Poliartritis

Dra .Elena Jarpa Reumatóloga

Pontificia Universidad Católica Ex Directora Sociedad Chilena de Reumatología

Asesor científico Bristol Myers

Artritis reumatoideInfección (TBC)

3) Artritis reactivaCrónica : Crónica :

2) Psoriasis3) Poli o dermatomiositis

4) Sindrome de Sjögren

1) Enfermedad inflamatoria intestinal

2) Lupus eritematoso sistémico

2) Infección

Espondiloartropatíasseronegativas :

1) ViralesArtritis reactiva1) Cristales

Espóndiloartritis anquilosante

Aguda : Artritis psoriáticaAguda :

Compromiso

Axial

Poliartritis

(>4)

Oligoartritis

(2-4)

Monoartritis

(1)

Diagnóstico diferencial de las artritis inflamatorias en la presentación clínica

Poliartritis aguda: menos 6 semanas

• Virales

– Hepatitis B y C

– EBV

– HIV

• Enfermedades del Tejido Conectivo

– LES

– Polimiositis y dermatomiositis

– Vasculitis

Artritis reumatoideInfección (TBC)

3) Artritis reactivaCrónica : Crónica :

2) Psoriasis3) Poli o dermatomiositis

4) Sindrome de Sjögren

1) Enfermedad inflamatoria intestinal

2) Lupus eritematoso sistémico

2) Infección

Espondiloartropatíasseronegativas :

1) ViralesArtritis reactiva1) Cristales

Espóndiloartritis anquilosante

Aguda : Artritis psoriáticaAguda :

Compromiso

Axial

Poliartritis

(>4)

Oligoartritis

(2-4)

Monoartritis

(1)

Diagnóstico diferencial de las artritis inflamatorias en la presentación clínica

Artritis reumatoide Enfermedad sistémica que se manifiesta por poliartritis

crónica ( > 6 semanas)

Afecta entre un 0,4% y 1% de la población.

Impone una gran carga sobre el paciente y su calidad de

vida.

Sin tratamiento, son esperables la destrucción articular, la

incapacidad e invalidez.

Se estima que la AR es la causa más

común potencialmente tratable de

incapacidad en el mundo occidental.

Emery y Salmon. Ann Rheum Dis 1995; 54: 944-7

La AR es una enfermedad progresiva G

RA

VE

DA

D

0

Duración de la enfermedad (años)

5 10 15 20 25 30

Temprana Intermedia Establecida Inflamación

Incapacidad

Radiografías

© ACR

Kirwan JR. J Rheumatol. 1999;26:720-725; Scott DL. Rheumatol. 2000;39:24-29.

Patología de la AR

Anti-CCP

Guías MINSAL 2007

CRITERIOS ACR/EULAR 2010

Compromiso en manos inicial

AR. Dra. ARENY

AR establecida

AR. Dra. ARENY

Quiste de Baker

AR. Dra. ARENY

Compromiso extra-articular

AR. Dra. ARENY

AR. Dra. ARENY

AR. Dra. ARENY

AR. Dra. ARENY

AR. Dra. ARENY

Laboratorio • Reactantes de fase aguda

• VHS

• PCR

• Factor reumatoide (FR)

• Anticuerpos anti péptidos cíclicos citrulinados (anti-CCP)

Factor Reumatoide (FR)

• El FR es un autoanticuerpo dirigido contra la fracción Fc de la IgG.

– Isotipo IgM ( Tambien puede IgG e IgA )

• FR (+) S 70%; E 85%

• Falsos FR(+) – Sanos 5%

– > 65 años: 20-30%

– Otras patologías: lupus, síndrome de Sjögren, cirrosis biliar primaria, infecciones crónicas y neoplasias

• Valor pronóstico (más grave) – Mayor extensión del compromiso articular

– Mayor destrucción

– Mayor discapacidad

Fab

Fc

IgM

IgG

Peptidil-Arginina Peltidil-Citrulina

Peptidil Arginina Deaminasa (PAD)

Ca++

AC anti péptidos cíclicos citrulinados (anti-CCP)

• La citrulina es una modificación post-transcripcional de la arginina, producida por el enzima peptidoarginil deaminasa

• Desde hace décadas, los anti-CCP se han detectado en el suero de los pacientes con AR en diferentes formas, como anticuerpos anti queratina.

