que 5 años tras la finali-zación del tratamiento es el periodo de mayor riesgo, aunque esteriesgo puede prolongarse en algunos tipos de cáncer.·Necesidades especiales que presenten los pacientes (secuelas físi-cas, dificultades de aprendizaje, necesidad de apoyo psicológico…)·Efectos secundarios a largo plazo, consecuencia del tratamientorecibido.·El plan de seguimiento será individualizado y dependerá de la edaddel paciente, el tipo de cáncer y el tratamiento que haya recibido. Lomás habitual es que las visitas al hospital se vayan espaciando en eltiempo hasta que se pueda dar un alta definitiva. Esto se produciráhabitualmente entre 5 y 10 años de haber terminado el tratamien-to. En estás revisiones podrán realizarse, pruebas analíticas, estudiosde imagen (radiografías…) y otras exploraciones dependiendo decada caso.

El seguimiento se llevará a cabo en las unidades de oncología infantil, yparticipan en el mismo, de forma conjunta, los oncólogos y las distintasespecialidades pediátricas que sean necesarias, coordinadas con lospediatras y/o médicos de atención primaria, para dar una asistenciacompleta.

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Acudir a las revisiones periódicas que se programen es necesario, loque no implica que un niño ha padecido un cáncer sea un enfermo;muchos de los supervivientes del cáncer infantil seguramente no nece-sitarán ningún tipo de actuación médica especial. Sin embargo, el detec-tar posibles problemas de forma precoz, nos ayudará a resolverlos enmuchos casos y a evitarlos en otros.

Porque otro de los objetivos de este seguimiento, será facilitar las herra-mientas necesarias para que el niño y su familia, conserven o adquieranhábitos saludables que muy probablemente le protegerán en un futuro,del riesgo de haber sido tratado con quimioterapia y radioterapia.

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5cuidados y consejos

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5.1. Alimentación

Mantener un buen estado nutricional es importante para que el orga-nismo pueda afrontar debidamente las necesidades metabólicas de laenfermedad y para facilitar la tolerancia a los efectos secundarios de losdistintos tratamientos.Son varios los factores que pueden disminuir el apetito en el niño: alte-raciones del gusto y olfato, dolor, náuseas y vómitos, anorexia y sacie-dad precoz, depresión…

Consejos para ayudar a resolver algunos problemas con su ali-mentación:

·Horario libre para las comidas y elija los alimentos quele gustan al niño. Intente que realice comidas de pequeñovolumen pero que sean muy nutritivas.

·Aproveche el momento del día en que tiene más apetitopara ofrecerle aquellos alimentos que tienen mayor apor-te de proteínas y calorías (los que “alimentan más”).

·Ofrezca alimentos líquidos o blandos, fáciles de masticary tragar, con elevado contenido calórico y proteico, concolores llamativos y con los olores favoritos de los niños.Son recomendables los helados, batidos de leche, flanes ynatillas, horchata.

·Para aumentar el aporte proteico y calórico es útil aña-dir a los platos principales: queso rallado, clara de huevo,leche en polvo, puré de patata deshidratada, mantequilla,mayonesa, miel, frutas deshidratadas,...

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·Procure ofrecerle el agua, las infusiones y los suplemen-tos dietéticos que le hayan recomendado, preferiblemen-te fuera de las comidas para evitar que el líquido “le lleneel estómago” y le quite el apetito.

·En las fases en que estén más anoréxicos y con sensaciónde saciedad precoz evite los alimentos grasientos y fritos.

·Cuando digan que los alimentos han perdido el gusto o que tie-nen gustos raros, puede condimentarlos con zumo de limón ode naranja,con especias no picantes para mejorar su sabor.

·Evite la comida muy caliente o muy fría, picante o ácida.

·Evite introducir nuevos alimentos en las veinticuatro horasantes y después de la quimioterapia, para evitar las aversio-nes. Es conveniente dar alimentos antiguos ya conocidos.

·No forzar nunca en las primeras veinticuatro horas postmedicación, procure que se cree un ambiente agradableen las comidas y evite el “comer un poco más”.