• En la actualidad se usan péptidos sintéticos citrulinados (ELISA)

Filagina: Proteína células epiteliales. Posee Arginina, las que durante

la diferenciación celular son transformadas en Citrulina

Anti- CCP • Los anti-CCP

• sensibilidad similar al FR

• mayor especificidad (95%)

• 1-3% de las personas sanas

• AR con FR negativo: 40% tienen anti-CCP positivos

• Su presencia se relaciona con la gravedad

Debe solicitarse determinación de anti-CCP en la evaluación del paciente con artritis de comienzo

reciente

Otros exámenes a solicitar…

• Hemograma, VSG, PCR

• FR, anti-CCP

• P.Bioquímico

• P.hepáticas

• Función renal.

• OC y urocultivo

• VHB, VHC, VIH

• Radiografías • Manos y pies

(repetir anualmente por 3 primeros años)

• Tórax

• Ecografía

• RM

COMPROMISO RADIOLOGICO

• Aumento de volumen de partes blandas periarticular

• Osteopenia yuxta-articular

• estrechamiento de espacios articulares

• Erosiones

• Sin elementos regenerativos

Compromiso cervical

• Ecografía • permite evaluar sinovitis

• detectar erosiones de forma temprana

• exploración física dudosa

• inocuidad, costo relativamente bajo, accesible, inmediatez, dinámica y repetible

• Inconvenientes: operador dependiente

• Resonancia magnética (RM) • identifica sinovitis, tenosinovitis, erosiones óseas y edema óseo

• más sensible que el examen físico y la radiografía convencional para la detección de cambios articulares inflamatorios y destructivos en la AR temprana (<6 meses)

• Inconvenientes: elevado costo y baja disponibilidad

Factores de peor pronóstico en AR temprana

• Gran número de articulaciones

activas

• VHS o PCR altas a la partida

• Factor reumatoide positivo

• Desarrollo de erosiones radiológicas

tempranamente

• Gran incapacidad funcional a la

presentación (HAQ)

• Pocos años de educación formal y

condiciones socio-económicas

adversas

FÁRMACOS • Sintomáticos:

– AINES (COX1-COX2)

• Drogas modificadoras de la enfermedad (DMARDS o

FARMES) – Sintéticas

• Antiproliferativos: Metotrexato, sulfasalazina, Leflunomide • Antimaláricos: cloroquina e hidroxicloroquina • Inmunosupresores: Azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina • Oro parenteral . Corticoides

– Terapias biológicas

Metotrexato • Piedra angular del tratamiento (efectivo – seguro- barato)

• Reduce la inflamación ,evita el daño estructural , mejora el riesgo cardiovascular y reduce la mortalidad

• Usado solo o en combinaciones con la mayoría de los modificadores aumenta la efectividad de estos

• Dosis inicial recomendada es 7,5 mg (3 tabletas) hasta 25 mg semanales. – La respuesta clínica se presenta 4 semanas mayor efecto a los 6 meses

– Es recomendable no ingerir alcohol cuando se emplea este medicamento porque se incrementa la toxicidad hepática y usar un método anticonceptivo confiable

• Los principales efectos adversos son: estomatitis, náuseas, anorexia, alopecia, diarrea, neumonitis y alteración, por lo general, transitoria de las pruebas de función hepática. Se debe suplementar ácido fólico

• Monitoreo de la función hepática – mensualmente durante los primeros 6 meses

– luego, cada 2 meses

– la elevación persistente de la GPT (más de 3 veces) amerita el retiro del medicamento.

Terapia combinada • No es claro el beneficio por el diseño de los estudios que han usado dosis no

comparables de corticoides

• Se recomienda intentar su uso en paciente que no responden a monoterapia pero que no tienen factores de mal pronóstico

• En nuestro medio las usamos dado las restricciones al uso de biológicos

• Metotrexato+Sulfasalazina+Hidroxicloroquina , Leflunamida+metotrexato

Corticoides • Actúan en forma sintomática y también modifican la progresión radiográfica pero a

un alto costo en reacciones adversas e insostenible como tratamiento contínuo

• Usar en la menor dosis posible y por el menor tiempo

• Inicialmente para inducir rápida remisión de síntomas se pueden usar dosis mayores o pulsos inyectables