·Haga que el niño realice la higiene bucal después de cadacomida para mantener la boca hidratada y disminuir lasinfecciones, la aparición de llagas y la modificación delsabor de los alimentos.

Recuerde que durante el tratamiento antineoplásico estasrecomendaciones son más importantes porque le ayudan atolerar mejor los efectos secundarios del tratamiento dequimioterapia o de radioterapia

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5.2. Actividad

En ocasiones el niño puede tener una mayor necesidad de descansopor sentirse debilitado tras la radioterapia o quimioterapia pero nodebe exigírsele más reposo de lo que él mismo pida hacer. No limita-remos su actividad más de lo preciso.

En las cuestiones relacionadas con la reanudación de la actividad esco-lar y las relaciones sociales, el propósito es que se mantengan normali-zadas en la medida de lo posible, por eso incluso en los periodos dehospitalización el niño recibirá atención escolar.

El cambio físico sufrido puede provocar algún tipo de temor o preocu-pación por parte del niño y su familia a la hora de volver a la escuela,pero también en este terreno serán tutelados por personal experto.

Debemos ofrecer al niño la oportunidad de participar en actividadesnecesarias para su crecimiento y desarrollo y de compartir experienciascon sus iguales.

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5.3. Cuando llamar la consulta deoncología

Además de llamar siempre que se le plantee alguna duda que no puedaesperar a la siguiente visita, indicaremos unas situaciones que requierensu puesta en contacto con Oncología:

·Cuando el niño tenga fiebre u otro signo de infección osimplemente no se encuentre bien, si en su última visitale han dicho que estaba leucopénico (con leucocitos odefensas bajas).·Si ha estado en contacto con otro niño que padezca unainfección contagiosa, especialmente la varicela .·Siempre que presente signos de una infección contagiosa.·Cuando el niño tenga dolor de cabeza o le duela algunazona del cuerpo o presente malestar general.·Si muestra dificultad para andar o flexionarse.·Si tiene dolor al orinar o dolor abdominal.·Si le aparecen áreas enrojecidas por el cuerpo.·Cuando presente vómitos sin motivo que lo explique.·Si refiere problemas de visión (ve doble, borroso, etc.).·Cuando el niño sangre por algún punto: por la nariz,heces con sangre o heces negras, orinas rosadas, rojas uoscuras, vómitos con sangre roja o como con restos decafé, hematomas, puntos rojos en la piel, etc.

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5.4. Vacunas

Las vacunas de microorganismos vivos están contraindicados mientrasel enfermo no esté en remisión y esté recibiendo quimioterapia, ydurante los 3-6 meses siguientes a la finalización del tratamiento.Los niños con Leucemia Linfoblástica, como excepción, pueden recibirla vacuna de la varicela cuando se cumplan determinadas condiciones.

La vacuna de la polio oral esta contraindicada en el enfermo en trata-miento y en las personas que conviven en el mismo domicilio delpaciente, por el riesgo del contagio del virus a través de la heces, sinembargo pueden recibir la vacuna de la polio intramuscular (Salk).

Las vacunas inactivadas, toxoides y vacunas subcelulares pueden admi-nistrarse en niños que están en tratamiento por leucemia o tumoressólidos, siguiendo el calendario vacunal. Cabe, sin embargo, esperar unamenor eficacia.Lo mismo ocurre con otras vacunas.

Se recomienda administrar un refuerzo de todas las vacunas a partir delos 6 meses de acabar el tratamiento.

En todo caso no deberá vacunarse ningún niño con cáncer sin consul-tar previamente al especialista.

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6aspectos psicológicos

y emocionales

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6.1. El papel de los padres, familiaresy amigos

El diagnóstico de cáncer en un niño, provoca tanto en el niño enfermo,en los padres, así como en el resto de la familia y el círculo de amigosun gran impacto emocional. La comunicación del diagnóstico provocaen los padres sentimientos de incredulidad, confusión y fundamental-mente, miedo ante la posibilidad de perder a su hijo. Se sienten des-orientados, están bloqueados emocionalmente ante una situación queles desborda en todos los aspectos de su funcionamiento familiar.