Biológicos • Inhibidores de Citoquinas inflamatorias

– antiTNFalfa • Infliximab (Remicade) • Etanercept (Embrel) • Adalimumab (Humira) • Golimumab • Certizumab-pegol

- Inhibidores IL-6 .Tocilizumab (Actemra)

• Inhibidores de LT – Abatacept (Orencia)

• Inhibidores de LB – Rituximab (Mabthera)

BIOLÓGICOS

Caracteristicas de los Anti -

TNF

Estructura AcM humano Proteína de fusión AcM quimérico

IgG1 -TNFr

Afinidad TNF TNF y β TNF

Vida media (días) 12 - 14 4 - 5 8 - 9,5

Administración sc sc iv

Dosis 40 mg 25 mg 3-5 mg/kg

sem. alt. 2 x sem. cada 4-8

Semana

Combinación mono, MTX. mono, MTX. MTX.

Adalimumab1 Etanercept2 Infliximab3,4

1. HUMIRA™ [US package insert]. 2003. 2. Enbrel® [European/US package insert]. 2000/2002.3. Remicade® [US

package insert]. 2002. 4. Feldmann M et al. Annu Rev Immunol. 1996;14:397-440.

Union a TNF-α de

membrana menos

estable

Etanercept

TNF-α

Linfotoxina-α o

TNF β

Mecanismo de Accion de Etanercept

TNF-α unido a membrana

TNF-α

Activacion

Complemento

Mecanismo de Accion de Ab Monoclonales

Alrededor de un 20-30% de los pacientes no responden a DMARDS

sintéticos y un 70-80% no logra remisión

Eficacia de antiTNF

• Mejorar los signos y síntomas de la enfermedad – Más rápido que MTX a 6 meses

– Iguales a 2 años

• Cambiar el curso de la enfermedad – Enlentecen la progresión Rx

– Mejorar la capacidad funcional

– Mejorar la calidad de vida

Efectos Adversos • Relacionados con la infusión: leves o graves

• Infecciones habitualmente respiratorias leves

• TBC

• Insuficiencia Cardiaca

• Vasculitis

• Lupus-like (ANA +)

• Desórdenes desmielinizantes

• Enfermedad hepática

• Linfoma

Inhibidores IL-6: Tocilizumab • mAc contra el receptor de IL-6

– Soluble / unido a mb

• Disminución de signos y síntomas, cambia el curso de la enfermedad y disminución de la progresión radiológica

• EA: Infecciones, neutropenia transitoria, hipercolesterolemia, hepatotoxicidad

Inhibidor de LT: Abatacept

Proteína de Fusión CTLA-4: Abatacept

• Aprobado 2005 para AR

• Proteína soluble del dominio extracelular de CTLA-4 unido a un fragmento modificado de IgG1

– Mejora la clínica, modifica el curso de la enfermedad, disminución de la progresión Rx

– Eficacia similar a aTNFalfa + MTX

• EA: infecciones en EPOC

Inhibidor CD20: Rituximab

• Aprobado 1997 para LNH y en el 2006 para AR

• mAc quimérico contra el Ag de superficie del LB CD20

• desde L pre-B hasta LB maduros activado

• Reduce la clínica, modifica el curso de la enfermedad y enlentece la progresión Rx

• Mejor en pac FR (+)

Artritis reumatoideInfección (TBC)

3) Artritis reactivaCrónica : Crónica :

2) Psoriasis3) Poli o dermatomiositis

4) Sindrome de Sjögren

1) Enfermedad inflamatoria intestinal

2) Lupus eritematoso sistémico

2) Infección

Espondiloartropatíasseronegativas :

1) ViralesArtritis reactiva1) Cristales

Espóndiloartritis anquilosante

Aguda : Artritis psoriáticaAguda :

Compromiso

Axial

Poliartritis

(>4)

Oligoartritis

(2-4)

Monoartritis

(1)

Diagnóstico diferencial de las artritis inflamatorias en la presentación clínica

ESPONDILOARTROPATIAS: TIPOS

• ESPONDILOARTRITIS ANQUILOSANTE (EAA)

• ESPONDILOARTITIS REACTIVAS / ARTRITIS

REACTIVAS (AReac)

• ESPONDILOARTRITIS PSORIATICA / ARTRITIS

PSORIATICA (APs)

• ESPONDILOARTRITIS ASOCIADAS A ENF.

INFLAMATORIAS INTESTINALES CRONICAS

• ESPONDILOARTRITIS INDIFERNCIADAS

LUMBAGO INFLAMATORIO

• Paciente joven

• Dolor lumbar de reposo, nocturno

• Acompañado de rigidez matinal

• Disminuye con el ejercicio

• Parámetros inflamatorios (elevación VHS y PCR)

• Eventual alteración de imágenes de columna

lumbar/sacroiliacas

ESPONDILOARTROPATIAS: LABORATORIO

• GENERAL: VHS Y PCR ELEVADAS

• INMUNOREUMATOLGICO:

– AUTO ANTICUERPOS, NEGATIVOS.

– FR NEGATIVO (SERO NEGATIVAS)

• IMÁGENES:

- ANORMALIDAD PRECOZ: RMN, CINTIGRAMA OSEO

-RADIOGRAFÍA MUESTRA CAMBIOS CRÓNICOS

ESPONDILOARTROPATIAS: HISTOPATOLOGÍA

• Sinovitis crónica (similar AR), evoluciona hacia fibrosis y anquilosis osea articular

ESPONDILOARTROPATIAS: HLA-B27

• Ag HISTOCOMPATIBILIDAD MHC CLASE I (HLA-I)

• Herencia autonómica

• Agregación familiar: 50% (+)

• Descritos 32 subtipos (alelos).

• Función fisiológica: presentación de péptidos antiigénicos.

• No es factor etiológico sino de suceptibilidad

• No toda la población B27(+) desarrolla EA

• No todas las EA son B27 (+)

EA ANQUILOSANTE: CARACTERISTICAS PARTICULARES (1)

• Enfermedad crónica progresiva con dolor y rigidez axial: gran limitación funcional.

• Compromiso axial: Artritis articulaciones facetarias de columna y de sacroiliaca (lumbago inflamatorio)

• Inicio precoz: adolescentes a jovenes (25 años)

• Hombre : mujer 3:1

EA ANQUILOSANTE: CARACTERISTICAS PARTICULARES (2)

• Frecuencia 0.2 %. Prevalencia 0.1 A 1.4 x 1.000

• Oligoartritis periférica (10 –20%): rodillas ,esternoclavicular,

• SEMIOLOGÍA: rigidez cervical y lumbar (SCHOBER < 4 cm)

Expansión torácica limitada (< 2.5 cm)

• Manifestaciones extraarticualres: entesitis (aquiliana, plantar), dactilitis–

uveitis aguda–

• OTRAS (<5%): Bloqueo A-V, Insuficiencia aortica, Fibrosis Pulmonar,

Amiloidosis.

E.A.A.: DIAGNOSTICO

• Clínica

• Rx axial: Sacroileitis , espondilitis, sindesmofitos, anquilosis.

• RM – Cintigrama oseo-TAC: SACROILEITIS

• FR (-). VHS Y PCR elevadas. IgA elevada. ANA (-)

• HLA-B27 (+) en 90% de los pacientes

EA: MANEJO TERAPEUTICO (II)

• MEDICAMENTOS: – Analgésicos – AINES – CORTICOIDES (USO MUY RESTRINGIDO) – DMARDs

• Sulfazalacina • Metotrexate • Leflunomida

– TERAPIAS BIOLÓGICAS ANTI TNF • Infliximab • Etanercept • Adalimumab

Artritis reumatoideInfección (TBC)

3) Artritis reactivaCrónica : Crónica :

2) Psoriasis3) Poli o dermatomiositis

4) Sindrome de Sjögren

1) Enfermedad inflamatoria intestinal

2) Lupus eritematoso sistémico

2) Infección

Espondiloartropatíasseronegativas :

1) ViralesArtritis reactiva1) Cristales

Espóndiloartritis anquilosante

Aguda : Artritis psoriáticaAguda :

Compromiso

Axial

Poliartritis

(>4)

Oligoartritis

(2-4)

Monoartritis

(1)

Diagnóstico diferencial de las artritis inflamatorias en la presentación clínica

Artritis Psoriática (AP)

Dra. Elena Jarpa M.

Reumatóloga

Introducción:

Definición: Artritis inflamatoria asociada a psoriasis, que es generalmente FR (-).

• Prevalencia: 0.3 – 1%

• Incidencia : 3 a 8 por 100000

• Psoriasis: 2%.