La concepción sobre la enfermedad, que tienen los padres, condicionamucho las primeras reacciones emocionales. Y esta concepción, estádeterminada por la visión tan negativa que existe en la sociedad acercadel cáncer. Estas reacciones, que en principio son más negativas, vanremitiendo a medida que se conocen las posibilidades terapéuticas. Dehecho, los padres son capaces de atender adecuadamente los cuidadosque el niño necesita.

Las reacciones emocionales más frecuentes son: la negación, pues resul-ta difícil aceptar que algo así pueda estar pasando, la ira, la rabia. Soncomunes también entre los padres los sentimientos de culpa; se pregun-tan que han podido hacer mal para que esto ocurra, sentimientos inten-sos de pena, miedo, incluso terror, y una gran sensación de incertidum-bre. Esta última se va a mantener prácticamente a lo largo de todo elproceso, dado el carácter impredecible de la enfermedad y las circuns-tancias estresantes que conlleva. Por ello, es recomendable permitirse eldesahogo emocional evitando reprimir las emociones, teniendo encuenta que son respuestas normales que cumplen una función adapta-tiva. En estos momentos, generalmente, el niño se encuentra hospitali-

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zado y comienzan a realizarse todas las pruebas diagnósticas necesarias.Es un periodo de gran angustia, ansiedad e incertidumbre; y de grandescambios también, con la consiguiente alteración en la dinámica familiar,laboral y social. En estos momentos resulta de gran importancia elapoyo prestado por familiares cercanos, tíos, abuelos, etc., puesto quese pueden hacer cargo del cuidado de los hermanos que quedan encasa cuando el niño ingresa. Por otro lado, la percepción, por parte delos padres, del apoyo social es un factor importante hacia la adaptación.

Los padres tienen que reorganizarse y planificar el tiempo entre el hospi-tal, el trabajo, los otros hijos y sacar tiempo para ellos, porque en estosmomentos de dificultad no hay que olvidarse de uno mismo. Cuidar deuno mismo no significa no cuidar bien de un hijo; más bien implica man-tener una buena pauta de sueño, alimentarse bien, tener tiempos de des-canso fuera del hospital, incluso buscar actividades distractoras, etc… Esteautocuidado es vital para compensar el desgaste tanto físico, como psico-lógico y emocional, que se produce en este periodo y así, poder propor-cionar al niño los cuidados que necesita. No hay que olvidar que paraestar bien con el niño hay que estar bien con uno mismo. Quizá esto seaahora mucho más necesario que antes cuando no existía este problema.

Nadie mejor que los propios padres conocen las necesidades de su hijo,de ahí la importancia de resaltar y poner de manifiesto que están dota-dos de recursos propios que pueden poner en práctica y facilitar, de esemodo, el afrontamiento y la adaptación del niño.Nos referimos, por ejem-plo, a la búsqueda de información y apoyo ante situaciones que les resul-tan difíciles de resolver, evitar que la enfermedad del niño se convierta enel eje de la vida familiar, proseguir en la medida de lo posible con las afi-ciones que previamente desarrollaban, mantener el contacto con los ami-gos durante todo el proceso, pues esto favorece la no desvinculación delgrupo de referencia y una mejor integración social posterior.

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La actitud de los padres frente a la enfermedad es fundamental. Losniños no tienen un concepto tan negativo del cáncer como lo tienen losadultos, dado que la respuesta social ante la enfermedad todavía no hainfluido en su sistema de creencias. Los niños son intuitivos y muy sensi-bles a los cambios que se producen a su alrededor, observan a las figu-ras de autoridad y, sobre todo a sus padres, para ver cómo es una situa-ción o una experiencia determinada; en función de cómo lo vivencian lospadres así lo vivirá después el niño. Es lo que se denomina transferencia:los miedos y la ansiedad de los padres se “contagian” a los niños. En estesentido, es importante que los padres atiendan estos estados de distréspsicológico y aprendan el manejo de sus propias emociones.

Para afrontar esta dura realidad no sólo disponen de su propia capacidad,también cuentan con la ayuda de familiares y amigos. Pero además, el equi-po multidisciplinar (médicos, psico-oncólogos, enfermeras, auxiliares, trabaja-dores sociales, voluntariado, etc.), durante todo el proceso de enfermedad;desde la sospecha del diagnóstico, la confirmación, el inicio y finalización delos tratamientos, las revisiones, la posibilidad de recaída, etc., será una fuentede apoyo y orientación.Son muchas las dudas que pueden surgir puesto quela enfermedad además de afectar al niño, también afecta a todos los miem-bros de la unidad familiar. Una de las cuestiones que más les preocupa escomo comunicar a los otros hijos el diagnóstico de su hermano enfermo, yqué actitud tomar ante ellos. Es recomendable informarles de la realidad dela situación, en función de su capacidad de comprensión, atendiendo siem-pre sus dudas, y abriendo un proceso de comunicación continua, según lasnecesidades que vayan planteando.También conviene integrarles en el pro-ceso terapéutico de su hermano, evitando mantenerles al margen, y en defi-nitiva proporcionarles un papel activo, con el fin de que se sientan útiles. Deeste modo se amortiguarán las respuestas desadaptativas que pueden pre-sentar como, celotípia, problemas de comportamiento, pérdida de hábitosya adquiridos, e incluso bajo rendimiento escolar.

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Solicitar ayuda u orientación no implica una falta de capacidad para resol-ver situaciones, sino que aún no necesitando tratamiento psicológico,siempre se puede acudir al profesional para mejorar la calidad de vida.

La etapa de tratamientos, por una parte, es un periodo duro por losefectos secundarios del mismo, los distintos ingresos hospitalarios, etc…Pero también es una etapa en la que la concepción de la enfermedadpor parte de los padres varía, ven que existen posibilidades de curacióny consecuentemente el estado de ánimo mejora. Se produce una mayoraceptación y mejor adaptación, tanto del niño como del resto de lafamilia. Se encuentran más integrados en el ambiente hospitalario, sonmás conocedores de la situación, tienen un mayor control y una per-cepción de estar luchando contra la enfermedad. Afortunadamente,muchos de los niños ya pueden reincorporarse a la mayoría de sus acti-vidades, escuela, etc., aún cuando están recibiendo tratamiento.Actualmente, los avances terapéuticos conseguidos y el tratamiento desoporte posibilita que los niños oncológicos, en general, mantengan unaóptima calidad de vida.

Todo esto permite una mayor estabilidad emocional y facilita que todala familia alcance una mayor normalidad. Este es el objetivo último yprioritario la normalización de la vida familiar. Hay que construir unanueva normalidad/realidad en la que se incluyan los ingresos hospitala-rios, acudir al hospital a recibir tratamiento, acudir también a revisiones,etc., pero sin que por ello implique renunciar a las actividades escolares,laborales, sociales y personales. Incluso esta experiencia puede redun-dar en un cambio en la escala de valores, de manera que se aprenda avalorar más los aspectos positivos de la vida.

En la mayoría de los casos, las reacciones emocionales que se han descri-to son normales y no presentan psicopatología, aunque no todos los

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padres pasarán por los mismos estados de ánimo ni tendrán exactamen-te los mismos sentimentos, dado que cada cual afrontará la situaciónsegún sus creencias, valores, personalidad y disponibilidad de recursos.

No obstante, cuando estas reacciones emocionales tienen una duración,intensidad y frecuencia excesivas son susceptibles de abordaje terapéuti-co, ya que podrían evolucionar hacia respuestas patológicas y/o desadap-tativas; llegando a interferir de forma negativa en la aceptación y en elajuste familiar a la situación, lo que podría afectar a la calidad de vida delniño y a los demás miembros de la familia en las distintas áreas de la vida:laboral, social y personal. Algunos de los factores considerados de riesgoson haber tenido antecedentes psiquiátricos o psicológicos previos, faltade apoyo familiar y/o social, falta de recursos, problemas sociales o demarginación, problemas de comunicación intrafamiliar, etc…

La finalización del tratamiento, siempre es una buena noticia, pero enalgunas ocasiones puede suponer también un incremento de la ansie-dad en los padres. Esto puede ser debido a la sensación de “desprotec-ción” ahora que los tratamientos han finalizado y las visitas al hospital sehan reducido, también por el temor a la recaída y el afrontamiento a lasposibles secuelas de los tratamientos. Aprender a manejar estas situa-ciones va a permitir mejorar y reducir estas reacciones de angustia. Elmantenimiento de la comunicación con el equipo asistencial, puede ayu-dar a aclarar dudas y temores; así como acudir al psico-oncólogo si todoesto interfiere significativamente en el desarrollo de su actividad habitual.