• Prevalencia de artritis en pacientes con psoriasis es de un 25% ( 6 a 42%)

• Mujeres= hombres

Clínica

• 75 % desarrollan psoriasis antes que la artritis. (10 años antes)

• 15% compromiso articular y luego cutáneo.

• 10% al mismo tiempo

• 40% tiene espondiloartritris

– Generalmente HLAB27 (+)

Clínica:

• Edad de presentación : bimodal:

– 15 a 20 años:

• inicio temprano . 75% de los casos.

• Tiene más familiares con antecedentes de psoriasis y enfermedad más severa

• Asociación más fuerte con HLA-Cw6

– 55 a 60 años

Clínica

• Hallazgos clínicos típicos:

– Compromiso IFD

– Sacroiliitis asimétrica/espondilitis (40%)

– Dactilitis (30-40%)

– Entesitis (20-40%)

Dactilitis: sinovitis y tenosinovitis

Clasificación de Moll y Wright

• Oligoartritis asimétrica con dactilitis – Compromiso de alguna

articulación mayor – Asociado a dactilitis – Una o dos articulaciones IF

• Artritis con compromiso IFD

– Generalmente asociado a cambio ungueales

• Artritis mutilante • Poliartritis simétrica • Espondilitis predominante. Con o

sin compromiso periférico

Artropatia IFD

• Compromiso IFD en un 10%de los pacientes con AP

• Segunda en frecuencia

Radiograph of both hands demonstrates cup-in-pencil deformities of

both thumbs and erosion of DIP joint of left middle finger

A more closer look of pencil-in-cup deformity (#1) , along with articular

ankylosis (#2) at the site of DIP and osteolysis of distal phalangeal

(#3)

#3

#2

#1

Artritis mutilante • 5% de los pacientes con AP

Espondiloartropatía

• Incluye sacroiliits y espondilitis

• Puede coexistir con los grupos anterioires

• Asociado a HLAB27 y manifestaciones extra-articulares

RA vs PsA

FR Compromiso

IFD

Sacroilii

tis M:H Entesitis

AP – + Asimetrica

cuando

está

1:1

M:H +

AR + – – 3:1

M:H –

Pronóstico

• Compromiso poliarticular tiene peor pronóstico.

• 20% desarrollaran enfermedad destructiva y deformante.

• Pacientes con AP tienen mayor mortalidad.

1. Gladman DD; in Wright V, Helliwell PS, eds. Psoriatic Arthritis in Balliere’s Clinical Rheumatology. London: Balliere

Tindall,1994:379; 2. Wong K, et al. Arthritis Rheum 1997;40:1868–72

AP y psoriasis

• Piel:

– No existe relación entre la extensión del compromiso cutáneo y el compromiso articular

Compromiso ungueal

• Asociación entre el compromiso ungueal y articular en artritis psoriática

• Lesiones ungueales existen en un 40-45% de los pacientes con psoriasis y en un 87% de los pacientes con artritis psoriática

Tipos:

– Pitting

– Ridging

– Hiperqueratosis

– Onicolisis

• El compromiso ungueal precede el compromiso articular en 1 a 2 años

Enfermedad establecida (articulación, entesis, o columna)

Con 3 o más puntos de (* 2 puntos):

1. Psoriasis

(uno de a,

b, c)

(a) Psoriasis actual *

Lesión en piel o cuero cabelludo

evaluada por un reumatólogo o

dermatólogo

(b) Historia personal de

psoriasis

(c) Historia familiar de

psoriasis

2.Distrofia ungueal por psoriasis

Hallazgo típico de distrofia ungueal

incluyendo onicolisis, pitting e

hiperquearotisis

3. FR (-)

4. Dactilitis

( a o b)

(a) Dactilitis actual

(b) Historia de dactilitis

Hallazgo radiológico

. Arthritis Rheum 2006;54:2665–73

Resumen DMARDs en AP

Fármaco Artritis Piel

Sulfasalazine Sí, pero marginal No

Methotrexate Mejoría en

evaluación por el

médico

Mejoría en el área

de la piel

comprometida

Cyclosporine Disminuye en

30%

Gold Poca No

Azatioprina Disminuye No

Leflunomide PsARC 58.9%

ACR20 36.3%

PASI50

responders 30.4%

Tratamiento Biológicos

Cuando partir con anti-TNF? • Pacientes con enfermedad activa a pesar de tto

adecuado con DMARD ( eso es al menos dos DMARDs)

• Deterioro radiológico progresivo • Compromiso axial severo • Compromiso cutáneo severo refractario a tto

convencional ( PUVA, ciclosporina A, MTX) • Evaluar tto temprano en pacientes con enfermedad

articular progresiva ( inducción y luego mantención con DMARDs)

Artritis reumatoideInfección (TBC)

3) Artritis reactivaCrónica : Crónica :

2) Psoriasis3) Poli o dermatomiositis

4) Sindrome de Sjögren

1) Enfermedad inflamatoria intestinal

2) Lupus eritematoso sistémico

2) Infección

Espondiloartropatíasseronegativas :

1) ViralesArtritis reactiva1) Cristales

Espóndiloartritis anquilosante

Aguda : Artritis psoriáticaAguda :

Compromiso

Axial

Poliartritis

(>4)

Oligoartritis

(2-4)

Monoartritis

(1)

Diagnóstico diferencial de las artritis inflamatorias en la presentación clínica

Enfermedades Difusas Del Tejido Conectivo

Lupus Eritematoso Generalizado

Poli/Dermatomiositis

Esclerodermia

Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

Sindrome de sobreposición

Sindrome de Sjögren

Enfermedad Indiferenciada del Tejido Conectivo

Lupus Eritematoso Generalizado Definición

Prototipo de enfermedad autoinmune

Compromiso inflamatorio multisistémico

Formación de autoanticuerpos

Expresión clínica variada y diversa por

inflamación mediada por mecanismos inmunes

Curso crónico y ondulante a lo largo del tiempo

Lupus Eritematoso Generalizado (LEG) Epidemiología

Prevalencia variable: 15-50/100.000

Mayor frecuencia en negros y asiáticos

Mayor prevalencia en mujeres (90%)

14-64 años: 6 a 10 veces más frecuente

Edad promedio inicio: 28 12 años

Fuerte agregación familiar

Etiopatogenia del LEG

Etiología desconocida

Multifactorial

– Factores genéticos

– Factores hormonales

– Factores inmunológicos

– Factores ambientales

Factores genéticos en el LEG

Alta concordancia en gemelos monocigóticos: (14 a 57 %)

5-12 % de los familiares de pacientes lúpicos tienen la enfermedad

Anormalidades inmunológicas en el LEG

Disminución de células T citotóxicas y células T supresoras

Actividad citolítica de células T policlonal alterada

Aumento de células T helper (CD4+)

Activación policlonal de células B

Producción de citoquinas Th2

Factores ambientales en el LEG

Infeccioso

Radiación Ultravioleta

Sílice (especialmente hombres) y cigarrillo pueden

aumentar el riesgo de desarrollar LEG.

Drogas pueden inducir AAN y “lupus like”

Criterios ACR de clasificación del LEG

1. Rash malar

2. Rash discoide

3. Fotosensibilidad

4. Ulceras orales

5. Artritis

6. Serositis

7. Renal: proteinuria > 0.5 g/d

cilindros celulares

Arthritis Rheum, 1982

Criterios ACR de clasificación del LEG

8. Neurológico: convulsiones o psicosis

9. Hematológico: anemia hemolítica o

leucopenia < 4000 o

linfopenia < 1500 o

trombocitopenia < 100.000

10. Inmunológico: anti-DNA o

anti-SM o

antifosfolípido

11. Anticuerpos antinucleares

4 o mas criterios: 96% sensibilidad y 96% especificidad

Arthritis Rheum, 1982

Compromiso cutáneo del LEG

Agudo – Rash malar

– Eritema generalizado

Lupus cutáneo subagudo (asociado a Ac. Anti Ro)

– Anular

– Papuloescamoso

Lupus crónico – lupus discoide

– lupus profundo

Mariposa Lúpica (rash malar)

LES: fotosensibilidad, cara y cuello

Lupus cutáneo subagudo

Lívedo reticularis

Ulceras orales

Alopecía lúpica

Fenómeno de Raynaud

Vasculitis lúpica

Vasculitis: fingers

Vasculitis lúpica

Compromiso renal en LEG

Clase I Nefritis lúpica mesangial mínima

Clase II Nefritis lúpica proliferativa mesangial

Clase III

Nefritis lúpica focal (<50% glomérulos)