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6.2. Desarrollo y adaptación del niñocon cáncer

Desde un principio el niño es consciente de la gravedad de su situación.Aunque no haya recibido información sobre su condición médica, exis-ten una serie de indicios no verbales (gestos de preocupación de lospadres), y de señales de su entorno (hospitalización, pruebas diagnósti-cas...), mediante las cuales percibe la seriedad del problema. En elmomento del diagnóstico, lo que más caracteriza el estado psicológicodel niño es el miedo y la ansiedad asociada al entorno hospitalario, a losprocedimientos médicos y a los efectos secundarios de los tratamien-tos. Por ello es de vital importancia atender las necesidades de informa-ción del niño, ya que la adaptación al hospital y la colaboración con suproceso terapéutico dependerán de la comprensión que tenga sobreestos aspectos.

La vulnerabilidad hacia el sistema hospitalario y los riesgos de padeceralteraciones emocionales, están directamente relacionados con elmomento evolutivo que atraviesa el niño. Los niños pequeños, menoresde 5 ó 6 años desarrollan conductas más adversas, al tener una mayornecesidad de apego y por tanto mayor reactividad a la separación de lospadres.También tienen más dificultades de comprensión, y la complejidadde su enfermedad y del sistema hospitalario se escapan de las “leyes” querigen su pensamiento. Es frecuente que los niños de esta edad no entien-dan porque deben acudir al hospital si no les duele nada, como ocurreen algunos casos.Tampoco entienden porque sus padres permiten que seles realicen determinadas pruebas que les resultan dolorosas, si ellos tie-nen la obligación de protegerles.También pueden experimentar culpabi-lidad, debido al egocentrismo propio de su edad, mediante el cual creenque han hecho algo malo y por ello han enfermado.

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La información ayuda al niño a disminuir sus temores y a aclarar estosconceptos, estimulando su confianza y colaboración. Es importantetener en cuenta que en este momento de su desarrollo cognitivo, elniño sólo entiende aquello que puede ver y tocar, ya que aún no haadquirido la capacidad de abstracción y por tanto no puede compren-der aquello que se escapa de su campo perceptivo. Así, podremos

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hablarle del “brazo” o la “pierna”, pero no de los órganos internos, yaque para él no existen. Conviene también aclarar las posibles distorsio-nes cognitivas, fruto de su fantasía; normalmente si el niño no disponede la información que necesita, él mismo realizará su propia interpreta-ción de los hechos, que generalmente suele ser peor que la realidad. Elniño siempre percibe cuando no se le quiere decir la verdad o cuandose le está engañando, y habitualmente esto se traduce en un pensa-miento más dramático: “si no me dicen la verdad, es porque tiene queser algo muy malo”. También puede generar aislamiento emocional ypor tanto derivar en estados de distrés psicológico: “para que voy aseguir preguntando si no me van a decir la verdad”.

Las emociones negativas disminuyen considerablemente cuando alniño se le informa lo antes posible de su condición y se le hace par-tícipe en su proceso terapéutico, proporcionándole un papel activo enel mismo. No obstante, conviene tener en cuenta que los beneficiosde la información se obtienen cuando ésta se proporciona según lasdemandas del enfermo. No hay que ofrecer más información de laque el niño sea capaz de asimilar o no quiera recibir, ya que estopuede confundirle o generar en cierto modo angustia y ansiedad. Enla practica clínica observamos que independientemente de la edad delniño, éste desea conocer cual es su enfermedad, y si se trata de cán-cer, pero de forma concreta y sencilla, no necesita ni desea conoceraspectos específicos de la misma (tipo de células, pronóstico, etc…),sino que lo que realmente le importa son sus aspectos funcionales: sile va a caer el pelo, cuando se va a casa, cuando podrá volver a laescuela, etc… Por ello, es importante trasmitirle que el objetivo eshacer compatible la administración de los tratamientos con el des-arrollo de sus actividades habituales, siempre que sea posible y sucondición médica lo permita.

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Aunque pueda parecer sorprendente no son frecuentes los estadosdepresivos en niños enfermos de cáncer. Si se observa en algún caso, sucausa suele ser el déficit estimular, la desconexión prolongada de lasactividades propias de su edad o la sobreprotección parental. La actitudde los padres es determinante de cara a preservar la salud mental delniño, fomentando respuestas de normalidad, en la medida de lo posible.

Los problemas comportamentales suelen ser muy frecuentes en niñosoncológicos. Básicamente, como consecuencia del exceso de permisivi-dad y ausencia de normas, que ocurren como conductas compensato-rias por parte de los padres, los cuales se encuentran mucho más vulne-rables ante las demandas del niño. No obstante, los efectos y secuelas dela sobreprotección son sumamente nocivas para el desarrollo del niño,a corto y a largo plazo, en el sentido de que puede tener mayor riesgode padecer alteraciones emocionales en la edad adulta; como depresión,problemas de relación interpersonal etc., derivados del déficit de habili-dades necesarias para afrontar las situaciones o problemas, y de unaexcesiva dependencia parental. Por ello, el mantenimiento de las normasy responsabilidades en el niño así como preservar la normalidad en elfuncionamiento familiar, garantizan el ajuste a la situación de enfermedad.

Durante el curso de la enfermedad y los tratamientos el desarrollo delniño tiene lugar bajo unas circunstancias más estresantes; debido a losperiodos de hospitalización, intervenciones quirúrgicas, efectos secun-darios de los tratamientos, ausencias a la escuela y el deterioro de laautoimagen (fundamentalmente la alopecia). Las alteraciones del carác-ter, emociones negativas como ansiedad y sintomatología depresiva, ybaja autoestima son respuestas reactivas a estas situaciones. En princi-pio deben considerarse normales e incluso apropiadas en estas circuns-tancias. Es importante permitir su expresión y valorar los sentimientosdel niño, ayudándole en su manejo. De este modo la irritabilidad y los

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problemas de conducta disminuyen si se siente comprendido. Nos refe-rimos a no quitar importancia al malestar que le producen la alopecia,los procedimientos invasivos y demás situaciones adversas, sino recono-cerlas y mostrar nuestro apoyo hacia su resolución y afrontamiento.

En definitiva podemos concluir que la adaptación del niño alcáncer es bastante satisfactoria. Los niños poseen una grancapacidad de adaptación a situaciones nuevas, y unosextraordinarios mecanismos de defensa ante la adversidad.Son más fuertes y capaces de lo que creemos para afrontarsituaciones problemáticas y recibir noticias negativas. Deeste modo, aprenden las habilidades necesarias para su des-arrollo madurativo.

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7glosario de términos

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AdenopatíaAumento de tamaño de los ganglios linfáticos. Puede ser benigna omaligna.

Afectación ganglionarInvasión de los ganglios linfáticos por células tumorales.

Analítica basalEstudios de laboratorio mínimos que se efectúan a un enfermo al iniciodel proceso diagnóstico o terapéutico.

AnamnesisDatos del interrogatorio del enfermo acerca de sus antecedentes (fami-liares, personales) y su enfermedad actual.

BiopsiaToma de muestra de un tejido mediante punción o técnica quirúrgicapara su estudio posterior en laboratorio y definición de su carácterbenigno o maligno, y en su caso características del tumor (informe ana-tomopatológico)

BlastosPalabra corta para denominar a los linfoblastos o linfocitos inmadurosque aparecen en la médula ósea o en sangre en caso de leucemia.

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CitostáticosSustancias químicas usadas en el tratamiento del cáncer interfiriendo sudesarrollo. El término usado vulgarmente se corresponde con el másamplio de la quimioterapia.