III (A) lesiones activas

III (A/C) lesiones activas y crónicas

III (C) lesiones crónicas

Clase IV

Nefritis lúpica difusa (> 50% glomérulos)

segmentaria (IV-S) o global (IV-G)

IV (A) lesiones activas

IV (A/C) lesiones activas y crónicas

IV (C) lesiones crónicas

Clase V

Nefritis lúpica membranosa

Clase VI

Nefritis lúpica esclerosante avanzada (más del 90% de

los glomérulos esclerosados sin actividad residual)

Clasificación de nefritis lúpica

19 manifestaciones neuropsiquiátricas de LES

SNC • Meningitis aséptica • Enfermedad cerebrovascular • Sindrome desmielinizante • Cefalea • Corea • Mielopatía • Convulsiones • Estado confusional agudo • Ansiedad • Disfunción cognitiva • Alteraciones del ánimo • Psicosis

SNP • Sindrome Guillain-Barré

• Desorden autonómico

• Mononeuropatías

• Miastenia gravis

• Neuropatía par craneano

• Plexopatía

• Polineuropatía

ACR Ad Hoc Committee on Neuropsychiatric Lupus Nomenclature Arthritis Rheum1999; 42: 599

Infarto cerebral en lupus con Antifosfolipido

Alteraciones sustancia blanca en LEG

Compromiso pulmonar en el LEG

Pleuritis (~ 30%)

Neumonitis

Hemorragia pulmonar

Hipertensión pulmonar

Shrinking-lung syndrome

Compromiso cardíaco en el LEG

Pericarditis (~ 25%)

Miocarditis (< 10%)

Endocarditis (Libman Sacks)

Enfermedad coronaria

Ateroesclerosis acelerada

Endocarditis de Libman Sacks

Autoanticuerpos y asociación clínica Anticuerpo Fecuencia (%) Clínica

Antinuclear 95 Sensible, poco

específico

Antinucleosoma 70 Específico LEG,

nefritis

Anti dsDNA 50-75 Específico,

actividad, nefritis

Anti histona 50-70 Lupus por droga

Anti Ro/La 20-60 BAV congénito,

LCS, Sjögren

Anti Sm 10-30 específico

Tratamiento de LEG

• AINE

• Corticoides orales – Dosis variable hasta 1 mg/kg

• Pulsos de metilprednisolona ev – 1g/dia por 3 a 5 dias

• Antimaláricos (hidroxicloroquina o cloroquina) – Lupus cutáneo, musculoesquelético

– Terapia mantención

– Mejora perfil lipídico, anticoagulante

Tratamiento de LEG

• Inmunosupresores – Ciclofosfamida oral o ev: nefritis lúpica grave,

SNC, vasculitis, hemorragia pulmonar, etc

– Azatioprina: mantención nefritis, ahorro de esteroides, embarazo?

– Metotrexato: lupus articular

– Micofenolato mofetil: lupus refractario a ciclofosfamida

Otros tratamientos en el LEG

• Anticuerpos anti-CD20 (Rituximab) – LES refractario a ciclofosfamida

• Inmunoglobulina ev – Trombocitopenia

– Neurológico

– Nefritis refractaria?, sind. Antifosfolípido

• Plasmaféresis – Nefritis refractaria

– Hemorragia pulmonar

– Crioglobulinemia, PTT, Sind. Antifosfolípido

• Transplante de stem cell

Pronóstico del LEG

Sobrevida general

40% a 5 años en los 1950s

90% a 10 años actualmente

Sobrevida renal (GN proliferativa)

13% a 5 años en los 1950s

90% a 5 años (USA) actual

82% a 5 años (Chile) actual

Artritis reumatoideInfección (TBC)

3) Artritis reactivaCrónica : Crónica :

2) Psoriasis3) Poli o dermatomiositis

4) Sindrome de Sjögren

1) Enfermedad inflamatoria intestinal

2) Lupus eritematoso sistémico

2) Infección

Espondiloartropatíasseronegativas :

1) ViralesArtritis reactiva1) Cristales

Espóndiloartritis anquilosante

Aguda : Artritis psoriáticaAguda :

Compromiso

Axial

Poliartritis

(>4)

Oligoartritis

(2-4)

Monoartritis

(1)

Diagnóstico diferencial de las artritis inflamatorias en la presentación clínica