Consentimiento informadoDocumento escrito que explica el tratamiento o los procedimientosque se harán, los riesgos posibles, los beneficios y las alternativas exis-tentes. En el caso de los niños, lo suelen firmar los padres.

CultivosMétodo para saber si hay presencia de bacterias en sangre y otros teji-dos del cuerpo.

Diagnóstico anatomopatológicoDiagnóstico basado en el estudio del tejido o sus células mediante biop-sia, citología u otros estudios de laboratorio.

DisfagiaDificultad para tragar.

DisneaDificultad para respirar.

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EcografíaMétodo diagnóstico basado en el uso de ondas de ultrasonido quereflejadas por las diferentes superficies de los órganos permite visualizarsus contorno.

EdemaAcumulación de líquidos en los tejidos.

Efectos secundarios Efectos negativos, no deseables de un tratamiento.

EmesisVómitos.

Ensayo clínicoTérmino usado en clínica para referirse a los estudios clínicos controla-dos para la investigación de nuevos fármacos o nuevos esquemas detratamiento.

EstadioNivel de extensión de un tumor según determinada clasificación.

Esquema de quimioterapiaIncluye los fármacos usados en cada caso y su dosis individualizadas.Existen numerosos esquemas de quimioterapia de tratamiento que seadministran teniendo en cuenta las características de cada enfermo ydel tipo y estadio del tumor.

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Flebitis Inflamación de una vena que puede producir dolor o hinchazón.

Factores pronósticosFactores dependientes del enfermo, su tumor y su tratamiento queinfluyen en la evolución de la enfermedad.

GammagrafíaMétodo diagnóstico basado en el uso de rayos gamma de una fuenteradioactiva para determinar posibles anomalías en algunos órganos(hueso, hígado, cerebro, otros). Tras estas exploraciones no estar encontacto con niños ni embarazadas en las siguientes 24 h. dado que seha inyectado un contraste que es radiactivo.

Ganglio linfáticoParte del cuerpo importante en la defensa contra las infecciones. Enalgunos tipos de cáncer, aumentan de tamaño en el momento del diag-nóstico.

Glóbulos Blancos o LeucocitosCélulas de la sangre que ayudan a combatir las infecciones.

Glóbulos Rojos o HematíesCélulas de la sangre encargadas de transportar el oxígeno por todo elcuerpo mediante una proteína llamada hemoglobina.

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HematocritoPorcentaje de glóbulos rojos en sangre.

HematuriaPresencia de sangre en orina.

HongoGrupo de microorganismos que pueden causar una infección seriacuando se tienen las defensas bajas.

InfusiónIntroducción de líquido en la vena.

InmunosupresiónEstado en que el sistema inmune no responde adecuadamente.

Intramuscular Dentro del músculo. Hay medicaciones que se dan mediante inyecciónintramuscular.

IntratecalDentro de las meninges. La quimioterapia intratecal es la que se admi-nistra en el líquido cefalorraquídeo mediante una punción lumbar.

LeucopeniaDescenso de los glóbulos blancos o leucocitos (popularmente llamadas“Bajada de defensas”).

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LeucocitosisAumento de la cantidad de leucocitos.

Marcadores tumoralesSustancias producidas por algunos tumores o estimuladas por ellos conun posible valor diagnóstico (por ejemplo, la alfafetoproteína en hepa-toblastoma).

Médula ósea Tejido que se encuentra en el interior de los huesos, donde se produ-cen las células de la sangre. Es la “fábrica” de las células sanguíneas.

Metástasis Diseminación de las células del cáncer en otros lugares del cuerpo dis-tantes del primer sitio donde aparecieron. Esta propagación de produ-ce a través de la sangre o del sistema linfático.

Metástasis a distanciaInvasión de las células tumorales de diversos órganos o partes del cuer-po trasportadas por la sangre desde el foco o tumor primitivo.

MucositisInflamación de las mucosas.

NeutropeniaDisminución del número de neutrofilos en sangre.

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NeoplasiaEquivalente a tumor maligno.

PlaquetasCélulas de la sangre que taponan los agujeros de los vasos sanguíneosdespués de una lesión. Ayudan en la cicatrización.

PlasmaParte líquida de la sangre en la que están suspendidas las células.Contienen las proteínas y minerales necesarios para el cuerpo.

Petequias Pequeñas manchas cutáneas rojizas puntiformes que no desaparecen ala presión y se deben a fragilidad capilar o falta de plaquetas.

Port-a-cath o reservorio Tubo plástico fino y flexible que se conecta a una vena. Queda debajode la piel y sirve para administrar medicación y transfusiones, así comopara extraer sangre sin tener que pinchar las venas.

Protocolo Esquema o plan de tratamiento.

Punción-aspirado de médula óseaSe realiza una punción con aspiración de una pequeña cantidad demédula ósea de esternón o cresta ilíaca. Para ello se administra un anes-tésico local y sedación-analgesia previa al procedimiento.

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Punción lumbarPunción en la zona lumbar de la columna, para poder extraer líquidocefalorraquídeo (que es el líquido que recubre el cerebro y la médulaespinal). Normalmente se administra a la vez tratamiento quimioterápi-co para prevenir o tratar la afectación de sistema nervioso central.

QuimioterapiaUso de sustancias químicas (citostáticos, hormonas etc.) en el trata-miento del cáncer.

RadiografíaEs un tipo de haz de energía que puede atravesar el cuerpo y plasmar-se en una película, con lo cual se crean imágenes del interior del cuerpo.

Radiocirugía Tratamiento de algunos tumores, especialmente tumores cerebralesmediante imágenes de TAC que permite acumular altas dosis de radio-terapia en una zona pequeña.

Rastreo óseo Igual a gammagrafía usando isótopos radioactivos para detectar anoma-lías óseas.

Recidiva o recaídaReaparición de la enfermedad tumoral tras un tiempo mayor o menor,ya sea en el sitio del tumor inicial (recidiva), o en ganglios u órganos adistancia (metástasis).

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Remisión Desaparición completa de los signos y síntomas de la enfermedadcomo respuesta al tratamiento. Significa que la enfermedad esta contro-lada, aunque no es equivalente a estar curado.

Reservorio Dispositivo conectado a un vía central venosa, a través del cual se admi-nistra quimioterapia en caso de mal acceso venoso periférico o paraevitar complicaciones locales producidas por lo citostáticos.

Resonancia magnética (RM)Prueba diagnóstica basada en las propiedades de los campos magnéti-cos, que permite la obtención de imágenes bi o tridimensionales de losórganos internos del cuerpo.

SepsisInfección generalizada que se acompaña de fiebre alta, escalofríos ymalestar.

Sistema InmunológicoSistema complejo por el cual el organismo se defiende de las infeccio-nes y de los cuerpos extraños.

Sistema Nervioso CentralComprende el cerebro y la medula espinal.

Transfusión de sangre Infusión de hematíes o plaquetas.

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Tomografía axilar computarizada (TAC) o scannerTécnica o procedimiento mediante el cual se toma una serie de imáge-nes detalladas del interior del cuerpo desde ángulos diferentes. Las imá-genes son creadas por una computadora conectada a una máquina derayos X. Se inyecta una tinción en una vena o se ingiere, a fin de que losórganos o los tejidos se destaquen más claramente, en forma de cor-tes o rodajas.

Tomografía por emisión de positrones (PET) Técnica de estudio radiológico que permite diferenciar tejidos normalesde tumorales. Se inyecta en una vena una cantidad pequeña de glucosa(azúcar) radionucleica. El explorador de PET rota alrededor del cuerpo ytoma una imagen de los lugares del cuerpo que utilizan glucosa. Las célu-las de tumores malignos tienen aspecto más brillante en la imagen por-que son más activas y absorben más glucosa que las células normales.

Tratamiento paliativoTratamiento dirigido a la paliación de los síntomas.

Tratamiento sistémicoTratamiento con fármacos que afecta a todas las células del organismo,tanto normales como anormales, en contraste con la cirugía y a laradioterapia que actúan con preferencia localmente.

Tumor maligno: Cáncer.Los tumores malignos, reciben muchos nombres dependiendo de susórganos de origen y aspecto al microscopio.